авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 ||

«Галактионова М.Ю., Назаренко Н.В., Чистякова И.Н. РАХИТ (диагностика, лечение, профилактика) Красноярск ...»

-- [ Страница 2 ] --

• Синдром рахитоподобных костных изменений развивается у де тей старше 1 года – искривление длинных трубчатых костей, спонтанные пе реломы, кифоз, кифосколиоз.

III. Параклинические:

• Общий анализ крови – нередко анемия;

• Анализ мочи – глюкозурия, генерализованная гипераминоациду рия, гиперфосфатурия, повышенная экскреция бикарбонатов, протеинурия, у детей старее 2 лет выявляются гипо- и изостенурия;

• Биохимическое исследование крови – значительная гипофосфа темия, гипокалиемия, гипонатриемия, нормальный уровень кальция либо умеренная гипокалиемия, повышенная активность щелочной фосфотазы, ги погликемия, гиперхлоремический ацидоз;

• Рентгенография костей – разрыхленность эпифизов, выраженный остеопороз, особенно метафизов длинных трубчатых костей, трабекулярная исчерченность в дистальных и проксимальных отделах диафизов.

Дифференциальный диагноз проводят с рахитом, остеопатиями на почве хронической почечной недостаточности, почечным тубулярным ацидо зом и вторичным синдромом де Тони-Дебре-Фанкони.

Эталон диагноза: болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, средней тяжести, период разгара, подострое течение.

Диагностическая программа для выявления болезнь де Тони-Дебре Фанкони:

Минимальная:

• Клинический анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, эритро цитурия);

• Проба Сулковича;

• Скрининг-тест на глюкозу, аминоацидурию (глюкотест, тест на альфа-аминоазот);

• Рентгенография трубчатых костей нижних конечностей.

Максимальная:

• Определение остаточного азота и мочевины крови в плазме кро ви;

• Определение остаточного азота и мочевины крови;

• Исследование суточной экскреции и глюкозы с мочой;

• Проба Зимницкого;

• Экскреторная урография.

5.3. Почечный тубулярный ацидоз Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) включает случаи канальцевой не достаточности различной этиологии, заключающиеся в нарушении реабсорб ции бикарбонатов, экскреции водородных ионов или сочетание этих наруше ний;

клинически проявляется полиурией, полидипсией, симптомами метабо лического ацидоза, нанизмом и рахитоподобными изменениями костей.

Различают два типа ПТА:

I тип – ацидоз, возникающий вследствие нарушения секреции водород ных ионов в дистальных канальцах;

II тип – ацидоз, обусловленный неспособностью проксимальных ка нальцев реабсорбировать бикарбонаты. Могут наблюдаться смешанные фор мы заболевания.

Критерии диагностики проксимального типа почечного тубулярного ацидоза:

I. Анамнестические: первые симптомы заболеваниоя появляются в возрасте 3-18 мес, чаще у мальчиков.

II. Клинические:

• Синдром дистрофии и обменных нарушений: анорексия, тошнота, рвота, эпизоды дегидратации, запоры, замедление темпов нарастания массы и, главным образом, отставание в росте, артериальная гипотензия, «беспри чинные» повышения температуры тела.

• Синдром рахитоподобных костных изменений выражены слабо, наблюдается искривление большеберцовых и бедренных костей.

III. Параклинические:

• Анализ мочи – щелочная реакция, повышенное содержание бикар бонатов за счет снижения почечного порога их реабсорбции;

• Биохимическое исследование крови – гипокалиемия, гиперхлоремия, метаболический ацидоз.

Критерии диагностики дистального типа почечного тубулярного аци доза:

I. Анамнестические: наличие аналогичных заболеваний у родственни ков. Обычно встречается спорадически, но описаны случаи семейного забо левания. Наследование аутосомно-доминантное. При инфантильном типе (синдром Лайтвуда) болезнь начинается в грудном возрасте, при синдроме Батлера-Олбрайта – не ранее 2-3 лет. Чаще болеют девочки.

II. Клинические:

• Синдром дистрофии и обменных нарушений: тошнота, рвота, анорексия, запоры, полиурия, дегидратационные кризы, сочетающиеся с рас стройством кровообращения, аритмиями сердца, сонливостью, вялыми пара личами, отставанием в физическом развитии, особенно в росте, субфебрили тетами.

