авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 15 | 16 || 18 | 19 |

«ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ Под общей редакцией В.Ф.Кокояинай и А.Г.Румянцева • • • ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Под редакцией ...»

-- [ Страница 17 ] --

Неврологические заболевания, влияющие на дыхательную функцию Неврологические заболевания, влияющие на дыхательную функцию М.Г. Полуэктов, В.М. Блохин Синдром внезапной смерти ребенка СВС определяется как неожиданная смерть ребенка грудного или, значительно реже, раннего возраста, причины которой не удаётся определить при последу ющем изучении. По меньшей мере, 80% смертей, в дальнейшем расцененных как СВС, происходит во сне. Синдром внезапной смерти грудных детей являет ся главной причиной смерти в возрасте от 1 месяца до 1 года в США и виновни ком приблизительно 1-2 смертей на 1000 рождений за год. По данным одних исследователей чаще (примерно на 25%) погибают младенцы мужского пола, по данным других - женского (в 2 раза больше). Исследователи приводят про тиворечивые результаты патологоанатомических исследований, не позволяю щие определённо судить о причине смерти младенцев. Несмотря на изобилие теорий патогенеза этого синдрома, ни одна из них не оказалась достаточно полной, чтобы объяснить все случаи. Наиболее общей является гипотеза, что СВС является результатом дисбаланса вегетативной регуляции кардиореспира торной деятельности в раннем младенческом возрасте ( 2 - 6 месяц жизни). В связи с этим наиболее часто обсуждаются потенциальные респираторные ме ханизмы генеза синдрома, в особенности, относящиеся ко сну, так как боль шинство случаев СВС происходит именно в ночное время, с 0 до 6 часов утра.

Патологоанатомические исследования чаще всего выявляют «лёгкие струк турные нарушения» в исследуемых органах, свидетельствующие о наличии хро нической гипоксии. В то время как патологические находки одних исследова телей в таких органах, как лёгкие, сердце, надпочечники, каротидные тельца оспариваются другими авторами, наименее сомнительные изменения обнару жены в нервной системе погибших младенцев в виде увеличения степени гли оза в области ствола в местах, наиболее тесно связанных с контролем дыхания.

Данные исследований позволяют предположить, что, по меньшей мере, одним механизмом развития синдрома внезапной смерти явилась дыхательная обструк ция, что подтверждается выявлением внутригрудных кровоизлияний при по смертном исследовании погибших младенцев. Такое распределение петехий может возникать при выполнении пробы Мюллера, когда совершается попытка вдоха при сознательно окклюзированных верхних дыхательных путях. Было показано, что применение обычных значений отрицательного давления вдоха у погибших младенцев провоцирует спадение стенок глотки вследствие встреч ных движений её латеральных стенок и смещения корня языка кзади. Респира 526 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ торные инфекции у новорожденных и грудных детей могут, в ассоциации с физиологическим снижением мышечного тонуса во время сна, еще более сни жать устойчивость стенок глотки.

Показано, что в 40-75% перед случаями СВС имели место инфекции дыхательных путей. Косвенным образом роль инфек ции подтверждается и тем, что большинство смертей регистрируется в холод ное время года. Нарушение защитных рефлексов с дыхательных путей, особен но при наличии морфофункциональной незрелости также может участвовать^ генезе синдрома внезапной смерти. Дефект регуляции дыхания у потенциаль ных жертв этого состояния может быть связан и с хеморецепторными нарушен ниями, которые были, например, выявлены у родителей детей, погибших от СВС, К усугублению гипоксии могут приводить имеющие место в младенчестве па радоксальные дыхательные движения грудной клетки, когда происходит её втя жение при сокращении диафрагмы во время вдоха. Этот феномен имеет место чаще всего в быстром сне, но встречается и в медленной его фазе и возникает, из-за высокой податливости стенок грудной клетки новорожденных.., Факторы риска синдрома внезапной смерти ребенка,, На основании изучения эпидемиологических данных были выделены осод бенности, которые позволяют отнести ребёнка в группу риска развития синд* рома внезапной смерти. п 1. Сиблинги СВС (другие дети в семье, где имела место подобная смерть рвз бёнка). Показано, что у них чаще, чем у здоровых новорожденных имеется нерегулярное дыхание. Частота смертей в такой популяции - 5,6 на 1000.,;

2. Недоношенные, малый вес ребёнка. Частота СВС среди новорожденных весом 1000-1500 г составляет 11 на 1000. *ш 3. Многоплодие. Увеличение риска СВС связывают с удвоением риска рож дения гипотрофичного младенца (менее 2500 г) при рождении двойни, тройни и т.д. Частота случаев внезапной смерти в таких семьях составляв ет 42 на 1000.

4. Молодой возраст матери (моложе 20-25 лет), курение матери, редкое на* блюдение матери в женской консультации, плохой уход, низкий социоэ* кономический статус родителей. Риск развития СВС у детей, родившихся у матерей, употребляющих наркотики, возрастает более чем в 10 раз.., 5. Низкий балл по шкале Апгар и необходимость реанимационных меропри ятий при рождении..;

6. Поза сна. Положение на животе способствует увеличению риска внезап-i ной смерти. Более чем в половине случаев жертвы СВС были обнаружены лежащими на животе. После того, как в США были изданы официальные рекомендации для родителей избегать такой позиции сна за 1990-1994 гг»

снижение смертности от этого состояния составило 20%. ;

v Дифференциальная диагностика СВС описана в табл. 70. и ^j_ Неврологические заболевания, влияющие на дыхательную функцию Таблица Дифференциальная диагностика синдрома внезапной смерти новорожденных Фульминантные инфекции* Ботулизм новорожденных f Судорожные рсстройства Опухоли мозга* Недостаточность среднецепочечной ацил-коэнзим А дегидрогеназы t Недостаточность карнитина* t Дефекты цикла мочевины f Злоупотребления ребенком* Гемосидероз/легочный геморрагический синдром Воздействие токсических грибов микроокружения Интоксикация лекарствами | Сердечная аритмия Желудочно-пищеводный рефлюкс* Заворот средней кишки/шок* Ларингоспазм * Очевидные или подозреваемые при аутопсии t Требуются диагностические тесты Острые угрожающие жизни события (ОЖС) («пограничный» СВС) Новорожденные, которые переносят острые угрожающие жизни события, типа пролонгированного апноэ, требующие реанимации, попадают к врачу с провокационными проблемами. Многочисленные возможные заболевания тре буют диагностического обследования, которое должно включать электроэнце фалограмму, рентгенографию грудной клетки, электрокардиографию, анализ газов крови, биохимическое исследование, включающее глюкозу, кальций, азот мочевины и электролиты, исследования на наличие желудочно-пищеводного рефлюкса (прием бария, рН зондирование) и 12-24 часовую запись сердечной и дыхательной активности (пневмограмма).

Родителям новорожденных, точно имеющих высокий риск повторения таких событий (или сиблингов погибших, от СВС), можно предложить домашнее мо ниторирование электронным монитором. Нет объективных рекомендаций для инициации или прекращения мониторинга. Возможность предсказать, какой новорожденный имеет высокий риск СВС, на основе пневмограммы не установ лена, но новорожденные с высоким процентом периодического дыхания или с паузами апноэ, продолжающимися более 10 секунд, могут иметь высокий риск.

Однако, многие новорожденные с предварительно нормальной пневмограммои, имели впоследствии смерть от СВС, тогда как большинство новорожденных с аномальной пневмограммой, нет. Родители новорожденных, имевших угрожа ющие жизни события, должны быть проинструктированы об основных принци пах сердечно-легочной реанимации.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ЩЕЩ Паралич голосовых связок Паралич голосовых связок - это важная причина дисфункции гортани. Па ралич может быть односторонним или двусторонним и более часто вызываете!

повреждением возвратного гортанного нерва, чем центральными поражен** ми. Левый возвратный гортанный нерв проходит вокруг дуги аорты и, образом, более подвержен повреждениям, чем правый гортанный нерв.

ма, типа тракции шеи во время родов, и поражения средостения - частые при»

чины паралича голосовых связок. Центральные причины включают порок раз вития Арнольда-Киари, гидроцефалию, внутричерепные геморрагии и дисг нез двойного ядра (nucleus ambiguus). «T Симптомы паралича голосовых связок включают стридор, слабый крик;

Л новорожденных), охриплость голоса или афонию. Односторонний паралич мр жетбыть относительно бессимптомным. Редко связки парализуются в отвед&нз ном положении (abduction), и в результате происходит аспирация. Пациенток таким состоянием, также как и те, с двусторонним параличом абдуктора, имем в результате тяжелую обструкцию дыхательных путей, которая может требо^ ватьтрахеостомии. Нет специфической терапии. Однако, пациенты стравмати ческим поражением возвратного гортанного нерва могут со временем имел спонтанное улучшение, вызванное, отчасти, компенсаторным движением неп|т рализованной связки., Прогноз восстановления функции голосовых связок зависит от природы па '\ ражения и того, был ли разорван возвратный гортанный нерв.

Расстройство дыхания во сне •$ Сон представляет собой функциональное состояние, в котором могут выявлять ся скрытые дефекты функционирования организма. Это справедливо и в отношеР нии системы регуляции дыхания. В норме у здоровых детей в поверхностных ст$ диях сна и в фазе быстрого сна могут отмечаться вариации амплитуды и частйтШ дыхательных движений с формированием паттернов апноэ, гипопноэ, дыхания тйпК Чейн-Стокса или Биота. Апноэ определяются как эпизоды прекращения или зна чительного уменьшения дыхательного потока (до 20% от исходной величины), гй э попноэ - как эпизоды неполного прекращения дыхательного потока (на 50-8ОТВ от исходной величины). По механизму возникновения выделяют обструктивные'Й центральные апноэ/гипопноэ во сне. Обструктивные расстройства развиваются вследствие кратковременного спадения стенок глотки на вдохе при сохраняющий ся движениях диафрагмы. Центральные - при выпадении одного или нескольких дыхательных сокращений диафрагмы (например, при нарушении генерации дых^ тельного импульса в стволе мозга или мышечной слабости). Для дыхания типа Чей#" Стокса характерно постепенное увеличение, а затем уменьшение амплитуды дыхЙ тельных движений с компенсаторной паузой между циклами, а для дыхания тип# п Биота - нерегулярный характер респираторной деятельности.

