авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 13 | 14 || 16 | 17 |   ...   | 19 |

«ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ Под общей редакцией В.Ф.Кокояинай и А.Г.Румянцева • • • ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Под редакцией ...»

-- [ Страница 15 ] --

Для дифференциальной диагностики используется рентгенография грудной клетки, допплерэхокардиография, катетеризация легочной артерии катетером Сван-Ганца, определение натрийуретического пептида - маркера застойной сердечной недостаточности. Рентгенографические признаки, которые могут помочь отличить кардиогенный и некардиогенный отек легких представлены в табл. 54.

Аспирационный синдром Рис. 45. Кардиогенный отек легких. Отмечается расширение перибронхиально го пространства (верхние стрелки) и контрастные септальные линии (линии Керли типа В) —нижние стрелки. Периферические отделы изменены в меньшей степени Таблица Дифференциальная диагностика кардиогенного и некардиогенного отека легких Признак Некардиогенный отек Кардиогенный отек Размеры сердца Нормальные или увеличены Обычно нормальные Сосудистая тень Нормальные или увеличены Нормальные или меньше нормы Сосудистое распределение Равномерное или "перевернутое" Нормальное или равномерное Распределение отека Равномерное или центральное Пятнами или периферическое Плевральный выпот Присутствует Бывает не всегда Перибронхиальный выпот Присутствует Бывает не всегда Присутствует Бывает не всегда Септальные линии Бывает не всегда Обычно присутствует "Воздушная бронхограмма" В целом алгоритм дифференциальной диагностики кардиогенного и некар диогенного отека легких представлен на рис. 46.

452 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ атмслш-ккх Воиыюй С острым Инфции мди зжсхойтш Л е г а ш а влн «нелеготаш «иДюддц. н в а м ш сердечный выброс, трствй anrapirrat.

тон, периферические о хеки, Ангина, полножровне i s шея, приэниси гиягрптттта обЧегппишД осмотр.

увеанчевие шркерш яехроза миоирдл.

натрийурешчеитй папнд 100ш-Л« Рештеяотрафяя Норыжгаишй силуэт сердца, норшдыож сосудвспж тень, ширннл сосудистой тоюве, централыше пержфгржчесжне ннфапираты.

вафваираты.

отсутствяе лопвй Диагноз Нормжлыше или Раапвреяве камер вевылеиные римеры Снижение фуиазщи «шерсердт.

левого желудочка если перваж неиафорыатввяа) Hopmrmnt фуяпщш левого желудочка Диагш Катетернаацш легочной артерии ойартер Рис. 46. Алгоритм дифференциальной диагностики кардиогенного и некардио»

генного отека легких "' Список литературы, 1. Зенгер В. Г. Инородные тела гортани и трахеи у детей // Лечащий врач. - 2005. N3. - С. 40-44.

2. Dikensoy О., Usalan С, Filiz A. Foreign body aspiration: Clinical utility of flexible bronchoscopy. Postgrad Med J 2002;

78: 399-403.

3. Friedman E.M. Tracheobronchial foreign bodies. Otolaryngol Clin North Am 2000;

33: 179-185.

Аспирационный синдром 4. Oliveira C.F., Almeida J.F., Troster E.J., Vaz F.A. Complications of tracheobronchial foreign body aspiration in children: Report of 5 cases and review of the literature. Rev Hosp Clin Fac Med Sao Paulo 2002;

57: 108-111.

5. Swanson K.L, Edell E.S. Tracheobronchial foreign bodies. Chest Surg Clin N Am 2001;

11:861-872.

6. Swanson K.L, Prakash U.B., Midthun D.E. et al. Flexible bronchoscopic management of airway foreign bodies in children. Chest 2002;

121: 1695-1700.

7. Tan H.K., Brown K., McGill T. et al. Airway foreign bodies (FB): A 10-year review.

Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;

56: 91-99.

8. Wood R.E. The emerging role of flexible bronchoscopy in pediatrics. Clin Chest Med 2001;

22: 311-317.

9. Hilliard Т., Sim R., Saunders M. et al. Delayed diagnosis of foreign body aspiration in children. Emerg Med J 2003;

20: 100-101.

10. Хавкин А.И. Функциональные нарушения ЖКТ у детей раннего возраста. Посо бие для врачей: Кислотозависимые состояния у детей / Под ред. В.А.Таболина. Москва, 2000. - С. 36-^7.

11. Васильев Ю.В. Бронхиальная астма, сочетающаяся с гастроэзофагеальной реф люксной болезнью / Лечащий врач. - 2004. - № 9. - С. 58-64.

12. Kappler M., Lang T. Gastroosophagaler Reflux und Atemwegserkrankungen.

Monatsschrift Kin-derheikd 2005. 153: 220-227.

13. Lorraine B. Ware, Michael A. Matthay. Clinical practice. Acute pulmonary edema.

New. Engl. J. Med. - 2005. 353;

26: 2788-2796.

454 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Острая дыхательная недостаточность i В.М. Блохин, yJC. Лоайса Острая дыхательная недостаточность - быстро нарастающее тяжелое состо яние, обусловленное несоответствием возможностей аппарата внешнего дыха ния метаболическим потребностям организма, при котором наступает макси мальное напряжение компенсаторных механизмов дыхания и кровообращения с последующим их истощением.

Нарушение легочного газообмена приводит к уменьшению РаО2 (гипоксе мия) и увеличению РаС02 (гиперкапния). Нормальные показатели газового со става крови не исключают наличие острой дыхательной недостаточности (ОДН) в связи с усиленной работы аппарата внешнего дыхания. В данном случае ди агноз может быть поставлен только на основании клинических данных. Дыха* тельная недостаточность не является болезнью, она представляет собой синд ром, обусловленный нарушением физиологических процессов при множествен ных заболеваниях.

Дыхательная недостаточность может развиваться из-за нарушений функций центральной нервной системы, периферической нервной системы, дыхатель* ных путей, легочной паренхимы, сердца. Причины дыхательной недостаточнос ти являются множественными.

В табл. 55 показаны наиболее распространенные заболевания, при которых могут развиваться ОДН.

Патогенез Патофизиологические механизмы, приводящие к ОДН, отличаются друг от друга в зависимости от ее этиологии, но все они приводят к нарушению внут рилегочного газообмена. В основном, все эти нарушения обусловлены четырь мя главными механизмами, которые в свою очередь отвечают за клинические проявления и изменения показателей газового состава крови (табл. 56).

В педиатрии наиболее распространенным патофизиологическим механиз мом, приводящим к ОДН, является нарушение вентиляционно-перфузионных отношений, а самым редким механизмом является нарушение альвеолярно-ка пиллярной диффузии. Необходимо подчеркнуть, что к развитию острой дыха тельной недостаточности и обострению хронической недостаточности может привести не только один изолированный механизм, но и нескольких.

Вентиляционные нарушения (альвеолярная гиповентиляция). Под аль веолярной гиповентиляцией понимают неспособность легких поддерживать до статочный минутный объем дыхания. В данном случае МОД не может поддер живать РаСО2 в пределах нормальных показателей, соответствующих легочно му метаболизму.

Острая дыхательная недостаточность Таблица Причины ОДН Гипоксемическая Гиперкапническая * Острый респираторный дистресс-синдром • • Дыхательный центр Аспирация - Лекарственные средства (опиаты, барбитураты, Ателектаз анестетики) Бронхиолит - Центральная гипервентиляция (синдром Ундине) Кардиогенный отек легких • Верхние мотонейроны Муковисцидоз - Травма шейного отдела спинного мозга Эмболия (жировая, воздушная) - Демиелинизирующие заболевания - Опухоли Интерстициальное поражение легких Радиация • Передний рог спинного мозга Сепсис - Полиомиелит Тяжелая пневмония - Синдром Бердинг-Хофман Ингаляция токсических газов • Нижние мотонейроны Трансфузионное поражение легких - Синдром Гийлиан-Барре Травма (контузия легких) • Нейромышечные соединения - Ботулизм - Рассеянный склероз - Миастения - Отравление фосфорными соединениями - Столбняк • Стенка грудной клетки и плевры - Нестабильная грудная клетка - Кифосколиоз - Массивный плевральный выпот - Пневмоторакс - - Ожирение - Мышечная дистрофия • Увеличение сопротивления дыхательных путей - Обструкция ВДП (круп, дифтерия, эпиглоттит, инородное тело, паралич голосовых связок) - Обструкция НДП -Астма - Бронхит, бронхиолит - Инородное тело Таблица Основные патофизиологические механизмы развития ОДН Основные патофизиологические механизмы развития ОДН • Недостаточная вентиляция (гиповенгиляция) • Нарушения вентиляционно-перфузионных отношений • Внутрилегочное право-левое шунтирование • Нарушение альвеолокапиллярной диффузии Гиповентиляция может развиваться в связи с уменьшением минутного объе ма дыхания (МОД) и/или увеличением альвеолярного мертвого пространства.

В первом случае отмечается увеличение РаСО2 и, следовательно, увеличение РаСО2 в перфузируемых альвеолах, увеличение РаСО2 способствует снижению и РаО2, следовательно, уменьшается РаО2.

456 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Альвеолярная гиповентиляция вызывает, прежде всего, гиперкапнию, и вто рично гипоксемию. В тяжелых случаях можно обнаружить ацидоз, который в начале является респираторным (увеличение РаСО2). Если процесс прогрессий рует, и гипоксемия снижается ниже критической точки потребности кислород да, может присоединиться метаболический компонент, обусловленный выра боткой лактата. Гипоксемия, обусловленная гиповентиляцией, зависит от низ-i кой концентрации кислорода в альвеолах. Принято говорить о гиперкапнии, когда показатель РаСО2 45 мм рт.ст., и клинически проявляется, как вентиля-, ционная недостаточность, когда показатель РаСО2 превышает 50 мм рт.ст.

\ Возможные механизмы, приводящие к гиперкапнии:

• Центральные (угнетение дыхательного центра).

• Нейромышечные (угнетение нервной или нейромышечной передачи воз-!

буждающего сигнала).

• Аномалии грудной клетки (рестриктивные заболевания).

• Аномалии перемещения газов по дыхательным путям (обструктивные за^ болевания). ;

• Увеличение мертвого пространства. !