• Синдром рахитоподобных костных изменений: выраженная валь гусная деформация костей нижних конечностей, патологические переломы, боли в костях у детей более старшего возраста.

III. Параклинические:

• Анализ мочи – щелочная реакция (рН не ниже 6,0) умеренная протеинурия, нередко микрогематурия и лейкоцитурия;

• Биохимическое исследование крови – гипокалиемия, гиперкаль циурия. Гипонатриемия, гиперхлоремия, декомпенсированный метаболиче ский ацидоз;

• Рентгенография костей – Х-образное искривление нижних конеч ностей, остеопороз, патологические переломы;

• Рентгенография мочевыводящих путей – нефрокальциноз, нефро литиаз.

Дифференциальный диагноз проводят с рахитом, между различными типами почечного тубулярного ацидоза, при наличии нефрокальциноза – с первичной гипероксалурией, цистинурией, синдромом Леша-Нихена, син дромом и болезнью де Тони-Дебре-Фанкони.

Эталон формулировки диагноза: почечный тубулярный ацидоз I типа, средней тяжести, период разгара, подострое течение.

Диагностическая программа для выявления почечного тубулярного аци доза:

Минимальная:

• Обнаружение рахитических изменений;

• Сбор анамнестических данных (ранняя смерть детей от хронической почечной недостаточности, мочекаменная болезнь, низкорослость);

• Определение рН мочи в утренней порции;

• Определение суточного диуреза;

• Проба Сулковича.

Максимальная:

• Определение рН мочи;

• Определение уровня кальция и фосфора в плазме крови;

• Определение суточной экскреции кальция и фосфора с мочой;

• Определение остаточного азота и мочевины крови;

• Определение кислотно-щелочного состояния крови;

• Экскреторная урография.

5.4. Витамин- D -зависимый рахит Витамин – D – зависимый рахит (псевдодефицитный рахит) – наслед ственное заболевание, обусловленное нарушением метаболизма витамина D в почках с развитием рахитоподробных изменений, резистентных к обычным дозам витамина D.

Критерии диагностики:

I. Анамнестические: наличие подобных заболеваний у родственников.

Аутосомно-рециссивный тип наследования. Начальные симптомы появляют ся в первые 6 мес жизни. Болезнь быстро прогрессирует и развивается клини ческая картина классического рахита.

II. Клинические:

• Симптомы поражения нервной системы: капризность, плаксивость, повышенная возбудимость, иногда развивается судорожный син дром.

• Синдром поражения костной системы: деформация и податливость костей черепа, нарушение прорезывания зубов, искривление конеч ностей и позвоночника, замедление роста.

• Синдром мышечной гипотонии с задержкой моторного развития ре бенка.

III. Параклинические:

• Анализ мочи – гипераминоацидурия, умеренная фосфатурия;

• Биохимическое исследование крови – гипокальциемия, незначитель ная гипофосфатемия, повышение уровня щелочной фосфотазы, ги похлоремический ацидоз;

• Рентгенография костей – истончение кортикального слоя костей, системный остеопороз, расширение зон роста, увеличение размеров метаэпифизарных отделов.

Дифференциальный диагноз проводят с рахитом и другими рахитопо добными заболеваниями.

Эталон формулировки диагноза: витамин- D -завиимый рахит, сред ней тяжести, острое течение, период разгара.

Диагностическая программа для выявления витамин- D -зависимого ра хита:

Минимальная:

• Сбор и анамнез генеалогического анамнеза;

• Проведение скрининг-тестов на гипераминоацидурию (тест на аминоазот, пролин, йодазидная проба на цистин);

• Рентгенография трубчатых костей нижних и верхних конечно стей;

• Проба Сулковича.

Максимальная:

• Определение уровня кальция и фосфора в сыворотке крови;

• Определение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови;

• Определение суточной экскреции фосфатов с мочой;

• Определение клиренса креатинина.

Алгоритм дифференциальной диагностики рахитоподобных заболева ний представлен на схеме 5. Алгоритм лечебных мероприятий при рахитопо добных заболеваниях у детей отражен в таблице 15.

