авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 || 9 | 10 |   ...   | 12 |

«ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ „С*"" "^ ф Издательство Н Ц С С Х им. А. Н. Бакулева Р А М ...»

-- [ Страница 8 ] --

A. Gittenberger de Groot et al, 1983). Выше мы уже отмечали, что разделяем мнение S. Van Praagh и соавт. (1982) по поводу того, что круг Вьессена представляет собой часть первичного фетального ВА сплетения. Кроме того, было отмечено, что по мере разворота конотрункуса круг Вьес сена рвется за одним из артериальных клапанов. По мере же развития инфундибулума переднего артериального сосуда круг Вьессена рвется и спереди артериальных клапа нов (см. рис. 109) и перестает существовать к а к круг. Поэтому в дефинитивном сердце передняя часть круга Вьессена чаще обнаруживается только в виде небольшой конус ной ветви правой ВА (или самостоятельной КА). Иногда можно проследить несколько веточек КА, отходящих от правой ВА (остатки трех вокругбульбарных кругов). При не доразвитии же подлегочного инфундибулума любая из веточек (коммуникаций между правой ВА и ПМЖВ, представляющих вокругбульбарные кольца первичного круга Вьессена) может сохраниться (см. рис. 108). Поскольку тетрада Фалло является клас сическим примером недоразвития подлегочного инфундибулума, неудивительно, что при ней нередко определяется крупная КА или так называемая «ярусность» КА или со единение между правой ВА и П М Ж В. Крупная конусная артерия при тетраде Фалло представляет нерудицированный общий правый остаток вокругбульбарных колец (ка жущаяся особенно крупной на фоне недоразвитого инфундибулума). Сохранение же поперечных межсистемных коммуникаций круга Вьессена между правой ВА и ПМЖВ в зрелом сердце идентифицируется как «ярусность» КА (см. рис. 19). О полном сохра Рис. 108. Схема первичного венечно ар териального сплетения (в сердцах с сег- Рис. 109. Фетальные вокругбульбарные венеч ментарной формулой) SDD {L}. но артериальные кольца (А1 3) (круг Вьессена), образующие конусную артерию и правожелу Задний сегмент круга Вьессена образован сливши мися фрагментами вокругпредсердного (предсерд дочковые ветви ПМЖВ в дефинитивном сердце.

но желудочкового) и перитрункального (вокруг ПЖ и ЛЖ правый и левый желудочки, ПП правое пред бульбарного) колец. Передний сегмент круга Вьес сердие, ЛС легочный ствол, ВПВ верхняя полая вена.

сена (светлый контур) в норме рассасывается. Ос тавшаяся правовенечная часть перитрункального кольца (темная) образует конусную артерию (КА), а левовенечная (красная) участвует в формирова нии передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).

Сохранение переднего сегмента круга Вьессена ха рактерно и закономерно для сердец с определенным сектором разворота конотрункуса (см. рис. 21), что следует учитывать при планировании операций.

нении одной из таких поперечных вето чек вокругбульбарных колец мы деталь но расскажем ниже. Здесь же коротко остановимся еще на одной особенности КА. Как уже отмечалось, в первичной фетальной венечно артериальной систе ме вокругбульбарные и предсердно же Рис. 110. Препарат сердца с тетрадой Фалло.

лудочковые кольца сливаются. При со- Крупная конусная артерия (КА).

единении этих колец с аортой дисталь А аорта.

нее места слияния в зрелом сердце обна руживается самостоятельное отхожде ние КА одним или несколькими устьями. По данным литературы (С. Meng et al., 1965;

К. Fellows et al., 1975), частота самостоятельного отхождения КА при ТФ составляет 3%. Чем больше разворот аорты от исходной позиции, тем больше вероятность отхож дения КА самостоятельным устьем и, наоборот. В сердцах с первой формулой соедине ния ВА самостоятельное отхождение КА мы нашли в 20% случаев (см. рис. 108). В ли тературе есть указания и на большую частоту самостоятельного отхождения КА (D. Bianchi, 1928;

М. Schlesinger, 1949;

G. Baroldi and G. Scomazzoni, 1967;

W. McAlpine, 1975;

B. Edwards et al., 1981;

M. Miyzaki and M. Kato, 1988). В сердцах с типом 2 венеч Рис. 111. Препарат сердца с тет радой Фалло.

Для расширения выводного отдела пра вого желудочка и кольца легочной арте рии (ЛА) использована заплата с моно Рис. 112. Варианты строения венечно артериальной сис заслонкой. Крупная правожел уд очковая ветвь (ПЖВ) передней межжелудочко- темы при тетраде Фалло (самостоятельное отхождение ко вой артерии (2).

нусной артерии, ярусность конусной артерии, единствен ная венечная артерия (ЕВА) и т.д.). Количественное рас но артериального соединения пределение.

самостоятельное отхождение Обозначения те ж е, что и на рис. 21 и 97.

К А мы нашли только в 3,8% случаев (в двух сердцах из 53), а с типами 3 и 4 ни в одном (рис. 112). В этих случаях, правда, от аорты самостоятель но может отходить П М Ж В, и мы коротко остановимся на этом феномене ниже. Здесь же хочется подчеркнуть лишь то, что обнаружение крупной конусной артерии при те траде Фалло следует считать правилом. По нашим данным, этот признак при таком по роке может отсутствовать в исключительных случаях при хорошо развитом подлегоч ном инфундибулуме и негипоплазированном клапанном кольце ЛА. Крупную КА мы нашли в 8 5 % случаев, что хорошо согласуется с данным литературы (В.А.Бухарин, 1967;

C.Meng et al., 1965;

R.White et al, 1972;

R.Dabizzi et al, 1980;

H.Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). В. П. Подзолков и соавт. (1989) выявили крупную КА или ее са мостоятельное отхождение в 9 5 % случаев (в 39 из 41). По данным литературы, особен ности КА встречаются приблизительно в 4 0 % случаев (табл. 9) и являются одними из наиболее частых среди «аномалий» ВА при ТФ (табл. 10). Тут следует, видимо, под черкнуть два момента. Указанные особенности ВА обусловлены нормальным эмбриоге незом ВА и самим фактом существования ТФ. Поэтому их определение как аномалии ВА представляется, по крайней мере, неудачным. Характеризуя же хирургическую значимость указанных «аномалий» ВА, важно отметить, что ни крупная КА (см.

рис. 110), ни ее «ярусность», ни отхождение крупной правожелудочковой ветви П М Ж В (см. рис. 111), ни самостоятельное отхождение КА от аорты, неразрешимой хи рургической проблемы не представляют. Как правило, они позволяют выполнить вен трикулотомию и тем более транспредсердную коррекцию порока. Более того, во всех случаях, когда в этом есть необходимость, анализируемые здесь особенности строения ВА не ограничивают возможность вшивания заплаты, а травма их концевых ветвей, Таблица Частота «аномалий» конусных артерий при тетраде Фалло (по данным литературы) П р и м е ч а н и е. В последней колонке и нижней графе в числителе дано количество случаев с особеннос тями КА, в знаменателе общее число наблюдений тетрады Фалло.

не кровоснабжающих П М Ж В, не может вызвать ишемических изменений в межжелу дочковой перегородке и не чревата фатальными осложнениями.

Согласно нашим данным, пересечение выводного отдела ПЖ крупной КА возмож но только при ОАЛА П Ж, при котором такая КА продолжается в П М Ж В. В этих слу чаях правая и левая ВА должны отходить от 2 го лицевого синуса единым устьем. Мы полагаем, что такой вариант строения ВА возможен и при тетраде Фалло и при отхож дении П М Ж В от правой ВА при дополнительном эквиваленте П М Ж В от левой ВА, кровоснабжающем базальную часть межжелудочковой перегородки. Мы наблюдали один такой случай (рис. 113). Подобные случаи описаны т а к ж е R. Hurwitz и соавт.

(1980) и S. Jureidini и соавт. (1989). Но все эти варианты строения ВА предполагают обычное кровоснабжение межжелудочковой перегородки П М Ж В. Конусная артерия самостоятельно не снабжает кровью межжелудочковую перегородку. Представляя со бой дериват правой стороны первичного круга Вьессена, КА ограничивает эмбрио нальный бульбус справа и, соответственно, никогда не пересекает его.

Отхождение П М Ж В от правой ВА наиболее частая «аномалия» ВА при ТФ (см. табл. 10), создающая большие сложности при коррекции порока. По нашим дан ным, отхождение П М Ж В от правой ВА обязательный вариант строения ВА в любом сердце (в том числе с ТФ) при развороте конотрункуса в пределах 89 105°. Соответст венно, это не аномалия, а закономерность. В литературе описано несколько вариан тов отхождения П М Ж В от правой ВА или 1 го лицевого синуса аорты (табл. 11).

Группируя приведенные данные, мы выделили два основных варианта отхождения ПМЖВ от правой ВА (рис. 114): 1) П М Ж В кровоснабжается исключительно из пра вой ВА или 1 го лицевого синуса аорты и 2) П М Ж В кровоснабжается и из системы ле Т а б л и ц а Структурный анализ описанных особенностей венечных артерий при тетраде Фалло П р и м е ч а н и е. В числителе дано число особенностей (аномалий, врожденных пороков ВА) ВА, в знаме нателе общее число наблюдений тетрады Фалло.

вой ВА, либо сердце имеет дополнитель ный эквивалент П М Ж В от левой ВА.

Теоретически вариант соединения ВА с отхождением П М Ж В от правой ВА и от левой ВА (см. рис. 114) благоприятнее, поскольку не должен сопровождаться серьезными осложнениями при пересе чении ее на операции. Однако практи чески оценить долю кровоснабжения П М Ж В от правой или левой ВА сложно.

Поэтому показания к операции для всей группы этих сердец следует вырабаты вать общие. Мы полагаем, что таким больным в раннем возрасте показаны паллиативные операции, а в старшем обходное шунтирование выводного отде ла ПЖ с помощью клапаносодержащих или бесклапанных кондуитов.

Как отмечалось выше, в трех случа Рис. 113. Препарат сердца с тетрадой Фалло.

ях мы выявили отхождение ПМЖВ от Удвоение передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ).

Длинной стрелкой показана ПМЖВ, отходящая от пра- правой ВА и в двух от правой и левой вой венечной артерии, короткой — дополнительный экви ВА одновременно (6,4% случаев). По валент ПМЖВ, отходящий от левой венечной артерии.

данным литературы частота отхождения А аорта, ЛА легочная артерия.

