авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 19 |

«ПРАКТИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО ПО ДЕТСКИМ БОЛЕЗНЯМ Под общей редакцией В.Ф.Кокояинай и А.Г.Румянцева • • • ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Под редакцией ...»

-- [ Страница 2 ] --

К механорецепторам принадлежат также ирритационные рецепторы (рецеп торы С и J). С-рецепторы находятся в эпителии трахеи и бронхов. Они активи руются газами, дымом, пылью, холодным воздухом. При раздражении С-рецеп торов развивается спазм бронхов, кашель, одышка и брадикардия. У детей груд ного возраста, а у взрослых - во сне, раздражение С-рецепторов может вести 40 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ не к кашлю, а к апноэ. J-рецепторы находятся в стенках капилляров и отвечают на увеличение объёма крови или интерстициальной жидкости. Их раздраже ние приводит к тахидиспное, а при перераздражении - к остановке дыхания.

J-рецепторы приобретают особое клиническое значение при пневмонии, отё ке лёгких или интерстициальных заболеваниях.

В носоглотке находятся механорецепторы, ответственные за чихание, кашель и бронхоконстрикцию. Клиническое значение имеют рецепторы гортани, реа гирующие на химические и механические раздражители. Особенно активны эти рецепторы у новорождённых. Их активация молоком, кислым содержимым же лудка, при интубации может привести к остановке дыхания, брадикардии и по вышению давления в малом круге кровообращения.

Под термином «дыхательная мускулатура» объединяют межрёберные мыш цы, мышцы брюшной стенки и диафрагму. Эффективное дыхание требует коор динации работы всех указанных мышечных групп. Ноу новорождённых (преж де всего) и во время сна в фазу быстрого движения глазных яблок (REM, фаза быстрого сна) эта координация нарушается. При этом развивается парадок сальное дыхание, когда инспираторное сокращение диафрагмы совпадает с экспираторным движением межрёберных мышц.

Интегрированная регуляция дыхания оказывается значительно сложнее, чем механически понятое взаимодействие дыхательного центра, рецепторов и дыхательной мускулатуры. Каждый из указанных компонентов подвергается вли янию многих факторов (возраст, степень зрелости ребёнка, бодрствование или сон, наличие заболеваний и т.д.) Повышение раСО2 ведёт к быстрому увеличению объёма вдоха (тидалевский объём). При недостаточной компенсации увеличивается и частота дыхания. Если раС02 повышается во сне, запускается реакция пробуждения. В фазу медлен ного сна (медленное движение глазных яблок = Non-REM) пробуждение проис ходит быстро, в фазу REM - медленнее. Относительное увеличение минутного объёма дыхания (тидалевский объём, тидалевское пространство) нарастает с возрастом. У взрослых повышение раСО? на 1 мм рт.ст. приводит к приросту минутного объёма дыхания на 1-2 л/мин. Но очень быстро развивается адап тация, и у пациентов с хроническими заболеваниями лёгких с гиперкапнией дыхание регулируется гипоксией, а не гиперкапнией. Поэтому при даче им кис лорода и, соответственно, быстром снятии гипоксии, возможно развитие выра женной гиповентиляции.

При физиологическом уровне раСОг снижение раО2 ниже 50-60 мм рт.ст. у детей и взрослых так же, как и гиперкапния, вызывает повышение минутного объёма дыхания. Но, в противоположность гиперкапнии, минутный объём дыха ния повышается не так стремительно. Если одновременно существует и гипер капния, минутный объём дыхания нарастает существенней и быстрее по време ни. Однако у детей, живущих с рождения в условиях гипоксии (пороки сердца Пренатальное и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология... _ синего типа, хронические заболевания лёгких, условия высокогорья), эта реак ция угнетена. Гипоксия, возникшая во сне, как и гиперкапния, вызывает пробуж дение. Но у новорождённых и детей грудного возраста реакция пробуждения запаздывает. При длительно существующей гипоксии меняется «архитектоника»

сна: фазы Non-REM урежаются, нарастает длительность и частота фаз REM. Сон становится поверхностным, прерывистым, полным кошмарных снов.

У плодов, недоношенных и новорождённых (особенно незрелых) реакция на гипоксию полностью отличается от таковой у более старших детей и взрос лых. Снижение раО2 первоначально приводит, как и у более зрелых субъектов, к повышению минутного объёма дыхания. Но через минуту-другую включается центральный механизм угнетения дыхания вплоть до полного апноэ. Одновре менно резко падает потребление кислорода тканями, голосовая щель спазми руется, задерживая воздух в лёгких. И здесь мы видим механизм целесообраз ности. В условиях внутриутробного существования гипоксия не может быть исправлена регуляцией собственно дыхания. Дыхательные движения требуют больших энергетических затрат, которые не обеспечиваются сниженной транс плацентарной диффузией кислорода. Но после рождения, особенно у недоно шенных, этот механизм ответа на гипоксию может привести к серьёзным нару шениям дыхания. У недоношенных детей порог гипоксии, за которым начина ется неравномерное дыхание, на 10-20 мм рт.ст. выше, чем у доношенных и взрослых, и достигает 60-70 мм рт.ст.

У детей более старшего возраста и у взрослых в качестве реакции на ги поксию развивается физиологическое дыхание под постоянным повышенным давление на выдохе (ППДВ). Оно проявляется резким глубоким вдохом с мед ленным выдохом и последующей паузой. ППДВ развивается при снижении раО2 на 10 мм ниже нормы (исходной) независимо от рН крови или раСО2.

ППДВ - закономерная физиологическая реакция на асфиксию, которая про является первичной гипервентиляцией, затем первичным апноэ и ППДВ (30 60 мин у новорождённых и 2-3 мин у взрослых). При сохраняющейся глубо кой гипоксии развивается терминальное апноэ. ППДВ - действенный меха низм самооживления и его нарушение у детей может быть одной из причин внезапной смерти.

На регуляции дыхания сказываются различные фазы сна. В фазу REM раО низкое, дыхание нерегулярное, дыхательные движения, особенно у недоношен ных, парадоксальные, паузы в дыхании часты и длительны. Частота дыхатель ных движений выше, чем в фазу Non-REM, но объём вдоха ниже, поэтому минут ный объём дыхания несущественно выше, чем в фазу Non-REM. В фазу REM у недоношенных каждые две минуты отмечаются вздохи, которые призваны во зобновить вентиляцию в коллабированных участках лёгкого. В фазу Non-REM дыхание регулярное, апноэ и парадоксальное движение наблюдаются редко, раО2 выше, чем в фазу REM. В первые три месяца после рождения частота эпи 42 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ зодов Non-REM сна уменьшается и в дальнейшем остаётся стабильной на про тяжении всей жизни, составляя 40-45% в общей длительности сна.

Периодическое дыхание (дыхание Чейн-Стокса) - чередование вдохов и коротких (4-10 сек) перерывов в дыхании. Недоношенные проводят 50% сво его сна в состоянии периодического дыхания. Периодическое дыхание рас сматривается как физиологическое у доношенных новорождённых и детей пер вых месяцев жизни. У взрослых периодическое дыхание наблюдается во сне при гипоксии, например, в условиях высокогорья. Патофизиология этого типа дыхания ещё не изучена. Существует мнение, что периодическое дыхание обус ловлено сочетанием высокой чувствительности периферических хеморецеп торов и низким содержанием кислорода в лёгких. Низкое содержание кисло рода в лёгких ведёт к периодической активизации хеморецепторов.

Газообмен в лёгких осуществляется только за счёт разницы парциального давления газов по обе стороны диффузионного барьера. Становление газооб мена полностью коррелирует с анатомическим и функциональным развитием лёгкого. При обструкции периферических бронхов аэрация соответствующей области лёгкого облегчается дополнительными каналами между альвеолами (коновские поры) и возникновением соустий между бронхиолами и ацинусами соседних групп за счёт открытия стенок альвеол (каналы Ламберта). Коновс кие поры появляются к 2 годам жизни, ламбертовские каналы - к 7. Отсутствие этих дополнительных каналов у новорождённых и детей грудного и младшего возраста повышает вероятность вентиляционно-перфузионных нарушений. При интерстициальных заболеваниях лёгких гипоксия никогда не возникает только за счёт нарушений диффузионного барьера, альвеолярно-капиллярного блока.

Одновременно возникают внуцжлёгочные шунты и нарушения региональной вентиляции.

Стабильность газообмена во многом обеспечивается сохранением некото рого объёма газа в лёгких после выдоха (до 30 мл/кг массы тела). Этот объём называется функциональной остаточной ёмкостью и является резервуаром кис лорода, препятствующим десатурации крови в экспировавшем лёгком. У детей старшего возраста и взрослых объём воздуха, сохраняющегося в лёгких после выдоха, поддерживается равновесием между эластичностью лёгких и стабиль ностью грудной клетки. Указанный объём воздуха достигает 29-40% общего объёма лёгкого в положении лёжа и 50% - в положении стоя. У новорождён ных оссификация костей не завершена, стабильность грудной клетки низкая.