VI. СПАЗМОФИЛИЯ Спазмофилия – своеобразное состояние детей раннего возраста, обу словленное нарушением обмена, гипофункцией паращитовидных желез на фоне полигиповитаминоза, проявляющееся признаками повышенной нервно мышечной возбудимости и склонностью к судорогам.

Критерии диагностики:

I. Анамнестические:

Раннее неправильное искусственное вскармливание, злоупотребление коровьим молоком, мучными продуктами, отсутствие профилактики рахита.

Приступ спазмофилии провоцируют лихорадочные состояния, частая рвота при желудочно-кишечных заболеваниях, испуг, возбуждение, сильный плач, повышенная ультрафиолетовая радиация.

II. Клинические:

1. Признаки рахита: синдромы поражения нервной, костной и мы шечной систем.

2. Признаки скрытой спазмофилии (симптомы повышенной воз будимости нервно-мышечного аппарата):

• Синдром Хвостека – легкое поколачивание в области выхода ли цевого нерва (между скуловой дугой и углом рта) вызывает сокращение или подергивание мышц соответствующей стороны лица;

1. Наличие костных деформаций Есть Нет ВДДР, ВДЗР, рахит при мальабсорбции, заболеваниях печени, антисудорожной терапии, фосфат-диабет, болезнь де Тони- Болезнь Дауна Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз (ПТА), синдром Лоу, цистиноз, гипофосфатазия, первичная хондродистрофия, врожденная ломкость костей, гиперфосфатический рахит при Гипотиреоз хронической почечной недостаточности 2. Сроки манифестации изменений скелета 1-е полугодие жизни Конец 1-го и 2-й год жизни ВДРР, ВДЗР, рахит при мальабсорбции, Фосфат-диабет, ПТА, болезнь де То заболеваниях печени, гипофосфатазия, ни-Дебре-Фанкони, гиперфосфатеми первичная хондродистрофия, синдром ческий рахит при хронической почеч Лоу, цистиноз, врожденная ломкость ной недостаточности, рахит при анти костей судорожной терапии 3. Задержка появления или отсутст- 3. Анамнез, указывающий на проведе вие ядер окостенения ние антисудорожной терапии Нет Есть Есть Нет ВДРР, гипофосфатазия, Рахит Фосфат-диабет, ПТА, ВДЗР первичная хондродистро- при болезнь де Тони-Дебре фия, синдром Лоу, цисти- мальаб- Фанкони, гиперфосфа ноз, рахит пи синдроме сорбции темический рахит при мальабсорбции, заболева- хронической почечной ниях печени, врожденная недостаточности ломкость костей 4. Деформации, имеющие в своей 4. Наличие деформаций скелета основе множественные переломы при клинико-лабораторных при костей, возникающие с первых дней знаках хронической почечной не жизни и внутриутробно достаточности Нет Есть Нет Есть ВДРР, первичная Гипофосфа- Фосфат- Гиперфосфате хондродистрофия, тазия. Вро- диабет, ПТА, мический рахит синдром Лоу, цисти- жденная болезнь де при хронической ноз, рахит при маль- ломкость Тони-Дебре- почечной недос абсорбции, заболе- костей Фанкони таточности ваниях печени и об струкции желчных путей 5. Нарушение пропорциональности различ- 5. Наличие нефрокальциноза ных частей тела Укорочение конеч- Отставание роста Есть Нет ностей при нор- при сохраненной мальной длине ту- пропорциональности ловища скелета Болезнь де То ПТА ни-Дебре Фанкони, фос фат диабет ВДРР, синдром Лоу, Хондродистрофия цистиноз, рахит при мальабсорбции, за болеваниях печени и обструкции желчных путей 6. Выраженное отставание в физическом и 6. Дефицит роста нервно-психическом развитии При неиз- При резком Есть Нет менной мас- дефиците се тела массы Синдром Лоу, ВДДР, рахит при мальаб сорбции, заболеваниях пе цистиноз Фосфат- Болезнь де чени и обструкции желчных Тони-Дебре диабет путей Фанкони 8. Костные деформации в сочетании с призна 7. Поражение глаз ками ХРП, учащением стула, стеатореей Катаракта, Фотофобия, Нет Есть конъюнктивит, глаукома косоглазие ВДДР, рахит при заболева- Рахит при ниях печени и обструкции мальабсорбции Синдром Цистиноз желчных путей Лоу 9. Костные деформации в сочетании с клинико-лабораторными признаками ге патита, цирроза печени или обструкции желчных путей Есть Нет Рахит при заболеваниях печени и об- Алиментарный рахит (ВДДР) струкции желчных путей Рис. 5. Алгоритм дифференциальной диагностики рахитоподоб ных заболеваний Таблица Алгоритм лечебных мероприятий при рахитоподобных заболеваний Организационные ме- Лечебные мероприятия Контроль эффектив роприятия ности 1. Уточнение причины, 1. Нормализация кли Витамин Д - резистентный рахит:

