авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |

«ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ „С*"" "^ ф Издательство Н Ц С С Х им. А. Н. Бакулева Р А М ...»

-- [ Страница 10 ] --

216. Tucker W. Y., Turley K., Ullyott D. J., Ebert P. A. Management of symptomatic tetralogy of Fallot in the first year of life// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1979. Vol. 78. P. 4 9 4 5 0 1.

217. Van Praagh R., Perez Trevino C, Lopez Cuellar M. et al. Transposition of the great arteries with posterior aorta, anterior pulmonary artery, subpulmonary conus and fibrous continuity between aortic and atrioventricular valves // Amer. J. Cardiol. 1971. Vol. 28, № 6. P. 621 631.

218. Van Praagh R., Perez Trevino C, Reynolds J. L. et al. Double outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect and pulmonary stenosis: Report of six cases // Ibid.

1975. Vol. 35, № 1. P. 4 2 5 3.

219. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Coronary arterial variations in the normal heart in congenital heart disease. New York: Academic Press Inc., 1975.

220. Vouhe P. R., Baillot Vernant F., Trinquet F. et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary a r t e r y in infants: Which operation? When? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

1987. Vol. 94. P. 192 199.

221. Waldman J. D., Lamberti J. J., Georger L. et al. Experience with Damus Procedures // Circulation. 1988, vol. 78, № 5 (Pt 2). Suppl. 3. P. 3 2 3 9.

222. Waldman J. D., Lamberti J. J., Mathewson J. W., George L. Surgical closure of the tricuspid valve for pulmonary atresia, intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery communications // Pediat. Cardiol. 1984. Vol. 5. P. 221 224.

223. Waldman J. D., Schneeweiss A., Edwards W. D. et al. The obstructive subaortic conus // Circulation. 1984. Vol. 70. P. 339 344.

224. Wernovsky G., Hougen T. J., Walsh E. P. et al. Midterm results after the arterial switch ope ration for transposition of the great arteries with intact ventricular septum: Clinical, hemo dynamic, echocardiographic and electrophysiologic data // Ibid. 1988. Vol. 77, № 6.

P. 1333 1344.

225. White R. J., Freeh R. S., CastanedaA. C.,Amplatz K. The n a t u r e and significance of anomalous coronary arteries in tetralogy of Fallot // Amer. J. Roentgenol. Radium Therapy and nuclear medicine. 1972. Vol. 114. P. 350 354.

226. Wilcox B. R., Ho S. Y., Macartney F. J. et al. Surgical anatomy of double outlet right ventric le with situs solitus and atrioventricular concordance // J. Thorac. Cardiovasc. 1981.

Vol. 82. P. 405 417.

227. Wilcox W. D„ Hagler D. J., Lie J. T. et al. Anomalies origin of the left coronary artery from pulmonary artery in association with intracardiac lesions // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

1979. Vol. 78. P. 12 20.

228. Wilkinson J. L., Arnold R., Anderson R. H., Accrete F. «Posterior» transposition reconsidered // Brit. Heart J. 1975. Vol. 37. P. 757 766.

229. Williams J. W., Johnson W. S., Boulware J. R. Jr. A case of tetralogy of Fallot with both coro nary arteries arising from the pulmonary artery // J. Fla Med. Assoc. 1951. Vol. 37.

P. 561 562.

230. Wong Cheuk Kit, Cheng Chun Ho, Lan Chu Pak, Leung Wing Hung. Congenital coronary artery anomalies in Noonan's syndrome // Amer. Heart J. 1990. Vol. 119, № 2 (1).

P. 396 400.

231. Yacoub M. H„ Radley Smith R. Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction // Thorax. 1978. Vol. 33, № 4. P.418 424.

232. Zipes D. P., Roberts W. C, Siegel R. J. Origin of t h e r i g h t coronary a r t e r y from t h e left sinus of Valsalva and its functional consequences: Analysis of 10 necropsy patients // Amer. J.

Cardiol. 1982. Vol. 49, № 4 (in two parts). P. 8 6 3 8 6 8.

Р а з д е л IV Аномалии венечных артерий Мы уже отмечали, при отсутствии должных представлений о нормальном эмбрио генезе ВА в литературе понятия аномалий и вариантов нормы ВА сильно запутаны.

Как следует из рис. 86, грань между аномалией и нормальными вариантами ВА дей ствительно очень тонка. При отсутствии ствола левой ВА (см. рис. 86, фрагменты С Е) при наличии всех ветвей ВА система ВА нормальна, при отсутствии же одной из них (см. рис. 86, ОВ С или П М Ж В Е, например) система аномальна. В этих случа ях анатомически в системе отсутствует один из основных венечных стволов, выпав ший в процессе эмбриогенеза венечно артериальной системы. Вследствие этого васку ляризация отделов, за питание миокарда которых ответственны отсутствующие арте риальные стволы, недостаточна. Аномальны и случаи с релокацией устья левой ВА к правой ВА или в 1 й лицевой синус аорты. Такая горизонтальная «транслокация» ус тья ВА приводит к образованию единственной (или практически единственной) ВА, не предусмотренной нормальным эмбриогенезом сердца. Как следует из приведенных материалов, уже одни небольшие отличия относят очень близкие варианты в одних случаях к норме, а в других к аномалиям.

Основываясь на приведенных выше представлениях об эмбриогенезе системы ВА, к аномалиям мы отнесли случаи с:

1) отсутствием одной венечной артерии;

2) единственной ВА (в сердцах с нормальным разворотом или во всех других несо ответствующих секторах разворота конотрункуса);

3) отхождением ВА от несоответствующего синуса со следованием между аортой и легочным стволом;

4) интрамуральными венечными артериями;

5) эктопией венечных артерий.

Ни один из приведенных вариантов строения ВА не соответствует вышеперечис ленным критериям нормальности, по крайней мере по одному из них. Все они проти воречат закономерностям формирования ВА системы. Но есть аномалии, противоре чащие абсолютным критериям нормальности ВА отхождению от лицевых синусов аорты и окончанию в капиллярном русле. Поэтому они (аномальные отхождения ВА от легочной артерии и венечно артериально сердечные фистулы) представляют собой аномалии. Эта группа аномалий представляет собой врожденные пороки сердца и рас сматривается более детально отдельно.

Исходя из приведенных данных мы сгруппировали аномалии венечных артерий в четыре большие группы.

1. Аномалии отхождения ВА от аорты.

2. Аномалии отхождения ВА от легочной артерии.

3. Аномалии следования и ветвления ВА, отходящих от аорты.

4. Аномалии окончания ВА.

В первой группе мы различаем:

а) варианты единственной ВА в сердцах, в которых разворот оси конотрункуса в норме не предполагает существования единственной ВА;

б) интрамуральные ВА;

в) эктопии ВА.

Во второй группе мы различаем:

а) аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии;

б) аномальное отхождение правой ВА от легочной артерии;

в) аномальное отхождение ветвей правой и левой В А от легочной артерии;

г) тотальное аномальное отхождение В А от легочной артерии.

При отсутствии собственных наблюдений ряд материалов проанализирован по данным литературы. С целью облегчения восприятия материала в работе сначала про анализированы случаи с аномалиями ветвления ВА, а затем с аномалиями отхожде ния ВА от аорты и легочной артерии*.

Литература к разделу IV дана после главы 9.

Гл а в а Аномалии ветвления венечных артерий Отсутствие одной венечной артерии 1. Отсутствие огибающей ветви (см. р и с. 8 6 ) Врожденное отсутствие огибающей ветви исключительно редкая аномалия. Пер вое ее описание (2 наблюдения) принадлежит V. Barresi и A. Susmano и датируется только 1973 г. В последующем единичные наблюдения отсутствия ОВ приведены R. Gentzler и соавт. (1975), Г. И. Цукерманом и соавт. (1976), R. Petter и соавт.

(1976), Е. Mievis и соавт. (1979). Случаи, описанные V. Barresi и A. Susmano (1973) и Е. Mievis и соавт. (1979), не имеют морфологического подтверждения. Они диагнос тированы клинически по данным ангиокардиографического исследования. Не вери фицированы морфологически и все другие случаи. Первое, и пока единственное доку ментированное описание аномалии принадлежит R. Bestetti и соавт. (1985). Мы так же не выявили аномалию ни в одном наблюдении.

Поэтому несколько неожиданно достаточно частое обнаружение аномалии при ТАЛА. R. Shahker и G. Puddu (1979) обнаружили отсутствие ОВ при ТАЛА в 2% слу чаев (3 из 147), а С. Planche и соавт. (1988) в 2,5% случаев (3 из 120).

2. Отсутствие передней межжелудочковой ветви (см. р и с. 8 6 ) Единственное описание аномалии принадлежит D. Ferguson и соавт. (1985). Ано малия, описанная авторами, практически представляет собой единственную правую венечную артерию с отсутствием П М Ж В. Так, в данном случае огибающая ветвь отхо дила от правой венечной артерии и далее, следуя ретроаортально, ложилась в атрио вентрикулярной борозде слева.

Данное наблюдение относится к категории сердец с отсутствующим стволом левой венечной артерии. К этой же категории относится отсутствие огибающей ветви.

Гл а в а Аномалии отхождения венечных артерий от аорты 1. Аномальная единственная венечная артерия с нормальным распределением венечных артерий К истинной единственной ВА мы относим случаи, когда из одного из лицевых си нусов аорты одним устьем отходит один венечный сосуд. Единственная ВА, отходя щая от аорты в несоответствующем секторе разворота конотрункуса, представляет со бой аномалию.

Аномальная единственная ВА встречается крайне редко. Так, среди всех прочих аномалий ВА J. Ogden (1970) обнаружил только три случая с аномальной единствен ной ВА. L. Hillestad и Н. Eie, по данным ангиокардиографии, на 1056 наблюдений от метили три случая с аномальной единственной ВА. По данным В. Chaitman и соавт.

(1976), частота аномалии не превышает 0, 1 %. Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) обнару ж и л и аномалию у двух пациентов из 1000, которым выполнена коронарография.

A. Neufeld и A. Schneeweiss (1983) обнаружили единственную ВА только у двух из 2000 пациентов, которым были выполнены коронарные артериограммы.

К 1970 г. J. Ogden, по данным литературы, описал 86 случаев с единственной ВА.

