авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 9 |

«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ ТОМ 2 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ДОНЕЦКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им. М. ...»

-- [ Страница 4 ] --

Болезнь Хенда Шюллера Крисчена (ксантоматоз) возникает в возрасте 1 7 лет, иногда у подростков, реже у взрослых, преимущественно у мужчин. Процесс протекает хронически и характеризуется триадой Крисчена (несахарный диабет, пучеглазие, поражение плоских костей черепа). Возможно пучеглазие, тяжелый гингивит, глухота, увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов, желтушность кожи, анемия. В крови повышено содержание холестерина.

В легких перибронхиальные и периваскулярные изменения в межуточной ткани, а также мелкоочаговые образования напоминающие гематогенно диссеминированный и, в частности, милиарный туберкулез.

При отсутствии типичного синдрома ксантоматоза, прибегают к биопсии.

Болезнь Ата Леттерера Зиве возникает в раннем детском, реже юношеском, возрасте, преимущественно у лиц мужского пола, и характеризуется острым, реже подострым течением с локализацией процесса в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, коже, легких и т.д. В пораженных органах обнаруживают разрастание гистиоцитарных клеток, часто гиперхолестеринемия.

В легких образуются распространенные перибронхиальные и периваскулярные уплотнения и очаги. Если болезнь принимает хроническое течение, то в легких развивается массивный диффузный фиброз и формируются множественные, мелкие кисты наподобие медовых сот. Полости образуются в результате буллезной эмфиземы или некроза слившихся между собой гранулем. Буллы окружены гистиоцитарным валом. Возможен спонтанный пневмоторакс. Заканчивается процесс развитием легочно сердечной недостаточности и летальным исходом.

Отсутствует эффект от антибактериальной терапии. Лечение глюкокортикоидами может привести к рассасыванию гранулематозных и интерстициальных изменений в легких.

Эозинофильная гранулема — болезнь Н.И. Таратынова. Чаще возникает в детском возрасте, но встречается и в 30 40 лет, преимущественно у мужчин.

Поражаются главным образом кости с образованием своеобразных дефектов в них. Эозинофильные гранулемы могут возникать и в легких по типу единичных или множественных очагов и инфильтративно пневмонических фокусов.

Диагностика облегчается при обнаружении изменений в костях.

При пункции костей обнаруживается типичная, эозинофильная гранулема. Эозинофилия в крови может отсутствовать.

Альвеллярный микролитиаз. Этиология неизвестная. Видимо, заболевание связано с наследственным предрасположением. В альвеолах происходит накопление мукопротеинов, где отлагаются соли кальция, чаще возникает в 30 50 лет. По мере прогрессирования процесса появляется одышка, цианоз, полицитемия, легочно сердечная недостаточность, обусловленная развитием альвеолярно капиллярного блока.

В далеко зашедших случаях образуются пальцы по типу «барабанных палочек». В крови сохраняется нормальное содержание кальция и фосфора. Эти электролиты не накапливаются в избытке в других органах.

Обращает на себя внимание несоответствие между общим удовлетворительным состоянием больных, особенно на первом этапе развития болезни, и распространенностью рентгенологически определяемых изменений. В легких определяются множественные, мелкие, плотные, постепенно обызвествляющиеся очаги локализующиеся на фоне мелкосетчатого, интерстициального уплотнения легочной ткани в нижних и средних отделах легких. Признаков обызвествления внутригрудных лимфатических узлов нет.

Лучше всего подтверждается природа заболевания при биопсии легкого.

Хронический застой в легких при стенозе и недостаточности митрального клапана, незаращении Баталлова протока, при выраженных кифозах и сколиозах. У этих больных отмечается одышка, кашель с мокротой, кровохарканье, иногда легочные кровотечения. В нижних и средних отделах легких выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически: определяется диффузное понижение прозрачности в нижних и средних отделах легких за счет скопления транссудата в альвеолах, а также в перибронхиальных и периваскулярных пространствах на почве гипостатического отека. Выявляются очаговые тени округлой или овальной формы, которые представляют собой проекции тангенциального сечения расширенных кровеносных и лимфатических сосудов. Если на фоне лечения застой ликвидируется, то исчезают и рентгенологические изменения.

При хроническом течении болезни развивается вторичный гемосидероз. В легких в этом случае выявляются мелкие рассеянные плотные очаги.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ Актуальность темы обусловлена с одной стороны растущей заболеваемостью первичными васкулитами, с другой стороны — широкой распространенностью вторичных васкулитов, которая связана с ростом онкологической, аллергической, гематологичес кой, инфекционной и иммунокомпетентной патологии. По данным Насоновой В.А. (1997) ежегодная заболеваемость первичными васкулитами приближается к 10 случаям на 1000000 населения в год, причем она возросла в 4 6 раз с конца 80 х к концу 90 х годов.

Цель освоения раздела — уметь диагностировать и лечить отдельные формы системных васкулитов (СВ). Для достижения этой цели необходимо выявить клинические признаки васкулита, выявить системность процесса, составить программу обследования больного, провести дифференциальную диагностику первичных и вторичных васкулитов, определиться с нозологической принад лежностью васкулита, разработать соответствующую диагнозу тактику лечения.

В квалификационной характеристики выпускника указаны нозологические формы васкулитов, обязательных для диагностики и лечения, — узелковый периартериит и геморрагический васкулит, которые и будут в дальнейшем рассмотрены более подробно.

Системные васкулиты представляют собой гетерогенную группу заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление и некроз сосудистой стенки, а спектр клини ческих проявлений зависит от типа, размера и локализации пора женных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нару шений. Васкулиты могут возникать в отсутствие сопутствующей патологии — первичные. Вторичные васкулиты свойственны ос новным ревматическим заболеваниям: системной красной волчан ке (СКВ), ревматоидному артриту (РА), болезни Шегрена и др.

Поражения сосудов сопровождают онкологические, инфекцион ные (в том числе туберкулез), гематологические, аллергические, паразитарные, профессиональные заболевания, а также сепсис.

Клинические признаки васкулита зависят от калибра и характера пораженных сосудов и включают кожный синдром, вовлечение слизистых оболочек, трофические нарушения, ишемический синдром, артериальную гипертензию, поражение вен и органные нарушения. Кожный синдром может проявляться геморрагическими высыпаниями, ливедо, узелками по ходу сосудов, капилляритами, кожными узлами, появлением язв и некрозов кожи, периферической гангреной, панникулитом, телеангиоэктазиями, "сосудистой бабочкой", видимыми кожными сосудистыми аневризмами и др. Поражение слизистых оболочек характеризуется энантемой, геморрагиями, язвенно некротически ми изменениями и узелками. Ишемический синдром наиболее часто проявляется в виде синдрома Рейно, возможна "переме жающаяся хромота" конечностей, ишемическая полинейропатия, асимметрия пульсаций артерий, коронариитный стенокардити ческий синдром, инфаркты различных органов, поражения ЦНС, включая инсульты, и регионарные расстройства. Вовлечение вен характеризуется наличием флебитов и тромбозов.

СВ характеризуются самыми разнообразными воспалитель ными и ишемическими проявлениями со стороны практически всех органов и систем. Поражения сердечно сосудистой системы, кроме упомянутых выше ишемических синдромов, могут прояв ляться в виде миокардита, миокардиодистрофии, вовлечения эндо карда и перикарда. Легочная патология может быть представлена сосудистыми пневмонитами, пневмофиброзом, инфаркт пневмо нией, бронхоспастическим синдромом, легочными кровотечения ми или синдромом кровохаркания, плевритом. Изменения со стороны почек могут проявляться мочевым синдромом, артериаль ной гипертензией, инфарктами почки или развернутой картиной гломерулонефрита. Со стороны желудочно кишечного тракта сосудистая патология может приводить к ишемическому абдоми нальному синдрому, возникновению язв, желудочно кишечным кровотечениям, тромбозу брызжеечных артерий, воспалительно — склеротическим изменениям с нарушениями перистальтики и функции органов и др. Вовлечение нервной системы может проявляться асимметричной полинейропатией, несимметричным множественным мононевритом, патологией ЦНС в виде психозов, нарушений мозгового кровообращения, зрительных расстройств.

При отдельных нозологических формах поражаются верхние дыхательные пути и придаточные полости носа, как при гранулема тозе Вегенера. Могут поражаться глаза в виде ирита, конъюнкти вита, иридоциклита, глаукомы, цветных вспышек перед глазами, светобоязни, и в 15% случаев полной слепоты, как при гиганто клеточном артериите Хортона, что обусловлено либо ишемическим невритом зрительного нерва, либо поражением артерий сетчатки.

Кроме выявления непосредственно признаков васкулита, важно определиться с системностью патологии. Полиорганность пораже ния, сопровождаемая общими патологическими симптомами, такими как лихорадка, миалгии, ускоренная СОЭ, анемия позволяют утвердиться в подозрении о СВ.

Следующий этап диагностики выявление возможной основной патологии, упомянутой выше, по отношению к которой СВ может быть вторичным.

Выявленные клинические признаки СВ должны быть под тверждены физикальными (ослаблением пульсации пораженных сосудов, выявлением шумов над артериями, асимметрией пульса и АД) и инструментальными исследованиями: ангиографией, ангиосканированием, допплерографией, биомикроскопией и капилляроскопией сосудов с выявлением стенозов, неровности сосудистой стенки, окклюзий, тромбозов, аневризм, формиро вания коллатералей, изменений микроциркуляторного русла.