• Увеличение выделения С02 (редко является серьезной проблемой при от-) сутствии тяжелого заболевания легких).

Невентиляционные нарушения. При невентиляционных нарушениях РаСО^ остается в нормальных значениях или может быть несколько снижено. Благо даря включению компенсаторных механизмов дыхательной системы, увеличи вающих легочную вентиляцию и газообмен С02 в зонах хорошо перфузируемьЫ альвеол. j - Нарушения вентиляциоцро-перфузионных отношений. Вентиляция, и пер-!

фузия возрастают по направлению к нижележащим отделам легких. Объяс няется это действием гравитации. Данный патофизиологический меха низм является самым распространенным при респираторной патологии детей.

- Внутрилегочное шунтирование. Право-левое внутрилегочное шунтирова ние является главной причиной гипоксемии у больных с острым пораже-j нием легких, возникающим при кардиогенном или некардиогенном отеке легких, тяжелой пневмонии, ателектазах. Данный процесс возникает, ког^ да сохраняется перфузия невентилируемых и/или гиповентилируемых зон!

легких. Физиологический эффект данного процесса отличается от HaJ блюдаемого при нарушениях вентиляционно-перфузионных отношений.

В данном патофизиологическом состоянии наблюдается увеличение аль веоло-артериальной разницы по кислороду. Увеличение минутного объе ма дыхания не изменяет гипоксемию, так как смешанная венозная кровь не контактирует с альвеолярным воздухом. Таким образом, в данном со стоянии дотация кислорода не улучшает РаО2.

Острая дыхательная недостаточность Нарушения альвеолярно-капиллярной диффузии определяется как наруше ние равновесия, которое должно происходить между смешанной венозной кро вью легочного капилляра и альвеолярного газа. Чаще всего встречается из-за утолщения альвеоло-капиллярной мембраны или уменьшения общей альвео лярной поверхности. В педиатрии нарушение альвеолярно-капиллярной диф фузии, как изолированной причины ОДН встречается редко.

Классификация В настоящее время с практической точки зрения, и на основании патофизи ологических механизмов ОДН разделяют на три вида:

Гипоксемическая (нормовентиляционная или нормокапническая). Дан ный вид ОДН характеризуется недостаточной оксигенацией и относительно адекватной вентиляцией. В крови отмечается низкий РаО2 (гипоксемия) с нор мальным или слегка сниженным РаС02 (нормокапния или гипокапния). В дан ном виде ОДН самыми главными патофизиологическими механизмами являют ся нарушение вентиляционно-перфузионных отношений, появление право-ле вого внутрилегочного шунтирования, нарушение диффузии без изменения аль веолярной вентиляции, при этом, альвеоло-артериальная разница по кислоро ду увеличена.

Гиперкапническая (вентиляционная). Характеризуется нарушением альве олярной вентиляции, в крови отмечается уменьшение РаО2 (гипоксемия) и уве личение РаСО2 (гиперкапния). Самым распространенным патофизиологическим механизмом ОДН является патологическое увеличение вентиляционно-перфу зионных отношений, которые первоначально приводят к умеренному увеличе нию минутного объема дыхания, приводящего к уменьшению РаСОг. После чего резко снижается минутный объем дыхания (МОД), приводящий к выраженной гиперкапнии, которая характеризует данный вид ОДН. Конечным результатом является - резкая альвеолярная гиповентиляция (РаС0250 мм рт. ст.). Данный вид ОДН чаще всего встречается при патологии дыхательных путей, респиратор ной мускулатуры и грудной клетки.

Смешанная. Чаще всего встречается у больных с ОДН, обусловленной хро ническими обструктивными легочными заболеваниями. Для данного вида ОДН характерны гипервентиляция, увеличение альвеоло-артериальной разницы и гипоксемия, которая менее выражена, чем при первом виде. При данном виде ОДН всегда нарушена функция легких, даже при отсутствии на рентгенограмме легких инфильтратов.

В табл. 57 описаны отличительные характеристики всех видов ОДН.

Существуют патологии, для которых характерен переход первого вида во второй, как при астматическом статусе, тяжелой пневмонии, остром эпиглотти те, а иногда переход второго вида в первый, как при аспирационном синдроме или отравлении барбитуратами.

458 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Таблица н Характеристики всех видов ОДН Патофизиологический '' ВИД РаО2 D(A-a)O,' PaCO, механизм щ 1 Нарушение отношения V/Q.• 1 Т Нормальный или слегка сниженный II Нормальный Уменьшение альвеолярной Т вентиляции i Нарушение отношения V/Q 1 Т Смешанный Т (lull) * Альвеолярно-артериальная разница по кислороду.

Диагностика, Клиническая. Клинические проявления острой дыхательной недостаточно сти разнообразны и зависят от этиологии и влияния нарушений газообмена на органы мишени (легкие, сердце, мозг). Не существует специфической симпточ матики для ОДН. В табл. 58 показаны клинические проявления ОДН в зависиа мости от нарушения газового состава крови (КЩС). В основном диагностик основывается на клинике и физикальном осмотре и подтверждается анализом газов крови, который определяет вид и тяжесть ОДН. Анализ КЩС крови eft только помогает в диагностике, но и позволяет мониторировать клиническое развитие процесса. Степень дыхательного дистресса не всегда коррелирует са степенью оксигенации и альвеолярной вентиляцией. Так при астматическом Таблица 5& Клинические проявления ОДН в зависимости от нарушения газового • состава крови Нарушения Симптомы Клинические признаки беспокойство Тахикардия Гипоксемия Тахипноэ Дезориентация Артериальная гипертензия Растерянность Периферическая вазоконстрикция Бред Брадикардия Снижение интеллектуальной функции Цианоз Диспноэ Сердечная аритмия Гилеркапния Головная боль Артериальная гипертензия Сонливость Тахикардия Нарушение сознания Отек диска зрительного нерва Дрожь Потливость Головокружение Дрожь Кома Ацидоз Сердечная аритмия Кома Острая дыхательная недостаточность статусе, где прогрессирование ОДН сопровождается исчезновением хрипов, можно ошибочно трактовать как улучшение состояния, а не как признак ухуд шения процесса.

Гипоксемия определяется как снижение РаО2 60 мм рт. ст. и сатурация кислорода 5аО г 90%. В начальной стадии появляется тахипноэ,тахикардия, умеренная артериальная гипертензия, периферическая вазоконстрикция и в последующем брадикардия, гипотензия, цианоз, нарушение интеллектуаль ной функции, судороги, дезориентация, кома. При легкой гипоксемии появ ляется умеренная гиповентиляция, нарушение интеллекта. Тяжелая гипоксе мия (РаО2 45 мм рт. ст.), вызывает легочную гипертензию, нарушение сер дечного выброса, нарушение функции миокарда и почек (задержка натрия), ЦНС (головные боли, сомнолентность, судороги, энцефалопатия), а также по является склонность к анаэробному метаболизму с последующим развитием лактат-ацидоза.

Гиперкапния (РаС02 6О мм рт. ст.) сопровождается другой симптоматологи ей. Ранняя диагностика, и оценка тяжести зависит от результатов анализов га зового состава крови. Вначале больные эйфоричны, говорливы, кожные по кровы горячие, гиперемированные, покрыты профузным потом, артериальное и центральное венозное давление повышены, тахикардия. В дальнейшем появ ляются обильное потоотделение, гиперсаливация и бронхиальная гиперсекре ция с последующим развитием ацидотической комы, сознание постепенно ут рачивается, больные "успокаиваются " впадают в карбонаркоз. Зрачки, внача ле суженные, быстро расширяются до максимума. Арефлексия. Побочные эф фекты гипоксемии, гиперкапнии и лактатацидемии могут оказать синергичные или адиттивные действия на другие органы. Респираторный ацидоз потенции рует гипертензивный эффект, вызванный гипоксемией, а также усиливает не врологическую симптоматологию.

Клинические признаки ОДН различаются в зависимости от возраста. У дошкольников и школьников легко диагностировать признаки усталости, сла бости, нарушение интеллектуальной функции. У грудных детей, чаще всего наблюдается снижение активности, раздражительность и судороги. У детей с факторами риска или наличием нейромышечной патологии необходимо заподозрить наличие ОДН мониторированием за возможными клинически ми проявлениями, указывающими на возможное развитие дыхательного ди стресса.

Для клинической диагностики раннего развития ОДН необходима правиль ная оценка угрожающих симптомов (табл. 59).

В связи с различными проявлениями острой дыхательной недостаточности у врачей возникают определенные трудности в диагностике тяжести состояния.

В связи с этим были предложены различные шкалы, способствующие унифици рованию различных данных.

460 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Таблица Характеристика ранних признаков ОДН Усиленная респираторная работа Тахипноэ Втяжение уступчивых мест (межреберное, стернальное, субкостальное) грудной клетки Стридор инспираторный или экспираторный «кряхтящее дыхание»

Раздувание крыльев носа Использование вспомогательной дыхательной мускулатуры Дыхательная эффективность Экскурсия грудной клетки Абдоминальные движения Аускультация легких Пульсооксиметрия Влияние неэффективности дыхания на другие органы Частота сердечных сокращений: тахикардия или брадикардия Цвет кожных покровов: бледность или цианоз ЦНС: тревожность, сонливость или кома Существуют следующие шкалы:

- шкала Silverman для оценки респираторного дистресса в периоде ново рожденное™. н - шкала Wood-Downes легочного индекса для оценки приступа бронхиаль^ ной астмы.,, _ - шкала Taussig-Westley для оценки дистресса при крупе. „ - шкала Murray модифицирована Newth для оценки острого повреждения легких при остром респираторном дистресс синдроме (ОРДС). * - шкала Флетчер для оценки тяжести при бронхиолите. м Лабораторная диагностика ~ Оценка газового состава крови. • Проводят измерение в крови РСО^ Р02, рН, дополнительно может быть вклю чено измерение насыщения (сатурация) гемоглобина кислородом (О2НЬ), кар-s боксигемоглобина (СОНЬ) и метгемоглобина (MetHb). Для оценки оксигенаций и вентиляции кровь берётся из артерии, вены и капилляров. Показания к ис следованию газового состава крови даны в табл. 60.

