авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 || 12 |

«ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ „С*"" "^ ф Издательство Н Ц С С Х им. А. Н. Бакулева Р А М ...»

-- [ Страница 11 ] --

Просмотр аномалии у больных с сопутствующими ВПС с увеличенным легочным кровотоком чреват серьезными последствиями. В силу того, что у этих больных сохра няется достаточный антеградный кровоток в систему левой ВА и коллатерали между системами правой и левой ВА практически не развиты (W. Pinsky et al., 1978), устра нение шунта в МКК (при закрытии Д М Ж П или перевязке ОАП) сопровождается паде нием перфузионного давления в левой ВА. Поэтому в этих случаях обязательны меро приятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в ано мальной ВА. Важнейшее значение при этом имеет прижизненная диагностика анома лии ВА. При всей редкости сочетания аномального отхождения левой ВА от ЛА с ДМЖП и ОАП анализ аортограмм или данных левой вентрикулографии при них име ет большое значение. Всегда следует помнить о возможности такого сочетания анома лий у младенцев с Д М Ж П и ОАП, особенно если после операции их состояние ухудша ется (P.Lurie, 1977;

W.Pinsky et al., 1978;

E.Ortiz et al., 1986;

S.Menahem and A.Venables,1987).

С появлением возможности успешной диагностики аномального отхождения ле вой ВА от ЛА с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркардиографии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989;

J.Choh et al, 1980;

H.Gutgesell et al., 1980;

R.Caldwell et al., 1983;

D.King et al., 1985;

E.Henry et al., 1989;

J.Monterroso et al., 1989) увеличилась возможность прицельного исследования ангиокардиограмм у больных, у которых заподозрена аномалия ВА. Мы полагаем, что использование этих данных позволит избежать фатальных осложнений, примеры которого представлены в литературе (см. табл. 21).

Поскольку практически во всех наблюдениях аномальная левая ВА отходит от заднего лицевого синуса ЛА, операция может предусматривать использование всего арсенала подходов, разработанных для изолированных случаев аномального отхожде ния левой ВА от ЛА с восстановлением двухкоронарной системы кровообращения в сердце.

S. Rao и соавт. (1970), W. Wilcox и соавт. (1979) и Л. А. Бокерия и соавт. (1997) описали отхождение левой ВА от правой ЛА. В таких случаях рассчитывать на кон трастирование устья левой ВА при аортографии или селективной правой коронарогра фии не приходится. В этих случаях для установления источника заполнения левой ВА следует использовать селективную легочную артериографию (Е. Goldblatt et al., 1984).

Как уже отмечалось, при сочетании аномального отхождения левой ВА от ЛА с ВПС с обедненным легочным кровотоком складывается совершенно иная картина (МсArthur et al., 1971;

E.Krongrad et al, 1972;

E.Arciniegas et al., 1980;

O.Hansen etal.,1988).

Поскольку из пороков с обедненным легочным кровотоком с аномальным отхож дением левой ВА от ЛА чаще всего сочетается тетрада Фалло, приводим данные лите ратуры по сочетанию этих пороков (табл. 22).

Таблица Распределение отхождения левой венечной артерии от легочной артерии при тетраде Фалло (по данным литературы) При таком сочетании в силу наличия диастолического градиента давления между давлением в аорте и ЛА кровь, поступающая в аномальную левую ВА (через анастомо зы от правой ВА), далее поступает в ЛА, способствуя увеличению кровотока в МКК.

Помимо ишемических изменений в миокарде, после устранения основного порока воз никает реальная опасность гиперволемии в МКК и объемной перегрузки чаще недо развитого при тетраде Фалло левого желудочка. Поэтому во всех случаях при таком сочетании пороков операция должна предусматривать устранение сообщения ВА с Л А. Мы полагаем, что в отличие от ВПС с увеличенным легочным кровотоком, в этих случаях была бы достаточной лигация устья левой ВА или ушивание ее просвета из ЛА. Понятно, что полная дооперационная информация о ВА при коррекции тетрады Фалло имеет первостепенное значение. К а к свидетельствуют данные литературы, от сутствие симптоматики в этих случаях не является достаточным для исключения ано малий ВА. В этом плане трудно переоценить возможности, появившиеся с разработ кой диагностических критериев эходиагностики аномального отхождения ВА.

Случаи отхождения левой ВА от правой ЛА при тетраде Фалло описаны L. Masel и соавт. (1960) и U. Boning и соавт. (1983). Селективная легочная артериография, вы полняемая при тетраде Фалло, может оказаться эффективной при диагностике такого варианта аномалии.

3. Аномальное отхождение правой венечной артерии от легочного ствола Аномальное отхождение правой ВА от Л А редкий и все еще недостаточно изучен ный врожденный порок сердца. Всего описано 51 наблюдение аномалии (В.И.Бура ковский и др., 1981;

S.Glanz et al, 1981;

V.Kanjuh et al, 1989;

U.Vario et al., 1992;

D. Marik et al., 1995). Число изолированных наблюдений и случаев в сочетании с дру гими ВПС одинаково. В 27 случаях аномалия встретилась в изолированном виде, в 23 в сочетании с различными врожденными пороками сердца. Было бы небезынте ресным отметить, что в 13 из 23 случаев аномалия сочеталась с дефектом аортолегоч ной перегородки.

Аномалия впервые описана S. Brooks (1886). Вплоть до 60 х годов XX столетия все последующие описания изолированных форм аномалии являлись случайными наход ками, обнаруженными на вскрытии (J. Monckeberg, 1914;

J. Schley, 1925;

R. Jordan et al, 1950;

E. Cronk et al, 1951;

С Tedeschi and M. Helpern, 1954;

R. Prible, 1961).

Порок впервые прижизненно диагностирован на операции у больного с дефектом аортолегочной перегородки в 1957 г. (Н. Schumacher). Первым клинически диагнос тировали порок К. Ranninger и соавт. (1967). Авторы случайно обнаружили анома лию у девочки 6,5 года с тетрадой Фалло и открытым артериальным протоком. Изоли рованную форму порока впервые клинически диагностировали у 42 летней больной S. Wald и соавт. (1971). Всего за рассматриваемый период у 37 больных аномалия ди агностирована прижизненно, у 14 на вскрытии.

Первая успешная операция изолированной формы а н о м а л и и выполнена J. Tingelstad и соавт. (1972). Они диагностировали клинически, а затем и проопериро вали 12 летнего мальчика. Операция заключалась в реимплантации правой ВА в аор ту и была выполнена без искусственного кровообращения. Первая успешная операция у больного с сопутствующим ВПС, заключавшаяся в восстановлении прямого кровото ка из аорты в правую ВА, выполнена Н. Schumacher (1957).

Первая, и пока единственная, успешная коррекция аномального отхождения пра вой ВА от ЛА в сочетании с Д М Ж П выполнена В. И. Бураковским в 1980 г. (А. С. Ша рыкин и В. А. Гарибян, 1980;

В. И. Бураковский и др., 1981;

Ф. З.Абдуллаев, 1987).

Э м б р и о г е н е з патологии до последнего времени был непонятен. Все существую щие попытки объяснить эмбриогенез порока основаны на теориях эмбриогенеза ВА, разработанных A. Abrikossoff (1911) и Н. Hackensellner (1955). Мы уже отмечали не состоятельность этих теорий по нескольким позициям. Понятно, что по этой же при чине несостоятельны теории эмбриогенеза правой ВА, отходящей от ЛА, предложен ные рядом авторов (Ф. З.Абдуллаев, 1987). Не располагая собственными наблюдения ми, с учетом высокой частоты сочетания аномалии с дефектом аортолегочной перего родки, мы может только предположить механизм формирования порока. Нам пред ставляется логичным предположить, что в основе эмбриогенеза обеих аномалий ле жит неправильное формирование миокардиальных выступов вокруг трункуса на ран них стадиях развития сердца. При прикрытии миокардиальными выступами аорталь ной части трункуса перитрункальное кольцо пенетрирует его легочную часть. Таким образом, мы полагаем, что в основе закладки аномального отхождения правой ВА ле жит прикрытие мышечными выступами передней стенки аортальной части трункуса.

По видимому, определенную роль в этом играет и изменение пространственных взаи моотношений аортального и легочного клапанов, и изменение взаимоотношений пе ритрункального кольца с этими структурами.

А н а т о м и я при отхождении правой ВА от ЛА практически однотипна. Правая ВА отходит от переднего лицевого синуса ЛА, а левая обычно от заднего лицевого си нуса аорты. При сочетании аномалии с дефектом аортолегочной перегородки описаны случаи отхождения правой ВА от зоны соединения артериальных сосудов, от нижнего ее полюса. Из 22 случаев сочетания аномалии с ВПС в 13 случаях она сочеталась с де фектом аортолегочной перегородки (табл. 23), в пяти с тетрадой Фалло, в двух с Д М Ж П, в одном — с коронарно легочно артериальным свищом, в одном случае с от крытым овальным окном и в одном случае с атрезией Л А с Д М Ж П (табл. 24.).

П а т о ф и з и о л о г и я и к л и н и к а. При изолированном аномальном отхожде нии правой ВА от ЛА отмечается наличие коллатералей между П М Ж В и системой правой ВА (G.Mintz et al., 1983). В силу существующего градиента давления между аортой и ЛА кровь из П М Ж В через преинфундибулярные сегменты круга Вьессена по ступает в правую ВА и далее в ЛА. Аналогичная картина наблюдается и при сопут ствующих ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (К. Rannitiger el al., 1967). При изолированной форме порока и при сочетании с ВПС с уменьшенным легочным крово током п р а в а я ВА перфузируется ретроградно, и сброс осуществляется в ЛА (K.Ranninger et al., 1967;

G.Mintz et al., 1983;

H.Mahdyoon et al., 1989). Поэтому в этих случаях возможно наличие синдрома «коронарной кражи» и обусловленных этим приступов стенокардии, признаков ишемии миокарда (G.Mintz et al., 1983;

H.Mahdyoon et al., 1989) или даже внезапной смерти (R.Prible, 1961;

S.Wald et al., 1971;

D. Bregman et al., 1976;

D.Lerberg et al., 1979). Левокоронарный steal синдром возможен и у взрослых «практически здоровых» людей в условиях повышенной физи ческой нагрузки, когда вследствие увеличения перетоков к правой ВА увеличивается дефицит перфузии бассейна П М Ж В (Н. Mahdyoon et al., 1989).

