авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:   || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 19 |
-- [ Страница 1 ] --

ПРАКТИЧЕСКОЕ

РУКОВОДСТВО

ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ

Под общей редакцией В.Ф.Кокояинай и А.Г.Румянцева • • •

ЗАБОЛЕВАНИЯ

ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ

Под редакцией

Б.М.Блохина

УДК 616-053.2

ББК 57.3

3 125

ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ

(под редакцией проф. Б.М. Блохина)

- М., ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2007, 616 С.

В данном томе многотомного руководства по детским болезням рассмотрены актуаль-

ные вопросы пульмонологии, систематизированные в виде современных представлений о заболевании органов дыхания. Приведены новейшие теоретические и клинические дан ные по анатомо-функциональной характеристике, этиологии, патогенезу, эпидемиологии, патоморфологии, патофизиологии, классификации заболеваний. Представлены методы диагностики и дифференциальной диагностики в детской пульмонологии. Даны практи ческие рекомендации по лечению отдельных форм пульмонологических заболеваний и проведения реабилитационных мероприятий. Руководство иллюстрировано фотокопия ми рентгенограмм, томограмм и др, • Данный том руководства по детским болезням;

представляет интерес для врачей-педи атров различных специальностей, хирургов, врачей пульмонологов, рентгенологов, фти зиатров, врачей клинической ординатуры и интернатуры, студентов.

Рекомендовано учебно-методической комиссией МЗ и СР РФ в качестве учебного пособия для системы постдипломного образования © Коколина В.Ф., Румянцев А.Г., © Блохин Б.М., © Оформление: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», ISBN 978-5-98803-090- Авторский коллектив Баликин Владимир Федорович - доктор медицинских наук, профес сор, зав.

кафедрой детских инфекций Ивановской медицинской Академии Блохин Борис Моисеевич - доктор медицинских наук, профессор, зас луженный врач РФ, зав. кафедрой поликлинической и неотложной педиатрии пед. факультета РГМУ Будчанов Юрий Иванович - канд. медицинских наук, доцент кафедры клинической иммунологии Тверской государственной медицинской Академии Бычков Владимир Александрович - доктор медицинских наук, профес сор, руководитель курса детской хирургии кафедры госпитальной хи рургии РУДН Володин Николай Николаевич - Академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор, зав.кафедрой неонатологии ФУВ РГМУ Гаращенко Татьяна Ильинична - доктор медицинских наук, профессор кафедры ЛОР болезней пед.

факультета РГМУ» главный детский отори ноларинголог департамента здравоохранения города Москвы Гордиенко Галина Иосифовна - канд. медицинских наук, ассистент ка федры поликлинической и неотложной педиатрии пед. факультета РГМУ Дегтярев Дмитрий Николаевич - доктор медицинских наук, профессор кафедры неонатологии ФУВ РГМУ, главный неонатолог департамента здравоохранения города Москвы Делягин Василий Михайлович - Член-корреспондент РАЕН, доктор ме дицинских наук, зав. отделом педиатрии и реабилитации детей и под ростков ФГУ ФНКЦ детской гематологии/онкологии и иммунологии Росздрава, профессор кафедры поликлинической педиатрии Москов ского факультета РГМУ Ильенко Лидия Ивановна - доктор медицинских наук, профессор, зас луженный врач РФ, зав. кафедрой госпитальной педиатрии Московс кого факультета РГМУ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Каграманова Карина Георгиевна - канд. медицинских наук, ассистент кафедры поликлинической и неотложной педиатрии пед. факультета РГМУ Капранов Николай Иванович - доктор медицинских наук, профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза ГУ МГ НЦ РАМН Каширская Наталья Юрьевна - доктор медицинских наук, ведущий на учный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ГУ МГ НЦ РАМН Кисилевич Ольга Константиновна - канд. мед. наук, доцент кафедры фтизиопульмонологии РГМУ Копылева Ольга Дорофеевна - канд. медицинских наук, доцент кафед ры поликлинической и неотложной педиатрии пед. факультета РГМУ Королев Александр Владимирович - канд. медицинских наук, ассис тент кафедры поликлинической и неотложной педиатрии пед. факуль тета РГМУ Лоайса Уго Карлос - канд. медицинских наук, ассистент кафедры поли клинической и неотложной педиатрии пед. факультета РГМУ Макрушин Игорь Михайлович - канд. медицинских наук, доцент ка федры поликлинической и неотложной педиатрии пед. факультета РГМУ Неудахин Евгений Васильевич - заслуженный врач РФ, доктор меди цинских наук, профессор кафедры детских болезней №2 РГМУ, Овчаренко Евгений Юрьевич - канд. медицинских наук, доцент кафед ры поликлинической и неотложной педиатрии пед. факультета РГМУ Полуэктов Михаил Гурьевич - канд. медицинских наук, доцент курса сомнологии при каф. нервных болезней ФППОВ ММА им. И.М. Сечено ва, вице-президент научной Ассоциации специалистов по детскому сну Радионович Арина Михайловна - канд. медицинских наук, старший на учный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза ГУ МГ НЦРАМН Румянцев Александр Григорьевич - Член-корр. РАМН, доктор медицин ских наук, профессор, директор ФГУ ФНКЦ детской гематологии/он кологии и иммунологии Росздрава, зав. кафедрой клинической гема тологии/онкологии и иммунопатологии ФУВ РГМУ, главный детский педиатр департамента здравоохранения города Москвы Стаханов Владимир Анатольевич - доктор медицинских наук, профес сор, зав. кафедрой фтизиопульмонологии РГМУ Стешин Вадим Юрьевич - канд. медицинских наук, доцент кафедры по ликлинической и неотложной педиатрии пед. факультета РГМУ Толстова Виктория Давыдовна - канд. медицинских наук, зав. Москов ским отделением муковисцидоза Учайкин Василий Федорович - Академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой инфекционных болезней у детей пед.

факультета РГМУ, главный детский инфекционист МЗ и СР РФ Шамшева Ольга Васильевна - доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой инфекционных болезней у детей Московского факуль тета РГМУ Щербина Анна Юрьевна - доктор медицинских наук, профессор, ФГУ ФНКЦ детской гематологии/онкологии и иммунологии Росздрава Шугурина Екатерина Георгиевна - канд. медицинских наук, ассистент кафедры поликлинической и неотложной педиатрии пед. факультета РГМУ 8 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Содержание Список сокращений..., Предисловие......;

,.... Пренатальное и постнатальыое развитие и рост лёгкого.

Анатомия и физиология дыхательной системы. В.М. Делягин Функции лёгких у плода Врождённые пороки органов дыхания у детей. В.А. Бычков, Б.М. Блохин.У.К. Лоайса Верхние дыхательные пути Пороки развития нижних дыхательных путей Компрессия трахеи аномальными сосудами Пороки развития грудной клетки и плевры Иммунология и иммунопатология лёгких. А.Ю. Щербина, А.Г. Румянцев, В.М. Делягин Общая иммунология лёгкого Принципы иммунологической диагностики Неинфекционные поражения лёгких при НДС Вегетативная нервная система при патологии бронхолёгочной системы у детей. А.В. Королев, Б.М. Блохин Регуляция дыхания Симпатические и парасимпатические механизмы в регуляции бронхиального тонуса Методы оценки функционального состояния вегетативной нервной системы Психовегетативные взаимодействия при патологии органов дыхания Лёгкие как эндокринный орган. В.М. Делягин, КГ. Каграманова, Е.Г. Шугурина Эндокринные свойства Биогенные амины Лёгочные нейроэндокринные клетки Простагландины и другие метаболиты арахидоновой кислоты и фосфолипидов клеточных мембран Содержание Нейропептидные гормоны Факторы роста ицитокины Функции лёгочных гормонов Физиологическая роль гормонов лёгких при рождении Роль гормонов лёгких в развитии пульмонологических заболеваний Диагностика заболеваний органов дыхания. Б.М. Блохин, И.М. Макрушин, К.Г. Каграманова План обследование органов дыхания Методы диагностики заболеваний органов дыхания Обследование детей с синдромом шумного дыхания Обследование детей с синдромом кашля, Заболевания органов дыхания у новорожденных детей.

Н.Н. Володин, Д.Н. Дегтярёв Дыхательные расстройства у новорожденных детей Респираторный дистресс Синдром дыхательных расстройств (Болезнь гиалиновых мембран, РДС) Лечение РДС Транзиторное тахипное новорожденных Синдром аспирации мекония Пневмонии новорожденных Воспалительные заболевания верхних дыхательных путей.

Т.И. Гаращенко, Е.Г. Шугурина Ринит : Эпиглоттит............I Вирусный ларинготрахеобронхит '....'. Паратонзиллярный и заглоточный абсцесс Фарингит Тонзиллит Синусит Бронхиты у детей. В.Ю. Стпешин, Б.М. Блохин, Л.И. Ильенко Этиология и эпидемиология Клиника, критерии диагностики острого бронхита 10 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Обструктивный бронхит Облитерирующий бронхиолит Рецидивирующие бронхиты Хронический первичный бронхит Лечение Острые пневмонии. Б.М. Блохии, В.Ю. Стешин Эпидемиология Определение и классификация Этиология Критерии диагностики, показания к госпитализации, факторы риска Клинико-рентгенологические особенности пневмоний различной этиологии Лечения и тактика ведения детей с пневмонией Интерстициальные болезни лёгких. Б.М. Блохин, Б.М. Делягин, Будчанов Ю.И., КГ. Каграманова Клинические проявления ИБЛ Параклинические методы исследования Экзогенный аллергический альвеолит Токсический фиброзирующий альвеолит Синдром Хаммана-Рича. Идиопатический лёгочный гемосидероз Поражения лёгких при диффузных болезнях соединительной ткани Лечение интерстициальных болезней лёгких Острые респираторные инфекции. О.В. Шамшева, В.Ф. Болтин, В.Ф. Учапкин Определения. Основные положения. Классификация МКБ.10 Этиология и эпидемиология Патогенез Клиническая картина Острые респираторные вирусные инфекции Тяжелый острый респираторный синдром (ТОРС) Severe acute respiratiry syndrome (SARS) (Атипичная пневмония).... Содержание Грибковые и паразитарные заболевания органов дыхания.