Неврологические заболевания, влияющие на дыхательную функцию Возможность развития этих условно патологических феноменов во время сна здоровых детей обусловлена особенностями регуляции дыхания в различные периоды сна. В фазе медленного сна главным стимулом, определяющим ампли туду и частоту дыхательных движений, является уровень углекислоты в крови.

При переходе от бодрствования ко сну, а затем к более глубоким стадиям сна изменяется «установочная точка» регуляции дыхания по СО^т.е. для стимуляции дыхания в глубоких стадиях сна требуется наличие более высоких концентраций углекислоты в крови, чем в поверхностных стадиях. Колебания состояния созна ния в первые минуты после вхождения в сон приводят к тому, что система регу ляции дыхания «по возмущению» не успевает реагировать на частую смену ста дий сна и значений «установочной точки», в связи с этим дыхание становится нерегулярным (типа Чейн Стокса или Биота) и после периодов гиперпноэ могут компенсаторно развиваться апнрэ/гипопноэ центрального характера. Развитие эпизодов апноэ/гипопноэ обструктивного характера в это время связывают с резким (более чем в 2 раза) снижением активности мышц верхних дыхательных путей (ВДП) при переходе к.состоянию сна. Соответственно, в периоды резких изменений дыхательного рисунка эти мышцы могут эпизодически не справлять ся с функцией поддержания просвета дыхательного пути, что проявляется раз витием обструктивного эпизода расстройств дыхания - апноэ или гипопноэ. Для стадии сна со сновидениями - быстрого сна, характерны эпизодические цент ральные апноэ/гипопноэ, что связывают с супрессией дыхательного центра им пульсами, исходящими из мостового центра генерации быстрого сна.

Таким образом, у людей в норме во время сна возможно развитие эпизодов расстройств дыхания определенного вида и количества. Для детского возраста выходящим за рамки нормы считается 1 и более эпизодов обструктивных ап ноэ/гипопноэ длительностью 10 и более секунд или центральных апноэ/ги попноэ длительностью 20 секунд и более за час сна (т.е. индекс апноэ/гипоп ноэ превышает 1 эпизод/час). При превышении нормативных значений этих показателей наблюдается развитие клинических форм расстройств дыхания во сне определяемых Международной классификации расстройств сна - 2, опуб ликованной в 2005 г. (МКРС-2). Для детского возраста наиболее характерными являются 4 из них: первичное апноэ сна грудных детей;

детское обструктивное апноэ сна;

храп и синдром врожденной центральной альвеолярной гиповенти ляции (табл. 71).

Первичное апноэ сна грудных детей характеризуется наличием пролонгиро ванных центральных, смешанных или обструктивных апноэ или гипопноэ, со провождающихся значимыми нарушениями физиологических функций (гипок семией, брадикардией и даже необходимостью стимуляции или реанимацион ных мероприятий).

Клинические проявления этого состояния достаточно скудны. Родители могут замечать у ребенка эпизоды неровного дыхания с продолжительными паузами, Таблица Категории апноэ Заболевание Терапия Пример Механизм Признаки Теофиллин, кофеин, Апноэ новорожденных Недоношенность ( 36 недель) Центральный контроль, обструкция Апноэ, брадикардия назальное СРАР, интубация дыхательных путей Синдром Ли Механическая вентиляция Центральное апноэ Центральный контроль Апноэ Теофиллин, снижение веса Гиповентиляция вслед- Ожирение, синдром Обструкция дыхательных путей, Ожирение, сонливость, поли ствие ожирения Прадера-Вилли центральный контроль цитемия, легочное сердце Тонзилэктомия, аденоидекто Хроническая гипертрофия Обструкция дыхательных путей Сонливость в дневное время, Обструктивное апноэ во сне миндалин, синдром Робена, миндалинами/аденоидами, стеноз громкий храп, ночная бессон- мия, носовые трубки, СРАР, синдром Дауна, корковый па- хоан/атрезия, большой язык, дис- ница и энурез, гиперактив- пластика небного язычка ралич, миотоническая дистро- функция верхнечелюстного сустава, ность, плохая успеваемость в фия, лишала микрогнатия, небно-глоточная не- школе, поведенческие пробле достаточность;

также может быть мы, дыхание ртом, инспира центральным торный стридор «Задержка дыхания» Состояние самоограничиваю Задержка дыхания у детей Цианоз, синкопе, короткие Пролонгированное экспираторное щееся;

необходимо исключить с цианозом до 3-х лет апноэ;

гипервентиляция;

цере- тонико-клонические движения судорожную патологию бральная гипоксия «Задержка дыхания» Задержка дыхания Атропин (?);

исключить судо Асистолия;

рефлекторные Быстрое начало, с или без с бледностью жпоксические судороги крика;

бледность;

брадикардия;

рожную патологию;

менее до опистатонус;

Судороги;

следует брокачественные, чем циа за болезненными стимулами нотичные «задержки дыхания»

Синдром внезапной До этого нормальный ребенок;

Центральный респираторный конт- 2-3 месячных детей находят Нет терапии;

предотвращение смерти повышение частоты при недо- роль;

сердечная аритмия(синдром цианотичными, с апноэ и без с помощью домашнего мони ношенности, СВСН у сиблингов, удлинения ОТ) (?);

центральный сер- пульса в кровати тора апноэ не доказано;

сон в злоупотребление лекарств ма- дечный контроль.(?);

пролонгирован- положении лежа на спине терью, курение, мальчики;

ное экспираторное апноэ (?) Возв- уменьшает риск может иметься предшествую- ратное дыхание (?);

Удушение (нес щая ивдп частный случай) (2) Дисфункция хе морецелторов (3) Перегревание (?) - недоказанный участвующий фактор СРАР - постоянное положительное давление в дыхательных путях с помощью лицевой маски или через нос;

СВСН - синдром внезапной смерти новорожденных;

., i ИВДП - инфекции верхних дыхательцык цуте& сцщ других т$ан§й,ршывающиу обструкции. : :

-, „:

••,-•• -, - • Неврологические заболевания, влияющие на дыхательную функцию " парадоксальные движения грудной клетки (во время вдоха грудь западает, на выдохе - раздувается). Эпизоды апноэ приводят к частым пробуждениям и акти вациям (arousals) - такие дети хуже спят, более беспокойны во время сна.

Отдельным клиническим феноменом, часто связываемым с апноэ, являются очевидные жизнеугрожающие события (ОЖС). ОЖС представляют собой эпи зоды, когда ребенка внезапно обнаруживают лежащим без сознания, гипото ничным, с кожными покровами багрового или синюшного цвета. Интенсивная стимуляция приводит к восстановлению дыхания и возвращению сознания.

Апноэ во сне является одним из наиболее вероятных факторов развития ОЖС, наряду с респираторными инфекциями, гастроэзофагеальными рефлюксами, судорожными состояниями и аффективными респираторными припадками.

Распространенность этих состояний составляет от 0,5 до 10 случаев на рождений в зависимости от используемых критериев.

При наличии частых (более 1 эпизода в час) эпизодов респираторных пауз во время сна, замечаемых наблюдателями или эпизодов ОЖС, для подтвержде ния диагноза апноэ сна грудных детей необходимо проведение полисомногра фического исследования во время ночного сна. Это исследование подразуме вает длительную регистрацию таких показателей как электроэнцефалограмма, электроокулограмма (запись движений глазных яблок), электромиограмма (за пись активности подбородочных мышц), что позволяет идентифицировать ста дии сна, и показателей дыхания, таких как ороназальный поток воздуха, дви жения брюшной и грудной стенок, насыщение крови кислородом и звуки хра па. При этой форме патологии полисомнография выявляет значительное число апноэ/гипопноэ центрального и смешанного характера преимущественно в фазе быстрого сна. У недоношенных детей в структуре расстройств дыхания лидиру ют смешанные апноэ/гипопноэ (50-75% всех эпизодов), у доношенных - цен тральные расстройства.

Распространенность первичного апноэ грудных детей достигает 0,5% среди доношенных новорожденных, 25% среди детей, родившихся с весом менее 2500 г и 84% (!) среди тех, чей вес при рождении был менее 1000 г. Асимптоматичные апноэ во сне выявляются у 2% детей до года. Учитывая столь большую разницу между проявлением апноэ во сне в зависимости от степени зрелости, предло жено разделять апноэ грудных детей на апноэ недоношенных и собственно апноэ грудных детей, что нашло отражение в критериях диагностики.

В случае апноэ недоношенных частота выявления этого состояния существен но зависит от постконцепционного возраста: уже на 37 неделе проявления этого состояния сохраняются только у 8% детей, а на 40 неделе - у 2%. Сопутствую щая патология увеличивает вероятность проявления и персистирования апноэ недоношенных в более поздние сроки (до 43 недель).

Наличие тесной ассоциации между степенью зрелости и частотой выявле ния синдрома позволяет предполагать, что причиной развития множественных 532 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ апноэ/гипопноэ во сне у грудных детей является незрелость мозговых цент* ров, отвечающих за дыхательную функцию. К факторам, которые могут про* явить дефектность регуляции дыхательной системы, относят нарушение темп^.

ратурного режима, гастроэзофагеальные рефлюксы, перинатальное поражение нервной системы, лекарственные препараты (прежде всего, с седативным дейо ствием и анестетики), метаболические расстройства, нарушение доставки кисе лородаи инфекции..• В МКРС-2 определены следующие критерии диагноза первичного апноэ сна грудных детей. :А Д л я апноэ недоношенных •»« А. Наличие дыхательных пауз центрального характера продолжительностью 20 секунд и более (или более коротких, включающих обструктивные или си# шанные эпизоды расстройств дыхания сопровождающихся значимыми наруЧ шениями физиологических функций, включающими урежение сердечного рит ма, гипоксемией, клиническими симптомами или необходимостью экстренном вмешательства) у ребенка менее 37 недель постконцепционного возраста. " !