В то же время ретракционная сила лёгких при пересчёте на единицу объёма близка к таковой у взрослых. При расчёте теоретически ожидаемого в этих ус ловиях остаточного объёма лёгких он должен составлять у новорождённых всего 10% от общей ёмкости лёгких. Такой объём при каждом выдохе создавал бы для новорождённого реальную опасность тяжёлой гипоксии. В действительно сти объём воздуха в лёгких после выдоха составляет у новорождённых 40% от Пренатальное и постнатальное развитие и рост легкого. Анатомия и физиология... ^ общей ёмкости лёгких (30 мл/кг массы тела), хотя у недоношенных этот объём существенно ниже. Сохранение у новорождённых такого большого объёма воз духа, играющего роль буфера, достигается сокращением голосовых складок с торможением выдоха (включается механизм дыхания под постоянным поло жительным давлением) и ранней активацией дыхательной мускулатуры. Всё это уравновешивает нестабильность грудной клетки. Но всякое угнетение централь ной нервной системы (незрелость, тяжёлое заболевание, наркоз) ведёт к нару шению описанного компенсаторного механизма и повышению вероятности ги поксии.

Далеко не весь объём вдоха участвует в газообмене. Часть ингалированного воздуха попадает в анатомическое мёртвое пространство, т.е. в отделы лёгко го, не имеющие альвеолярного эпителия. Другая часть объёма вдоха попадает в неперфузируемые альвеолы (альвеолярное мёртвое пространство). Альвео лярное мёртвое пространство вместе с анатомическим мёртвым пространством образуют физиологическое мёртвое пространство. Наконец, только оставшая ся часть ингалированного воздуха достигает перфузируемых альвеол и участвует в газообмене. У здорового недоношенного (насколько недоношенный может быть здоровым) физиологическое мёртвое пространство достигает 41-43% объёма кнгалированного воздуха (тидалевского объёма). При остром респира торном дистресс-синдроме, рестриктивных заболеваниях лёгких, дистресс-син дроме новорождённых доля физиологического мёртвого пространства состав ляет 70% и более от тидалевского объёма.

Нормальный процесс вдоха-выдоха использует средние лёгочные объёмы, не достигая ни остаточного объёма, ни общей ёмкости лёгких. Остаточный объём (00) - это объём газа в лёгких в конце максимального выдоха. Общая ёмкость лёгких (ОЕЛ) - объём газа в лёгких в конце максимального вдоха. Жизненная ёмкость - разница между общей ёмкостью и остаточным объёмом.

Следующим этапом газообмена является перфузия. Перфузия альвеол осу ществляется через артерии лёгких, распространяющиеся вдоль бронхиального дерева и продолжающиеся в преацинарные артерии. Существуют артерии, обес печивающие дополнительную перфузию артерий и не распространяющиеся по бронхиальному дереву. Они предназначены для коллатерального кровообра щения. Кроме того, 1% минутного объёма сердца поступает к лёгким через брон хиальные ветви аорты. Между бронхиальными артериями и лёгочными артери ями существуют анастомозы, которые получили название множественных аор то-пульмональных коллатералей. В норме кровоток через них минимален, кли ническое значение они приобретают при врождённых пороках, затрудняя их коррекцию. У взрослых мышечные артерии простираются до субплевральных областей, у новорождённых они кончаются на уровне терминальных бронхиол и не достигают регионов газообмена. Физиологическое соответствие вентиля ции и кровотока поддерживается анатомическими механизмами и локальным 44 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ сокращением лёгочных сосудов в плохо вентилируемых участках. За счёт от крытия сосудов в прежде плохо вентилируемых участках кровоток в лёгком может возрасти в 4,5-5,5 раз. Но если сосуд начинает функционировать в пло хо вентилируемом участке, т.е. физиологическая вазоконстрикция терпит крах, кровь, возвращающаяся из этих участков, не оксигенирована. Появляется внут рилёгочный шунт с гипоксией. Нарушения соответствия вентиляции и перфу зии имеет особое значение для развития гипоксемии у детей, в то время как у взрослых в качестве причин гипоксии преобладают нарушения диффузии.

У новорождённого парциальное напряжение кислорода в артериальной крови значительно ниже, чему взрослого, т.е. альвеолярно-капиллярный градиент по кислороду повышен. Это объясняется право-левым шунтом, дис- и ателектаза ми не успевшего ещё адаптироваться лёгкого. Оксигенация достигает показа телей взрослого только к 7 году жизни.

Таким образом, лёгкие - особый, сложно устроенный, глубоко интегриро ванный в структуры организма жизненно важный орган. Он настолько важен, что мы им не управляем. Мы контролируем работу кишечника, мочевого пузы ря, мышц. Мы можем им сказать: «Не двигаться!». Но мы не можем задержать функцию лёгких. Единственно, что мы можем им сказать: «Двигаться. Двигать ся! Дышать!!!».

Список литературы 1. Tschanz S., Burri Р. Ргд- und postnatale Entwicklung und Wachstum der Lunge. Berlin, Springer Verlag, 1999.

Врождённые пороки развития органов дыхания у детей ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ ВЛ. Бычков, Б.М. Блохин, У.К. Лоайса Среди чрезвычайного многообразия пороков легких у детей наибольший интерес представляют варианты нарушения развития, вызывающие неотлож ные состояния, которые, как правило, проявляются дыхательной недостаточ ностью.

Верхние дыхательные пути Атрезия хоан К врожденным порокам органов дыхания относятся атрезии носовых хоан.

Атрезии могут быть костными, мембранозными, билатеральными или монолате ральными и являются редкой причиной респираторного дистресса у новорож денных. Новорожденные обычно имеют облигатное носовое дыхание, в связи с этим обструкция хоан может быть фатальной. Односторонняя атрезия, как правило, не проявляется тяжёлыми симптомами, двусторонняя может перио дически вызывать асфиксию во сне или при кормлении. Крик ребёнка умень шает обструкцию, которая усиливается во время спокойного состояния. Диаг ноз может быть заподозрен уже при рождении в связи с невозможностью про ведения катетера в носоглотку через один из носовых ходов. Диагноз подтвер ждается компьютерной томографией, а также при назофарингоскопии. Лече ние при данной патологии хирургическое.

Ларингомаляция представляет собой анатомическую аномалию, характе ризующуюся недоразвитием гортани. Гортань имеет аномально малые разме ры, удлинённый изогнутый надгортанник, свисающие утолщённые черпаловид ные хрящи и патологические мягкие черпалонадгортанные складки, которые при пролапсе вызывают стридор. Это наиболее частая обструктивная анома лия дыхательных путей у грудных детей. Стридор, возникший у ребёнка сразу после рождения, должен вызвать подозрения о наличии ларингомаляции. У тех пациентов, которых имеется только аномально развитый надгортанник, симп томы обструкции отсутствуют на первом году жизни. У новорожденных с ано малией в виде увеличенных в размере черпаловидных хрящей, выступающих в голосовую щель во время вдоха, стридор имеет тенденцию сохраняться до двух летнего возраста.

Дифференциальная диагностика должна исключать паралич голосовых свя зок, кисты гортани, врожденный подсвязочный стеноз, трахеомаляцию и сдав ление верхних дыхательных путей аномальной безымянной артерией. Дети с ларингомаляцией имеют инспираторный стридор, без признаков значительной 46 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ экспираторной обструкции. Стридор может быть слышен во время кормления, когда ребенок расслаблен в положении на спине или при сгибании шеи. Стри дор обычно уменьшается во время сна или когда ребенок плачет (увеличивает ся мышечный тонус, который удерживает надсвязочные структуры вне потока воздуха). Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника позволяет установить точный диагноз. На боковой рентгенограмме на вдохе иногда выявляется пролапс черпалонадгортанной складки. Окончательный ди агноз устанавливается лишь при непосредственном обследовании гортани.

Наилучшие результаты дает осмотр гортани при прямой ларингоскопии и фиб робронхоскопии. Терапии не требуется, если у новорожденного нет выражен ной обструкции и гипоксии. Симптомы обычно исчезают к 18-24 месяцам жиз ни. При выраженной обструкции верхних дыхательных путей показана трахео стомия или пластика надгортанника.

Предскладочная гемангиома. Среди объёмных образований, поражающих гортань, подскладочная гемангиома - наиболее частая опухоль. Клиничес кие проявления стридора у большинства пациентов появляются в первые б месяцев и сначала диагностируются как круп. Эндоскопия является основ ным методом постановки диагноза. Большинство пациентов со стридором, имеющих гемангиомы на коже, требуют обязательного эндоскопического об следования. Подскладочное поражение вызывает асимметричное сужение подскладочного пространства и может быть выявлено на прямой рентгено грамме гортани. Летальность по данным литературы составляет 3,7-11,4%.