Таблица Показания к исследованию газового состава крови 1. Оценка вентиляции (РаСО2) 2. Оценка кислотно-щелочного равновесия (рН, РаСО2) 3. Оценка оксигенаций (РаО2, оксигемоглобин) 4. Оценка транспортной емкости кислорода (РаО2, оксигемоглобин, гемоглобин, дисгемоглобин) 5. Оценка внутрилегочного шунтирования (Qsp/Ot) 6. Оценка эффективности терапии а) - оксигенотерапия б) - искусственная вентиляция легких 7. Мониторирование тяжести и развития в динамике патологических процессов Острая дыхательная недостаточность Контроль газового состава артериальной крови. Это «золотой стандарт»

интенсивной терапии, позволяющий точно оценивать состояние легочного га зообмена, вентиляции и оксигенации.

Измерение газов в артериальной крови представляет определенные трудно сти у маленьких детей, поэтому существует возможность использования капил лярной крови. Данная методика легко выполнима с наименьшим количеством осложнений, а результаты приемлемы при оценке рН и РСО^ но, к сожалению, существует недостоверность при оценке Р0г, особенно при периферической гипоперфузии.

Контроль газового состава в венозной крови Газы венозной крови отражают адекватность оксигенации тканей и выделе ние из них углекислого газа. Считается, что низкое Р02 (ниже 35 мм рт. ст.) в смешанной венозной крови отражает тканевую гипоксемию и может быть ре зультатом ухудшения доставки кислорода в ткани или повышение потребления кислорода тканями. Благодаря технологии волокнистой оптики в настоящее время можно измерять сатурацию кислорода в смешанной крови в легочной артерии или верхней полой вене, что имеет большое гемодинамическое значе ние. Его измерение также можно осуществить постоянно с помощью датчика.

В табл. 61 даны нормальные показатели газового состава.

Мониторирование ОДН Цель:

• мониторинг динамики патологического процесса;

• мониторинг вентиляции, оксигенации;

• диагностика осложнений терапевтических мероприятий, ИВЛ.

Мониторирование условно делится на два вида:

• Клиническое мониторирование: оценивают состояние кардиореспиратор ной, неврологической, гематологической, почечной системы.

• Инструментальное мониторирование. Оценивают газовый состав крови.

Может быть инвазивным (артериальным и капиллярным) или неинвазив ным (транскутанным, анализ выдыхаемого воздуха).

Таблица Нормальные показатели газового состава крови Нормальные значения газового состава крови Артериальная Венозная Легочная артерия 100 40 РО2 мм рт. ст.

70 SatO2(%) 96- 40 46 РСО2 мм рт. ст.

РН 7,40 7,36 7, 462 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕ# Пульсооксиметрия. Основу пульсооксиметрии составляет измерение погло щения света определенной волны, испускаемого светодиодом датчика пульсок симетра гемоглобином. Интенсивность падающего светового потока определя ет фотодетектор. Палец или ухо пациента находится между светодиодом и фо тодетектором. НЬ в этом случае служит как бы фильтром, причем цвет фильтра!

зависит от степени насыщения НЬ кислородом. На этом и основана возмож* ность устанавливать с помощью метода пульсоксиметрии степень оксигенацим НЬ. Поскольку на поглощение света существенно влияет пульсовая волна, од новременно измеряется не только насыщение НЬ кислородом, но также ЧСС и амплитуда пульсовой волны. Обычно снижение 5а02ниже 92% расценивается как гипоксемия. В этом случае, прежде всего, обращают внимание на вдыхае мую концентрацию кислорода (FiO2);

ее повышение в большинстве случаев позволяет ликвидировать гипоксемию. Вместе с тем увеличение SaO2 более 98% при дыхании кислородом указывает на гипоксемию, которая не способствует заметному улучшению оксигенации тканей, но повышает риск токсического действия кислорода. Особенно опасна гипероксия у детей первых месяцев жизни, у которых с помощью пульсоксиметрии можно контролировать FiO2 и избегать, как гипер-, так и гипоксемию.

Капнография - метод для измерения концентрации С02 в дыхательных газа* с помощью капнографа, принцип работы которого основан на абсорбции инфг ракрасного света углекислым газом. В нормальных условиях РаСО2 идентичны с РаС02 и РеТСО2, поэтому, измеряя концентрацию С02 в конце выдоха (РеТСО2), можно вычислить РаСО^ который отражает вентиляционную функцию в лег* ких.

Методы интенсивной терапии дыхательной недостаточности Различные методы терапии дыхательной недостаточности (ДН) призваны обеспечить:

• разрешение причины, приведшей к развитию ДН;

• поддержание проходимости дыхательных путей;

• нормализацию транспорта кислорода;

• снижение нагрузки на аппарат дыхания.

Этиотропная терапия, к сожалению, далеко не всегда возможна при ДН.

В основном устранить причину ДН можно при острой дыхательной недостаточ ности (ОДН). Примером такой терапии является применение антибиотиков при инфекциях трахеобронхиального дерева и пневмониях, дренирование плевраль-* ной полости при пневмотораксе и плевритах, удаление инородного тела при] -2 ] механической обструкции дыхательных путей и т.д.

Терапевтические мероприятия при ОДН у детей условно делят на общие Щ специфические. j Острая дыхательная недостаточность ^ Общие мероприятия:

• Поддержание нормотермии,так как гипертермия увеличивает потребность в кислороде.

• Полусидячее положение, для улучшения респираторной функции. Улуч шение оксигенации при некоторых формах ОДН может быть достигнуто за счет прональной позиции - придания больному положения лежа на животе. Механизм положительного эффекта прональной позиции связан с расправлением гравитационно-зависимых ателектазов, улучшением VA/Q баланса, повышением функциональной остаточной емкости легких и мо билизацией бронхиального секрета. Длительность ее использования пока четко не установлена. Есть рекомендации по применению прональной позиции до 20 ч в сутки с перерывами для ухода, смены катетеров и т.д.

Придание больному положения на здоровом боку приводит к улучшению VA/Q-баланса и оксигенации у больных с массивным односторонним по ражением легких (пневмония, контузия и др.). Под действием силы тяже сти перфузия переходит в сторону здорового легкого, снижаясь при этом в легком со сниженной вентиляцией. Кроме того, за счет компрессии «ниж него» здорового легкого и уменьшения в нем комплайенса усиливается вентиляция в пораженном легком.

• Поддержание положительного водного баланса.

• Поддержание правильного питания больного (желательно не перегружать углеводами).

• При необходимости установка назогастрального зонда для уменьшения растяжения желудка и предотвращения возможной аспирации.

• Профилактика инфекций.

Специфические мероприятия:

1. Восстановление и поддержание проходимости дыхательных путей;

2. Оксигенотерапия;

3. Ингаляционная терапия;

4. Положительное давление в дыхательных путях;

5. Респираторная поддержка:

• Неинвазивная ингаляция легких;

• Вспомогательная и искусственная вентиляция легких;

• Высокочастотная ИВЛ.

1. Восстановление и поддержание проходимости дыхательных путей.

Для обеспечения проходимости дыхательных путей применяются бронходи лататоры и мукорегуляторы.

Существуют мануальные и инструментальные приемы.

Инструментальное поддержание проходимости дыхательных путей с вен тиляцией 100% Ог • Аспирация из ротоглотки и установка орофарингеальных воздуховодов;

464 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТВЙ • Эндотрахеальная интубация;

• Ларингеальная маска;

• Крикотиреотомия;

• Лицевые маски и мешок для вентиляции.

Существуют назофарингеальные и орофарингеальные трубки (Гведела). Для реанимации следует иметь трубки, как минимум трех размеров - для взрос лых, грудных и детей старшего возраста. Орофарингеальный воздуховод ото двигает корень языка вперед и предупреждает обструкцию дыхательных пу тей.

Воздуховоды вводятся пострадавшим без сознания, так как они могут спро воцировать развитие ларингоспазма или рвоты при сохранившихся рефлексах верхних дыхательных путей. При введении сначала форсированно открывают рот пострадавшего с помощью скрепленных пальцев, поднятия языка и челюс ти или приема «палец за зубами». Затем вводят трубку поверх языка. Вначале трубку можно ввести в рот обратной кривизной (выпуклостью вниз), а затем ротационным движением устанавливают ее в нужное положение. Желательно вводить под визуальным контролем с помощью шпателя или клинка ларингос копа. Неправильное расположение орофарингеального воздуховода может вызвать западение языка в глотку и тем самым привести к обструкции дыха тельных путей.

Эндотрахеальная интубация. При ОДН проходимость дыхательных пу тей может быть обеспечена только при помощи интубации трахеи (ИТ). ИТ является наиболее эффективным способом защиты дыхательных путей от аспирации, что особенно актуально при нарушениях сознания. ИТ позволя ет обеспечить удаление бронхиального секрета и устранение механической обструкции верхних дыхательных путей. Наконец, она является способом связи больного с контуром респиратора при проведении респираторной поддержки. Подготовка к ИТ включает проведение максимальной оксиге нации больного.

Введение эндотрахеальной трубки осуществляется двумя путями: через рот (оротрахеальная интубация) или через нос (назотрахеальная интубация). Орот рахеальная интубация более проста в техническом отношении и выполняется как в плановом, так и экстренном порядке.

Эндотрахеальная интубация проводится при следующих состояниях:

1. Для обеспечения и поддержания проходимости дыхательных путей.

2. Нарушение легочной функции.

3. Санации трахеобронхиального дерева.

Крикотиреотомия применяется исключительно в тех случаях, когда невоз можно провести интубацию и адекватную вентиляцию. Можно использовать оборудование, предназначенное для проведения крикотиреотомии (набор для крикотиреотомии). Существуют следующие техники введения:

Острая дыхательная недостаточность - по Сельдингеру;

- прямая пункция канюлей.

Крикотиреотомия позволяет проводить оксигенацию пациенту в тече ние короткого периода времени, в лучшем случае может доходить до минут. Она эффективна и позволяет предотвращать остановку дыхания и поиск более адекватного восстановления проходимости дыхательных пу тей.