Для апноэ грудных детей * А. Наличие дыхательных пауз центрального характера продолжительность^ 20 секунд и более (или более коротких, включающих обструктивные ил* смешанные эпизоды расстройств дыхания сопровождающихся брадикарР дией, цианозом или бледностью кожных покровов или выраженной мь$ шечной гипотонией) у ребенка 37 недель постконцепционного возраст!

и старше.

Б. Для любого из подтипов требуется отсутствие другого расстройства сн соматического или неврологического заболевания или приема препара тов, которыми можно было бы объяснить упомянутые нарушения.

В случае подтверждения диагноза первичного апноэ сна грудных детей тре буется незамедлительно проводить лечение и профилактические мероприя* тия. Это связано с высокой вероятностью развития у таких детей синдром!

внезапной смерти (СВС), в особенности в период с 2 до б месячного возраста.

Апноэ сна грудных детей расценивается как один из наиболее вероятных факторов развития СВС - в англоязычной литературе ранее даже бытовал та кой термин апноэ грудных детей как «почти просмотренный СВС» (near-miss SIDS). Предположения о наличии такой связи базируются на сведениях о том, что погибшие от СВС детей значительно чаще имели проблемы с созреванием нервной системы (при многоплодной беременности, при низком социоэконр мическом статусе, курении родителей, злоупотреблении наркотиками и алко голем), чаще в анамнезе у них отмечались случаи ОЖС. Важным аргументом являлась и ассоциация повышенной смертности с определенным положени ем сна - эти дети чаще спали на животе. Когда в 1992 г. Американская акаде Неврологические заболевания, влияющие на дыхательную функцию jj^ мия педиатрии опубликовала рекомендации по предупреждению укладыва ния новорожденных и грудных детей для сна на живот, смертность от СВС в США уменьшилась на 20%.

В качестве профилактических мероприятий для минимизации вероятности развития ОЖС и СВС используются домашние мониторы дыхания и сердечной деятельности. При появлении перебоев они издают сигнал, привлекающий вни мание взрослых.

К лекарственным средствам, улучшающим дыхание во сне, относятся метил ксантины аминофиллин (теофиллин) и кофеин. Их эффект связывают с непос редственным действием на дыхательный центр (аналептический эффект). При апноэ недоношенных аминофиллин применяют в палате интенсивной терапии в начальной дозе 5 мг/кг внутривенно или через назогастральный зонд, затем в насыщающей дозе 2 мг/кг 2 раза в сутки. Кофеин (кофеина цитрат) имеет боль шую широту терапевтического действия, применяется в начальной дозе 1 0 20 мг/кг один раз в сутки и в поддерживающей 5 - 1 0 мг/кг/сут. Для оценки эффективности подбора препарата требуется мониторирование показателей ок сигенации крови или повторные исследования дыхания во сне. Эффективным методом терапии апноэ недоношенных является вспомогательная вентиляция с постоянным положительным давлением воздуха через носовые канюли (Си ПАП-терапия, от английского Continuous Positive Airway Pressure). У доношен ных детей грудного возраста с подтвержденным диагнозом апноэ во сне ами нофиллин или кофеин применяются перорально в указанных дозировках в по рошке перед сном. При этом требуется проведение повторных полисомногра фических исследований для оценки правильности подбора дозы. К концу пер вого года жизни в связи с минимизацией риска развития СВС лечение отменя ют под контролем мониторирования дыхания.

Детское обструктивное апноэ сна характеризуется пролонгированными эпизодами частичной обструкции верхних дыхательных путей, прерывистыми эпизодами частичной или полной обструкции (обструктивными апноэ или ги попноэ) или наличием того и другого вместе, что приводит к нарушению нор мальной вентиляции во время сна и/или нормального паттерна сна.

При этой форме патологии возможно развитие различных форм расстройств дыхания. Это могут быть как типичные эпизоды обструкции на уровне ВДП, так и длительные периоды гиповентиляции, сопровождающиеся повышением уров ня углекислоты в крови (гиперкарбией) и снижением уровня насыщения ге моглобина крови кислородом (десатурацией). На фоне храпа могут отмечаться периоды повышенного сопротивления дыханию на уровне ВДП без явных па тофизиологических последствий, диагностируемые лишь по колебаниям отри цательного внутри пищеводного давления и сопутствующим им ЭЭГ активациям (синдром сопротивления ВДП). Поскольку порог пробуждения из сна у детей выше, чем у взрослых, структура сна при множественных обструктивных апноэ 534 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У flETIjft у них почти не нарушается, однако можно зарегистрировать вегетативные керы активаций, такие как изменения сердечного ритма....

Наиболее характерным симптомом обструктивного апноэ сна является храп.

Храп обычно громкий, на его фоне могут отмечаться респираторные паузы, связи с податливостью грудной клетки во время неэффективных дыхательны^ усилий можно наблюдать западение грудины при попытке вдоха на фоне обг струкции. При эпизодах апноэ можно наблюдать и парадоксальное дыханием уменьшением объема грудной клетки на вдохе. К другим характерным для об структивных апноэ сна симптомам относятся повышенная двигательная актив ность в постели и сильное потение как моторные и вегетативные эквиваленты мозговой активации при прекращении эпизода апноэ. Во время сна дети с об структивными апноэ могут принимать необычные позы: спать в коленно-локте» вом положении, с запрокинутой головой, сидя. Утренние головные боли (у 15% больных), проходящие через какое-то время после пробуждения, отражаютcrej пень гипоксемии вследствие нарушения вентиляции во сне. Обструктивные апноэ во сне и связанные с ними активации могут являться триггерами эпизо дов таких парасомний как ночной энурез, сноговорение, снохождение и ноч ные страхи. Развитию эпизодов энуреза способствуют эпизоды повышения внутрибрюшного давления во время апноэ. У детей с обструктивными апноэ вр сне ночной энурез отмечается значительно чаще, чем в общей популяции -ifc 35-41% случаев, чаще у мальчиков. К «дневным» симптомам обструктивно/Ф апноэ сна у детей относятся дневная сонливость или, чаще, гиперактивное пог ведение, что является следствием хронической нехватки глубоких стадий снц.

Трудности социальных контактов, обучения в школе весьма характерны: в од ном из исследований у 40% детей с апноэ во сне отмечалась патологическая застенчивость, у 40% - агрессивное поведение, у 48% - гиперактивность игУ 40% - трудности в обучении.

К последствиям обструктивного апноэ сна детей относят отставание в росте»

Это связывают с нарушением выработки соматотропного гормона, 80% которог го выделяется именно в глубоких стадиях сна, дефицит которых наблюдается при этой форме патологии. Наиболее серьезными и часто встречающимися серг дечно-сосудистыми осложнениями являются легочная гипертензия и постепен ное развитие легочного сердца как следствие хронической ночной гипоксе мии. Приводимые в литературе значения представленное™ этой патологии при обструктивных апноэ сна достигают 55%. Степень гипертрофии правого предг сердия коррелирует с числом апноэ во сне. К другим возможным последствиям детского обструктивного апноэ сна относятся сердечные аритмии, полиците мия и системная артериальная гипертензия.

Распространенность обструктивного апноэ сна в детской популяции оцени! вается в 2%, при этом частота выявления патологии среди мальчиков и девочек одинакова.

Неврологические заболевания, влияющие на дыхательную функцию Наиболее значимым фактором предиспозиции к развитию обструкции ВДП во время сна является аденотонзиллярная гипертрофия. Разрастание лимфо идной ткани приводит к сужению глоточного пространства и увеличению отри цательного давления на вдохе, что в свою очередь облегчает возникновение коллапсов ВДП во сне. Характерными клиническими проявлениями аденотон зиллярной гипертрофии являются ротовое дыхание (во сне и в бодрствова нии) и специфические изменения лицевого скелета (аденоидальное лицо). У 70-80% детей с обструктивным апноэ сна отмечается ротовой тип дыхания в бодрствовании. Однако корреляции между степенью увеличения аденоидных миндалин и числом обструктивных эпизодов выявлено не было.

К другим причинам обструкции во время сна относят врожденные и приоб ретенные аномалии лицевого скелета (анкилоз височно-нижнечелюстного су става, синдром Аперта, Круазона и т.д.), приводящие к сужению просвета ВДП за счет уменьшения размеров верхней или нижней челюсти. У детей с болез нью Дауна, ахондроплазией, мукополисахаридозом, нервно-мышечными забо леваниями, также часто выявляются обструктивные нарушения дыхания во вре мя сна. В детской популяции фактор ожирения не играет такой роли в разви тии обструктивных апноэ во сне, как у взрослых, это подтверждается и отсут ствием корреляции степени избытка массы тела и показателями дыхания во сне.

В МКРС-2 определены следующие критерии диагноза детского обструктив ного апноэ сна.

A. Наблюдатель отмечает храп, затрудненное или напряженное дыхание или все сразу у ребенка во время сна.

Б. Наблюдатель отмечает, по меньшей мере, одно из следующего:

1. Парадоксальное западение грудной клетки во время вдоха.

2. Двигательное беспокойство.

3. Потливость.

4. Запрокидывание головы во время сна.

5. Избыточную дневную сонливость, гиперактивность или агрессивное по ведение.

6. Отставание в росте.

7. Утренние головные боли.

8. Вторичный энурез.

B. Полисомнографическое исследование выявляет наличие одного или бо лее эпизода расстройств дыхания за час сна (например, апноэ или гипоп ноэ в течение, по меньшей мере, двух респираторных циклов).