Лабораторная диагностика включает выявление общих признаков воспаления и дезорганизации соединительной ткани, таких как общий анализ крови, острофазовые показатели, фибриноген, определение общего белка и его фракций. Для выявления типа васкулита обязательным считается определение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), марке ров повреждения эндотелия типа фактора Виллебранда и определе ние антител к фосфолипидам. Кроме этого рекомендуется выявле ние иммунных комплексов, аутоантител, криолглобулинов, клеточ ных иммунных реакций, показателей повреждения эндотелия, тромбомодулина и ангиотензинпревращающего фермента, эндоте лиальных антител (IgG антител к эндотелиальной клетке), антител к сосудистому эндотелиальному клеточно — специфическому антигену, антител к эластину.

Определению этиологического момента, а также принадлеж ности васкулита к группе первичных или вторичных, могут служить определение антител к вирусам гепатита В, С, А, ВИЧ, цитомега ловируса, парвовируса, вируса Эпштейна Барр и ряда бактерий;

характеристика микробного спектра содержимого носоглотки, мокроты;

посевы крови;

исследование цереброспинальной жидкости;

ревматоидного фактора;

LE клеток;

рентгенологичес кое исследование легких (туберкулез, опухоль), КТ и др. Эти исследования дополняют данные расспроса о возможной этиологи ческой причине васкулита (например, применение различных лекарственных препаратов — антибиотиков, сульфаниламидов, НПВС и др.).

Спектр и степень органных нарушений определяется соот ветствующими рутинными исследованиями органов и систем.

Биопсия является методом выбора в диагностике васкулита.

Чаще всего морфологическому исследованию подвергается кожно мышечный лоскут. Однако при необходимости может производить ся биопсия височной артерии, почек, легких, бедренного нерва, яичка, прямой кишки, печени, сердца и мозга.

Выполненные клинико лабораторно инструментальные иссле дования позволяют отнести выявленный васкулит к одной из классифицируемых форм васкулитов и приблизиться к его нозологической диагностике.

Разработано несколько классификаций системных васкулитов, но ни одна из них не является общепризнанной. Наиболее распрос транена КЛАССИФИКАЦИЯ, основанная на разделении систем ных васкулитов по калибру пораженных артерий и наличию гранулематозного поражения сосудов, а также их первичности и вторичности (таб.1).

Таблица 1. Классификация системных васкулитов (по C.Savage и со авт.[98]) Кроме способности образовывать гранулемы, гистологически различают некротизирующие васкулиты (УП), облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бюргера), эозинофильный ангиит (синдром Чарга Стросса), лейкоцитокластический васкулит (уртикарный васкулит), лимфоцитарный васкулит (узловатая эритема).

С точки зрения механизмов развития иммунопатологического процесса, СВ можно подразделить на 3 основные группы:

1. Васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами:

• геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна Геноха);

• криоглобулинемический васкулит;

• васкулит при СКВ и РА;

• сывороточная болезнь;

• инфекционные васкулиты;

• паранеопластические васкулиты;

• болезнь Бехчета.

2. Васкулиты, ассоциирующиеся с органоспецифическими антителами:

• синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почки);

• болезнь Кавасаки (антитела к эндотеолию?).

3. Васкулиты, ассоциирующиеся с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):

• гранулематоз Вегенера;

• микроскопический полиартериит (полиангиит);

• синдром Чарга Стросса, • классический узелковый полиартериит (редко);

• некоторые лекарственные васкулиты.

Наиболее распространенная клиническая классификация васкулитов (по Braunwald E. Et al. Harrison's Principles of Internal Medicine, 12th ed.,1991) подразделяет все васкулиты на:

СИСТЕМНЫЕ НЕКРОТИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ Классический узелковый полиартериит Васкулит Чарга Стросса Полиангиит перекрестного синдрома ГИПЕРЭРГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ Вызванные экзогенными причинами (этиология известна или предполагается):

Пурпура Шенлейна Геноха Сывороточная болезнь и подобные ей состояния Прочие васкулиты, вызванные приемом лекарственных средств Васкулиты, развивающиеся на фоне инфекционных заболеваний Васкулиты, развивающиеся на фоне Злокачественных опухолей Системных заболеваний соединительной ткани Других заболеваний Врожденного дефицита комплемента ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ Височный артериит Болезнь Такаясу ПРОЧИЕ ВАСКУЛИТНЫЕ СИНДРОМЫ Слизисто кожно железистый синдром (болезнь Кавасаки) Изолированный васкулит ЦНС Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) Смешанные васкулиты В 1990 г. Американская коллегия ревматологов (АКР) опубликовала классификационные критерии 7 форм системных васкулитов:

1.Узелковый полиартериит (УП) [Lighfoot R.W. et al., 1990] Таблица Следует упомянуть, что первоначально УП подразделялся на классический, астматический вариант, кожно тромбангитический и моноорганный (Семенкова Е.Н., 1988г). Со временем астматичес кий вариант выделился в самостоятельный васкулит Чарга Стросса, а еще позже из группы УП выделен микроскопический полиартериит. Эти заболевания в настоящее время объединяют понятием васкулиты группы УП.

2. Синдром Чарга Стросса [Masi A.T. et al., 1990] Таблица 3. Пурпура Геноха Шенлейна [Mills J.A. et al., 1990] Таблица Также были опубликованы классификационные критерии 4.

гранулематоза Вегенера (воспаление пазух полости носа или рта, узелки, инфильтраты или полости при рентгенологичском исследо вании грудной клетки, микро или макрогематурический осадок мочи, гранулематозные изменения при биопсии), 5. гигантоклеточ ного (височного) артериита Хортона (поражение височной арте рии, возраст пациента в дебюте заболевания более 50 лет, повыше ние СОЭ 50 мм/час, появление "новых" головных болей, изменения при биопсии), 6. артериита Такаясу или неспецифичес кого аортоартериита (возраст пациента в начале болезни менее лет, перемежающаяся хромота, снижение пульса на плечевой артерии, разница АД на плечевых артериях более 10 мм рт.ст., шум на подключичных артериях и брюшной аорте, изменения при ангиограмме ) и 7. гиперсенситивного артериита [Hunder G. et. al., 1990]. Задачей этого исследования было создание классификацион ных (пока еще не диагностических) критериев, а не разработка номенклатуры системных васкулитов.

В 1993 г. представители 6 стран участвовали в разработке но менклатуры системных васкулитов на Международной согласи тельной конференции (International Consensus Conference) в Chapel Hell (Северная Каролина, США). Были даны определения основных васкулитов. По сравнению с васкулитами, названными АКР в 1990 г., добавились 4 номенклатурные категории: микроско пического полиартериита (МПА), болезни Кавасаки, криоглобули немического и кожного лейкоциток ластического васкулитов [Jennette J. et. al., 1994]. При этом исключен термин "гиперсенси тивного васкулита", а обозначаемые им ситуации распределились преимущественно в "микроскопический полиангиит" и "кожный лейкоцитокластический васкулит". Соответственно, классифи кационные критерии МПА пока не опубликованы Узелковый полиартериит (синонимы: болезнь Куссмауля Майера, узелковый периартериит, узелковый полиангиит), по определению согласительной конференции (1993) — некротизи рующее воспаление средних и мелких артерий без гломеруло нефрита или васкулита артериол, капиллляров и венул. Сейчас уже достигнут консенсус о замене старого, хотя и общепринятого и наиболее употребляемого названия "узелковый периартериит", не совсем четко отражающего сущность процесса, ибо поражается сама сосудистая стенка, а не окружающие ткани, на "узелковый артериит".

Клинические проявления УП, (по Семенковой Е. Н.,1988;

Насонову Е.Л., 1999;

Ramon A. Arroyo, M.D.,1999) расположенные по частоте встречаемости, представлены в таблице 5.

Чаще болеют мужчины. Болезнь обычно начинается постепенно, острое начало может развиться у больных с лекарственным УП.

Первыми симптомами УП являются лихорадка, миалгии, кожный синдром и похудание. Похудание, прогрессирующая кахексия или "хлоротический маразм", (по терминологии A. Kussmaul и R.Maier) — классический признак УП, включенный в классификационные критерии в числе первых (таб.2). У половины больных потеря массы тела за несколько месяцев составляет 20 30 кг. Поражение почек — самый частый симптом органных повреждений при УП. Полагают, Таблица что развитие гломерулонефрита не характерно для этого заболева ния и наблюдается главным образом при МПА. Наиболее часто возникает умеренная протеинурия, микрогематурия, неинфекцион ная лейкоцитурия. Возможно развитие инфарктов почек, разрывов аневризм почечных сосудов, изредка развивается нефротический синдром, ОПН, ХПН (см. таб. 6). Артериальная гипертензия разви вается на начальных этапах как реноваскулярная, на поздних — в результате вторичного поражения клубочков. Ремиссия, как прави ло, не приводит к нормализации АД. У10 25% больных УП форми руется злокачественная гипертония, которая, как правило, проте кает на фоне нефротического синдрома и часто приводит к сосудистым осложнениям. АГ часто бывает тем единственным синд ромом, по поводу которого обращается больной. Сочетание АГ с общепатологической клинической и лабораторной симптоматикой часто позволяет впервые заподозрить диагноз УП. Абдоминальный синдром — второй диагностически важный и прогностически серьезный признак УП, который свидетельствует о генерализации болезни. В основе его патогенеза лежит ишемия органов брюшной полости с развитием инфарктов, сосудистых язв, тромбозов.