П М Ж В от правой ВА при ТФ колеблется от 1,6 до 21,4% (см. табл. 11). По сводным данным литературы мы выявили 216 доку ментированных случаев отхождения П М Ж В от правой ВА (у 5512 больных ТФ по ма териалам интраоперационного исследования, данным вскрытий и АКГ исследова Рис. 114. Варианты отхождения передней межжелудочковой ветви правой венечной артерии по данным литературы.

п число описанных наблюдений при каждом варианте (в скобках частота в % ) ;

А — а о р т а.

Таблица 1 В а р и а н т ы о т х о ж д е н и я п е р е д н е й м е ж ж е л у д о ч к о в о й ветви ( П М Ж В ) от правой венечной артерии ( П В А ) или с а м о с т о я т е л ь н ы м устьем от 1 го л и ц е в о г о с и н у с а аорты (по д а н н ы м литературы) П р о д о л ж е н и е т а б л и ц ы Примечание. В числителе дано число случаев с особенностями ПМЖВ, в знаменателе общее число наблюдений.

ний), что составляет 4% (см. табл. 11). Как следует из табл. 11 и рис. 114, существует четыре варианта отхождения П М Ж В от правой ВА и чаще всего (в 8 5 % ) наблюдается отхождение одиночной П М Ж В от правой ВА.

В 1961 г. С. Longenecker и соавт. описали еще один случай с Т Ф, в котором вы водной отдел ПЖ пересекала левая ВА, о т х о д я щ а я от 2 го лицевого синуса, но иду щая не сзади легочной артерии, а сначала между аортой и легочным стволом и да лее кпереди от последнего. Такой тип отхождения и соединения ВА (формула) мо жет наблюдаться в сердцах с право передним положением аорты, имеющим место при D TAJIA и ОАЛА П Ж. Это позволяет предположить, что случай, описанный С. Longenecker, представляет собой ОАЛА ПЖ или D ТАЛА. Прочие аномалии ВА встречаются крайне редко. Их частота среди особенностей ВА при ТФ не превыша ет 2% (см. табл. 10). К а к следует из табл. 12, среди прочих аномалий ВА ч а щ е все го встречается эктопия устьев ВА (М. Lev and F. Eckner, 1964;

С. Meng et al., 1965;

И. И. Беришвили, В. А. Гарибян, 1979;

В. П. Подзолков и др., 1989). Их хирургичес кое кая значимость определяется тем, что при высоком (выше синотубулярного соеди нения) отхождении правой ВА затруднено безопасное отжатие аорты для выполне ния анастомоза Кули (И. И. Беришвили и др., 1980), что требует тщательного до операционного в ы я в л е н и я аномалий.

Таблица Прочие аномалии венечных артерий при тетраде Фалло (сводные данные по материалам вскрытий, АКГ исследований и интраоперационным данным) Тип аномалий ВА Год Авторы Эктопическое ЛВА Доб. В А от Всего ОВот публика- отхождение ВА нелицевого между ПВА ции синуса Ао Ао и ЛА П Л П+Л С. Longenecker et al. 1961 С. Meng et al. 1965 В. А. Бухарин 1967 К. Fellows et al. 1975 R. Dabizzi et al. 1980 R. Hurwitz et al. И. И. Беришвили и др. Т. Gordon et al. 1986 В. П. Подзолков и др. 1989 1 И. И. Беришвили 1 1 (по данным 1989 г.) Итого... 4 2 2 2 2 П р и м е ч а н и е. П, Л, П + Л эктопическое отхождение правой, левой и обеих ВА;

Ао аорта;

ЛА ле гочная артерия, доб. ВА добавочная ВА;

ОВ огибающая ветвь;

ПВА и ЛВА правая и левая венечные артерии.

Остальные аномалии ограничены единичными наблюдениями и, вероятнее всего, яв ляются результатом недоразумения. На наблюдении С. Longenecker и соавт. (1961) мы уже останавливались выше. Что же касается случаев отхождения ОВ от правой В А впе реди выводного отдела ПЖ (R. Dabizzi et al., 1980;

R. Hurwitz et al., 1980), обнаруженных ангиокардиографически, то следует отметить, что эпикардиальные ВА не перекрещива ют друг друга (P.Angelini, 1989). Поэтому обнаружение «подобных наблюдений», по ви димому, следует квалифицировать как неточную интерпретацию ангиограмм.

Отхождение П М Ж В от правой ВА, по нашим данным, обусловлено комплексом факторов: сохранением круга Вьессена вследствие недоразвития инфундибулума и разрывом вокругартериального венечно артериального круга между ОВ и П М Ж В из за большей близости П М Ж В к КА при небольшой ротации конуса по часовой стрелке.

В зависимости от сохранения того или иного вокругбульбарного круга (см. рис. 108) комплекс КА П М Ж В пересекает выводной отдел ПЖ или непосредственно под кла паном легочной артерии или н и ж е на уровне инфундибулярного отдела П Ж. Доопе рационное установление этого имеет практическое значение.

По данным литературы, единственная ВА является третьей наиболее частой «ано малией» ВА при ТФ. Кроме наших случаев, в литературе мы нашли описание 67 слу чаев единственной ВА (отходящей от аорты) при ТФ, что составляет 1 1 % от всех «ано малий» ВА при ТФ (см. табл. 10).

Если исключить врожденные пороки ВА, особенности, создаваемые КА, отхожде ние П М Ж В от правой ВА и единственной ВА при ТФ составляют «львиную долю»

(82%) случаев, требующих учета при операции.

Распределение всех вариантов ВА отдельно для правой, отдельно для левой един ственной ВА приведены в таблицах 13 и 14 и на рис. 115. Согласно нашим данным, при нормальной закладке ВА варианты единственной ВА могут встретиться только в секторе разворота конотрункуса в пределах 98 120°. Обнаружение единственной ВА в этих случаях является нормальным. Выявление единственной ВА в прочих случаях является аномалией, и ее образование обусловлено прочими нарушениями в строении сердца или ВА. По нашим данным, ТФ имеет угол разворота от 50 до 89°. Поэтому, со гласно материалам нашего исследования, в норме единственная ВА не может сопутст вовать ТФ. К сожалению, данные морфометрии сердца при ТФ, позволяющие оценить угол разворота конотрункуса при ТФ, в литературе ограничены данными A. Becker и соавт. (1975) и D. Goor и W. Lillehei (1975). Поскольку в сообщениях об единствен ной В А при ТФ эти данные не приводятся, мы не в состоянии с достоверностью исклю чить возможность появления единственной ВА при ТФ в норме. Теоретически это воз можно, но практически маловероятно. Поэтому обнаружение единственной ВА при ТФ мы расцениваем как аномалию, тем более, что в обоих наших случаях она обнару жена в тех секторах разворота конотрункуса, где должна была сформироваться двух коронарная система кровообращения. В обоих случаях имелся разворот (невыравни вание) артериальных клапанов и комиссур между лицевыми синусами аорты и легоч ной артерии. На все описанные случаи ТФ, в которых анализируются аномалии ВА, единственная ВА встретилась в 1,7% случаев (см. табл. 10), что является косвенным свидетельством ее аномального происхождения при ТФ. Тем не менее, с возможнос тью существования единственной В А при ТФ следует считаться, и хотя она себя никак не проявляет клинически, к а к следует из рис. 115, она практически во всех случаях пересекает выводной отдел П Ж, что диктует необходимость ее дооперационного выяв ления и требует учета при планировании операции.

Рис. 115. Варианты единственной венечной артерии по данным литературы. Внизу дано число описанных наблюдений при каждом варианте.

Ед. ЛВА единственная левая венечная артерия, Ед. ПВА единственная правая ВА, Т — теоретически возможные, но не описанные варианты.

Как следует из рисунка, при Ед. ПВА всегда, а при Ед. ЛВА в 8 1 % случаев выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) пересекается крупной венечной артерией.

Как показывают наши расчеты, сердца с ротацией конотрункуса по часовой стрелке могут иметь шесть базовых формул (типов соединения) ВА, из которых фор мулы 5 и 6 представляют варианты с однокоронарной системой кровообращения.

Теоретически сердца этой группы с митрально аортальным фиброзным контактом Т а б л и ц а Варианты отхождения единственной левой ВА при тетраде Фалло (по данным литературы) Год Варианты единственной левой ВА Все го Авторы публи II III IV V кации А Б А А Б Б А Б абс.

Б А % По данным аутоп сии 1 W. Evans G. Hallman et al. 1966 2, G. Nagao et al. 1967 1 1/ F. Robicsek et al. 1967 K. Fellows et al. 1975 3/195 1, В. Л. Д ж а н а н я н 1980 1 1 2/ и др.

В. П. Подзол ков 1989 1 5/ и др.

И. И. Беришвили и др. (по данным 2 1989 г.) По данным АКГ и сследо вания R. White et al. 1972 1 Е. Berry and 1973 3 3/ D. McGoon Ю.С. Петросян и 1974 1 Л.С. Зингерман К. Fellows et al. 1975 1 1/ J. Meyer et al. 1975 1 1/926 0, J. Brenner et al. 1977 1 R. Dabizzi et al. 1980 2/ L. Parenzan et al. 1981 3 1 4/148 2, T. Gordon et al. 1986 1 J. Berry et al. 1988 2/29 6, По интраопераци онным данным Л. А. Девьятеров 1972 1 1 и др.

Е. Arciniegas et 1980 1 1/209 0, al.

G. Calza et al. 1989 1 S. Jureidini et al. 1989 2/45 4, Итого... 2 1 2 1 3 2 1 П р и м е ч а н и е. В числителе дано число случаев единственной левой ВА, в знаменателе общее число на блюдений тетрады Фалло. Варианты I V единственной ВА в таблице приведены согласно рис. 115.

могут иметь все формулы ВА, кроме 5 Д и 6 А. Эти два последних типа соединения должны встречаться только в сердцах с отсутствием митрально аортального фиброз ного контакта, в сердцах с ОАЛА ЛЖ и ОАЛА П Ж. Т а к и м образом, сердца с ТФ, от Т а б л и ц а В а р и а н т ы о т х о ж д е н и я е д и н с т в е н н о й правой В А при т е т р а д е Ф а л л о (по д а н н ы м литературы) П р и м е ч а н и е. В числителе дано число случаев единственной правой ВА, в знаменателе общее число наблюдений тетрады Фалло. Варианты единственной правой ВА в таблице приведены согласно рис. 115.