вызвавшей заболева- - сбалансированное питание, как при нико ние (генеалогический рахите функционального и биологический - ограничение физических нагрузок – состояния: улучше анамнез) при болях в костях постельный ре- ние общего состоя жим на 2 нед, лечебный массаж ния, увеличение 2. Организация дието- - витамин Д темпов роста.

терапии I вариант ВДРР–85-100 тыс МЕ Улучшение показа II вариант – 150-200 тыс МЕ телей нервно 3. Организация режима III вариант – 200-300 тыс МЕ в сутки психического и фи дня или оксидевит в суточной дозе 0,25-3 зического развития мкг в зависимости от варианта ВДРР 2. Контроль уровня - препараты фосфора: неорганиче- кальция, фосфора и ские фосфаты – 2,0 г/сут;

фитин до щелочной фосфата 1,5 г/сут;

глицерофосфат кальция – зы крови, уровня 0,5-1,0 г/сут кальция и фосфора в моче (каждые 10 14 дней) 3. Рентгенологический Витамин Д - зависимый рахит:

- сбалансированное питание, как при контроль структур рахите ных изменений ко - витамин Д начальная доза – 10-15 стной ткани тыс МЕ;

максимальная – 40-60 тыс 4. проба Сулковича до МЕ начала терапии и - оксидевит 0,5-4 мкг в сут каждые 7-10 дней 5. Повышение уровня кальция в крови бо Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони:

- ощелачивающая диета с ограниче- лее 2,8 ммоль/л и нием поваренной соли и обогащени- его экскреция с мо ем солями калия чой более 4 ммоль в - ограничение физических нагрузок, сутки является по массаж и соляно-хвойные ванны в казанием к отмене период ремиссии витамина Д. По - витамин Д, начальная доза – 25-30 вторно его назна тыс МЕ;

максимальная – 75-100 тыс чают через 2 нед в Ме или оксидевит 0,5-1,5 мкг/сут половинной дозе - при прогрессирующей почечной не достаточности гемодиализ и транс плантация почек - препараты фосфора - анаболические гормоны по 0,1-0, мг/кг массы тела Почечный тубулярный ацидоз:

- ощелачивающая диета, богатая ка лием, ограничение белка витамин Д (при остеопарозе и остео маляции): начальная доза – 10-20 тыс МЕ, максимальная–30-60тыс МЕ - оксидевит по 0,5-2,0 мкг/сут - окись магния по 200-250 мг/сут, курсы по 3-4 нед в течение 2-3 лет (при оксалатно-кальциевом нефроли тиазе) При всех вышеуказанных заболева ниях включают:

- цитратные смеси от 2-3 мес до 5- мес - препараты кальция по 1,5-2,0 г в сут до нормализации уровня кальция крови витамины А,Е, аскорбиновую кисло ту и витамины группы В в возрас тных лечебных дозах - санаторно-курортное лечение - корригирующую остеотомию при стойкой клинико-биологической ре миссии в течение 2 лет • Перонеальный синдром Люста – поколачивание позади и немного ниже головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание и отведе ние стопы кнаружи;

• Синдром Труссо – сдавление сосудисто-нервного пучка на плече вызывает судорожное сокращение мышц кисти – «рука акушера»;

• Симптом Маслова – укол в пятку вызывает остановку дыхания вместо его учащения (проводится под контролем пневмографии);

• Симптом Эрба – размыкание катода, приложенного к области срединного нерва, вызывает мышечное сокращение при силе тока 5 мА.