Клинически он может проявляться болевым синдромом, диареей, тошнотой, рвотой, анорексией, перфорациями язв, кровотече ниями. Поражения печени проявляются ее увеличением, измене нием печеночных проб. Инфицированность вирусом гепатита В у больных с УП встречается от 6 до 75%, так что этот признак даже внесен в классификационные критерии заболевания. Однако возни кающие изменения в печени могут быть и результатом артериита с инфарктом печени или разрывом аневризм. Множественные моно невриты и полинейропатия — третий классический признак УП, который связан с поражением vasa nervorum крупных стволов и сосудов ганглиев. ЭКГ признаки чаще мелкоочагового инфаркта миокарда (6 12%), не сопровождающиеся ангинозным статусом, или безболевые изменения сегмента ST являются особенностями поражения сердца при УП. Нетипичные для стенокардии болевые ощущения в сердце испытывают около 36% больных, однако при морфологическом исследовании, по данным вскрытий, поражения сердца фиксируются в 76 % случаев. Часто развивается гипертрофия миокарда, что связано еще и с АГ. Возможны различные нарушения ритма. Перикардиты, как правило, связаны с уремией. Поражения других органов при УП встречаются относительно редко (см. таб.5).

Диагноз УП можно заподозрить при наличии изолированных или сочетанных ведущих синдромов (почечного, артериальной ги пертензии, абдоминального, невритического) в сочетании с клини чески атипичными для ИБС признаками ишемии миокарда, проте кающими на фоне кожного синдрома, лихорадки, похудания, высо кой СОЭ и др. общепатологических лабораторных изменений, а также, принимая во внимание классификационные критерии УП (таб.2). Подтверждается он висцеральной ангиографией и биопсией.

Микроскопический полиангиит (полиартериит), по определе нию согласительной конференции (1993), — это некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капил ляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломрелонефрита и легочные капилляриты. На симпозиуме Института ревматологии РАМН "Системные васкули ты" (1994 г.) была дана более простая и клинически определенная формулировка: МПА характеризуется фокально сегментарным поражением почек без артериальной гипертонии, наличием пора жений легких, сопровождающихся кровохарканьем. В настоящее время МПА диагностируется в 10 раз чаще "классического" УП.

Отличия классического УП и МП представлены в таблице 6.

Таблица 6. Дифференциально диагностические признаки классического УП и МПА [по Guillevin L., Lhote F., 1995] Разнообразие клинических проявлений МПА полностью повторяет УП.

Однако все они, за исключением легочно почечный синдрома, выражены, как правило, слабее. Почки поражаются в 100% случаев и характеризуется фокальным сегментарным некротизирующим экстракапиллярным гломерулонефритом с "полулуниями", часто приобретающим быстропрогрессирующее течение. По сравнению с УП часто развивается нефротический синдром и ХПН при отсутст вии артериальной гипертензии. Легкие поражаются в 30 66% случаев. Морфологической основой поражения является некроти зирующий альвеолит. Больных беспокоит кашель (40%), боли в грудной клетке (30%). У 70% больных встречается кровохарканье или легочное кровотечение. Рентгенологически у 80% пациентов регистрируются инфильтраты без распада, признаки реакции плев ры. Среди других органов и систем, по сравнению с УП, чаще выявляются поражения ЛОР органов (до 30%) в виде атрофии слизистой носа и некротического ринита, но без образования гранулем, как при гранулематозе Вегенера. ИБС подобные же симптомы, как при УП, не встречаются, так как не имеют морфологического субстрата.

Диагноз подтверждается обнаружением П АНЦА (перинуклеар ных антинейтрофильных цитоплазматических антител) у 80% больных и гистологической картиной. Течение МПА отличается упорным рецидивированием.

Синдром Чарга Стросса, по определению согласительной кон ференции, (синонимы: гиперэозинофильная астма с васкулитом, полиартериит с поражением легких, аллергический гранулематоз ный ангиит) — гранулематозное воспаление, вовлекающее дыха тельный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизи рующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды. В нашей стране этот диагноз не получил пока широкого распространения.

Заболевание встречается значительно реже, чем УП. В течение заболевания условно выделяют 3 фазы. Продромальный период может длиться 10 30 лет и характеризоваться только наличием различных видов аллергических реакций — ринита, полиноза, астмы, кожных аллергических реакций. Второй период характери зуется высокой периферической эозинофилией и эозинофилией тканей. В этот период появляются эозинофильные поражения внутренних органов — эозинофильные пневмония, плеврит (25%), гастродуоденит и др. В третьем периоде присоединяются признаки СВ — некротизирующий васкулит легких (пятнистые летучие, узелковые, диффузные интерстициальные инфильтраты легких, выявляемые рентгенологически в 43 77%,), ЖКТ (37 62%) в виде болей, диареи, кровотечений, мелены, перитонита, кишечной обструкции, перфораций кишечника, язвенного колита, увеличе ния паренхиматозных органов и др. Развивается кожный васкулит ный синдром, более выраженный, чем при УП в связи с сочетанием с аллергическими высыпаниями, выявляются множественные мононевриты (64 75%), вовлекается в патологию ЦНС (судороги, инсульты, психотические расстройства и др.), поражаются почки с развитием очагового нефрита и возникновением АГ. Сердечно сосудистая система поражается в 15 56% случаев в виде перикарди та, эндокардита Леффлера, реже инфаркта и приводит к смертель ному исходу половину скончавшихся больных. Классификацион ные критерии заболевания представлены в таблице 3. Диагноз выставляется с чувствительностью 85% и специфичностью 99% при наличии 4 и более любых признаков. При этом астма диагности руется в 100% случаев, а высокая эозинофилия в 97%. Еще раз подчеркнем, что без астмы нет диагноза синдрома Чарга Стросса.

Эозинофилия очень редко может отсутствовать. Эти два кардиналь ных признака позволяют легко проводить дифференциальную диагностику внутри группы васкулитов, так как астма не характер на ни для УП, ни для гранулематоза Вегенера. Банальная же астма отличается отсутствием признаков васкулитов кожи и системного поражения внутренних органов, значительно более низкой эозино филией, СОЭ, величиной острофазовых показателей. Диагноз подтверждается морфологически обнаружением некротической эозинофильной гранулемы, в отличие от некротической эпите лиоидной при гранулематозе Вегенера.

Общие принципы лечения васкулитов группы УП (УП, МПА, синдрома Чарга Стросса) не отличаются. Терапия проводится сред не — высокими дозами глюкокортикостероидов (ГКС) — 1 2 мг/кг.

Имеются отдельные положительные свидетельства эффективности низких доз метатрексата. При быстром прогрессировании патоло гии подключаются цитостатики (циклофосфан в начальной дозе 2 мг/кг/день, до 4 мг/кг;

азатиоприн менее эффективен), проводит ся пульс терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг массы тела равномерно в течение суток) 1 3 дня. Общая длительность лечения составляет не менее 12 месяцев после достижения полной ремис сии. При выявлении носительства HbsAg у больных УП ведение больных стандартное. Если у пациента выявляется НbeAg — в комплекс лечения включаются противовирусные препараты (вида рабин или интерферон альфа 2бетта), возможны курсы плазмафе реза с целью удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов, а доза применяемых ГКС обычно не превышает мг/сутки. При успешном лечении происходит сероконверсия НbeAg на анти НВe антитела. При быстром прогрессировании поражения почек у больных с МПА могут использоваться повтор ные курсы плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобу лина. Пятилетняя выживаемость при своевременной и активной терапи для больных УП составляет 65 75%, МПА — 65%, синдромом Чарга Стросса — 75 88%.

Пурпура Геноха Шенлейна (ПГШ), согласно определению согласительной конференции, (синонимы: капилляротоксикоз, геморрагический васкулит, болезнь Геноха Шенлейна, анафилак тоидная пурпура) — это васкулит с преимущественными IgA депо зитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, арте риолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгией или артритом.

По клинической классификации ПГШ отнесен к гиперэргическим васкулитам, этиология которых известна или предполагается.

Имеется определенная связь между развитием ПГШ и инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествует началу заболе вания в 66 80% случаев [Н.П. Шилкина, 1990;

I.Sser,1994]. В этиологии ПГШ обсуждается роль различных микроорганизмов:

стрептококков, микоплазмы, иерсиний, легионеллы вирусов Эпштейна Барра, гепатита В, аденовируса, цитомегаловируса, парвовируса. Другими потенциальными "триггерами" являются лекарственные вещества (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин). Мы в клинике наб людали развитие ПГШ после применения НПВС. Болеют чаще молодые. Заболевание начинается остро, чаще с кожных проявле ний. Классическая триада симптомов — пальпируемая пурпура, артрит и боли в животе — имеется более чем у 80% пациентов. В начале заболевания могут наблюдаться эритематозные пятна, высыпания по типу крапивницы, которые быстро трансформи руются в петехиальную геморрагическую сыпь — пурпуру (пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура), иногда в сочетании с пузырьками, папулами, которые сопровождаются зудом. Сыпь локализуется главным образом на ногах (особенно стопах, голенях), постепенно распространяясь на бедра и ягодицы, со временем могут вовлекаться и другие участки тела. В диагности ке пурпуры, характерной для ПГШ, следует учитывать и динамику разрешения пятен. Как правило, высыпания имеют разную дав ность и соответственно разную яркость окраски. Пальпируемая пурпура и зуд характерны для свежих высыпаний. Через несколько дней пурпура бледнеет, приобретает бурую окраску и постепенно исчезает. Иногда сохраняются участки коричневатой пигментации.

Характерно усиление высыпаний после пребывания на ногах, незначительной физической нагрузки. Суставы (как правило, голе ностопные и коленные) повреждаются в 60 100% случаев. Пораже ние симметричное, болезненное с отечностью и местным повыше нием температуры в области суставов, но без последующих дефор маций. Поражение сосудов пищеварительного тракта наблюдается более, чем у 2/3 больных, и характеризуется внезапными схват кообразными резкими болями в животе, тошнотой, рвотой, иногда возникают инвагинации, кровотечения, редко перфорации кишеч ника. Поражение почек наблюдается реже, чем остальные клини ческие проявления болезни (10 50%).