Трахеостомия обычно показано больным, у которых высока вероятность проведения респираторной поддержки более 10-14 дней. Трахеостомия по зволяет улучшить комфорт больного (возможен разговор, прием пищи), сни жает риск повреждения гортани, облегчает уход за дыхательными путями боль ного, а также уменьшает сопротивление дыхательных путей. Однако данная процедура может приводить к развитию инфекционных осложнений, крово течений и стенозу трахеи. Использование перкутанной дилатационной тра хеостомии является более безопасной альтернативой традиционной тра хеостомии.

Вентиляция Перед интубацией необходимо вспомогательная вентиляция мешком с мас кой и 100% кислородом. Частота дыхания устанавливается в пределах 12- вдохов в минуту. У грудного ребенка и ребенка старшего возраста необходи мо избегать гипервентиляции. Если у реаниматора мало опыта в интубации или у пациента есть какой-то риск во время проведения интубации (ребенок травмирован) и невозможно использование другой альтернативы, как ларин геальная маска, можно поддерживать дыхание ребенка при помощи вентиля ции мешком с маской. В некоторых случаях, вентиляция дыхательным меш ком с маской может быть также эффективна, как и вентиляция через эндотра хеальную трубку.

Оксигенотерапия Главной задачей лечения ДН является обеспечение нормальной оксигена ции тканей и органов, так как выраженная гипоксия обладает потенциально летальными эффектами.

Кислородотерапия является одним из основных направлений лечения ДН.

Кроме того, улучшение транспорта 02 может быть достигнуто за счет использо вания положительного давления в дыхательных путях, лекарственных средств, изменения положения тела, оптимизации сердечного выброса и гематокрита, респираторной поддержки.

Показанием к ургентной кислородотерапии является снижение парциаль ного напряжения кислорода в артериальной крови (РаО2) 6О мм рт. ст. или сатурации кислородом гемоглобина артериальной крови (SaO2) 90% (у ново рожденных РаО2 50 мм рт. ст. или SaO288%).

466 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТБ| Показанием к длительной кислородотерапии является снижение РаО2 55 мм рт. ст. или SaO2 88% в покое при дыхании воздухом (РаО2 56-59 мм рт. ст. или 5аОг - 89% при наличии cor pulmonale или гематокрите 55%).

Абсолютных противопоказаний к кислородотерапии нет. Целью кислородоте* рапии является коррекция гипоксемии и достижение значений РаО2 60-65 мя рт. ст. или SaO2 90-93%. Из-за сигмовидной формы кривой диссоциации окси» гемоглобина повышение РаО2 более 60 мм рт. ст. приводитлишь к незначитель* ному увеличению SaO2 и содержания кислорода в артериальной крови.

В зависимости от клинической ситуации используются различные системы для доставки кислорода в дыхательные пути.

Способы подачи кислорода:

Носовые канюли. Скорость потока кислорода от 1-6 литров, при этом дости* гается FiO2 от 24 до 50%. При низких скоростях потока нет необходимости i увлажнении кислорода. В случае длительного использования, особенно с вы» сокими скоростями потока может развиться раздражение и высыхание слизио тых оболочек, поэтому необходимо применять увлажнители. - ж Простые маски бывают из мягкой, гибкой и прозрачной пластмассы. Маск§ накладывается на рот и нос пациента. На конусообразной части маски предус мотрены открытые отверстия для выдоха, воздух будет входить через них, если скорость инспираторного потока, создаваемая больным при вдохе превышает подачу кислорода в маску. Скорость потока кислорода от 6-10 литров в ту, при этом достигается FiO2 35-60%. Преимуществом является высокая центрации кислорода. Важным недостатком является аспирация рвотных мае?

Кислородные палатки бывают различных размеров, которые закрывают го.* лову и верхнюю часть груднрй клетки или целиком туловище. Скорость потока 10-15 литров в минуту, при этом достигается Fi02 25-40%. Недостатком являя ется невозможность создать высокую концентрацию кислорода в дыхательно^ s смеси.

Если адекватная оксигенация не может быть достигнута при помощи повы шения FIOj, следует рассмотреть вопрос о респираторной поддержке., После восстановления и поддержания проходимости дыхательных путей необходимо проводить оксигенотерапию с максимальной концентрацией 0 2, также проведение вентиляции с применением мешка и лицевой маски с послед дующей интубацией и ИВЛ. У больных с гиперкапнией, проведение оксигено терапии имеет свои особенности, так как увеличение РаОг может подавлять гипоксическую легочную вазоконстрикцию. Поэтому при данном состояний целью оксигенотерапии является увеличение Ра02до 50-60 мм рт. ст. или сату рация SaO2 85-90%. При данных показателях гипоксемический стимул сохра няется, поэтому лучшей стратегией является подача низких потоков 0 2 и постет пенное увеличение Fi02. Необходимо начинать с Fi02 0,24 или 0,28, которые;

увеличивают РаО2 на 10-20 мм рт. ст. Необходимо постоянное мониторирова Острая дыхательная недостаточность ние газового состава крови при подаче 0 2 с разным FiO2. В настоящее время у таких больных используют неинвазивную вентиляцию с применением положи тельного давления на выдохе, которая позволяет избежать эндотрахеальную интубацию.

При гипоксемической форме ОДН главной целью лечения является увеличе ние РаО2 выше 60 мм рт. ст. При гипоксемической ОДН можно применить высо кую концентрацию 0 2 без риска накопления С02, в свзязи с этим начинают с FiO 0,4 с последующим его увеличением, исходя из газового состава в крови.

Ингаляционная терапия Ингаляционный путь введения лекарственных веществ является есте ственным, физиологическим, не травмирующим ткани. В настоящее время для получения аэрозолей высокой степени дисперсности применяют ультразвуко вые установки. Механическая энергия ультразвука превращает жидкость в ту ман. Возникающие аэрозольные частицы однородны и имеют высокую плот ность по степени дисперсности.

При ОДН средней и тяжелой степени в клинической практике часто приме няется небулайзерная терапия, позволяющая вводить в ингаляциях бронхоли тические и другие лекарственные средства в высоких дозах.

Небулайзеры - устройства, преобразующие раствор лекарственного веще ства в стабильную аэрозольную форму в виде высокодисперсного «облака», для ингаляционного введения в дыхательные пути. Основные показания к на значению небулайзеров - применение бронходилататоров и ингаляционных кортикостероидов у пациентов с обострениями бронхиальной астмы или об струкцией дыхательных путей.

Ингаляции оксида азота. Ингаляционный оксид азота (N0), является сильнодействующим эндогенным медиатором, который высвобождается из эндотелия и вызывает вазодилатацию. Оксид азота диффундирует из аль веол в гладкие мышцы сосудистой стенки и затем прочно связывается с гемоглобином, расширяет кровеносные сосуды легких, прилегающие к стен ке вентилируемых альвеол, улучшая вентиляционно-перфузионное соот ношение. Поскольку инактивируется при связывании с гемоглобином, ин галируемый оксид азот вызывает селективную вазодилатацию в легких без нарушения системного сосудистого сопротивления, что приводит к умень шению шунтового кровотока и улучшает оксигенацию. N0 снижает давле ние в легочной артерии. В связи с этим его целесообразно использовать у больных с ОДН и легочной гипертензией и недостаточностью правого же лудочка. Использование ингаляционного N0 рекомендовано у больных с рефрактерной гипоксемией (Pa0 2 /Fi0 2 120 мм рт. ст.) и высоким легоч ным сопротивлением (400 дин с/см 5 ). Критерием ответа на лечение N служит повышение PaO2/FiO2 как минимум на 20%. Средние дозы N0 при ОРДС составляют 5-20 рргп.

468 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТ^ ;

Ингаляция гелиокса у больных с ОДН на фоне обструктивных заболеваний легких является эффективным методом уменьшения нагрузки на аппарат дых*г ния. Благодаря более низкой плотности гелиокса по сравнению с воздухом или кислородом ингаляция гелиоксом позволяет поддерживать ламинарность п& тока при значительном повышении его скорости. Ингаляция гелиоксом снижа ет сопротивление потоку в дыхательных путях, что уменьшает работу дыханий и риск утомления дыхательной мускулатуры. Кислородно-гелиевые смеси и$ пользуют при ОДН у больных с обострением БА, при обструктивных заболевай ниях гортани и трахеи.. i{ Показания к применению гелиокса:

• тяжелое обострение БА, обструкция верхних дыхательных путей;

го • выраженное диспноэ, ортопноэ, тахипное;

п • признаки повышения работы дыхания, участие в дыхании вспомогатель* ж ных мышц;

-щ • SaO2 90%, РаО2 60 мм рт. ст.

• Противопоказания к применению гелиокса:

• нарушения сознания;

*иа • остановка дыхания;

WT • нестабильная гемодинамика, потребность в вазопрессорах;

• РаО2 40 мм рт. ст., потребность в кислородотерапии с FiO2 40%;

э • РаСОг 70 мм рт. ст., рН 7,25. ад Терапия гелиоксом может рассматриваться как метод, позволяющий «при* крыть» наиболее уязвимый период ОДН, при котором еще в полной мере не проявились свойства медикаментозной терапии..•,.отэ Положительное давление в дыхательных путях примененяется как яр»

спонтанном дыхании больного методом терапии постоянным положительны* давлением в дыхательных путях (continuous positive airway pressure CPAP), тЖ и при проведении респираторной поддержки методом положительного давлен ния в конце выдоха (positive end- expiratory pressure -PEEP). При СРАР положи^ тельное давление создается на вдохе и на выдохе, а при PEEP - только на выдо хе. СРАР проводится при помощи герметичной носовой (или лицевой) маски И' генератора воздушного потока. СРАР находит применение в качестве самосто- ятельного метода при ОДН у больных с синдромом ночного апноэ, трахеомал^И цией, рестриктивными заболеваниями грудной клетки, отеком легких. Доказан*" ными эффектами СРАР являются предотвращение и расправление ателектазов^ повышение легочных объемов, уменьшение вентиляционно-перфузионного' (VA/Q) дисбаланса и внутрилегочного шунтового кровотока, повышение оксиг генации, комплайнса легких, перераспределение жидкости в ткани легких. Щ Респираторная терапия. Наиболее эффективным методом снижения нагруз- ки на аппарат дыхания и коррекции нарушения газообмена является респира торная поддержка. В зависимости от того, насколько респиратор выполняет Острая дыхательная недостаточность работу дыхания за пациента, различают контролируемую (принудительную, уп равляемую) вентиляцию, когда спонтанное дыхание отсутствует, и весь про цесс дыхания осуществляется респиратором, и вспомогательную (триггерную) вентиляцию: респиратор поддерживает каждое дыхательное усилие боль ного. В зависимости оттого, каким образом осуществляется связь между паци ентом и респиратором, респираторная поддержка делится на инвазивную (ис кусственная вентиляция лёгких), где связь обеспечивается при помощи инту бационных или трахеостомических трубок и неинвазивную (используются но совые или ротовые маски).