Тем не менее, большинство пациентов с аномальным отхождением правой ВА от ЛА асимптоматично, и существование порока не отражается на качестве их жизни (S. Glanz et al., 1981;

Н. Mahdyoon et al., 1989). Так, средний возраст больных, у кото рых аномалия обнаружена на вскрытии, составил 64 года (Ф. З.Абдуллаев, 1987;

R. Prible, 1961;

R. Rhantigan and A. de la Torre, 1971). В 1995 г. D. Marik и соавт. диа гностировали порок у 67 летней ж е н щ и н ы. С другой стороны, сегодня уже описаны случаи диагностики порока и у двухмесячных младенцев (G.Mintz et al., 1983;

U.Vairoetal.,1992).

Несколько иная картина складывается у больных с аномальным отхождением правой ВА и ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Кровоток по ВА в этих случаях антеградный (из ЛА). Коллатерали между правой ВА и ПМЖВ от сутствуют (L. Blieden, 1974;

Т. Honek et al., 1984). Поэтому ликвидация основного по рока без восстановления кровотока из аорты в правую ВА в этих случаях чревата раз витием острой ишемии или инфаркта миокарда, нередко с фатальным исходом (J. Сое etal.,1982).

Анатомически аномалия представляет собой отхождение П М Ж В от заднего лице вого синуса ЛА. Аномалия, к а к правило, встречается в изолированном виде (С. Pernot et al., 1984;

D. Tammer et al, 1984;

V. Kanjuh et al, 1989;

T. Okura et al., 1990). Описа но только одно наблюдение, в котором аномалия сочеталась с открытым овальным ок ном и двухстворчатым клапаном аорты (Т. Pringle et al., 1980), один случай сочетания Т а б л и ц а Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с дефектом аортолегочной перегородки (по данным литературы) Способ Год Исход обнаружения Число Авторы публика- Операция наблюдений операции аномальной ции ВА Перевязка дефекта Н. Shumacher 1957 1 с оставлением правой Выжил Операция ВА в аорте J. Burroughs et al. Ушивание Д М Ж П + ушивание дефекта 1962 Смерть То же 1 (+ДМЖП) с перемещением правой ВА в аорту " Выжил A. Morrow et al. 1962 1 (+ДМЖП) То же Эксплоративная P. Deverall et al. »

1969 То же торакотомия L. Blieden and 1974 Вскрытие J. Moller H. Stopfkuchen et al. 1974 1 То же J. Richardson et al. 1979 АКГ S. Luisi et al. 1 ( ( комби 1980 нированный Устранение стеноза Выжил Операция стеноз ЛА) 1982, В. И. Бураковский Ушивание и др., Ф. Р. Рагимов аортолегочного и А. С. Шарыкин, То ж е То же 1982 дефекта + реимпланта Ф. 3. Абдуллаев ция правой ВА в аорту Т. Honek et al. 1 (+надкла 1984 панный сте- То же ноз аорты) " " J. Cassilas et al. 1986 1 '• " " A. Corno et al. V. Sreenivasan and Без Вскрытие 1992 операции M. Jacobstein с перерывом дуги аорты (J. Ma et al., 1994) и четыре случая, в которых аномалия со четалась с тетрадой Фалло (W. Wilcox et al., 1979;

R. Humes et al., 1987;

M. Yamaguchi et al., 1991). В одном из двух случаев, описанных W. Wilcox и соавт. (1979), ПМЖВ отходила от нижнего края правой ЛА.

Патофизиология порока заключается в наличии лево правого сброса на уровне ЛА и, соответственно, в наличии синдрома «коронарной кражи».

За исключением случаев, о которых сообщили R. Schwartz и F. Robicsek (1971), J. Ma и соавт. (1994), аномалия в период младенчества или детского возраста практи чески ничем себя не проявляет. У всех остальных больных, включая наши наблюде ния, аномалия была заподозрена позже по наличию чаще систолического шума во взрослом возрасте (от 16 до 55 лет в среднем 33 года) (Ф. 3. Абдуллаев, 1989;

P. Probst et al., 1976;

Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977;

R. Donaldson et al., 1979;

T. Pringle et al., 1980;

R. Singh et al, 1983;

J. Evans and J. Phillips, 1984;

W. Roberts and M. Robinowitz, 1984). В нашем наблюдении порок заподозрен по данным сцинтиграфии, а в последу ющем верифицирован ангиокардиографически. Интересно, что все взрослые больные были симптоматичны и, к а к правило, имели приступы стенокардии и признаки ише Таблица Аномальное отхождение правой ВА от легочного ствола с сопутствующими ВПС (по данным литературы) мии миокарда передней стенки левого желудочка (D. Tammer et al., 1984). Причем, если ЭКГ изменения в покое определяются не всегда, при нагрузке они выявляются у всех больных (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984). Существенным подспорьем в диа 201 99т гностике может явиться перфузионная сцинтиграфия миокарда с Т1 или Т с в ус ловиях нагрузочной пробы, позволяющая выявить регионарные нарушения перфузии в бассейне П М Ж В.

В литературе описаны только казуистические случаи «внезапной» смерти боль ных с отхождением П М Ж В от ЛА (J.Edwards, 1959;

R.Schwartz and F.Robicsek, 1971).

Д и а г н о с т и к а аномалии основана на данных ангиокардиографии (R. Donaldson et al., 1983). При отсутствии коллатералей к правой ВА диагностика аномалии затруд нена. Тем не менее, начиная с сообщения К. Ranninger и соавт. (1967), аномалию ста ли чаще диагностировать клинически (R. Achtel et al., 1975;

D. Bregman et al., 1976;

U.Bartolotti et al, 1981;

G.Mintz et al, 1983;

H.Van Meurs Van Weezikh et al, 1984;

C. Worsham et al, 1985;

J. Cassilas et al, 1986;

H. Mahdyoon et al, 1989;

U. Vairo et al, 1992;

D. Marih et al., 1995). АКГ диагностика порока основана на анализе данных аор тографии и легочной артериографии. При аортографии не отмечается контрастирова ния правой ВА, оно определяется только после заполнения П М Ж В (К. Ranninger et al., 1967;

G. Mintz et al., 1983;

H. Mahdyoon et al., 1989). При пороках с увеличенным кровотоком оптимальным способом визуализации правой ВА является легочная арте риография. Сегодня аномальное отхождение правой ВА от ЛА обнаруживают и по дан ным эхокардиографии с импульсной допплеркардиографией (С. Worsham et al., 1985;

R. Shah et al., 1986;

U. Vairo et al., 1992;

D. Marih et al., 1995).

Л е ч е н и е порока только хирургическое. Первая реимплантация правой ВА в аорту при изолированной форме порока выполнена J. Tingelstad (1972). Сегодня такая операция выполнена уже 13 больным (G. Engster et al., 1973;

A. Chantepie et al., 1982;

G. Mintz et al., 1983;

U. Vairo et al., 1992;

D. Marih et al., 1995). В литературе имеются сообщения о перевязке правой ВА и сочетании перевязки ВА с А К Ш правой ВА с по мощью аутовены (D. Marih et al., 1995).

Весьма результативны операции у больных с аномальным отхождением правой ВА от ЛА в сочетании с ВПС с увеличенным легочным кровотоком (табл. 23). Умер толь ко один больной, оперированный Т. Burroughs и коллегами (1962). Больной погиб от аррозивного кровотечения на 56 й день после операции. Основа успеха этих опера ций воссоздание двухкоронарной системы венечного кровообращения.

4. Аномальное отхождение ветвей правой и левой венечных артерий от легочной артерии Как уже отмечалось, самостоятельное отхождение ветвей ВА от лицевых синусов аорты является вариантом нормы. Характерная анатомическая особенность этой группы отсутствие ствола (правой или левой) ВА. В эту же группу входят и другие редкие варианты отхождения ветвей правой и левой венечных артерий от ЛА. Общим для этих вариантов является то, что все они представляют собой аномалию. В литера туре мало материалов, освещающих эти аномалии. В этой связи представляется уме стным отметить, что существующее в литературе мнение, что якобы все они встреча ются одинаково редко, либо протекают клинически благоприятнее, чем аномальное отхождение левой ВА от ЛА (W. Roberts and M. Robinowitz, 1984), не соответствует действительности. Так, аномальное отхождение П М Ж В от ЛА встречается много ча ще, чем аномальное отхождение ОВ. Причем, если выживаемость большинства боль ных с первой аномалией действительно высока и сопоставима с таковой при аномаль ном отхождении правой ВА от ЛА, то единичные описания аномального отхождения ОВ от ЛА не подтверждают этого. Также редки случаи аномального отхождения так называемой добавочной ВА от ЛА, под которой большинство авторов подразумевают самостоятельное отхождение конусной артерии от ЛА при нормальном отхождении правой и левой ВА от аорты.

Аномальное отхождение ветвей левой венечной артерии от легочной артерии Аномальное отхождение П М Ж В от легочной артерии Аномалия впервые описана J. Edwards (1954), выявившим аномальное отхожде ние П М Ж В на аутопсии у 37 летнего мужчины, умершего внезапно. За рассматривае мый период описано 24 случая аномалии, из которых в 13 выполнена успешная опера ция (R. Schwartz and F. Robicsek, 1971;

P. Probst et al., 1976;

H. Baltaxe and D. Wixson, 1979;

T. Pringle et al, 1980;

R. Singh and P. Taylor, 1983;

W. Roberts and M. Robinowitz, 1984;

D. Tammer et al, 1984;

M. Derrick et al, 1992;

M. Fu et al, 1992;

F. Fernandes et al., 1993;

J. Ma et al., 1994). R. Donaldson и соавт. (1979), W. Wilson и соавт. (1979), U. Sauer и соавт. (1989) описали по два случая аномалии.

Все больные с данным пороком обследовались с подозрением на ишемическую бо лезнь сердца, венечно артериальную фистулу или открытый артериальный проток.

Окончательная диагностика порока основана на данных АКГ исследования, при кото ром обнаруживается извитость правой ВА и ОВ, от которых через коллатерали запол няется П М Ж В и далее легочная артерия.

При полной безопасности операции, она показана всем больным с аномальным от хождением П М Ж В от Л А к а к мера профилактики «внезапной» смерти.

Приводим н а ш е наблюдение. Б о л ь н о й О., 16 лет, поступил в институт 07.11.84 г. Изменения в сердце выявлены с 14 лет. При поступлении: состояние удов летворительное, беспокоит одышка, периодически ангинозные боли при обычной на грузке. Над сердцем выслушивается систолодиастолический шум. ЭКГ нормальное положение ЭОС. Признаки невыраженной гипертрофии Л Ж. ФКГ регистрируется низкоамплитудный высокочастотный систолический шум веретенообразной формы с эпицентром звучания в 4 точке. Акцент и расщепление II тона в 4 точке. При рентге нологическом исследовании: поперечник сердца не увеличен, талия хорошо диффе ренцирована. Легочный рисунок усилен в прикорневых зонах, представлен расширен ными артериальными стволами. Индекс Мура 2 6 %, КТИ 4 1 %, коррелятивный 3 объем сердца 376,1 с м / м. По данным перфузионной сцинтиграфии миокарда с Т1 в условиях нагрузочной пробы (50 Вт), выявлена гипоперфузия передней, верху шечной и переднеперегородочной области, с наиболее выраженными нарушениями в последней (см. рис. 39). Площадь поражения миокарда составила 20% от всего Л Ж, а коэффициент М/фон 1,2. По данным зондирования полостей сердца, давление в ПП 12/6, в ПЖ 42/0, в ЛС 42/15, в Ао 115/72, в ЛЖ 115/2 9 мм рт. ст. При селек тивной КГ из устья ПКА определяется ретроградное контрастирование П М Ж В с по следующим поступлением контрастного вещества из П М Ж В в ЛА. ОВ отходит от аор ты типично (см. рис. 40).