Б.М. Блохин, О.Д. Копылева Классификация грибковых болезней легких (модификация по О.Б.Минскеру, 1989) Эпидемиология пневмомикозов Паразитарные заболевания органов дыхания у детей Туберкулёз. ЯЛ. Стаханов, O.K. Кисилевич Особенности заражения туберкулёзом Клинические формы туберкулёза Лечение туберкулёза Профилактика туберкулёза Острая хирургическая патология органов грудной полости.

В.А. Бычков, Б.М. Блохин Клинико-инструментальное обследование Плевральный выпот Пневмоторакс Легочное кровотечение Острая гнойная деструктивная пневмония Травма грудной клетки Аспирационный синдром. Б.М. Блохин, И.М. Макрушин Инородные тела гортани Инородные тела трахеи Инородные тела бронхов Осложенения инородных тел Гастроэзофагальный рефлюкс и аспирация рвотных масс Утопление Острая дыхательная недостаточность. Б.М. Блохин, У.К. Лойаса Патогенез Классификация Диагностика Методы интенсивной терапии дыхательных расстройств Генетические заболевания с легочной манифестациней.

В.М. Делягин 12 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Дефицит а-1-антитрипсина Синдром нарушенного движения ресничек Гидролетельный синдром Гиппель-Ландау синдром Ивемарка симптомокомплекс Пена-Шокайра синдром Птеригиумов множественных летальный синдром типа 2 Ровлей-Розенберга синдром Муковисцидоз. Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, A.M. Родионович, В.Д. Толстова Клинические проявления муковисцидоза Диагностика муковисцидоза Лечение муковисцидоза Сердечно-сосудистые заболевания и поражение органов дыхания у детей. Е.В. Неудахин, Б.М. Блохин Острое лёгочное сердце Подострое лёгочное сердце Хроническое лёгочное сердце Эмболия лёгких Острый респираторный дистресс-синдром (взрослого) Неврологические заболевания, влияющие на дыхательную функцию. М Л Полуэктов, Б.М. Блохин Синдром внезапной смерти ребёнка Острые угрожающие жизни события (ОЖС) («пограничный» СВС).... Паралич голосовых связок Расстройство дыхания во сне Нарушение респираторного контроля Онкопульмонология. А.Г. Румянцев, В.М. Делягин Общие положения Частные проблемы Поражение органов дыхания при воздействии факторов окружающей среды. Б.М. Блохин, Е.Ю. Овчаренко Влияние изменений атмосферного давления Содержание • _ Ингаляция горячего воздуха, дыма и продуктов горения Поражение дыхательных путей и лёгких токсическими веществами Вакцинопрофилактика и иммунокоррекция респираторных заболеваний. Б.М. Блохин, Г.И. Гордиенко Вакцинация против туберкулеза Вакцинация против коклюша и дифтерии Вакцинация против гриппа Вакцинация против гемофильной палочки Вакцинация против пневмококковой инфекции Перспективы применения иммуномодулирующих препаратов для профилактики и лечения респираторных заболеваний «Бактериальные вакцины» Принципы вакцинации детей с респираторной патологией Реабилитация заболеваний органов дыхания у детей. Б.М. Блохин, А.В. Королев Галотерапия Нормобарическая гипокситерапия Электротерапия :. Электромагнитная терапия Ультразвуковая терапия Лазеротерапия.'. Свето- и термолечение Бальнеотерапия Кинезотерапия Метод биологической обратной связи Аэротерапия Психологическая реабилитация 14 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Список сокращений АД - артериальное давление АПФ - ангиотензинпревращающий фермент АСИТ - аллергоспецифическая терапия БА - бронхиальная астма В/в - внутривенно ВДГ - врожденная диафрагмальная грыжа ВДП - верхние дыхательные пути ВНС - вегетативная нервная система В/м - внутримышечно ВРС - вариабельность ритма сердца ГБО - гипербарическая оксигенация ДАИ - дозированный аэрозольный ингалятор ЖЁЛ - жизненная емкость легких ЖКТ - желудочно-кишечный тракт ЗВУР - задержка внутриутробного развития ИБЛ - интерстициальные болезни лёгких ИВЛ - искусственная вентиляция легких ИДС - иммунодефицитное состояние КОС - кислотно-основное состояние КТ - компьютерная томография ЛЖН - левожелудочковая недостаточность MAC - массивной мекониальной аспирации синдром МОК - минутный объём кровообращения МРТ - магниторезонансная томография НК - недостаточность кровообращения НПВС - нестероидные противовоспалительные средства ОГДП - острые гнойные деструктивные пневмонии ОДН - острая дыхательная недостаточность ОПЗ - объемное замещение плазмы ОЖС - очевидные жизнеугрожающие события ОЦК - объём циркулирующей крови ОФВ - объем форсированного выдоха ПДКВ - положительное давление конца выдоха П/к - подкожно ПЛГ - персистирующая легочная гипертензия новорожденных ПНЖ - правожелудочковая недостаточность ПОЛ - перекисное окисление липидов ПСВ - пиковая скорость выдоха Список сокращений РДВС - расстройства дыхания во сне РДСВ - респираторный дистресс-синдром взрослых Р-р - раствор СВСР - синдром внезапной смерти ребёнка СВК - синдром Вильямса-Кемпбелла СДР - синдром дыхательных расстройств СЖК - свободные жирные кислоты СН - сердечная недостаточность СОАС - синдром обструктивных апноэ во сне ТСН - тотальная сердечная недостаточность ТТН - транзиторное тахипноэ новорожденных ТЭЛА - тромбоэмболии легочной артерии УО - ударный объём сердца • УС - ультрасонография ФВД - функция внешнего дыхания ХОБЛ - хроническая обструктивная болезнь легких цАМФ - циклический аденозинмонофосфат цГМФ - циклический гуанидинмонофосфат ч цАМФ - циклический аденозинмонофосфат ЦНС - центральная нервная система ЧСС - частота сердечных сокращений ЭКГ - электрокардиограмма ЯМР - ядерно-магнитное резонансное исследование 16_ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Предисловие Дыхательная система у детей находится под постоянным воздействием ог ромного количества микроорганизмов и антигенов, находящихся во вдыхае мом воздухе, благодаря чему в легких сформировались сложные механизмы защиты. Все эти воздействия совместно с механизмами защиты и обусловлива ют то широкое разнообразие заболеваний, которым подвержены органы дыха ния.

Заболевания органов дыхания являются одной из наиболее важных проблем в практической педиатрии. Это связано в первую очередь с тем, что наиболее часто обращающимися больными к врачам-педиатрам амбулаторно-поликли нической сети и терапевтических отделений стационаров являются дети, стра дающие заболеваниями верхних и нижных дыхательных путей.

Механизмы развития заболеваний органов дыхания у детей в связи с их мор фофункциональными особенностями имеют свои различия. Повышение чув ствительности бронхиального дерева к различным патологическим факторам и к инфекциям у детей связано с экспираторным строением грудной клетки, низ кими абсолютными величинами дыхательного объема и мертвого пространства, физиологическим тахипноэ, узкими дыхательными путями, слабостью дыхатель ных мышц, меньшей активностью сурфактанта, бронхиальной гиперреактивно стью, аллергической предрасположенностью.

В руководстве структурированы новые сведения по этиологии, патогенезу, диагностике, лечению и профилактике заболеваний органов дыхания у детей, обобщен опыт отечественных и зарубежных педиатрических школ. Бесспор ным достоинством книги являются методологические подходы. Освещены воп росы генетических, хирургических, онкологических, паразитарных и грибко вых заболеваний легких, фтизиатрии. Обсуждаются различные интерстициаль ные болезни, в том числе идиопатический легочный фиброз, интерстициаль ные пневмонии,саркоидоз.

В руководстве рассматривается респираторная терапия при острой дыхатель ной недостаточности, освещаются вопросы физиологии дыхания, различные режимы ИВЛ. Большое внимание уделено асфиксии новорожденных, аспира ционному синдрому, приступам апноэ, аномалиям развития.

Представлена информация о механизмах, обеспечивающих поддержание функции дыхания в норме, структуре сна и об изменении функциональных по казателей регуляции и ритма дыхания, а также о наиболее характерных вари антах нарушений дыхания.

Значительная распространенность заболеваний легких и бронхов в услови ях экологического неблагополучия определяет необходимость совершенство вания профилактики и рациональной терапии как острых, так и хронических Предисловие бронхолегочных заболеваний. Понимание механизмов, по которым формиру ется персистирующее воспаление предполагает возможные направления те рапевтических воздействий. При этом необходимо иметь в виду, что качество лечения зависит от эффективного и безопасного применения лекарственных средств, арсенал которых за последние годы значительно расширился.

Наряду с наличием современных данных, касающихся классификации, диаг ностики и дифференциальной диагностики заболеваний органов дыхания у детей приводятся схемы лечения, а также восстановительная реабилитация, включающая физиотерапевтические и немедикаментозные методы, способству ющие повышению эффективности действия медикаментозных средств, умень шению лекарственной нагрузки.

В руководство включено описание воздействия неблагоприятных факторов внешней среды на бронхолегочную систему, которые сочетаются и нередко осложняют ряд патологических процессов со стороны легких.

Цель данного руководства - дать теоретические и практические рекоменда ции как начинающим, так и опытным педиатрам. Применив современные диаг ностические и лечебные приемы, быстро ориентироваться в широком круге вопросов, связанных с оказанием помощи детям с патологией органов дыха ния. ч Издание подготовлено коллективом ведущих педиатров страны, авторы на деются, что данная книга окажется полезной для врачей-педиатров, ординато ров, интернов, студентов и с благодарностью примут замечания, которые будут способствовать улучшению последующих изданий.

Блохин Б.М.