1. Признаки явной спазмофилии:

• Ларингоспазм – внезапное затруднение на вдохе с появлением своеобразного шумного дыхания. При выраженном сужении голосовой щели – испуганное выражение лица, ребенок раскрытым ртом «ловит воздух», циа ноз кожи, холодный пот на лице и туловище. Спустя несколько секунд появ ляется шумный вдох и восстанавливается нормальное дыхание. Приступы ла рингоспазма могут, повторятся в течение дня;

• Карпопедальный спазм – тоническое сокращение мышц конечно стей, особенно кистей и стоп, которое продолжается от нескольких минут до нескольких дней, может рецидивировать. При длительном спазме на тыле кистей и стоп проявляется упругая отечность. Спастическое состояние может, распространятся и на другие группы мышц: глазные, жевательные (времен ные косоглазие или тризм), дыхательные (прогностически неблагоприятное или экспираторное апноэ);

реже наблюдаются спастическое состояние сер дечной мышцы (остановка сердца и внезапная смерть). Встречаются спазмы гладкой мускулатуры, что приводит к расстройству мочеиспускания, дефека ции;

• Эклампсия – клонико - тонические судороги с вовлечением в процесс поперечнополосатых и гладких мышц, всего тела;

приступ начинает ся с подергиваний мимических мышц, затем присоединяются судорожные со кращения конечностей, дыхательных мышц, возникает цианоз. Сознание те ряется обычно в начале приступа. Продолжительность приступа – до не скольких часов. Тонические и клонические судороги могут быть изолирован ными, сочетанными или последовательными. Клонические судороги чаще на блюдаются у детей 1-го года жизни, тонические – у детей старше 1 года.

III. Параклинические:

Биохимическое исследование крови – гипокальциемия (до 1,2-1, ммоль/л) на фоне относительно повышенного уровня неорганического фос фора.

Классификация спазмофилии (Е.М. Лепский, 1945) 1. Скрытая форма.

2. Явная форма (ларингоспазм, карпопедальный спазм, эклампсия).

Диагностическая программа для выявления спазмофилии Минимальная:

• Сбор и анализ анамнеза жизни и заболевания ребенка;

• Выявление признаков рахита;

• Выявление признаков повышенной нервно-мышечной возбудимо сти.

Максимальная:

• Определение содержания кальция и фосфора в плазме крови;

• Определение активности щелочной фосфатазы плазмы крови и кислотно-щелочного состояния;

• Электроэнцефалография.

Алгоритм дифференциальной диагностики судорожного синдрома и первично-обменных судорог, сопровождающихся гипокальциемией пред ставлен в схемах 6, 7. Алгоритм лечебных мероприятий при спазмофилии представлен в таблице 16.

1. Судорожный синдром Без повышения температуры тела На фоне повышения температуры тела Эпилепсия Острая респираторная вирусная инфек Спазмофилия ция, осложненная токсикозом, менин Нарушение мозгового кровообращения гит, менингоэнцефалит Аффективно-респираторные судороги 2. Выраженность и постоянство ме 2. Начало судорожного синдрома с яркого нингеальных симптомов психического аффекта Не постоянны, ча- Выражены и Есть Нет ще отсутствуют постоянны Аффективно- Эпилепсия Острая респиратор- Менингит, респираторные Спазмофилия ная вирусная инфек- менингоэнце Нарушения мозгового ция, осложнен-ная судороги фалит кровообращения токсикозом 3. Сосудистые расстройства Слабо выражены, после приступа проходят самостоятельно Не выражены Нарушение мозгового Эпилепсия, спазмофилия кровообращения 4. Судороги провоцируют препаратами витамина Д, инсоляция, УФ-облучение при отсутствии дотации кальция Да Нет Спазмофилия Эпилепсия Рис.6. Алгоритм дифференциальной диагностики судорож ного синдрома 1. Манифестация судорожной готовности Период новорожденности Ранний возраст Псевдогипопаратиреоз Спазмофилия Синдром ДИ Джорджи Целиакия Обменная трансфузия большого коли- Желудочная тетания при упорной чества цитратной крови частой рвоте Идеопатический гипопаратиреоз Гипервентиляционная тетания Гипомагниемия новорожденных Гипопротеиновая тетания Гипокальциемия новорожденных 2. Анамнестические указания на за- 2. Анамнестически установленная связь возникновения повышенной менное переливание крови у ребенка нервно-мышечной возбудимости с Состояния Есть Нет ми, сопро Гипер Упорной вождающи венти частой мися поте ляция рвотой Обменная транс- Псевдогипопара- рей белка фузия большого тиреоз количества цит- Синдром Ди Джорджи ратной крови Идиопатический Желу- Гипер- Гипопротеи гипопаратиреоз дочная новая тета вен Гипокальциемия тетания ния тиля новорожденных цион Гипомагниемия новорожденных ная Началом ан- Введением в ра тирахитиче- цион ребенка блюд и смесей, ской терапии содержащих пшеничную, ов сяную или ржа ную муку Спазмофилия Целиакия Рис. 7. Алгоритм дифференциальной диагностики первично обменных судорог, сопровождающихся гипокальциемией Таблица Алгоритм лечебных мероприятий при спазмофилии Организационные ме- Лечебные мероприятия Контроль эффективно роприятия сти Определить показания При эклампсии: 10% раствор хлорида Исчезновение судорог, для госпитализации;