Клинический диагноз: аномальное отхождение П М Ж В от ЛА. 23.11.84 г. больной оперирован. На операции диагноз подтвержден. От заднего лицевого синуса легочной артерии отходила конусная артерия диаметром 4 5 мм, направляющаяся в межжелу дочковую борозду. Артерия прошита у основания двумя швами и перевязана. Систо лодиастолическое дрожание над ЛА исчезло. Обращало внимание наличие постин фарктного рубца размером 3,2 см на передней стенке П Ж.

При обследовании через три года после операции состояние вполне удовлетвори тельное. Жалоб не предъявляет. При ЭКГ исследовании: отмечено отклонение ЭОС вправо, обусловленное появлением выраженной гипертрофии ПП (нормальное поло жение оси перешло в вертикальное). Сохраняются признаки замедления внутрижелу дочкового проведения (уширен QRS в III, aVL) и невыраженной гипертрофии Л Ж. На блюдавшаяся недостаточность кровоснабжения по боковой стенке ЛЖ прошла. Порог толерантности к нагрузке возрос с 50 до 100 Вт.

Представленное наблюдение интересно с нескольких точек зрения. Во первых, аномалия КА была заподозрена на основании данных радиологического исследова ния: региональное нарушение перфузии переднеперегородочной области, выявленное при сцинтиграфии миокарда, позволило заподозрить поражение П М Ж В, а локализа ция шума фистулу ее с ЛА. Полученные данные способствовали прицельному вы полнению КГ. Во вторых, отсутствие ЭКГ признаков ишемии или инфаркта миокарда ЛЖ (при исследовании в 12 стандартных отведениях) не исключает наличия ранее пе ренесенного ишемического повреждения миокарда П Ж, наблюдаемого примерно в случаях при поражении П М Ж В (J. Isner and W. Roberts, 1978). В третьих, с современ ных позиций, подобным больным целесообразно создание двухкоронарной системы кровообращения, поскольку у нашего больного (после изолированной перевязки) все же сохранялись признаки скрытой коронарной недостаточности, выявленной при нагрузочной пробе.

Арсенал средств, используемых для лечения больных с аномальным отхождением П М Ж В от ЛА, включает в себя либо простую перевязку (или прошивание устья из ЛА) П М Ж В (Ф. З.Абдуллаев, 1989;

R. Donaldson et al, 1983;

D. Tammer et al, 1984), либо сочетание перевязки с наложением шунта (венозного или ВГА) к П М Ж В дистальнее перевязки (Т. Pringle et al., 1980;

R. Donaldson et al., 1982;

R. Singh and P. Taylor, 1983;

J. Evans and J. Phillips, 1984;

С Pernot et al., 1984;

W. Roberts and M. Robinowitz, 1984;

D. Tammer et al, 1984;

M. Derrick et al., 1992).

В литературе описаны и другие редкие типы операций: двум больным выполнена реимплантация аномальной П М Ж В на площадке в аорту (R.Donaldson et al., 1982;

D. Tammer et al., 1984), двум больным реимплантация в аорту с помощью вставоч ных шунтов и сегмента подключичной артерии (С. Pernot et al., 1984) или аутовены (R. Donaldson et al., 1982). M. Yamaguchi и соавт. (1991) сообщили об успешной одно моментной операции Tadeyru и коррекции тетрады Фалло у четырехлетнего ребенка с аномальным отхождением П М Ж В от ЛА.

Летальных исходов, по данным литературы, в ближайшем послеоперационном пе риоде не отмечено.

Отдаленные результаты прослежены у 8 больных в сроки от 5 мес до 7 лет после операции. В нашем наблюдении контрольное обследование проведено через три года после операции. Летальный исход в отдаленные сроки наблюдения отмечен в одном случаи (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984). Этому больному в возрасте 32 лет была произведена перевязка АО П М Ж В, дополненная аутовенозным А К Ш, однако вместо АО ПМЖВ ошибочно была перевязана ОВ. После операции у больного сохранился шум над сердцем, и при контрольном АКГ исследовании на второй день подтвержде но сообщение П М Ж В с ЛА и проходимость шунта. Проведена повторная операция по перевязке АО П М Ж В. Через 9 мес пациент внезапно скончался после спортивных уп ражнений. На аутопсии был выявлен трансмуральный рубец боковой стенки Л Ж и ос нования межжелудочковой перегородки, а также скарификация обоих сосочковых мышц. Проксимальный сегмент П М Ж В в области наложенной лигатуры был окклю зирован тромбом. Шунт был проходим.

Обнадеживающие отдаленные результаты свидетельствуют в пользу целесообраз ности оперативного вмешательства при АО П М Ж В, причем предпочтительным явля ется создание двухкоронарной системы кровообращения. Операция показана и при от сутствии жалоб (W.Roberts and M.Robinowitz, 1984) как единственная мера профи лактики «внезапной» смерти у пациентов третьей четвертой декады ж и з н и.

Ввиду малочисленности наблюдений пока не представляется возможным с досто верностью судить о том, что лучше: простая перевязка или дополнительное наложение шунта к П М Ж В. Прямую реимплантацию П М Ж В в аорту технически труднее выпол нить и сегодня ее выполняют только в центрах, успешно оперирующих на коронарных артериях в младенческом возрасте.

Аномальное отхождение огибающей ветви от легочной артерии Как уже отмечалось, в отличие от П М Ж В, аномальное отхождение ОВ от ЛА встре чается крайне редко. При исключительной редкости аномалия характеризуется боль шой вариабельностью сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты (J. Liebman et al, 1963;

В. Chaitman et al., 1976;

D. Ott et al., 1978;

U. Boning et al., 1983).

По видимому, первое описание аномалии принадлежит J. Liebman и соавт. (1963).

Анатомически типичным для аномального отхождения ОВ является отхождение от правой ЛА (М. Honey et al, 1975;

D. Ott et al., 1978;

U. Boning et al, 1983). В наблюде нии U. Boning и соавт. (1983) аномалия сочеталась с коарктацией аорты и стенозом кла пана аорты. D. Ott и соавт. (1978) наблюдали восьмилетнюю девочку, у которой с пяти дневного возраста обнаружилась недостаточность кровообращения (НК). После назна чения дигоксина явления НК исчезли, но в пятилетнем возрасте у нее обнаружен шум стеноза аорты. По данным зондирования выявлен градиент давления между аортой и левым желудочком в 5 мм рт. ст. При аортографии выявлено заполнение ОВ через кол латерали от П М Ж В с дальнейшим контрастированием ЛА. Точная локализация уров ня сброса в ЛА, однако, не идентифицирована. Обнаружен коронарный steal синдром.

На операции ОВ отсечена от правой ЛА и реимплантирована в аорту. Интересно, что мес то отхождения ОВ сначала не удалось обнаружить и после легочной артериотомии. Его удалось визуализировать лишь после того, как был частично снят зажим с аорты.

При таком варианте отхождения ОВ от ЛА (правой) венечные сосуды не перекре щиваются и их происхождение можно объяснить эмбриологически: ОВ и ПМЖВ мо гут формироваться за счет отдельных колец, образующих общее перитрункальное кольцо. Сказанное не относится к случаю, описанному В. Chaitman и соавт. (1976), где крупные эпикардиальные сосуды перекрещиваются. Это ставит под сомнение реаль ность описанной авторами анатомии. Пересечение венечно артериальных сосудов «не возможно» и эмбриологически, поскольку, согласно нашей («кольцевой») теории фор мирования эпикардиальных венечных сосудов, существование коллатералеи между П М Ж В и ОВ маловероятно, такой анатомический вариант аномалии несовместим с жизнью. Случай, описанный авторами, диагностирован ангиокардиографически и включает в себя тройную аномалию: 1) отхождение П М Ж В от 1 го лицевого синуса аорты с дальнейшим следованием между аортой и ЛА;

2) отхождение ОВ от заднего лицевого синуса ЛА;

3) пересечение передней межжелудочковой и огибающей артери ями друг друга. Кроме того, в данном случае отсутствует ствол левой В А.

Аномальное отхождение ветвей правой венечной артерии от легочной артерии Аномальное отхождение добавочной В А о т Л А (отхождение конусной артерии от Л А ) Аномальное отхождение добавочной В А от ЛА встречается редко. В литературе описано не более 20 таких наблюдений (А. В. Смолъянников и Т. А. Наддачина, 1964;

Ф. В. Балюзек и др., 1975;

Ю. С. Петросян и др., 1975;

Н. Hackensellner, 1955;

J. Chinn and M. Chinn, 1961;

J. Ogden, 1970;

D. Goor and С Lillehei, 1975;

V. Kanjuh et al, 1989).

Можно предположить, что истинная частота аномалии больше, но ввиду того что она не приводит к нарушениям гемодинамики, диагностируется редко. Так, J. Baylis и М. Campbell (1952) описали секционную находку аномалии у 76 летнего мужчины, ничем при ж и з н и себя не проявляющей. Из сказанного ясно, что при незначительных гемодинамических нарушениях аномалия чаще клинически ничем себя не проявляет.

Прогноз благоприятный.

Первые описания аномалии, по видимому, принадлежат W. Krause (1865) и Н. Brooks (1886). В большинстве наблюдений добавочной ВА, отходящей от ЛА, являет ся конусная артерия. Первые и единственные описания сочетания аномального отхож дения конусной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым оваль ным окном принадлежат G. Rowe и W. Young (1960). Аномалия успешно ликвидирова на путем ушивания конусной артерии и закрытия дефекта желудочковой перегородки.

В 1975 г. Ф. В. Балюзек и соавт. описали случай с двойной левой ВА. При этом правая и левая ВА нормально отходили от аорты, но «основная» левая ВА была пред ставлена рудиментарной артерией рассыпного типа. «Добавочная» же ВА, отходящая от ЛА, была артерией магистрального типа, делящейся на П М Ж В и ОВ.