Заслуженный врач РФ, профессор 18 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ ПРЕНАТАЛЬНОЕ И ПОСТНАТАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ И РОСТ ЛЁГКОГО.

АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ В.М. Делягин Лёгкие приобретают привычные для нас форму, строение и адекватную фун кцию к 6-7 году жизни ребёнка. Но любое нарушение развития бронхов, брон хиол во внутриутробный период, в период родов или в период раннего детства существенно ограничивает функции лёгкого у ребёнка старшего возраста или взрослого. Нарушения развития могут быть обусловлены генетическим факто рами, экзогенными (например, пассивное курение плода или новорождённо го), вирусными инфекциями нижних отделов респираторного тракта, недоно шенностью, искусственной вентиляцией и т.д.

В противоположность большинству других органов и систем, специфически функционирующих ещё в период внутриутробного развития, лёгкие как орган газообмена начинают функционировать только с рождения ребёнка. У плода будущее воздухоносное пространство лёгкого заполнено жидкостью. В момент первых вздохов оно буквально взрывным образом заполняется воздухом, и внутренняя поверхность лёгких вступает в свой постоянный контакт с газовой средой. Точно так же резко фетальный тип кровообращения переводится на взрослый. Поэтому всё внутриутробное развитие лёгких нацелено на возмож ность перестройки типа дыхания и кровообращения. Для нормального газооб мена после рождения ребёнка необходимо выполнить несколько условий:

• создать широко разветвлённое дыхательное древо с мукоцилиарным ме ханизмом самоочищения;

• сформировать систему газообмена с большой поверхностью и эффектив ным барьером газ-кровь;

• образовать поверхностную плёнку (сурфактант), препятствующую спаде нию лёгкого под действием поверхностного натяжения.

В лёгком можно принципиально выделить воздухопроводящие пути (трахея и бронхи) и область газообмена (паренхима лёгкого). В начале своего разви тия оба эти отдела неразличимы, в завершении они дифференцируются в мор фологически и функционально специфические структуры. Из эмбрионального зачатка трахеи за счёт дихотомического деления возникает 16 поколений (ге нераций, уровней, порядков по разной терминологии) воздухопроводящих пу тей, которые завершаются терминальными бронхиолами. К терминальным брон хиолам примыкают в среднем 3 генерации респираторных бронхиол, затем ductus alveolares (3 генерации) и, наконец, sacculus alveolares (3 генерации).

Пренатальное и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология... 2® В паренхиме дифференцируются эпителий дыхательных путей, соединитель ная ткань и капиллярная сеть будущих межальвеолярных перегородок. Капил ляры теснейшим образом соприкасаются с плоским альвеолярным эпителием I типа, что минимизирует диффузионный барьер воздух-кровь. Его толщина со ставляет 0,05-0,25 мкм. Для функции газообмена чрезвычайно важна своевре менная дифференцировка альвеолярного эпителия I I типа, вырабатывающего сурфактант. Без сурфактанта паренхима лёгкого необратимо коллабирует на границе раздела газ-жидкость. В итоге у взрослого внутренняя поверхность лёгкого (совокупная поверхность альвеол) достигает 140 м2 (чуть меньше боль шого теннисного корта) при общем объёме лёгкого 4,5 л и числе альвеол - бо лее 300 млн. Таким образом, внутренняя поверхность лёгких почти в 50 раз больше поверхности тела. Альвеолярная поверхность капилляров составляет 120 м2, ежедневный кровоток - 7000-8000 л, доля воздухоносного простран ства в лёгком - 87%. На капилляры приходится 40% объема паренхимы. Эта потрясающая по своей сложности структура формируется с эмбрионального периода и до 2-3 летнего возраста качественно, проходя несколько стадий (табл. 1), чтобы затем начать количественный (линейный) рост.

Временные границы отдельных стадий развития лёгкого относительны.

В одном и том же лёгком в разных его участках в зависимости от их положения (краниально-каудально или центрально-периферически) могут одновременно протекать разные стадии развития (табл. 2).

Эмбриональная стадия - этап неспецифического развития лёгкого. Лёгкое формируется из энтодермального листка. Лёгкое закладывается и на первых этапах развивается как железистый орган. На 26 день после оплодотворения на передней кишке появляется вентральный дивертикул (лёгочная почка), ко торый растёт в каудальном направлении в окружающую мезенхиму мезодер мы. Между зачатком лёгкого и будущим пищеводом появляется желобок, кото рый углубляется и формируется перегородка, отсутствующая в области буду щего гипофаринкса.

Тут же после образования лёгочной почки она начинает делиться, так что к 32 неделе беременности определяются 5 маленьких мешочков, будущих глав Таблица Периоды развития лёгкого (по S.Tschanz call., 1999) Общий гестационный период 266 дней Щ 35-119 дней Псевдогландулярная стадия Каналикулярная стадия Ш 112-182дней Саюсулярная стадия Ш 168-266 дней Стадия образования альвеол Щ 252 день-18 мес. после рождения Стадия созревания микрососудов От рождения до 3-летнего возраста iOjf 20 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Таблица Стадии пре- и постнатального развития лёгкого Теменно Временной Длитель Этап ность копчиковое развития интервал лёгкого расстояние Пренатальный Эмбриональная 26дней- 30 дней Эмбриональный 0,3-2,5 см период закладка лёгкого 8 недель период Псевдогланду- Фетальный 5-17 недель 84 дня 0,6-12 см период лярная стадия Каналикулярная 16-26 недель 70 дней 10-23 см стадия Саккулярная 24 неделя- 98 дней 22-35 см стадия до рождения Постнатальный 36 неделя- 560 дней Стадия образо- 33 см Постнатальный вания альвеол 18 месяц период период после рождения С рождения Стадия 2-3 года созревания до 2-3-летнего микрососудов возраста Линейное С 2-3-летнего развитие возраста лёгкого до взрослого ных и долевых бронхов и долей лёгкого. Начиная с 7 недели гестации, появля ются субсегментарные веточки бронхиального дерева. В мезенхиме появляет ся и сосудистое сплетение.

Клиническое значение эмбриональной стадии заключается в возможном сохранении сообщения между трахеей и пищеводом в виде фистул. Частота трахеоэзофагеальных свищей составляет 1:3000-1:3500 живорождённых. Су ществует 5 вариантов атрезии пищевода и/или трахеоэзофагеальной фистулы.

В 90% - это слепое завершение проксимальной части пищевода и трахеоэзо фагеальная фистула с его нижним сегментом. Случаев агенезии лёгкого как следствия влияния тератогенных факторов мало, т.к. при раннем влиянии те ратогенных факторов чаще происходит гибель эмбриона.

Псевдогландулярная стадия - промежуточный этап между эмбриональным и фетальным периодами. Указанная стадия известна как преацинарное деле ние воздухоносных путей и сосудов (P. Jeffery e.a., 1994). Именно на этой ста дии начинается собственно специфическое развитие лёгкого. В начале этой стадии лёгкое микроскопически выглядит как разветвлённая железа и мало на поминает будущее лёгкое, хотя морфологическая картина других органов в это время уже достаточно специфична. Железистые ходы построены из одноряд ного цилиндрического эпителия, высота которого убывает к периферии. Эпи Пренатальное и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология... ^ телиальные клетки, богатые гликогеном, формируют вначале небольшие, но со временем увеличивающиеся ходы. В конце псевдогландулярной стадии за счёт дихотомического деления возникают 16 новых генераций воздухопроводящих путей вплоть до преацинарных пространств. Общее число генераций бронхи ального дерева достигает 20. В конце 10 недели в стенках бронхов появляются хрящи и гладкая мускулатура. Дифференцировка дыхательных путей протекает центрофугально. В центральных отделах лёгкого воздухопроводящие пути уже оказываются выстланы реснитчатым эпителием и бокаловидными клетками, а в периферических отделах сохраняется мало дифференцированный кубический эпителий. Неравномерность дифференциации имеет большое значение для роста лёгкого. Периферические недифференцированные ходы служат своеоб разным «бором» при продолжающемся росте структур лёгкого и их внедрения в окружающую соединительную ткань.

Клиническое значение псевдогландулярной стадии достаточно велико.

Нарушения развития лёгкого на этом этапе касаются, прежде всего, бронхов.

Уменьшение числа бронхов приводит к гипоплазии лёгкого. Кроме того, на этой стадии происходит образование диафрагмы и полное разделение плевро-пе ритонеального канала. При неблагоприятных условиях формируются различ ной степени выраженности диафрагмальные грыжи, которые косвенно, за счёт сдавления лёгкого, приводят к его гипоплазии. Частота диафрагмальных грыж составляет 1:2000-1:3000 живорождённых.

Каналикулярная стадия характеризуется формированием контакта между эпителиальными канальцами и капиллярами. Мезенхима буквально прони зывается (канализируется) быстро растущими и вновь образующимися ка пиллярами. Расширяющиеся и быстро растущие тубулярные структуры пре жней псевдогландулярной стадии внедряются в окружающую паренхиму и вступают в тесный контакт с капиллярами. Одновременно с этим начинает ся дифференцировка альвеолярного эпителия. Часть кубического эпителия незрелых тубулярных структур начинает уплощаться и образовывать альве олярные эпителиальные клетки I типа. Эти клетки - предшественники тон чайшего барьера газ-кровь. Другие клетки, сохраняя более или менее ку бическую форму, начинают накапливать ламеллярные включения, являю щиеся ничем иным как предшественниками сурфактанта. На стадии канали кулярного развития впервые в околоплодных водах обнаруживается сур фактант. Только благодаря наличию плёнки сурфактанта на границе разде ла будущей воздухоносной полости и поверхности альвеолы возможно рас правление лёгкого при первом вздохе и невозможность коллабирования при выдохе. Сурфактанту человеческого плода начинает образовываться на 155— 160 день гестации, т.е. в начале 2-ой половины внутриутробного развития.

У остальных млекопитающих сурфактант появляется после завершения 3/ срока гестации.