носящиеся к сердцам с полулунно митральным ф и б р о з н ы м к о н т а к т о м, теоретически могут и м е т ь 5 и б т и п ы с о е д и н е н и я ВА с о д н о к о р о н а р н о й с и с т е м о й в е н е ч н о г о крово о б р а щ е н и я. О д н а к о п р а к т и ч е с к и этого н е п р о и с х о д и т, п о с к о л ь к у в с и л у р о т а ц и и ко н о т р у н к у с а п о ч а с о в о й с т р е л к е, п о с л е д н и й п р и Т Ф о с т а н а в л и в а е т с я в п р е д е л а х секто р о в, к о т о р ы м п р и с у щ а д в у х к о р о н а р н а я с и с т е м а к р о в о о б р а щ е н и я с е р д ц а. Образова ние единственной ВА в этих случаях, к а к свидетельствуют н а ш и д а н н ы е, связано с д о п о л н и т е л ь н ы м и и з м е н е н и я м и в о р и е н т а ц и и а р т е р и а л ь н ы х к л а п а н о в. П р и ч е м, как п о к а з ы в а е т о п ы т, э т и с е р д ц а, к а к п р а в и л о, в о с п р о и з в о д я т тот т и п с т р о е н и я единст в е н н о й ВА, к о т о р ы й х а р а к т е р е н д л я с е р д е ц с р о т а ц и е й к о н о т р у н к у с а п о часовой с т р е л к е. П р и э т о м, с о г л а с н о н а ш и м р а с ч е т а м, е д и н с т в е н н а я В А и м е е т б о л ь ш е шансов п о я в и т ь с я п р и ТФ с т и п о м 5 с о е д и н е н и я ВА ( е д и н с т в е н н а я л е в а я В А ), ч е м с т и п о м 6.

Действительно, к а к показывает анализ данных литературы, единственная левая ВА п р и Т Ф в с т р е ч а е т с я з н а ч и т е л ь н о ч а щ е, ч е м е д и н с т в е н н а я п р а в а я В А. В н а ш и х наблю дениях т а к ж е встречалась именно единственная левая ВА.

К а к следует из т а б л. 1 3, е д и н с т в е н н а я л е в а я В А в н е к о т о р ы х с л у ч а я х предполага е т н а л и ч и е о т н о с и т е л ь н о «бессосудистого» в ы в о д н о г о о т д е л а П Ж, х о т я в п р е и м у щ е с т в е н н о м б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в ( в 3 5 и з 4 3, и л и 8 1 % ) х а р а к т е р и з у е т с я н а л и ч и е м круп н о й ВА, п е р е с е к а ю щ е й в ы в о д н о й отдел П Ж. К а к следует и з т а б л. 14, е д и н с т в е н н а я п р а в а я В А во всех с л у ч а я х п е р е с е к а е т в ы в о д н о й отдел П Ж.

С л у ч а и о т х о ж д е н и я П М Ж В от в н у т р е н н е й г р у д н о й а р т е р и и в с е р д ц а х с единствен ной ВА, описанные W. Evans (1933) и F. Robicsek и соавт. (1967), представляют ис ключительную редкость. Их происхождение, по видимому, связано с сохранением связи, существующей между средостением и венечными артериями на ранних стади ях формирования артериальной системы (P.Angelini, 1989).

Суммируя приведенные материалы, следует подчеркнуть, что в преимуществен ном большинстве случаев единственная ВА характеризуется наличием крупной ветви, пересекающей выводной отдел П Ж, что должно быть учтено при планировании опера ции. Отсюда распространенное до настоящего времени мнение о том, что само по себе существование единственной ВА при ТФ не имеет большого значения, нам представ ляется ошибочным. Такие представления, на наш взгляд, заимствованы из общих представлений об единственной ВА в нормальном сердце. ТФ врожденный порок сердца, требующий коррекции. При нем единственная ВА всегда отдает крупную ветвь, пересекающую выводной отдел П Ж. Поэтому существование единственной ВА при ТФ всегда серьезно. Это должно всегда учитываться при планировании операции и коррекции ТФ.

Таким образом, все сердца с П М Ж В, отходящей от правой ВА и единственной ВА при ТФ, характеризуются одной особенностью, имеющей важное хирургическое зна чение в этих случаях выводной отдел ПЖ пересекается крупной ВА (рис. 116).

Рис. 116. Схема венечно артериальной системы в сердцах с отхождением передней межжелу.фчковой ветви (ПМЖВ) от правой венечной артерии (ПВА), единственной левой и правой (Ед.

ЛВА и Ед. ПВА) венечных артерий.

Для наглядности легочный ствол (ЛС) отсечен непосредственно над синусами.

Отхождение ПМЖВ от ПВА. Огибающая ветвь (ОВ) (стрелка) является единственным венечно артериальным сосу дом, отходящим от 2 го лицевого синуса аорты (А). П М Ж В отходит от ПВА, пересекает выводной отдел правого желу дочка (ВОПЖ) и, дойдя до межжелудочковой борозды (стрелка), далее следует вдоль нее.

Ед. ЛВА. ПВА, отходящая от П М Ж В, пересекает ВОПЖ. Стрелкой показано единственное устье венечной артерии во 2 м лицевом синусе аорты.

Ед. ПВА. П М Ж В и ОВ кровоснабжаются от ПВА, отходящей от 1 го лицевого синуса аорты (стрелка). ВОПЖ пересека ется крупным венечно артериальным сосудом.

При пересечении выводного отдела ПЖ крупной ветвью ВА при отхождении ПМЖВ от правой ВА или единственной ВА теоретически решение проблемы возмож но двумя основными путями: 1) с использованием «кондуита» в обход ВА и стенози рованного участка и 2) тщательной препаровкой (мобилизацией) ВА, ее отслоением от миокарда и последующим расширением выводного отдела заплатой (В. П. Подзол ков и Л.Р.Плотникова, 1982;

В. И. Бураковский и др., 1986;

Т. Коп, 1965;

Е.Berry and D.McGoon, 1973). Однако при мобилизации ВА всегда существует опасность ее повреждения и, что самое главное, она не всегда позволяет осуществить адекватное расширение выводного отдела (В. И. Бураковский и др., 1986;

R. Hurwitz et al., 1980;

C.Dietl et al., 1989;

A.Pacifico, 1989). Поэтому ряд авторов (L.Edmunds et al., 1976;

C. Dietl et al., 1989) предлагают д л я этих целей чреспредсердную коррекцию порока, в последнее время с успехом п р и м е н я е м у ю в ряде ведущих к л и н и к мира (K.Kawashima et al., 1981;

A. Pacifico et al., 1987;

L. McGrath and L. Gonzalez Lavin, 1987;

C. Dietl et al., 1989). Однако, к а к известно, при тубулярной гипоплазии вывод ного отдела ПЖ расширить последний за счет резекции конусной перегородки не представляется возможным. Кроме того, к а к свидетельствуют наши данные, попада ние сердец с ТФ в тот или иной сектор вращения конотрункуса (и соответствующее строение венечно артериального сплетения) зависит от декстрапозиции аорты и раз вития подлегочного инфундибулума. Оба этих фактора, в свою очередь, зависят от степени ротации конуса по часовой стрелке и неравноделенности конотрункуса (И. И. Беришвили и др., 1982,1983). Выше мы уже отмечали, что пересечение вывод ного отдела ПЖ крупной ВА встречается именно в сердцах с небольшой ротацией ко нотрункуса. Понятно, что в этих случаях имеется и выраженная гипоплазия подле гочного инфундибулума, легочного кольца и всего легочного артериального дерева.

Малочисленность наших наблюдений не позволяет однозначано утверждать о суще ствовании прямой зависимости между состоянием подлегочного инфундибулума и состоянием ВА, но что такая зависимость существует, сомнений не вызывает. Поэто му мы, к а к и большинство авторов (В. И. Бураковский и др., 1986;

В. П. Подзолков и др., 1989;

E.Arciniegas et al., 1980;

A. Pacifico et al., 1989), считаем, что показанием к использованию «кондуитов» при тетраде Фалло являются именно случаи с гипопла зией подлегочного инфундибулума и особенностями ВА (пересечение выводного отде ла ПЖ крупной ветвью ВА). У маленьких детей в таких случаях первым этапом сле дует выполнять паллиативные операции.

Кроме закономерностей и аномалий, существуют врожденные пороки ВА, которые, как правило, выполняют компенсаторные функции: увеличивают легочный кровоток.

Дополнительным источником легочного кровообращения при ТФ или атрезии ЛА с ДМЖП или ИМЖП чаще всего являются открытый артериальный проток (ОАП) или крупные системно легочные коллатерали (J. Kirklin et al., 1981;

R. Anderson et al., 1981).

Реже такими источниками могут служить дефект аортолегочной перегородки, сохране ние 5 й аортальной дуги, большие коллатеральные артерии средостения, коронарно ле гочные свищи и бронхиальные артерии (J. Kirklin et al., 1981;

S. Pahl et al., 1989).

Фистулы венечных артерий Фистулы ВА представляют собой редкий врожденный порок ВА, встречающий ся в 0,2 0,4% всех ВПС (Т. Daniel et al., 1970;

F. Fesani et al., 1977). Учитывая то, что особенности ВА при ТФ встречаются в 9% случаев, а фистулы среди них состав ляют только 2%, становится понятной их редкость при данном пороке (Е. Krongard et al., 1972;

J. Meyer et al., 1975). Большинство фистул ВА дренируется в правые от делы сердца (Th. Hoffman and F. Cross, 1972;

A. Pickoff et al., 1982) и чаще поража ют правую ВА (S.Phillips et al., 1973;

J.Meyer et al., 1975;

D.Arani et al., 1978;

D. Sabiston and J. Lowe, 1984). Поражение левой ВА встречается в 3 6 4 2 % случаев (A. Galbraith et al., 1981;

J. Kronzon et al., 1982;

B.A. Бухарин и др., 1983), развитие же фистул из единственной ВА описано менее чем в 3% случаев (Г. Э. Фалъковский и И. И. Беришвили, 1979;

Ю.С. Петросян и др., 1989;

G.Hallman et al., 1966;

V. Bukharin et al., 1984). Среди правых камер фистулы ВА чаще всего дренируются в ПЖ ( 3 9 4 1 % ) (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989;

F.Heidenreich et al., 1969;

Th.Hoffman and F.Cross, 1972;

J.Mejer et al., 1975) или в правое предсердие ( 2 6 3 3 % ) (Ю. С. Петросян и др., 1989;

J. Ogden and H. Stansel, 1974;

SaMontella et al., 1974;

V. Bukharin et al., 1984), значительно реже в ствол легочной артерии (В.

И. Францев и др., 1982;

L. Humblet et al., 1969) и совсем редко в полые вены (A. Galbraith et al., 1981). Хотя свищи с левыми камерами встречаются редко, фис тулы между ВА и левым предсердием ( 5 6 % ) и ЛЖ ( 2 3 % ) хорошо известны и опи Таблица 1 Частота коронарных свищей при ТФ (по данным литературы) саны (В.А. Бухарин и др., 1983;

S. King et al., 1975;

A. Midell et al., 1977;

D.Arani et al., 1978;

Я Liberthson et al, 1979).