или глюконата кальция – 2-3 мл в/в ларингоспазма, или струйно медленно карпопедального спаз Максимально ограни- Оксибутират натрия 50-100 мг/кг в/в ма;

чить или крайне осто- медленно или 25% р-р дроперидола 0, рожно выполнять не- мг/кг в/в медленно или 0,5% р-р седук- Нормализация нервно приятные для ребенка сена 0,15 мг/кг в/м или в/в или 25% р-р мышечной возбудимо процедуры сульфата магния 0,8 мл/кг в/м, но не сти;

более 8,0 мл.

Нормализация показа При карпопедальном спазме: внутрь телей минерального хлорид или глюконат кальция, фено- обмена барбитал, бромиды.

При ларингоспазме: брызнуть на боль ного холодной водой, надавить паль цем на корень языка, по показаниям – искусственное дыхание, медикамен тозная терапия (как при эклампсии).

После оказания неотложной помощи показаны диетотерапия: в 1-й день – вводно-чайная пауза, исключение ко ровьего молока;

на 3-5-й дни – углево дистое питание, постепенный переход на сбалансированную, соответствую щую возрасту диету;

препараты каль ция внутрь, 10% р-р хлорида аммония по 1 ч.л. 3 раза в день, витамин Д МЕ ежедневно с 4-5-го дня;

витамино терапия.

VII. ОСТЕОПОРОЗ По данным ВОЗ остеопороз среди неинфекционной патологии занимает четвертое место после сердечно-сосудистых, онкологических заболеваний и сахарного диабета. По мнению исследователей, это заболевание, особенно в цивилизованных странах, приобрело характер «безмолвной эпидемии» (Ма рова Е.И., 1997;

Рожинская Л.Я., 2000;

Беневоленская Л.П., 2002). Остеопороз в настоящее время рассматривается как одна из значимых проблем педиат рии, касающаяся детей обоих полов и любого возраста.

Остеопороз – снижение костной массы и нарушение структуры кост ной ткани – может быть связан не только с рахитом, но и с другими фактора ми. Причинами остеопороза являются: эндокринно-метаболические наруше ния;

нарушения питания и пищеварения;

применение ряда лекарственных препаратов (гормоны, противосудорожные, антациды, гепарин);

генетические факторы (несовершенный остеогенез, синдром Марфана, гомоцистинурия);

длительная иммобилизация;

злокачественные опухоли;

хроническая почечная недостаточность. В этих случаях диагноз рахита неправомерен, несмотря на клиническую схожесть.

«Остеопороз - системное заболевание скелета, характеризующееся снижением костной массы и нарушением микроархитектоники костной тка ни, приводящее к увеличению хрупкости кости и риску переломов» - опреде ление, принятое на международной конференции в 1993 г. в Копенгагене. В 2000 г. ВОЗ принято определение остеопороза как заболевания, характери зующегося снижением прочности кости, предрасполагающего к увеличению риска переломов. При этом прочность кости отражает плотность и качество кости.