22 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Способные к делению клетки I I типа служат предшественниками пневмоци тов типа I и I I. Клетки I типа, будучи чрезвычайно тонкими и сложно устроен ными, к делению не способны. Начиная с 20 недели, иммуногистохимическими методами обнаруживаются и первые нейроэндокринные клетки. Наряду с диф ференцированными клетками сохраняется недифференцированный кубичес кий эпителий. Важнейшими итогами каналикулярной стадии является форми рование контакта эпителия и капилляров и появление первых очагов функцио нально способной паренхимы.

Клиническое значение каналикулярной стадии - появление диффузион ных возможностей и будущего формирования воздухоносного органа. По за вершению этой стадии недоношенный может совершать газообмен и получает свой первый шанс на внеутробное существование. Нарушения, возникающие на этой стадии, затрагивают в основном структуры газообмена и заключаются в структурных изменениях паренхимы лёгкого. Уменьшение числа и объёма про странств газообмена выражается в гипоплазии лёгкого.

Саккулярная стадия характеризуется интенсивным развитием паренхимы лёгкого. За счёт дихотомического деления возникают последние генерации воздухоносных путей. После 3 поколений респираторных бронхиол появляют ся 3 генерации альвеолярных ходов. Их стенки являются первичными перего родками. В первичных перегородках всё ещё определяется большое количе ство соединительной ткани, хотя она быстро замещается сетью эластических волокон и капиллярной сетью. Паренхимы становится всё меньше, и контакт между капиллярами и эпителием становится теснее. Интенсивно продолжает ся дальнейшая дифференцировка эпителия. Только на периферии сохраняют ся небольшие участки кубического эпителия. В саккулярных образованиях на чинается образование альвеол.

Клиническое значение саккулярной стадии. Большинство недоношенных с респираторным дистресс синдромом рождаются в период саккулярной ста дии, когда образование альвеол только начинается. Тем не менее, лёгкое нахо дится на такой степени зрелости, что недоношенный уже способен обеспечить себя кислородом. Нарушение развития лёгкого на последних неделях бере менности приводит к незавершённости его созревания и уменьшению числа альвеол.

Функции лёгких у плода Главная функция лёгких в период внутриматочного развития - образование жидкости, которая через трахею, рот и нос изливается в амниотическую по лость или частично проглатывается. В экспериментах на овцах показано, что в лёгких образуется 15 мл жидкости на кг массы плода в час. Таким образом, лёгкие - важнейший источник амниотической жидкости (S. Tschanz u.a., 1999).

В условиях усиленного дренажа жидкости развивается гипоплазия лёгкого с Пренатальное и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология... ^ задержкой развития органа, снижением его массы и уменьшением числа гене раций дыхательного аппарата. Такие же изменения наблюдаются у человека при маловодий. При атрезии трахеи, когда жидкость не покидает лёгкое, оно значительно расширяется, но созревание собственно лёгкого нарушается мало.

Страдает синтез протеинов А, В и С сурфактанта. На развитии лёгкого сказыва ется секреция жидкости эпителием лёгкого, положительное давление за счёт голосовой щели и верхних дыхательных путей, адекватный объём внутригруд ной и амниотической жидкости, дыхательные движения плода. Первые дыха тельные движения начинаются в конце псевдогландулярной стадии развития.

Денервация лёгкого с отсутствием нормальных дыхательных движений приво дят к уменьшению его размеров на 60-70%.

Постнатальное развитие лёгкого начинается с взрывообразного измене ния условий его существования. Жидкость в воздухоносных путях очень быст ро замещается воздухом. Часть её регургитируется, основной объём резорби руется в кровь и лимфу. Одновременно меняется соотношение потоков крови в большом и малом круге кровообращения. За счёт закрытия артериального про тока и овального окна большая часть минутного объёма сердца поступает в малый круг кровообращения. Прирост объёма крови, протекающей через лёг кие, обеспечивается резким падением тонуса артерий.

В момент рождения лёгкое находится в самом начале стадии образования альвеол. Поэтому рождения ребёнка не означает смены одной стадии разви тия другой.

Стадия образования альвеол (с 36 недели гестации до 1,5-летнего возрас та) начинается ещё внутриутробно, однако основная масса альвеол образуется после рождения. Из первичных перегородок, представляющих собой паренхи му, начинают вытягиваться вначале мелкие, а затем всё более заметные гре бешки, называемые вторичными перегородками. И первичные, и вторичные перегородки имеют по два слоя капилляров, прилежащих к поверхности разде ла газ-ткань. Таким образом, каждый из диффузионных барьеров имеет соб ственную капиллярную сеть. Между слоями капилляров располагается нежная соединительная ткань, представленная эластическими волокнами. Именно за счёт тяги этих волокон и появляются вторичные перегородки. В результате резко увеличивается внутренняя поверхность лёгких. Но вторичные перегородки по являются только в участках с двойным слоем капилляров. Вторичные перего родки формируются как складки одной из поверхностей первичной перего родки с принадлежащей ей капиллярной сетью. Соединительная ткань, распо ложенная между капиллярными сетями, постепенно истончается, так что ка пилляры в итоге очень тесно прилежат друг к другу. Последнее является усло вием для благополучного прохождения стадии созревания микрососудов, ко торая начинается вскоре после рождения ребёнка тут же после образования альвеол. К моменту рождения, по разным данным, имеется от 1хЮ6 до 50х 24 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ альвеол. У взрослых, в зависимости от размеров тела, их от 200х106 до бООхЮ6.

Альвеолы формируются до 1,5-летнего возраста. Но подавляющее число аль веол появляется в первые б месяцев жизни ребёнка.

Стадия созревания микрососудов длится с рождения до 3-го года жизни и является последней стадией качественного роста лёгкого. Она тесно связана со стадией образования альвеол. В течение длительного времени эти две ста дии в различных участках лёгкого протекают параллельно. Стадия созревания микрососудов приводит к образованию зрелых вторичных перегородок и за вершает стадию образования альвеол. Первичные и вторичные перегородки, образующие альвеолы у плода, новорождённого и ребёнка грудного возраста, по своим морфологическим характеристикам не соответствуют зрелым межаль веолярным перегородкам взрослого. Незрелые межальвеолярные перегород ки включают в себя большое количество соединительной ткани и двойную сеть капилляров. Важнейший этап трансформации перегородок - уменьшение ко личества соединительной ткани и истончение этих перегородок. По результа там морфометрических исследований показано, что после рождения, несмотря на интенсивный рост лёгкого, количество соединительной ткани в нём суще ственно уменьшается. Уменьшение объёма тканей происходит за счёт двух про цессов: апоптоза и дегидратации межклеточного пространства. Близко распо ложенные капилляры двух параллельных сетей начинают сливаться. Резкое уменьшение толщины перегородок, сближение капиллярных слоев и слияние капилляров приводит к резкому увеличению числа микрососудов в единице объёма ткани. Это является важнейшим условием массивнейшего кровотока при его тесном контакте с воздухом. По мере дальнейшей редукции соединитель ной ткани в межальвеолярных перегородках появляются т.н. коновские поры.

Диаметр коновских пор составляет 2-13 мкм. В зрелой межальвеолярной пе регородке взрослого насчитывается 5-7 пор. Фенестрация пор приводит к кон такту альвеолярного эпителия типов I и И. Коновские поры служат для допол нительной циркуляции газов в патологических условиях не только по поверх ности капиллярной сети, но и сквозь неё, из одной альвеолы в другую. В насто ящее время доказано, что коновская пора в норме закрыта сурфактантовой плён кой. Коновские поры - ворота для макрофагов, которые мигрируют из одной альвеолы в другую.

С завершением созревания микрососудов завершается и образование аль веол, хотя и у взрослого в небольшом количестве обнаруживают толстые перегородки с двойным слоем капилляров. В конце стадии созревания мик рососудов морфология лёгкого ребёнка соответствует морфологии лёгкого взрослого человека. Межальвеолярные перегородки оказываются тонкими, с очень нежным каркасом соединительной ткани и густой сетью капилляр ных петель, распространяющихся от одной поверхности перегородки к дру гой.

Пренатальное и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология.,. ^ Клиническое значение постнатального развития лёгкого. В связи с тем, что образование альвеол тесно связано с созреванием микрососудов, наруше ния развития лёгкого в этот период затрагивают обе эти стадии. Нарушение формирование альвеол происходит либо за счёт непосредственного патологи ческого влияния, либо косвенно, за счёт нарушения созревания микрососудов.

Например, назначение глюкокортикоидов способствует созреванию перегоро док, но при этом не происходит образование новых перегородок и, соответ ственно, уменьшается число вновь образованных альвеол.

Рост лёгкого. На первом году жизни созревание и рост лёгкого протекают параллельно. Только после завершения созревания микрососудов начинается период линейного («простого») роста лёгкого. Выделяют ранний и поздний периоды роста лёгкого.

Ранний период длится от рождения до 3 лет. В этот период большинство параметров лёгкого по отношению к объёму лёгкого изменяется непропорцио нально. Прежде всего увеличивается объём пространства, задействованного в транспорте кислорода. Так, у ребёнка 1 месяца доля воздухоносного простран ства в паренхиме составляет 75%, в 5 лет - 86%. Эти изменения происходят за счёт углубления воздухоносных полостей, увеличения высоты межальвеоляр ных перегородок без существенной перестройки паренхимы. Доля капилляр ной крови в межальвеолярной перегородке по отношению к общему объёму перегородки у новорождённого составляет 12%, у 5-летнего - 37%, у взрослого 42%. Эти изменения обусловлены созреванием и ростом капилляров. Указан ные механизмы оригинальны. Из одной стенки капилляра к другой прорастает столбик соединительной ткани. Продлеваясь по длине капилляра, он разделя ет поток крови в капилляре на 2 рукава. Такой тип роста капилляров был впер вые описан в лёгком, но позднее обнаружен и в других органах, где требуется быстрое увеличение числа капилляров и плотности капиллярной сети. Увели чение доли воздухоносного пространства и объёма крови в паренхиме лёгкого идёт за счёт уменьшения объёма тканей. За первый год жизни доля ткани в межальвеолярных перегородках уменьшается с 23 до 14%. Уменьшение доли ткани происходит почти исключительно за счёт соединительной ткани: её доля снижается с 57 до 37%. Число пневмоцитов типов I и I I и клеток эндотелия меняется несущественно.