Как следует из табл. 15, при ТФ, наоборот, значительно чаще встречаются свищи левой ВА. Аналогично фистулы единственной ВА при ТФ встречаются в 10 раз чаще, чем при изолированных фистулах (в 32 и 3% случаев соответственно). Если в изолиро ванном виде фистулы ВА приблизительно в 70% случаев дренируются в ПЖ и правое предсердие, то при ТФ они практически всегда (в 9 0 % случаев) дренируются в различ ные отделы легочного артериального дерева (чаще всего в ствол легочной артерии).

Патофизиологическая сущность венечно камерных фистул заключается в нали чии сброса крови из пораженной ВА в камеру сердца или один из артериальных сосу дов, приводящего к объемной перегрузке миокарда и гиперволемии легких. Однако объем шунта в большинстве случаев небольшой. При большом сбросе крови через фис тулу кровоток в дистальном отделе пораженной ВА может снижаться, что в силу так называемого феномена «коронарной кражи» (coronary steal) может привести к значи тельному уменьшению перфузии соответствующего бассейна, вплоть до развития оча говых изменений в миокарде (V. Bukharin et al., 1984;

D.Sabiston and J.Lowe, 1984;

В. Т. Селиваненко и др., 1988).

Как уже отмечалось, при ТФ венечно артериальные фистулы дренируются исклю чительно в правые отделы и, чаще, в легочный ствол, выполняя роль компенсирую щего порока (В.П.Подзолков и др., 1989;

J.Dark and J. Pollock, 1985). Поэтому при устранении порока, д л я избежания послеоперационной объемной перегрузки ЛЖ, ликвидация фистулы обязательна. Кроме того, во избежание дистальной ишемии миокарда вследствие «обкрадывания» миокарда, дистальнее венечной артерии фис тулы операции у этой группы больных следует выполнять максимально рано.

Поэтому своевременное установление топического диагноза в этих случаях имеет первостепенное значение. Из за малочисленности наблюдений клиническая симпто матика у больных с ВА свищами при ТФ не установлена. Мы же не имели собственных наблюдений фистул ВА при ТФ. Согласно данным литературы, клинические проявле ния изолированных фистул ВА заключаются в ЭКГ обнаружении признаков наруше ния коронарного кровообращения (В.А.Бухарин и др., 1983;

Г.Г.Гельштейн и др., 1988;

S.Munsi et al, 1979). Синдром же «коронарного обкрадывания» проявляется редко и только у взрослых больных (Г.Г.Гельштейн и др., 1988;

И.Н.Митина и Ф. З.Абдуллаев, 1989).

Окончательный диагноз устанавливается с помощью аортографии и селективной коронарографии. Описаны случаи успешной диагностики порока с помощью ультра звуковых методов исследования двухмерной эхо и импульсной допплеркардиогра фии (И.Н.Митина и Ф.З.Абдуллаев, 1989;

A.Pickoff et al, 1982;

J.Kronzon et al, 1982).

Аномальное отхождение ВА от легочной артерии В основе патофизиологических изменений при аномальном отхождении левой ВА от легочной артерии лежит количественный дефицит перфузии по системе левой ВА, что обусловливает развитие острых ишемических повреждений миокарда уже в первые недели ж и з н и (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979;

В. И. Бураковский и др., 1989;

J.Askenazi and A.Nadas, 1975;

М. Vouhe et al., 1987). Ишемические из менения, инфаркт миокарда и фиброз, локализованный в этих случаях, к а к прави ло, в переднелатеральной стенке Л Ж, обусловлены синдромом «коронарной кра ж и », в результате чего образуется лево правый сброс крови в легочную артерию (Ю. С. Петросян и И. И. Беришвили, 1979;

Г. Э. Фалъковский и др., 1980;

D. Levin et al, 1978;

G. Mint2 et al., 1983;

J. Bagger et al., 1985;

S. Menahem et al., 1987). В силу таких особенностей аномальное отхождение левой ВА от легочной артерии представ ляет собой серьезную угрозу ж и з н и и уже в раннем возрасте сопровождается высо кой смертностью. Поэтому своевременная диагностика порока имеет первостепен ное значение и, по единодушному мнению авторов, всем таким больным показано хирургическое лечение.

Несколько и н ая картина наблюдается при сочетании порока с ВПС, сопровождаю щегося высокой легочной гипертензией (А. С. Шарыкин и В. А. Гарибян, 1980;

В. И. Бураковский и др., 1981,1987;

Ф. Р. Рагимов и А. С. Шарыкин, 1982;

R. Feldt et al, 1965;

В. Rao et al, 1970;

W. Pinsky et al, 1978;

W. Wilcox et al, 1979;

E. Sennari et al, 1982;

M. Menahem et al, 1987). В этих случаях до операции перфузия миокарда не страдает: кровь из легочной артерии с высоким (системным) давлением перфузирует ся в ВА, соединенную с ней. Тем не менее, и в этих случаях диагностика аномального отхождения ВА от легочной артерии имеет первостепенное значение, поскольку во многом определяет исход операции: устранение основного порока, понятно, сопровож дается падением давления в легочной артерии, что может привести к резкому сниже нию перфузии бассейна, кровоснабжаемого аномальной ВА, инфаркту миокарда и смерти больного. Поэтому в этих случаях обязательны мероприятия по обеспечению нормального кровотока и перфузионного давления в аномальной ВА.

Совершенно иная картина складывается при сочетании аномального отхождения основных стволов или крупных эпикардиальных ветвей ВА от легочной артерии при Из за низкого давления в легочной артерии при ТФ вероятность развития синдрома «коронарной кражи» высока.

врожденных пороках сердца с обедненным легочным кровотоком (J. Williams et al., 1951;

J.McArthur et al., 1971;

E.Krongrad et al., 1972;

E.Arciniegas et al., 1980;

0. Hansen et al., 1988). Первое описание аномального отхождения ВА от легочной ар терии при тетраде Фалло принадлежит J. Williams и соавт. (1951). Они описали раз дельное отхождение обеих ВА от легочного ствола. В литературе описаны случаи от хождения правой ВА и П М Ж В от ствола легочной артерии, имеются сообщения об аномальном отхождении ВА от правой легочной артерии. Мы не располагаем собст венными наблюдениями аномального отхождения ВА от легочной артерии при тетра де Фалло. Распределение всех 17 описанных в литературе случаев, различающихся анатомически, представлено в табл. 16.

Таблица Распределение отхождения венечных артерий от легочной артерии Как следует из данных литературы, аномальное отхождение ВА от легочной арте рии при ТФ несет компенсирующую функцию. В результате наличия диастолическо го градиента давления между давлением в аорте в диастолу и в легочной артерии кровь из аномальной ВА поступает в легочную артерию, способствуя увеличению легочного кровотока. После устранения основного порока в этих случаях возникает опасность развития гиперволемии малого круга кровообращения и объемной перегрузки чаще недоразвитого при тетраде Фалло Л Ж. Поэтому во всех случаях операция при ано мальном отхождении ВА от легочной артерии должна предусматривать устранение со общения ВА от последней. Отсюда получение полной дооперационной информации о ВА при коррекции ТФ имеет первостепенное значение. Как свидетельствуют данные литературы, отсутствие клинической симптоматики в этих случаях не является доста точным для исключения аномалий ВА. Наиболее полная информация о состоянии ВА может быть получена по данным аортографии и селективной коронарографии. В по следнее время появились сообщения об успешной диагностике аномального отхожде ния ВА от легочной артерии с помощью эхокардиографии и импульсной допплеркар диографии (И. Н. Митина и Ф. З.Абдуллаев, 1988;

J. Choh et al., 1980;

Н. Gutgesell et al., 1980;

E. Henry et al., 1989;

J. Monterroso et al., 1989). Использование этих данных позволяет избежать фатальных хирургических осложнений, примеры которых в ли тературе представлены (P.Lurie et al., 1977;

W.Pinsky et at, 1978;

W.Wilcox et al, 1979;

S. Menahem et al, 1987).

Завершая анализ приведенных данных, хочется подчеркнуть, что в литературе «аномалиям» ВА при ТФ отведено достаточно места. Несмотря на то, что в публикаци ях выделены практически все основные варианты ВА при ТФ, попытки систематизи ровать эти данные до настоящего времени не давали существенных результатов. По этому успехи в подходах к изучению ВА в основном были связаны с прогрессом хирур гических методов лечения ВПС с «аномалиями» ВА.

По видимому, одной из основных причин этого является отсутствие соответствую щих представлений об эмбриогенезе ВА. Вероятно, другой важной причиной недопони мания «аномалий» ВА является и то, что до настоящего времени не предприняты по пытки учесть место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса обусловливает всю гам му вариантов строения ВА. Именно ротация конотрункуса определяет и закономерно!, ти строения В А в пределах отдельных секторов. Обнаружение этого факта лежит в ос нове наших находок и выявлении всех основных закономерностей, изложенных в рабо те. Причем мы полагаем, что принципиальная новизна нашего подхода заключается не столько в определении закономерностей, сколько в выявлении прогнозируемости стро ения ВА, создающей объективные предпосылки для их топической диагностики.

Как свидетельствуют наши данные, анатомически ВА при ТФ могут быть и нор мальными (для того или иного сектора) и аномальными. Поскольку существование крупной КА, ее ярусность либо самостоятельное отхождение от аорты или отхождение ПМЖВ от правой ВА в сердцах с соответствующим разворотом конотрункуса законо мерно, то это является нормальным для данных сердец. Аналогично, для каких то сер дец (с соответствующим разворотом конотрункуса) является нормальным существова ние единственной ВА (например для ОАЛА П Ж ). Сочетание единственной ВА с ТФ аномалия. Появление этой и прочих аномалий ВА при ТФ имеет свои причины, и мы на них останавливались выше. Здесь же хочется отметить, что независимо от того, како вы отхождение, следование и распределение эпикардиальных ВА (нормальные или аномальные), кровоснабжение миокарда при ТФ (равно как и при других ВПС) не стра дает. С другой стороны, и нормальные и аномальные В А могут сильно затруднить вы полнение операции, то есть они имеют хирургически значимые особенности.