Г. Полисомнографическое исследование выявляет 1 либо 2:

1. Наблюдается, по меньшей мере, один из нижеследующих феноменов:

а) частые активации из сна связанные с увеличением дыхательного усилия;

536 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У flElgft b) эпизоды десатураций, связанные с апноэ;

..-* ( c) гиперкапния во время сна;

d) значительные отрицательные колебания внутрипищеводного давла ния. •, ;

, 2. Периоды гиперкапнии, десатураций или того и другого, связанные.с храпом, парадоксальным западением грудной клетки во время вдохам по меньшей мере одним из следующих феноменов: я щ a) частые активации из сна;

b) значительные отрицательные колебания внутрипищеводного давле ния, м Д. Имеющиеся расстройства не могут объясняться наличием другого рас стройства сна, соматического или неврологического заболевания или при ема препаратов. э Лечение детского обструктивного апноэ сна направлено на устранение эти ологического фактора. Поскольку наиболее часто предполагаемым источни, ком затрудненного дыхания является аденотонзилярная гипертрофия, предл* гается проводить аденоидэктомию. Эффективность этого метода достигает86,%, при этом в течение 1 мес. после операции наряду с симптомами обструктивнсг»

го апноэ уходят и ассоциированные состояния, такие как ночной энурез, т пергидроз, снохождения. Предиктором эффективности аденоидэктомии являт ется предоперационный показатель числа расстройств дыхания во сне - чем он выше, тем в большей степени будет улучшаться дыхание после операции.

Показано, что одновременная с аденоидэктомией тонзилэктомия значительно снижает вероятность повторного возникновения проблем с дыханием во сне.

В отечественной педиатрической практике решение о проведении аденоидэк томии принимается крайне неохотно, часто при наличии уже сформировавшихся диспропорций лицевого скелета. В данном случае проведение ночного поли сомнографического исследования с выявлением большого числа обструктив ных апноэ может стать очень веским и своевременным аргументом в пользу применения хирургического метода лечения «аденоидов».

В том случае, если очевидной ЛОР патологии у ребенка с обструктивными апноэ сна не выявляется, для поиска причин обструкции рекомендуется прово дить рентгеновское цефалометрическое исследование с оценкой размеров вер хних дыхательных путей. При наличии выраженных нарушений проводятся ре конструктивные операции, такие как мандибулярная дистракция, максилляр ное выдвижение и усечение корня языка. Если причиной развития расстройств дыхания во сне у ребенка является избыточный вес, проводятся мероприятия по его снижению.

Достаточно часто родители детей с подтвержденным диагнозом обструктив ного апноэ сна отказываются от проведения оперативного лечения или же причину обструкции не удается выявить. В этом случае рекомендуется приме Неврологические заболевания, влияющие на дыхательную функцию ^ нять лечение созданием постоянного положительного давления в дыхательных путях во время сна (СиПАП-терапия). Этот метод заключается в том, что перед сном ребенок одевает на лицо маску, закрывающую нос, по которой от неболь шого компрессора постоянно подается воздух под небольшим давлением. Пре дотвращение обструкции достигается за счет того, что в дыхательных путях по стоянно (и на выдохе и на вдохе) поддерживается положительное давление воздуха, формируя как бы «воздушную распорку», не дающую стенкам глотки спадаться. В качестве сопутствующего эффекта сразу же прекращается и храп.

Подбор эффективного давления воздуха проводится в условиях стационара, под контролем полисомнографии. Пока ребенок спит с прибором СиПАП, он полностью защищен как от эпизодов расстройств дыхания, так и от их послед ствий. Нормализуется сон (снижается двигательная активность, прекращается потение и энурез),улучшается дневное функционирование (ребенок становит ся более спокойным, внимательным, меньше устает). Однако эффект сохраня ется только на время применения прибора - через 1-2 дня после прекращения использования симптоматика обструктивного апноэ сна возвращается. Таким образом, метод СиПАП-терапии не приводит к излечению, однако позволяет проводить время (месяцы и годы) без вреда для здоровья ребенка в ожидании момента, когда размеры дыхательных путей вследствие роста окажутся доста точными для того, чтобы обструкция дыхательных путей во время сна не возни кала. Соответственно, для оценки динамики дыхания во сне и коррекции дав ления подаваемого воздуха потребуются повторные полисомнографические ис следования (обычно один раз в год) Переносимость лечения методом СиПАП терапии в детской популяции достигает 80%. Другие методы лечения, применяе мые у взрослых с синдромом обструктивных апноэ во сне, в детской практике широко не применяются. Это касается как ортодонтических приспособлений, выдвигающих нижнюю челюсть, так и немногочисленных лекарственных препа ратов, уменьшающих число обструктивных апноэ (протриптилин, прогестерон).

Храп определяется как звуки с уровня верхних дыхательных путей во время сна обычно возникающие во время вдоха, но возможные и на фоне выдоха;

без эпизодов апноэ или гиповентиляции.

Особенностью диагноза храпа является своеобразная «моносимптомность».

Предполагается, что расстройства дыхания во сне при этой форме патологии представлены столь незначимо, что не вызывают клинически явных наруше ний. Единственными проявлениями в бодрствовании, которые могут сопутство вать храпу, являются жалобы на сухость в горле по утрам или во время ночных пробуждений. Распространенность феномена храпа в детской популяции дос тигает 10-12%. Прогрессирование храпа с дальнейшим переходом в обструк тивное апноэ сна отмечалось у 20% детей 1-3 лет.

Основным источником звуков храпа является колебание язычка проходя щим потоком воздуха. В норме при носовом дыхании язычок и часть мягкого j 538 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У Д Е Д Й | неба во время сна прижаты к с п и н к е языка, однако при затруднении носового дыхания они могут «отлепляться» от него с формированием характерного «рф кочущего» звука декомпрессии. В качестве причины сужения верхних дыха тельных путей, приводящего к храпу, рассматривают различные формы ЛОР патологии (прежде всего аденотонзиллярную гипертрофию), врожденные^!

приобретенные аномалии развития лицевого скелета, отложения ж и р а в пара* ;

фарингеальных клетчаточных пространствах.

Важным диагностическим исследованием для оценки храпа у детей являет* ся полисомнография. Проведение ее позволяет исключить наличие обстру*!

тивных и центральных расстройств дыхания и нарушений ночного сна, требую» щих неотложного лечения. ы В МКРС-2 определены следующие критерии диагноза храпа.

А. Наблюдатель отмечает звук храпа.

Б. У пациента отсутствуют жалобы на нарушения сна, дневную сонливое**, -с связанные с храпом или затрудненным дыханием.

У детей лечение храпа не проводится, если он не связан с нарушениями ды хания во сне, качества сна или дневной деятельности. Существует высокая ве* роятность того, что по мере роста лицевого скелета храп прекратится самосто ятельно. При сохранении храпа рекомендуется проведение повторных поли* сомнографических исследований для того, чтобы не пропустить момент пере хода в более тяжелое состояние - обструктивное апноэ сна. * Синдром врожденной центральной альвеолярной гиповентиляции ( с и н д р о * «проклятия Ундины») представляет собой нарушение автоматического цент* т рального контроля дыхания.

При этом состоянии респираторные нарушения начинаются с первых д н е * и месяцев ж и з н и у н о в о р о ж д е н н ы х, з д о р о в ы х в другом о т н о ш е н и и. Они про* являются поверхностным или нерегулярным дыханием, усугубляющимся при переходе ко сну и требующим п о д к л ю ч е н и я к аппарату и с к у с с т в е н н о й вен) т и л я ц и и. В дальнейшем в о з м о ж е н переход на самостоятельное дыхание, од нако часто повторяются э п и з о д ы цианоза и ОЖС. Если эти события повто* ряются часто, они приводят к р а з в и т и ю н е в р о л о г и ч е с к и х и кард иол о г и Ч в Ф к и х о с л о ж н е н и й : г и п о к с и ч е с к и - и ш е м и ч е с к о й энцефалопатии и легочного сердца. сЯ ^ У 1 6 % больных детей отмечаются ассоциированные аномалии развития, та1- ' кие как болезнь Гиршпрунга, вегетативная недостаточность (проявляющаяся увеличением вариабельности сердечного ритма или артериальной гипотенЗИ* ей), невральные опухоли (ганглионевромы или ганглионейробрастомы), нару шения глотания или глазодвигательные нарушения. Эпизоды гиповентиляции • **f могут приводить к нарушениям психомоторного развития.

Этот синдром представляет собой весьма редкое состояние - описано по»

рядка 1 6 0 - 1 8 0 случаев. Предполагается его генетическая о б у с л о в л е н н о е ^ А Неврологические заболевания, влияющие на дыхательную функцию " связь с мутациями в РН0Х2В гене, описаны случаи развития такой патологии у однояйцевых близнецов.

С течением времени у этих больных отмечается улучшение спонтанной вен тиляции, в течение 6-12 месяцев жизни при адекватном уходе они обычно пе реходят на самостоятельное дыхание в период бодрствования. Клинические проявления гиповентиляции во время сна становятся менее очевидными, од нако, если достаточный уровень вентиляции в течение суток не обеспечивает ся, формируется легочное сердце и развивается сердечная недостаточность.

В МКРС-2 определены следующие критерии диагноза синдрома врожденной центральной альвеолярной гиповентиляции.

A. В перинатальном периоде у пациента отмечаются эпизоды поверхностно го дыхания, цианоза или апноэ во время сна.

Б. Гиповентиляция больше выражена во время сна, чем в бодрствовании.

B. Вентиляторные ответы на гипоксию и гиперкапнию снижены или отсут ствуют.

Г. Полисомнографическое исследование демонстрирует выраженную гипер капнию и гипоксию, преимущественно без эпизодов апноэ.

Д. Имеющееся расстройство не может объясняться наличием другого рас стройства сна, соматического или неврологического заболевания или при емом препаратов.

В лечении этого состояния основная роль отводится методам респиратор ной поддержки и оксигенотерапии время сна. При инфекционных заболевани ях требуется неотложная госпитализация.