Редкий случай отхождения добавочной ВА от ЛА у 60 летнего мужчины описали P. Depelchin и соавт. (1985). На основании нормальности отхождения правой и левой ВА от аорты аномальное отхождение дополнительного сосуда от ЛА отнесено к анома лиям с добавочной ВА, отходящей от ЛА. Авторы обнаружили аномальный венечный сосуд, заполняющийся ретроградно через П М Ж В и коллатерали от правой ВА. Сосуд дренировался в ЛА. Как следует из данных, приведенных авторами, в описанном ими случае имелось аномальное сообщение между З М Ж В и ЛА, что не очень вяжется с ана томо топографическими взаимоотношениями между указанными структурами.

В отличие от всех прочих наблюдений с добавочной ВА, отходящей от ЛА, этот больной жаловался на приступы стенокардии, которые, к а к полагают авторы сообще ния, были обусловлены «обкрадыванием» коронарного русла.

Поскольку в большинстве случаев аномалия не имеет клинических проявлений, понятно, что хирургическое лечение при данной аномалии не показано (В.В.Алекси Месхишвили и Л.Р.Плотникова, 1974). Но, к а к свидетельствуют данные, представ ленные P. Depelchin и соавт. (1985), в редких случаях аномалия может сопровождать ся клиническими п р о я в л е н и я м и и потребовать хирургического вмешательства.

В этих случаях обнаружение значительного лево правого сброса должно служить ос нованием для перевязки аномального сосуда. Согласно данным большинства авторов, лигирование аномального сосуда у места его отхождения от ЛА рекомендовано и в слу чаях обнаружения аномалии во время операции на сердце (G. Rowe and W. Young, 1960;

R. Gasior et al., 1971).

Случаев аномального отхождения OB или добавочной ВА от Л А мы не наблюдали.

5. Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии Полное отхождение ВА от ЛА редкая аномалия. Описано только 30 наблюдений порока. ВА при нем могут отходить к а к отдельными устьями, так и в виде единствен ной ВА (или от одного синуса ЛА). Считается, что в изолированном виде аномалия встречается крайне редко и чаще сочетается с другими ВПС (Ф. З.Абдуллаев, 1989;

S. Heifeltz et al., 1986). Тщательный анализ данных литературы не подтверждает это го. Большинство авторов относят случаи сочетания аномалии с открытым артериаль ным протоком ко второй группе. Между тем практически все эти больные умерли в возрасте до двух недель (большинство в первую неделю жизни), когда функциониро вание протока норма. Поэтому мы отнесли все эти случаи к первой группе (табл. 25).

Всего в доступной литературе мы обнаружили описание 11 случаев изолированно го существования аномалии. В пяти из них ВА отходили от лицевых синусов ЛА раз дельно и только в шести — одним стволом (в двух двумя устьями из одного синуса).

В литературе описано 19 случаев сочетания аномалии с прочими ВПС (табл. 26).

В шести случаях аномалия сочеталась с ВПС с уменьшенным легочным кровото ком ( 1 е тетрадой Фалло, 2 е атрезией правого атриовентрикулярного отверстия, 1 е атрезией ЛА с Д М Ж П и 2 с атрезией ЛА с И М Ж П ), в остальных с ВПС с нор мальным или увеличенным легочным кровотоком (ДМЖВ, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки и др.). Девять из 30 больных имели со путствующее открытое овальное окно и семь различные поражения ствола и клапа на восходящей аорты.

Первое описание аномалии принадлежит A. Tow (1931). Автор описал секционную находку сердца пятимесячной девочки с общим артериальным стволом и единствен ной ВА, отходящей от левой ЛА. Первое описание аномалии в изолированном виде принадлежит С. Tedeschi и М. Helpern (1954). Большинство наблюдений представля ют собой секционные находки. Порок впервые прижизненно идентифицирован на опе рации L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976). Первая прижизненная диагностика аномалии принадлежит Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они диагностировали порок у двух младенцев в возрасте 14 дней и 2 месяцев по данным ангиокардиографии.

Э м б р и о г е н е з аномалии, к а к и во всех случаях аномального отхождения ВА от ЛА, в литературе трактуют однозначно (Roberts, 1962;

S. Heifeltz et al., 1986).

В основу всех известных предположений либо положена теория деления общего ар териального отверстия (по A. Abrikossoff, 1911), либо использована теория персис тенции и инволюции венечных зачатков (по Н. Hackensellner, 1955). Мы уже отме чали несостоятельность обеих теорий. Не располагая собственными наблюдениями Таблица Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии без сопутствующих врожденных пороков сердца (по данным литературы) Отхождение ВА от левой (Л), правой (П) ЛА Способ или ствола Год обнару Число Наличие одним или Авторы публика- наблюде- Пол Возраст жения ОАП ции нии двумя устьями аномаль ной ВА коли число отхож чество дений устьев С. Tedeschi and 1954 1 13 дней Ствол 2 ОАП Вскрытие ^К М. Helpern R. Alexander and ОАП, м 1956 1 2 дня Тоже 2 Тоже G. Griffith ООО W. Schulze and ОАП, 1961 1 день 1 /iv A. Rodin м W. Roberts 1962 1 7 дней R. Colmers and м 1963 1 33 дня П C. Siderides ж H. Blake et al. 1964 1 1 день Ствол 1* ОАП J. Ogden 1969 1 ж 6 дней Л 1 ОАП, м B. Keeton et al. 1983 Тоже E. Goldblatt et al. 1 ж 2 мес 1 АКГ S. Heifeltz et al. ж 1 день 1986 1 1* Вскрытие V. Kanjuh et al. 1989 1 1 То же П р и м е ч а н и е. ОАП открытый артериальный проток, 0 0 0 открытое овальное окно, ЛА легочная ар терия. Здесь и в табл. 26: * ВА отходят от одного синуса ЛА, но двумя устьями (для правой и левой ВА).

Т а б л и ц а Тотальное отхождение венечных артерий от легочной артерии в сочетании с врожденными пороками сердца (по данным литературы) Отхождение ВА от правой (П), левой (Л) ЛА Способ или ствола одним Год Число обнару Сопутствую или двумя Авторы публи- наблю- Возраст Пол жения щий ВПС устьями кации дений аномаль ной ВА место кол во отхож устьев дения 1 2 3 4 5 6 7 8 A. Tow 1931 1 5 мес Л 1 ОАС Вскрытие /К D. Grayzel and 1 Ствол 1934 1 день АПрАВО То же R. Tennant M. Limbourg 1937 1 10 дней То же 2 АПрАВО, M ОАП, »

двухствор чатый клапан аорты П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы 6 1 2 3 4 5 7 J. Williams et 1951 1 ж 4 дня Ствол 2 Тетрада Вскрытие Фалло al.

W. Swann and 1955 1 2 дня Гипоплазия То же M S. Werthammer восходящей аорты, ОАП, Тоже двухстворча тый клапан аорты " " ж 7 лет R. Feldt et al. 1965 1 ДМЖП " A. Gonzales 1966 1 ДМЖП, Angullo et al. коарктация аорты M. Monselise 1970 1 1 год 1 ДМЖП M • • et al.

Л Операция L. D'Alessandro, 1976 1 39 лет 1 ОАС M M. Di Lorenzo Вскрытие J. Richardson 1979 1 Ствол 1 Дефект аорто et. al. легочной перегородки E. Sennari et al. 1982 1 1,5 года 1 Множествен- То же То же M ный Д М Ж П, двухстворча тый клапан аорты, коарктация аорты, ООО G. Hoganson 1983 1 1 Двухстворча тый клапан et al.

аорты, 0 0 • • " S. Bharati 1984 1 1 день Гипоплазия 1•• etal. комплекса тракта аорты 1984 14 дней 11 АКГ E. Goldblatt 1 ж 1 Двухстворча etal. т ы й клапан аорты, аномалия дуги аорты П Множествен- Вскрытие W. Kory et al. 1984 1 ный Д М Ж П S. Heifeltz et al. 1986 1 1 день Ствол 2 Атрезия ЛА с То же ДМЖП, 1 1 день Атрезия ЛА с То же ИМЖП,..

1 день 1 1 Тоже T. Lloyd et al. 1987 1 1* Дефект аорто легочной перегородки, ДМЖП П р и м е ч а н и е. АПрАВО атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, ОАС общий артериаль ный ствол, ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки, ИМЖП интактная межжелудочковая пе регородка. Остальные обозначения те же, что и в табл. 25.

аномалии, трудно выдвигать свои предположения о путях формирования аномалии, тем более, что, на наш взгляд, они не совсем идентичны д л я групп с раздельным от хождением ВА от ЛА и единым отхождением ВА от одного лицевого синуса ЛА. Тем не менее, частое сочетание аномалии с двухстворчатым клапаном аорты или атрези ей ЛА, с дефектом аортолегочной перегородки и общим артериальным стволом, а т а к ж е с ОАП позволяет заподозрить наличие определенной связи между формирова нием аномалии и указанными нарушениями в строении артериальных клапанов и аортальных дуг. S. Rammos и соавт. (1989) показали взаимосвязь между формирова нием аномалий аортальной системы с аномалиями артериальных заслонок и конус ной перегородки. Мы полагаем, что в основе формирования аномалии лежат нару шения в строении артериальных заслонок, первичной системы аортальных дуг (из которых формируются восходящая аорта, легочные артерии и ОАП) и конусной пе регородки, меняющие взаимоотношения этих структур и перитрункального кольца и изменяющие нормальную форму верхнего к р а я миокардиальных выступов вокруг артериальных отверстий. Это либо вызывает сдвиг перитрункального кольца в сто рону ЛА, либо соотносит область его п р и л е ж а н и я только с задней поверхностью ствола (или ветвями) ЛА.

А н а т о м и я. Мы уже отмечали, что существует два анатомических варианта по рока: при первом из них ВА отходят от ЛА раздельно, при втором одним устьем.

Такие р а з л и ч и я в анатомии не влияют на патофизиологию аномалии, но с эмбриоло гической точки зрения их происхождение, по видимому, неидентично. Различен и характер сочетания этих типов с отдельными ВПС, а отсюда и прогноз. В зависимос ти от этого фактора различаются и хирургические возможности. Поэтому подразде лению аномалии на эти два варианта мы придаем особое значение.

Когда обе ВА отходят от ЛА раздельно, то они, как правило, отходят от разных ли цевых синусов Л А. Исключение из этого правила составляют случаи, когда обе ВА от ходят от одного (обычно заднего) лицевого синуса ЛА (Н. Blake et al., 1964;

S. Bharati et al., 1984;

E. Goldblatt et al., 1984). Они, по сути дела, представляют собой единствен ную ВА и рассматриваются нами в группе с единственной ВА. В группе с раздельным отхождением ВА от ЛА во всех случаях эквивалент правой ВА отходит от переднего лицевого синуса Л А, а эквивалент левой ВА от заднего.