Из особенностей строения ВА при ТФ в первую очередь обращает на себя внимание отхождение П М Ж В от правой ВА и единственная ВА. В этих случаях выводной отдел ПЖ пересекает крупная ветвь ВА, пересечение которой на операции выключает кро воснабжение большого бассейна (В. П. Подзолков и др., 1989;

R. Hurwitz et al., 1980).

Врожденные пороки венечных артерий, как и любой порок, самостоятельно вызы вают определенные изменения гемодинамики и требуют хирургического лечения. Их сочетание с ТФ несет в себе двоякую функцию: они компенсируют порок при жизни, но могут привести и к серьезным осложнениям после коррекции основного порока. От сюда обязательность устранения сообщений между ВА и ЛА при коррекции ТФ. Вви ду стушеванности их клиники до операции их дооперационное распознавание приоб ретает особое значение.

Транспозиция а о р т ы и легочной а р т е р и и Транспозиция аорты и легочной артерии (ТАЛА) сложный врожденный порок сердца, проблему хирургического лечения которого нельзя признать решенной.

Комплекс ТАЛА, несомненно, гетерогенен, а с учетом ряда сопутствующих нарушений в сердце понятны неоднозначность подходов и многообразие оперативных вмеша тельств, предложенных для его лечения. Так, больным с ТАЛА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и сужением в выводном отделе левого желу дочка показана операция Растелли (В. И. Бураковский и др., 1986;

J. Stark, 1984). При отсутствии сужения выводного отдела ЛЖ предпочтение отдается релокации кровото ков на предсердном или артериальном уровне. До недавнего времени в хирургическом лечении больных с ТАЛА наибольшее распространение имели операции Мастарда и Сеннинга. В последние годы у новорожденных в ведущих клиниках мира получила рас пространение артериальная релокация кровотоков с перемещением венечных артерий по Jatene (1976) (рис. 117), позволяющая восстановить функцию ЛЖ к а к системного на соса и предупреждающая серьезные нарушения ритма, сопровождающие транспред сердную коррекцию порока (J. Stark, 1984;

G. Wernovsky et al., 1988).

Рис. 117. Анастомозирование коронарной артерии «на подушке» с неоаортой (А) и поэтапная схема выполнения операции Jatene (Б) (в модификации Е. Bove и соавт., 1988).

1 после мобилизации аорты (А) и легочной артерии (ЛА) последняя пересекается у ее бифуркации. Аорта отсекается несколькими миллиметрами выше этого уровня.

2 дистальный сегмент аорты перемещается кзади от бифуркации ЛА (Y. Lecompte et al. // J. Thorac. Surg. 1981.

Vol. 82. P. 629—631) и анастомозируется с проксимальным сегментом ЛА (формируется неоаорта НА).

3 правая (ПВА) и левая (ЛВА) венечные артерии после минимальной мобилизации отсекаются от корня аорты на ши роких «подушках» вокруг их устьев, сформированных из стенки аорты.

4 обе венечные артерии перемещаются в неоаорту.

5 дефекты ткани в новой легочной артерии (НЛА) закрываются заплатой из аутоперикарда.

6 последним этапом ЛА анастомозируется с проксимальным сегментом аорты (формируется неолегочная артерия).

Выполнение операции артериальной релокации кровотоков по J a t e n e (1976), рав но как и операции Растелли, требует понимания и четкого ориентирования в анато мии ВА. При многочисленности исследований анатомии ВА при ТАЛА в зарубежной литературе многие аспекты этой проблемы непонятны или изучены недостаточно: в частности совершенно не изучены связь между строением ВА и ротацией конотрунку са, ход ВА относительно магистральных сосудов в зависимости от ротации конотрун куса, место единственной ВА при ТАЛА, прочие особенности. В отечественной литера туре эти данные отсутствуют.

В связи с этим нами изучены особенности венечных артерий при ТАЛА.

Материалом для данного исследования служили сердца 43 больных с ТАЛА (и АКМАЛА), умерших в возрасте от 4 дней до 12 лет (1987 1990 гг.). Все сердца име ли атриовентрикулярную конкордантность, желудочково артериальную дискордант ность. Во всех сердцах подтвержден митрально полулунный фиброзный контакт.

В материал исследования включены сердца с право передним и лево передним по ложением аорты относительно легочного ствола. Мы не наблюдали сердец с право зад ним расположением аорты (R. Van Praagh et al., 1971;

J. Wilkinson et al., 1975). Из ма териала исследования исключены случаи с «верхомсидением» артериальных клапа нов и случаи с атрезией или «верхомсидящим» атриовентрикулярным клапаном.

Как показал анализ межартериальных взаимоотношений (см. табл. 2 и рис. 118), в 41 случае аорта располагалась спереди и справа или прямо впереди легочного ство ла, в двух случаях спереди и слева от него. Таким образом, в 39 случаях (95,1%) име лась D ТАЛА и в двух (4,9%) L ТАЛА, или анатомически корригированная мальпо з и ц и я аорты и легочной артерии (АКМАЛА). Число наблюдений в за висимости от угла разворота коно трункуса (и, соответственно, прост ранственных взаимоотношений арте риальных клапанов) по всей серии представлено на рис. 118. Угол разво рота конотрункуса на весь спектр «транспозиций» в нашей серии коле бался от 103 до 234°, что, по нашим данным, должно было соответство вать формулам 5 11 соединения ВА.

Как показал анализ данных, действи тельно, а н а л и з и р у е м ы м сердцам с ТАЛА соответствовали 5 11 типы соединения ВА. Распределение числа наблюдений с ТАЛА, формула ВА при каждом типе венечно артериаль ного соединения, символичное изоб ражение анатомии ВА и угол разворо та конотрункуса при каждой форму ле В А приведены на рис. 118.

Как следует из данных литерату ры (U. Rowlatt et al, 1963;

L. Elliott et al., 1966;

U.Hvass, 1977;

M.Yacoub and R. Radley Smith, 1978;

R. Shaker and G. Puddu, 1979;

A. Gittenberger de Groot et al., 1983;

O. Bical et al., 1984;

J.Quaegebeur, 1986;

E.Bove et al., 1988;

D. Sidi et al., 1987;

W. Brawn et Рис. 118. Взаимоотношения артериальных сосудов al., 1988;

W.Norwood et al., 1988;

и типы венечно артериальной системы при транс- C.Planche et al., 1988), наибольшее позиции аорты и легочной артерии (ТАЛА). число наблюдений ТАЛА имеет сег В первом столбце даны сегментарная и венечно артериальные ментарную формулу 8 69% формулы, во втором пространственные взаимоотношения арте (рис. 119, 120). Второй по частоте риальных сосудов и типы строения венечно артериальной систе мы, в третьем угол разворота конуса (средний), в четвертом встречаемости я в л я е т с я сегментар отхождение ВА от 1 го (1) и 2 го (2) лицевых синусов аорты и вет ная формула 7 А 19% (рис. 121). Эти ви этих ВА, в пятом число собственных наблюдений (п).

две формулы составляют 8 8 % от всех АКМАЛА анатомически корригированная мальпозиция аор вариантов строения ВА при данном ты и легочной артерии. КА конусная артерия.

пороке. На остальные семь формул Остальные обозначения те ж е, что и на рис. 2 1.

приходится 12%, и все они встречаются исклю чительно редко. Венечно артериальные форму лы 6 11 при ТАЛА встречаются в 7 5 % случаев, а распределение формул 8 10, не представлен ных в литературе, в раздельном виде таково:

формула 8 6 0, 7 %, формула 9 2 1, 2 %, форму ла 1 0 1 8, 1 %.

Из всех приведенных в литературе формул венечно артериального соединения при ТАЛА нами не выявлены только формулы 2, 4 и 5, ко торые встречаются крайне редко. Причем, про анализировав описания случаев с так называе мой задней транспозицией (R. Van Praagh et al, 1971;

J. Wilkinson et al., 1975) и материалы изу чения отхождения аорты и легочной артерии от Рис. 119. Препарат сердца с транспози- левого желудочка с расположением магистраль цией аорты и легочной артерии. ных сосудов (МС) бок о бок или заднеправом по Вид на венечные артерии (левая 1, правая 5) ложении аорты (P. Brandt et al., 1976;

Е. Coto et и их взаимоотношения с аортой и легочной арте al, 1979;

R.Rivera et al, 1980;

D. Murphy et al, рией (ЛА) со стороны основания сердца. 8 я (на 1981;

M.Subirana et al, 1984), мы пришли к иболее частая при ТАЛА) формула соединения венечных артерий. выводу, что в этих случаях варианты распреде ления ВА соответствуют формулам 2 4. Мы на блюдали два сердца с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка со второй сегментарной формулой распределения ВА, при которой крупная КА спереди Рис. 120. Коррозионный препарат сердца с транспозицией аорты и легочной артерии. Строение венечных артерий при формуле 8 их соединения.

А вид спереди. Правая венечная артерия, отходящая от 2 го лицевого синуса аорты (А), огибает аорту сзади и, отдав крупные ветви (несколько) к подлегочному конусу, далее продолжается в правой атриовентрикулярной борозде. Ле вая венечная артерия, отходящая от 1 го лицевого синуса аорты, дает переднюю межжелудочковую (ПМЖВ) и огиба ющую (ОВ) ветви.

Б вид сзади. Задняя межжелудочковая артерия (ЗМЖВ) является ветвью ПВА.

ПЖ и ЛЖ правый и левый желудочки, ПП и ЛП правое и левое предсердия, УПП и УЛП ушки правого и левого предсердий, ЛА легочная артерия.

пересекала подаортальный инфундибу лум, отдавая небольшой эквивалент П М Ж В к межжелудочковой перегород ке. В обоих этих сердцах основная П М Ж В, к а к и в норме, представляла со бой ветвь ЛВА. В обоих случаях аорта располагалась справа и чуть кзади от ле гочного ствола, а угол разворота коно трункуса колебался в пределах 80 90°. С учетом этих данных, по видимому, ре альная частота ТАЛА с сегментарными формулами 2 4 ниже, что хорошо согла суется с материалами A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983), констатировавших исключительную редкость ТАЛА с поло жением МС бок о бок и, соответственно, с сегментарными формулами 2 4.

Анализ представленных данных сви детельствует о том, что ТАЛА чаще всего (в 9 3, 1 % случаев) имеет формулы 6 10.