Основные задачи респираторной поддержки:

1. Коррекция нарушенного газообмена.

2. Разгрузка и восстановление функции дыхательной мускулатуры.

3. Выигрыш времени для разрешения причины ОДН.

Неинвазивная вентиляция легких Неинвазивная вентиляция легких (НВЛ), это вентиляционное пособие без использования интубационной или трахеостомической трубки. Является отно сительно новым направлением респираторной поддержки. НВЛ позволяет из бежать развития многих инфекционных и механических осложнений ИВЛ, по вреждение гортани и трахеи, в то же время обеспечивая эффективное восста новление газообмена и достижение разгрузки дыхательной мускулатуры у боль ных с ОДН. Во время НВЛ связь пациента с респиратором осуществляется при помощи носовых или лицевых масок, больной находится в сознании, и, как пра вило, не требуется применения седативных и миорелаксирующих препаратов.

Масочная вентиляция является более комфортной процедурой, чем обычная вентиляция: больной может разговаривать, принимать пищу, получать сеансы физиотерапии, откашливать мокроту. Еще одним важным достоинством НВЛ яв ляется возможность ее быстрого прекращения, а также немедленного возоб новления при необходимости. Недостатки НВЛ заключаются в том, что невоз можно применять эту методику у больных с нестабильной гемодинамикой, не способных к сотрудничеству с врачом, нуждающихся в срочной интубации тра хеи, с патологией верхних дыхательных путей, с гиперпродукцией слизи и от сутствием кашлевого рефлекса. Респираторы, предназначенные для неинва зивной вентиляции, имеют ограничения по дозированию кислорода.

Показания к НВЛ при ОДН:

• выраженная одышка в покое, тахипноэ;

• признаки дисфункции дыхательных мышц;

• РаО2 45 мм рт. ст. (при FiO2 - 0,21) или Pa02/Fi02 250 мм рт. ст.;

• рН 7,35 и прогрессирующее снижение рН;

• РаС02 45 мм рт. ст. и прогрессирующее нарастание РаСО2.

Противопоказания для проведения НВЛ:

• остановка дыхания;

470 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У flETEj щ • глубокое нарушение сознания (кома);

и • ГИЙОТОНИЯ (систолическое АД 70 мм рт. ст.);

= • неконтролируемые аритмии;

у • обструкция верхних дыхательных путей, лицевая травма;

а • невозможность обеспечить адекватный дренаж бронхиального деревами • низкий комплайенс больного к терапии. -э Искусственная и вспомогательная вентиляция легких '•'• Показания к проведению искусственной вентиляции легких (ИВЛ) должн$ учитывать не только отсутствие эффекта от консервативных методов терапией тяжесть функциональных нарушений, но также быстроту их развития и потен циальную обратимость процесса, вызвавшего ОДН. Как правило, при назначе нии респираторной поддержки проводится комплексная клиническая и функ циональная оценка статуса больного, но решение о проведении ИВЛ основыва,[ ется, прежде всего, на клинических характеристиках пациента.

Показания к ИВЛ:

Абсолютные:,.;

- Остановка дыхания;

- Выраженные нарушения сознания (сопор, кома);

i - Нестабильная гемодинамика (критерии шока);

-j - Утомление дыхательных мышц;

ч А - Нарастающая гиповентиляция;

:

щ - Рефрактерная гипоксемия;

-т - Чрезмерная работа дыхательной мускулатуры;

- Острая сердечно-сосудистая недостаточность. !

Относительные: • « щ - РаО2 50 мм рт. ст. при FiO2 0,6;

о - РаСОг 60 мм рт. ст.;

;

а - рН 7,25. А В клинической практике преимущественно используется экспираторный ме тод ИВЛ, основанный на периодическом вдувании газа в легкие. Несмотря на то, что в современных респираторах может осуществляться независимая ре гулировка многих параметров, принципиально важно выделить из них два nat раметра определяющих вентиляцию: это давление и объем. В респираторах ориентированных на давление, дыхательный объем (ДО) будет производным от величины установленного давления. А при использовании респираторов ориентированных на объем, давление в дыхательных путях зависит от объе ма, поступившего в легкие газа. Завершение инспираторной фазы дыхатель ного цикла может наступать при достижении заданного значения времени, потока или объема газа. Аппараты, ориентированные на объем обеспечивают более щадящую вентиляцию у детей старшего возраста. Для вентиляции де тей младшего возраста с низкими ДО при неполной герметичности дыхатель Острая дыхательная недостаточность ного контура, предпочтение отдается респираторам, ориентированным на дав ление.

Параметры ИВЛ:

Пиковое давление вдоха (PIP) - основной параметр при прессоциклической вентиляции, определяющий ДО. Конкретные значения PIP будут зависеть от механических характеристик легких при той или иной патологии. При снижен ной легочной растяжимости и высоком аэродинамическом сопротивлении ды хательных путей для обеспечения дыхательного объема потребуется использо вание высоких показателей PIP (от 10-12 см вод. ст. до 55-60 см вод. ст.). Во избежание осложнений, при проведении ИВЛ целесообразно использовать наи меньшее значение PIP, обеспечивающее приемлемый уровень вентиляции лег ких.

Положительное давление в конце выдоха (PEEP) препятствует раннему экс пираторному закрытию воздухоносных путей и улучшает газообмен в гиповен тилируемых альвеолах. В результате улучшается вентиляционно-перфузионные отношения,уменьшается внутрилегочное шунтирование, и возрастает РаО2. При вентиляции больных без легочной патологии для профилактики экспираторно го коллапса альвеол и развития микроателектазирования рекомендуется уста навливать PEEP на уровне 2-3 см вод. ст. При гипоксемической форме ОДН увеличивают PEEP до 4-6 см вод. ст., а при рефрактерной гипоксемии до 7- см вод. ст. Необходимо помнить то, что высокие величины PEEP вызывают пе рерастяжение альвеол, снижение растяжимости легких, увеличение доли мер твого пространства и гемодинамические нарушения.

Частота дыхания (ЧД). При контролируемой ИВЛ предпочтительнее уста навливать ЧД, соответствующую верхней границе возрастной нормы. Высокая ЧД ухудшает распределение газа в легких, увеличивает долю мертвого простран ства.

Поток. Некоторые режимы ИВЛ требуют предварительной установки ве личины газового потока в дыхательном контуре. Этот параметр регулирует скорость наполнения легких, Если поток в контуре не большой, давление на растает постепенно, достигая только к концу фазы вдоха, а форма кривой давления ближе к треугольной. Для умеренных скоростей газового потока характерна трапециевидная форма кривой давления, которая является более физиологичной, так как способствует равномерному распределению газа в легких.

Современные режимы ИВЛ можно разделить на принудительные (контроли руемые) и вспомогательные.

- Принудительная (контролируемая) вентиляция легких - Intermittent Positive Pressure Ventilation (IPPV).

Принудительные режимы вентиляции предусматривают полное замещение функции внешнего дыхания, отсутствие или появление спонтанной дыхатель 472 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У flETgft' ной активности у больного. Все параметры вентиляции выбираются и контрой !

лируются врачом. Принудительные режимы контролируются по объему, либо I по давлению.

Стартовые параметры вентиляции:

- концентрация кислорода - 30-100% (в зависимости от тяжести ГИПОКСИЯ мии);

и - ЧД - в соответствии с возрастной нормой;

!„„ - отношение вдох/выдох - 1:2-1:3;

s/ - PEEP - 2-4 см вод. ст.;

за - PIP - 18-29 см вод. ст.;

htu - ДО - 10-12мл/кг;

- поток газа подбирают такой, чтобы кривая давления имела трапециевидя ную форму.

Изменения вышеуказанных параметров зависят от динамики развития пато»

логического процесса и от результатов анализа КШС. т Газовый состав крови контролируется через 15-20 мин после каждого изме нения параметров ИВЛ, а при неизменных параметрах - 4 раза в сутки. Во вре мя проведения ИВЛ необходимо постоянное наблюдение. Кроме непрерывно-»

го мониторирования ЧСС, ЧД, АД, концентрации углекислого газа в выдыхаемом воздухе, температуры, диуреза необходимо проводить мероприятия, направо ленные на поддержание свободной проходимости дыхательных путей (аспира- | щ| ция, санация эндотрахеальной трубки).

- Вспомогательная вентиляция легких (ВВП). При ВВЛ сочетаются споит танное дыхание больного и механическая вентиляция, при этом часть парамет- ров контролируется пациентам. Врач определяет уровень дыхательной поддери | жки и устанавливает границы допустимых колебаний параметров вентиляции* Разработано довольно большое количество режимов ВВЛ, различающихся спо собами поддержки самостоятельного дыхания.

- Перемежающаяся принудительная вентиляция - Intermittent Mandatory Ventilation (IMV).

IMV - один из самых распространенных методов ВВЛ в педиатрическом OTS делении интенсивной терапии. Он реализуется при использовании аппаратов с постоянным потоком газа в дыхательные контуры, что дает возможность боль^ ному делать самостоятельные вдохи в любой момент дыхательного цикла. Дос* таинствами метода является его простота, возможность сохранения спонтанч ного дыхания. Его недостатком является отсутствие обратной связи с пациен- ' том, в результате чего возникает асинхронность, т.е. дыхательный цикл аппара- та и больного не совпадают по фазе - времени и потоку. Параметры IMV уста- | навливаются и регулируются так же, как и при контролируемой вентиляции.