Возможно, именно этот факт не позволил включить симптомы поражения почек в классифика ционные критерии ПШГ (таб.4). Однако именно вовлечение в процесс почек определяет прогноз заболевания. Существуют кри терии, предложенные русской школой (Н.П. Шилкина, 1994), в которые наряду с первыми тремя общепринятыми, включена гематурия и полиартралгия. Поражение почек протекает обычно бессимптомно, проявляется протеинурией и гематурией. У 15% больных развивается нефротический синдром, артериальная гипертензия и почечная недостаточность. Морфологические изме нения в почках варьируют от минимальных до тяжелого нефрита с "полулуниями". При электронной микроскопии депозиты выяв ляются в мезангии, субэндотелии и субэпителии, клубочках почек.

В их состав входят IgA, преимущественно 1 го и 2 го субкласса.

Поражение почек при ПШГ неотличимо от IgA нефропатии (болезнь Берже). Результаты клинико морфологических сопостав лений свидетельствуют о том, что у больных с изолированной гематурией, как правило, имеет место мезангиальный или очаговый гломерулонефрит. При ее сочетании с протеинурией нередко (75%) выявляются "полулуния", однако в небольшом количестве. У больных с нефротическим синдромом очень часто обнаруживают диффузный эдокапиллярный нефрит с "полулуниями". К редким проявлениям ПШГ относят поражение легких (снижение диф фузионной способности в результате отложения в альвеолярно — капиллярную мембрану иммунных комплексов, легочные геморра гии или кровотечения), поражения ЦНС (головные боли, энцефалопатия, судороги, гематомы, инфаркты мозга и др.).

Следует вероятно напомнить о существовании молниеносной формы геморрагического васкулита, которую еще Генох описал в 1887г в качестве purpura fulminans. Молниеносная форма характеризуется бурным началом, острой выраженностью кожного, суставного и абдоминального синдромов. И в настоящее время часты смертельные исходы, связанные либо с кишечным кровоте чением, либо с геморрагическими инсультами.

Диагноз подтверждается высокой концентрацией IgA в сыворот ке крови и гистологически — обнаружением гранулоцитов в стенке артериол и венул, а также выявлением в пораженных сосудах и мембранах методом прямой иммунофлюоресценции отложений IgA.

Лечение ПШГ. Ведущие отечественные и зарубежные руководства [В.А. Насоновоа, 1997;

Sterling G. West, 1999] рекомендуют применение при легкой форме заболевания НПВС, при средней и тяжелой — ГКС в дозе 1 мг/кг/день, обсуждается возможность применения циклофосфамида. В свете новых данных об этиологии заболевания Шилкина Н.П. (2001) рекомендует включать в комплекс лечения ПШГ антибиотики пенициллинового ряда, макролиды или цефалоспорины. Рекомендации Семенковой Е.Н. (1995), Насоновой В.А. (1997) на этот счет осторожней: при менение антибиотиков рекомендуется только при наличии признаков инфекции. Имеются отдельные сообщения об эффек тивности применения циклоспорина А, азатиоприна, антикоагу лянтов, антиагрегантов, плазмафереза.

Наш собственный клинический опыт позволяет подытожить данные рекомендации следующим образом. При кожно суставной, легкой форме ПШГ больному показана госпитализация с ограниче нием пребывания на ногах, исключением всех возможных триггер ных воздействий, в том числе медикаментов, включая антибиотики и НПВС. Чтобы больной не чувствовал себя оставленным без помощи, мы прибегали к внутривенному введению 0,25% раствора новокаина в постепенно возрастающих дозах (от 5 до 30 мл) в течение месяца с положительным эффектом. У более тяжелых боль ных введение новокаина на высоте зуда перед появлением гемор рагических высыпаний иногда предотвращало эти высыпания и снимало зуд. Предпочтительно безмедикаментозное ведение больных легкой формой кожно суставного варианта ПШГ. Лечение очагов хронической инфекции не должно служить поводом к необоснованной антибиотикотерапии. Среди всех леченных с положительным эффектом в клинике больных, мы прибегли к антибактериальному курсу в единственном случае. К нам обрати лась больная с тяжелыми кожными проявлениями ПГШ, которые беспокоили ее более 6 лет. Появились они после перенесенных множественных операциях на кишечнике с формированием кишечных спаек, периодическим (5 кратным) выходом лигатур в формирующиеся лигатурные свищи на передней брюшной стенке, в течение ряда лет после операции. Больная принимала несколько лет преднизолон в нарастающей дозировке без эффекта:

высыпания распространились по всему телу, стали сливными, усугублялись и сопровождались жгучими болями при малейшей физической нагрузке, так что больная теряла способность к самообслуживанию. В этом случае нами был назначен курс антибиотикотерапии, полностью отменен преднизолон, назначены антикоагулянты (клексан и фраксипарин последовательно) с пос ледующим переходом на антиагреганты, новокаин. На фоне проводимой антикоагулянтной терапии высыпания, практически, не возобновлялись, при расширении физической активности и переходе на антиагреганты, они возобновились в виде единичных высыпаний, больная выписана со значительным улучшением, вернулась к привычной жизни. Возможно, длительное применение преднизолона в этом случае служило предупреждению развития поражений почек, о чем есть сообщения [Molina F. Et al., 1992], хотя и не улучшало течение кожного синдрома. Лечение средней тяжести заболевания мы рекомендуем начинать с антикоагулянтов (гепарин, низкомолекулярные гепарины, доза которых подбирает ся в соответствии с клиническим эффектом и приводит к удлине нию времени свертывания или активного времени рекальци фикации в 2 3 раза) с последующим перходом на антиагреганты.

Если сохраняется упорный суставной синдром к лечению лучше подключить малые (15 20 мг) дозы преднизолона, чем НПВС.

Тяжелые, фульминантные формы ПШГ требуют применения ГКС в указанной выше средне высокой дозировке. Не следует опасаться внутривенного введения гепарина в связи с возможными кровотечениями. Напротив, рекомендуется постоянное круглосу точное введение гепарина в дозе 400 800 ЕД/кг/сут. на протяжении 7 15 дней с последующим переходом на подкожное введение. В этом случае возможно применение цитостатиков, плазмофереза и др. методов интенсивной терапии. При хронизации процесса возможно базисное назначение производных аминохинолина, обладающих слабым иммуносупрессивным, противовоспалитель ным и антиагрегантным действием.

Не смотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (40%), в целом прогноз при геморрагическом васкулите благо приятный. Пятилетняя выживаемость больных составляет почти 100%. Полное выздоровление наблюдается у 89% больных.

Неблагоприятный прогноз определяется персистирующим пораже нием почек, которое, к счастью, встречается лишь в 2 5% случаев.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДИФФУЗНЫХ БОЛЕЗНЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ За последние годы отмечается тенденция к повышению распространённости диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ). Так, частота в популяции системной красной волчанки (СКВ) составляет 4 250 случаев на 100 000 населения в год, причём, чаще болеют молодые женщины (10 женщин: мужчина), распространённость системной склеродермии (ССД) составляет 2,7 12 случаев на 1 млн. населения, также чаще болеют женщины (7:1);

дерматомиозит (ДМ) встречается в 2 10 случаях на 1 млн. населения, женщины болеют в два раза чаще мужчин.

Практическим обоснованием всех этих болезней в группу диффузных заболеваний соединительной ткани (ДЗСТ) является схожесть клинических проявлений особенно в раннем периоде болезни. ДЗСТ, как правило, болеют молодые люди работоспособного возраста, и эти болезни приводят к ранней инвалидизации, а в некоторых случаях болезнь заканчивается смертельным исходом, поэтому важно установить диагноз как можно раньше и назначить своевременно адекватное лечение, что поможет продлить работоспособность и жизнь больных.

В настоящее время установлена связь ДЗСТ с HLA антигенами гистосовместимости. По существу понятие наследственной пред расположенности получило более чёткую основу в связи с ассоциа цией ряда ревматических заболеваний с антигенами гистосовмес тимости. В частности, установлена связь СКВ с HLA ДRз. Кроме наследственной предрасположенности получены данные о роли коревых и кореподобных вирусов при СКВ, вирусная теория обсуждается и при других ДЗСТ. Среди факторов, способствующих развитию ДЗСТ, являются;

избыточная инсоляция, переохлажде ние, стрессовые ситуации (особенно психические), эндокринные изменения — роды, аборт.

Для всех ДЗСТ есть ряд характерных признаков: наличие лихорадки неправильного типа, лекарственной непереносимости, ещё очевиднее выявляется непереносимость сывороток и вакцин, повышенная чувствительность к ряду парфюмерных изделий, моющих средств;

системность поражения, эффект от применения иммунодепрессивной терапии.

Характерно наличие трёх последовательно развивающихся периодов;

первый период типичных ''периферических'' поражений суставов, кожи, вазомоторных нарушений. И хотя при всех ДЗСТ поражаются кожа, её придатки, суставы — всё таки уже здесь имеются особенности, характерные для каждого из них. Так, СКВ чаще начинается с рецидивирующего артрита, напоминающего ревматический, обычно в виде мигрирующих артралгий или артри тов, но поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные суставы, иногда и крупные. Сустав ный синдром сопровождается упорной миалгией.