Поздний период роста лёгкого начинается с 3 лет и длится до завершения роста костных структур грудной клетки. Лёгкое растёт в целом пропорциональ но общим размерам тела. Исключение составляет только объём крови в капил лярах, который и в позднюю фазу роста увеличивается с опережающей скоро стью (с экспонентой 1,15) и определяет диффузионную способность.

Анатомия респираторной системы полностью подчинена физиологичес ким целям: газообмену. За те секунды, которые кровь проводит в капиллярной сети альвеол, она должна успеть насытиться необходимым кислородом и от 26 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ дать углекислый газ, образовавшийся в организме в процессе метаболизма.

Достаточно сказать, что при тяжёлой работе человек потребляет до 5 литров кислорода в минуту. Проблема газообмена может быть решена только одним путём: сочетать максимально возможную площадь газообмена в заданном объё ме органа. Это достигается с помощью сильно разветвлённого бронхиального дерева, которое начинается с трахеи и после 23 ветвлений завершается в реги оне собственно газообмена: в альвеолах. Макроскопическое деление лёгких на доли, сегменты и дольки соответствует генерациям бронхиального дерева:

долевым, сегментарным бронхам и бронхиолам. Область газообмена начинает ся с первых альвеол в респираторных бронхиолах.

Трахея и два главных бронха связываю1" гортань с лёгкими. Передняя и боко вые стенки трахеи и бронхов образованы подковообразными хрящами, соеди нёнными фиброэластической мембраной. Густая сеть коллагеновых и эласти ческих волокон, образующих фиброэластическую мембрану, вертикально на тянутую между хрящевыми полукольцами, обуславливает возможность изме нения длины трахеи и бронхов. Благодаря мембране трахея и бронхи способ ные увеличиваться в длину на 50% своего первоначального размера. Задняя стенка построена из соединительной ткани и мышечной пластинки. Последняя образована гладкой мышцей М. trachealis, волокна которой лежат в попереч ном направлении. Подковообразные хрящи трахеи и бронхов стремятся раз вернуться, а трахеальная мышца играет роль тетивы, удерживающей их и регу лирующей диаметр трахеи и главных бронхов. При спокойном дыхании мышца напряжена. При форсированном дыхании тонус мышцы снижается, и диаметр трахеи увеличивается. Слизистая оболочка трахеи и бронхов плотно прилежит к их передней и боковым стенкам. На задней стенке она подвижна и при сокра щении М. trachealis собирается в вертикальные складки. Диаметр проводящих дыхательных путей и их длина при прочих равных условиях (вязкость газа, при рода воздушного потока) определяют сопротивление потоку воздуха. Во вре мя спокойного дыхания воздушный поток, особенно в малых дыхательных пу тях, ламинарный. В таких случаях сопротивление пропорционально 4-х крат ному радиусу просвета бронха. При высокой скорости потока он становится турбулентным, и сопротивление нарастает. Как видно из соотношения диамет ра бронха и сопротивления потоку воздуха, даже небольшое изменение про света бронха существенно повышает сопротивление дыханию. Этот феномен особенно выражен у новорождённых.

Респираторный эпителий трахеи состоит из многослойного призматическо го эпителия и представлен в основном базальными клетками, мерцательным эпителием и бокаловидными клетками. Наряду с этим имеется большое число эндокринных и нейроэндокринных клеток. Базальные клетки лежат на базаль ной мембране, но не достигают поверхности эпителиального слоя. В терминаль ных бронхиолах между реснитчатыми клетками вкраплены прозрачные клетки.

Пренатальное и поанатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология... " Они характеризуются высокой метаболической и секреторной активностью, играют роль стволовых клеток. С 16 недели гестации обнаруживаются внутри эпителиальные лимфоциты. V взрослых в эпителии находятся и мастоциты, но у плодов их нет.

Все клетки лёгочного эпителия развиваются путём дифференциации и со зревания примитивных энтодермальных клеток. Процесс протекает центрифу гально: от крупных дыхательных путей к периферическим. Прозрачные клетки (безреснитчатые бронхиолярные клетки) развиваются во второй половине внут риутробного периода из примитивных безреснитчатых гликогенсодержащих клеток терминальных дыхательных путей. Созревание заключается в постепен ной потере гранул гликогена, накоплении рибосом и появлении электронно плотных секреторных гранул. В гранулах содержится большое количество ан типротеаз.

В проксимальных и дистальных воздухоносных путях по мере созревания лёгкого от фетального периода к постнатальному толщина клеточного умень шается и нарастает относительный размер просвета бронха.

Дыхательные пути выстланы изнутри слоем секрета, образованного бока ловидными клетками, подслизистыми железами. Он - важнейший и защитный барьер и защитный механизм эпителия. Барьер - как слой и механизм - как способ очистки. Секрет не однородный, он устроен сложно. Секрет разделяет ся на два слоя. Пристеночно расположен жидкий водный слой (золь). Собствен но секрет- верхний слой (гель), более плотный, вязкий. Золь состоит из секре та желёз, капиллярного транссудата, межтканевой жидкости и представляет собой раствор различных химических соединений. Эта жидкость имеет вязкость, сходную с вязкостью плазмы. Толщина слоя золя (водной гипофазы секрета) стабильна, т.к. она обеспечивает свободные колебательные движения ресни чек. В составе геля, собственно секрета, основное значение принадлежит гли копротеинам, которые секретируются бокаловидными клетками. Кроме того, в состав геля входяттрансферрин,лизоцим, альбумин и другие соединения, вы деляемые бокаловидными клетками и поступающие в результате транссудации из капилляров (иммуноглобулин А, сурфактант, комплекс липидов), играющие важную роль в адгезии секрета и сказывающиеся на структуре слизи. Все эле менты связаны дисульфидными, ионными и другими связями. Гелевый секре торный слой находится на ковре из ресничек, погружённых в жидкую гипофазу (золь). Реснички мерцательного эпителия внедряются в водную гипофазу и своими колебательными движениями переносят расположенный на гипофазе слизистый слой в сторону глотки. Деление на водную гипофазу (золь) и слизи стый слой (гель) имеет большое физиологическое значение. Незначительная вязкость гипофазы облегчает биение ресничек эпителия, а высокая вязкость слизистого слоя обуславливает захват и транспорт инородных частиц. Т.е. для мукоцилиарного клиренса необходимы хорошая работа ресничек и соответ 28 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ ствующие реологические параметры секрета, прежде всего - вязкость и элас тичность. Изменение двух последних величин тут же сказывается на мукоци лиарном транспорте: вязкий секрет невозможно продвинуть, жидкий - «рабо та вхолостую».

Вязкость и эластичность секрета зависят от количества воды и входящих в его состав гликопротеинов - муцинов. Муцины секрета принадлежат к двум различным подтипам: кислые муцины (сиало- и сульфомуцины) и нейтральные (фукомуцины). Сиаломуцины гидрофильны и составляют 55% всех гликопро теинов. Фукомуцины гидрофобны и составляют 40% всех гликопротеинов. Ос тавшиеся 5% приходятся на нейтральные гликопротеины - сульфомуцины. При различных патологических состояниях с нарушением секреции соотношение этих гликопротеинов меняется, но определяющим является концентрация сиа ло- и фукомуцинов. Снижение уровня сиаломуцинов сопровождается умень шением водного компонента секрета, что характерно для большинства заболе ваний органов дыхания, протекающих с нарушением секреции. Вместе со сни жением уровня сиаломуцинов увеличивается количество фукомуцинов, оттал кивающих воду. Всё это приводит к тому, что секрет становится вязким и гус тым. При общем снижении количества муцинов вязкость уменьшается. Пато физиологические, реологические и клинические проявления большинства за болеваний дыхательных путей и ЛОР-органов свидетельствуют о важности сек реторных нарушений как патогенетического звена. Так, воспаление сопровож дается гипертрофией, гиперплазией, гиперфункцией бокаловидных железис тых клеток с усилением секреции слизи, уменьшением сиаломуцинов, значи тельным увеличением количества фукомуцинов, что приводит к повышению вязкости слизи. Последнее в,едёт к застою, что, соответственно, способствует размножению бактерий. В этих условиях реснитчатый эпителий работает с уси ленной нагрузкой, но не в состоянии обеспечить должный транспорт слизи.

Длительная перегрузка приводит к истощению мукоцилиарного аппарата, дис трофии и атрофии эпителия. Хроническое воспаление, заболевания с интер стициальным компонентом, аутоиммунными реакциями сопровождаются умень шением секреции слизи, уменьшением толщины водной гипофазы. При раз личных патологических состояниях вязкость и эластичность секрета меняются различным образом, и различные комбинации реологических параметров мо гут давать много разновидностей секрета, что требует осмысленного подбора муколитиков.

В собственной пластинке (Lamina propria) и частично между хрящевыми по лукольцами располагаются многочисленные слизистые железы, где они могут простираться вплоть до адвентиции. У взрослых слизистые железы занимают до 12% площади стенки бронха, у детей - 17%. Т.е. гипертрофия слизистых желёз способна вызвать у детей значительно больше изменений, чем у взрос лых (W. Field, 1968;

К. Matsuba e.a., 1972). Железы закладываются в трахее на Првнатальное и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология...

10 неделе гестации. По мере развития лёгкого они концентрируются в области бифуркации бронхов и по переднебоковым стенкам.

Строение респираторного тракта представлено в таблице 3.