К 1985 г., по данным литературы, было описано еще 17 случаев (L. Hillestad and H.Eie, 1971;

A.Sharbaugh and R.White, 1974;

H. Baltaxe and D. Wixson, 1977;

M.Kelley et al., 1977;

D.Kimbiris et al., 1978;

Г.Э.Фальковский и И. И. Беришвили, 1979;

S.Hussaini et al., 1983;

A. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983;

C.Muus and B. McManus, 1984;

А. П. Савченко и др., 1991). Всего в литературе описано 107 таких случаев. Причем, к а к следует из данных литературы (J.Smith, 1950;

И.Тофило, 1955;

C.Ramirez, 1960;

С.Longenecker et al., 1961;

W.Laurie and J.Woods, 1964;

J. Ogden and A. Goodyear, 1970;

Siew Yen Ho et al., 1985;

Th. Lesser and A. Schneider, 1990), описано только 37 случаев единственной правой ВА, отходящей от правого си нуса аорты при интактном сердце.

Редчайшее наблюдение самостоятельного отхождения ОВ, правой ВА и ПМЖВ от 1 го лицевого синуса аорты представлено G. Hayward и D. Ward (1989). ОВ в этом наблюдении имела ретроаортальный ход, а П М Ж В предлегочный. Анатомически еще более сложное н а р у ш е н и е представляет с л у ч а й, о п и с а н н ы й A. Dollar и W. Roberts (1989). Правая ВА, ОВ и П М Ж В в сердце, описанном указанными авто рами, отходили от 1 го лицевого синуса аорты единственным устьем. При этом ОВ имела ретроаортальный ход, а П М Ж В предаортальныи. Последняя располагается в межжелудочковой перегородке между аортой и выводным отделом правого желу дочка. В литературе описано только шесть подобных наблюдений (Н. Bachdalek, 1867;

S.Sanes, 1937;

N.White and J.Edwards, 1948;

M.Schulte et al., 1985;

R. Virmani et al., 1989 ).

R. Virmani и соавт. (1989) описали два таких случая у лиц мужского пола в возрасте старше 60 лет.

Известно, что в случае обнаружения единственной ВА в возрасте до 10 лет, анома лия, к а к правило, сопровождается прочими нарушениями в сердце (она сочетается с аномальным отхождением ВА от ЛА, со свищами между ВА и камерами сердца, ВПС и др.) Без сопутствующих ВПС единственная ВА хорошо компенсируется и диагнос тируется только у взрослых и чаще у лиц преклонного возраста, являясь при этом слу чайной находкой на вскрытии (R.Anderson and A.Becker, 1981;

A.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983;

Siew Yen Ho et al., 1985;

A. Dollar and W. Roberts, 1989;

Th. Lesser and A. Schneider, 1990).

Несмотря на то что вопрос об опасности развития атеросклероза у лиц с единствен ной ВА в литературе широко дискутируется (R.Alexander and G.Griffith, 1956;

D. Spring and F. Thomson, 1973;

B.Chaitman et al., 1976), большинство авторов сходят ся во мнении, что опасность развития ишемических изменений у пациентов с единст венной ВА не превышает таковую у больных с двухкоронарной системой кровообра щения в сердце. По мнению R. Anderson и A. Becker (1981), причиной неадекватной перфузии миокарда может являться рестриктивность единственного устья.

2. Сочетание единственной венечной артерии со свищами венечных артерий Сообщения о сочетании единственной ВА со свищами между ВА и камерами сердца единичны (P. Michaud et al., 1963, правая ВА;

G. Hallman et al., 1965, ле вая ВА).

В 1963 г. R. Murray и соавт. сообщили о двух случаях единственной ВА, соединя ющейся с правым желудочком ( П Ж ). Первый их больной со свищом в ПЖ выжил по сле п е р е в я з к и свища. Аналогичные наблюдения описали J. Ruddock (1943) и G. Anselmi и соавт. (1961). P. Michaud и соавт. (1963) описали три таких случая, в од ном из которых имелась единственная левая ВА.

В 1965 г. G. Hallman и соавт. обнаружили единственную левую ВА со свищом в ПЖ по данным ангиокардиографии. У больного успешно ликвидирован свищ между ЗМЖВ и ПЖ и, кроме того, для восстановления двухкоронарного кровообращения вшит дакроновый протез между аортой и правой ВА.

Один такой случай диагностирован нами (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979): 16 месячному больному со свищом между левой ВА и ПЖ произведено успеш ное прошивание свища под контролем ЭКГ.

Аномальная единственная ВА, отходящая от ЛА, нами будет описана отдельно, после описания случаев с аномальным отхождением левой ВА от ЛА.

3. Единственная венечная артерия, сочетающаяся с врожденными пороками сердца Известно, что сочетание единственной ВА с ВПС встречается значительно чаще, чем и з о л и р о в а н н а я единственная ВА (J.Smith, 1950;

Z.Vlodaver et al., 1975;

A Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Сочетание аномальной единственной ВА с ВПС описано при АЛА и И М Ж П (Z.Vlodaver et al., 1975), тетраде Фалло (В.И. Бураков CKUU u др., 1990;

L. Parenzan et al., 1981;

J. Berry et al., 1988), изолированном стенозе легочной артерии (J. Anselmi et al., 1961).

Мы изучили одно сердце с аномальной единственной левой ВА, сочетающейся с изолированным стенозом ЛА, и два сердца с единственной левой ВА при ТФ. При ТФ в литературе описано всего 67 случаев сочетания с единственной ВА. Поскольку мор фологическии анализ всех описанных случаев свидетельствует о том, что единствен ная ВА при ТФ, к а к правило, пересекает ВОПЖ, это должно всегда учитываться при планировании операций в этой группе больных.

4. Аномальная единственная венечная артерия с аномальным межартериальным следованием основных ветвей ВА Единственная ВА и приравненные к ней ва рианты (с самостоятельным отхождением ВА от одного лицевого синуса аорты) могут сопровож даться следованием одного из венечно артери альных стволов между аортой и ЛА. Эмбриоге нетически следование ВА между аортой и легоч ной артерией результат аномального подсое динения перитрункального кольца (рис. 131) и, соответственно, все такие случаи аномалии.

Межартериальное следование аномальной ветви левой венечной артерии (см. рис. 9 5 ) Случаи аномального отхождения левой ВА от 1 го аортального синуса описаны Р. Н. Яш вили (1963), М. Cheitlin и соавт. (1974), J. Sacks и соавт. (1977), D. Moodie и соавт.

(1980), М. Trivellato и соавт. (1980), J. Davis и соавт. (1984), A. Cohen и соавт. (1989).

Случаи аномального отхождения левой ВА от правой В А описаны R. Liberthson и соавт.

(1974), J. Sacks и соавт. (1977), D. Murphy и со авт. (1978), Т. Ishikawa и R. Brandt (1985), С. B a r t h n W. Roberts (1986). J. Mahowald и со авт. (1986), М. Phillips и соавт. (1986), A. Colon и соавт. (1989). A. Dollar и W. Roberts (1989) описали сердце, в котором ОВ, отходящая от правой ВА, имела ретроаортальный ход, а меж артериальное следование имела только ПМЖВ.

По данным ангиокардиографии, один со вершенно казуистический случай отхождения П М Ж В от правой ВА с межартериальным хо дом П М Ж В и самостоятельным отхождением Рис. 131. Механизм формирования ано ОВ от ЛА описан В. Chaitman и соавт. (1975).

мальных венечных артерий с межартери Случай этот, однако, не верифицирован мор альным следованием их основных ветвей.

фологически и его реальность, на наш взгляд, После сепарации артериальных отверстий пери маловероятна, поскольку ВА в описанном слу- трункальное кольцо вклинивается сзади вперед (или спереди назад) над аортолегочной перегород чае пересекаются.

кой (стрелка), подсоединяясь к аорте в области Редчайшие случаи нормально отходящей дискордантного лицевого синуса аорты.

ОВ при аномальном отхождении ПМЖВ (от 1 го Детальное объяснение и обозначения см. на рис. 6.

лицевого синуса аорты), следующей между аортой и легочным стволом, описали Н. Baltaxe и D. Wixson (1977) (1 случай) и D. Kimbiris и соавт. (1978) (2 случая). Описываемые последние случаи не являются сердцами с единственной ВА.

Межартериальное следование аномальной правой венечной артерии (рис. 132) Отхождение правой ВА от левой с последующим межартериальным ходом первой описано Л. А. Девьятеровым и соавт. (1972), W. Roberts и соавт. (1982), P. Bloomfiled и соавт. (1983), S. Hussaini и соавт. (1983), R. Liberthson и соавт. (1983), J. Isner и со авт. (1984), С. Muus и В. McManus (1984), D. Barboeur и W. Roberts (1985), Ch. Barth и соавт. (1986), М. Yagita и соавт. (1986). В банке сердец НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН мы обнаружили одно такое сердце от больного, умершего после протезирова ния восходящей аорты и митрального клапана. Смерть больного с расслаиваю щей аневризмой восходящей аорты и митральным пороком была обусловлена острой сердечной недостаточностью, раз вившейся вследствие прошивания правой ВА, следовавшей между аортой и легоч ной артерией, и сдавления ОВ гематомой.

Отхождение правой ВА от 2 го лице вого синуса аорты с последующим ано пмжв мальным следованием между аортой и Рис. 132. Схема межартериального следова- легочным стволом описано J. J a n s и со ния правой венечной артерии (ПВА), отходя- авт. (1978), W. Benge и соавт. (1980), щей от левой ВА.

R. Liberthson и соавт. (1982), R. Berdoff и соавт. (1983), J. Isner и соавт. (1984), R. Kucera и соавт. (1986), W. Roberts и соавт. (1986), С. Erol и соавт. (1987), D. Naidao и соавт. (1988). Три таких случая описали L. Blieden и соавт. (1989) и 25 A. Kragel и W. Roberts (1988). Причем в случаях, описанных В. King и соавт. (1982) и A. Palomo и соавт. (1985), аномалия сопровождалась дополнительной вертикальной эктопией правой ВА выше 2 го лицевого синуса аорты.

Редкие случаи аномальной правой ВА, отходящей от 2 го лицевого синуса аорты, дающей П М Ж В при нормальном отхождении ОВ, описаны Л. А. Девьятеровым и со авт. (1972), С. Longenecker и соавт. (1961) и T. S. Chan (1978).