Практически во всех наблюдениях, когда ВА отходит от ЛА единым стволом, ус тье ВА располагается в заднем лицевом синусе ЛА (рис. 144, А). В этих случаях правая и левая ВА отходят единым стволом (истинная единственная ВА). Описан только один случай, когда не обнаружен эквивалент правой ВА (S. Heifeltz et al., 1986). Еще одно исключение случай, описанный М. Monselise и соавт. (1970), в котором единствен ная ВА отходила от переднего лицевого синуса ЛА (см. рис. 144,Б).

Независимо от того, раздельно или единым стволом отходят ВА от ЛА, они во всех случаях имеют устье только в лицевых синусах ЛА. В случаях, когда ВА отходят еди ным стволом, последний может отходить и от правой, и от левой ЛА (см. рис. 144, А,Б).

Интересно, что отхождение единственной ВА от правой или левой ВА сочетается толь ко со случаями с сопутствующими ВПС, а от левой ВА исключительно со случаями с общим артериальным стволом (см. табл. 26). Еще одна особенность сердец с единствен ной ВА, отходящей от ЛА, это высокая частота сочетания с ВПС (в 12 из 19 случаев), причем в сердцах с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком един ственная ВА, отходящая от ЛА, обнаружена в 11 случаях из 13. И, наоборот, в пяти сердцах с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (из шести) отмечено раздельное отхождение ВА от ЛА (см. табл. 26).

П р о г н о з больных с тотальным отхождением ВА от ЛА неблагоприятен. Без со путствующих ВПС с увеличенным легочным кровотоком практически все больные умирают в течение первых двух недель жизни (C.Tedeschi and M.Helpern, 1954;

W.Roberts, 1962;

E.Sennari et al., 1982;

S. Heifeltz et al, 1986). R. Colmers и С. Siderides (1963) описали сердце с изолированной аномалией у мальчика 33 дней.

Е. Goldblatt и соавт. (1984) наблюдали двухмесячную девочку с изолированной ано Рис. 144. Схема вариантов тотального отхождения ВА от легочной артерии единым стволом (по данным литературы).

А отхождение единственной венечной артерии (ВА) от правой легочной артерии (Пр. ЛА). Б отхождение единствен ной ВА от левой легочной артерии (Лев. ЛА). В отхождение единственной ВА от ствола легочной артерии (Ств. ЛА);

а от заднего или б — переднего лицевых синусов.

ПКА правая коронарная артерия, ОВ и П М Ж В огибающая и передняя межжелудочковая ветви, А аорта.

малией. Б о л ь ш а я выживаемость связана только с наличием сопутствующих поро ков сердца ( Д М Ж П, дефект аортолегочной перегородки, общий артериальный ствол), увеличивающих давление и насыщение крови кислородом в ЛА. Так, Е. Sennari и соавт. (1982) описали случай сочетания аномалии с Д М Ж П у полутора годовалого мальчика, a R. Feldt и соавт. (1966) у семилетнего. L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo (1976) наблюдали аномалию у 39 летнего м у ж ч и н ы, сочетавшуюся с общим артериальным стволом.

Больные, у которых аномалия сочетается с открытым артериальным протоком, умирают сразу после закрытия протока (M.Limbourg, 1937;

J.Ogden, 1969). Исклю чительно неблагоприятен прогноз у больных с ВПС с уменьшенным легочным крово током. Все они умирают в период новорожденности или младенчества (D. Grayzel and R. Tennant, 1934;

J. Williams et ah, 1951;

S. Heifeltz et ah, 1986).

П а т о ф и з и о л о г и я аномалии заключается в перфузии миокарда под низким давлением и насыщением крови кислородом. Как известно, в период плацентарного кровообращения аорта и ЛА несут артериальные функции. Вследствие высокого дав ления и насыщения крови кислородом в ЛА обе ВА снабжают миокард полноценной кровью (J.Edwards, 1964;

J.Askenazi and A. Nadas, 1975;

La Porta et al., 1977). Пер вые признаки коронарной недостаточности появляются только по мере физиологичес кого снижения давления (вследствие падения общелегочного сопротивления) в ЛА (обычно достигающее нормальных величин в течение первых двух недель жизни) и за крытия ОАП (происходящее к 3 10 дням постнатальной ж и з н и ). При этом по мере па дения давления в ЛА прогрессивно нарастает функциональная недостаточность всего миокарда, усугубляющаяся снижением аффективного перфузирования субэндокарда, поэтому существование аномалии в изолированном виде несовместимо с жизнью (S. Heifeltz et al., 1986).

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а порока в литературе описана недостаточно, причи ной чему, на наш взгляд, являются два фактора: 1) скоротечность заболевания у боль ных с изолированной формой порока и 2) отсутствие коронарной симптоматики у больных с ВПС с увеличенным легочным кровотоком.

Критическим у этих больных является уже период новорожденности. Как свиде тельствуют данные, приведенные в сводной работе S. Heifeltz и соавт. (1985), 8 5 % боль ных симптоматичны с трехдневного возраста. Ввиду такой скоротечности клинических проявлений большинство случаев аномалии диагностировано на вскрытии. Прижизнен ная диагностика аномалии трудна только три случая (из 30 наблюдений) диагностиро ваны прижизненно (L. D'Alessandro и М. Di Lorenzo, 1976;

Е. Goldblatt et al., 1984).

Первыми (и пока единственными) прижизненно диагностировали аномалию до операции Е. Goldblatt и соавт. (1984). Они обнаружили глубокий зубец Q в отведениях II, III, avF, V 5 и V 6 со значительным смещением сегмента ST. Окончательно порок ди агностирован ангиокардиографически. Как следует из данных, приведенных автора ми, окончательная диагностика порока возможна только с помощью аортографии и се лективной легочной артериографии. Ценность и важность информации, полученной ангиокардиографически, переоценить трудно, поскольку все случаи просмотра анома лии закончились летально (R. Feldt et al., 1965;

Е. Sennari et al., 1982).

К сожалению, ЭКГ признаки ишемии миокарда определяются только у боль ных с изолированной аномалией либо в сочетании с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком (R.Colmers and С. Siderides, 1963;

J.Ogden, 1969;

Е. Goldblatt et al., 1984). У больных с тотальным отхождением ВА от ЛА и с ВПС с увеличенным ле гочным кровотоком п р и з н а к и и ш е м и и миокарда «маскируются» проявлениями ос новного порока (R. Feldt et al., 1965;

L. D'Alessandro and M.Di Lorenzo, 1976;

E. Sennari et al., 1982).

Поэтому при оценке данных аортографии и легочной артериографии всегда следу ет идентифицировать отхождение ВА. Особенно, если подозрения на аномалию ВА возникли по данным аускультации (систолический шум) или ЭхоКГ (снижение сокра тимости миокарда).

Хирургические соображения. Проблема хирургического лечения тотального от хождения ВА от Л А не разработана. В литературе нет сообщений об успешной коррек ции аномалии. Все больные с изолированной формой порока умерли в течение перво го месяца ж и з н и без операции. Диагноз не был поставлен прижизненно ни в одном случае. Сегодня, когда реимплантация ВА успешно осуществляется при транспози ции аорты и ЛА, теоретически больные с такой формой порока операбельны. При зло качественности и скоротечности течения заболевания на первый план выдвигаются проблемы диагностики. Но есть и чисто хирургические проблемы. При отсутствии прямого визуального контроля (магистральные артериальные сосуды в отличие от случаев с ТАЛА здесь не пересекаются) при реконструкции ВА малого калибра воз можны к а к натяжение, так и перегиб (кинкинг) этих сосудов.

Другая проблема хирургическое лечение тотального отхождения ВА в сочета нии с ВПС. К а к уже было показано, из 19 случаев, когда аномалия сочеталась с ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком, в 11 из 13 наблюдений ВА отходили от ЛА единым устьем (или от одного легочного синуса). Наоборот, в пяти и шести случаях с ВПС с уменьшенным легочным кровотоком ВА отходили двумя устьями от разных лицевых синусов ЛА. Отсюда технические проблемы, свя занные с реимплантацией ЛА в последней группе и относительная простота коррек ции порока в первой. В первой группе на передний план выдвигается топическая диагностика аномалий ВА. К о р р е к ц и я ВПС при просроченности операций на ВА либо недиагностированных аномалиях ЛА, к а к правило, заканчивается фатально (S. Rao et al., 1970;

Е. Goldblatt et al., 1984;

U. Kory et al., 1984). При к о р р е к ц и и то тального отхождения ВА от ЛА очень важно соблюдение ряда основополагающих принципов операций. К а к и при аномальном отхождении левой ВА от ЛА, в случае сочетания аномалии с ВПС необходима одномоментная коррекция ВПС и анома лии ВА. Так, умерли оба больных, у которых к о р р е к ц и я Д М Ж П не сочеталась с ре имплантацией ВА (R. Feldt et al., 1965;

U. Kory et al., 1984). В отличие от сердец с аномальным отхождением левой ВА от ЛА, при тотальном отхождении ВА от ЛА возможна только прямая реимплантация ВА.

Проблема хирургического лечения случаев с аномальным отхождением ВА от пра вой или левой ЛА также имеет свои особенности. Как свидетельствуют данные литера туры (см. табл. 26), проблема хирургического лечения единственной ВА, отходящей от левой ЛА, представляет собой проблему хирургического лечения общего артериаль ного ствола.

Описаны в литературе и случаи отхождения ВА и их основных ветвей от правой ЛА. Отхождение левой ВА от ЛА, к а к изолированной аномалии, описали D. Doty и со авт. (1976) и S. Bharati и соавт. (1984). S. Rao и соавт. (1970) описали один случай от хождения левой ВА от правой ЛА в сочетании с одиночным Д М Ж П. U. Когу и соавт.

(1984) описали отхождение единственной ВА от правой ЛА в сочетании с множествен ным Д М Ж П. Еще один случай отхождения единственной ВА от правой Л А описали Е. Goldblatt и соавт. (1984). В случаях, описанных S. Rao и соавт. (1970) и U. Когу и соавт. (1984), аномалия до операции не была распознана, и больные умерли после за крытия Д М Ж П. Восстановление прямого кровотока из аорты в единственную В А до стигается путем отсечения правой ВА от нижнего полюса правой ВА и реимплантиро вания ее в аорту (Е. Goldblatt et al., 1984).


Завершая обсуждение хирургических проблем лечения больных с тотальным ано мальным отхождением ВА от ЛА, следует подчеркнуть, что проблема многогранна и требует дальнейшего накопления материала для обобщений. Приводимые здесь сооб ражения представляют собой лишь первую попытку обобщить и систематизировать материалы единичных наблюдений тотального отхождения ВА от ЛА.