В литературе до сих пор дискутируется вопрос о возможности пос тановки диагноза остеопороза, если имеется снижение костной массы, но пе реломов костей еще нет. В этих случаях рекомендуется использовать термин «остеопения» или асимптоматический остеопороз. Следует отметить, что ос теопороз характеризуется снижением костной массы, нарушением архитекто ники кости и уменьшением ее прочности.

Остеопения -это снижение массы костной ткани, определяемой денси тометрически, без учета причин и характера структурных изменений кости.

У детей, особенно раннего возраста остеопороз приходится дифференци ровать с остеомаляцией, при которой имеет место деминерализация и раз мягчение костей без выраженного изменения белкового синтеза в матриксе.

Основой остеомаляции является повышенное количество неминерализован ного остеоида, накапливающегося в связи с задержкой его минерализации или ускоренным синтезом. Классическим примером остеомаляции является поражение костной системы в период развернутой клинической картины ра хита у детей раннего возраста.

VIII. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ И ПРОФИЛАК ТИКА РАХИТА Эффективное лечение рахита основано на комплексе мероприятий по нормализации режима жизни ребенка и обеспечению его полноценным пита нием.

Цель терапии рахита — воздействие витамином D на органы-мишени для оптимизации фосфатно-кальциевого обмена.

8.1. Антенатальная профилактика Антенатальная профилактика рахита предусматривает следующие меро приятия: Соблюдение режима дня беременной женщиной с достаточным сном в дневное и ночное время. Прогулки на свежем воздухе не менее 2-4 ч ежедневно, в любую погоду. Рациональное питание беременной (ежедневное употребление не менее 180 г мяса, 100 г рыбы (3 раза в неделю), 100 г творо га, 30-40 г сыра, 300 г хлеба, 500 г овощей, 0,5 л молока или кисломолочных продуктов). Молоко можно заменить специальными молочными напитками, предназначенными для питания женщин во время беременности и лактации и предупреждающими нарушения фосфорно-кальциевого обмена у женщины и плода (или ребенка).

Необходим прием поливитаминных препа ратов на протяжении беременности.

Регулярный прием поливитаминных препаратов может восполнить недостаток витаминов в пище, предупредить наруше ния фосфорно-кальциевого обмена в орга низме беременнойи тем самым надежно обеспечить развивающийся плод кальци ем, фосфором и витамином D.

Начиная с 28-32-й недели беременности, назначается витамин D в дозе 400-500 МЕ в течение 8 недели вне зависимости от времени года.

Беременным женщинам из групп риска (нефропатия, хроническая экст рагенитальная патология, сахарный диабет, гипертоническая болезнь) необ ходимо с 28-32-й недели гестации назначать витамин D в дозе 1000- МЕ/сут.

8.2. Постнатальная профилактика Постнатальная профилактика рахита предусматривает комплекс меро приятий. Чрезвычайно важным является правильное питание ребенка. Опти мальным является грудное вскармливание при условии правильного питания кормящей женщины.

При искусственном вскармливании необходимо подобрать адаптиро ванную молочную смесь, максимально приближенную по составу к женско му молоку, содержащую 100% лактозы, усиливающей всасывание кальция, а также холекальциферол и сбалансированное соотношение кальция и фосфора (2:1). В молочных смесях допускается соотношение между кальцием и фо сфором, равное 1,2-2:1, однако наилучшее соотношение 2:1. Неспецифиче ская профилактика рахита предусматривает применение лечебной физкуль туры, массажа, которые должны проводиться систематически, длительно, с постепенным и равномерным увеличением нагрузки.

Препараты, использующиеся для постнатальной специфической про филактики рахита проводится с помощью витамина D (табл.17).

Таблица Препараты витамина D Препарат Действующее Форма выпуска вещество и дозировка Вигантол (масляный) Холекальциферол Масляный раствор В 1 капле 500 МЕ Аквадетрим (водный рас- Холекальциферол Водный раствор твор) 1 капля 500 МЕ Ампулы для внутримышечного D3 (ВОN) Холекальциферол введения 200 000 МЕ в ампуле Масляный раствор D2 (масляный раствор) Эргокальциферол 0,0625% (1 капля 700 МЕ) 0,125% (1 капля 1400 МЕ) *Методические рекомендации МЗ СССР «Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста», 1990.