В настоящее время в мировой и отечественной медицинской практике на блюдается увеличение интереса к проблеме расстройств дыхания во сне у де тей. Это связано как с достаточно высокой распространенностью этих рас стройств, так и с серьезным влиянием на их физическое и психическое разви тие. Постепенное внедрение объективного метода диагностики нарушений сна (полисомнографии) позволяет с высокой степенью достоверности устанавли вать диагноз этих расстройств, а появление новых высокоэффективных лечеб ных приборов (аппараты для СиПАП-терапии в домашних условиях) дают воз можность своевременной коррекции этих нарушений.

Нарушение респираторного контроля Центральный гиповентиляционный синдром Центральный гиповентиляционный синдром (ЦГС) может наблюдаться при рождении или развиваться вскоре после рождения и приводит к выраженной гиповентиляции и апноэ. Заболевание связано с врожденным дефектом дыха тельного центра. В некоторых случаях может быть указание на поражение цен тральной нервной системы в анамнезе, в других случаях указание на генети ческий дефект. ЦГС встречается редко. Он не сопровождается сочетанной ано 540 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТИИ малией сердца, легких или грудной клетки, которые могли бы обуславливай гиповентиляцию. Часто вентиляция сохраняется на нормальном уровне во время бодрствования с заметным угнетением во сне. Также нарушение вентиляции может наблюдаться во время бодрствования при инфекциях или во время на* грузки. При легких формах ЦГС парциальное давление углекислого газа (PCOj) составляет 45-50 мм рт. ст. во время бодрствования с периодами гиповентил*^ ции во время сна, когда парциальное давление углекислого газа в артериаль* ной крови может возрастать до 80-90 мм рт. ст.,w Причина развития ЦГС не известна. Возможно, он обусловлен дефектом хе морецепторов в продолговатом мозге, приводящим к развитию апноэ во вреИ'й медленной фазы сна, когда эти рецепторы играют важную роль в поддержании контроля над дыханием. Диагноз ЦГС часто устанавливается клинически детям с высоким содержанием углекислого газа и нуждающихся в искусственной вен тиляции при отсутствии патологии со стороны сердца, легких или нервно-мы шечных заболеваний. Тест на респираторный ответ на гипоксию и гиперкап нию выявляет сниженный ответ. Другие методы обследования включают в себя полисомнографию во сне, КТ и МРТ.

Лечение в первые годы жизни заключается в дыхании под положительным дав лением. Для этого можно использовать масочную вентиляцию или носовой зонд, но большинство новорожденных нуждается в трахеостомии и искусственной вен тиляции во сне. Детям старше 1 года можно проводить стимуляцию диафрагмаль ного нерва в комбинации с искусственной вентиляцией в ночное время. Это позво ляет увеличить активность и подвижность в дневное время. Для стимуляции имгь лантируют электроды в диафрагмальный нерв с обеих сторон. Трахеостому лучше сохранить, поскольку у детей с ЦГС часто нарушается проходимость верхних дыхй* тельных путей во время сна. Не рекомендуется проводить постоянную стимуляций из-за риска развития фиброза диафрагмального нерва. Респираторные стимула торы, такие как теофиллин и доксапрам, обычно не эффективны.

•..) Список литературы, 1. Вейн A.M., Елигулашвили Т.С., Полуэктов М.Г. Синдром апноэ во сне и друга* расстройства дыхания, связанные со сном: клиника, диагностика, лечение. —.УЦ Эйдос Медиа, 2002.

2. Воронцов И.М., Кельмансон И.А., Цинзерлинг А.В. Синдром внезапной смертв грудных детей. - Спб.: Специальная литература, 1997. s jj 3. Кельмансон И. А. Нарушения дыхания во сне у детей. - СПб.: Специальная лите ратура, 1997.,-, 4. Альтхофф X. Синдром внезапной смерти у детей. - М.: Медицина, 1983. i 5. American Academy of Pediatrics, Section on Pediatric Pulmonology, Subcommittee on Obstructive Sleep Apnea: Clinical practice guideline: Diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. Pediatrics. - 2002. - 109. - 704-71Z Неврологические заболевания, влияющие на дыхательную функцию ** 6. American Academy of Sleep Medicine. International classification of sleep disorders, 2nd ed.: Diagnostic and coding manual. Westchester, Illinois: American Academy of Sleep Medicine, 2005.

7. Principles and practice of pediatric sleep medicine (eds. S.H. Sheldon, R. Ferber, M.H. Kryger): Elsevier Saunders, 2005.

8. AAP Task Force on Infant Positioning and SIDS: Positioning and SIDS. Pediatrics. 89.-1120.-1992.

9. Behrman R.E., Kliegman R.M., Arvin A.M. (eds): Nelson Textbook of Pediatrics, 15th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1996, Chapters 377, 378, 657.

10. Holton J., Alien J., Green C, et al: Inherited metabolic diseases in sudden infant death syndrome. Am J Dis Child. - 66. - 1315. - 1991.

11. Taylor J.A., Krieger J.W., Reay D.T., et al: Prone sleep position and the sudden infant death syndrome in King County, Washington: A case-control study J Pediatr. - 128. 626. -1996.

542 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У flBHBg й Онкопульмонология А.Г. Румянцев, В.М. Делягин Л Общие положения Онкологические проблемы детской и подростковой пульмонологии сводят ся к первичным опухолям, метастатическим поражениям, изменениям лёгкий на фоне радио- и химиотерапии и дифференциальной диагностике объёмных образований органов грудной клетки. В широкой педиатрической практик* довлеют проблемы дифференциальной диагностики опухолевых и неопухоле* вых образований гортани, трахеи, бронхов, средостения, лёгких, грудной клей ки. Клиническая картина определяется типом и размером образования, топи кой, скоростью роста, соотношением образования с другими внутригрудными структурами. Значимость диагноза требует участия лечащего врача, специалис тов по лучевой диагностике, эндоскопии, гистологов и т.д. я Первичные опухоли респираторной системы у детей встречаются крайне редко. В большинстве случаев опухоли паренхимы лёгких являются метастаза ми. Чаще встречаются опухоли средостения. Интраторакальные опухоли сдав»:

ливаютили инвазируют окружающие ткани. Клинически это проявляется одыш кой, стридором, кашлем, кровохарканьем, затруднением глотания, болями, чья интенсивность может меняться в зависимости от дыхания. Возможен синдром верхней или нижней полой вены. Нередко объёмные образования бессимп томны и обнаруживаются случайно при рентгеновских исследованиях, выпол* ценных по иным показаниям. При подозрении на объёмное образование в груд ной полости неотложно выполняют рентгеновское исследование в 2 проекции ях. Если диагноз опухоли не снят, рентгеновское (Р) исследование дополняет ся компьютерной томографией (КТ), а в случаях паравертебральных образова ний наиболее информативна магниторезонансиая томография (МРТ). Ультра звуковые исследования (УЗИ) показаны для определения объёма плевральной жидкости или визуализации опухолей стенок грудной клетки. Окончательный диагноз может быть сформулирован только по результатам гистологического исследования. Биоптат получают методом торакотомии, медиастиноскопии или тонкоигольной биопсией, проводимой под контролем КТ. При некоторых забо леваниях возможна иммунологическая идентификация злокачественных кле ток в плевральной или перикардиальной жидкости. При внутригрудных опухо лях перед началом любой терапии необходимо определить функциональную способность лёгких. Пробы, выполненные в динамике, позволят объективизи ровать результаты терапии или рано выявить возможные побочные эффекты.

Локализация новообразования в верхних отделах дыхательных путей, пере днем, среднем или заднем средостении, в паренхиме лёгкого может быть ука Онкопульмонология занием на тип опухоли. Опухоли верхних отделов дыхательных путей в детском возрасте чаще доброкачественные, опухоли средостения и лёгких - чаще зло качественные (табл. 72).

Таблица Наиболее вероятные причины объёмных образований органов дыхания, средостения и грудной клетки ' Гипофаринкс и гортань Кисты надгортанника, папилломы*, ларингеальные кисты.

• Трахея Гемангиома*, папилломы*, хордома, гистиоцитоз, нейрофиброма, карцинома, рабдомиосаркома, аденома, гамартома, фиброма, лимфома.

• Переднее средостение Врождённые образования: нормальная вилочковая железа*, кисты тимуса, тимомегалия, грыжаМорганьи.

Воспалительные образования: медиастинит, лимфаденит, воспалительные заболевания грудины.

Неоплазмы: лимфомы*, лейкозы*, тератомы*, тимОма, опухоли щитовидной или паращитовидных желёз, гамартома, мезенхимальные опухоли, лимфангиома-гемангиома, семинома, опухоль п. phrenicus, кисты или опухоль перикарда, опухоли или аневризма сердца Травмы: гематома, перелом грудины, кровоизлияние в тимус.

Сосудистые причины: аневризма синуса Вальсальвы.

Прочие: гистиоцитоз, саркоидоз.,.

Среднее средостение Врождённые образования: нормальная вилочковая железа*, кисты, пищевод* (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, рефлюкс, ахалазия, халазия).

Воспалительные образования: медиастинит, лимфаденит*, псевдокиста поджелудочной железы.

Неоплазмы: лимфомы*, лейкозы*, лимфаденит*, лимфаденопатия метастатическая*, опухоли щитовидной или паращитовидных желёз, гамартома, мезенхимальные опухоли, лимфангиома гемангиома, лимфоидная гамартома, опухоль п. vagus, кисты или опухоль перикарда, опухоли или аневризма сердца.

Травмы: гематома, разрыв диафрагмы.

Сосудистые причины: аневризма аорты, грудного протока, расширение нижней или верхней полых вен, v. pulmonalis.


Прочие: гистиоцитоз, саркоидоз.

Заднее средостение Врождённые образования: нормальная вилочковая железа, кисты, латеральное менингоцеле, грыжа Бохдалека.

Воспалительные образования: медиастинит, лимфаденит, воспалительные заболевания позвоночника.

Неоплазмы: лимфомы, лейкозы, тератома, тимома, нейрогенные опухоли*, мезенхимальные опухоли, лимфангиома-гемангиома, феохромоцитома, меланома, киста грудного протока, опухоли костей и хрящей., Травмы: гематома, перелом позвонка.