Рис. 121. Препарат сердца с транспозицией из которых формулы б и 7 представляют аорты и легочной артерии. Строение венечных собой случаи с единственной ВА. Если артерий при транспозиции аорты и легочной правая и левая ВА отходят от одного си артерии. 7 я формула. нуса, то можно констатировать наличие Строение ВА при ТАЛА практически всегда (см. рис. 119) общего устья или отхождение ВА не позволяет беспрепятственно перемещать венечные арте сколькими (больше одного) устьями от рии из аорты (А) в легочную артерию (ЛА). Кружочками без звездочки показана область должного перемещения того или иного синуса. При отхождении правой (5) и левой (2) ВА, позволяющая избежать переги ВА единым стволом от одного устья име ба огибающей ветви (3). При перемещении правой ВА в об ется единственная ВА. По данным лите ласть кружка со звездочкой образуется перегиб ОВ.

ратуры (U.Hvass, 1977;

R. Shatter and G.Puddu, 1979;


A. Gittenberger de Groot et al., 1983;

J.Quaegebeur et al., 1986;

W. Norwood et al., 1988;

O. Planche et al., 1988), частота единственной ВА при ТАЛА ко леблется от 3 до 9%. На 41 наблюдение D ТАЛА мы обнаружили единственную ВА в трех случаях (7,3%).

В литературе описано всего 69 случаев с единственной ВА, что составляет 4,4%, при чем 39 из них имели формулу 6 (единственная ВА отходит от 1 го лицевого синуса) и 28 формулу 7 (единственная ВА отходит от 2 го лицевого синуса). Описаний ТАЛА с единственной ВА, имеющей формулу 5, в литературе не представлено. При сопоставле нии указанных данных с частотой единственной ВА при ТФ обращают на себя внимание несколько моментов. При ТФ описаны случаи с единственной ВА с формулами 5 и 6 и не описаны с формулой 7. При D ТАЛА описаны случаи с единственной ВА с формулами 6 и 7 и, наоборот, не описаны с формулой 5. Иными словами, каждый из указанных по роков «использует» построение той формулы, которая ближе к его сектору разворота ко нотрункуса. К тому же при ТФ сектор с единственной ВА является соседним, при ТАЛА собственным, чем и объясняется то, что при ТАЛА единственная В А встречает ся в 4 раза чаще ( 1 % при ТФ и 4% при ТАЛА). Кроме того, единственная В А при ТФ, как правило, аномалия, а при ТАЛА, в определенном секторе, закономерность.

Согласно систематике ВА по A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983), единствен ная ВА бывает двух типов: 1) ВА отходят от 1 го лицевого синуса аорты (наш тип 6 со ответствует типу А п авторов) и 2) ВА отходят от 2 го лицевого синуса аорты (наш тип 6 А соответствует типу В г авторов). Причем, цитируемые авторы не нашли первый ва риант единственной ВА (наш тип 6) в своих наблюдениях. Между тем, к а к следует из табл. 1, этот тип единственной В А встречается втрое чаще второго типа (по данным литературы тип 6 встречается в 2,5% случаев, тип 6 А в 0,8% случаев). Второй вариант единственной ВА A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983) обнаружили в пяти случаях, причем в четырех из них ОВ и правая В А отходили отдельными устьями. Мы полагаем, что в данном случае следует говорить об отхождении ВА двумя устьями от одного синуса и не считаем такие случаи истинной единственной ВА, тем более, что, как следует из наших наблюдений, при этой формуле (6 Л ) от 1 го лицевого синуса мо жет изолированно отходить КА, нередко отдающая небольшой эквивалент ПМЖВ (R. Shaher and G. Puddu, 1979;

W. Norwood et al., 1988).

He вдаваясь здесь более в терминологические споры, представляется необходимым подчеркнуть, что случаи с формулами 5 Д 7 А, по мнению большинства авторов (A. Gittenberger de Groot et al., 1983;

A. Castaneda, 1986;

D. Sidi et al., 1987), представ ляют собой крайне неблагоприятный вариант (пожалуй, единственный, повышающий риск операции Jatene) отхождения ВА. Операция в этих случаях чревата натяжением и деформацией правой ВА и перекрутом ОВ (С. Planche et al., 1988). Неблагоприят ность данной формулы венечно артериального соединения усугубляется тем, что каж дый четвертый (25%) случай данного варианта строения ВА сопровождается самосто ятельным отхождением правой В А и ОВ от одного синуса.

На 41 наблюдение D TAJIA мы имели 4 (9,7%) случая отхождения ВА двумя усть ями от одного синуса. Один из них представлял вариант 7 А. В двух случаях с самым частым типом соединения ВА (формула 8) самостоятельными устьями от 1 го лицево го синуса отходили П М Ж В и КА и в одном (формула 10) правая ВА и КА, начинаю щиеся во 2 м лицевом синусе. В общей сложности самостоятельное отхождение КА мы наблюдали в 7,3% случаев.

Если в трех последних случаях КА можно перевязать (С. Planche et al., 1988) или переместить на одной «подушке» в неоаорту, при формулах 5 А ~ 7 А технические слож ности перемещения правой ВА и ОВ очевидны. Для избежания натяжения правой ВА и кинкинга ОВ в этих случаях представляется логичным перемещение этих сосудов на раздельных «подушках» (D. Goor et al., 1982). Однако с учетом того, что в этой груп пе, во избежание ишемии и инфаркта передней межжелудочковой перегородки, необ ходима и релокация ВА, отходящей от 1 го лицевого синуса, трудно не согласиться с A. Castaneda (1986) о необычайной сложности данной процедуры в этих случаях. По его данным, такие сложности он наблюдал в 7,4%. По сводным данным литературы, такое распределение В А встречается в 5, 1 % случаев.

В двух случаях венечные стволы отходили в виде «двустволки»: в одном при сег ментарной формуле 7 А двумя перегороженными в устье стволами от 2 го лицевого синуса аорты отходили ОВ и З М Ж В и в другом с сегментарной формулой 8 от 1 го лицевого синуса отходили КА и П М Ж В. Технически разделение таких сосудов на от дельных «подушках» не представляется возможным, и при совмещенном перемеще нии общего устья в таких случаях важно сохранить просвет обеих ветвей.

В двух случаях нами выявлено эктопическое отхождение одной ВА от аорты. В од ном случае (L TAJIA формула 11) имелось высокое отхождение левой ВА от 1 го ли цевого синуса. При этом вследствие вертикальной «транслокации» (эктопии) устье ле вой ВА располагалось на 8 мм выше синотубулярного соединения. В таких случаях возможно отсутствие контрастирования одной ВА, что, к а к следует из наших данных, не обязательно свидетельствует об единственной ВА и требует тщательного исключе ния диагноза последнего. В этом случае имелся также стеноз легочной артерии и, со ответственно, высокое эктопическое отхождение В А может затруднить выполнение межартериального анастомоза. В другом случае (формула 8) имелась горизонтальная «транслокация» левой ВА, устье которой располагалось в непосредственной близости между первой лицевой и нелицевой заслонками. Перемещение такой ВА чревато со зданием недостаточности клапана неолегочного ствола.

В литературе представлено несколько больших исследований морфологии ВА при ТАЛА (U.Rowlatt et al, 1962;

L.Elliott et al., 1966;

U.Hvass, 1977;

M.Yacoub and R Radley Smith, 1978;

R. Shaher and G. Puddu, 1979;

A. Gittenberger de Groot et al., 1983;

Т. В. Бородий, 1990). Тем не менее, попытки классификации вариантов отхож дения, ветвления и распределения ВА, на наш взгляд, нельзя признать завершенны ми. Если в одних из них за основу взят описательный либо частотный принцип клас сификации ВА, то в других предпринята попытка их систематизации только по прин ципу отхождения от того или иного синуса аорты.

Из всех существующих классификаций, по видимому, наиболее предпочтитель ной следует считать систематизацию A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983). Класси фикация основана на правиле отхождения ВА от лицевых синусов (R.Anderson and A. Becker, 1981;

A. Gittenberger de Groot et al., 1983). Систематизация ВА опирается на это правило и включает в себя шесть основных вариантов отхождения ВА и их глав ных ветвей от лицевых синусов. Кроме того, допуская, что ВА могут отходить и от не лицевых синусов (это уже выходит за рамки основного правила), авторы рассматрива ют еще шесть теоретически возможных типов строения ВА. При несомненных досто инствах классификация имеет ряд недостатков. Во первых, если и говорить о система тизации ВА по данному принципу, то, по видимому, следует говорить о классифика ции ВА вообще, а не о классификации ВА при ТАЛА. Во вторых, к а к показывает ана лиз данных литературы, вариантов строения ВА гораздо больше, в том числе и при ТАЛА. В третьих, строение ВА в классификации рассматривается изолированно, вне связи с другими структурами сердца, либо исключает возможность суждения о них по каким либо другим критериям. В таком контексте классификация не позволяет су дить о различии в строении ВА системы при других ВПС.

Иными словами, указанная классификация, будучи ограничена рамками данного порока (ТАЛА) (по A. Gittenberger de Groot et al., 1983), не позволяет увидеть общей за кономерности распределения ВА для всех сердец, в том числе и для сердец с ТАЛА.

Наша попытка систематизации анатомических особенностей ВА при ТАЛА лежит в русле общих представлений о строении ВА в сердце. И различия в строении ВА при ТАЛА составляют л и ш ь часть всего спектра анатомии ВА для всех сердец, зависяще го, к а к оказалось, от угла разворота конотрункуса.

Согласно основному правилу распределения ВА, в нашей систематизации взаимо отношение крупных ветвей и артериальных клапанов определяется стороной ротации конотрункуса от исходной позиции. Изменения в строении ВА от исходной венечно артериальной формулы (кстати, представляющей собой ЕВА формула 6) при этом симметричны по мере удаления от начального сектора разворота конотрункуса и стро го специфичны для секторов этого разворота.

Отсюда понятны некоторые общие закономерности:

при первых пяти формулах строения ВА системы (при ТАЛА при формулах 2, 4, 5) крупная ВА располагается за клапаном легочного ствола;

при последних пяти (7 11) формулах строения ВА системы (при ТАЛА имеются все эти формулы) крупная ВА (ОВ) располагается впереди легочного ствола, что во избежание травмы ОВ следует всегда учитывать при попытке устранить сте ноз легочной артерии (Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983).

Аналогично: при первых пяти формулах соединения ВА (2, 4 и 5 формулы для ТАЛА встречаются редко) крупная ветвь ВА проходит впереди аорты и наоборот при формулах 8 11 (при отсутствии сохранившегося круга Вьессена формула 9) подаор тальный конус свободен от крупных ветвей ВА. Все эти закономерности строения ВА при ТАЛА являются частным следствием общих правил распределения ВА для всех сердец.