При всем многообразии вариантов частота аномалии не превышает 0,26 0,6% (N. White and J. Edwards, 1948;

R.Alexander and G. Griffith, 1956;

B. Chaitman et al., 1976;

D. Kimbiris et al, 1978).

M. Nakazawa и соавт. (1988) описали редкий вариант отхождения ВА с аномаль ным отхождением П М Ж В от 2 го лицевого синуса аорты, располагающейся далее между аортой и легочным стволом (при транспозиции аорты и легочной артерии). При этом правая ВА и ОВ левой ВА отходили отдельным самостоятельным устьем из того же аортального синуса.

Отхождение левой или правой ВА, или их основных ветвей от несоответствующего (неконкордантного или дискордантного) лицевого синуса аорты и дальнейшее следова ние аномальной ВА между артериальными стволами чаще всего представляет собой единственную ВА, но в отличие от простых случаев с единственной ВА, где нарушение заключается только в отсутствии устья ВА в одном из лицевых синусов аорты, анали ! В случаях, описанных Л. А. Девьятеровым и соавт., аномалии ВА сочетались с тетрадой Фалло.

зируемые здесь наблюдения представляют собой несомненный клинический интерес.

В литературе имеется уже более 90 наблюдений следования ВА между аортой и ле гочным стволом, причем в 48 случаях это касается левой ВА и в 42 правой. Как следу ет из данных литературы, независимо от того, правая ли ВА имеет такой аномальный ход (C.Barth et al., 1986;

J.Mahowald et al., 1986;

M.Phillips et al., 1986) или левая (W. Benge et al., 1980;

R. Hanzlick and R. Stivers, 1983;

J. Isner et al, 1984;

J. Mahowald et al., 1986), указанный ход ВА чреват возникновением серьезных ишемических измене ний в сердце или даже внезапной смертью (R.Virmani et al., 1984;

О. Topaz and J. Edwards, 1985). Чаще такие осложнения возникают уже в молодом возрасте и значи тельно чаще, если это касается левой ВА. Так, по сводным данным литературы, приве денным A. Cohen и соавт. (1989), серьезные и фатальные осложнения при аномальном ходе и следовании левой ВА наблюдаются почти в 80% случаев, в то время как при сим метричной аномалии правой ВА это происходит не чаще чем в 20% случаев.

Причину ухудшения перфузии миокарда в таких случаях большинство авторов объясняют сдавлением аномальной ВА с ростом аорты и легочной артерии. По види мому, одной из причин ишемических изменений в сердце является тангенциальное от хождение устья аномальной ВА (J. Sacks et al., 1977;

R. Virmani et al., 1984;

J. Lea et al, 1986;

J. Mahowald et al., 1986;

D. Menke et al., 1986;

J. Partridge et al, 1986). Косое отхождение ВА относительно стенки аорты сильно уменьшает кровоток по ней.

Первое описание смерти молодого атлета, обусловленной аномальным следованием левой ВА, датируется 1962 г. (E.Jokl et al.). В 1974 г. М. Cheitlin и соавт. описали ин фаркт миокарда, развившийся у 14 летнего мальчика, у которого левая ВА следовала между аортой и легочной артерией. Позднее P. Bloomfield и соавт. (1983) и A. Cohen и соавт. (1989) продемонстрировали значительное улучшение состояния и исчезновение симптомов после реваскуляризации миокарда путем аортокоронарного шунтирования у больных с аномальным следованием (между аортой и легочным стволом) правой и ле вой ВА. В 1980 г. D. Moodie и соавт. в этих целях наложили больному с аномальным следованием левой ВА маммарно коронарный анастомоз. Согласно материалам, приве денным A. Cohen и соавт. (1989), использование внутренней грудной артерии эффек тивно для шунтирования правой ВА. Шунтирование же П М Ж В при аномальном следо вании левой ВА не позволяет однозначно говорить о достаточности кровотока через ОВ.

Возможно, в этих случаях было бы целесообразно реваскуляризировать обе ВА (и ОВ, и ПМЖВ) с использованием обеих внутренних грудных артерий по методу Н. Suma и со авт. (1989), предложенному для случаев с кальцинозом восходящей аорты, затрудняю щим наложение проксимальных анастомозов при шунтировании ВА.

5. Интрамуральное отхождение венечных артерий Иногда тангенциальный ход ВА вовлекает последнюю в стенку аорты. Такое отхож дение венечных артерий при ТАЛА описано A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983, 1986). Об интрамуральном (пристеночном аортальном) отхождении ВА при тетраде Фалло сообщили С. Howell и соавт. (1990). Аномалия имеет хирургическое значение в свете все возрастающей частоты сообщений о ре локации В А при ТАЛА по Jatene.

6. Эктопия венечных артерий Среди различных вариантов «транслокаций» ВА особое место занимают эктопии устьев ВА (рис. 133, 134). В норме, как известно, ВА отходят приблизительно по сред ней линии между комиссурами. Уровень отхождения ВА, однако, не всегда иденти чен: хотя в большинстве случаев устья обеих ВА располагаются в синусной части (лу ковице) восходящей аорты, тотчас н и ж е л и н и и синотубулярного соединения (W.McAlpine, 1975;

Z.Vlodauer et al., 1975;

C.Planche, 1976;

A.Becker, 1981;

Рис. 134. Эктопическое отхождение (стрелка) Рис. 133. Эктопическое отхождение правой венечной артерии (ПВА) выше правого (стрелка) правой венечной артерии (ПВА).

(П) коронарного синуса аорты (А). Поперечный Внешний вид сердца и венечных артерий.

срез сердца через левый желудочек (ЛЖ) и аор ПМЖВ передняя межжелудочковая ветвь. ту. Вид на переднеправую стенку аорты и ЛЖ.

ЛА — легочная артерия, ПП — правое предсердие, ЛВА левая венечная артерия, 3 задний некоронарный синус аорты.

R.Anderson and A. Becker, 1983;

A. Gittenberger de Groot et al„ 1983), в литературе при ведено достаточно примеров эктопии устьев ВА. R. Alexander и G. Griffith (1956) на наблюдений описали пять случаев приподнятости устья ПВА, три ЛВА и два слу чая устьев обеих ВА. В 1928 г. В. Adachi и в 1966 г. Gonsales Angullo и соавт. описа ли отхождение устьев ПВА на 15 мм выше синотубулярного соединения, a D. Spring и F. Thomson (1973) описали случай с единственной ВА, устье которой отходило на 25 мм выше межзаслоночной комиссуры. Частота эктопического высокого отхожде ния устьев ВА на большом материале проанализирована Л. С. Сперанским (1966) и О. О. Кущем (1970) и, к а к показали исследования, устья ВА оказываются часто сме щенными по отношению к свободному краю полулунных заслонок. Приподнятость ус тьев ВА может иметь клинические последствия даже в нормальном сердце, поскольку не будучи прикрытой полулунной заслонкой аномалия способствует развитию склеро тического процесса под влиянием турбулентного кровотока (А. В. Смольянников и Т.А. Наддачина, 1964;

В. В. Кованое и Т. И.Аникина, 1974).

К. Anderson и соавт. (1978) описали высокое отхождение ПВА, захваченной в шов при наложении аортолегочного анастомоза, представляющего собой часть процедуры Damus Kage Stansel.

И. И. Беришвили и В. А. Гарибян (1979) и И. И. Беришвили и соавт. (1980) так же описали высокое отхождение ПВА при ТФ, создавшее определенные трудности при наложении аортолегочного анастомоза по Кули. Высокое отхождение В А мы, кроме того, наблюдали в нормальных сердцах и в сердцах с ОАЛА ПЖ и ТАЛА.

A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983) имеют пять наблюдений эктопического от хождения ПВА при ТАЛА. В этих случаях кроме приподнятости устья ПВА выше ли нии синотубулярного соединения отмечалось их эксцентрическое расположение. Эк топическое эксцентрическое отхождение устьев ВА при ТАЛА проанализировано в ра ботах К. Anderson и соавт. (1978), М. Yacoub и R. Radley Smith (1978), D. Goor и со авт. (1982) и A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983) этот тип дистопии венечных ар терий может лимитировать показания к артериальной коррекции порока.

Гл а в а Аномальное отхождение венечных артерий от легочной артерии Аномалии отхождения венечных артерий (ВА) от легочной артерии (JIA) представ ляют собой редкую, но анатомически вариабельную группу врожденных пороков раз вития ВА (Ф.З.Абдуллаев, 1987;

R.Tiraboschi et al., 1980;

U. Boning et al., 1983;

E. Goldblatt et al., 1984;

P. Depelchin et al., 1985;

Д. Сабистон, Дж. Лоу, 1987;

A. Bogers et al., 1988;

U. Saueret al., 1989). Суммарная частота этой группы составляет около 1% от всех ВПС (В. В.Алекси Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974;

R.Alexander and G. Griffith, 1956;

J. Ogden, 1970;

R. Donaldson et al., 1983;

S. Heifeltz et al, 1986). От ЛА могут брать начало практически все крупные эпикардиальные ветви ВА: правая, ле вая, обе ВА, П М Ж В, ОВ, конусная артерия.

Среди них аномальное отхождение левой В А от Л А встречается наиболее часто, со ставляя более 90% всех наблюдавшихся пороков ВА (Ю. С. Петросян и И. И. Беришви ли, 1979;

Ф. З.Абдуллаев и др., 1988;

J. Choh et al, 1980;

D. King et al, 1985). Оно встре чается в среднем в 0,2 0,46% случаев среди всех ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1987;

J. Keith et al, 1959;

P.Alstrup et al., 1978;

D. Moodie et al, 1980;

D. King et al., 1985).

Другие варианты комплекса встречаются значительно реже.