Изменение уровня дыхательной поддержки осуществляется регулировкой час- тоты аппаратных вдохов.. Острая дыхательная недостаточность Длительное использование традиционного режима ИВЛ, контролируемого по объему (volume-controlled ventilation - VCV), при отсутствии спонтанного ды хания ведет к атрофии дыхательной мускулатуры, поэтому предпочтение в на стоящее время отдается вспомогательным (триггерным) режимам вентиляции:


• вспомогательно-контролируемый режим (assist-controlled ventilation ACV;

;

• синхронизированная перемежающаяся принудительная вентиляция (synchronized intermittent mandatory ventilation - SIMV);

• поддержка давлением (pressure support ventilstion - PSV). При режиме ACV респиратор осуществляет вдох в ответ на каждое дыхательное усилие пациента или независимо от усилия, если спонтанная частота дыхания ста новится ниже заданной респиратором.

В режиме SIMV пациент дышит самостоятельно через контур респиратора, а через заданные промежутки времени осуществляется аппаратный вдох с за данным дыхательным объемом, причем начало аппаратного вдоха совпадает с началом спонтанного вдоха.

При режиме PSV поддерживается каждое дыхательное усилие пациента до заданного уровня давления, вдох прекращается при снижении инспираторного потока до определенного значения (например, 25% от пикового потока).

Считается, что все эти режимы одинаково эффективны. Однако в последние годы большее предпочтение отдается режиму поддержки давлением, обеспе чивающему дополнительный комфорт для больного и хорошую синхронизацию с респиратором, а также облегчающему «отлучение» от респиратора.

Преимуществами режима - пропорциональной вспомогательной венти ляции (proportional assisted ventilation - PAV) -являются создание давления в дыхательных путях, пропорционального эластичности и сопротивлению аппа ратного дыхания, синхронизация окончания аппаратного инспираторного цик ла с окончанием усилия вдоха больного.

Все остальные режимы ИВЛ и методы оксигенации при тяжелой ОДН («жид костная» вентиляция легких, экстракорпоральная мембранная оксигенация) пока являются экспериментальными.

При некоторых формах ОДН (ОРДС, астматический статус) обычные подходы к ИВЛ могут не только оказаться неэффективными, но и еще более усугубить поражение паренхимы легких. Недавние исследования показали, что ИВЛ с большими FiO2, дыхательными объемами и давлением в дыхательных путях, низ ким (или, наоборот, высоким) уровнем PEEP могут приводить к повреждению легочного эпителия и эндотелия сосудов, высвобождению провоспалительных медиаторов, т.е. к развитию вентилятор-индуцированного повреждения лег ких. Более безопасной стратегией респираторной поддержки при ОРДС и аст матическом статусе является «протективная вентиляция легких» - ИВЛ с ис пользованием малых дыхательных объемов (около б мл/кг массы тела). Такой 474 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У Д Е Т Д подход снижает летальность при ОРДС на 25% по сравнению с использованием «обычной» ИВЛ.

Высокочастотная вентиляция - одно из относительно новых направлений современной респиратороной технологии. Это вентиляция, при которой исполь зуются частоты, во много раз (300-1200 в минуту) превышающие нормальную ЧД, и ДО, меньшие, чем объем мертвого пространства. В педиатрической прак тике наибольшее распространение получила осцилляторная вентиляция, при которой с помощью различных устройств в дыхательном контуре создаются высокочастотные низкоамплитудные колебания газа. При этом как вдох, так и выдох являются активными процессами.

Коррекция ацидоза Коррекция ацидоза зависит от этиологии, степени ОДН и продолжительно сти. Обычно не требуется полная коррекция респираторного ацидоза, так как при улучшении легочной вентиляции с помощью или без помощи ИВЛ респи раторный ацидоз устраняется. При метаболическом ацидозе необходимо улуч^ шить перфузию, тканевую оксигенацию и введение бикарбоната натрия, eatto рН 7,20.

Поддержание сердечного выброса Так как доставка кислорода в ткани зависит от сердечного выброса и содер жания 0 2 в артериальной крови, поддержание сердечного выброса является важным моментом в лечении ОДН. Для увеличения концентрации 0 2 в артери альной крови необходимо оценить концентрацию гемоглобина, при его сниже нии необходимо ставить вопрос о переливании крови.

Мобилизация и удаление мокроты могут быть достигнуты при помощи мето дов кинезотерапии. Традиционным методом является постуральный дренаж с перкуссией и вибрацией грудной клетки.

Список литературы 1. Малышев В.Д., Веденина И.В. Интенсивная терапия. - М : Медицина, 2002 г. 584 с. •.

2. Парсонз П.Э., Винер-Крониш Дж.П. Секреты неотложной помощи. - М.:

МЕДпресс-информ, 2006. - 640 с.

3. Зильбер А.П. Этюды критической медицины. - М.: МЕДпресс-информ, 2006. -• * 568 с.

4. Кулен Р., Гуттманн Й., Россент Р. Новые методы вспомогательной вентиляций легких: Пер. с нем. — М.гМедицина, 2004. - 160 с.

6. Белебезьев Г.И., Козяр В.В. Физиология и патофизиология искусственной венти ляции легких. - Киев: Ника-Центр, 2003 г. - 312 с.

5. Царенко С В. Практический курс ИВЛ. - М.: Медицина, 2007. - 160 с.

6. Михельсон В.А. Интенсивная терапия в педиатрии. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. 552 с.

Острая дыхательная недостаточность 7. Богданов А.Б., Корячкин В.А. Интубация трахеи. - Санкт-Петербургское меди ft цинское издательство, 2004. - 184 с.

8. Латто И.П., Роузена М., с участием М. Хармера, УС. Нга, К.Р. Мурина, Р.С. Вога ) на. Трудности при интубации трахеи. - М : Медицина, 1989. — 304 с.

9. Грегори Д.А. Анестезия в педиатрии / Перевод М.А. Карачунский, Е.В. Мельни кова, А.А. Митрохина, В.И. Булина. - М.: Медицина, 2003. - 1192 с.

10. Горасио Дж.А., Мартин Дж. Т. Дыхательная недостаточность. - М.: Медицина, 2003. - 528 с.

11. Киров М.Ю., Кузьков В.В., Недашковский Э.В. Острое повреждение легких при сепсисе: патогенез и интенсивная терапия: Монография. - Архангельск: Север ный государственный медицинский университет, 2004. - 96 с.

12. Авдеев С.Н. Дыхательная недостаточность // Атмосфера, пульмонология и ал лергология, 2004.

13. Левшанков А.И. Респираторная поддержка при анестезии, реанимации и интен сивной терапии: Учебное пособие - Санкт-Петербург: Спецлит, 2005. - 299 с.

14. Мартынов А.И. Интенсивная терапия. - М.: ГЭОТАР-МЕДИЦИНА, 1998.

476 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТ6* v Генетические заболевания с лёгочной манифестацией В.М. Делягин t В действительности, генетических заболеваний с лёгочной манифестацией значительно больше, чем описано в этой главе. Мы остановимся на некоторых из таких заболеваний.,г Дефицит а-1-антитрипсина Альфа-1-антитрипсин (AT) - гликопротеин, ежесуточный синтез которого в печени достигает 34 мг/кг массы тела. Составляет 90% а-1-глобулина плазмй!

Ген AT расположен в регионе 14q31-32.3. Известно 75 аллелей. Наследуется кодоминантно. Возможна пренатальная диагностика (К. Paul, 1999).

AT является острофазовым белком, и у здоровых людей объём синтеза в те чение нескольких часов может вырасти десятикратно. AT в большом количе± стве находится в слезах, слюне, отделяемом слизистой носа и придаточных па зух, дуоденальном соке, лёгочном секрете, спинномозговой жидкости. В мень шей концентрации данный гликопротеин обнаруживается во всех других внут ри- и внеклеточных жидкостях организма. Период полураспада в сыворотке составляет 4-5 дней. Инактивация происходит за счёт окисления активного центра, расщепления металлопротеазами бактерий и образования комплексов с протеазами. Важнейшая задача AT - ингибиция протеаз (трипсин и эластаза), освобождаемых из лизосом активированных нейтрофилов. Способность к ин гибированию протеаз (PJ*) определяется кодоминантной экспрессией двух родительских аллелей. Гомозиготные носители (ZZ) тяжёлой недостаточности (х-1-антитрипсина предрасположены к быстрому развитию грубого цирроза печени.

Ген сс-1-антитрипсина чрезвычайно полиморфный. Известно 75 аллелей. Их классифицируют как:

• Нормальные. Нормальный сывороточный уровень нормально функциони рующего ос-1-антитрипсина. Нормальные аллели (М) обнаруживаются у 90-95% европейцев с нормальным сывороточным уровнем антитрипсина (концентрация 150-300 мг/дл как коммерческий стандарт;

20-48 ммоль/л истинный лабораторный стандарт). Фенотип обозначается как Р1*ММ.

• Дефицитарные. Сниженный сывороточный уровень нормально функцио нирующего а-1-антитрипсина.

• Ноль. Неопределяемый сывороточный уровень а-1-антитрипсина.

• Дисфункциональные.

• Нормальный сывороточный уровень низкоактивного а-1-антитрипсина.

Генетические заболевания с лёгочной манифестацией Более 95% больных с тяжёлым дефицитом а-1-антитрипсина гомозиготны по Z-аллелям (PI*ZZ). Большинство Из них - выходцы из Северной Европы. Ча стота рождения больных детей в этом регионе 1:2000-1:5000. У азиатов и не гров Z-аллели встречаются крайне редко. Очень редкие варианты фенотипов включают в себя PI*SZ и 2 типа с неэкспрессивными аллелями РР*г-ноль и PI* ноль-ноль (табл. 62). Как видно из таблицы, несмотря на достаточно широкую распространённость патологического генотипа, преобладают благоприятные формы (G. Gelehrter e.a., 1990), которые проявляются только на фоне курения и/или поллютантов.