Исключением из этого правила являются формулы 5 А ~7 А, которые встречаются при ОАЛА ПЖ и обусловлены сохранением при данном пороке бульбовентрикуляр ной складки (ВВС). Вследствие этого при ОАЛА ПЖ сохраняются и те части первич ного ВА сплетения, которые при абсорбции ВВС, к а к правило, разрываются. Поэтому при этих формулах (и при ОАЛА П Ж ) возможно наличие крупной ветви ВА за аортой (в формуле 5 А ) и крупной ветви ВА за ЛА (в формулах 6 А и 7 А ). Указанные типы стро ения ВА очень схожи с ЕВА, но отличаются от нее и от всех других типов строения ВА (формул) отхождением от 1 го лицевого синуса одной ветви (КА или ПМЖВ), не соеди ненной с другими ветвями 1 го порядка (ОВ, правой ВА, КА или ПМЖВ).


Знание этой группы, представляющей отклонение от общего правила, нам представ ляется не менее важным, поскольку в транспозиционном комплексе она (особенно тип 7 А, встречающийся в 19% случаев, второй по частоте тип соединения В А при ТАЛА) встречается достаточно часто (в 20,6% случаев). Частично эти данные, отражающие вза имоотношения В А и артериальных клапанов, представлены в работах L. Elliott и соавт.

(1966), R. Shaher и G. Puddu (1979), A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983) и др., но они не рассматривали весь разворот конотрункуса, а оценивали только три фиксирован ные позиции: расположение аорты и легочной артерии бок о бок, аорты правее и впере ди легочной артерии и аорты строго впереди легочной артерии. Поэтому указанные ав торы смогли констатировать лишь то, что при положении артериальных клапанов бок о бок ОВ всегда отходит от 2 го лицевого синуса (A. Gittenberger de Groot et al., 1983) или то, что ОВ при ТАЛА всегда пересекает выводной отдел ЛЖ (R. Shaher and G. Puddu, 1979). Между тем четыре из основных шести типов строения ВА при ТАЛА, приведен ных A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983), встречаются исключительно редко, а ОВ не всегда (хотя и часто) пересекает выводной отдел Л Ж. Для правильного понимания при веденных данных наш подход представляется предпочтительным. Он раскрывает прак тически все основные варианты (не их подтипы, конечно) строения ВА и закономернос ти их следования, что очень важно в хирургическом плане, тем более, что при современ ном состоянии диагностических методов они вполне диагностируемы.

Аномалии венечных артерий при Т А Л А 1. Отсутствие огибающей ветви левой ВА. Эта аномалия нами не выявлена ни в одном наблюдении. R. Shaher и G. Puddu (1979), С. Planche и соавт. (1988) наблюдали ее в 2,0% (в 3 из 147) и в 2,5% (в 3 из 120) случаев соответственно. Следует отметить, что врожденное отсутствие ОВ исключительно редкая аномалия ВА. Первое ее опи сание (два наблюдения) принадлежит V. Barresi и A. Susmano и датируется только 1973 г. Случаи, описанные указанными авторами, а также Е. Mievis и соавт. (1979), диагностированы клинически и по данным ангиокардиографического исследования и не подтверждены морфологически. Первое и пока единственное документированное описание аномалии принадлежит R. Bestetti и соавт. (1985), и поэтому столь большое число наблюдений (6 случаев при ТАЛА) сомнительно. Хотя в целом по серии, по дан ным литературы (кроме R. Shaher и G. Puddu, 1979 и G. Planche и соавт., 1988), ано малия при ТАЛА не описана. Аномалия при ТАЛА встречается крайне редко.

2. Отхождение ЛВА от 2 го лицевого синуса аорты с дальнейшим распростране нием сначала между аортой и ЛА и далее кпереди от легочного клапана. Эта анома лия при ТАЛА описана в двух основных модификациях и на 1550 случаев, по данным литературы, встретилась в 12 (0,8%) наблюдениях. В пяти случаях имелись обе ВА (K.Anderson et al., 1978, 1 наблюдение;

J.Quaegebeur et al., 1986, 1 наблюдение;

W.Brawn и Е.Мее, 1988, 2 наблюдения;

W.Norwood et al., 1988, 1 наблюдение), в шести единственная ВА (левая) (L. Elliott et al., 1966, 2 наблюдения;

R. Shaher и G.Puddu, 1979, 4 наблюдения;

W.Norwood et al., 1988, 1 наблюдение). Причем в трех случаях ВА отходили двумя устьями от одного синуса.

М. Nakazawa и соавт. (1988) описали один случай отхождения П М Ж В от 2 го ли цевого синуса аорты (рис. 122) при ТАЛА. Сосуд далее следовал между аортой и легоч ным стволом, пересекая выводной отдел правого желудочка. Из того же синуса от дельным устьем отходили правая и левая ВА (сегментарная формула 7 А ). После рело кации ВА в неоаорту по J a t e n e больной умер при явлениях низкого сердечного выбро са, обусловленного снижением насосной функции левого желудочка, по видимому, вследствие ишемии миокарда. По мнению авторов, это было обусловлено перегибом ПМЖВ при реимплантации.

В нормальных сердцах прохождение ВА между аортой и легочной артерией описа но достаточно полно. В литературе приведены наблюдения отхождения правой ВА от Рис. 122. Схематическое изображение венечных артерий (по М. Nakazawa и соавт., 1988) сердца больного с транспозицией аорты и легочной арте рии, умершего от низкого сердечного выброса, обусловленного несостоятельностью левого желу дочка вследствие ишемии миокарда, возникшей после операции Jatene.

Ао аорта, ЛА легочная артерия, ПВА правая венечная ар терия, ОВ и П М Ж В огибающая и передняя межжелудочко вая ветви.

2 го лицевого синуса, левой ВА от 1 го лицевого синуса, описаны и случаи, в которых правая ВА отходит от единственной левой ВА (J.Mustafa et al, 1981;

D.Zipes, 1982;

D. Barboeur and W. Roberts, 1985;

J. Bett et al, 1985;

D. Kimbiris et al, 1985;

A. Kragel and W.Roberts, 1988). По единодушному мнению авторов, указанная аномалия фа тальна, поскольку сопровождается сдавлением аномального сосуда и, соответственно, явлениями ишемии и инфаркта миокарда.

3. Случаи отхождения ВА от нелицевого синуса аорты, описанные L. Elliott и со авт. (1966) и Н. Shaher и G. Puddu (1979), по видимому, являются следствием путани цы, связанной с определением синусов. Тем более, что такие случаи и в норме пред ставляют исключительную редкость. В наших наблюдениях, равно к а к и в подавляю щем большинстве других сообщений, ВА отходили от лицевых синусов, и мы разделя ем мнение A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983), что при отхождении ВА от аорты является правилом.

4. Интрамуральный ход устья левой ВА (рис. 123). Впервые на эту особенность об ратили внимание A. Gittenberger de Groot и соавт. (1983, 1986). Впоследствии такие случаи описаны J. Quaegebeur (1986), W. Norwood и соавт. (1988) и С. Planche и со авт. (1988). Это серьезная аномалия, резко затрудняющая возможность релокации ВА и повышающая риск этой процедуры.

Рис. 123. Интрамуральный ход венечных артерий (по A.Gittenberger de Groot и соавт., 1986).

А интрамуральное отхождение левой венечной артерии (ЛВА);

Б интрамуральное отхождение правой венечной ар терии (ПВА) и передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ);

В эктопическое интрамуральное отхождение (стрелка) ЛВА.

Ао аорта, ЛА легочная артерия, ОВ огибающая ветвь.

5. Эктопия ВА (рис. 123,В) выявлена нами в двух случаях. Вертикальная «трансло кация» устья ВА является аномалией, в то время как горизонтальная ее транслокация, ведущая к эксцентричному отхождению устья, представляет собой вариант нормы.

Врожденные пороки ВА при ТАЛА очень редки. В 1988 г. A. Castaneda и соавт.

описали один случай фистулы между правой ВА и правым предсердием. Одно наблю дение аневризмы ВА принадлежит L. Elliott и соавт. (1966).

ТАЛА Особенности венечных артерий при Учитывая важность тех или иных взаимоотношений ВА и магистральных сосудов (МС) для хирургической релокации кровотоков на артериальном уровне, особо следу ет выделить особенности ВА, влияющие на операции. Вне зависимости от того, пред ставляют ли они эмбриологические или анатомические закономерности или анома лии, к особенностям хирургической анатомии ВА мы относим случаи, влияющие на хирургическую технику или вообще не позволяющие выполнять операцию артериаль ной релокации.

Специальные исследования, посвященные морфометрическому исследованию В А на основании оценки ветвления ВА, проведенные на первых этапах внедрения опера ции J a t e n e (S.Balderman et al, 1974;

U.Hvass, 1977;

H.Sievers et al, 1985), в настоя щее время представляют теоретический интерес, поскольку сейчас доказано, что прак тически все варианты строения ВА позволяют выполнить их перемещение (D. Sidi et al, 1987;

F. Idriss et al, 1988;

W. Norwood et al, 1988;

G. Wernovsky et al, 1988).

Из особенностей, затрудняющих адекватное выполнение этой процедуры, следу ет отметить интрамуральный ход ВА в стенке аорты, единственную ВА, отходящую от 2 го лицевого синуса, и самостоятельное отхождение ВА от 2 го лицевого синуса.

На первой из них мы останавливались выше. При отхождении единственной левой ВА от 2 го лицевого синуса перемещение единственного устья из аорты в легочную арте рию сопряжено с серьезными трудностями в связи с возникающим при этом натяже нии и перекруте ВА. Относительно безопасную технику перемещения ВА в этих слу чаях описали С. Planche и соавт. (1988).

К особенностям, затрудняющим перемещение ВА, относится и отхождение двух и более ВА из одного синуса (F. Idriss et al, 1988). Поскольку в данном случае возника ют сложности, схожие с таковыми при перемещении единственной ВА, D. Goor и со авт. (1982) предложили оригинальную методику разобщения общей аортальной «по душки» с последующей раздельной имплантацией ВА на своих «подушках».

Из технических особенностей операции пересадки ВА С. Planche и соавт. (1988) ре комендуют избегать перегиба задней ВА (таковой чаще является ОВ) и натяжения и сдавления передней ВА (таковой чаще является правая ВА). Для избежания этих ослож нений оптимальным является несимметричная пересадка ВА на «подушках», исполь зуя, в зависимости от необходимости, и горизонтальное (см. рис. 121) и вертикальное пе ремещение имплантируемого венечного сосуда (рис. 124, 125), вплоть до его фиксации выше линии неоаортального анастомоза (D. Goor et al, 1982;

С. Planche et al, 1988).