В литературе имеется более 500 сообщений о случаях аномального отхождения левой ВА от ЛА. Порок может сочетаться с другими аномалиями сердечно сосудис той системы, но чаще бывает изолированным. По данным литературы, 8 0 9 0 % боль ных с этим пороком умирают уже на первом году ж и з н и (Н. Wesselhoeft et al., 1968;

Н. Gutgesell et al., 1980;

Т. Vesterlund et al., 1985;

M. Guikahue et al., 1988;

R. Tiraboschi et al., 1988). Среди переживших этот возраст вероятность внезапной смерти от при ступа стенокардии или нарушений ритма т а к ж е составляет 9 0 % (С. Wilson et al., 1979;

R. Kerwin et al, 1985;

R. Kryne et al, 1989;

A. Bogers et al., 1988). Из сказанного понятно, что порок имеет исключительно неблагоприятный прогноз, чем, по видимо му, следует объяснить повышенный интерес к нему, в том числе и среди отечествен ных исследователей.

Первый этап накопления знаний о пороке характеризовался описанием единич ных наблюдений (Д.Н.Выропаев, 1928;

Б.Д. Тварьянович и др., 1951;

Н.А.Михеев и А.Ф.Грибовод, 1961;

Т.А.Наддачина, 1961;

Т.В.Полозова и С.П.Астраханцева, 1966;

Н. В. Путов и Д. И. Посевина, 1970;

Ю. С. Петросян и др., 1974). Затем появи лись первые обзорные сообщения (В.В.Алекси Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974) и первые работы, обобщающие вопросы к л и н и к и, диагностики и хирургическо го лечения порока (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979;

Г. Э. Фалъковский и др., 1980). Успехи в изучении порока были связаны в основном с улучшением понимания патофизиологии и клинических проявлений порока (Ю. С. Петросян и И. И. Бериш вили, 1979;

Ю. С. Петросян и др., 1990;

A.LaPorta et al, 1979;

J. Choh et al, 1980;

KHurwitz et al, 1980;

G.Mintz et al, 1983;

R.Kerwin et al., 1985;

S.Menahem and A.Venables, 1987;

A.Marquet et al., 1989). Совершенствование вопросов диагностики (S.Jureidini et al., 1987;

E.Henry et al., 1989;

J.Monterroso et al., 1989;

N.Sreeram et al., 1989) и прогресс хирургических методов лечения порока (В. И. Бураковский и др., 1990;

Л.А.Бокерия и др., 1997;

В.П.Подзолков и др., 1997;

E.Arciniegas et al., 1980;

М. Guikahue et al., 1987;

A. Marquet et al., 1989;

M. Papa et al., 1990) плохо согласуют ся с недостаточным изучением анатомического субстрата патологии. К сожалению, до настоящего времени не был понятен механизм формирования аномалии. Для устране ния существующего диссонанса необходимы дальнейшие углубленные исследования морфологических особенностей порока.

Отхождение правой ВА от ЛА встречается только в 0,003% случаев по данным ко ронарной артериографии (R. Hobbs et al., 1981). На рассматриваемый период описано только 40 случаев аномалии (Ф.З.Абдуллаев, 1987;

J.Coe et al., 1982;

L.Gerlis et al., 1990). В отличие от аномального отхождения левой ВА порок часто сочетается с дру гими ВПС. Обращает на себя внимание высокая частота сочетания с дефектом аорто легочной перегородки и двухстворчатым клапаном аорты (Ф. Р. Рагимов и А. С. Шары кин, 1982;

Ф.З.Абдуллаев, 1987;

G.Rowe and W.Young, 1960;

A.Morrow et al., 1962;

A.Cornoetal.,1988).

Аномальное отхождение правой ВА от ЛА, равно к а к и отхождение ПМЖВ, ОВ или конусной артерии от Л А, обычно не ведет к т я ж е л ы м нарушениям гемодинамики.

Напротив, прогноз больных с отхождением обеих В А от Л А неблагоприятен. При от сутствии сопутствующих ВПС больные с данным вариантом отхождения ВА умирают уже на 1 2 неделе ж и з н и.

При редкости указанных вариантов понятно, что в отечественной литературе ма териалы по ним представлены единичными сообщениями (А. С. Шарыкин и В. А. Гари бян, 1980;

В. И. Бураковский и др., 1981,1982;

Ф. З.Абдуллаев, 1987). Ни в отечествен ной, ни в зарубежной литературе мы не встретили работ, полно освещающих вопросы анатомии ВА и желудочкового комплекса при аномальном отхождении ВА от ЛА.

Здесь, по видимому, следует идти по пути дальнейшего накопления и последующего обобщения материала.

1. Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочной артерии Аномальное отхождение левой ВА от ЛА врожденный порок сердца, уже в ран нем возрасте представляющий собой серьезную угрозу здоровью больных и сопровож дающийся высокой смертностью. Без хирургического лечения около 90% больных по гибают в первые месяцы ж и з н и (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979;

Г. Э. Фаль ковский и др., 1980;

Н. Wesselhoeft et al., 1968;

E.Arciniegas et al., 1980;

H. Gutgesell et al., 1980;

T.Vesterlund et al, 1985;

M. Guikahue et al, 1988;

R. Tiraboshi et al, 1988;

KHurwitz et al, 1989).

Среди больных, перенесших этот возраст, также часты случаи так называемой внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и аритмий (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979;

J. Bagger et al., 1985;

R. Kerwin et al., 1985).

Единственной возможностью улучшения перфузии миокарда и стабилизации состоя ния больных при данном пороке является хирургическое лечение. Определение хи рургической тактики и целесообразности выполнения операции у этих больных пред полагает понимание анатомических нарушений, определяющих выживаемость боль ных. К сожалению, в доступной литературе мы не нашли материалов, освещающих со стояние желудочкового комплекса, артериальных и атриовентрикулярных клапанов, а также детальное описание анатомии ВА при данном пороке.

Существующие по этому вопросу данные, как правило, ограничены описанием межкоронарных анастомозов (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988;

N. Wright et al. 1970;

A. La Porta et al., 1979), состоянием левого желудочка и констатацией анатомических по вреждений миокарда и структур левого желудочка, определяющих его насосную функцию (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988;

М. Turina et al., 1974;

J.Askenazi and A. Nadas, 1975;

R. Flemma et al, 1975;

P. Vouhe et al., 1987;

A. Bogers et al., 1988).

Непонятен и эмбриогенез аномалии. Существующие теории эмбриогенеза ВА (A.Abricossoff, 1911;

Н. Hackensellner, 1955) несостоятельны в объяснении эмбриоге неза аномального отхождения левой ВА от ЛА. В связи с этим приводим анализ собст венных наблюдений 12 сердец с аномальным отхождением левой ВА от Л А, материалы морфологического и морфометрического исследования которых, на наш взгляд, могут пролить свет на некоторые вопросы, не имеющие должного освещения в литературе.

Нами изучено 12 сердец больных с аномальным отхождением левой ВА от ЛА, умерших в возрасте от 4,5 мес до 39 лет. 10 из этих сердец были от детей, умерших в возрасте до двух лет (И. И. Беришвили и др., 1998).

Желудочковый комплекс Межжелудочковая перегородка В норме, к а к известно, передняя и задняя межжелудочковые перегородки образу ют тупой угол, равный 137° (±8,6° ±0,9°) (рис. 135,А). При аномальном отхождении ле вой ВА от ЛА этот угол в среднем составил 97° (±7,6° ±1,1°) (рис. 135,Б). Приведенные данные свидетельствуют о том, что в сердцах с аномальным отхождением левой ВА о ЛА нарушена нормальная пространственная ориентация передней и задней межжелу дочковых перегородок (рис. 135).

Рис. 135. Пространственные взаимоотношения передней (ось OY) и задней (ось ОХ) межжелу дочковых перегородок в норме (А) и при аномальном отхождении левой венечной артерии от легочной артерии (Б). Поперечный срез сердца ниже атриовентрикулярных клапанов. Ввер ху препараты сердца, внизу схемы к ним.

В схематической сноске к пороку показаны изменения в ориентации перегородок (стрелки), приводящие к изменению объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков.

Крупными стрелками на схемах показан выводной отдел ЛЖ.

Правый и левый желудочки Морфологически передняя и задняя межжелудочковые перегородки при аномаль ном отхождении левой ВА от ЛА сформированы. Однако задняя межжелудочковая пе регородка сдвинута в сторону полости правого желудочка, а передняя перегородка смещена вперед. В результате этого полость правого желудочка уменьшается и в при точном, и в выводном отделах. Уменьшение объема правого желудочка за счет эквива лентного увеличения объема левого желудочка, вследствие смещения перегородок, определяет так называемую доминантность левого желудочка. В литературе достаточ но широко рассматриваются вопросы дилатации левого желудочка при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. Материалов же, характеризующих состояние правого желудочка в доступной литературе мы не нашли. По видимому, приведенные матери алы свидетельствуют не о гипоплазии правого желудочка и не о дилатации левого же лудочка. В данном случае правильнее было бы говорить о доминантности одного (лево го) и недоминантности другого (правого) желудочка, поскольку изменение объема по лостей желудочкового комплекса в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА обусловлено исходным нарушением ориентации перегородок сердца.

Существование недоминантного правого желудочка во всех случаях определяется и при наружном осмотре сердца, при детальном изучении топографии ВА, определяю щих ориентацию передней и задней межжелудочковых перегородок (рис. 136).

Рис. 136. Изменение объемных характеристик правого (ПЖ) и левого (ЛЖ) желудочков при аномальном отхождении левой венечной артерии от легочной артерии.

Общий вид сердца спереди (А) и сзади (Б).

Атриовентрикулярные и артериальные клапаны В результате доминантности левого желудочка и сдвига задней перегородки изме няется количественное взаимоотношение атриовентрикулярных клапанов (Ф. 3. Аб дуллаев, 1987). Атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. С качест венных позиций нормально сформирована и задняя межжелудочковая перегородка:

она содержит синусную и трабекулярную части. Однако вследствие правого смещения задней межжелудочковой перегородки (рис. 137) резко сужается проходимость право го атриовентрикулярного отверстия за счет эквивалентного увеличения левого.

К а к показали наши исследования, изменение конфигурации межжелудочковой перегородки обусловливает передний (по сравнению с нормой) сдвиг обоих артериаль Рис. 137. Вид на основание сердца в норме (А) и при аномальном отхождении левой ВА от ле гочной артерии (Б).

А устья венечных артерий, отходящих от аорты (А), показаны малыми стрелками, положение задней межжелудоч ковой перегородки — большими. Б устья правой венечной артерии, отходящей от аорты и левой венечной артерии, отходящей от легочной артерии, показаны малыми стрелками. Светлой крупной стрелкой показано смещение задней межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка ( П Ж ).