6. Сочетание аномалий отхождения венечных артерий от легочной артерии с врожденными пороками сердца Различные аномалии отхождения ВА от Л А приблизительно в 1 3 % случаев (в 81 из 620) сочетаются с р а з л и ч н ы м и ВПС (табл. 27). Ч а щ е всего такие аномалии сочетаются с Д М Ж П (см. табл. 7), тетрадой Фалло (табл. 28), дефектом аортолегоч ной перегородки (см. табл. 29), а н о м а л и я м и дуги и восходящей аорты (табл. 30), а т а к ж е с о т к р ы т ы м а р т е р и а л ь н ы м п р о т о к о м (В. Gasul and E. Loeffler, 1949;

A. Jurishica, 1957;

Z. Vlodaver et al., 1975;

Y. Suzuki et al., 1978;

E. Ortiz et al., 1986;

S. Menahem and A.Venables, 1987;

N. Sreeram et al., 1989). На долю этих пороков приходится 8 5 % случаев сочетания аномалий отхождения ВА от ЛА.

Единичные случаи аномального отхождения ВА от ЛА описаны т а к ж е при об щем артериальном стволе (A. Tow, 1931;

A. Gonzalez Angullo et al., 1966;

G. Hallman et al., 1966), атрезии ЛА (S. Heifeltz et al., 1986), открытом овальном окне (G. Rowe and W.Young, 1960;

D. Sabiston et al., 1960), свищах ВА (R.Achtel et al., 1975;

Z. Krajcer et al., 1978) и а т р е з и и правого а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о о т в е р с т и я (D. Grayzel and R. Tennant, 1934;

M. Limbourg, 1937).

При высокой частоте Д М Ж П и тетраде Фалло, а т а к ж е с учетом высокой степе ни изученности этих ВПС, обнаружение частого их сочетания с аномальным отхож дением ВА от ЛА понятно. Обнаружение же частого сочетания аномального отхож дения ВА от ЛА с т а к и м и редкими ВПС, к а к дефект аортолегочной перегородки, об щ и й артериальный ствол, аномалии дуги и восходящей аорты, а т а к ж е с ОАП, по видимому, свидетельствует о том, что механизм формирования аномалий ВА тесно связан с нарушениями в строении дериватов первичных аортальных дуг.

Анатомические особенности существования тех или иных аномалий ВА, к а к оказалось, тесно связаны с типом ВПС, с которым они сочетаются. Д л я Д М Ж П ха рактерно сочетание с аномальным отхождением левой ВА от ствола ЛА. При дефек те аортолегочной перегородки, наоборот, чаще определяется аномальное отхожде ние правой ВА от ствола ЛА. Тетрада Фалло одинаково часто сочетается и с ано Таблица Сочетание аномального отхождения венечных артерий от легочной артерии с врожденными пороками сердца Аномально отходящие венечные артерии Конус Всего ная впс ЛВА ПВА ПМЖВ ОВ ОбеВА арте рия Ствол П Л Ствол Ствол П П Ствол Ствол П Л Ствол П Л ЛА Одиночные 10 2 15 1 1 3 ДМЖП Множествен 1 1 1 ные Д М Ж П 6 2 5 2 1 14 Тетрада Фалло 1 Аортолегочное 12 2 15 окно Аномалии дуги и восходящей 3 3 5 8 3 аорты _ _ _ ОАП 7 7 Общий арте- _ _ _ 1 2 3 риальный ствол Атрезия легочной 3 3 артерии Открытое 1 1 2 овальное окно _ _ Свищи ВА 2 1 Атрезия правого атрио 2 вентрикуляр ного отверстия И т о г о... 29 4 1 20 2 1 3 1 17 1 2 9 3 J —, ' У 34 3 мальным отхождением левой ВА и аномальным отхождением правой ВА от легоч ного ствола;

интересно, что в случаях сочетания с тетрадой Фалло характерно от хождение ВА от ствола ЛА ( 8 2, 4 % ). Р е ж е аномальные ВА при тетраде Ф а л л о могут отходить от правой ЛА ( 1 7, 6 % ), но при этом пороке никогда не обнаруживается от хождение ВА от левой ЛА.

Такие ВПС, к а к дефект аортолегочной перегородки, ОАП, атрезия ЛА или право го атриовентрикулярного отверстия, открытое овальное окно и свищи ВА характери зуются только отхождением ВА от ствола ЛА. Причем если для дефекта аортолегоч ной перегородки характерно отхождение правой ВА от ЛА, то для ОАП, наоборот, ха рактерно отхождение левой ВА от ЛА. Атрезия же ЛА, как правило, характеризуется тотальным отхождением ВА от легочного ствола.

Аномальное отхождение ВА от левой ЛА встречается исключительно редко. И это во всех случаях прерогатива общего артериального ствола. В доступной лите ратуре мы не н а ш л и сообщений о сочетании аномального отхождения ВА от левой ЛА с другими ВПС.

Т а б л и ц а Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при тетраде Фалло Аномалии дуги и восходящей аорты сочетаются с аномальным отхождением ВА от ствола ЛА и с аномальным отхождением ВА от правой ЛА. Пороки этой группы чаще всего сочетаются с аномальным отхождением от правой ВА, но если имеется аномальное отхождение ОВ, то она, к а к правило, отходит именно от правой ВА.

К а к показывает анализ д а н н ы х, представленных в литературе, от правой ЛА, и в частности ее нижнего полюса, могут отходить левая ВА, П М Ж В, ОВ и единствен ная левая ВА, то есть венечно артериальные сосуды, представляющие собой экви валенты левой ВА и ее ветвей. Эти сосуды я в л я ю т с я производными от ретробуль барных сегментов перитрункального кольца и, по видимому, их отхождение от правой ВА обусловлено сдвигом этого фрагмента вверх, где правая ВА близко при л е ж и т ко 2 му лицевому синусу аорты.

Как свидетельствуют данные, представленные в таблице 9, правая ВА и конусная артерия отходят только от ствола ЛА. Их отхождение от прочих отделов легочно арте риального дерева «невозможно» и эмбриологически.

Еще одна особенность отхождения ВА от ЛА аномальное отхождение ОВ только от правой Л А и только в случае ее сочетания с аномалиями дуги и восходящей аорты.

Характеризуя уровень отхождения ВА от ЛА, обращает на себя внимание высокая частота отхождения аномальной ВА от ствола ЛА (в 69 случаях из 81 85,2%). Значи Таблица Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии при дефекте аортолегочной перегородки тельно реже ВА отходят от правой ЛА (в 9 из 81 случая 11,1%) и исключительно ред ко (в 3,7% случаев) от левой ЛА. Такие особенности имеют свое эмбриологическое объяснение. На наш взгляд, перитрункальное кольцо тесно прилежит к стволу ЛА.

При ее высоком положении оно начинает соседствовать с правой ЛА и почти всегда удалено от левой ВА.

В заключение хочется подчеркнуть, что аномальное отхождение ВА от ЛА доста точно часто сопутствует ВПС с нормальным или увеличенным легочным кровотоком (в 59 случаях из 81 73%), что может «маскировать» клинические проявления суще ствования аномальной ВА. Причем если аномальное отхождение правой ВА или ко нусной артерии не диагностировано до операции, то оно легко диагностируется на опе рации, а аномальное отхождение левой ВА, П М Ж В, ОВ или тотальное отхождение ВА от ЛА определить во время операции сложно. Результаты хирургического лечения аномалий первой группы, к а к правило, удовлетворительные. Аномалии же второй группы на операциях просматриваются, а изолированная коррекция ВПС сопровож дается высокой летальностью.

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости тщательной доопераци онной диагностики аномалий ВА при Д М Ж П, дефектах аортолегочной перегород к и, аномалий дуги и восходящей аорты, ОАП и общем артериальном стволе. Для этого обязательно выполнение аортографии, а при необходимости и селективной артериографии.

Таблица Р а с п р е д е л е н и е о т х о ж д е н и я венечных артерий от легочной артерии при а н о м а л и я х дуги и в о с х о д я щ е й аорты При значительной редкости аномального отхождения эквивалента левой ВА от ЛА п р и т е т р а д е Ф а л л о (по с р а в н е н и ю с В П С с у в е л и ч е н н ы м л е г о ч н ы м к р о в о т о к о м ), учи т ы в а я к р а й н е н е у д о в л е т в о р и т е л ь н ы е р е з у л ь т а т ы о п е р а ц и й в с л у ч а е с о ч е т а н и я ано м а л ь н ы х ВА с э т и м п о р о к о м, о т с у т с т в и е к о н т р а с т и р о в а н и я с т в о л а и в е т в е й л е в о й ВА п р и а о р т о г р а ф и и д о л ж н о с л у ж и т ь п о к а з а н и е м к т щ а т е л ь н о м у п о и с к у э т и х В А п о дан ным легочной артериографии.

Литература 1. Абдуллаев Ф. 3. Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. 1987. № 5. С. 8 0 8 4.

2. Абдуллаев Ф. 3. Диагностика и хирургическое лечение врожденных аномалий коронар ных артерий: Дис.... д ра наук. М., 1989. С. 135 140.

3. Абдуллаев Ф. 3., Наседкина М. А., Можина А. А. и др. Характерные особенности патоло гической анатомии и поражения миокарда при аномальном отхождении левой коронар ной артерии от легочного ствола (клинико анатомические сопоставления) // Арх. пат.

1988. № 6. С. 3 5 4 1.

4. Алекси Месхишвили В. В., Плотникова Л. Р. Отхождение коронарных артерий от легоч ной артерии // Кардиология. 1974. № 9. С. 132 140.

5. Балюзек Ф. В., Рыжов Е. В., Королев Б. А. Редкий случай аномалии коронарных артерий // Грудная хир. 1975. № 3. С. 115 116.

6. Беришвили И. И., Бузинова Л. А., Агаджанова Л. Д., Сен Б. Аномалии подключичных ар терий при тетраде Фалло // Там же. 1980. № 6. С. 21 24.

7. Беришвили И. И., Гарибян В. А. Правожелудочковая дуга аорты при тетраде Фалло // Кардиология. 1979. № 1 1. С. 9 9 1 0 1.

8. Бокерия Л. А., Беришвили И. И., Вахромеева М. Н. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правой легочной артерии // Грудная и серд. сосуд, хир. 1997.

№ 4. С. 65.

9. Бураковский В. И., Фалъковский Г. Э., Горбачевский С. В. Легочная гипертензия в хирур гии дефекта межжелудочковой перегородки // Грудная и серд. сосуд, хир. 1990.

№ 10. С. 3 8.

10. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Абдуллаев Ф. 3. Коррекция аномального отхождения ле вой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная хир. 1989. № 2. С. 5 11.

1 1. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Дефект аортолегочной перегородки.


М.: Медицина, 1967. С. 1 6 1 7, 78, 114 118.