Бронхи начинаются с участка бифуркации трахеи. Строение стенки главных бронхов соответствует строению стенки трахеи. Начиная с долевых бронхов, подковообразные хрящи начинают замещаться хрящевыми пластинками. Од новременно М. trachealis, расположенная в трахее по задней поверхности рас пространяется на всю окружность бронха, формируя Tunica muscularis. Она ох Таблица Строение дыхательных путей (по J. Schittny, 1999) Слизистая Гене- Участок Строение стенки рация Собственная Эпителий пластинка Проводящие 0 Трахея Хрящевые пластинки, Многорядный Эластические пути занимающие прибли- мерцательный с волокна, слизис 1 Главные бронхи зительно 300-320° бокаловидными тые железы окружности трахеи. клетками. (Glandulae Соединительно- tracheales et тканно/мышечная bronchiales) мембрана.


2-12 Бронхи Многорядный мер- Эластические Переход с хрящевых цательный эпителий волокна L elastica полуколец на хряще с бокаловидными mucosae.

вые пластинки. Глад клетками. Участки Слизистые кая мускулатура, эла плоского эпителия железы стические волокна 13-15 Бронхиолы Однорядный Эластические Циркулярные и спи цилиндрический ральные мощные волокна мерцательный гладкомышечные L elastica эпителий клетки. Эластические mucosae волокна 16 Однорядный цилиндрический мерцательный эпителий.

Терминальные бронхиолы Собственная пластинка.

17- Респиратор- Однорядный кубический мерцательный Респираторные Как у бронхиол ная зона порядка. Дополнитель- эпителий. Альвеолярный эпителий, бронхиолы но - вход в альвеолы, начиная с альвеолярных колец укреплённый эласти ческими волокнами и гладкомышечными клетками 20-22 Стенка полностью за- Альвеолярный элитеЛИЙ Альвеолярные ходы нята альвеолами.

23 Вход в альвеолы уси Альвеолярные мешочки лен эластическими волокнами и гладко мышечными клетками 30 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ ватывает весь бронх и обильно пронизана эластическими волокнами. Хряще вые элементы стенки бронха уменьшаются к периферии, одновременно нарас тает число мышечных элементов. В мелких бронхах мышца становится основ ным составляющим элементом его стенки. Так, в бронхах гладкие мышцы зани мают 3% стенки, в бронхиолах - 10-20%. Мышечные пучки располагаются спи рально, перекрещивая друг друга, пронизанные множественными эластичес кими волокнами.

Гладкие мышцы бронхов появляются на 6-8 неделе гестации. Спонтанные сокращения гладких мышц бронхов появляются в первом триместре беремен ности. К моменту рождения мышцы бронхов зрелые, иннервированы, способ ны к сокращению. У плода и ребёнка мышечная масса бронха относительно его размеров больше, чем у взрослого. У недоношенных мышечная масса бронхов относительно их размеров больше, чем у доношенных. У детей раннего возрас та мышечная масса бронхов значительно увеличивается после искусственной вентиляции или постинфекционного бронхиолита (A. Hislop e.a., 1987;

1989).

Собственная пластинка слизистой содержит в L elastica mucosae многочис ленные эластические волокна, ориентированные по длине бронха. Бронхи, как и трахея, выстланы изнутри многорядным высокопризматическим мерцатель ным эпителием с включением базальных и бокаловидных клеток. В местах мак симальных нагрузок в области бифуркации крупных бронхов, особенно в обла сти бифуркации трахеи, мерцательного эпителия нет. Он заменяется многоряд ным плоским неороговевающим эпителием.

Переход от бронхов к бронхиолам трудноуловим и определяется исчезнове нием хрящевых пластинок и изменением эпителия. Давление воздуха в брон хиолах очень умеренное. Кроме того, их просвет по всем трём пространствен ным осям сохраняется за счёт натяжения соединительной ткани лёгкого. По этому стенка бронхиол, кроме слизистой оболочки, образована тонким слоем мышц и нежной адвентицией. Мышечные слои располагаются циркулярно и спиралеобразно и усилены эластическими волокнами. Эластические волокна связаны с мощными продольно расположенными волокнами Lamina elastica mucosa. Последние простираются до входа в альвеолы и образуют т.н. акси альную соединительную ткань. Эластические волокна притягивают стенки брон хиол к соединительнотканным междольковым перегородкам и к плевре, т.е. к периферической соединительной ткани (покровная соединительная ткань).

Эластическая тяга лёгочной ткани обуславливает открытие бронхиол в случае их коллапса. В противоположность этому сокращение мускулатуры в стенках и повышение давления паренхимы лёгких ведёт к закрытию просвета бронхиол.

Причём особое значение имеет повышение паренхиматозного давления. Это случается при ранении лёгкого, накоплении жидкости в плевральной полости.

Клинически значимое изменение диаметра воздухоносных путей в зависи мости от дыхания (уменьшение диаметра на выдохе и увеличение диаметра за Пренатальное и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология... _ счёт тяги соединительной ткани расправляющихся лёгких) наблюдается толь ко в бронхиолах и мелких бронхах. Диаметр средних и крупных бронхов при вдохе и выдохе меняется незначительно.

Бронхиолы выстланы однорядным кубическим мерцательным эпителием, между клетками которого находятся прозрачные клетки апокриновой секре ции. Последние заменяют бокаловидные клетки, расположенные в более круп ных воздухопроводящих путях.

Терминальными бронхиолами заканчиваются собственно воздухопроводя щие пути, и начинается область газообмена. Появление первых альвеол - при знак респираторных бронхиол. Альвеолы в виде полушарий прикреплены к стен кам бронхиол. Если альвеолы оказываются сгруппированными, их отделяет друг от друга только общая межальвеолярная (интеральвеолярная) перегородка.

Межальвеолярные перегородки, густо пронизанные капиллярами, и внутриаль веолярное пространство обозначаются как паренхима лёгких. Здесь и проис ходит газообмен.

В области газообмена (в респираторной зоне) выделяют три региона.

1. Bronchioli respiratorii, респираторные бронхиолы, представляют собой переходные структуры к собственно области газообмена. Они начинают ся дистальнее терминальных бронхиол, ветвятся 1-3 раза, образуя рес пираторные бронхиолы 1-3 порядков (генерации). В их стенках появля ются вначале отдельно расположенные альвеолы, ниже - группы альве ол, пронизывающих гладкую мускулатуру и слизистую оболочку стенки бронхиолы.

2. Ductus alveolares насчитывают 2-3 генерации и практически полностью усеяны альвеолами. Стенка альвеолярных ходов представляет собой, по сути дела, входы в альвеолы (альвеолярные кольца). Альвеолярное коль цо усилено мышечными и соединительнотканными волокнами.

3. Sacculi alveolares завершают дыхательные пути. Это мешочкообразные воздухоносные пространства, стенки которых образованы многочислен ными альвеолами.

Отдельная терминальная бронхиола, завершающаяся респираторной брон хиолой, альвеолярные ходы (2-8) и альвеолярный мешочек образуют респира торный ацинус, диаметром около 1 см. Ацинус - базовая респираторная едини ца лёгкого.

Внутренняя поверхность респираторных бронхиол выстлана однорядным кубическим мерцательным эпителием с включением секреторных клеток. Клетки мерцательного эпителия прослеживаются вплоть до входа в альвеолы. В аль веолярных ходах и альвеолярных мешочках находятся только клетки альвео лярного эпителия. В области перехода от воздухоносных путей к собственно респираторному региону находится очень небольшое количество клеток щё точного эпителия (тип-Ш-пневмоцитов). На апикальной поверхности пневмо 32 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ цитов I I I типа циркулярно сгруппированы микроворсинки, почему клетки и получили название щёточного эпителия. Щёточный эпителий теснейшим обра зом связан с нервными волокнами и рассматривается как механо- и/или хемо рецепторный аппарат.

Альвеолы разграничиваются межальвеолярными перегородками, но этот барьер не является абсолютным. Зрелая альвеолярная перегородка содержит центральную капиллярную сеть и, в качестве несущего элемента, соединитель ную ткань. Каждый капилляр контактируете двумя поверхностями межальвео лярной перегородки. На одной стороне диффузионный барьер построен из эпителия, базальной мембраны и эндотелия. На другой стороне диффузион ный барьер оказывается чуть сложнее: к перечисленным структурам добавля ется соединительная ткань. Поверхность альвеолярной перегородки выстлана тончайшей эпителиальной клеткой: эпителиальная клетка типа I. Между ними рассеяны альвеолярные макрофаги, осуществляющие иммунную защиту и кли ренс мельчайших инородных тел.

Пневмоцит типа I происходят как из недифференцированных клеток, так и из пневмоцитов типа I I. Пневмоцит типа I является высокоспециализирован ной клеткой, формирующей тончайшую поверхностную мембрану диффузион ного барьера. Ядро клетки располагается между петель капиллярной сети и окружено тончайшим слоем цитоплазмы. Толщина клетки вне области распо ложения ядра составляет всего 0,05-0,2 мкм, длина достигает 50 мкм. В резуль тате одна клетка покрывает 5000 мкм2 площади альвеолы. Эпителиальные клетки типа I (пневмоциты типа I), составляя всего 30% от общего числа альвеоляр ных клеток, занимают 97% площади альвеолы.

В диффузионном барьере^эпителий и эндотелий капилляров разделены толь ко слившимися базальными мембранами. Общая толщина диффузионной мем браны составляет 0,2-0,4 мкм. Соединительная ткань расположена на противо положной стороне от капилляров, тесно связана с ними и образует опорный каркас межальвеолярной перегородки. Здесь путь газовой диффузии чуть длин нее, чем со стороны, где отсутствует слой соединительной ткани. Так как диф фузия газов происходит с двух сторон мембраны, то средняя взвешенная тол щина диффузионного барьера в самом тонком месте составляет 0,6 мкм. Диф фузионный барьер включает в себя также сурфактановую плёнку на поверхно сти альвеолы и слой плазмы между стенкой капилляра и эритроцитами.

Выходу жидкости из капилляров препятствуют низкое давление в малом круге кровообращения (в 6 раза ниже, чем в системном кровотоке) и напряжение миофибробластов в интерстициальном пространстве. Последние контролиру ют комплаиенс межклеточного пространства интеральвеолярных перегородок, повышая межклеточное давление и препятствуя тем самым экссудации.