Терапия гемангиом спорна. Лазерная деструкция, криодеструкция, интер феронотерапия и гормоны используются с умеренным успехом. В экстрен ных случаях применяется трахеостомия. Спонтанная регрессия подскладоч ной гемангиомы может развиваться от нескольких месяцев до несколько лет.

Ювенильный папилломатоз гортани - доброкачественные опухоли, кото рые вызываются вирусом папилломы человека. Заражение человека может про исходить при рождении от матери страдающей остроконечными кондиломами.

Первые симптомы, такие как охриплость голоса,афония появляются в 2-3-лет нем возрасте.

Пороки развития нижних дыхательных путей Пороки развития стенки трахеи и бронхов. Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с от сутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани;

их объединяет сходный патологический механизм - слабость бронхиальной стенки.

Пороки развития стенки бронхов могут быть условно разделены на ограни ченные и распространенные. Ограниченные дефекты трахеобронхиальных Врождённые пороки развития органов дыхания у детей структур приводят обычно к локальным сужениям того или иного отрезка воз духоносного пути, вызывая соответствующие нарушения и связанную с ними клиническую картину.

При распространенных пороках морфологические изменения локализуются в значительных участках трахеобронхиального дерева, что определяет патофи зиологические и клинические проявления болезни.

Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов: трахеоброн хомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кемпбелла, бронхомаля ция и бронхиолэктатическая эмфизема.

Основным в патогенезе этих заболеваний является дискинезия трахеоброн хиального дерева. Если механические свойства стенки бронха изменены, то может произойти резкое сужение просвета бронха, в тяжелых случаях вплоть до его закрытия (бронхиальный коллапс). Этот феномен в свою очередь приво дит к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов, дистальных по отноше нию к месту обструкции, создавая условия для развития эмфиземы и хроничес кого воспаления.

Трахеомаляции 1. Наиболее частой аномалией трахеи является трахеомаляция. Кольца хря щей трахеи в норме простираются в виде арки приблизительно на 300°, сохраняя ригидность трахеи во время изменений внутри грудного давле ния. При трахеомаляции хрящевые кольца не простираются так сильно вокруг окружности, и большая часть стенки трахеи является мембраноз ной. Поэтому внутригрудная часть трахеи имеет тенденцию спадаться во время выдоха. Это спадение встречается у большинства пациентов только во время форсированного выдоха или при кашле. Существует классифи кация трахеомаляции по Mairy Parsons [11] (рис. 1).

Тип I. Первичная трахеомаляция редко встречается, сочетается иногда с ат резией пищевода и трахеопищеводным свищем. Поражение не обязательно находится в зоне свища, может распространяться на всю трахею, а иногда и бронхи.

Тип I I. Встречается чаще, чем первый тип. Поражение локализуется на огра ниченном участке и обусловлено компрессией снаружи, может быть врожден ным (аномалия больших сосудов средостения) или приобретенным.

Тип I I I. Это приобретенная форма трахеомаляции описана у детей перенес ших трахеостомию и продленную ИВЛ.

Грубое персистирующее свистящее дыхание является одним из ведущих сим птомов у пациентов с трахеомаляцией. Трахеомаляция, локализованная в шей ной части трахеи, может приводить к инспираторной обструкции. Трахеомаля ция почти неизменно присутствует у детей, которые имеют атрезию пищевода и трахеопищеводные свищи. Трахеомаляция должна дифференцироваться от ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Рис. 1. Типы трахеома ляции по Mair у Partsons (И) А - поперечное сечение трахеи и пищевода в нор ме;

В - первичная трахе омаляция;

С — трахеома ляция, обусловленная компрессией извне;

D приобретенная трахеома ляция (трахеостомия) сдавления трахеи извне. У некоторых пациентов локализованная трахеомаля ция может развиваться после того, как трахея освобождается от компрессии объемным образованием или аномальным кровеносным сосудом. Вирусные инфекции могут усиливать обструкцию дыхательных путей при трахеомаляции.

Терапии обычно не требуется, но некоторые пациенты могут нуждаться в дол говременной трахеостомии и вспомогательном дыхании.

Стенозы трахеи и бронхов. Врожденные стенозы трахеи и бронхов - исклю чительно редкая патология. Первое описание стеноза трахеи у новорожденно го привел Fleischman в 1820 году. Стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки,так и со сдавлением извне. Причиной врож денного первичного стеноза является порок развития трахеальной или брон хиальной стенки, а вторичного - сдавление извне аномальными сосудами груд ной полости (чаще двойной дугой аорты, петлей легочной артерии), бронхо генной кистой, врожденной кистой шеи, зобной железой.

Wolman (1941) предложил различать два основных типа врожденного сте ноза трахеи. Первый тип - это сегментарный стеноз. Длина сужения участка от 1 до 5 см. Диаметр просвета в резко выраженных случаях не превышает 0,2 см.

Врождённые пороки развития органов дыхания у детей Рис. 2. Типы врожден ного стеноза трахеи по Cantrell у Guild (11) Тип I. Общая гипоплазия;

Тип П. Воронкообразный стеноз;

Тип III. Короткий сегментарный стеноз Сегментарный стеноз трахеи составляет более половины описанных наблюде ний (И. Г. Климкович, 1962). Второй тип - воронкообразный стеноз трахеи. Он характеризуется постепенным коническим сужением трахеи, а иногда одного или обоих главных бронхов. Существует еще классификация по Cantrell у Guild, которая чбыла предложена в 1964 году на основании 24 случаев врожденного истинного стеноза трахеи, в которой выделяются три морфологических вари анта порока:

Тип I. Общая гипоплазия, при которой трахея сужена на всем протяжении.

Тип I I. Воронкообразный стеноз - характеризуется тем, что сразу ниже пер стневидного хряща трахея прогрессивно сужается до бифуркации.

Тип I I I. Сегментарный стеноз, или так называемый стеноз в виде песочных часов, наиболее часто встречающийся вид порока. Сужение может локализо ваться на любом участке трахеи, поражая одно или несколько колец (рис. 2).

Этиология и патогенез врожденного стеноза трахеи пока не изучены. Извес тно лишь, что формирование стеноза происходит рано - на 7-8-й неделе раз вития зародыша. Нередко врожденный стеноз трахеи сочетается с другими пороками развития. Различают органические и функциональные стенозы. Орга нические стенозы связаны с локальным дефектом хрящевых полуколец трахеи (недостаток или отсутствие хряща) или избыточным образованием хрящевой ткани. Функциональные стенозы связаны с чрезмерной мягкостью хрящей.

К функциональным относятся также стенозы, возникающие в результате сдав ления трахеи извне. Стенозы локализуются обычно в нижней трети трахеи. Ос новными клиническими проявлениями врожденного стеноза трахеи и бронхов являются одышка и стридорозное дыхание, которые появляются или непосред ственно после рождения, или значительно позже при дополнительном, иногда минимальном сужении просвета за счет отека слизистой оболочки трахеи, сдав ления извне, либо других причин. Стридор усиливается при физической на 50 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ грузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно на фоне респираторных вирус ных инфекций. У некоторых детей наблюдается шумное дыхание, которое опи сывается как «хрипящее», «трещащее», «пилящее». В отдельных случаях на блюдается картина упорного «спастического» бронхита. Иногда течение бо лезни осложняется приступами удушья или эпизодами затрудненного дыхания, напоминающего картину ложного крупа.

Для уточнения диагноза производят компьютерную томографию, трахеоб ронхоскопию и по показаниям аортографию.

Лечение вторичного стеноза заключается в пересечении сосудистого коль ца. При врожденном стенозе трахеи, захватывающем менее 30% длины трахеи, возможно выполнение резекции суженного участка с наложением межтрахе ального анастомоза конец в конец. Лечение стенозов большей протяженности окончательно не разработано. Нередко у таких больных возникает необходи мость в проведении интенсивной терапии, где основным компонентом являет ся эффективная оксигенотерапия.

Компрессия трахеи аномальными сосудами При компрессии трахеи может наблюдаться постоянное свистящее дыха ние, стридор или и то, и другое. Наиболее частой причиной этого является пе редняя компрессия аномальной безымянной артерией, которая отходит от дуги аорты дистальнее, чем в норме. Хирургическое лечение обычно требуется только в наиболее тяжелых случаях, особенно тех, которые осложняются ап ноэ.

Более серьезные поражения представляют собой полный обхват трахеи в об ласти или прямо над килемтрахеи сосудистым кольцом. Эта аномалия может быть вызвана двойной дугой аорты или правосторонним изгибом дуги аорты с перси стированием аортальной связки. В результате компрессии пищевода дополни тельно к респираторным симптомам могут присоединяться рвота и дисфагия.