ных клапанов (см. рис. 137), причем аортальный клапан по отношению к клапану ЛА располагается более кзади, чем в норме (рис. 138, ось а а).

Плоскость аортального клапана по отношению к оси межжелудочковой перегород ки в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА расположена несколько на клонно, угол между ними составляет 71" (±5,4° ±0,7°).

По отношению к центральной оси сердца центральная ось аортального клапана ориентирована вправо и кзади. Плоскость клапана ЛА практически перпендикулярна оси межжелудочковой перегородки угол между ними составляет 85° (±4,2° ±0,4°), по этому центральная ось легочного клапана практически горизонтальна. Угол, образо Рис. 138. Пространственные взаимоотношения артери альных клапанов (ось а а) устьев венечных артерий (ось с с) и конусной перегородки (ось у у) (в сопоставлении с перпендикуляром (ось х~х) к линии, проведенной по заднему краю атриовентрикулярных клапанов) в норме и при аномальном отхождении левой ВА (АО ЛВА) от ле гочной артерии (в зависимости от синуса легочной арте рии, от которого отходит венечная артерия).

При аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии стрелкой показана ротация конуса (ось а а) кзади.

ПВА правая венечная артерия, ОВ и П М Ж В огибающая и передняя межжелудочковая ветви левой ВА, КА конусная артерия.

ванный центральными осями аортального и легочного кла панов, составляет 156° (±7,1° ±0,6°) и свидетельствует о том, что они ориентированы под уг лом друг к другу.

Однако одно только взаимо отношение центральных осей артериальных клапанов не пол ностью отражает их пространст венные взаимоотношения. Вви ду перекрута (twist англ.) их плоскостей относительно друг друга при аномальном отхожде нии левой ВА от ЛА клапан аор ты смотрит вперед, а клапан ле гочного ствола назад.

Как уже отмечалось выше, пространственная ориентация межжелудочковых перегородок в сердцах с аномальным отхож дением левой ВА от ЛА наруше на. В результате этого, в отли чие от нормальных сердец, в ко торых аортальный клапан ори ентирован косо по отношению к левому желудочку, в сердцах с аномальным отхождением ле Рис. 139. Схема формирования аномального отхождения вой ВА от ЛА он отходит прак левой венечной артерии от легочной артерии (В). тически горизонтально.

Плоскость же легочного Пояснения к фрагментам А и Б схемы см. в подписи к рис. 7. Полное объяснение см. в тексте.

клапана перекручена кзади и В звездочками ограничен задний фрагмент перитрункального коль по отношению к выводному от ца, располагающийся ниже заднего приподнятого (показано толстой делу правого желудочка, и по темной стрелкой) края аорты. Показан перекрут плоскости клапана ле отношению к аортальному кла гочной артерии (ЛА) кзади. Передний его край приподнят резко кверху (маленькая стрелка), задний, наоборот, опущен (стрелки). В резуль пану. В результате этих прост тате этого область заднего лицевого синуса ЛА тесно соприкасается с ранственных изменений в ори перитрункальным кольцом.

ентации артериальных клапа нов изменяется и их отношение к перитрункальному кольцу. С ретробульбарным фраг ментом перитрункального кольца сближается плоскость клапана ЛА (рис. 139).

Венечные артерии В норме ВА отходят от лицевых синусов аорты. Крупные венечно артериальные стволы не перекрещивают друг друга и отходят под тупым углом друг к другу, не ком прометируя венечный кровоток.

В норме правая ВА отходит от 1 го лицевого синуса аорты и следует далее вдоль правой атриовентрикулярной борозды. Левая ВА отходит от 2 го лицевого синуса аор ты и, делясь на уровне заднего лицевого синуса легочного клапана, следует далее в ви де двух основных ветвей: огибающей и передней межжелудочковой (рис. 140).

Огибающая артерия следует в левой атриовентрикулярной борозде, а передняя межжелудочковая в передней межжелудочковой борозде.

При большой вариабельности близости следования ствола и ветвей левой ВА сбоку (слева) и сзади от легочного клапана общим для всех сердец является то, что левая ВА и далее П М Ж В в норме окружают легочный клапан сзади и сбоку (слева) (рис. 141).

Рис. 140. Коррозионный препарат. Нормальное сердце.

Для визуализации взаимоотношений между левой венечной артерией (ЛВА) и легочной артерией легочный ствол выше клапанов легочной арте рии удален.

ЛВА, отходящая от 2 го (2) лицевого синуса аорты (А), огибает сзади ле гочную артерию и делится на огибающую и переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) ветви. Последняя далее следует вдоль одноименной борозды.

ПЖ и ЛЖ правый и левый желудочки, УЛП у ш к о левого предсердия Легочный клапан окружен сегментом перитрункального кольца на протяжении 2/ заднего лицевого и половины нелицевого синусов (см. рис. 141,А).

При аномальном отхождении левой ВА от ЛА правая ВА, к а к и в норме, отходит от 1 го лицевого синуса аорты, левая же от ЛА (рис. 142), причем в 10 (83,3%) наших наблюдениях она отходила от заднего лицевого синуса ЛА, в одном от нелицевого и в одном от нелицевого и заднего лицевого одновременно (см. рис. 138). Во всех слу чаях наблюдали правильное следование и периферическое распределение правой ВА.

Во всех 12 наблюдениях она была резко расширена и извита.

В отличие от нормальных сердец при аномальном отхождении левой ВА от ЛА ле вая ВА и ее магистральные ветви не окружают клапан ЛА. Ретробульбарный сегмент перитрункального кольца при данной аномалии отсутствует (адсорбирован). Тотчас после отхождения от заднего (чаще всего) лицевого синуса ЛА левая ВА делится на Рис. 141. Схема взаимоотношения между аортой (А), легочной артерией (ЛА) и левой венечной артерией (ЛВА) в норме (А) и при аномальном отхождении ЛВА от ЛА (Б).

В норме (А) ЛВА и передняя межжелудочковая ветвь (ПМЖВ) окружают легочный клапан (в пределах задне го лицевого (3) и нелицевого (Н) синусов фрагмент БА ограничен треугольными стрелками). При аномальном отхождении ЛВА от ЛА (Б) ствол ЛВА очень короток или вовсе отсутствует (треугольная стрелка). Отходя ча ще всего от заднего лицевого синуса ЛА, ЛВА тотчас де лится на огибающую ветвь (ОВ) и ПМЖВ.

В — кровоток по ОВ после «лигации» ЛВА. (1) при пе ревязке П М Ж В (вместо ЛВА) в ОВ поступает кровь из ЛА. (2) при низкой перевязке ЛВА кровоток из П М Ж В в ОВ резко ограничен. При высокой перевязке (3) или закрытии устья ЛВА из ЛА (4) кровоток по ОВ (ретроградный из ПМЖВ) улучшается.

1 и 2 1 й и 2 й лицевые синусы аорты, П и 3 перед ний и задний лицевые синусы легочной артерии, Н нелицевые синусы аорты и легочной артерии, ПВА правая венечная артерия, ЛС легочный ствол, ЗКЛ заслонка клапана, Л лигатура, Зп заплата.

ветви: ОВ и П М Ж В (см. рис. 138 и 141). Ствол левой ВА практически не имеет протяженности. Дальнейшее следование и периферическое распределение левой ВА не отличались от нормы. Указанные анатомические особенности, на наш взгляд, имеют важное клиничес кое и хирургическое значение, не нашедшее должного трактования в литературе.

К а к известно, гемодинамически перфузия бассей на передней межжелудочковой перегородки (через вет ви правой В А) страдает редко. Как следует из данных литературы, в большинстве случаев аномального от хождения левой ВА от ЛА отмечается ухудшение кро воснабжения бассейна ОВ определяется ишемия пе реднебоковой стенки левого желудочка. Это обусловле но шунтированием крови, поступающей через колла терали в П М Ж В, в ЛА (D. Sabiston et al., 1960;

А. Вайе et al., 1967;

М. Turina et al, 1974;

J. Bagger et ah, 1985), вследствие низкого давления в последней. Следова тельно, проблема недостаточности перфузии миокарда Рис. 142. Препарат сердца с аномальным отхождением ле- при аномальном отхождении левой ВА от ЛА представ вой венечной артерии (JIBA) от ляет собой не столько проблему перфузии по левой ВА, легочной артерии (ЛА). сколько проблему кровотока в бассейн огибающей Зонд из легочного ствола проведен в ветви (см. рис. 141). В 11 случаях выявлен правый тип ЛВА и далее в П М Ж В (стрелка). А доминантности кровоснабжения сердца и в одном аорта.

сбалансированный, что, на наш взгляд, очень важно в прогностическом плане, поскольку свидетельствует об ограниченности бассейна кро воснабжения ОВ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА.

Коллатеральные сосуды Степень выраженности межкоронарных коллатералей между правой и левой ВА оце нивали по уровню перетоков по прижизненным коронарограммам и визуально по секци онным данным. Несмотря на то что перетоки определялись от конусной артерии, ветви острого края, задней межжелудочковой ветви правой ВА (см. рис. 83) и, по данным коро нарографии, через септальные коллатерали, эффективный коллатеральный кровоток при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, как правило, обусловлен анастомозами не посредственно между ветвями правой ВА (конусной, ветви острого края) и ПМЖВ.

За исключением одного случая заполнение ОВ было ретроградным через ПМЖВ.

Только в одном случае при секционной наливке ВА можно было констатировать пря мой анастомоз между правой ВА и заднебоковой ветвью ОВ левой ВА.

Указанные данные свидетельствуют о том, что при аномальном отхождении левой ВА от ЛА заполнение ОВ практически всегда осуществляется ретроградным путем че рез П М Ж В.

Обсуждение Аномальное отхождение левой ВА от ЛА редкий врожденный порок сердца (J. Choh et al., 1980;

R. Caldwell et al., 1983), на долю которого приходится 0,25 0,45% всех ВПС (Ф.З.Абдуллаев и др., 1988;

P.Alstrup et al, 1978;

D.King et al., 1985). По данным J. Keith и соавт. (1959), J. Ogden (1970) и D. Moodie и соавт. (1980), порок встречается у 1 из 300 тыс. ж и в ы х новорожденных.