12. Бураковский В. И., Подзолков В. П., Рагимов Ф. Р. Диагностика и хирургическое лечение дефектов аортолегочной перегородки, сочетающихся с другими врожденными пороками сердца // Грудная хир. 1982. № 6. С. 1 3 2 1.

13. Бураковский В. И., Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Аномальное отхождение правой коро нарной артерии от легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перего родки // Там ж е. 1981. № 2. С. 5 10.

14. Бухарин В. А., Махачев О. М., Бондарев Ю. И. и др. Диагностика гипоплазии желудочков сердца: роль морфометрии и морфологии в ее оценке // Там ж е. 1989. № 6. С. 5 12.

15. ВыропаевД. Н. Случай ненормального отхождения левой венечной артерии сердца из ле гочной артерии и развитие аневризмы левого желудочка у ребенка 3,5 месяцев // Врач, дело. 1928. № 2. С. 131.

16. Гиттенбергер де Гроот А. И. (персональное сообщение), 1991.

17. Гиттенбергер де Гроот А. Аспекты нормальной и аномальной лигации выводных отде лов // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках. М., 1990. С. 8 9 9 2.

18. ДевьятеровД.А., Мезенцев Г. Д., Купцов X. Н., Щукин В. С. Особенности и некоторые ано малии венечных артерий у оперированных больных тетрадой Фалло // Патология и реа билитация кровообращения и газообмена. Новосибирск, 1972. С. 251.

19. Кованое В. В., Аникина Т. И. Хирургическая анатомия артерий человека. М.: Медици на, 1 9 7 4. С. 8 34.

20. Кузьмина И. Б., Городов А. Ю., Яворская Л. А. Новые морфометрические параметры лево го желудочка сердца человека // Морфология и морфометрия сердца в норме и при врож денных пороках. М., 1990. С. 56 59.

2 1. Кущ О. О. Топографо анатомическое обоснование подбора канюль для проведения пря мой коронарной перфузии венечных артерий сердца // Проблемы ангиологии и микро циркуляции в патологии. Львов, 1970. С. 36 37.

22. Махкамова М. Н. Влияние ориентации дна полулунных клапанов аорты на направление кровотока при врожденных стенозах корня аорты // Кардиология. 1986. № 9.

С. 113 114.

2 3. Митина И. П., Абдуллаев Ф. 3. Возможности эхо и допплеркардиографии в диагностике врожденных фистул коронарных артерий // Там ж е. 1989. № 6. С. 6 0 6 3.

24. Михеев Н.А., Грибовод А. Ф. Случай порочного отхождения левой венечной артерии серд ца из легочной артерии // Суд. мед. эксперт. 1961. № 3. С. 56.

25. Наддачина Т. А. Порок развития отхождение левой венечной артерии от легочной арте рии // Арх. пат. 1961. № 4. С. 82.

26. Петросян Ю. С, Абдуллаев Ф. 3., Гарибян В. А. и др. Ангиокардиографическая семиоти ка и патофизиология аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола // Грудная и серд. сосуд, хир. 1990. № 3. С. 8 14.

27. Петросян Ю. С, Алекси Месхишвили В. В., Крымский Л. Д., Чернова М. П. Отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии // Грудная хир. 1974. № 4. С. 6.

28. Петросян Ю. С, Беришвили И. И. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (клиника и диагностика) // Тер. арх. 1979. № 10. С. 17 24.

29. Петросян Ю. С, Зингерман Л. С, Бураковский В. И., Казанов Э. Н. Атеросклероз коро нарных артерий при их аномалиях // Грудная хир. 1975. № 3. С. 15 22.

30. Полозова Т. В., Астраханцева С. П. Отхождение левой венечной артерии от легочной ар терии с массивным обызвествлением в стенке левого желудочка: Труды Ленинградского отделения Всес. общ. патологоанатомов. Л., 1966. Вып. 7. С. 167.

3 1. Путов Н. В., Посевина Д. И. Случай обширного обызвествления миокарда при аномаль ном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии // Грудная хир. 1970.

№ 3. С. 9 3.

32. Разимое Ф. Р., ШарыкинА. С. Дефект аортолегочной перегородки в сочетании с аномаль ным отхождением правой коронарной артерии // Там ж е. 1962. № 4. С. 8 5 8 6.

33. Сабистон Д., Лоу Дж. Врожденные аномалии коронарных артерий и их хирургическая коррекция // 5 й советско американский симпозиум по врожденным порокам сердца.

М., 1 9 6 4. С. 2 3 3 3.

34. Савченко А, П., Павлов Н. А., Померанцев Е. В. Редкие варианты единственной коронар ной артерии // Вестн. рентгенол. и радиол. 1991. № 3. С. 8 2 8 3.

35. Смолъянников А. В., Наддачина Т. А. Аномалии венечных артерий сердца // Арх. пат.

1963. Т. 25, № 6, С. 3.

36. Смолъянников А. В., Наддачина Т. А. Морфология аномалий венечных артерий сердца и их значение в возникновении коронаросклероза и коронарной недостаточности: Труды Центрального института усовершенствования врачей. 1964. Т. 70. С. 11 16.

37. Сперанский Л.С. О номенклатуре и классификации венечных артерий сердца и их ветвей // Арх. анат. 1968. № 11. С. 36.

38. Тваръянович Б. Д., Пляснова Л. М., Жуковец А. В. Редкий случай порока развития венеч ных артерий сердца с отхождением левой венечной артерии от легочной артерии // Вопр.

педиатр, и охр. материнства. 1951. № 2. С. 57.

39. Тофило П. И. Венечные артерии сердца и острая ишемия миокарда в эксперименте: Дис.

Л., 1955.

40. Фальковский Г. Э.,Алекси Месхишвили В. В., Беришвили И. И. Перевязка устья левой ко ронарной артерии у больных при ее отхождении от легочного ствола // Кардиология.

1980. № 2. С. 4 5 5 1.

4 1. Фальковский Г. Э., Беришвили И. И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек // Там ж е. 1979. № 9. С. 115 116.

42. Цукерман Г. И., Травин А. А., Гиоргадзе О. А. и др. О мерах предупреждения перевязки огибающей ветви левой коронарной артерии при протезировании митрального клапана // Грудная хир. 1976. № 4. С. 20 24.

4 3. Шарыкин А. С, Гарибян В. А. Радикальная коррекция дефекта межжелудочковой пере городки в сочетании с отхождением правой коронарной артерии от легочной артерии у ребенка 8,5 месяцев // Там ж е. 1980. № 5. С. 9 0 9 1.

44. Яшвили Р. Н. Хирургическая анатомия сосудов сердца и ее применительное значение (на грузинском языке). Тбилиси: Сабгата Сакартвело, 1963.

45. Abbott M. E. Congenital Cardiac disease. Modern Medicine, by W. Osier. Phyladelphia, 1908. Vol. 5. P. 42.

46. Abrikossoff A. Aneurysma des linken Herzventrikels mit Abnormer abgangsstelle der linken Koronararterie von der pulmonalis bei einem iunfmonatlichen Kinde // Virchow. Arch.

Pathol. Anat. 1911. Bd. 203. S. 4 1 3.

47. Achtel К A., Zaret B. L., Iben А. В., Hurley E. J. Surgical correction of congenital left coro nary artery main pulmonary artery fistula in association with anomalous right coronary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1975. Vol. 70, № 1. P. 4 5 5 1.

48. Adachi B. Das arterian System der J a p a n e r. Bd. 1. Verlag der Kaiserlich Japanischen Universitat, Kyoto, 1928. S. 17 22.

49. Agins P. V., Rushworth A., Connolly N. Anomalous origin of left coronary artery from pul monary artery associated with an aortopulmonary septal defect // Brit. Heart J. 1970.

Vol. 32. P. 708.

50. Aikawa E., Kawano J. Formation of coronary arteries sprouting from the primitive aortic sinus wall of the chick embryo // Experientia. 1982. Vol. 38. P. 8 1 6 8 1 8.

5 1. Akasaka Т., Itoh K., Ohkawa J. et al. Surgical t r e a t m e n t of anomalous origin of the left coro nary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot // Ann. Thorac.

Surg. 1981. Vol. 3 1. P. 469.

52. Alexander R. W., Griffith G. C. Anomalies of the coronary arteries and their clinical signifi cance // Circulation. 1956. Vol. 14. P. 8 0 0 8 0 5.

5 3. Almeida de Oliveira S., Diament J., Bezerra De Carvalho V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Surgical repair of an unusual form // J.

Cardiovasc. Surg. 1977. Vol. 18, № 6. P. 599 605.

54. Alstrup P., Modsen Т., Jagt T. Left coronary artery originating from the pulmonary artery.

Correction and total myocardial blood flow measurement // J. Cardiovasc. Surg. 1978.

Vol. 19, № 2. P. 169 176.

55. Anderson K. R., McGoon D. K., Lie J. T. Vulnerability of coronary arteries in surgery for transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1978. Vol. 76, № 1.

P.135 139.

56. Anderson R. H„ Becker A. E. Coronary arterial patterns: A guide to identification of congeni tal heart disease // Paediatric Cardiology 3 / Eds A. E. Becker, G. Losekoot, С Marcelletti, R. H. Anderson. Edinburgh, London, Churchill Livingstone, 1981. P. 251 262.

57. Anselmi G., Munoz S„ Blanco P. et al. Anomalous coronary artery connecting with the right ventricle associated with pulmonary stenosis and atrial septal defect // Amer. Heart J.

1 9 6 1. V o l. 62. P. 406.

58. Arciniegas E., Farooki Z., Hakimi M. et al. Management of anomalous coronary artery (A.L.C.A) from t h e pulmonary artery (P.A.) // Circulation. 1980. Vol. 62, № 1 (Suppl. 1).

P. 180 189.

59. Askenazi J„ Nadas A.S. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery: Report of 15 cases // Ibid. 1975. Vol. 5 1, № 6. P. 976 987.

60. Bachdalek H. Anomaler Verlauf der Kranzarterien des Herzens // Virchow's Arch. Pathol.

Anat. 1867. Bd. 4 1. S. 260.

6 1. Bagger J. P., Vesterlund Т., Nielsen T. Cardiac metabolism and coronary hemodynamics before and after bypass surgery for anomalous origin of the left main coronary artery from the pulmonary t r u n k // Amer. J. Cardiol. 1985. Vol. 55, № 1. P. 8 6 4 8 6 5.

62. Baltaxe H. A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population // Radiology. 1977. Vol. 122. P. 4 7 5 2.

6 3. Barboeur D. J., Roberts W. C. Origin of the right from the left main coronary artery (single coronary ostium in aorta) // Amer. J. Cardiol. 1985. Vol. 55. P. 608 609.