Окончательный диагноз часто может быть поставлен после рентгеновского исследования с барием, исследования сосудов с контрастом, магнитно-резо нансной ангиографии. Причиной внешней компрессии могут быть новообра зования в средостении и кистозные гигромы.

Трахеопищеводный свищ - это другая относительно частая аномалия тра хеи, развивающаяся у 1:3000-4500 живых новорожденных.

Врожденный трахеопищеводный свищ, как правило, встречается в сочета нии с атрезией пищевода. Среди чрезвычайного многообразия форм свищей выделяют:

1.узкий и длинный;

2. широкий и короткий.

У таких детей характерными являются пенистые выделения изо рта и раз личной степени дыхательная недостаточность. Быстрая и эффективная диаг Врождённые пороки развития органов дыхания у детей ностика достигается благодаря использованию эндоскопических методов ис следования (эзофаго-, трахеоскопия).

Оперативное лечение проводится после предоперационной подготовки.

Объем оперативного лечения зависит от характера порока и сопутствующей патологии.

Трахеобронхомегалия (синонимы: синдром Мунье-Куна,трахеоцеле, мегат рахея, трахеомаляция, гигантизм трахеи, трахеоэктазия, идиопатическое рас ширение трахеи, ахалазия трахеи и т.д.) - порок развития, характеризующийся значительным патологическим расширением трахеи и главных бронхов. Порок редко захватывает сегментарные и более мелкие бронхи, хотя в дистальных отделах бронхиального дерева в ряде случаев определяются вторичные изме нения. Патоморфологические изменения заключаются в диффузном расшире нии трахеи, иногда главных бронхов. При этом наблюдаются атрофия продоль ных эластических волокон и истончение мышечных пучков. Первое описание наблюдения этой патологии принадлежит Munier-Kuhn (1932). Большинство авторов рассматривает трахеобронхомегалию как результат врожденного не доразвития эластических, мышечных элементов и хрящей трахеи и главных брон хов. Существуют следующие варианты порока: изолированная трахеомегалия (патологическое расширение трахеи при нормальной величине просвета брон хов), изолированная бронхомегалия (расширение одного или обоих главных бронхов при нормальной ширине трахеи) и трахеобронхомегалия (расширение трахеи и одного или обоих главных бронхов). Синдром Мунье-Куна нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких.

Клиника и диагностика. Заболевание начинается с раннего детства и до стигает своего максимального клинического проявления к 20-30 годам, про текает в виде постоянного бронхита с мучительным кашлем, сопровождаю щимся обильным выделением слизистой или гнойной мокроты. Кашель имеет довольно характерный тембр из-за патологической податливости стенок тра хеи, бронхов и вибрации их мембранозной части, так называемый вибрирую щий кашель, напоминающий блеяние козы. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке, боли при глубоком вдохе, нередко наблюдается крово харканье. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, блед ность, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу ба рабанных палочек. В легких определяются различные изменения перкутор ного звука, прослушиваются разнообразные хрипы. Исследования функции легких и газового состава крови выявляют выраженную степень комбиниро ванной вентиляционной недостаточности и гипоксемию.Диаг/zojустанавли вается по результатам бронхологического и рентгенологического исследова ний. При бронхоскопии определяется увеличение просвета трахеи, расшире ние межкольцевых промежутков. Характерны «лужицы» мокроты в диверти кулоподобных выпячиваниях мембранозной части трахеи и межкольцевых 52 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ промежутках. На рентгенограммах определяется резко расширенная трахея, на томограммах отмечается волнистость контуров трахеи и главных бронхов.

При трахеобронхографии отчетливо выявляются расширенная трахея и глав ные бронхи с отдельными участками в виде выпячиваний между хрящевыми пластинками и дивертикулами.

Лечение. Лечение трахеобронхомегалии у детей консервативное с постоян ной дыхательной гимнастикой, постуральным дренажем, профилактикой обо стрений бронхолегочного процесса. В период обострения воспалительного про цесса, нередко возникает необходимость проведения санационной трахеоб ронхоскопии и интенсивной терапии.

Синдром Вильямса-Кемпбелла - этот порок развития определяется врож денным недоразвитием хрящевой и эластической ткани дистальных отделов бронхов от 2-3-го до 6-8 порядков ветвлений. Структурная неполноценность бронхиальной стенки ведет к гипотонической дискинезии бронхов, которые резко расширяются на вдохе и спадаются на выдохе. Эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита.

Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов, участков пневмо склероза и хронической пневмонии. Нарушение функционального состояния дистальных отделов бронхиального дерева впервые описал Lemoine и Garaix (1953) под названием «гипотонические формы бронхиальной дискинезии».

В I960 году Williams и Campbell описали у 5 детей генерализованные бронхоэк тазы, обусловленные врожденным недоразвитием каркаса бронхов. Все брон хи, начиная от 2-3-го порядка до 5-8-го, баллонообразно расширялись при вдохе и резко сужались при выдохе.

Клиника и диагностика. Заболевание проявляется с раннего возраста в виде хронического бронхита с обструктивным компонентом. Основными симп томами являются стойкий кашель с мокротой, стридорозное дыхание, затруд ненное дыханиесучастием вспомогательной мускулатуры,слабый голос,одышка при незначительной физической нагрузке. Наблюдаются утомляемость, отста вание в массе тела и росте, деформация концевых фаланг в виде барабанных палочек и грудной клетки в виде асимметричного уплощения, сдавленности с боков и килевидного выпячивания грудины. В легких больных с синдромом Вильямса-Кемпбелла выслушивается большое количество разнокалиберных влажных хрипов;

сухие хрипы выслушиваются при присоединении бронхооб структивного синдрома. Диагностика. Обзорные рентгенограммы не дают ха рактерных признаков заболевания. На бронхограммах выявляют распростра ненные однотипные веретенообразные расширения на уровне субсегментар ных и более мелких генераций бронхиального дерева. Характерны ретортооб разные и четкообразные расширения, «лужицы» задержки контраста в отдель ных фрагментах бронхов и альвеол.

Врождённые пороки развития органов дыхания у детей Лечение - консервативное, направленное на восстановление нарушенной бронхиальной проходимости и купирование гнойно-воспалительных осложне ний, а также санаторно-курортное, с использованием общеукрепляющей, де сенсибилизирующей и бронхолитической терапии.

Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким поро кам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке разви тия отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима.

Впервые об агенезии легкого, выявленной при аутопсии, сообщил Morgagni еще в 1762 году. В России первые публикации такого рода принадлежат М. А. Лукину (1865) и М. А. Тихомирову (1894). Агенезия легкого, подтверж денная с помощью бронхографии и бронхоскопии, впервые описана Boenniger (1928). Односторонняя агенезия легкого совместима с жизнью, но часто соче тается с тяжелыми врожденными пороками других органов - сердца, сосудов, пищевода, скелета.

Клиника и диагностика. Дети с двусторонней агенезией нежизнеспособ ны и погибают сразу после рождения. При односторонней агенезии и отсут ствии воспалительного процесса в единственном легком клинические прояв ления скудные. Явных признаков дыхательной недостаточности не отмечается.

При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отстава нием при дыхании на стороне поражения. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого. Сердце при этом состоянии обычно повер нуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.

При рентгенографии отмечаются следующие признаки: 1) интенсивное за темнение легочного поля на стороне агенезии;

2) тень купола диафрагмы не контурируется;

3) резкое смещение тени средостения;

4) декстрокардия при агенезии справа и ротация сердца при агенезии слева;

5) обнажение и кифос колиоз позвоночника;

6) расширение единственного легкого и медиастиналь ная грыжа на стороне поражения;

7) расширение корня легкого и усиление легочного рисунка единственного легкого за счет полнокровия.

При трахеобронхоскопии определяются девиация трахеи, отсутствие кари ны и мембранозной части в нижних отделах трахеи с замкнутыми хрящевыми кольцами. Трахея непосредственно переходит в главный бронх единственного легкого. При ангиопульмонографии отмечаются смещение тени сердца, легоч ного ствола и отсутствие легочной артерии на стороне поражения.

Дифференциальная диагностика проводится с ателектазом легкого, аплази ей или гипоплазией, инородным телом главного бронха.

54 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Лечение. При воспалительном процессе в единственном легком - показана массивная антибактериальная терапия. В остальных случаях - симптоматичес кое лечение. Хирургическое лечение не проводится.