Сосудистые причины: аневризма нисходящей аорты, расширение v. azygos или v. hemiazygos.

Прочие: гистиоцитоз, саркоидоз, очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Объёмные образования лёгких Первичные доброкачественные*: внутрипаренхиматозныебронхогенные кисты*, секвестр лёгкого*, фиброксантома, бронхоаденома, гамартома, гемангиома, кистозная мезенхимальная гамартома.

Первичные злокачественные: саркома*, бронхогенная карцинома.

Метастазы: опухоль Вильмса*, остеосаркома*, рак щитовидной железы*, мягкотканые саркомы, рабдомиосаркома, нейробластома, ангиосаркома, тератома.

Опухоли плевры Метастазы*, мезотелиома, лимфомы, лейкозы.

Опухоли рёбер.

Примечание: * - наиболее вероятный тип поражения.

544 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ,.

Частные проблемы Гипофарингеальные образования, затрагивающие надгортанник и ариэ^ пиглоттическое пространство встречаются редко и являются обычно доброка* чественными. Это могут быть ретенционные кисты, лимфангиомы и гигромы, представляющие собой кистозный вариант лимфангиомы. Хотя гистологичес ки эти образования доброкачественны, они могут прорастать в окружающие ткани. Большие гигромы иногда простираются в ретрофарингеальное простран ство или средостение. Половина всех гигром обнаруживается уже при рожде-J нии и растёт пропорционально массе тела ребёнка. Наиболее вероятные клЫ нические проявления - инспираторный стридор или приступы удушья во время еды. На рентгенограммах в боковой проекции видны мягкотканные массы. При ультразвуковом сканировании визуализируется кистозное образование. Мето- дом выбора являются КТ или МРТ, позволяющие наиболее достоверно опреде-J лить размеры и структуру новообразования.

Папилломатоз гортани, результат инфекции вирусом человеческой папил ломы типа б, - самое частое объёмное образование данной локализации у де-j тей. Гистологически образование доброкачественное, но клинически очень ar-j рессивное. Может манифестировать уже у новорождённых. При ларингоско- пии обнаруживают типичные папилломы: розоватые образования. После опе- ративного лечения частота рецидивов достигает 70-80%. Лечение б-интеркре-j роном приводит первоначально к улучшению, но после отмены лейкоцитарное го интерферона папилломатоз рецидивирует. В 3-4% случаев рецидивирую^ щего папилломатоза у пациентов, подвергавшихся неоднократным оператив ным вмешательствам, папилломы прорастают сквозь бронх или обнаруживают-) ся в лёгком, преимущественно в верхней доле правого лёгкого. Рентгенологи-^ чески в этих случаях в лёгких отмечают узловатые образования и полости, б тонкими стенками. Фатальные исходы обусловлены деструкцией лёгкого, кро вотечениями и рестрикцией лёгкого. j Гемангиома трахеи - наиболее частое мягкотканное подсвязочное новооб разование, обуславливающее обструкцию дыхательного тракта у детей и под ростков, кашель и стридор. Состояние резко ухудшается на фоне вирусной ин фекции. В 60-70% случаев гемангиома трахеи сочетается с гемангиомами дру гой локализации. Мелкие гемангиомы обнаруживаются только эндоскопичес-:

ки, крупные при радиологических исследованиях выглядят как эксцентричная масса, деформирующая трахею. Асимметричность деформации трахеи отлича-;

ет гемангиомы от врождённого стеноза трахеи или от подсвязочного ларинги-| та. В редких случаях подсвязочные гемангиомы содержат кальцинаты. Лучева^ терапия, особенно с учётом вероятности поздних случаев рака щитовидной железы, абсолютно противопоказана. Ответ на стероиды непостоянный. Наи-j более оправданы активные рентгенхирургические методы с эмболизацией ге-* мангиомы и последующей каутеризацией.

Онкопульмонология Бронхоаденома - условный, по современным представлениям исторический термин, охватывающий разнообразную клинико-гистологическую группу нео плазм дыхательных путей. Она включает бронхиальную эндокринную опухоль (карциноид), аденоидную кистозную.карциному (цилиндрому), мукоэпидермо идную карциному, аденому слизистых желёз и др. Бронхоаденома у детей встре чается крайне редко, но иногда диагностируется у подростков. У подростков обычно локализуется в крупных бронхах. Чаще встречается карциноид, часто та метастазирования - 12-17%. Значительно лучше прогноз медленно расту щей мукоэпидермоидной карциномы. При локализации в крупных бронхах пер вый симптом - хронически рецидивирующий кашель. Возможны лихорадка, свистящие хрипы, рецидивирующие пневмонии, кровохарканье, боли в груд ной клетке. Рентгенологически бронхоаденома этой локализации может симу лировать инородное тело, ателектаз, абсцесс, бронхоэктаз. Бронхоаденома пе риферической локализации нередко гормонально активна, характеризуется паранеопластическими реакциями, рентгенологически выглядит как круглое образование в паренхиме лёгкого.

Медиастинальные массы - едва ли не самая частая причина «онкологичес кого беспокойства» педиатра-пульмонолога. Адекватное диагностическое ре шение нередко требует участия нескольких специалистов и применения комп лекса методик. Клиническая картина определяется возрастом ребёнка, топи кой образования, его размерами, соотношением с другими внутригрудными структурами. Медиастинальные опухоли у 2/3 детей сопровождаются разнооб разной симптоматикой и чаще злокачественны, у 2/3 взрослых они бессимп томны и чаще доброкачественны. Признаками злокачественности медиастиналь ного процесса является синдром верхней полой вены, паралич диафрагмаль ного нерва и рецидивирующая охриплость голоса (поражение п. laryngeus), боли в груди, плевральные боли, выпот в плевру, лихорадка, потеря массы тела.

30% всех объёмных образований средостения приходится на переднее сре достение, 30% - на среднее и 40% - на заднее. Дифференциальную диагностику (ДД) проводят между увеличением тимуса самых различных причин, тератомами (герминогенные опухоли), опухолями щитовидной железы и лимфомами/лейко зами. В повседневной практике чаще приходится оценивать состояние вилочко вой железы. Двухдольчатый тимус располагается в верхнем переднем средосте нии. При лучевых обследования недоношенных и здоровых новорождённых не редко тимус прикрывает и часть сердца. О гипертрофии тимуса говорят, когда у детей или подростков обычно при случайном Р-исследовании находят увеличе ние его размеров. При гистологическом исследовании ткань тимуса не измене на. Доброкачественная гиперплазия тимуса бессимптомна, не сопровождается стридором, кашлем, одышкой. Абсолютно мифологично принятое в нашей стране назначение т.н. иммуномодуляторов. До завершения ДД нельзя назначать кор тикостероиды или цитостатики,т.к. на эти препараты реагируют лимфомы и лей 546 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У Д Е Щ кемические инфильтраты, что может затруднить ДД и отодвинуть адекватную/те рапию. Важное значение в диагностике причин увеличение вилочковой железа принадлежит радиологическим исследованиям. Структуру тимуса наилучш»»| образом выявляют УЗИ и, особенно, МРТ. В случае впервые обнаруженного объёмного образования средостения необходимо тщательнейшее исключение всех вероятных диагнозов. После исключения кортикоид-чувствительной ояу»

холи возможен короткий курс кортикостероидов, которые приводят к умен*»

шению размеров гиперплазированной вилочковой железы. Если проба с кор* тикостероидами неубедительна или гиперплазия сохраняется более 2 лет,.не обходима диагностическая медианоскопия. В случаях клинической симптома»

тики или кальцинатов требуется хирургическое удаление объёмного образова»

ния для исключения его злокачественности.,н Истинная гипертрофия тимуса характеризуется увеличением всех размер ров вилочковой железы и её массы, является редким состоянием и проявляем ся радиологически как синдром медиастинального объёмного образования* Известны три варианта гиперплазии вилочковой железы:,,„.;

1. Массивная гиперплазия тимуса. Характерна для детей 1-ого года жиз ни. Причина не ясна. Предполагают эндокринную гиперфункцию или дисч функцию железы. Симптоматика отсутствует или наличествуют признаки :л раздражения структур средостения.

2. Рецидив увеличения тимуса у детей и подростков. Возраст пациентов колеблется от 2 до 12 лет. Известно при выздоровлении после ожоговой болезни, кардиохирургических вмешательств, туберкулёза, в завершент| успешного лечения опухолей и на фоне отмены оральных кортикостеро»

дов. Функционально активный тимус у детей и подростков может быть результатом колебания уровня кортикостероидов (восстановление его нормального уровня после ожогов или отмены экзогенных кортикостерф идов после завершения лечения опухолей). Увеличение тимуса обнару живается случайно при рутинных рентгенологических исследованиях ц не сопровождается клинической симптоматикой. Увеличение тимуса по& ле злокачественных новообразований создаёт большие ДД сложности при •* исключении метастазов.

3. Прочие. Гиперплазия тимуса с нормальной гистологической картиной на* блюдается при рецидивирующих инфекциях, саркоидозе, аутоиммунных заболеваниях. а Лимфофолликулярная гиперплазия тимуса. Типично образование в МОЗГОЙ вом слое нормального по размерам тимуса лимфатических фолликулов с гер* минативным центром, соответствующих таковым в лимфатических узлах. Число таких фолликулов варьирует у различных пациентов и даже в пределах одной железы. В какой-то степени это можно объяснить небольшим объёмом биопта та, не позволяющим оценить реальную гистологическую картину. Лимфофолт Онкопульмонология ликулярная гиперплазия тимуса описана при диссеминированных инфекциях, эндокринопатиях, рассеянном склерозе, циррозе печени, язвенном колите, ми астении, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, склеродермии, узелковом периартериите, аутоиммунной анемии, болезни Бехчета, тиреоидите Хашимото.


Признаками патологической тимомегалии являются фестончатость контуров вилочковой железы, смещение сосудов и/или дыхательных путей.