Эпителиоциты типа I I (пневмоциты типа II) рассеяны между клетками эпи телия типа I. Их излюбленная локализация - в межкапиллярных петлях. Пнев Пренатальное и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология... _ моциты типа I I составляют 60-66% всех клеток альвеолярного эпителия, но покрывают только 7% поверхности альвеол. Пневмоциты типа I I имеют округ лую форму, цитоплазма сконцентрирована апикально. На верхушке клетки вен чиком, окружая гладкое пространство, расположены микроворсинки, так что поверхность клетки напоминает тонзуру католического монаха. Пневмоциты типа I I выполняют две важные биологические задачи. Во-первых, они являют ся стволовыми клетками для всех клеток альвеолярного эпителия. Во-вторых, они вырабатывают фосфолипиды и протеины сурфактанта.

Сурфактант- макромолекулярный комплекс фосфолипидов и гидрофобных протеинов. Наиболее крупные фосфолипидные компоненты - фосфатидилхо лин (лецитин) и фосфатидилглицерол. Накопление лецитина в амниотическои жидкости является показателем зрелости лёгкого и наличия достаточно боль шого количества сурфактанта для обеспечения спонтанного дыхания. До 32-й недели беременности, т.е. до образования альвеол, концентрация в амниоти ческои жидкости лецитина (фосфатидилхолина) как показателя синтеза сур фактанта низкая (3 мг%). С 32-й недели беременности концентрация лецити на в амниотическои жидкости начинает резко увеличиваться. Лёгкое достигает зрелости при концентрации лецитина 10 мг%.

Синтез сурфактанта повышен в физиологических условиях у плодов женс кого пола, в патологических - при диабете матери, артериальной гипертензии, мальнутриции, токсемии, наркомании, предлежании плаценты, преждевремен ном разрыве плодного пузыря, задержке внутриутробного развития плода, ге моглобинопатии.

Синтез сурфактанта снижен в физиологических условиях у плодов мужского пола, в патологических - у престарелых беременных, при анемии, многоводии, гипотиреозе, изоиммунной болезни плода, болезнях печени и/или почек, си филисе, токсоплазмозе.

Сурфактант образует поверхностно активную плёнку на внутренней повер хности лёгкого. Наряду с водной гипофазой он увлажняет эпителий, тем са мым сохраняя его, и, самое главное, блокирует коллабирующее влияние по верхностного натяжения. Расправление лёгкого после рождения и его после дующая стабильность возможны только при минимальном поверхностном натяжении. Одновременно сурфактант содействует уменьшению объёма лёг кого при выдохе. Чем больше заполнение альвеолы газом и, соответственно, увеличение её объёма, тем выше поверхностное натяжение. В максимально наполненной альвеоле плёнка сурфактанта истончена и не способна выдер жать значительно наросшее поверхностное натяжение. Поверхностное натя жение внутренней поверхности альвеол существенно дополняет мышечный компонент выдоха. Лёгкое начинает спадаться до определённого объёма, по верхностное натяжение падает, плёнка сурфактанта утолщается и тормозит Дальнейшее коллабирование лёгкого. Снижение поверхностного натяжения 34 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ при выдохе - эффективный механизм экономии механической энергии лёг кого.

Соединительная ткань лёгкого. Первые хрящи трахеи появляются на 4 не деле гестации, в главных бронхах - на 10-й неделе, в сегментарных - на 12-й неделе внутриутробного развития. На периферии лёгкого хрящи продолжают формироваться до 2 месяца после рождения ребёнка. Начиная с 3 месяца по стпартальной жизни, число хрящей увеличивается очень незначительно, но су щественно увеличиваются размеры и масса каждой хрящевой пластинки. В со единительной ткани собственно лёгкого условно выделяют 3 части:

1. Перибронхиальная и периартериальная соединительная ткань известна как аксиальная. Она окутывает бронхиальное дерево и лёгочную артерию.

Аксиальная соединительная ткань всегда располагается в центре сегмен та и оканчивается на уровне входа в альвеолу, где она контактирует с сеп тальной соединительной тканью. Аксиальная соединительная ткань, на ряду с коллагеновыми волокнами, содержит эластические волокна, доля которых возрастает к периферии. Соответственно меняется и биохими ческий состав хрящей. В проксимальной части бронхов хрящи гиалино вые, в мелких бронхах - эластические.

2. Периферическая соединительная ткань - покровная. Она сопровождает вены и лимфатические сосуды. Наиболее мощная покровная соединитель ная ткань образует висцеральную плевру и построена из 3 слоев. Наруж ный слой плотных коллагеновых и эластических волокон является свое образной капсулой для долей лёгкого. Средний слой плевры более рых лый и несёт в себе кровеносные и лимфатические сосуды. От внутреннего плотного слоя в паренхиму лёгкого тянутся отдельные пучки, которые со единяются с межальвеолярными перегородками.

3. Септальная соединительная ткань - несущий каркас межальвеолярной перегородки. Она содержит большое количество эластических волокон и тесно связана с капиллярной сетью.

Все три компонента соединительной ткани лёгкого образуют единый комп лекс. Септальная соединительная ткань связывает аксиальную и периферичес кую. Она сопрягает механическое напряжение между дыхательными путями и плеврой. В области альвеол эластические волокна лёгочного комплекса соеди нительной ткани принимают на себя приблизительно треть общей ретракцион ной силы лёгких.

Межклеточный матрикс обеспечивает поддержку структур лёгкого и участвует в морфогенезе. Объём межклеточного матрикса резко увеличивается при брон холёгочной дисплазии и дистресс синдроме новорождённых. В лёгких у таких детей существенно увеличивается концентрация ДНК, гидроксипролина и дес мозина (J. Vesbo e.a., 1996).

Лёгкие снабжаются кровью из двух разных систем кровообращения.

Пренатальное и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология... _ 1. Лёгочный круг кровообращения. Аа. pulmonales - результат деления Truncus pulmonalis на правую и левую лёгочные артерии. Они несут обед нённую кислородом кровь из правого предсердия в лёгкое. Кровь окси генируется в капиллярах межальвеолярных перегородок и через Vv.

pulmonales поступает в левое предсердие. Эта система кровообращения (малый круг кровообращения) служит для обеспечения организма кисло родом и известна как Vasa publica.

2. Кровоснабжение собственно лёгких как органа через большой круг крово обращения проходит по т.н. бронхиальному кругу. Rr. bronchiales, ранее известные как Аа. bronchiales, и Vv. bronchiales являются артериями мы шечного типа, принадлежат к большому кругу кровообращения и снабжают участки лёгкого, которые не получают непосредственно оксигенированную кровь из системы Vasa publica. Это относится к тканям лёгочной артерии, бронхов и бронхиол до терминальных включительно, перибронхиальным и периартериальным тканям. Rr. bronchiales располагаются в соединитель ной ткани перибронхиально. К каждому лёгкому подходит 1-3 Rr.

bronchiales, ответвляющихся от 3-4 межрёберных артерий или непосред ственно от аорты. Капиллярная сеть этих артерий вливается в Vv. bronchiales, откуда кровь через два коротких ствола вблизи ворот лёгкого вливается в V. azygos et V. hemiazygos. На периферии лёгкого Vv. bronchiales впадают в Vv. pulmonales. А области мелких бронхов существуют анастомозы между Rr. bronchiales и A. pulmonalis. Эта связь между малым кругом кровообра щения и большим кругом контролируется мощными запирательными арте риями. В норме они сокращены, и кровь в них не циркулирует. Если цент ральные области лёгкого не вентилируются, запирательные артерии откры ваются, и восстанавливается минимальный жизненно сохраняющий крово ток через систему большого круга кровообращения.

Респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы, соединительнотканные пе регородки, субплевральные ткани получают оксигенированную кровь через систему Vasa publica.

3. Лёгочная артерия, A. pulmonalis, сопровождает бронхиальное дерево до респираторных бронхиол. A. pulmonalis входит в лёгкое в области ворот, вентрально перекрещивает главный бронх. Её ветви располагаются в рых лой перибронхиальной соединительной ткани и располагаются в центре сегментов лёгкого. Расположение артерии в рыхлой соединительной тка ни позволяет ей смещаться при дыхании. Тонкая стенка обеспечивает низ кое давление крови. Ветви A. pulmonalis вплоть до 7-го порядка эласти ческого типа. Стенки артерий эластического типа характеризуются мощ ным эластическим каркасом и развитым мышечным слоем. Мелкие ветви A. pulmonalis диаметром 2-3 мм построены по мышечному типу. Их тон кая стенка позволяет изменять диаметр артерии соответственно глубоко 36 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ му дыханию или увеличивать диаметр при увеличении минутного объёма сердца и повышении давления крови. Терминальные ветви лёгочной ар терии располагаются между альвеолярными ходами и продолжаются в капилляры, окружающие альвеолы. Обычно терминальные ветви начина ются в конце респираторных бронхиол, но могут ответвляться под острым углом от основного ствола и раньше. Терминальные ветви A. pulmonalis известны в литературе как «бесчисленные артерии» («supernumerary arteries»). Между ветвями A. pulmonalis нет функционально значимых анастомозов. Поэтому блокада кровотока по артерии ведёт к инфаркту лёгкого. Кровоснабжение участка лёгкого зависит отего аэрации. Локаль ное снижение парциального давления кислорода приводит к местной ва зоконстрикции и снижению кровотока через плохо аэрируемый участок.

Мышечные клетки в стенке внутрилёгочных сосудов появляются не ранее недели гестации. К моменту рождения сосуды с мышечным компонентом стен ки не достигают даже устья терминальных бронхиол. К терминальным бронхи олам такие сосуды подходят только на 4 месяце жизни. Мышечные элементы в стенках сосудов альвеолярных ходов появляются не ранее 3-4 годов жизни.