Аплазия легкого отличается отагенезии наличием рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо или имеющего рудименты долевых бронхов, а иногда соответствующей артерии. Порок развития встречается крайне редко. Клини ческие симптомы практически не отличаются от агенезии легкого. Иногда при наличии воспалительного процесса в слепо заканчивающемся бронхе наблю дается кашель со скудной слизисто-гнойной мокротой. Возможна аплазия од ной или двух долей. Чаще встречается отсутствие верхней и средней долей справа. Рентгенологически отмечается смещение средостения в сторону пора жения. При агенезии или аплазии легких выявляется гомогенное затемнение с пораженной стороны с отсутствием нормально аэрированного легкого. Часто отмечается диафрагмальная грыжа с противоположной стороны, лучше всего визуализируемая на боковом снимке, где легкое определяется в переднем средостении. При бронхоскопии выявляется культя соответствующего бронха. В диагностике решающее значение имеет бронхо- и ангиопульмоног рафия. При бронхографическом исследовании обнаруживают уменьшение числа генераций бронхов и их деформацию. Хирургическое лечение, при данном по роке не требуется.

Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурных еди ниц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно-трахеального зачатка, на которой оно закончилось. В зависимости от этого гипоплазия легкого имеет разные клинико-рентгенологические проявления.

Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем струк туры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриоге неза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой фор мируются различные анатомические и гистоморфологические проявления по рока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическим и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.

При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респиратор ный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеетзначительно умень шенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития лег кого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития лег кого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхогра фически проявляется в виде кистообразных, слепо заканчивающихся субсег ментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровож дается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).

Врождённые пороки развития органов дыхания у детей Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные фор мы гипоплазии легких - простую и кистозную.

Простая гипоплазия - этот порок развития состоит в равномерном умень шении легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10-14 генераций вместо 18-24 генера ций в норме.

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии уменьшены в объеме, «мясистой» консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних при знаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволи ки, образуя фигуру «кисточек».

Патологическая анатомия. Измененные отделы легких маловоздушны, вы является дисплазия бронхиальной стенки: утолщение или уменьшение;

непра вильная форма хрящевых пластинок;

перемычки в просвете бронха. Встреча ются участки с беспорядочно расположенными мелкими бронхами в виде мел ких трубчатых структур. Альвеолярная паренхима представлена отдельными участками, в виде «мозаичного легкого», чередующимися с большими прослой ками мезенхимы, содержащей обширные поля лимфоидных скоплений и анги оматозных структур с артерио-венозными и артерио-артериальными анасто мозами, которые являются морфологической основой для патологического шун тирования недоокисленной крови.

Клиника и диагностика. Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких - агенезия доли, секвестрация и др., а также с расщеплени ем грудины, аномалией впадения легочных вен и т. д. Клиническая картина оп ределяется вторичным нагноительным процессом - жалобы на влажный, реже сухой кашель, со слизисто-гнойной мокротой, повторные обострения бронхо легочного процесса, одышку при физической нагрузке. В раннем возрасте дети слаборазвиты, отстают в физическом развитии от сверстников. При обширном поражении выражены симптомы гнойной интоксикации и хронической гипок сии. При аускультации в фазе ремиссии выслушиваются рассеянные или лока лизованные сухие хрипы.

При исследовании больных обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки из-за западения и уплощения одной ее половины, что сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в пораженную сторону. При рентгенографии выявляется уменьшение гемиторак са, сужение межреберных промежутков, смещение тени средостения в пора женную сторону, высокое стояние купола диафрагмы на стороне пораженного легкого. При бронхоскопии выявляется катаральный эндобронхит, нетипичное расположение устьев сегментарных и долевых бронхов, часто суженных. На 56 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ бронхограммаху больных с простой гипоплазией контрастируются лишь брон хи 3-6 порядка в виде «обгоревшего дерева» или имеет место картина пропус ка генераций, когда непосредственно от крупных бронхов отходят очень мел кие бронхиальные веточки. Ангиопульмонограмма дает контрастирование рав номерно суженных артериальных стволов с задержкой фаз заполнения капил ляров и вен. Радиологические методы позволяют определить степень функци ональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих ло кализации порока. КТ грудной клетки позволяет подтвердить диагноз грыжи нормального легкого с противоположной стороны и отсутствие паренхимы лег кого и главного бронха при агенезии или наличие одногоили нескольких брон хов при гипоплазии. У этих пациентов повышен риск развития инфекций и при подозрении или развитии респираторных инфекций этим больным показано назначение антибиотиков широкого спектра действия. Физиотерапия на груд ную клетку может способствовать улучшению клиренса мокроты, а при разви тии гипоксемии необходима кислородотерапия. Прогноз заболевания зависит от тяжести поражения и наличия сочетанных аномалий.

Лечение хирургическое, при этом своевременная операция у детей позво ляет избежать вовлечения в процесс интактных отделов этого же легкого.

Кистозная гипоплазия - один из наиболее часто (до 60-80%) встречаю щихся пороков развития легких, характеризуется кистозным перерождением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов. Мно гообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множе ства терминов, применяемых для обозначения этой патологии влитературе (по ликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, ки стозный фиброз, мышечный фиброз легких и т.д.).

Н. В. Путов, Ю. Н. Левашов, А. Г. Бобков в монографии «Кистозная гипопла зия» (1982) убедительно обосновывают точку зрения, согласно которой много образные кистозные формы пороков, сформированных на разных уровнях брон хиального дерева, имеют единую морфологическую основу - кистозную гипоп лазию.

Анатомически кистозные легкие и доли уменьшены в объеме, безвоздушны, бледно-розового цвета с участками темно-красной ткани без дыхательного пиг мента. Кистозные полости чередуются с очагами уплотнения хрящевой конси стенции. Суженные или расширенные бронхи сообщаются с кистозными поло стями, занимающими весь объем долей с узкими прослойками плотной ткани белесоватого цвета между ними.

При гистологическом исследовании в стенках кист обнаруживаются элементы бронхиального строения, выстилка из цилиндрического, иногда, мерцательного эпителия, пучки эластических и гладкомышечных волокон. Характерным для кистозной гипоплазии является отсутствие в большинстве случаев сформиро ванной альвеолярной ткани.

Врождённые пороки развития органов дыхания у детей Клиники и диагностика. Поскольку в абсолютном большинстве случаев ки стозная гипоплазия легких осложняется присоединением инфекции, это об стоятельство и определяет клиническую картину заболевания. Больные предъявляют жалобы на постоянный влажный кашель со слизистой или (чаще) со слизисто-гнойной мокротой, частые повторные обострения бронхолегочно го процесса, признаки выраженной гнойной интоксикации. Раннее выявление больных с кистозной гипоплазией имеет большое значение, поскольку своев ременно выполненная операция может предотвратить распространение воспа лительного процесса с вовлечением интактных участков пораженного легкого, а нередко и противоположного легкого.

При осмотре грудной клетки отмечается неравномерность участия в акте дыхания, с запаздыванием и отставанием на вдохе той половины, где процесс более выражен. Перкуторно над очагом поражения можно отметить укороче ние звука, смещение органов средостения в сторону хронического процесса в легком. При аускультации выслушиваются локализованные или рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Решающее значение в установлении диагноза имеют рентгенологические и брон хологические методы исследования. На рентгенограммах определяется деформа ция и усиление легочного рисунка, уменьшение легочного поля на стороне изме ненной доли и смещение органов средостения в сторону поражения. Обращает также внимание различная прозрачность легочных полей в зоне поражения, в ин тактных участках легкого и в противоположном легком за счет неравномерности легочного рисунка, который в зоне поражения приобретает характер ячеистого.

При бронхоскопии слизистая оболочка бронхов гиперемирована, отечна, легко кровоточит, в просвете бронхов наблюдается слизисто-гнойное или гной ное отделяемое в большом количестве;

устья долевых и сегментарных бронхов деформированы, шпоры сглажены, дыхательная подвижность уменьшена.

Бронхографическая картина. В зоне кистозной гипоплазии отмечается объемное уменьшение доли, контрастируются полостные образования в виде «гроздьев винограда» или четкообразные расширения сегментарных и субсег ментарных бронхов.

Во многом облегчает задачу точного определения границ поражения пер фузионная гамма-сцинтиграфия, результаты которой достаточно четко ука зывают на изменения в артериоло-капиллярных структурах пораженного учас тка легкого в виде отсутствия контрастирования на сцинтипневмограммах и пе рераспределения кровотока в противоположное легкое при раздельном под счете импульсов.

Ангиопульмонография выявляет недоразвитие сосудов в пораженном лег ком или доле. При этом определяется резкое обеднение сосудистой сети в ар териальной фазе, артерии истончены и огибают воздушные полости, отмечает ся резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

58 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ Лечение. При кистозной гипоплазии доли без вовлечения в процесс сосед них участков и противоположного легкого лечение должно быть оперативным, не допускающим диффузного распространения хронического воспаления на соседние участки.