Кожа и её придатки вовлекаются в процесс также часто, как и суставы. Наиболее типичны эритематозные высыпания (''бабочка'') на лице в области скуловых дуг и спинки носа. Эти изменения наблюдаются в разных вариантах, отличающихся выраженностью и стойкостью воспалительных явлений. Но может быть экссудатив ная эритема на коже конечностей, грудной клетки (по типу декольте). Кожные высыпания часто сочетаются с поражением слизистых оболочек;

капилляриты — особенно часто на слизистой губ в виде красной каймы — хейлит;

конъюнктивы — в виде конъюктивита, полости рта — энантемы на твёрдом нёбе, стомати та. Довольно рано появляется повышенное выпадение волос с развитием очаговой, а в тяжёлых случаях и тотальной алопеции.

Реже болезнь начинается внезапно с высокой температуры, как правило, не сопровождающейся ознобом, болью, припухлостью суставов, выраженного кожного синдрома.

Для ССД одним из наиболее ранних и, практически, постоянных признаков является синдром Рейно, характеризую щийся трёхфазной спастической реакцией после охлаждения, волнений, переутомления (побеление, цианоз, гиперемия).

Синдром Рейно наблюдается при ССД длительно, годами, до появления других клинических симптомов, в то время, как для СКВ тоже характерен синдром Рейно, но уже присоединяющийся, как правило, к развёрнутой клинической картине СКВ.

Поражение кожи при ССД проходит три фазы развития;

фазу плотного отёка, индурации и атрофии. Плотный отёк чётко виден при подостром течении ССД, может локализоваться на любых участках тела;

руках, ногах, туловище. Надавливание пальцем не оставляет следа, как, скажем, при кардиальных либо почечных отёках. Плотный отёк пальцев не позволяет сжать руку в кулак. В стадии индурации меняется окраска кожи (чередование гиперпигментации и депигментации), появляются телеангиэктазии преимущественно на лице и груди. В стадии атрофии обращает на себя внимание маскообразное, амимичное лицо с натянутой, сероватой, тусклоблестящей кожей, с истончённым носом, губами и ушами, с узкой ротовой щелью, вокруг которой кисетообразно располагаются глубокие морщины. Помимо отсутствия мимических движений нередко затруднено открывание рта, ограничена подвижность языка. Кожа вокруг рта твёрдая, неэластичная.

Пальцы рук (холодные и неподвижные, покрытые плотной блестящей кожей) принимают характер ''муляжных'' при значительной их деформации с развитием анкилозов так называемая склеродактилия, отмечается укорочение пальцев за счёт остеолиза отдельных фаланг. Характерным для ССД признаком является кальциноз очаги обызвествления в подкожной клетчатке, чаще пальцев рук и периартикулярной ткани, реже в мышцах, иногда во внутренних органах (лёгких, почках и т.д.). Распространённый кальциноз носит при склеродермии наименование синдрома Тибьерж Вейссенбаха.

Поражение суставов является важным, частым и нередко ранним признаком склеродермии (подобно таковому при СКВ) от артралгий до выраженной деформации и ограничения подвижности. Чаще поражаются суставы верхних конечностей, особенно кистей. При ССД преобладают пролиферативно альтеративные изменения с анкилозированием и деформацией суставов, наблюдаются подвывихи в пястно фаланговых суставах, резкая сгибательная контрактура пальцев.

Для дерматомиозита также характерно изменение кожи обычно в виде эритемы, развивающейся преимущественно на открытых частях тела лице, шее, конечностях, грудной клетке по типу декольте. Патогномонично наличие периорбитального отёка с пурпурно лиловой эритемой так называемые дермато миозитные очки, а также стойкая шелушащаяся эритема над суставами, особенно пястно фаланговыми и проксимальными межфаланговыми. При ДМ может быть гиперемия у основания ногтевого ложа, кожа подушечек пальцев становится атрофичной, блестящей, красной с постоянными трещинами и шелушением (как при капилляритах). Также как и при ССД встречаются папулезные, булезные высыпания, телеангиэктазии, гиперкератоз, депигментация. В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом.

Может быть и синдром Рейно. Изменения кожи являются ранним признаком заболевания при ДМ и в каждом случае тяжёлого болезненного дерматита и отёка, особенно с вовлечением параорбитальных областей, необходимо думать о возможности этого тяжёлого страдания и целенаправленно обследовать больных.

Но иногда болезнь развивается без вовлечения в процесс кожи, в таком случае диагностируется полимиозит.

Полиартралгии при движении частый признак ДМ, они ограничивают подвижность суставов, которая иногда полностью может отсутствовать из за воспаления мышц (анкилозы мышечного генеза). Однако для ДМ наибольшее диагностическое значение имеет выявление поражения скелетной мускулатуры. В мышцах, подобно коже, но в большем масштабе и более постоянно, отмечается сложный цикл патологического процесса от островоспалительного отёка с набуханием поражённых мышц, нередко отёком и гиперемией кожи над ними (собственно инфильтрационно интерстициальный миозит) с характерными некрозами и геморрагиями в мышце (геморрагический полимиозит) до тяжёлого фиброза и атрофии мышц с участками замещения рубцовой тканью и контрактурами, нередко с явлениями кальциноза и оссификации.

При ощупывании мышцы имеют вначале тестоватую консистенцию, болезненны, характерно развитие двусторонней свисающей стопы с бурым отёком бёдер и голеней;

позже они уплотняются, становятся твёрдыми и, наконец, развивается распространённая атрофия. Поражение может быть ограничено одной группой мышц, например, мышцами плечевого или тазового пояса, или генерализовано с самого начала, обычно при остром течении. При ДМ появляются ранние боли в мышцах в сочетании со скованностью, слабостью ''симптом подушки'' больной не может оторвать голову от подушки, симптом "ступеньки" не может поднять ногу на ступеньку, больные не могут самостоятельно сесть, вскоре становятся полностью обездвиженными. Процесс распространяется на мимические мышцы, способствуя маскообразности лица. В результате поражения мышц мягкого нёба, глотки и гортани появляется дисфония, дисфагия.

Вовлечение в процесс интеркостальных мышц и диафрагмы ведёт к нарушению дыхания и развитию пневмоний.

Второй период генерализации заболевания присоединение признаков висцерального (поливисцерального) поражения и серозных оболочек признак классической диагностической триады при СКВ (дерматит, артрит, полисерозит). Особенно часто развивается плеврит, перикардит, реже асептический перитонит, обычно в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты, как правило, невелики. Клинические проявления серозита: боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезёнки и печени. Однако в связи с тенденцией к быстрому исчезновению эти признаки часто просматриваются клиницистами.

При СКВ на первый план выступают изменения сердечно сосудистой системы. Из объективных признаков в первую очередь следует назвать чрезвычайно часто наблюдаемую тахикардию до 120 140 ударов в минуту, обычно связанную с люпус кардитом.

Кардиалгии у этих больных обусловлены, как правило, перикардитом;

часто выслушивается нежный систолический шум на верхушке, появление грубого систолического шума и ослабление 1 тона на верхушке, а также акцент 2 тона на лёгочной артерии свидетельствует об эндокардите Либмана Сакса с формированием порока. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана Сакса характерный патоморфологический признак СКВ, в настоящее время стал диагностироваться чаще благодаря эхокардиографическому исследованию и может быть отнесён к категории признаков высокой активности болезни.

Пневмонит при СКВ развивается на 2 4 году болезни, но при остром течении заболевания может быть одним из первых признаков. В основе люпус пневмонита лежит фиброзирующий преимущественно интерстициальный лёгочно плевральный симптомокомплекс с одышкой, болями в грудной клетке при дыхании, сухим почти постоянным кашлем. При аускультации ослабленное дыхание, незвонкие влажные хрипы над нижними отделами лёгких.

Классический иммунокомплексный нефрит — наблюдается в половине случаев, обычно в период генерализации процесса. Но следует помнить, что иногда СКВ начинается с почечной патологии по типу нефропатии беременных, острого нефритического или нефротического синдрома. И поэтому наличие почечной патологии у больных с лихорадкой, стойко увеличенной СОЭ, с рецидиви рующим суставным синдромом и даже без него, требует исклю чения волчаночной природы нефрита, чему помогает определение LE клеток.

При ССД из внутренних органов в первую очередь врвлекается желудочно кишечный тракт, в частности пищевод практически у всех больных, причем у половины из них бессимптомно.

Клинически проявляется дисфагией и болью, чувством кома или жжения за грудиной, необходимостью запивать еду водой, в выраженных случаях сопровождается срыгиванием пищи или рвотой. При рентгенологическом исследовании отмечают наруше ние моторики пищевода в дистальном отделе и недостаточность кардии, регургитацию пищи в пищевод, особенно в положении больного лёжа, рефлюкс эзофагит. Рентгенологические изменения обнаруживаются также у тех больных, у которых клинически не отмечается каких либо признаков поражения пищевода. Сужение пищевода при склеродермии локализуется на 4 5 см выше диафрагмы, при кардиоспазме на уровне диафрагмы.

Аналогичные изменения, также связанные с развитием гладкомышечной атрофии и подслизистого фиброза, отмечаются в других отделах желудочно кишечного тракта. Поражение желудка сопровождается нарушением его опорожнения, частой рвотой, ощущением переполнения;

вовлечение в процесс тонкой кишки вздутием, болями, а по мере прогрессирования болезни развитием синдрома нарушения всасывания поносами и снижением массы тела. Вовлечение в процесс толстого кишечника приводит к стойким запорам.

Поражение сердечно сосудистой системы при ССД является одним из основных висцеральных проявлений, при этом в процесс вовлекаются сердце и сосуды всех калибров. Наиболее часто встречается крупноочаговый множественный склероз, реже отёк и разрастание рыхлой соединительной ткани. Длительное время жалобы могут отсутствовать, что, по видимому, объясняется медленным прогрессированием процесса с развитием компен саторных механизмов и ограничением двигательного режима из за поражения опорно двигательного аппарата. Иногда развивается клапанный фиброз с формированием фиброзносклеротического порока сердца. Обычно наблюдается недостаточность митрального клапана, реже стеноз, недостаточность аортального клапана.