Аномалия впервые описана М. Abbott (1908) у 60 летней ж е н щ и н ы, умершей вне запно, и в современной литературе больше известна как «синдром Бланда Уайта Гар ланда», названная так в честь авторов, описавших классические клинические и элек трокардиологические признаки порока (Е. Bland et al., 1933).

Как известно, в основе нарушений гемодинамики при аномальном отхождении ле вой ВА от ЛА лежит дефицит перфузии по системе левой ВА, обусловливающий разви тие ишемического повреждения миокарда. Кроме того, у некоторых больных развивает ся аневризма левого желудочка или митральная недостаточность, обусловленная пост инфарктной дисфункцией папиллярных мышц и дилатацией фиброзного кольца мит рального клапана (Г. Э. Фальковский и др., 1980;


Ф. З.Абдуллаев и др., 1988;

В. И. Бура ковский и др., 1989;

Ю.С.Петросян и др., 1990;

S.Almeida de Oliveira et al., 1977;

F.Laborde et al., 1981;

P. Vouhe et al, 1987;

R. Kryne et al, 1989;

A. Smith et al., 1989).

Прогноз аномалии крайне неблагоприятный. Без хирургического лечения первый год ж и з н и переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатеральных со судов. В литературе описано только 78 случаев, когда больные доживали до взрослого возраста (Л. А. Бокерия и др., 1997;

F. Jhekbawa et al., 1976;

D. Moodie et al., 1983).

В свете все возрастающих возможностей хирургической коррекции большинства ВПС у детей, начиная практически с возраста новорожденности, слабая изученность механизмов формирования ВА и недостаточная освещенность анатомии ВА представ ляются полным анахронизмом. Сказанное не в последнюю очередь относится к ано мальному отхождению левой ВА от ЛА, где крайне недостаточное освещение указан ных вопросов несовместимо с неблагоприятным прогнозом аномалии.

В связи с этим нам представляется логичным коротко остановиться на данных, проливающих свет на эмбриогенез и анатомию порока, и связанных с ними некоторых хирургических аспектах.

Эмбриогенез аномального отхождения левой ВА от ЛА, равно, к а к и нормальное от хождение В А от аортальных синусов, до настоящего времени был непонятным и оста вался предметом дискуссии (W.McAlpine, 1975;

E.Aikawa and J.Kawano, 1982;

С. Heintzberger, 1983;

A. Bogers et al., 1988;

V. Sans Coma et al., 1988). До последнего вре мени отхождение левой ВА от ЛА объясняли по А. Абрикосову (1911), согласно которо му при неправильном разделении общего артериального ствола левая ВА может отхо дить от синусов ЛА (см. рис. 4,А) (Ю.С.Петросян и И.И.Беришвили, 1979;

T.Chan, 1978). Теория эта не отвечает на вопрос, в каких случаях происходит правильное и в каких неправильное разделение общего артериального ствола. Кроме того, аорта и ЛА при данном пороке разделены правильно. Несостоятельность теории Абрикосова подтверждена и сроками появления ВА, которые, к а к известно, соединяются с магист ральными артериями уже после разделения общего артериального отверстия. Несосто ятельна в этом плане и теория Н. Hackensellner (1955) (см. рис. 4,Б), согласно которой зачатки ВА образуются во всех шести синусах артериальных клапанов. Эта теория не может объяснить, почему при аномальном отхождении левой ВА от ЛА сохраняется за чаток именно в ЛА. Кроме того, сейчас уже доказано: венечно артериальные зачатки не появляются ни в аорте, ни в ЛА. Наоборот, готовое венечно артериальное сплетение прорастает в артерии снаружи вовнутрь (М. Bartelings et al., 1988).

Ранее полагали, что полулунные клапаны формируются в одной плоскости (L. Van Mierop, 1979;

G.Anselmi et al., 1981;

R. Thompson et al., 1983). Как свидетельствуют данные A. Gittenberger de Groot (1986) и М. Bartelings (1990), артериальные клапаны формируются под углом друг к другу. Причем формирование артериальных заслонок не зависит от септации артериального отверстия (S.Rammos et al., 1989;

A. Bogers 1983). Не зависит от септации артериального отверстия и формирование устьев ВА, поскольку к моменту пенетрации аортальной стенки венечно артериальным сплете нием септация артериальных отверстий, как правило, завершена (A. Bogers et al., 1988). От чего же зависит нормальное формирование ВА в лицевых синусах аорты?

Каковы механизмы аномального формирования ВА в синусах ЛА? В доступной лите ратуре ответа на эти вопросы нет. Более того, авторы публикаций единодушны во мне нии, что существующие теории эмбриогенеза ВА в норме и в сердцах с аномальным от хождением ВА от ЛА несостоятельны.

Поэтому представляется небезынтересным привести некоторые данные, ранее не использованные в качестве аргументов для объяснения этих процессов, но имеющие, на наш взгляд, первостепенное значение именно для понимания нарушений, наблюда ющихся в сердцах с аномальным отхождением ВА от ЛА.

Согласно материалам, приведенным в третьей главе «Тезиса» М. Bartelings (1990), позиция артериальных клапанов в эмбриональном и дефинитивном сердцах сходна.

Сходна, но не идентична. Сходство заключается в наклоне плоскости аортального кла пана относительно легочного и межжелудочковой перегородки. Отсутствие же иден тичности, как следует из разъяснений A. Gittenberger de Groot (1991 г., персональное сообщение), обусловлено тем, что по мере окончательного формирования сердца отме чаются некоторое приподнятие плоскости аортального клапана относительно исходной эмбриональной позиции и уменьшение исходного угла, образованного плоскостью по следнего с плоскостями легочного клапана и межжелудочковой перегородки. О накло не плоскости аортального клапана свидетельствуют материалы исследований и других авторов. Так, по данным И. Б. Кузьминой и соавт. (1990), основанных на морфометри ческих исследованиях слепков сердца, плоскость аортального клапана наклонена отно сительно оси межжелудочковой перегородки. По данным левой вентрикулографии, проанализированным М. Н. Махкамовой (1986), нормальная ориентация клапана аор ты относительно горизонтальной плоскости составляет 15. Согласно данным морфоме трического исследования, проведенного нами, угол между плоскостями аортального клапана и межжелудочковой перегородки составляет 71°. Столько внимания приведен ным материалам мы уделяем неслучайно. Мы полагаем, что в них кроется ключ к по ниманию формирования аномального отхождения левой ВА от ЛА.

Ранее мы уже отмечали, что процесс соединения венечно артериального сплете ния с одним из артериальных стволов детерминирован изгибом неразделенного арте риального отверстия и ориентацией плоскостей разделенного аортального и легочного клапанов.

В норме эти ориентационные особенности являются основой сближения перитрун кального кольца с синотубулярным сегментом восходящей аорты, и в частности с ее лицевыми синусами (см. рис. 131, 139).

Как отмечалось выше, при аномальном отхождении левой ВА от Л А изменяется геометрия перегородок сердца, меняющая и пространственную ориентацию артери альных клапанов. Мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения ле вой ВА от ЛА лежат именно эти изменения пространственных взаимоотношений аор тального и легочного компонентов делящегося артериального отверстия и изменения взаимоотношений перитрункального кольца с этими структурами (см. рис. 131, 139).

Отхождение левой ВА от заднего лицевого синуса ЛА обусловлено прилежанием пери трункального кольца именно к этому синусу ЛА. При прочих пространственных взаи моотношениях перитрункального кольца и артериальных клапанов возможно отхож дение ВА от прочих синусов.

Таким образом, смещение перегородок сердца изменяет пространственную ориен тацию артериальных клапанов. За аномальное отхождение левой ВА от ЛА ответст венно изменение пространственных взаимоотношений артериальных клапанов и пе ритрункального кольца.

Каковы анатомические последствия смещения перегородок сердца? Ведь они обус ловливают формирование одного доминантного и одного недоминантного желудочков.

Для оценки «доминантности» или «недоминантности» желудочков, по видимому, следует коротко остановиться на сущности этих терминов, тем более, что в литературе они не имеют однозначного толкования.

Термин «доминантность желудочков», по видимому, возник при сопоставлении анатомических особенностей желудочкового комплекса с результатами коррекции ат риовентрикулярных септальных дефектов (A. Gittenberger de Groot, 1990;

M.Ilbavi et al., 1990). Из за правого смещения задней перегородки закрытие дефекта при данном пороке делит сообщающийся до операции желудочковый комплекс на большой (ле вый) и малый (правый) желудочки. Впоследствии все сердца с ВПС с разными объема ми наполнения желудочков стали относить к сердцам с доминантными желудочками (W. Thies et al., 1986;

A. Cifarelli et al., 1989). К этой категории сердец стали относить и сердца с атриовентрикулярными септальными дефектами, и сердца с гипоплазией правого желудочка, и сердца с гипоплазией левого желудочка (W. Thies et al., 1986).

Между тем, представляя патофизиологически однородную группу сердец, в которой один из желудочков не в состоянии генерировать адекватный ударный объем при при емлемом венозном давлении, анатомически указанная группа, несомненно, разнород на. Если гипоплазия желудочка это его недоразвитие главным образом за счет уменьшения «функционирования» его трабекулярной части вследствие уменьшения кровотока по нему (желудочку) из за других анатомических причин (критического стеноза или атрезии Л А или аорты, например), то доминантность это истинная ано малия формирования желудочка вследствие врожденного смещения задней перего родки в полость одного из желудочков. Правое ее смещение при атриовентрикуляр ных септальных дефектах приводит к щелевидному сужению приточного отдела ПЖ.

Мы наблюдали одно такое сердце с тетрадой Фалло. Смещение задней перегородки в полость ПЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА в литературе не описано.

Между тем этот анатомический признак при данном пороке, к а к оказалось, не только ведет к анатомическим нарушениям в желудочковом комплексе (формирова нию доминантного левого и недоминантного правого желудочков), но и лежит в осно ве аномального формирования венечно артериальной системы. Исходя из представ ленных данных было бы интересным изучить влияние недоминантности ПЖ на вы живаемость этих больных, тем более что влияние уменьшения полости ПЖ на резуль таты операции в литературе уже отмечалось (Ю.С.Петросян и др., 1974;


Г.Э.Фалъ ковский и др., 1980;

Н. Wesselhoeft et al., 1968).