Врожденная эмфизема легких - врожденное перерастяжение доли легко го;

чаще поражаются верхние доли, особенно верхняя доля левого легкого.

Перерастяжение, как правило, обусловлено аномалией развития в виде сфери ческих клапанов дыхательных путей, которые пропускают воздух внутрь доли и препятствуют его выходу наружу. В результате этого доля прогрессивно взду вается, увеличиваясь в размерах, коллабирует другие отделы легкого, смещает средостение в противоположную сторону. Вздувшаяся доля легкого может за нимать всю плевральную полость соответствующей стороны, оттесняя медиас тинальную плевру, смещаться за грудину и достигать полости противополож ной стороны (медиастинальная грыжа). Наиболее часто встречающейся ано малией дыхательных путей является сегментарная бронхомаляция, кроме того, это могут быть складки слизистой бронхов или полипы. В 50% случаев не уда ется установить точную причину.

Это относительно редкое заболевание легких. Оно встречается чаще у маль чиков, чем у девочек, и в 14-20% случаев сочетается с врожденными пороками сердца. Чаще всего это открытый Боталлов проток или дефект межжелудочко вой перегородки. Иногда наблюдается сочетанная патология почек или анома лия грудной клетки. Примерно в одной трети случаев врожденная эмфизема легких имеется при рождении и в половине случаев появляется в возрасте 4 недель. Заболевание проявляется в виде респираторного дистресса средней тяжести, который усиливается по мере перерастяжения доли. В некоторых слу чаях заболевание протекает бессимптомно. У новорожденного с таким поро ком отмечается быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность. В от личие от других форм нарушения проходимости дыхательных путей достаточно четко определяется асимметрия грудной клетки. На стороне эмфиземы грудная клетка выглядит вздутой, ограниченно участвует в дыхании, межреберные про межутки сглажены, не западают на вдохе. На здоровой стороне - западение податливых мест на вдохе. При перкуссии тимпанит на стороне аномалии, зна чительное смещение средостения в противоположную сторону.


Аускультатив но констатируется значительное ослабление дыхательных шумов. Иногда кла панообразные структуры в долевом бронхе могут перекрывать его просвет не полностью, и вздутие доли не происходит, но присоединение любой инфекции, вызывающей эндобронхит, сопровождается отеком слизистой, что в конечном итоге приводит к функционированию клапана в полной мере и, следовательно, прогрессивному вздутию доли легкого. На рентгенограмме выявляется боль шая, перерастянутая доля с нечеткими краями. Также отмечается смешение средостения в противоположную сторону и ателектазы в нормальной части того Врожденные пороки развития органов дыхания у детей ^ же легкого. Диагноз можно подтвердить по данным КТ. Лечение заключается в удалении пораженной доли легкого. Однако у некоторых пациентов, не имею щих симптомов или при легкой степени заболевания, требуется длительное наблюдение.

Долевая эмфизема новорожденных (синонимы: лобарная эмфизема, об структивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, напряженная эмфизе ма новорожденных и др.). Этот порок развития характеризуется растяжени ем части легкого (чаще одной доли). Истинные причины порока остаются не выясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с ап лазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и дру гими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы со здают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствую щего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыха тельных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже - средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастиналь ную грыжу.

Ю.Ф.4Исаков, Э.А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологи ческих исследований выделяют три типа пороков, приводящих к локализован ной эмфиземе: 1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки;

2) агенезия всего респи раторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной тка ни. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полос тей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли;

3) отсутствие промежуточных генераций брон хов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых брон хов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизе матозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внут ридольковых бронхов.

Клиника и диагностика. Превалирующими симптомами у большинства боль ных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые уча стки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее.

В течении болезни принято различать три стадии: острая (или декомпенси рованная) - проявляется с первых дней или недель жизни. У больного разви вается картина острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслуши 60 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ вается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечает ся резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально;

субкомпенсированная - харак теризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной не достаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятель но купируются. Постоянным симптомом является одышка. Перкуторные и аус культативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени;

компенсированная - спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к кон цу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присое динении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с воз растом не отмечается, но иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим явля ется рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность ле гочного поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого. Бронхография показана только при компенсиро ванной форме заболевания для топической диагностики. Бронхоскопия, как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения. Перфузионная гамма - сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофарм препарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах.

При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообра щения.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вен тильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ате лектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмоторак сом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врож денная односторонняя эмфизема).

Лечение. Радикальным вмешательством может быть только удаление пора женных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства опреде ляется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенси рованной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция можетбыть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подго товки больного. При компенсированной форме выполняется плановая опера ция.

Врождённые пороки развития органов дыхания у детей Кистозная аденоматозная мальформация является следствием чрезмер ного разрастания терминальных бронхиол, что гистологически напоминаетаде номатозную ткань. Данная патология появляется на ранних стадиях эмбрио нального развития, примерно на 35 день внутриутробного развития. Данное образование имеет внутриполостные коммуникации и соединено с трахеоброн хиальным деревом. Кровоснабжение кист осуществляется за счет сосудов брон хов.

Поражение при кистозной аденоматозной мальформации может локализо ваться в любой доле легкого, но обычно поражается одна доля. Чаще всего заболевание манифестирует с острого приступа респираторного дистресса, воз никающего вследствие сдавления окружающих тканей разрастающейся кис той. Также кистозная аденоматозная мальформация можетбыть случайной рен тгенологической находкой при прохождении рутинного диспансерного обсле дования или проходить под маской рецидивирующей пневмонии.

Радиологические признаки могут варьировать, зависят от типа кисты. Обыч но выявляются множественные, заполненные воздухом кисты с опущением ди афрагмы на стороне поражения и сдвигом средостения в противоположную сторону.

Кистбзную аденоматозную мальформацию легко спутать с диафрагмальной грыжей, поскольку на рентгенограмме воздух в многокамерной кисте напоми нает кишку в грудной полости. Установка назогастрального зонда с введением контраста поможет установить диагноз диафрагмальной грыжи. КТорганов груд ной клетки позволит определить размер и природу образования, хотя это не обязательно. Лечение заключается в хирургическом удалении пораженной доли.

Бронхогенная киста - представляет собой островки бронхиальной ткани, оставшиеся во время разветвления дыхательных путей на ранних этапах эмб рионального развития. Если ткань бронхов отделяются от дыхательных путей на ранних стадиях гестации, киста, скорее всего, будет располагаться в средос тении, если этот процесс произойдет на более поздних стадиях, кисты будут располагаться в паренхиме легких. Отделение происходит до завершения фор мирования соединительных дыхательных путей (16 неделя гестации). Бронхо генные кисты представляют собой тонкостенные образования, выстланные рес нитчатым цилиндрическим эпителием. В стенках находятся гистологические компоненты дыхательных путей: гладкие мышцы, бронхиальные железы, хрящ и нервная ткань. Кисты, как правило, заполнены серозной или слизеподобной жидкостью.

Бронхогенные кисты представляют собой, как правило, одиночные, одно камерные полости округлой формы, средний диаметр которых составляет 2-10 см.

Чаще всего они располагаются в средостении, ближе к грудине;

иногда они располагаются между трахеей и пищеводом. Кисты, как правило, никак себя не проявляют, однако при развитии компрессии дыхательных путей может разви 62 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ ваться респираторный дистресс средней или тяжелой степени, что является частой манифестацией в младенческом возрасте. Легочные бронхогенные кис ты развиваются на более поздних сроках гестации и обычно располагаются в нижних долях. Они могут часто инфицироваться.

Диагноз бронхогенной кисты устанавливается на основании рентгеногра фии органов грудной клетки и подтверждается по данным КТ. Лечение заклю чается, как правило, в хирургическом удалении. Помимо этого можно прово дить динамическое наблюдение за состоянием кисты по данным рентгеногра фии и КТ. Однако имеется небольшой риск злокачественного перерождения данного образования, в связи с чем наилучшим подходом является удаление с гистологическим исследованием.

Киста легкого. Кисты представляют собой воздушные или заполненные жид костью полости в легких. Различают приобретенные и врожденные кисты лег ких. Приобретенные (ложные) кисты обнаруживают при деструктивных пнев мониях различной этиологии. Кисты легкого врожденного генеза (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения нормального развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы. Бронхиальные (или бронхогенные) кисты содержат в своей стенке элементы бронхиальных струк тур;


эпителий, выстилающий кисту, способен продуцировать жидкость. Кисты, имеющие легочное происхождение, выстланы альвеолярным эпителием. Врож денные кисты легких развиваются на ранних стадиях внутриутробного разви тия, когда конечные отделы дыхательных путей уже сформировались и проис ходит образование альвеол. Специфические причины не известны. Данные об разования представляют собой характерные тонкостенные кисты, выстланные альвеолярным эпителием.