В лёгких развивается базальный, а затем и диффузный пневмосклероз. Клинические проявления скудные: небольшая одышка при физическом напряжении, периодически кашель (сухой или с небольшим количеством мокроты), сухие хрипы в нижних отделах лёгких.

Почки при ССД вовлекаются в процесс у 10 20 % больных. У некоторых больных внезапно развивается АГ, уремия, картина злокачественного нефросклероза. Описано поражение почек по типу подострого и хронического гломерулонефрита близкое вол чаночной нефропатии, но чаще у этих больных бывает преходящая альбуминурия, небольшие изменения в осадке мочи. Нефротичес кий синдром, описанный при СКВ, не характерен при ССД.

Течение ССД сравнительно доброкачественное, особенно при своевременной диагностике и лечении. Это описано как CREST синдром: сочетание кальциноза (С), синдрома Рейно (R), расши рения пищевода (Е), склеродактилии (S) и телеангиэктазий (Т).

Быстропрогрессирующее течение характеризуется тяжёлыми фиброзными изменениями уже в первый год болезни. Но особые трудности в диагностике представляет висцеральная склеродермия — вариант ССД без склеродермы. Эта склеродермия без склеро дермы заслуживает внимания по практическим соображениям, т.к.

больные нуждаются в своевременной активной терапии, а распоз нать болезнь сложно. Эта форма подчёркивает отсутствие паралле лизма между выраженностью висцеральных и периферических проявлений болезни. При этой форме на первый план выходит "склеродермическая болезнь сердца", так как подобного миокар диофиброза не встречается при заболеваниях иной этиологии.

Клинические проявления: одышка, сердцебиения, отёки ног, увеличение сердца в обе стороны (треугольной формы), экстрасис толическая аритмия, иногда мерцательная аритмия. Может быть инфарктоподобная ЭКГ, так как развивается некроз и фиброз мышечных волокон при непоражённых крупных коронарных сосудах.

При ДМ среди висцеритов преобладают нарушения желудочно кишечного тракта, обусловленные вовлечением в процесс мышцы желудка, кишечника с образованием некрозов, отёком и геморра гиями. Могут быть желудочно кишечные кровотечения, перфора ции желудка и кишок, иногда симптомы, симулирующие ки шечную непроходимость. Сердечно сосудистая система затронута у 20 30% больных — преимущественно в виде воспалительного или дистрофического процесса. Поражение лёгких обычно связано с банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции лёгких и аспирации пищи из за дисфагии.

Существенное значение для диагностики ДБСТ имеют лабораторные данные. В общем анализе крови при СКВ часто обнаруживается гипохромная анемия, умеренная тромбоцитопе ния, характерной является лейкопения, в ряде случаев достигающая 1,2*109 г/л со сдвигом до промиелоцитов, миелоци тов;

лимфопенией до 5 10% лимфоцитов, повышенной СОЭ. При ССД особых изменений в общем анализе крови не отмечается, за исключением повышения СОЭ при выраженной активности про цесса. При ДМ может быть гипохромная анемия, умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 75%), стойкое увеличение СОЭ.

Важным является появление креатинурии, а также нарастание активности ферментов — трансаминаз, альдолазы и креатинфосфо киназы, обусловленное высвобождением их при деструкции мышечных волокон или при повышении проницаемости мышеч ных мембран. При всех ДЗСТ повышаются острофазовые реакции в зависимости от активности процесса. Увеличивается содержание серомукоидных белков, фибриногена и альфа и гамма глобулинов.

Большое диагностическое значение имеют иммунологические тесты. Так, при подозрении на СКВ необходимо исследовать LE клетки, в основе образования которых лежат антитела к дезоксири бонуклеопротеиду, представляющие собой зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых обнаруживаются круглые или овальные включения в виде гомогенных аморфных глыбок. Диагностическое значение имеет обнаружение их в достаточном количестве (5 и более на 1000 лейкоцитов), поскольку единичные LE клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях.

Выявлены различные антинуклеарные антитела в высоких титрах;

антинуклеарный фактор, но они определяются при многих заболеваниях с аутоимунным патогенезом. Значительно большее диагностическое значение имеет определение антител к ДНК в средних и высоких титрах. Для суждения о степени активности процесса можно использовать различные антигеннеспецифические тесты для определения циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Исследование ЦИК помогает оценить прогноз и эффективность проводимой терапии.

В трудных для диагностики случаях большое значение имеет биопсия кожно мышечного лоскута.

Итак, все эти методы исследования способствуют диагностике представленных заболеваний, однако основную роль играет клиническая картина болезни и клиническая оценка этих вспомогательных тестов.

Лечение ДЗСТ. Глюкокортикостероиды (ГКС) являются лекарствами первого ряда при лечении СКВ. Наибольшее значение имеет преднизолон, обладающий высокой терапевтической актив ностью и вызывающий нетяжёлые побочные фармакологические реакции при многолетнем приёме. Преднизолон в подавляющей дозе 40 50 мг в сутки назначают при остром и подостром течении болезни (3 я степень активности), а при наличии нефротического синдрома или менингоэнцефалита — в дозе 60 мг и более. При остром и подостром течении 2 степени активности СКВ, а также при хроническом течении 3 2 степени активности доза может быть меньше 30 40 мг, а при хроническом течении 1 степени активности 15 20 мг в сутки.

Продолжительность приёма преднизолона в подавляющей дозе определяется снижением клинико лабораторных параметров активности процесса до уровня 1 степени. При нефротическом синдроме и мозговой симптоматике до уменьшения клинических признаков, т.е. не менее 3 х месяцев, а при необходимости до 6 ти месяцев и более. Достигнув эффекта, дозу преднизолона снижают постепенно. Залогом эффективности терапии является подбор поддерживающей дозы, которая продлевает клинико лаборатор ную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе назначается годами по 5 10 мг. Кроме преднизолона назначается делагил вначале по 0,25 2 раза в день, а в последующем 0,25 один раз вечером.

При высокой степени активности процесса и быстро прогрессирующем течении, а также наличии нефротического и нефритического синдромов назначают цитостатики — циклофосфамид от 100 до 200 мг в день в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе принимают препарат в течение 2 2,5 ме сяцев, а затем начинают переходить на приём поддерживающей дозы 50 100 мг в сутки. Но при снижении количества лейкоцитов менее 3*109 /л их отменяют на несколько дней. При проведении цитостатической терапии уменьшение клинических и лаборатор ных признаков отмечается не ранее, чем через 3 4 недели от начала лечения, а отчётливое улучшение только через 2,5 3 месяца. У подавляющего большинства больных удаётся либо полностью подавить, либо существенно снизить активность люпус нефрита.

Наиболее эффективен циклофосфамид, но учитывая его токсич ность, через 4 5 недель следует перейти на азатиоприн или хлорамбуцил для длительного лечения.

При остром течении СКВ, наличии нефротического синдрома, тяжёлом цереброваскулите, цитопениях, системном васкулите, при неэффективности пероральной терапии, показана пульс терапия метилпреднизолоном. В этих случаях внутривенно назначают мг метилпреднизалона 3 дня подряд или три раза через день, в ка пельницу добавляют 5000 10000 ед. гепарина, 250 мл физиологичес кого раствора. Инфузию проводят в течение 40 мин. Во время пульс терапии и после неё больные продолжают принимать ту же пероральную дозу ГКС, как и до процедуры.

Можно провести комбинированную пульс терапию предни золоном и циклофосфаном. В первый день в/в вводят 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, а в последующие дня больные получают в/в капельно по 1000 мг метилпреднизолона.

Начиная с 4 го дня больные получают преднизолон в той же дозе, как и до пульс терапии. Доказана высокая эффективность интен сивной терапии: исчезает суставный синдром, капилляриты, лёгоч ный васкулит, цереброваскулит;

у больных с симптоматической гипертензией снижается АД, повышается диурез и уменьшаются отёки.

Таким образом, комбинация доз метилпреднизолона и цикло фосфана может быть терапией выбора при СКВ с тяжёлым торпидным течением волчаночного нефрита (ВН) и генерализо ванного васкулита. В этих случаях применяется также плазмоферез, гемосорбция, энтеросорбция.

За последние десятилетия течение и прогноз ВН коренным образом изменились: выживаемость больных ВН возросла в несколько раз, но частота и тяжесть АГ при ВН не изменилась, несмотря на появление новых эффективных гипотензивных препаратов. Неблагоприятное прогностическое значение гиперто нического синдрома сохраняется. В этой связи представляется перспективным использование у больных АГ при ВН ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, которые являются не только высокоэффективными гипотензивными средствами, но и оказывают также нефро и кардиопротективное действие, улучшают микроциркуляцию на капиллярном уровне.

Новым в лечении СКВ является применение циклоспорина А, селективного иммуносупрессивного препарата, обладающего одновременно и противовоспалительным эффектом, кроме того, он потенцирует действие ГКС. Циклоспорин А имеется в двух лекарственных формах сандиммуна и неорала (Швейцария).

Выявлены преимущества неорала, т.к. он эффективен в более низких дозах. Но перспективы лечения за биологическими методами воздействия применение моноклональных антител.


Повторное применение моноклональных IgJ антител к ДНК отдалило развитие гломерулонефрита.

В/в введение иммуноглобулина( подавляющего синтез антител к ДНК и, таким образом, вызывающего клиническую ремиссию) по 0,4 г на кг в течение 5 дней.