Тут на первый план выдвигается проблема оценки возможностей недоминантного желудочка в обеспечении адекватного сердечного выброса (В. А. Бухарин и др., 1989;

W. Thies et al., 1986). С развитием эхокардиографии резко возросла возможность диаг ностики латерального смещения задней межжелудочковой перегородки и выявления случаев с доминантными (и недоминантными) желудочками, тем более, что в послед нее время роль этого метода в диагностике аномального отхождения левой ВА от ЛА значительно пересмотрена (В.И.Бураковский и др., 1989;

R.Caldwell et al., 1983;

P. Robinson et al., 1984;

S. Jureidini et al., 1987;

E. Henry et al., 1989;

J. Monterroso et al, 1989).

Эходиагностика порока основана на:

а) отсутствии визуализации устья левой В А в аортальном синусе;

б) визуализации устья левой ВА в ЛА;

в) обнаружении расширения правой ВА в парастернальной проекции поперечного сечения аорты.

При допплеркардиографии при этом регистрируется турбулентный систолодиа столический поток в легочный ствол. На нагл взгляд, степень недоминантности ПЖ следует оценивать в проекции четырех камер по степени правого смещения задней М Ж П вправо. Окончательное суждение об этом можно будет составить по данным пра вой вентрикулографии в сочетании с анализом результатов операции.

В литературе нет материалов, освещающих анатомию ВА при аномальном отхож дении ВА от ЛА. Крайне недостаточно освещены к а к отхождение ВА от легочных си нусов (табл. 19), так и взаимоотношения ВА с артериальными клапанами.

Как следует из табл. 19, аномальная левая ВА, по данным литературы, чаще отхо дит от нелицевого легочного синуса. По нашим же данным, она в 8 3 % случаев отходит от заднего лицевого синуса легочной артерии, что чаще всего позволяет производить прямую реимплантацию аномальной ВА в аорту.

Как следует из специального исследования ВА, посвященного изучению взаимоот ношений ВА с артериальными клапанами (М. Geens et al., 1971), ретробульбарный сег мент перитрункального кольца, из которого сформирован ствол левой ВА, в норме ок ружает легочный ствол приблизительно на протяжении 3 9 4 0 % его просвета. В норме Таблица Отхождение левой венечной артерии от синусов легочной артерии (по данным литературы) ствол левой ВА делится на ОВ и ПМЖВ по зади легочного ствола. При аномальном от хождении левой ВА от ЛА ствол левой ВА отсутствует. Сразу по отхождении от Л А левая ВА делится на ПМЖВ и ОВ. Поэтому она не окружает легочный ствол.

Отсюда, мобилизация левой ВА и обна ружение ее устья играют первостепенное значение для результатов операции, по скольку перевязка левой ВА кпереди или сбоку от легочного клапана может обер нуться перевязкой П М Ж В (рис. 143) или резчайшим ограничением кровотока по ОВ (см. рис. 141). Патофизиологическая сущ ность такой операции заключается в рез ком падении давления либо поступлении венозной крови (из ЛА) в бассейн ОВ со всеми вытекающими отсюда последствия ми. Если до такой «перевязки левой ВА»

ОВ кровоснабжается из системы ПМЖВ Рис. 143. Препарат сердца с аномальным от- ретроградно (через коллатерали от ПВА) и хождением левой венечной артерии от ле недостаточная перфузия миокарда связана гочной артерии (ЛА).

со сбросом крови в ЛА, то после таких опе Причиной смерти больного послужила острая сердеч раций ишемия миокарда бассейна ОВ усу ная недостаточность, развивающая после перевязки пе губляется, поскольку в ОВ будет поступать редней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).

кровь либо из ЛА с низким давлением, ли А аорта.

бо ограниченный поток крови ретроградно из П М Ж В.

Как следует из сказанного, а также с учетом наших данных, что аномальная левая ВА чаще отходит от заднего лицевого синуса Л А, наиболее надежным способом «лига ции» левой ВА является пластическое закрытие заплатой либо ушивание устья по следней из просвета ЛА (см. рис. 141,В).

Значение понимания анатомии левой ВА и возможных путей эффективного кро воснабжения ветвей левой ВА в свете проводимых здесь фактов трудно переоценить.

Известно, что доминантность типа кровоснабжения сердца прямо определяет естест венную в ы ж и в а е м о с т ь больных с а н о м а л ь н ы м отхождением левой ВА от ЛА (Ф.З.Абдуллаев и др., 1988;

U.Sauer et al., 1989). Это обусловлено особенностями межкоронарной коллатеральной ц и р к у л я ц и и при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, а т а к ж е тем, что перетоки от правой ВА дренируются непосредственно в ПМЖВ и только после этого ретроградно в систему ОВ (Ю. С. Петросян и др., 1990). Эти данные позволяют, на наш взгляд, объяснить характерную для аномаль ного отхождения левой ВА от ЛА локализацию ишемии в переднелатеральной стен ке Л Ж, то есть в бассейне ОВ.

Прижизненно дефицит перфузии миокарда бассейна ОВ обусловлен сбрасыванием крови в ЛА с низким давлением и сопротивлением, а при «неадекватной перевязке ле вой ВА» уменьшением кровотока либо полным прекращением перфузии этой облас ти оксигенированной кровью, приводящей к фатальным последствиям.

Сохранение ишемических изменений в сердце после операции (D. McNamara and G. El Said, 1973;

С. Wilson et at, 1977;

С Landholt et al., 1986;

P. Vouhe et al., 1987) обус ловлено этими же особенностями анатомии левой ВА, а не мифическими преимущест вами двухкоронарной системы кровообращения над однокоронарной с якобы высоким риском внезапной смерти (В.И.Бураковский и др., 1989;

C.Wilson et al., 1979;

R. Kerwin et al., 1985;

S. Westaby and G. Davies, 1986). Дело в том, что больные с един ственной ВА, как правило, не имеют ишемических изменений в сердце, и чаще всего эта особенность анатомии ВА определяется у людей преклонного возраста случайно, после смерти (Ю.С. Петросян и Л. С. Зингерман, 1974;

W. Causing et al., 1977;

Siew Yen Ho et al., 1985;

Th. Lesser and A. Schneider, 1990). С этих позиций хирургический перевод сердца с аномальным отхождением левой ВА от ЛА на однокоронарную систе му кровообращения казалось бы не имеет противопоказаний. Тут важно понимать, что в сердцах с единственной ВА, равно как и в сердцах с нормальной двухкоронарной системой кровообращения, кровоток осуществляется по сосудам, соединенным друг с другом по кругу или под тупым углом. При аномальном отхождении левой ВА от ЛА (как и во всех сердцах со сформированной двухкоронарной системой кровообращения) ПМЖВ и ОВ соединены друг с другом под острым углом, что при ретроградном запол нении ОВ может служить препятствием для нормального кровотока по последней. Во всяком случае принято считать, что при тангенциальном отхождении ВА от аорты ко сое расположение ВА относительно стенки аорты ухудшает венечный кровоток (J. Mahowald et al., 1986;

J. Partridge et al., 1986).

Как следует из вышеизложенного, сама по себе операция перевязки ствола левой ВА не может быть причиной неудовлетворительных непосредственных результатов.

Тут, по видимому, определенную роль сыграло то, что в то время, когда стали выпол нять операцию перевязки левой ВА, еще плохо был разработан раздел хирургии ВА у новорожденных. Относительно лучшие результаты этих (табл. 20) и других операций у более старших детей обусловлены тем, что большинство критических больных с не благоприятной анатомией порока не переживают младенчества. И тем не менее, ре зультаты этой операции оставались неудовлетворительными. Причина этого, на наш взгляд, кроется в том, что, по видимому, пути оптимизации любой операции следует искать в углублении представлений об анатомии порока и в выявлении причин, кото рые могли бы компрометировать их результаты.

Среди первичных анатомических факторов, определяющих выживаемость боль ных после операции, в литературе (Ф. З.Абдуллаев и др., 1988;

R. Kerwin et al., 1985;

P. Vouhe et al., 1987;

R. Kryne et al., 1989) отмечены:

1) степень развития межкоронарных анастомозов;

2) доминантность типа кровообращения сердца;

3) гипоплазия П Ж.

Все прочие анатомические факторы, анализируемые в литературе, являются вто ричными, то есть производными от степени развития межкоронарных анастомозов.

Сюда в первую очередь следует отнести:

1) повреждение миокарда;

2) дилатацию ЛЖ (иногда с формированием огромной аневризмы Л Ж ) и митраль ную недостаточность;

3) тотальную недостаточность клапанов сердца;

4) инфекционный эндокардит и др.

Таблица Смертность после лигации устья левой венечной артерии Результаты Год публика Авторы у детей 1 го года ж и з н и у взрослых больных общие, % ции абс.

абс. % % Т. Chan 1978 [97] 46,5 46, 5/ 1980 [39] 40, Г. Э. Фальковский др. 100,0 2/ 1/ 1980 [57] 2/4 50,0 50, Е. Arciniegas et al.

1981 [118] 6/8 75, D. Driscoll et al. 75, 1981 [194] 80, F. Laborde et al. 4/5 80, Д. Сабистон и 1984 [32] 36,0 36, 5/ Д ж. Лоу R. Bunton et al. 1987 [90] 52,0 52, В. И. Бураковский 1989 [9] 51,0 51, и др.

1989 [126] 100, Z. Faraoki et al. 8/8 100, 1989 [166] 50,0 50, R. Hurwitz et al. 1/ 21/26 81,0 40, Итого... 13/ П р и м е ч а н и е. В числителе количество летальных исходов, в знаменателе число оперированных больных.

В литературе не уделено должного внимания оценке анатомии ВА. Полностью вы пала из сферы внимания исследователей и оценка ПЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА. Завершая обсуждение влияния анатомических особенностей строе ния сердца и ВА при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, следует подчеркнуть, что патофизиологическая сущность аномалии заключается в неадекватной перфузии ОВ, заполняющейся ретроградно, после дренирования перетоков от правой ВА через межкоронарные анастомозы (главным образом через конусную артерию и ветвь остро го края) к П М Ж В. Недостаточный кровоток в бассейн ОВ усугубляется большим сбро сом в ЛА. К анатомическим факторам, способствующим развитию ишемических изме нений в переднебоковой стенке ЛЖ при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, сле дует отнести небольшую протяженность ствола левой ВА, а с учетом ретроградного за полнения и острый угол соединения ОВ с П М Ж В.