Тимомы составляют 20-25% всех медиастинальных опухолей и 50% всех опухолей переднего средостения. У детей встречаются не часто. Тимомы растут медленно, инвазивно, гематогенно метастазируют редко. Наиболее частое сис темное проявление тимомы - миастения (30-40% больных), т.к. тимома секре тирует большое количество антител к ацетилхолиновым рецепторам. В 5% слу чаев тимом наблюдаются другие системные синдромы (системная красная вол чанка, дерматомиозит и др.). Карциноид тимуса продуцирует вазоинтестиналь ный пептид, АКТГ, антидиуретической гормон. При инвазивном росте тимом после хирургического вмешательства показана радиотерапия. При радиоустой чивых образованиях оправдана химиотерапия. Наилучших результатов дости гают при сочетании цисплатина, этопозида и ифосфамида.

Лейкемическая инфильтрация тимуса проявляется как объёмное образова ние в переднем средостении. Она наблюдается у 10% детей с острым лейкозом и связана с его Т-клеточным вариантом. Лейкемическая инфильтрация пере днего средостения за счёт компрессии окружающих органов может быть при чиной жизнеугрожающих состояний. В этих случаях необходимо быстрое на чало кортикостероидной терапии и реже - радиотерапии.

Герминативные опухоли [тератома, тератокарцинома, хориокарцинома, се минома, опухоль эндодермального синуса (желточного мешка)] составляют 9 1 1 % медиастинальных опухолей, локализуются преимущественно в переднем средостении, встречаются в любом возрасте и обычно обнаруживаются слу чайно. 90% всех случаев герминативных опухолей приходится на зрелые или незрелые тератомы. Радиологически тератому можно отличить от иных опухо лей, если она содержит мягкие ткани, жир и кальцинаты. Гомогенные опухоли с низким коэффициентом аттенуации можно расценить как жировую тератому.

Медиастинальные опухоли с вариабельным коэффициентом аттенуации могут быть как доброкачественными, так и злокачественными герминативными опу холями, смешанными опухолями или липосаркомой. Злокачественные герми нативные опухоли чаще обнаруживаются у мальчиков, доброкачественные половой принадлежности не имеют. Клиническая картина складывается из бо лей в грудной клетке, одышки, кровохарканья, синдрома верхней полой вены, гормональных нарушений. Радиологические методы не способны надёжно от дифференцировать доброкачественные и злокачественные герминативные опу холи, поэтому объёмные образования подлежат тщательному хирургическому 548 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ удалению. Дальнейшая тактика определяется результатами гистологических исследований. При злокачественной опухоли проводится химиотерапия по сове циальному протоколу. Е Лимфомы. Частота злокачественных Ходжкинских (лимфогранулематоз),и неходжкинских лимфом достигает 5 - 1 2 % всех опухолей средостения. У 4Ф- 50% пациентов с болезнью Ходжкина обнаруживается специфическое увели чение лимфатических узлов (ЛУ) в переднем средостении и в воротах лёгкого (среднее средостение). В 6% случаев медиастинальная опухолевая лимфаде нопатия - первая манифестация болезни Ходжкина. Средостение чаще пора?

жается у подростков с нодулярно-склеротическим подтипом лимфомы Ходж* кина. Прежде всего поражаются верхние преваскулярные и паратрахеальные ЛУ. ЛУ в воротах лёгкого поражаются у 2 0 - 2 7 % больных,у 5% изменяются зад* ние медиастинальные ЛУ. Медиастиноскопия или торакотомия для гистологи ческой верификации диагноза требуются достаточно редко, т.к. в 9 0 - 9 3 % слу»

чаев одновременно поражаются и периферические, прежде всего, шейные ЛУ»

У 2 7 % больных с неходжкинскими лимфомами поражается средостение;

Поражение средостения при неходжкинских лимфомах типично для Т-клеточт ных вариантов. Они растут очень быстро, могут сдавливать окружающие струкч туры, вызывая нарушение дыхания или застой крови на периферии. Поэтому лечение надо начинать немедленно, одновременно опасаясь синдрома цитолиз за. Из В-клеточных вариантов лимфом средостение поражается у пациентов с крупноклеточной лимфомой, чьи клетки имеют общие иммунологические х*« *у рактеристики с медуллярным слоем тимуса.

Если в процессе ДД внутригрудной опухоли возникает мысль о лимфоме, а качестве первого диагностического вмешательства необходима костномозго вая пункция. При необходимости можно провести цитологическое исследова •f ние плевральной или перикардиальной жидкости. • • • Увеличение ЛУ при лейкозах чаще комбинируется с лимфомой (при наличии более 15% бластов в костном мозгу лимфома рассматривается как лейкоз) или инфильтрацией тимуса.

Резкое увеличение ЛУ средостения типично для острого миелобластного лейкоза, хотя хлоромы (миелобластомы и гранулоцитарные саркомы) чаще воз никают в орбите, коже и эпидурально.

При лечении ходжкинской лимфомы по протоколу HD-90 вероятность вы живания составляет 9 0 - 9 8 %. При лечении не-В-клеточной неходжкинской лимфомы по протоколу NHL-BFM-95 вероятность безрецидивного выживания при I стадии составляет 92%, при I I - 75%, при I I I - 77%, IV - 78%.

Рабдомиосаркома (как эмбриональная, так и альвеолярная) - наиболее час»

тая мягкотканная опухоль детского возраста, но в средостении она обнаружи вается редко. Диагноз устанавливается только гистологически. Лечение проч,*.

водится по специальному протоколу.

Онкопульмонология Редкие опухоли переднего и заднего средостения. Нейрофибромы гистоло гически рассматриваются как доброкачественные новообразования, но, сдав ливая трахею, бронхи или крупные сосуды, они могут приводить к жизнеугро жающим состояниям. Крайне редко в средостении встречаются липомы, липо саркомы, липобластомы, фибромы, гистиоцитоз Лангерганса.

Нейрогенные опухоли и энтерогенные кисты - наиболее частые объёмные образования заднего средостения. Нейрогенные опухоли возникают в симпа тической паравертебральной цепочке и в межрёберных нервах.

Доброкачественные нейрогенные опухоли (ганглионевриномы и нейрофибро мы) обычно бессимптомны, поэтому обнаруживаются случайно при рентгеновских исследованиях как чётко очерченные гомогенные тени. Нейрогенные опухоли (как доброкачественные, так и злокачественные), нередко протекают в рамках факоматозов, сочетаясь с пятнами цвета «кофе с молоком» на коже, фибромами других органов. Максимальная частота обнаружения гангилоневрином приходится на возраст от 1 до 10 лет. Если оказывается затронут шейный симпатический отдел, развивается синдром Горнера (односторонний птоз, миоз, энофтальм, ан гидроз). Но сами по себе гангилоневриномы биохимически не активны. Ганглио невриномы могут через межпозвонковые отверстия прорастать в спинномозго вой канал, сдавливать спинной мозг, обуславливая параплегии. Эрозии рёбер встречаются значительно реже, чем при нейробластомах. Феохромоцитома у де тей, как правило, доброкачественная. Озлокачествляется и метастазирует, в про тивоположность взрослым, редко. 25% всех феохромоцитом расположены вне надпочечников, хотя внутригрудная локализация казуистична. Наиболее веро ятный возраст манифестации - препубертатный и пубертатный. Опухоль гормо нально активна, выделяет большое количество катехоламинов, что проявляется головными болями, потливостью, бледностью или гиперемией кожи, повышени ем температуры тела, артериальной гипертонией.

К злокачественным нейрогенным опухолям относятся нейробластома и при митивная нейроэктодермальная опухоль.

Нейробластома - наиболее частая солидная экстракраниальная злокаче ственная опухоль у детей грудного возраста. Распространённость составляет 6:100000 живорождённых (заболеваемость 1:100000 детского населения). 50% всех случаев приходится на детей в возрасте до 2 лет, 75% - до 4 лет. В 15% всех случаев опухоль возникает в заднем средостении, что делает её самой частой злокачественной опухолью этой локализации. Гистологически напоми нает примитивную эмбриональную симпатическую ткань. В редких случаях воз можна спонтанная регрессия за счёт цитолиза и некроза. Но эти случаи наблю даются только при диссеминированной нейробластоме (стадия 4S) у детей пер вых нескольких месяцев жизни. Если опухоль возникла у ребёнка в возрасте старше года, надеяться на спонтанную ремиссию бесполезно. На момент диаг ноза опухоли 50-75% детей уже имеют метастазы.

550 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У flEIgft До этапа сдавления окружающих тканей, отдалённых метастазов или пара неопластических реакций нейробластома течёт без клинических проявлений»

В 1/2 всех наших наблюдений дети поступали в стационар с первоначальным ошибочным диагнозом «верхнедолевая пневмония». При паравертебральной локализации опухоль через межпозвонковые отверстия прорастает в снимись мозговой канал (опухоль типа «песочных часов»). Клинически внутригрудная нейробластома может проявляться болью, атаксией, синдромом Горнера, арте?

риальной гипертонией и упорными поносами (синтез вазоинтестинального пеп тида опухолью), симптомами сдавления (одышка, стридор, кашель, дисфагия).

Вне зависимости от локализации опухоли возможны опсоклонии (постоянные быстрые движения глазных яблок) или миоклонии. Эпидуральный ростнейро* бластомы требует ляминэктомии. Внутригрудные нейробластомы обнаруживав ют иногда случайно на рентгеновских снимках, сделанных по поводу инфекциг онных заболеваний. Наиболее информативны КТ, МРТ и сцинтиграфия с мета* й ш -бензилгуанидином. Биохимически характерно повышение катехоламинов в крови и суточной моче. При подозрении на наличие нейробластомы обяза тельно выполнение биопсии костного мозга. Лечение состоит в максимально полном удалении опухолевого узла. Химиотерапия определяется стадией onyt холи и молекулярно-генетическими изменениями опухолевой ДНК (амплифи?