Повторное введение в/в по 7 дней моноклональных анти СД антител (анти Т хелперы). В лечении СКВ целесообразно курсовое применение Т активина на протяжении месяца. Т активин норма лизует структуру тимуса, усиливая пролиферативную активность лимфоцитов, и тем самым приводит к увеличению противоинфек ционной защиты больных. Доказано, что СКВ в активном периоде сопровождается функциональной депрессией тимуса.

В лечении ССД необходим дифференцированный подход в зависимости от клинической формы, доминирующей патологии и органоспецифичности поражений. Из уже зарекомендовавших себя препаратов сохраняет своё ведущее значение Д пеницилламин и его новые клинические формы бианодин, артамин, мадекасол при быстропрогрессирующей ССД. Эти препараты ингибируют внутри и межмолекулярные связи коллагена, повышают в коже содержание растворимого коллагена, оказывая антифиброзное действие, они дают умеренный иммунодепрессивный сосудистый эффект и при длительном использовании вызывают отчётливое уменьшение индурации, контрактур. Начинать лечение необходимо с небольших доз препарата 150 300 мг в день в течение 2 х недель, а затем повышать дозу каждые 2 недели на 300 мг до максимальной 1800 мг в день. Эту дозу назначают в течение 2 х месяцев, а затем медленно уменьшают до поддерживающей 600 мг. Препарат в этой дозе назначают длительно — месяцами и даже годами. Эффект Д пеницилламина начинается не ранее, чем через 2 месяца от начала лечения. Особенно эффективен Д пени цилламин при поражении кожи: уменьшаются сгибательные контрактуры, плотность кожи и улучшается подвижность суставов.

Безусловным показанием к назначению Д пеницилламина являет ся быстро прогрессирующее подострое течение. Противопоказа нием для применения Д пеницилламина являются поражения почек и печени.

Мадекасол оказывает менее выраженное антифиброзное действие, но весьма положительное сосудистое действие. Наиболее эффективен мадекасол у больных с изъязвлениями и другими сосудисто трофическими нарушениями. Мадекасол есть в таблетках и в виде мази, которая наносится на язвочки и очаги поражения.

В группу антифиброзных средств включен кетатифен (задитен), обладающий способностью блокировать дегрануляцию тучных клеток, которые, как показали исследования последних лет, могут активно участвовать в процессах фиброобразования. Пока немногочисленные клинические данные подтверждают целесо образность применения кетотифена при ССД.

Очень важно уже в начале заболевания воздействовать на систему микроциркуляции и синдром Рейно. Среди вазодиля таторов, применяемых при синдроме Рейно, в настоящее время признаны блокаторы кальциевых каналов, в частности, коринфар, нифедипин, а в последнее время их пролонгированные формы:

адалат либо дильрен. Вместе с тем, у значительной части больных их эффект недостаточен или отсутствует. Кроме того, часто наблюдаются побочные действия: гипотония, головная боль, рефлекторная тахикардия, из за которых приходиться отменять препарат. Новые терапевтические возможности в лечении синдрома Рейно появились с использованием простагландинов Е.

Создана стабильная форма простагландина Е1 вазапростан (альпростадил по международной классификации). Вазапростан улучшает микроциркуляцию, оказывает многоплановое влияние и на сосудистую стенку: уменьшает пролиферацию гладких мышечных клеток, проявляет цитопротективное действие на эндотелиальные клетки, подавляет синтез коллагена и гликозоами ногликанов в стенке артерии. Использование биологических свойств гликозоаминогликанов является новым принципом фар макотерапии. В литературе уже имеются сообщения о положитель ном влиянии вазапростана и при лечении ишемических проявлений ССД. Назначается вазапростан в дозе 20 40 мг внутривенно в 250 мл изотонического раствора, вводится он в течение 3 4 часов №5 20.

С этой же целью применяются препараты улучшающие микроциркуляцию — курантил, трентал, пентоксифиллин, тиклид;

антикоагулянты особенно при развитии ДВС синдрома (гепарин по 5000 ед. 4р в день) и его низкомолекулярные формы — фракси парин, клексан, надроларин. Их отличительная особенность — они не вызывают кровотечений и не требуют контроля коагулограммы.

При гипертензии, возникающей при поражении почек, необходи мо назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермен та: эналаприла, энама, или антагонистов рецепторов ангиотензина 2 коазара, лазартана. Можно назначить такие сосудорасширяющие средства как продектин, андекалин, никотиновую кислоту, лечение которыми проводят 20 30 дневными курсами, преимущественно в осенний период.

Глюкокортикостероиды показаны при высокой и умеренной активности процесса, наличии лихорадки, припухлости в суставах, проявляющейся выраженной скованностью, интерстициальной пневмонией, гломерулонефритом и признаками воспаления по данным лабораторных тестов. Показанием для терапии ГКС яв ляются также признаки выраженной иммунологической активнос ти — повышение титров АНФ, ЦИК. Назначают обычно средние дозы — 20 30 мг преднизолона до достижения терапевтического эффекта, а затем медленно снижают дозу до поддерживающей — 10 мг в сутки. При наличии гломерулонефрита вместе с ГКС назначаются цитостатики препаратом выбора является азатио прин 150 200мг в сутки в течение 2 3 месяцев. Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) показаны при любом течении ССД в сочетании с другими базисными средствами. Рекомендуется назначать их длительно — месяцами и годами под контролем анализов крови и состояния глаз.

Обязательным составным компонентом комплексного лечения больных ССД, являются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), лучший из которых — МОВАЛИС. Ряд фармакологических свойств выгодно отличает МОВАЛИС от других НПВС, в первую очередь, с точки зрения воздействия на желудочно кишечный тракт и функцию почек, являясь некислотными и в нативной форме химически инертными веществами, МОВАЛИС не подвергается "ионному захвату" слизистой оболочкой желудка. Кроме того, активные метаболиты не подвергаются энтеропечёночной рециркуляции, а, следователь но, не попадают в просвет кишечника.

Определённым патогенетическим эффектом при ССД обладает диметилсульфоксид (ДМСО). Он проникает через кожу, тормозит пролиферацию фибробластов и является проводником лекарственных препаратов. Мы широко использовали компрессы с 50% ДМСО с добавлением лидазы 64 ед. на курс лечения (10 компрессов), а также с добавлением гепарина 5000 ед. на один компресс, никотиновой кислоты 1% 1,0. Компрессы делали ежедневно на поражённую кожу от 15 до 45 процедур по 30 60 и до 120 минут. Отмечалось уменьшение плотности отёка и индурации кожи, увеличение подвижности межфаланговых суставов кистей.

ДМСО в сочетании с вышеперечисленными препаратами оказы вает выраженное лечебное действие как на обмен коллагена, так и на микроциркуляторные и реологические механизмы.

Учитывая то, что в клинике ССД имеется нарушение моторики пищевода и нередко основным симптомом является поражение ЖКТ, необходимо назначать средства для нормализации моторики церукал, а ещё лучше мотилиум селективный препарат, не блокирующий центральные допаминовые рецепторы. У больных исчезают проявления рефлюкс эзофагита и дуоденостаза (боли, тяжесть в подложечной области, тошнота, рвота, метеоризм).

Таким образом, при ССД применяются разнообразные препара ты, главным образом сосудистые, противовоспалительные и иммунодепрессивные, нормализующие обмен коллагена, а также воздействующие на вазоспазм, систему ренин ангиотензин.

Дифференцированные подходы в лечении ССД с учётом новых лекарственных средств позволяют индивидуализировать лечение ССД, повышать эффективность терапии и качество жизни больных.

В лечении ДМ препаратами первого ряда являются ГКС. Чем выше острота течения ДМ, тем большие дозы ГКС назначаются.

При остром ДМ суточная доза преднизолона достигает 80 100 мг в течение нескольких недель до стабилизации клинических признаков процесса и снижения лабораторных показателей. Так, большие дозы преднизолона назначают при поражении мускула туры плечевого и тазового пояса, глотки, гортани, диафрагмы, межрёберных мышц. Если в течение 2 3 месяцев больному не становится, лучше добавляют цитостатики, обычно азатиоприн.

Исследования Насонова Е.Л. свидетельствуют о высокой эффек тивности циклоспорина А у больных с дерматомиозитом, резистентных к лечению ГКС. На фоне лечения циклоспорином А либо его клинических форм — сандиммуна или неорала отмечено достоверное увеличение мышечной силы, функциональной активности больных, снижение активности креатинфосфокиназы и уменьшение дозы преднизолона.

Аминохинолиновые препараты применяются в качестве "амортизаторов" развития обострений при снижении дозы преднизолона. Прогноз при ДМ пока остаётся серьёзным из за его высокой летальности.

Таким образом, новым и достаточно перспективным достижением в клинической фармакологии последнего десятилетия является внедрение в лечение иммуновоспалительных заболеваний человека циклоспорина А, сандиммуна, неорала, а также простагландинов Е, в частности, вазапростана, сделав его более эффективным и безопасным.

СИНДРОМ ДИСФАГИИ В ПРАКТИКЕ ВРАЧА ТЕРАПЕВТА Актуальность темы: Дифференциальная диагностика синдрома дисфагии одна из важных и сложных проблем в гастроэнтерологии.

2 5% населения индустриально развитых стран предъявляют жалобы на нарушения глотания. Дисфагия является причиной 3 4% обращений к врачам общей медицинской практики и 10% обращений к гастроэнтерологу. У 25% больных, предъявляющих такие жалобы, боли оказываются функциональными, а в остальных случаях — органическими, и более того, каждая 10 ая ситуация рассматривается как требующая хирургического вмешательства.