64. Barresi V., Susmano A. Congenital absence of circumflex artery. Clinical and cineangio graphic observations // Amer. Heart J. 1973. Vol. 86. P. 811 816.

65. Bartelings M. M. The outflow tract of the heart. Embryologic and morphologic correlations.

Phd. Thesis Leiden, 1990.

66. Bartelings M. M., Gittenberger de Groot A.C. The arterial orifice level in the early human embryo // Anat. Embryol. 1988. Vol. 177. P. 537 542.

67. Barth C. W., Bray M., Roberts W. C. Sudden death in infancy associated with origin of both left main and r i g h t coronary arteries from a common ostium above the left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. 1986. Vol. 57. P. 365 366.

68. Barth C. W., Roberts W. C. Left main coronary artery originating from the right sinus of Valsalva and coursing between the aorta and pulmonary t r u n k // J. Amer. Coll. Cardiol.

1986. Vol. 7. P. 3 6 6 3 7 3.

69. Bartolotti U. Anomalous origin of RCA // Ann. Thorac. Surg. 1981. Vol. 32, № 6. P. 621.

70. Baue A. E., Baum S„ Blackmore W. S„ Zinsser H. F. A later stage of anomalous coronary cir culation with origin of t h e left coronary a r t e r y from t h e pulmonary a r t e r y // Circulation.

1967. Vol. 36. P. 878 885.

7 1. Baylis J. A., Campbell M. An unusual cause for a continuous m u r m u r // Guy's Hosp Rep.

1 9 5 2. V o l. 1 0 1. P. 174.

72. Benesova D. Uber einen Ursprung der linken Kranzarterie aus der Lungenschlagadar // Frankf. Z. P e t h. 1942. Vol. 57. P. 265.

73. Benge W., Martins J. В., Funk D. C. Morbidity associated with anomalous origin of the right coro nary artery from the left sinus of Valsalva // Amer. Heart J. 1980. Vol. 99. P. 96 100.

74. Berdoff R., Haimowitz A., Kupersmith J. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery from t h e left sinus of Valsalva // Amer. J. Cardiol. 1986. Vol. 58. P. 656 657.

75. Berry J. M., Einzig S., Krabill K. A., Bass J. L. Evaluation of coronary artery anatomy in patients with tetralogy of Fallot by two dimentional Echocardiography // Circulation.

1988. Vol. 78, № 1. P. 149 156.

76. Bestetti R. В., Costa R. В., Oliveira J. S. M. et al. Congenital absence of circumflex coronary artery associated with dilated cardiomyopathy // Int. J. Cardiol. 1985. Vol. 8. P. 331 335.

77. Bharati S., Chandra N.. Stephenson L. W. et al. Origin of the left coronary artery from the right pulmonary a r t e r y // J. Amer. Coll. Cardiol. 1984. Vol. 3. P. 1565 1569.

78. Bharati S., Szarnicki R. J., Popper R. et al. Origin of both coronary arteries from the pul monary t r u n k associated with hypoplasia of the aorta t r a c t complex: A new entity // J. Amer.

Coll. Cardiol. 1984. Vol. 3. P. 4 3 7 4 4 1.

79. Blake H. A., Monion W. C, Mattingly T. W., Beroldi G. Coronary artery anomalies // Circulation. 1964. Vol. 30. P. 927 940.

80. Bland E. F., White P. D., Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: Report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy // Amer. Heart J. 1933. Vol. 8.

P. 7 8 7 8 0 1.

8 1. Blieden L., Moiler J. Aorticopulmonary septal defect. An experience with 17 patients // Brit.

Heart J. 1974. Vol. 36, № 7. P. 630.

82. Blieden L. C, Braulin E. A., Zeevi В., Moller G. H. Clinically significant unusual coronary artery anomalies in children // III World Congress of Pediatric Cardiology. Abstracts.

Bangkok, 1989. P. 171, F.176.

83. Bloom field P., Ehrlich C, Folland E. D. et al. Anomalous right coronary artery: A surgically cor rectable cause of angina pectoris // Amer. J. Cardiol. 1983. Vol. 51. P. 1235 1237.

84. Bogers A. J. Congenital coronary artery anomalies. (Thesis) Leiden, University of Leiden, 1983.

8 5. Bogers A. J. J. C, Gittenberger de Groot A. C, Dubbeldan J. A., Huysmans H. A. The inade quacy of existing theories on development of the proximal coronary arteries and their con nections with arterial t r u n k s // I n t. J. Cardiol. 1988. Vol. 220. P. 117 122.

86. Bogers A. J. J. C, QuaegebeurJ. M., Huysmans H.A. The need for following after surgical cor rection of abnormal left coronary artery from the pulmonary artery // J. Cardiovasc. Surg.

1988. Vol. 29. P. 339 342.

87. Boning U., Saner U., Moullin R. et al. Koronarfehlabgang aus der a r t e r i a pulmonalis mit assozierten Herz und Gefassmisbilolungen // Herz. 1983. Bd. 8, № 2. S. 9 3 1 0 4.

88. Brandt III В., Martins J. В., Marcus M. L. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery from the left sinus of Valsalva // N. Engl. J. Med. 1983. Vol. 309. P. 5 9 6 5 9 8.

89. Bregman D., Brennan J., Singer A. et al. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery from t h e pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1976. Vol. 72. P. 6 2 6 6 3 0.

90. Brooks H. St. J. Two cases of an abnormal coronary artery of the heart arising from the pul monary artery: With some remarks upon the effect of this anomaly in producing cirsoid dilatation of the vessels // J. Anat. Physiol. 1886. Vol. 20. P. 2 6 2 9.

9 1. Bunton R., Jonas R. A., Lang P. et al. Anomalous origin of left coronary a r t e r y from pul monary artery. Ligation versus establishment of a two coronary a r t e r y system / / J. Thorac.

Cardiovasc. Surg. 1987. Vol. 9 3. P. 103 108.

92. Burroughs J., Schmutzer K., Luder F., Neuhas G. Anomalous origin of the r i g h t coronary artery with aorticopulmonary window and ventricular septal defect // J. Cardiovasc. Surg.

1962. Vol. 3, № 1. P. 142 148.

9 3. Caldwell R. L„ Hurwitz R. A., Girod D. A. et al. Two dimensional echocardiographic dif ferentation of anomalous left coronary artery from congestive cardiomyopathy // Amer.

Heart J. 1983. Vol. 196, № 4. P. 710 716.

94. Cassilas J. A., de Leon J. P., Villapra F. et al. Aortopulmonary window with anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary t r u n k // Texas Heart I n t. J. 1986.

Vol. 13, № 3. P. 3 2 5 3 3 1.

95. Causing W. C, Shuster M., Pribor H. C. Single coronary artery with r u p t u r e d coronary artery aneurysm. Report of a case // Arch. Pathol. 1977. Vol. 8 3. P. 419.

96. Chaitman B. R., Bourassa M. G., Lesperance J., Grodnin P. Anomalous left coronary artery from pulmonary artery. An 8 year angiographic follow up after saphenous vein bypass graft // Circulation. 1975. Vol. 5 1. P. 522.

97. Chaitman B. R., Lesperance J., Saltiel J., Bourassa M. G. Clinical, angiographic and hemody namic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries // Circulation.

1976. Vol. 5 3. P. 1 2 2 1 3 1.

98. Chan T. S. Anomalous origin of the left coronary artery arising from the main pulmonary artery // Vase. Surg. 1978. Vol. 12, № 3. P. 185 195.

99. Chantepie A., Lavigne G., Marchand M. et al. Coronaire droite naissant de l'artere pul m o n a l e. Traitment chirurgical // Arch. Mai. Cocur. 1982. Vol. 75, № 8. P. 925 932.

100. Cheitlin M. D., DeCastro С. М., McAllister H.A. Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva. A not minor congenital anomaly // Circulation. 1974. Vol. 50. P. 780 787.

101. Chiariello L., Meyer J. et al. Surgical t r e a t m e n t for anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. 1975. Vol. 19. P. 443.

102. Chinn J., Chinn M. A. Report of an accessory coronary artery arising from the pulmonary t r u n k // Anat. Rec. 1961. Vol. 139. P. 2 3.

103. Choh J. H., Levinsky L., Srinivasan V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary t r u n k : Its clinical spectrum and c u r r e n t surgical management // Thorac.

Cardiovasc. Surg. 1980. Vol. 28. P. 239 242.

104. Cifarelli A., DiCarlo D., Pasquini L. et al. Univentricular atrioventricular connection to a dominant left ventricle with concordant ventriculoarterial connection // Int. J. Cardiol.

1989. Vol. 25, № 1. P. 21 27.

105. Сое J. Y., Radley Smith R., Yacoub M. Clinical and hemodynamic significance of anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery // Thorac. Cardiovasc. Surg.

1982. Vol. 30, № 2. P. 8 4 8 7.

106. Cohen A. J., Grishkin B. A., Helsel R. A., Haed H. D. Surgical therapy in the management of coronary anomalies: Emphasis on utility of internal mammary artery grafts // Ann. Thorac.

Surg. 1989. Vol. 47. P. 630 637.

107. Colmers R. A., Siderides C. I. Anomalous origin of both coronary arteries from pulmonary t r u n k. Myocardial infarction in otherwise normal heart // Amer. J. Cardiol. 1963.

Vol. 12, № 2. P. 263 269.

108. Corno A., Pierli C, Lisi G. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from an aor topulmonary window // J. Thorac. Cardiovasc. S u r g. 1988. Vol. 96, № 1. P. 6 6 9 6 7 1.

109. Cronk E. S., Sinclair J. G., Rigdon R. H. An anomalous coronary artery arising from the pul monary a r t e r y // Amer. H e a r t J. 1951. Vol. 42. P. 9 0 6 9 1 1.

110. D'Alessandro L. C, DiLorenzo M. Coronaria unica cor origine delFarteria pulmonaire sinistra in un nomo di 39 ani aucora vivente;

affetto de truncus arteriosus communis // J. Ital.

Cardiol. 1976. Vol. 6. P. 9 3 9 9 4 5.

111. Davis J. E., Green D. C, Cheitlin M. D. et al. Anomalous left coronary artery origin from the r i g h t coronary sinus // Amer. Heart J. 1984. Vol. 108. P. 165 166.

112. Depelchin P., Brion J. P., Sobolski J. Anomalous origin of an accessory coronary artery from the main pulmonary aorta: Report of a case with arrhythmia, precordial pain and left heart failure // Eur. Heart J. 1985. Vol. 6. P. 5 4 8 5 5 1.

113. Deverall P., Lincoln J., Aberdeen E. et al. Aortopulmonary window // J. Thorac. Cardiovasc.

Surg. 1969. Vol. 57, № 4. P. 479 486.



Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 || 12 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.