Клинические рассуждения Прямая анатомическая коррекция ТАЛА резко повысила интерес к изучению всех аспектов анатомии порока. Сейчас окончательно установлено, что наличие аномалий ЛЖ (недостаточность или расщепление створок митрального клапана, сужение вы водного отдела ЛЖ и др.), которые могут влиять на работу ЛЖ при выполнении им функции насоса в системную циркуляцию, является противопоказанием к операции (О. Bical et al, 1984;

J. Quaegebeur et al, 1986;

F. Idriss et al, 1988).

Недостаточное знание особенностей анатомии ВА при ТАЛА приводит к частому их повреждению (K.Anderson et al, 1978;

F. Idriss et al, 1988). Поэтому понятен по вышенный интерес, который сегодня проявляется к изучению строения ВА при ТАЛА. Как свидетельствуют многочисленные данные литературы, анатомия ВА в большинстве случаев позволяет произвести пересадку ВА и сама по себе несущественно Рис. 124. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА).

Для предотвращения перегиба и перекрута ВА нередко одну (А) или обе (Б) венечные артерии располагают выше (или на) линии анастомоза.

Здесь и на рис. 125 ПВА и ЛВА правая и левая венечные артерии.

Рис. 125. Техника перемещения венечных артерий в неоаорту (НА) с использованием маневра Y. Lecompte (А, Б) или без него (В).

влияет на риск операции (M.Yacoub and R. Radley Smith, 1984;

J.Quaegebeur et al, 1986;

D. Sidi et al., 1987). Другое дело — соблюдение всех технических манипуляций, предупреждающих натяжение, кинкинг, перекрут или инвагинацию ВА (D. Goor et al., 1982;

С. Planche et al., 1988;

К. Sakamoto et al., 1989).

Среди анатомических факторов (по строению ВА), влияющих на результаты опе рации, следует отметить интрамуральный ход левой ВА (см. рис. 123), встречающий ся, к счастью, исключительно редко. Другая, более частая причина, серьезно ослож няющая операцию, отхождение двух крупных ВА (правой ВА и ОВ) самостоятель ными устьями от 2 го лицевого синуса аорты. По сводным данным литературы, этот тип строения ВА встречается в 5% случаев (типы 5 А 7 А ).

Более редкими аномалиями ВА, осложняющими операцию и встречающимися ис ключительно редко, являются отхождение ЛВА от 2 го лицевого синуса аорты с после дующим ее следованием между артериальными клапанами и далее кпереди от легоч ного ствола и эксцентрическая горизонтальная «транслокация» левой ВА с отхожде нием ее устья у комиссур между аортальными заслонками.

До или интраоперационное исключение этих случаев, на наш взгляд, существен но повысит надежность результатов и будет способствовать заметному снижению рис ка операции J a t e n e.

Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка С ростом представлений о таком сложном врожденном пороке сердца, как отхожде ние аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА П Ж ) (И. И. Беришвили и др., 1990;

M.Lev, 1972;

R.Anderson et al, 1983;

G.Piccoli et al, 1983;

A.Mazzuco et al, 1985), с совершенствованием диагностических процедур, позволяющих осуществлять топическую диагностику порока и его вариантов (А. В. Иваницкий и др., 1990;

С. Тума и др., 1990;

Н. Capelli et al, 1983;

F. Macartney et al., 1984), с разработкой различных хи рургических подходов (В. И. Бураковский и др., 1986,1990;

К. Kanter и др., 1986;

Е. Bove et al., 1988;

P. Russo et al., 1986;

J. Waldman et al., 1988) к лечению столь многообразно го в своих анатомических и клинических проявлениях комплекса, объединенного в по нятие ОАЛА П Ж, в настоящее время приобрело особую актуальность понимание особен ностей коронарного кровообращения при нем (J. Quaegebeur, 1983;

R. Firmin et al., 1983;

J. Quaegebeur et al., 1986;

E. Bove et al, 1988;

J. Waldman et al., 1988).

Учитывая, с одной стороны, отсутствие в литературе исчерпывающей информа ции по данному вопросу, а с другой высокую частоту хирургически значимых анома лий венечных артерий (Ф. Р. Разимое и др., 1988;

U.Hvass et al., 1983) и необходи мость изменения «обычной» хирургической тактики при отдельных типах порока и особенностях анатомии и топографии ВА при ОАЛА ПЖ (Ю. С. Пепгросян и др., 1982;

J. Judson, 1983), мы предприняли попытку комплексного изучения анатомии ВА при данном пороке.

Материалом для исследования служили сердца 67 больных с ОАЛА П Ж, умерших до или после операции в возрасте от 4 дней до 17 лет (1975 1990 гг.). 36 (53,7%) из изученных нами сердец принадлежало лицам женского пола, 31 (46,3%) мужского.

В предыдущих работах (И. И. Беришвили, М. Н. Вахромеева, 1990;

М. Н. Вахроме ева, И. И. Беришвили, 1990) мы показали существование закономерностей отхожде ния и ветвления эпикардиальных стволов ВА в зависимости от сегментарной форму лы и угла разворота конотрункуса. Поэтому, учитывая широкий спектр позиционных взаимоотношений и различий в степени разворота конотрункуса при ОАЛА П Ж, ана лизу особенностей венечно артериальной системы при данном пороке мы придавали особое значение.

Оценку ВА производили в соответствии с основными выявленными нами типами порока (И. И. Беришвили и соавпг., 1988 1990).

В своих исследованиях мы опирались на анатомические критерии порока, разра ботанные в Институте сердечно сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР (И. И. Беришвили и соавпг., 1988 1990).

Анатомическими критериями порока служили: 1) наличие бульбовентрикуляр ной складки, разделяющей митральный и аортальный клапаны;

2) полная или час тичная задержка перемещения подаортального конуса к левому желудочку;

3) нали чие полностью или частично сформированного проксимального конуса;

4) в силу пол ного или частичного отсутствия конусной части левый желудочек недосформирован;

5) из за сохранения разнонаправленных примитивных составляющих выводной отдел левого желудочка деформирован;

6) единственным выходом из левого желудочка слу жат отверстия в проксимальном конусе либо часть непереориентированного первично го бульбовентрикулярного отверстия;

7) при обтурации первичного бульбовентрику лярного окна левый желудочек либо полностью лишен выхода, либо таковым может служить некоммитированный дефект, располагающийся в мышечной части межже лудочковой перегородки;

8) передние края бульбовентрикулярной складки и конус ной перегородки не сращены, и наджелудочковый гребень не образован;

9) дефект межжелудочковой перегородки, образованный несращением бульбовентрикулярной складки и конусной перегородки, соединяет аорту с правым желудочком;

10) аорта и легочная артерия полностью или частично отходят от правого желудочка.

Распределение материала в зависимости от типа порока и сегментарной формулы и типа соединения ВА представлено в таблицах 17, 18 и на рис. 126 и 127.

Т а б л и ц а Распределение материала с ОАЛА ПЖ в зависимости от типа порока и сегментарной формулы П р и м е ч а н и е. В скобках дан процент случаев с пороком типа А по отношению к общему числу наблю дений для сегментарной формулы SDD(*) и по всей группе (**).

Т а б л и ц а Распределение типов соединения венечных артерий при отдельных типах ОАЛА ПЖ Рис. 126. Строение венечных артерий (ВА) при отхождении аорты и легочной артерии от пра вого желудочка (ОАЛА ПЖ) в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей (сегментарные формулы SDD, ADD и SDL).

Обозначения те же, что и на рис. 21.

Как следует из приведенных данных, преимущественное большинство сердец ( из 67, или 88%) имело D бульбовентрикулярную петлю. При этом правое положение аорты относительно легочной артерии (сегментарная формула SDD) было обнаружено в 57 сердцах, левое (сегментарная формула SDL) в двух. Как оказалось, неопределен ный тип симметрии предсердий и органов брюшной полости (situs ambiguus А) не влияет на распределение ВА. Поэтому сердце с данным типом симметрии (сегментар ная формула ADD) нами изучено в этой же группе (вместе с другими сердцами с пра вой бульбовентрикулярной петлей).

Восемь сердец (12%) имели левую бульбовентрикулярную петлю, и во всех этих сердцах аорта располагалась слева от легочной артерии. П я т ь из этих сердец имели дискордантные атриовентрикулярные взаимоотношения (сегментарная формула SLL), три конкордантные (сегментарная формула ILL). Поскольку, как показал уже предварительный анализ данных, тип симметрии предсердий и органов брюшной по лости не влияет на тип соединения ВА, все сердца с левой бульбовентрикулярной пет лей нами проанализированы в одной группе. Таким образом, анализ типов отхожде ния ВА от аортальных синусов производился отдельно в двух больших группах в за висимости от стороны петлеобразования сердца.

1. Распределение В А в сердцах с правой бульбовентрикулярной петлей Варианты отхождения ВА в данной группе были ограничены формулами 1 5, 6 А, 7 А, 8 и 11. Анализ материала в данной группе в зависимости от распре деления случаев с различными формула ми соединения ВА приведен на рис. 126, а в зависимости от частоты при отдель ных типах OAJIA ПЖ в табл. 17.

Ф о р м у л а 1. Наибольшее число сер дец (21 из 59, или 35,6%) имело нормаль ный тип отхождения, ветвления и распре деления ВА: 1 тип соединения В А (форму ла 1). Этот тип венечно артериального со единения выявлен при А, В и С типах 0А ЛА ПЖ и отсутствовал при типах D, DA и DC. Средний угол разворота оси конотрун куса в группе составил 74,1° и колебался от 55 до 82° (см. рис. 126). Все сердца дан ной группы имели нормальный тип от хождения, следования и ветвления ВА.

Устья правой и левой ВА располага лись в центре 1 го и 2 го аортальных си нусов, которые были в геометрическом соответствии с правым и левым синуса ми легочной артерии (выравненные ко миссуры аорты и легочной артерии).

Удлиненная, по сравнению с нормой, правая ВА располагалась горизонтально и Рис. 127. Строение ВА при ОАЛА ПЖ в серд направлялась вправо до дугообразного пе цах с левой бульбовентрикулярной петлей (сегментарные формулы SLL и ILL). рехода в правую атриовентрикулярную борозду, где она располагалась, как в Обозначения те ж е, что и на рис. 2 1.



Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 || 9 | 10 |   ...   | 12 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.