Таким образом, врачу общей практики достаточно часто при дется решать вопросы тактики и стратегии, касающихся синдрома дисфагии. Ряд пациентов (c опухолиями, стриктурами, грыжами) может нуждаться в помощи в условиях хирургических, стациона ров. Другая категория больных с хроническим вариантом синдрома дисфагии требует обоснованного консервативного лечения.

Цель: Уметь поставить предварительный диагноз и наметить тактику ведения у пациентов с синдромом дисфагии.

Терминологически дисфагия определяется как затруднение или дискомфорт при глотании. Пациентом это воспринимается как ощущение "застревания" пищи при прохождении через полость рта, глотку или пищевод.

Нормальный транспорт пищевого комка через глотательный ка нал зависит от размеров комка, диаметра канала, перисталь тического сокращения и состояния глотательного центра, который обеспечивает нормальное расслабление верхнего и нижнего сфинктеров пищевода во время глотания и угнетение стойких сокращении в теле пищевода. У взрослого человека пищевод благодаря эластичности его стенки может растягиваться более чем до 4 см в диаметре. В тех случаях, когда пищевод не в состоянии растянуться до диаметра просвета более 2,5 см развивается дисфагия. В тех же случаях, когда он не может растянуться свыше 1,3 см в диаметре нарушение глотания будет обязательным.

Несоответствие размеров пищевого комка диаметру пищевода или наружном сдавлении просвета глотательного канала приводит к механической дисфагии, а нарушение глотания вследствие патологии мышц глотательного аппарата, его регуляции со стороны нервной системы, отсутствие координированных перистальтичес ких сокращений пищевода и адекватного угнетения глотательного центра — к двигательной дисфагии.

Причины возникновения дисфагии многочисленны и разнооб разны. Из основных целей, а именно, своевременного установле ния диагноза и назначения адекватного лечения вытекает необходимость рассмотрения семиотики нарушения глотания. В первую очередь требует уточнения локализация нарушений глота ния. В этой связи выделяют орофарингеальную и пищеводную дисфагию (см. таблицу).

Орофарингеальная дисфагия Пищеводная дисфагия Причины Болезни Причины Болезни Нейромышечные Миастения. Анатомические Дивертикул Ценкера. Шейный нарушения (паралич Бешенство. аномалии остеофит. Грыжа пищеводного глоточных мышц) Ботулизм. отверстия диафрагмы Энцефалит.

Дифтерия. Нарушение Ахалазия. Идиопатическое Бульбарный паралич. тонуса и расширение пищевода.

Псевдобульбарный моторики Диффузный спазм пищевода.

паралич при пищевода Склеродермия. Дивертикулез церебральном (тракционный и др.).

атеросклерозе. Гастроэзофагиальная Болезнь Паркинсона. рефлюксная болезнь (ГЭРБ).

Полиомиелит Системные заболевания.

Старческий пищевод Микседема Миопатии, (гипотиреоз). Механическое Опухоли: плоскоклеточный метаболические и Токсический, зоб. сужение рак, аденокарцинома, эндокринные Сахарный диабет. рак в области дна желудка, болезни Амилоидоз. доброкачественные опухоли.

Дерматомиазит Пептические стриктуры.

Сосудистые поражения Ангина. (варикозно расширенные Воспалительные Инфекционный вены) заболевания.

фарингит.

Перитонзиллярный Прочие Сидеропении. Инфекционный абсцесс. Острый и эзофагит. Эзофагит подострый тиреоидит. лекарственного происхождения. Ожоги Объемное щелочами и кислотами.

Опухоли.

образование в рото Лучевой эзофагит.

Повреждения, глотке. Лучевое Радиационные стриктуры.

вызванные поражение. Послеоперационные физическими Афтозные язвы. состояния: после стволовой факторами Кандидоз. ваготомии или хирургического Ксеростомия (сухость вмешательства на пищеводе.

во рту). Глоточный Болезнь Крона. Саркоидоз.

дивертикул Сдавление извне (лимфоузлы, аневризма аорты, увеличение левого желудочка сердца, ретростернальный зоб).

Больные с орофарингеальным уровнем дисфагии предъявляют жалобы на скопление пищи во рту или невозможность её прогло тить, либо затруднение в течение не более 1 секунды после глотка.

Кроме того, у таких пациентов наблюдается аспирация до, во время или после глотания. Наряду с этим вследствие аспирации во время глотания возможен кашель или удушье. Возможны также назофарингеальная регургитация, гнусавость, птоз, фотофобия и нарушения зрения, а также слабость, как правило, нарастающая к концу дня. Чаще причинами орофарингеальной дисфагии являются афты, кандидоз, нарушение мозгового кровообращения.

Реже она возникает на фоне болезни Паркинсона, globus histericus, псевдобульбарного паралича, миастении, болезни Шегрена, полиомиелита, ботулизма, сирингобульбии.

При эзофагиальной дисфагии ощущение затруднения при глотании локализованы ретростернально или у мечевидного отростка, возникают после нескольких последовательных глота тельных актов. При наличии пищеводной дисфагии пациенты не совсем точно и далеко не всегда указывают место локализации по ражения, мешающего прохождению пищи. Так, лишь 60 70% из них могут правильно указать уровень задержки пищи в пищеводе.

Остальные ошибочно считают, что место поражения расположено проксимальнее истинного расположения припятствия. Определе ние времени, прошедшего от момента глотка до появления дисфа гии может служить более объективной и простой первичной оцен кой уровня поражения. Дисфагия шейного отдела пищевода проявляется сразу после глотка — через 1 1,5 секунды, дисфагия средней трети пищевода – через 4 5 секунды, дистальная дисфагия – через 6 8 секунды.

Уточнение локализации дисфагии имеет диагностическую цен ность тогда, когда больные описывают ее как стеснение в области грудной клетки, чаще за грудиной, что соответствует, как правило, уровню обструкции пищевода. Ощущение дисфагии в области шеи практически не имеет дифференциально диагностического значения, так как эта локализация может быть проявлением поражения глотки, практически всех отделов пищевода (в том числе кардиального отдела), а также globus hystericus.

По продолжительности различают перемежающуюся (пароксиз мальную) дисфагию и стойкую (постоянную)дисфагию. Первая, как правило, обусловлена гипермоторной дискинезией пищевода.

Следует помнить о том, что подобная дискинезия нередко сопро вождает течение таких заболеваний как грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, эзофагиты различного генеза, опухоли пищевода. Постоянная дисфагия наблюдается в большинстве случаев у больных с органической патологией и проявляется затрудненным прохождением преимущественно твердой пищи.

Существует понятие «функциональной дисфагии», которая диаг ностируется только после исключения органической патологии акта глотания или глотательного тракта. Функциональная дисфагия часто проявляется задержкой жидкой пищи, а прохождение плотной пищи при этом нарушено в меньшей степени, что создает картину так называемой парадоксальной дисфагии.

Крайней степенью выраженности дисфагии является афагия, при которой возникает полное заклинивание пищевого канала, что требует неотложного инструментального или хирургического вмешательства.

Фагофобия – страх глотания, может быть связан с одинофагией либо с боязнью аспирации пищи во время глотания у больных с параличем глотки, столбняком, бешенством;

также отмечается при истерии, вплоть до отказа от глотания.

Разновидностью психогенной дисфагии является globus hysteri cus – истерический комок в горле у пациентов с неврогенной анорексией.

Сопутствующие дисфагии симптомы имеют важное диагности ческое значение. Регургитация в нос и трахеобронхнальная аспира ция при глотании являются признаками паралича мышц глотки и трахеопищеводного свища. Резко выраженное снижение массы тела, часто не пропорциональное степени тяжести дисфагии, харак терно для рака пищевода. В случае, если дисфагии предшествует хриплый голос, первичное поражение локализуется в гортани.

Хриплый голос, возникающий на фоне существовавшей ранее дисфагии, может указывать на вовлечение в процесс гортанного возвратного нерва при распространении рака пищевода за пределы его пищевода. Хриплый голос может быть обусловлен ларингитом, вторичным к желудочно пищеводному рефлюксу. Икота заставляет предположить поражение дистального отдела пищевода. Рвота, сочетающаяся с дисфагией и облегчающая неприятные ощущения распирания за грудиной при пассаже пищи по пищеводу, характер на для органического поражения дистального отдела пищевода (ахалазия кардии, кардиоэзофагеальный рак, стриктуры пищевода и т. д.). При этом, чем ниже по пищеводу локализован патологи ческий процесс, тем больший объем рвотных масс. Дизартрия, дисфония, птоз, атрофия языка и гиперактивные сокращения жевательных мышц являются признаками бульбарного и псевдобульбарного паралича.

Дифференциально диагностический алгоритм требует анализа не только жалоб пациента но и детального разбора анамнеза.

Указания на длительно существующие изжоги, предшествующие дисфагии, свидетельствуют о пептической структуре. Непродолжи тельная приходящая дисфагия может быть обусловлена воспалительным процессом. Её сочетание с болезненным глотанием — одинофагией, позволяет предположить наличие эзофагита (возможно кандидозного или герпетического, встречаю щихся у онкологических больных или, пациентов получающих иммуносупрессивную терапию). Одинофагия рецидивирующего характера может возникнуть на фоне диффузного спазма пищевода.

Тип дисфагии зависит так же от консистенции пищи вызывающей дискомфорт при глотании. Затруднение, возникающие при глота нии только твёрдой пищи, свидетельствуют об органической дисфагии. Застрявший комок при этом можно протолкнуть через суженый участок пищевода выпив какую либо жидкость. Жидкая пища проходит хуже при нарушении двигательной функции. При резко выраженном уменьшении просвета глотательного канала дисфагия развивается при употреблении как твердой так и жидкой пищи.



Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 9 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.