После перевязки левой ВА устраняются гемодинамические причины перфузион ных нарушений в бассейне ОВ. Однако операцию следует выполнять и с учетом анато мических особенностей строения левой ВА и необходима высокая лигация ствола ле вой ВА, а при недостаточной длине последнего необходимо закрытие устья левой ВА из просвета ЛА. При полном отсутствии ствола левой ВА эти операции не выполнимы.

Приведенные здесь соображения основаны на изучении анатомии ВА при аномаль ном отхождении левой ВА от ЛА и анализе путей коллатерального кровотока при дан ном пороке, основанные на представлениях об эмбриогенезе ВА, приведенных выше.

При оценке функционального состояния миокарда, кроме изучения ишемических изменений в сердечной мышце, необходимо оценивать степень доминантности левого желудочка, а т а к ж е тип доминантности кровоснабжения миокарда. Эти факторы иг рают важную роль в определении результатов любой операции независимо от объемов и сроков вмешательства. Окончательная оценка степени доминантности желудочков требует дальнейшего изучения и сопоставлений с результатами операций.

При правильной селекции больных, с учетом анатомических факторов риска, по нятно, что лучшие результаты операции логичнее ожидать у новорожденных и у детей первого года жизни, у которых ишемические изменения ограничены во времени и про странстве. Косвенным доказательством этого могут служить результаты операций у младенцев, в которых преследуется цель восстановить двухкоронарную систему крово обращения в сердце (E.Arciniegas et al, 1980;

R. Bunton et al, 1987;

P. Vouhe et al., 1987;

M. Guikahue et al., 1988;

Z. Faraoki et al., 1989). Однако вряд ли эти результаты опреде лены только одним восстановлением двухкоронарной системы кровообращения. Суть не в восстановлении двухкоронарной системы кровообращения, а в создании условий для поддержания высокого давления и адекватной перфузии всех отделов сердца. Учи тывая то, что и эти операции имеют свои недостатки (техническая сложность и/или не возможность перемещения ВА, трудности использования венозных аутотранспланта тов у младенцев, окклюзии протезов в отдаленные сроки и прочие осложнения вставоч ных шунтов) (G.El Said et al., 1973;

L.Chiariello et al., 1975;

J.Bagger et al., 1985;

C. Landholt et al., 1986;

R. Hurwitz et al., 1989), при должном внимании и соответствую щем использовании выявленных нами особенностей анатомии желудочкового ком плекса и В А полагаем, что операции лигации левой В А имеют свои показания. При хо рошо развитой сети коллатеральных сосудов новорожденным и детям с аномальным от хождением левой ВА от ЛА без выраженной неспособности ПЖ генерировать адекват ный сердечный выброс создание однокоронарной системы венечного кровообращения является операцией выбора (A. Bogers et al., 1988). Операция проста, технически легко выполнима и, по крайней мере, может служить первым этапом для предотвращения необратимой дисфункции миокарда, сосочковых мышц и клапанного аппарата сердца.

Детей без каких либо проявлений порока, по видимому, не следует оперировать до 18 24 месячного возраста, к а к это советуют P. Vouhe и соавт. (1987). При достижении же этого возраста им, вероятно, предпочтительнее выполнять прямую реимплантацию левой ВА в аорту. Если же это невыполнимо технически (ввиду удаленности от аорты это приводит к натяжению и деформации ВА с окклюзией ее просвета), по видимому, и в этих случаях ушивание устья левой ВА из просвета ЛА является операций выбора.

Вероятно, у более взрослых детей (начиная с 5 лет и старше) операцией выбора может служить один из методов реваскуляризации миокарда с помощью «живых кондуитов».

Согласно S. Kitamura и соавт. (1988), внутренняя грудная артерия обладает хорошим потенциалом роста и адаптации, она проходима длительное время. Для предотвраще ния осложнений «вставочных» шунтов ряд авторов предлагают выполнять операции, исключающие прямое вмешательство на ВА. Основной принцип этих операций заклю чается в создании тоннеля между устьем ВА в ЛА и аортой (В. И. Бураковский и др., 1989;

D. Hamilton et al, 1976;

S. Takeuchi et al, 1979).

2. Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола с сопутствующими врожденными пороками сердца Сочетание отхождения ВА от ЛА с другими ВПС все еще недостаточно разрабо танный раздел кардиохирургии (В. И. Бураковский и др., 1981;

S.Menahem and A. Venables, 1987;

А. Сото et al, 1988).

Как известно, в основе патофизиологических изменений при аномальном отхож дении левой ВА от ЛА лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в пер вые месяцы ж и з н и. Ишемические изменения, инфаркт миокарда и фиброз, локализо ванные, как правило, в переднелатеральной стенке Л Ж, обусловлены синдромом «ко ронарной к р а ж и », в результате чего образуется лево правый сброс крови в ЛА (Ю.С.Петросян и И.И.Беришвили, 1979;

Г. Э.Фальковский и др., 1980, 1984;

J.Askenazi and A.Nadas, 1975;

W.Pinsky et al, 1978;

D. Sabiston and J.Lowe, 1984;

P. Vouhe et al, 1987). В силу таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от ЛА представляет собой серьезную угрозу ж и з н и и уже в раннем возрасте сопровожда е т с я в ы с о к о й с м е р т н о с т ь ю (В. И. Бураковский и др., 1989;

T.Vesterlund et al., 1985;

P. Vouhe et al., 1987;

M. Guikahue et al., 1988;

R. Tiraboschi et al., 1988). П о э т о м у совре м е н н а я д и а г н о с т и к а п о р о к а и м е е т п е р в о с т е п е н н о е з н а ч е н и е и, п о е д и н о д у ш н о м у мне нию авторов, т а к и м больным показано хирургическое лечение. Несколько иная кар т и н а н а б л ю д а е т с я п р и с о ч е т а н и и п о р о к а с п р о ч и м и а н о м а л и я м и ф о р м и р о в а н и я серд ц а. В о д н и х с л у ч а я х с о п у т с т в у ю щ и й В П С к о м п е н с и р у е т а н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е ле вой ВА от Л А, в д р у г и х к о м п е н с и р у ю щ и м ф а к т о р о м в ы с т у п а е т а н о м а л и я ВА. И н ы м и с л о в а м и, и з м е н е н и я г е м о д и н а м и к и в э т и х с л у ч а я х о п р е д е л я ю т с я х а р а к т е р о м ос новного порока. В случае сочетания аномалии с ВПС с высокой легочной гипертензи е й п е р ф у з и я м и о к а р д а н е с т р а д а е т : к р о в ь и з л е г о ч н о й а р т е р и и с в ы с о к и м ( н е р е д к о си с т е м н ы м ) д а в л е н и е м п е р ф у з и р у е т с я в с и с т е м у л е в о й ВА. П р и о т с у т с т в и и д е ф и ц и т а перфузии патология п р а к т и ч е с к и ничем себя не п р о я в л я е т и, к а к правило, я в л я е т с я с л у ч а й н о й н а х о д к о й н а в с к р ы т и и. П р и В П С с о б е д н е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м, на оборот, с п о с о б с т в у я у в е л и ч е н и ю л е г о ч н о г о к р о в о т о к а, а н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е л е в о й В А о т Л А несет к о м п е н с и р у ю щ у ю ф у н к ц и ю.

Сообщения об оперативных вмешательствах при сочетании аномального отхожде н и я л е в о й ВА от ЛА с В П С с у в е л и ч е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м о г р а н и ч е н ы работа ми W. P i n s k y и с о а в т. ( 1 9 7 8 ) и Е. O r t i z и соавт. ( 1 9 8 6 ). О б ъ я с н е н и е этого ф а к т а кроет ся в с а м и х В П С с у в е л и ч е н н ы м к р о в о т о к о м, с о ч е т а ю щ и х с я с а н о м а л ь н ы м о т х о ж д е н и ем л е в о й ВА от Л А ( т а б л. 2 1 ).

Таблица А н о м а л ь н о е о т х о ж д е н и е левой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС с у в е л и ч е н н ы м легочным кровотоком (по д а н н ы м литературы) П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 1 3 4 6 1982 ДМЖП+ С. Wilson et al. 1 Закрытие ДМПП ДМЖП+ Смерть Вскрытие ушивание ДМПП S. Menahem and 1987 ДМЖП+ 1 Закрытие A. Venables ОАП ДМЖП+ То же Тоже перевязка ОАП B. Gasul and E. Loeffler A. Jurishica 1968 ОАП H. Wesselhoeft et 1 Перевязка Смерть Вскрытие al. ОАП 1975 ОАП Z. Vlodaver et al. 1 То же Тоже То же " " " 1978 ОАП S. Suzuki et al. E. Ortiz et al. 1986 ОАП Выжил После 1 •• операции 1987 ОАП,, Смерть S. Menahem and 1 Вскрытие A. Venables " N. Sreeram et al. 1989 ОАП То ж е Тоже 1970 Дефект Смерть P. Agins et al. 1 Вскрытие аортолегочной перегородки J. Richardson et al. 1979 To же Тоже 1 То же 1966 Смерть G. Hallman et al. 1 OAC Вскрытие При диагностике Д М Ж П, как правило, не обращают должного внимания на дан ные аортографии, а ОАП диагностируют с помощью неинвазивных методов исследова н и я. Не удается оценить тип отхождения ВА и при операциях при данных пороках.

Поэтому аномалия ВА в этих случаях, как правило, просматривается. По данным АКГ, сочетание аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с увеличенным легоч ным кровотоком до операции диагностировано только дважды (W. Pinsky et al., 1978).

Между тем диагностика аномального отхождения ВА в этих случаях имеет первосте пенное значение, поскольку во многом определяет исход операции. Устранение основ ного порока сопровождается падением давления в ЛА, что приводит к резкому сниже нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного (см. табл. 21).

Как следует из табл. 21, умерли все больные, которым был закрыт Д М Ж П или пе ревязан ОАП. Выжил только один больной, состояние которого после перевязки ОАП значительно ухудшилось. Больной был срочно дообследован и ему выполнена реим плантация левой ВА в аорту (Е. Ortiz et al., 1986).



Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.