Впервые заболевание было описано в конце 60-х годов XX века на примере неонатального холестаза, причина которого на тот период была не расшифро вана. 2% этих больных завершали свой жизненный путь циррозом печени. Лё гочная манифестация AT была описана в начале 70-х годов, когда обнаружи лась связь эмфиземы лёгких и низкого уровня сывороточного AT. В условиях дефицита AT протеазы начинают разрушать внеклеточные структурные белки, особенно эластин, на который приходится 10-30% соединительной ткани. AT защищает, прежде всего, периальвеолярную область и интерстиций, куда он проникает из сосудов. Недостаток AT компенсируется другими ингибиторами протеаз, в частности - а2-макроглобулином. Но пределы компенсации очень Таблица Особенности фенотипа при разных вариантах аллелей гена а-1-антитрипсина Сывороточный уровень Частота Аллели Риск эмфиземы а-1 -антитрипсина нет РГММ 0, 28-48 ммоль PI*MZ 12-35 мноль риск не повышен 0, (М'=57% от нормы) PI*ZP 2,5-7 ммоль резко повышен, 0, (М=16% от нормы) особенно у курильщиков PI*SZ 8-19 ммоль умеренно повышен 0. (М=37% от нормы) PI*SS3 15-33 ммоль не повышен 0, (М=52% от нормы) PI* ноль 2,5 ммоль очень велик ' крайне редко PI* ноль-ноль резко повышен крайне редко 1. М - средняя. 2. Z-мутация. Замена в 5 экзоне глютаминовой кислоты на лизин.


Снижается секреция AT в печени и монетуклеарных макрофагах при одновремен ном снижении способности ингибировать эластазу.

3. S-мутация. Замена в 3 экзоне валина на глютаминовую кислоту в 264 позиции.

Снижается стабильность AT.

478 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТПЦ индивидуальны и достаточно быстро истощаются на фоне наслоения баналь ных эндобронхитов в результате инфекций или раздражения поллютантамцз При воспалении любого генеза интенсивно освобождаются х е м о т а к с и ч е с к и * факторы (приток активированных нейтрофилов), липидные медиаторы, фактси ры комплемента, ц и т о к и н ы... В условиях превалирования протеаз разрушение соединительной ткани п р и водит к т.н. «синдрому дряблого лёгкого», основное проявление которого.;

^ панлобулярная эмфизема. Развиваются хроническая г и п о к с и я, лёгочная гиперз тензия, хроническое лёгочное сердце. н Симптомы эмфиземы появляются только при разрушении 2 5 % ткани лёгко го. Клинически значимая эмфизема у детей и подростков обнаруживается только при генотипе Р1*ноль-ноль. Но гистологически эмфизема обнаруживается игу бессимптомных взрослых с генотипом PI*ZZ. Ранние п р и з н а к и эмфиземы обп наруживаются с большим трудом. V взрослых с момента первых жалоб до уста»

новления диагноза проходит 6 - 1 0 лет. Но с момента появления одышки в 25-п, j•_, 40 лет их длительность ж и з н и не превышала 10 лет.

Клиническая картина складывается и з одышки ( 9 8 % ), х р о н и ч е с к о г о 6poHt хита ( 3 4 % ), рецидивирующих пневмоний (20%) и бронхитов ( 1 7 % ), гиперреакп тивности бронхов (20-50%), непродуктивного кашля (3%), синуситов (3%i)p рецидивирующего пневмоторакса (4%), редко - плеврита, кровохарканья (М. Brantly e.a., 1988). Для старших детей и взрослых типично поражение пе чени. Гистохимически в гепатоцитах находят устойчивые к диастазе PAS-пози тивные гранулы. Но они появляются не ранее 3-го года жизни.

Прогноз вариабелен, определяется генотипом, наличием гиперреактивнос ти бронхов, частотой банальных легочных инфекций, курением, загрязнением воздуха раздражающими газами. При одном и том же генотипе разница в про-| должительности жизни между курильщиками и некурильщиками достигает 2 $ лет. В зрелом возрасте повышен риск развития гепатокарцином, васкулитоз,;

гломерулонефрита.

Диагноз строится на определении уровня AT в сыворотке. При уровне ATI 120 мг/дл необходимо генотипирование. При генотипах PI*ZZ или PI*SZ не-.;

обходимо исключить иные механизмы нарушения защитной функции лёгких и| атопию. Наличие указанных отягощающих факторов требует индивидуализа-j ции лечения.

Лечение основано на внутривенном введении человеческого или генно-ин женерного (из молока генно-трансформированных овец) а-1-антитрипсина. АТ« вводится еженедельно болюсно в дозе 60 мг/кг/массы тела или ежемесячно, 250 мг/кг/массы тела капельно в течение 4-6 часов. У детей возможно введе-»

ние ингибиторов протеаз ингаляционно, особенно в период инфекций. Поло,-, жительный эффект оказывает ингаляция низкомолекулярного ингибитора про теаз Эглина С, выделенного из медицинских пиявок. Пересадка печени нор-' Генетические заболевания с лёгочной манифестацией мализует уровень а-1-антитрипсина плазмы. Разрабатывается генная тера пия. В далеко зашедших случаях проводится трансплантация лёгких. В зару бежных клиниках 10% всех трансплантаций лёгких проводится по поводу де фицита а-1-антитрипсина (J. Hosenpud e.a., 1997).

Диспансерное наблюдение основано на ежегодной (при отсутствии привхо дящих отягощающих факторов) бодиплетизмографии. Снижение эластичности лёгких проявляется увеличением остаточного объёма, уменьшением скорости воздушной струи в мелких бронхах. Позднее снижается скорость выдоха в 1-ую секунду.

Синдром нарушенного движения ресничек Синдром нарушенного движения ресничек - результат микроструктурного или функционального дефекта микроресничек мерцательного эпителия дыхательно го тракта. Аналогичные клетки располагаются в эпендиме мозга, в фаллопиевых трубах. Жгутик сперматозоида аналогичен микроресничкам. В результате нару шенного клиренса развиваются хронические и рецидивирующие инфекции и бесплодие (G. Sharma e.a., 2005). Сочетание нарушенного движения ресничек с зеркальным расположением внутренних органов (50% всех случаев) известно как синдром Картагенера. Частота рождения детей с синдромом нарушенного движения ресничек - 1:32000 живорождённых (J. Bent 2005). Изучение много численных семейных случаев синдрома позволило предположить аутосомно-ре цессивный тип наследования. Другие авторы склоняются к Х-сцепленному или даже аутосомно-доминантному типу наследования. Известна связь первичного синдрома нарушенного движения ресничек с гаплотипом HLA DR-7 и DQW2.

Синдром нарушенного мерцания ресничек определяется у 10-12% детей с хроническими бронхолёгочными заболеваниями. Но это ни в коем случае не означает, что в этих случаях синдром первичен.

Нормально функционирующие реснички мерцательного эпителия трахеи совершают колебания с частотой 12 Гц. У новорождённых колебания соверша ются чаще. В периферических отделах дыхательных путей частота колебаний значительно ниже. Движения ресничек направлены в сторону полости рта, стро го согласованы. Они напоминают мерно колышущиеся колосья. Внутри каждой реснички располагаются по периферии 9 пар микротубул и одна пара - в цен тре. Нарушение их структуры и взаимосвязи ведёт к патологии. Наряду с нару шением микроструктуры возможны макроструктурные изменения;

короткие реснички, длинные реснички, очень медленные движения, очень быстрые дви жения, асинхронные движения, аплазия.

Дисфункция ресничек нарушает движение слизи, снижается возможность кли ренса, и создаются условия для заселения дыхательных путей различными мик роорганизмами. Кроме бронхов, реснитчатый эпителий находится в носу, прида точных полостях носа, среднем ухе. Поэтому дисфункция ресничек проявляется 480 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ рецидивирующими хроническими ринитами, синуситами, отитами, пневмониями Быстро формируется хроническая бронхообструкция с эмфиземой. -, Синдром нарушенного движения ресничек необходимо исключать при соо^ ветствующем отягощенном анамнезе. Диагноз основывается на изучении мик роструктуры и функции (подвижность, частота колебаний) ресничек слизистой носа или других респираторных полостей. Самый простой способ - определи ние времени назального клиренса (под нижнюю носовую раковину наносите)?

сахарин и засекается время до ощущения сладости во рту). Норма 12-15 мик Но чувствительность и специфичность теста низкие. Возможно определение частоты движений ресничек. Для этого получают скарификационный мазок со слизистой носа и с ломощью фазово-контрастного микроскопа определяя?* частоту движения ресничек. Более надёжна непосредственная видеокинема тография, не она доступна очень редким клиникам. Неспецифические измене?

ния ресничек встречаются у ряда пациентов с приобретёнными болезнями лёг ких и даже у здоровых. Т.е. инфекция может вызвать транзиторные нарушения движения ресничек, это же может быть у части здоровых. Ультраструктура рес ничек полностью нормальна. Видимо, существуют молекулярные и биохимик ческие изменения, затрагивающие функцию, а не структуру. Поэтому самым надёжным методом диагноза является электронно-микроскопическое подтвер ждение аномального строения ресничек.

Лечение синдрома нарушенного движения ресничек симптоматическое. П$ тогенетической терапии не существует. Цель наблюдения - остановить разви тие неблагоприятных симптомов и предупредить осложнения. Для этого при нимают все меры для профилактики инфекции. Показана ежегодная вакцина1* ция от гриппа. При развитии инфекционного процесса требуется агрессивна)!

антибиотикотерапия. Вопрос о аНтибиотикопрофилактике решается исходя из тяжести синдрома. Особенно остро это проблема встаёт в грудном возрасте й У детей первых трёх лет жизни, т.к. рецидивирующие отиты способны вызват* тугоухость и нарушение речевого развития. С целью улучшения клиренса при меняются секретолитоки. Частоту движения ресничек способны увеличивать р2-миметики и теофиллин. Оперативные вмешательства на нижних дыха тельных путях допустимы только при строго локализованных бронхоэктазах (В. Niggeman, 1999).

Прогноз синдрома нарушенного движения ресничек очень вариабелен и определяется тяжестью симптоматики и вероятностью осложнений.

Гидролетальный синдром Гидролетальныйсинфом-дизморфический синдром с множественными ано малиями внутренних органов. Наследуется аутосомно-рецессивно. Встречает ся редко. Характерны: нарушение развития гортани, трахеи, бронхов, аномаль ное деление лёгкого на доли, гипоплазия (редко - агенезия лёгкого), многово Генетические заболевания с лёгочной манифестацией дие, гидроцефалия, агенезия или гипоплазия мозолистого тела, микрофталь мия, расщелина твёрдого нёба, низко сидящие дизморфичные уши, врождён ные пороки сердца (преимущественно - дефекты межжелудочковой перего родки), двурогая матка, полидактилия, укорочение большеберцовой кости.