Легочные кисты обычно одиночные и многокамерные, размером более 1 см в диаметре и поражают одну долю. Они локализируются по периферии и имеют связь с дыхательными путями, то есть заполнены воздухом. Легочная киста мо жет проявляться с респираторного дистресса в случае образования воздушно го клапана с раздуванием кисты и компрессией окружающих тканей. Позднее, более частым проявлением легочной кисты являются инфекции. Врожденные кисты легких могут быть одиночными и множественными (поликистоз), проте кать бессимптомно и обнаруживаться при случайном рентгенологическом ис следовании. У детей заболевание может протекать по типу рецидивирующей пневмонии, возникающей в одном и том же участке легкого. Физикальные из менения при неосложненных кистах отсутствуют. Врожденные кисты чаще ло кализуются в верхней доле левого легкого;

как правило, наблюдаются одно сторонние поражения. При осложнениях, помимо появления воспалительных изменений, течение легочных кист может осложниться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмо- или пиопневмото ракса. Напряженная киста возникает обычно на фоне пневмонии или острой Врождённые пороки развития органов дыхания у детей респираторной инфекции при образовании клапанного механизма в результа те эндобронхита, ведущего к стенозу приводящего бронха. Это осложнение приводит к угрожающей дыхательной недостаточности. Прорыв субплевраль но расположенной кисты в плевральную полость с образованием пневмо- или пиопневмоторакса особенно опасен при наличии клапанного механизма.

Диагноз труден, так как обнаружение воздушной кисты при рентгено- и то мографическом исследовании не всегда возможно. Дифференциальный диаг ноз следует проводить с туберкулезом в случаях с затяжным течением пневмо нии в зоне кисты (поликистоза), так как при этом на фоне единичных или мно жественных полостных образований часто определяется увеличение лимфати ческих узлов. Схожие проявления и осложнения могут наблюдаться при эхино кокковых кистах в легких. На рентгенограмме выявляются тонкостенные, ок руглые кистозные образования, содержащие недоразвитые участки легочной ткани. Если киста достаточно большая, может наблюдаться смещение средос тения и уплощение диафрагмы на стороне поражения. При наслаивании поло стей друг на друга пораженный участок легкого приобретает ячеистый вид. На рентгенограмме крупные легочные кисты трудно отличить от врожденной до левой эмфиземы, для дифференциальной диагностики необходимо выполнить КТ. Лечение заключается в хирургическом удалении кисты.

Секвестрация легкого. Под секвестрацией легкого принято понимать свое образный порок развития, при котором патологический участок легочной тка ни, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого и снабжается аномальной арте рией, отходящей от аорты или ее ветвей. Впервые данный порок развития опи сал С. Rokitansky (1856). Термин «легочная секвестрация» был предложен D.M. Ргусе (1947).

Предположений о механизме формирования «секвестрации» на этапах эмб риогенеза существует много. Так, Ргусе считает, что на ранних этапах эмбрио генеза под влиянием различных факторов происходит «отщепление» одной из бронхиальных почек, которая в результате извращенного развития приобрета ет вид кистозной ткани среди долей нормально сформированного легкого. На последующих этапах из-за редукции легочного кровоснабжения происходит развитие дополнительных артериальных сосудов из аорты, бронхиальных, по чечных, межреберных артерий и т. д., обеспечивающих кровоснабжение ано мального участка легкого.

Большинство авторов выделяют два основных типа секвестрации легкого:

внутридолевую (интралобарную), когда патологически сформированный уча сток легкого не имеет собственного плеврального листка, и внедолевую (экст ралобарную), когда этот участок окружен со всех сторон участком плевры и по существу является добавочной долей. Наиболее часто внутридолевая секвест рация локализуется в базальных сегментах правого легкого. Макроскопичес 64 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ кая внутридолевая секвестрация представляет собой участок легкого плотной консистенции с наличием одной или нескольких кист. При гистологическом исследовании обнаруживают элементы легочной ткани и бронхов, а нередко и признаки воспаления. При внедолевых секвестрациях аномальные участки лег кого чаще всего располагаются в грудной полости над диафрагмой, реже в брюш ной полости. Секвестрированный участок может находиться в толще нижней легочной связки и диафрагмы. Внелегочно расположенные секвестрирован ные участки могут срастаться с соседними органами (пищевод, желудок и др.), иногда нарушая их функцию. Морфологические изменения при обоих видах секвестрации аналогичны.

Клиника и диагностика. У детей эта аномалия протекает чаще бессимптом но и выявляется при рентгенологическом обследовании по поводу пневмонии и других причин. При нагноении внутридолевая секвестрация проявляется в виде острого или хронического гнойного процесса, в ряде случаев с появлением боль шого количества гнойной мокроты вследствие прорыва содержимого кисты в бронх, иногда при этом отмечается кровохарканье. Физикальные проявления ле гочной секвестрации весьма скудные и методы перкуссии и аускультации дают информацию о наличии воспалительного процесса в легком лишь при обостре нии хронического нагноения. При рентгенологическом исследовании'обычно в области базальных сегментов обнаруживается одиночная киста или множествен ные кисты с выраженной перифокальной инфильтрацией, или же неправильной формы затенение, в глубине которого при томографии удается выявить просвет ление. На бронхограмме бронхи в области секвестрации деформированы или умеренно расширены, иногда оттеснены кистозным образованием. С достовер ностью диагноз можно установить при аортографии, при которой можно выя вить аномальный сосуд, отходящий от аорты к области изменений в легочной ткани. Дифференциальную диагностику проводят с врожденными кистами лег кого, диафрагмальной грыжей, целомической кистой перикарда, другими киста ми и опухолями нижних отделов средостения, эхинококком, опухолями легкого.

Лечение секвестрации легкого оперативное: удаляют долю, содержащую секвестрированный участок легочной ткани. У таких больных относительно велика опасность развития характерного осложнения - легочного кровотече ния, которое может вызвать терминальное состояние.

Бронхогенные (истинные) кисты являются пороком развития легкого, свя занного с нарушением эмбриогенеза мелкого бронха. Они возникают в резуль тате отделения (в процессе почкования и ветвления) небольших групп клеток, которые превращаются в изолированную нефункционирующую тканевую мас су. Впервые рентгенологическое описание врожденных кист легкого было дано F. Fleeming, H. Muller и др. в 1928 г.

Кисты представляют собой внутрилегочные парабронхиальные полостные образования, выстланные изнутри эпителием. Бронхогенные кисты обычно оди Врождённые пороки развития органов дыхания у детей ночные, эпителий сецернирует секрет. Различают кисты открытые и закрытые (дренирующиеся и недренирующиеся) в зависимости от наличия или отсут ствия сообщения с бронхиальным деревом.

Клиника и диагностика. Истинные кисты легких могут существовать бессим птомно вплоть до преклонного возраста (неосложненные легочные кисты). По явление жалоб у больных связано с нагноением кисты, спонтанным пневмото раксом при разрыве ее или с резким увеличением в размерах с развитием синд рома внутри грудного напряжения (осложненные легочные кисты) с проявления ми гнойной интоксикации и выраженной дыхательной недостаточности.

Диагноз врожденной бронхогенной кисты устанавливается на основании рентгенологических исследований. На рентгенограммах солитарныв кисты определяются в виде округлых полостей и при наличии сообщения с дыхатель ными путями могут быть наполнены воздухом. Если же такого сообщения нет, то кисты на рентгенограммах грудной клетки выглядят как безвоздушные па ренхиматозные образования. Кисты, наполненные и воздухом и жидкостью, проявляются в виде уровней жидкости с газовыми пузырями и имеют выра женную стенку.

Лечение - хирургическое вмешательство является единственно радикаль ным методом лечения как осложненных, так и не осложненных врожденных кист легкого.

Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода). Односторон няя эмфизема легкого впервые описана в литературе Swyer и James (1953) и McLeod (1954). Этиология и патогенез остаются неясными. Определенное зна чение придается клапанной обструкции мелких бронхиол, возможно, вследствие врожденного их дефекта или же бронхиолита, перенесенного в детском возра сте с развитием эмфиземы и редукцией капилляров в пораженном легком. Из всех предположений о происхождении односторонней эмфиземы следует при знать мнение Heilmeyer, Wolfart (1960) наиболее обоснованным, которые опи сали «прогрессивную дистрофию легкого» на почве обструктивного бронхио лита, а также Weinreich, Schmid (1961), полагавших, что «односторонняя про грессивная дистрофия легкого» в ряде случаев возникает на почве пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева.

Клиника и диагностика. Ведущей жалобой является одышка, которая по является в молодом возрасте. Больные склонны к частым обострениям бронхо легочного процесса. Характерным симптомом является затруднение дыхания в положении на здоровом боку. По мере развития легочной гипертензии могут развиться клинические проявления декомпенсированного легочного сердца.