Вокруг альвеол такие сосуды появляются только к 19 годам. Т.е. ребёнок ока зывается защищен от спазма сосудов, непосредственно участвующих в газооб мене.

Лимфатическая система лёгкого ориентирована на три компонента единой лёгочной соединительнотканной системы. Лимфатические сосуды начинаются в аксиальной и периферической соединительной ткани, но их нет в межальве олярных перегородках. Внеклеточная жидкость межальвеолярных перегоро док по септальной соединительной ткани переносится со скоростью 4-7 мл/ час в лимфатические сосуды аксиальной и периферической соединительной ткани. Лимфатические сосуды периферической соединительной ткани распо лагаются в висцеральной плевре и в соединительно-тканных перегородках, образуя густую нерегулярную трёхразмерную сеть. В области ворот лёгкого они сливаются с перибронхиальными и периартериальными лимфатическими со судами. Перибронхиальные и периартериальные лимфатические сосуды начи наются как лимфатические капилляры в соединительной ткани проксимальных бронхиол и в дальнейшем проходят в центре сегментов, сетеобразно обвивая бронхи и артерии. Только в области ворот лёгкого в лимфатических сосудах появляется тонкий слой продольно расположенных гладкомышечных волокон.

В области перехода от сегментарных к долевым бронхам появляются первые лимфатические узлы (Nn.lymphaticiintrapulmonales). Отсюда лимфа через лим фатические узлы главных бронхов, бифуркации и трахеи попадает в Truncus bronchomediastinalis и Truncus bronchomediastinalis anterior. Ниже главных бронхов существует дополнительный канал оттока непосредственно в Ductus thoracicus. Часть поверхностно расположенных лимфатических сосудов базаль Пренатальное и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология... ^ ных отделов лёгкого через Ligamentum pulmonale впадает непосредственно в Ductus thoracicus. Через лимфатические сосуды Ligamentum pulmonale лим фатическая система лёгких непосредственно связана с лимфатическими узла ми брюшной полости. Этот путь с точки зрения распространения инфекции осо бенно актуален для детей.

Нервы лёгкого закладываются из эктодермы. Из нервной пластинки клетки мигрируют в стенку будущей трахеи и закладку лёгкого ещё до отделения тра хеи от пищевода. На 6 неделе гестации уже можно определить симпатическую и парасимпатическую систему. Иннервация лёгких осуществляется через блуж дающий нерв и симпатический ствол, ветви которых образуют на главных брон хах Plexus pulmonalis. Сплетение распространяется далее по бронхам и сосу дам. Веточки к висцеральной плевре отходят непосредственно от ворот лёгко го. Эфферентные холинергические волокна обеспечивают мускулатуру брон хов, бронхиол, сосудов, а также слизистые железы и бокаловидные клетки. Эти же структуры иннервируются адренергическими эфферентными симпатичес кими волокнами. Афферентные волокна проходят в стволе блуждающего не рва и начинаются в рецепторах, расположенных в бронхиолах, бронхах и тра хее и воспринимающих боль, растяжение и раздражение. Висцеральная плев ра не содержит болевых рецепторов, и боль, возникающая, например, при плев ритах, обусловлена раздражением рецепторов париетальной плевры. Стимуля ция симпатических нервов ведёт к расширению дыхательных путей. Стимуля ция парасимпатических - к сокращению мускулатуры бронхов и бронхиол, уси ленной секреции слизистых желёз и бокаловидных клеток, расширению сосу дов. Число нервов, обеспечивающих спазм бронхов, уменьшается после 3 лет жизни. Одновременно снижается бронхоспастический ответ на гистамин и ме тахолин.

Р-адренорецепторы и рецепторы для вазоактивного интестинального пеп тида появляются на эпителии лёгких, зачатках бронхов и в лёгочной артерии на 14 неделе внутриутробной жизни и их число существенно увеличивается на первом году жизни, а-1-адренорецепторы и мускариноподобные рецепторы появляются только на 23-24 неделях гестации.

Развитие лёгких приводит к тому, что они полностью заполняют правую и левую плевральные полости. Границы полостей определяются грудной клет кой, средостением и диафрагмой. С медиальной стороны лёгких появляется кардиальная ниша. Так как сердце расположено в основном слева, левое лёг кое на 10-20% меньше, чем правое. Разветвление бронхов и лёгочной артерии служат основанием для выделения долей, сегментов, долек и ацинусов. Левое лёгкое делится на 2, правое - на 3 доли. Доли отделяются друг от друга тонки ми щелями (Fissurae horizontales et obliguae), простирающимися едва ли не до ворот лёгкого и образованными глубоким внедрением в паренхиму висцераль ной плевры. Сегменты лёгкого имеют форму пирамид или шариков, верхушки 38 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ которых направлены к воротам лёгкого. Сегментарные бронхи и артерии вхо дят в верхушку сегмента, распространяются по центру. Вены расположены в соединительной ткани на поверхности сегмента. Соединительнотканный покров сегментов не сплошной и не образует абсолютной границы с другими сегмен тами. Дольки лёгкого разграничиваются тонкой соединительной тканью и об разуют характерный полигональный рисунок костальной и диафрагмальной поверхности лёгкого. Считается, что дольки определяются бронхиолой перво го порядка и начинаются в области перехода от бронхов к бронхиолам. Ацинус область газообмена, определяемая терминальной бронхиолой или респиратор ной бронхиолой первого порядка. Дальнейшее деление указанных воздухопро водящих путей определяет объём ацинуса в пределах их 6-7 генераций, но может достигать 12. Так как собственно воздухопроводящие пути завершаются на уровне терминальных бронхиол, сумма ацинусов образует общий объём, где происходит газообмен.

В мире всё построено по высшему разуму: логично и целесообразно. И если мы этого не видим, то только потому, что не знаем. Анатомия и гистология лёг ких полностью подчинены их функциональным задачам по оксигенированию крови и удалению углекислого газа. После рождения происходит смена типа оксигенации: трансплацентарный путь чрезвычайно быстро сменяется на диф фузионный лёгочный. Как было сказано ранее, первые дыхательные движения зарегистрированы у 7-месячных плодов. Эти движения существенно определя ют рост и развитие лёгкого. Внутриутробные дыхательные движения появля ются только периодически и блокируются гипоксией. Постпартально организм попадает в условия свободного поступления большого объёма кислорода, но одновременно в 3 раза возрастают энергетические затраты. Происходит пере ключение периферических рецепторов на высокий уровень раО2 и переход нерегулярных дыхательных движений в постоянные. Пусковыми моментами постпартальных изменений регуляции дыхания является снижение температу ры тела и повышение раСОг. Начинается функционирование лёгких.

Функция лёгких определяется регуляцией дыхания. Задачи регуляции дыха ния - поддержание стабильности парциального давления кислорода и угле кислого газа в артериальной крови вне зависимости от потребления кислорода или образования углекислого газа. Регуляция осуществляется путём создания классического замкнутого круга. Существует центр регуляции, сенсорный (цен тральные и периферические хеморецепторы, механорецепторы) и эффектор ный (дыхательная мускулатура) аппараты.

Центральный аппарат регуляции дыхания располагается в продолговатом мозге близ Nucleus ambiguus и Nucleus tractus solitaruis, продолжаясь в неко торые отделы моста мозга. Центр регуляции дыхания представляет собой сеть нейронов. Здесь находятся центральный генератор ритма и различные типы нейронов, активируемые или угнетаемые комплексом нейрорегуляторов и ней Пренатаяьиое и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология... ^ ротрансмиттеров. Нейроны дыхательного центра иннервируют через двигатель ные нейроны спинного нерва дыхательную мускулатуру и, за счёт связи с дру гими центрами головного мозга, синхронизируют дыхание и тонус мышц языка, гортани, глотки, бронхов. Это позволяет снизить сопротивление потоку воздуха на вдохе.

Дыхательные рецепторы подразделяются на хеморецепторы и механорецеп торы. Хеморецепторы подразделяются на центральные и периферические и реагируют на изменение химических компонентов крови и ликвора.

Центральные хеморецепторы находятся непосредственно в нейронной сети респираторного центра и на вентральной поверхности продолговатого мозга.

Они являются самыми чувствительными и реагируют на повышение концентра ции протонов водорода во внеклеточной жидкости и в ликворе. При гиперкап нии углекислый газ усиленно диффундирует через гематоэнцефалитический барьер, вытесняет ионы водорода, которые стимулируют центральные хеморе цепторы. Углекислый газ диффундирует в 20 раз легче, чем кислород. Поэтому даже небольшие изменения раСО2 вызывают существенные изменения частота и глубины дыхания.

Периферические хеморецепторы находятся в области разветвления общей сонной артерии на внутреннюю и наружную (Glomus caroticum), в дуге аорты (Glomera aortica) и в правой подключичной артерии. Они иннервируются через N. glossopharingeus и N. laringeus, отвечая на гипоксию, в меньшей степени на ацидоз и гиперкапнию. Периферические хеморецепторы очень хорошо кровоснабжаются (20 мл/г/мин). Артериовенозная разница напряжения кис лорода в этих структурах минимальна. Поэтому они реагируют на изменение артериального рО2. Порог раО^за которым начинается активация рецепторов, составляет 110 мм рт.ст. То есть они отвечают на колебания раО2 при обычном дыхании, а скорость ответа позволяет им реагировать на колебания раО2 в пре делах обычного дыхательного цикла.

Механорецепторы расположены в гладкой мускулатуре дыхательных путей.

При растяжении стенок бронхов раздражение механорецепторов приводит к активации блуждающего нерва и блокаде вдоха, что предотвращает перерастя жение лёгкого. Этот рефлекс получил название рефлекса Геринга-Броера. Он особенно активен у детей первых месяцев жизни, когда при глубоком вдохе возможно апноэ. У детей старшего возраста и взрослых рефлекс проявляется только при объёме вдоха, превышающем 1 литр. Но даже в этом случае апноэ не развивается, отмечается только уменьшение глубины и частоты дыхания.



Pages:   || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 19 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.