Возможна пренатальная диагностика: эхографическое выявление пороков мозга и гидроцефалии во втором триместре беременности.

Гиппель-Линдау синдром Гиппель-Линдау синдром - состояние из группы факоматозов. Передаётся аутосомно-доминантно. Ген в регионе Зр21. Среди прочих проявлений (геман гиобластомы, феохромоцитомы, полицитемия), характерны кисты лёгких, часто в сочетании с кистами в других органах. Поликистоз лёгких характерен и для синдрома Корнеля-де-Ланге типа 2.

Ивемарка симптомокомплекс Ивемарка симптомокомплекс - врождённая комбинированная аномалия развития, включающая симметричное число долей лёгкого, врождённые поро ки сердца, аномалии расположения органов брюшной полости, агенезию се лезёнки. Наследуется аутосомно-рецессивно. Частота рождения больных де тей - 1:40000. Симптомокомплекс Ивемарка чаще встречается у мальчиков.

Для симптомокомплекса характерно симметричное число долей лёгкого (по 3 с каждой стороны). Нередки пороки головного мозга. Наблюдаются анома лии положения сердца и врождённые пороки, среди которых преобладают по роки с обеднённым лёгочным кровотоком, транспозиции крупных сосудов. Ти пичны аномалии положения органов брюшной полости, например мальрота ция, аспления. Часто встречаются урогенитальные пороки. В анализах крови эритробластоз, сидероцитоз, тельца Жолли, Гейнца. Прогноз определяется тя жестью врождённого порока сердца. Часто присоединяется сепсис.

Пена-Шокайра синдром Пена-Шонайра синдром - церебро-окуло-фацио-скелетный синдром типа 2.

Передаётся аутосомно-рецессивно. Нельзя исключить, что есть несколько ге нетически различных типов. При невральном типе определяется дефицит ней ронов в передних рогах спинного мозга. При мышечном типе - миопатоподоб ная гистологическая картина. Крайний дефицит движений ещё внутриутробно ведёт к вторичной гипоплазии лёгкого. При рождении возникает тяжёлая г и поксия. Исход всегда летальный. Возможна пренатальная диагностика (по дан ным ультразвуковых исследований - гипокинезия плода).

Птеригиумов множественных летальный синдром типа Птеригиумов множественных летальный синдром типа 2 - крайне редкое состояние. Причина не ясна. Проявляется гипоплазией лёгких с нарушением 482 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕИЦ§ сегментации, грыжами диафрагмы. По другим органам и системам: гипертеж& ризм глаз, расщелина твёрдого нёба, короткие широкие конечности с подко* ленными птеригиумами (внутри возможно прохождение нерва), слиянием* звонков, слияние плечевой и локтевой костей, локтевой и лучевой. Задержщ внутриутробного развития. •.

•' Ровлей-Розенберга синдром Ровлей-Розенберга синдром - гипераминоацидурия с лёгочным сердцвшй карликовостью. Встречается крайне редко. Наследуется аутосомно-рецессмв но. Патогенез не известен. Предполагается нарушение реабсорбции аминокио»

•т л о т е повреждением дыхательной мускулатуры.

Начинается на 1-2 году жизни с задержки физического развития, утери мы»

шечной массы и подкожной жировой клетчатки. Мышцы теряют поперечную ис»

черченность, они инфильтрируются жиром, в них увеличивается количество кол лагена. Рецидивирующие пневмонии и ателектазы приводят к лёгочному сердцу!

В анализах мочи - гипераминоацидурия при нормальном уровне аминокислоте крови и повышении уровня неэстерифицированных жирных кислот. '" На 7 - 1 2 годах жизни заболевание приводит к смерти. Причина смерти 'а хроническое лёгочное сердце.

Муковисцидоз Муковисцидоз Н.И. Капранов, Н.Ю. Каширская, А.М. Радионович, В Д. Толстова Муковисцидоз (mucus - слизь, viscidus - вязкий) (MB) - наиболее частое моногенное заболевание с полиорганной манифестацией, представляет собой важную медико-социальную проблему ряда развитых стран, включая Россию.

Это связано, с одной стороны, с ранней инвалидизацией, необходимостью ак тивного диспансерного наблюдения, постоянного комплексного дорогостоящего лечения, а с другой стороны - со значительными успехами в области ранней, вплоть до пренатальной диагностики и массового неонатального скрининга, а также современного лечения, включая генотерапию [1,6, 21, 25].

В 1938 году D. Andersen, патологоанатом из Нью-Йоркской детской больни цы, впервые дала подробное описание клинической картины MB. В своей рабо те «Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease: a clinical and pathological study» она описала характерные патологические изменения под желудочной железы, и полагала, что бронхолегочные нарушения - следствие выраженной мальабсорбции и, особенно, дефицита витамина А. Но вскоре было показано, что MB - генерализованная дискриния с аутосомно-рецессивным типом наследования [46].

Важным открытием пятидесятых явилось обнаружение повышенного содер жания хлоридов пота у больных MB. Paul di Sant'Agnese в жаркое лето года в Нью-Йорке (тепловой коллапсу грудничков с MB) обратил внимание на повышение хлоридов в поте, что и стало «золотым стандартом» прижизненной диагностики муковисцидоза (лотовый тест) (табл. 63).

В последние годы отмечен значительный рост количества больных муковис цидозом (MB) подросткового, юношеского возраста и взрослых, что свидетель ствует о его трансформации из, безусловно, фатального заболевания детского возраста в хроническую патологию взрослых (рис. 47).

Однако, в настоящее время, по данным мировой литературы и многолетних собственных наблюдений дальнейший рост средней продолжительности жиз ни больных данного контингента замедлился, что диктует необходимость изме нения стратегии и тактики медико-социальной помощи больным MB и их семь ям (рис. 48).

Частота MB значительно варьирует в зависимости от этнической принадлеж ности и/или географической зоны, в России она оценивается как 1 случай на 4 900 новорожденных (табл. 64).

В1989 г. группа под руководством Lap-CheeTsui, Francis Collins и Jack Riordan идентифицировала ген MB, кодирующий белок трансмембранного регулятора 484 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТВЙ Таблица Основные этапы в изучении проблемы муковисцидоза Pfyffer Первое описание MB Andersen 1938 Первая монография по MB Farber Предложен термин «муковисцидоз»

1944- Открыт лотовый тест Di Sant Agnese 1959 Di Sant Agnese. Первое описание взрослых с MB Andersen t'HT Описана непроницаемость для 1982-1983 Knowles. Quinton.

натрия и хлора Me Pherson Lap Chee Tsui. Открытие гена MB Collins Fr.

Crystal R. Начало генотерапии •3T Baranov V. et al.

1998 Начало генотерапии в РФ •Щ 2001 Клинические исследования новых этиопатогенетических ::i средств Я ;

П ittT Муковисцидоз - распространенность в последующи* 10 ют я Ж ;

K Годы SICF(Epldtmlohglc dej/j ••• : ••• Рис. 47. Муковисцидоз - распространенность в последующие 10 лет Муковисцидоз Продолжительность *»KtMt *л*ли 1993 1998-1999 г. 004 r.i \ -•—Выживаемость, годы Рис. 48. Продолжительность жизни больных MB г. Москвы проводимости, что способствовало точной диагностике, определению носите лей гена, а также возможность дородовой диагностики и скрининга [46].

Ген расположен в средней части длинного плеча 7 аутосомы и включает экзонов. В настоящее время выявлено более 1300 мутаций, ответственных за развитие клинической картины болезни;

ряд из них принадлежит к числу ред ких [3, 44]. Проведенные мультицентровые исследования в 17 странах Цент ральной и Восточной Европы (с участием российских ученых) определили частые мутации, имеющие важное диагностическое значение для этих стран.

Классификация мутаций представлена на рисунке 49.

В РФ наиболее часто встречаются: F508 del (52,2%), CFTR dele 2,3 (21kb) 6,08%, N1303K (2,24%), W1282X (2,16%), 2143 delT (1,9%), 2184 ins A (1,54%), G542X (1,65%), 3849+lOkb CT (1,98%), R334W (0,89%), 1677 delTT (0,74%), L138ins (0,66%), 394 delTT (0,64%);

всего на их долю приходится около 75% обследованных мутантных хромосом (табл. 65).

Достижения в области генетики MB очень важны не только для диагностики и изучения особенностей клинической картины заболевания, но и разработки генной терапии, а также возможности первичной профилактики путем дородо вой диагностики в информативных и перспективных семьях, что в настоящее Таблица Частота муковисцидоза в разных странах Частота страна Страна Частота (1 сличай на кол- (1 случай на кол-во вп •ождишых) новорожденных) Европа: Латинская Америка:

Фишащг' 25000 Мексика Турция 10000 Бразилия Швеция Чили 7300 Польша 6000 Куба Северная Ирландия 5350 Средний Восток:

(Великобритания) Россия ОАЭ 4900 Дания 4700 Бахрейн Эстония 4500 Азия:

Норвегия " 4500 Индия 40000- Нидерланды 3650 Япония 1000000- Греция 3500 США Испания 3500 Австралия Германия 3300 Южная Африка (Африканское население) ;

• ••:• " :

• • • " • • • " •;

;

.

'• •' Чешская Республика Великобритания •:::•••• Италия Франция ' ••'.V Швейцария Шотландия (Великобритания), •, :. : Ирландия 180ft :••• •••;

& Муковисцидоз Молекулярные последствия мутаций-.МВТР 2л Г* L&L1 * Норма :

i Нарушсни* Нарушение проподимости Ь5»10, «12«, «MSP ШИ7Н, R334W, М«71« Рис. 49. Классификация мутаций время эффективно проводится в ряде региональных центров MB (Москва, С-Петербург, Томск, Уфа, Новосибирск, Ростов-на-Дону, Краснодар, Красноярск, Владивосток и др.).

Клинические проявления муковисцидоза При MB поражаются все жизненно важные органы и системы, прежде всего слизеобразующие: бронхолегочная, ЖКТ, гепатобилиарная, поджелудочная железа, урогенитальный тракт, где вязкость секретов затрудняет их эвакуацию (рис.50).



Pages:     | 1 |   ...   | 13 | 14 || 16 | 17 |   ...   | 19 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.