кация онкогена MYCN или делецией короткого плеча 1 хромосомы - dellp). л Переходной формой от недифференцированной злокачественной нейроблаг стомы к дифференцированной доброкачественной ганглионевриноме являете ся ганглионейробластома. Последняя имеет капсулу и характеризуется xopot шим прогнозом. а Примитивная нейроэктодермальная опухоль чаще располагается на стенке грудной клетки или параспинально. В отличие от нейробластомы не продуци* рует катехоламины, зато характеризуется транслокацией t ( 1 1 ;

22). Лечение проводится по протоколу терапии мягкотканных сарком.

Опухоли лёгких. Среди доброкачественных объёмных образований лёгких известны фиброксантомы, хондромы, гамартомы, лейомиомы, липомы и лим фангиомы. Удвоение размера круглого очага менее чем за 7 дней или больше чем за 450 дней говорит о доброкачественности процесса. ' Фиброксантомы, самые частые опухолеподобные новообразования легки* являются воспалительными псевдоопухолями. Патогенез заболевания не из вестен. Фиброксантоматоз лёгкого некоторыми авторами рассматривается как гистиоцитоз из нелангергансовых клеток. Максимальная частота выявления фиброксантом приходится на возраст 8-12 лет. 50% детей бессимптомны, у остальных отмечают кашель, лихорадку, анемию (реже),тромбоцитоз, поликло нальную гипергаммаглобулинемию. Рентгенологически обнаруживаютсолитар ную опухоль диаметром 2-10 см, иногда с обызвествлениями. При хирургичес ком удалении фиброксантомы прогноз хороший.

Онкопульмонология Эпителиодная гемангиоэндотелиома лёгкого - редкое образование, воз никающее из эндотелиоцитов или плюрипотентных мезенхимальных стволо вых клеток. Первоначально описана как внутрисосудистая бронхоальвеоляр ная опухоль (D. Dail, 1977). В мировой литературе известно не более 70 случа ев обсуждаемой опухоли. 80% больных - женщины. Самый младший возраст 7 лет, типичный возраст - 20-50 лет. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома может быть одиночной или многоочаговым образованием во всех кровоснаб жаемых органах (чаще - в лёгких, печени, коже). В качестве возможных разре шающих факторов говорят о винилхлориде и эстрогенах. Макроскопически опухоль выглядит как многочисленные узелки диаметром 3-20 мм, рассеянные по всему лёгкому. При световой микроскопии обнаруживают полипоидные раз растания без фиброзной капсулы, внедряющиеся в альвеолы, заполняющие их и по Коновским порам проникающие в соседние альвеолы. Возможен ретрог радный рост в бронхиолы. Воспалительной реакции нет, альвеолярные перего родки не изменены. Сосуды лёгкого часто сдавлены и инфильтрированы опухо лью. Полипоидные разрастания состоят из стромы, бедной клетками, плохо кро воснабжаемой. На ней располагаются многочисленные клетки, интенсивно кро воснабжаемые, хотя истинный просвет сосудов обнаруживается очень редко.

Клетки располагаются тяжами. Иммуногистологически обнаруживают маркё ры эндотелиальных клеток (фактор VIII, CD34, виментин). Маркёры эпители альных опухолей (цитокератин) не обнаружены. По своим характеристикам эпителиодная гемангиоэндотелиома стоит между доброкачественной геманги омой и агрессивной ангиосаркомой.

У 80% больных с выраженными радиологическими изменениями жалобы либо отсутствуют, либо минимальны. Обычно опухоль обнаруживают случайно при рентгеновских исследованиях, выполненных по другим показаниям. Прогрес сирующий рост приводит к лёгочной гипертензии, перегрузке правого желу дочка, одышке. Инфильтрация плевры сопровождается болями при дыхатель ных движениях. Иногда даже без клинической картины опухоли и нарушения лёгочных функций ногти изменяются по типу «часовых стёкол», возможно уве личение периферических ЛУ за счёт реактивной гиперплазии.

Диагноз основан на радиологических и гистологических исследованиях. На обзорной рентгенограмме находят множественные округлые нечётко очерчен ные образования диаметром до 2 см и ретикулярно-нодулярные тени, концент рирующиеся в периферических и базальных отделах лёгкого. По данным КТ высокого разрешения регистрируются кальцинированные узелки, утолщение междолевых перегородок, мозаично расположенные участки нежного затем нения (симптом «молочного стакана»). Последнее - признак неравномерных перфузии и вентиляции. По данным функциональных проб превалирует рест рикция, нормальная диффузионная способность, реже - обструкция мелких бронхов. Результаты бронхоскопии и изучения бронхоальвеолярной лаважной ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У №Щ совершенно не изменены. Эти исследования необходимы для исключения ин терстициальных заболеваний лёгких. Окончательный диагноз возможен толь* ко по результатам биопсии и стандартной окраски препаратов. Одновременно требуется определение эстрогеновых рецепторов в нефиксированных прел»

ратах. После установления диагноза необходимо исключить системное пора»

жение, которое присуще 60% больных. Для этого проводят рентгеновское ист следование черепа, сцинтиграфию скелета, ультразвуковое исследование щи»

товидной железы, сердца, печени. Но возможно поражение любого органам дальнейшие исследования проводят, ориентируясь на клиническую симптома»

тику. -о ДД проводят с интерстициальными болезнями лёгких, гистиоцитозом из кле»

ток Лангергансэ, лёгочным лимфангиолейомиоматозом, карциноматознымлим?

фангиоматозом, гранулёматозными инфекциями лёгких, и другими состояния* ми, способными вызвать очаговые тени в лёгких. iGq Если эпителиодная гемангиома расположена в одном лёгком, то стремятся провести её удаления в пределах здоровых тканей. Возможности терапии pea* ко ограничены при распространённом поражении органа или очагах во многих органах. Делались попытки лечения по протоколам терапии саркомы, приме* нение интерферона ос, у, IL-2. При наличии рецепторов эстрогенов в опухоли назначают тамоксифен. Прогноз течения опухоли вариабельный. Описаны ча* стичные ремиссии. Средняя ожидаемая продолжительность жизни - 5-6 лет, максимальная - 20 лет. т,.,гге Злокачественные образования лёгких у детей и подростков представлен»

в основном метастазами. В лёгкие метастазируют опухоль Вильмса, ошеосар кома, саркома Эвинга, рабдомиосаркома, гепатобластома, рак щитовидной железы. Метастазы в лёгкие выявляются в рамках диагностики первичной опу холи. Очень редко метастазы сами по себе формируют клиническую картину;

Терапевтический подход зависит от вида первичной опухоли, числа и лока-г лизации метастазов, времени их возникновения. Прогноз неблагоприятен,если метастазы обнаруживаются первично (за исключением опухоли Вильмса) или в первые б мес. после установления диагноза на фоне терапии. Поздние со литарные метастазы остеосаркомы хорошо поддаются хирургическому лече нию, з Первичные опухоли лёгкого (первичная фибросаркома,лейотосаркома,рабг домиосаркома) встречаются крайне редко. ?ыл Лёгочные осложнения лейкозов обычно связаны с инфекцией. Лейкемичес кая инфильтрация лёгких вероятна при высоком цитозе. Последнее в большей степени свойственно острому миелобластному лейкозу, чем острому лимфобч ластному. Лейкостаз в лёгком может привести к дыхательной недостаточности.

Однако провести Д Д лёгочных инфекционных осложнений, лейкемических ин фильтратов и геморрагии очень сложно.

•• Онкопульмонология Поражение лёгких при лимфоме Ходжкина встречается у 10% больных и не наблюдается без поражения ЛУ ворот лёгкого, как правило, ипсилатерального.

В диагностике лёгочной инфильтрации предпочтительней КТ с усилением, а не МТР.

Опухоли плевры в детском и подростковом возрасте представлены в ос новном метастазами опухоли Вильмса, остеосаркомы, рабдомиосаркомы. Про являются зависимыми от акта дыхания болями, одышкой, кашлем, упорным и большим по объёму выпотом в плевральную полость. Крайне злокачественные плевромезотелиомы встречаются редко. Из всех случаев мезотелиом на детей приходится не более 2-4%. В 95% случаев мезотелиома первоначально лока лизуется в плевре, в 5% - на брюшине. Первыми клиническими симптомами являются боли, одышка, уменьшение звучности тонов сердца и дыхательных шумов (утолщение плевры и выпот в плевру). Гистологически плевромезотели омы подразделяются на эпителиальные и фибросаркоматозные. При диффуз ном типе, несмотря на химио- и радиотерапию, длительность жизни не превы шает 9 мес.

При лимфоме Ходжкина плевральный выпот развивается преимущественно как результат обструкции лимфооттока через инфильтрированные опухолевы ми клетками лимфатические узлы.

Опухоли рёбер доброкачественные представлены хондромами, остеохонд ромами, остеоидостеомами, фиброзной дисплазией. Всегда следует исключать остеомиелит. В диагностически сложных случаях показана биопсия.

При подозрении на злокачественные опухоли рёбер следует, прежде всего, исключать саркому Эвинга или примитивную нейроэктодермальную опухоль.

При гистоцитозе Лангерганса поражение рёбер возможно как изолирован ный вариант (эозинофильная гранулёма), так в рамках системных вариантов.

Цервикально-медиастинальный прогрессирующий фиброз - очень ред кое заболевание, описанное в основном у взрослых. Является одним из вари антов болезни Ормонда (ретроперитонеального фиброза) с нарастающей об струкцией мочеточников, нижней полой вены, артерий почек. Цервикально медиастинальный прогрессирующий фиброз сочетается с болезнью Ормонда, наблюдается преимущественно в правых отделах грудной клетки и проявляет ся клинически синдромом верхней полой вены.

Паранеопластические реакции. Лёгкие известны как активно функциони рующий эндокринный орган, поэтому при опухолях лёгких, особенно карцино мах, рано появляются паранеопластические реакции (нейропатии, миопатии, эндокринопатии, гипертрофические остеоартропатии) (табл. 73).



Pages:     | 1 |   ...   | 15 | 16 || 18 | 19 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.