Аускультативно на стороне поражения дыхание резко ослаблено, перкуторно коробочный звук. Рентгенологически определяется асимметрия легочного ри сунка за счет повышения прозрачности одного из легких и перераспределение кровотока в здоровую сторону. При бронхографии на стороне поражения оп 66 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ ределяются признаки деформирующего бронхита, реже - «мозаично» распо ложенных цилиндрических бронхоэктазий. На ангиопульмонограммах магист ральные сосуды сужены, капиллярная фаза кровотока выражена слабо. При сцинтиграфии накопление изотопа в пораженном легком практически отсут ствует. Характерны также легочная гипертензия и артериальная гипоксемия.

Синдром Маклеода следует дифференцировать с врожденной долевой эм физемой, спонтанным пневмотораксом, гигантскими кистами и буллами.

Лечение зависит от выраженности клинических проявлений и степени про грессирования заболевания и носит в основном посиндромный характер, на правленный на купирование дыхательной недостаточности и гнойно-воспали тельных осложнений. В случаях полноценного второго легкого иногда целесо образна пневмонэктомия.

Синдром Картагенера. Врожденный комбинированный порок, характери зующийся триадой признаков: обратное расположение легких, хронический бронхолегочный процесс и патология придаточных пазух носа (гипоплазия или хронический синусит).

Этиология и патогенез. Синдром обратного расположения легких практически всегда сочетается с правосторонним расположением сердца, иногда и обрат ным расположением органов брюшной полости (situs viscerum inversus). Об ратное расположение внутренних органов часто сочетается с нарушением му коцилиарного клиренса, обусловленного врожденным нарушением двигатель ной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей (см. Синдром непод вижных ресничек). Отсутствием мукоцилиарного клиренса объясняется частое сочетание обратного расположения легких с ранним развитием хронического воспалительного гнойного процесса в бронхах и легких, высокой частотой хро нического ринофарингита, синусита, отита.

Имеется указание на нередкое сочетание синдрома Картагенера с гетерози готными формами врожденной недостаточности альфаантитрипсина.

Клиническая картина. Частые респираторные заболевания, рецидивиру ющие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни. Раннее формирование хронического бронхита и (или) пневмонии с быстрым развитием бронхоэкта зов, гнойного эндобронхита и симптомов бронхоэктатической болезни (отста вание в физическом развитии, симптомы интоксикации, кашель с выделением гнойной мокроты, частые обострения, деформации концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол). Перкуторно и аус культативно определяется правостороннее расположение сердца. В легких, пре имущественно в нижних отделах, в основном справа, выслушиваются разнока либерные влажные и сухие хрипы. Периоды обострения сопровождаются по вышением температуры тела, ухудшением общего состояния, нарастанием симптомов интоксикации, увеличением и распространенностью физикальных изменений в легких. Носовое дыхание затруднено, появляются гнойные выде Врождённые пороки развития органов дыхания у детей ления из носа. Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический гной ный синусит, отит, полипоз слизистой оболочки носа и верхнечелюстных (гай моровых) пазух.

Диагноз. Ставится на основании клинических и рентгенологических данных, выявляющих обратное расположение легких, сочетающееся с правосторонним расположением сердца, иногда с обратным расположением органов брюшной полости, наличие симптомов хронического бронхолегочного процесса, гнойно го синусита, отита с тяжелым течением и частыми обострениями. При бронхос копии и бронхографии выявляется трехдолевое строение легкого слева и двух долевое справа.

Для диагностики нарушения функции реснитчатого эпителия необходимо электронно-микроскопическое исследование мазка слизи, биоптата из трахеи, бронхов (при бронхоскопии) или биоптата слизистой оболочки носа. Микро скопическое исследование соскоба со слизистой оболочки носа (выше пере дней носовой раковины) может служить лишь предварительным скринирую щим методом. Дополнительным клиническим подтверждением наличия синд рома неподвижных ресничек у взрослых мужчин может служить бесплодие.

Прогноз зависит от характера, распространенности бронхолегочного про цесса, частоты обострений, тяжести течения заболевания. При правильном си стематическом лечении и регулярном проведении реабилитационных мероп риятий прогноз относительно благоприятный.

Пороки развития легочных сосудов. Агенезия и гипоплазия легочной ар терии и ее ветвей. Указанный порок развития часто сочетается с пороками сер дца и гипоплазией легкого, однако встречаются изолированные формы. Васку ляризация легкого при этом пороке происходит за счет развития бронхиаль ных артерий, аортолегочных коллатералей.

Клиническая картина. Симптомы болезни не имеют характерных черт.

В анамнезе есть указания на частые ОРВИ и бронхиты.

При объективном исследовании на стороне поражения отмечают уплоще ние грудной клетки, там же выслушивают ослабленное дыхание. Характерно отсутствие стойких хрипов. При рентгенологическом исследовании на стороне поражения выявляют сужение легочного поля, обеднение сосудистого рисун ка, создающее картину сверхпрозрачности, уменьшение корня легкого и его усиление на противоположной стороне. На томограммах обычно видно отсут ствие или резкое уменьшение ствола легочной артерии или ее ветвей. Ультра звуковое исследование позволяет оценить размеры, положение, кровоток, из мерить давление в легочной артерии и ее ветвях. Бронхографически при изо лированном пороке развития легочной артерии патология бронхов не опреде ляется. На ангиопульмонограммах видно отсутствие контрастирования сосуди стой сети при гипоплазии. На сцинтипневмограммах определяют полное отсут ствие легочного кровотока при агенезии легочной артерии и грубое его нару 68 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ шение при гипоплазии. Исследование функции внешнего дыхания при изоли рованных пороках выявляет незначительные рестиктивные нарушения.

Прогноз у детей обычно благоприятный.

Дифференцируют, прежде всего, с синдромом Маклеода, при котором наря ду с односторонним нарушением функционального легочного кровотока име ются клинические признаки хронического бронхита и характерные бронхогра фические изменения в виде незаполнения контрастным веществом дистальной трети бронхиального дерева. При дифференциальном диагнозе следует также иметь в виду спонтанный пневмоторакс и врожденную долевую эмфизему.

Артериовенозные аневризмы и свищи. Этот порок развития характеризу ется патологической связью между артериями и венами легких, вследствие ко торой происходит сброс венозной крови в артериальное русло и развитие ги поксии. Связь между артериями и венами может происходить на различных уровнях: при сообщениях между сосудами крупного и среднего калибра речь идет об артериовенозных свищах;

при поражении мелких сосудов они расши ряются по типу аневризмы и образуют конгломерат, который принято называть артериовенозной аневризмой. Порок преимущественно локализуется в ниж них долях легких.

Клиника и диагностика. Обусловлена хронической гипоксией, клинически проявляются одышкой, цианозом, деформацией пальцев по типу барабанных палочек. В анализе эритроцитоз или полицитемия. Может наблюдаться крово харканье. При выслушивании легких в зоне поражения можно обнаружить со судистый шум. Рентгенологическое исследование выявляет затемнение округ лой формы, связанное с расширенными извитыми сосудами. Ангиопульмоног рафия позволяет уточнить диагноз и определить объем хирургического вмеша тельства, которое является единственным радикальным методом лечения при данном пороке.

Аномальное впадение легочных вен. Редкий порок, чаще сочетающийся с пороком сердца, но встречающийся также и изолированно. Различают полный и неполный дренаж легочных вен. При неполном варианте одна или две вены впадают в правую половину сердца, остальные - в левое предсердие. При пол ном дренаже все легочные вены впадают в правое предсердие или систему полых вен и это, как правило, сочетается с межпредсердным сообщением, бла годаря которому левое предсердие наполняется кровью, что обеспечивает жиз неспособность пациента. Чаще аномально впадающими оказываются правые легочные вены, реже левые.

Клиническая картина. При изолированной транспозиции одной из доле вых легочных вен клинические проявления могут долгое время отсутствовать, тогда как при полном аномальном дренаже легочных вен у ребенка с рождения отмечаются симптомы тяжелой гипоксии (отставание в физическом развитии, цианоз, одышка, формирование деформаций концевых фаланг в виде барабан Врождённые пороки развития органов дыхания у детей ных палочек и др.). Кашель у таких больных может быть обусловлен гиперво лемией малого круга. При частичном аномальном дренаже симптомы гипоксии выражены меньше, цианоз нехарактерен. На электрокардиограмме обычно оп ределяют признаки гипертрофии правого желудочка, реже правого предсер дия. При рентгенологическом исследовании в случаях частичной транспози ции легочных вен выявляют усиление легочного рисунка, гипертрофию право го желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. Тень аорты узкая, с уменьшенной амплитудой пульсации. Иногда определяется пульсация корней легких.



Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 19 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.