**доза 5000 МЕ назначается только при выраженных костных изменениях.

Согласно рекомендациям ВОЗ, для здоровых доношенных детей раннего возраста минимальная доза витамина D составляет 500 МЕ/сут. Эта доза в усло виях средней полосы России назначается в весенний, осенний и зимний периоды, начиная с 3-4-недельного возраста. При достаточной инсоляции ребенка с ию ня по сентябрь специфическая профилактика с использованием витамина D не проводится. Однако в случае пасмурного лета, особенно в северных регионах, специфическая профилактика рахита осуществляется и в летние месяцы. Про филактическое назначение витамина D проводится в течение 1-го и 2-го года жизни, а иногда и на 3-м году жизни.

Детям из группы риска по рахиту рекомендуется ежедневное назначение витамина D в дозе 1000 МЕ в течение одного месяца, затем 500 МЕ в течение осенне-зимне-весеннего периода в течение первых двух лет жизни (с учетом со стояния ребенка).

Группу риска по рахиту составляют дети:

• недоношенные и маловесные;

• родившиеся с признаками морфофункциональной незрелости;

• с синдромом мальабсорбции (целиа кия, гастроинтестинальная форма пищевой аллергии, экссудативная энтеропатия и др.);

с судорожным синдромом, полу • чающие антиконвульсанты;

• со сниженной двигательной актив ностью (парезы и параличи, длительная иммобилизация);

• с хронической патологией печени, желчевыводящих путей;

• часто болеющие острыми респираторными недугами;

• получающие неадаптированные молочные смеси;

• с отягощенной наследственностью по нарушениям фосфорно кальциевого обмена;

• из двоен или от повторных родов с малыми промежутками между ними.

8.2.1. Специфическая профилактика рахита у недоношенных детей имеет свои особенности. Это связано с тем, что рахит (остеопения) у недо ношенных детей обусловлен не только дефицитом кальция и фосфора, но также незрелостью ребенка, гипоплазией костной ткани и ее недостаточной минерализацией, более интенсивным ростом и быстрыми темпами роста кос тей у недоношенных детей в постнатальном периоде по сравнению с доно шенными. Поэтому для профилактики рахита у недоношенных детей ис пользуют более высокие дозы и раннее назначение витамина D.

При недоношенности I степени витамин D назначается с 10-14-го дня жизни в дозе от 400-500 до 1000 МЕ/сут ежедневно в течение первых 2 лет, исключая летние месяцы;

при недоношенности П-Ш степени - 1000-2000 МЕ ежедневно в течение 1-го года жизни, на 2-м году - в дозе 500-1000 МЕ/сут, исключая летние месяцы.

Однако применение витамина D у недоношенных детей в дозе выше 500 МЕ требует систематического ежемесячного, ежеквартального контроля за экскрецией кальция с мочой. Специфическую профилактику рахита лучше всего проводить водным раствором витамина DЗ, особенно у недоношенных детей, с учетом незрелости у них ферментативной активности кишечника.

8.2.2. Необходимо учитывать, что реальная суточная потребность ре бенка в витамине D зависит от многих факторов, что влияет на выбор инди видуальной дозы препарата.

К таким факторам относятся:

• возраст;

• генетические особенности;

• характер вскармливания;

• особенности ухода;

• время года;

• степень тяжести нарушений фосфорно-кальциевого обмена;

• состояние здоровья;

• наличие и характер сопутствующей патологии;

• климатические условия местности, где проживает ребенок.

Следует иметь в виду, что при синдроме нарушенного всасывания в тонкой кишке (целиакии, гастроинтестинальной форме пищевой аллергии, экссудативной энтеропатии, панкреатите, кистофиброзе поджелудочной же лезы (муковисцидозе), дизэмбриогенезе энтероцитов, хронических энтероко литах) может нарушаться всасывание масляных растворов витамина D.

Существующие до настоящего времени масляные формы витамина DЗ не всегда хорошо всасываются. Причинами нарушения всасывания масляного раствора витамина D являются:

• синдром нарушенного всасывания в тонкой кишке (целиакия;

гастроин тестинальная форма пищевой аллергии, экссудативная энтеропатия и др.);

• панкреатиты;

• кистофиброз поджелудочной железы (муковисцидоз);

• дизэмбриогенез энтероцитов;

• хронические энтероколиты;

• болезнь Крона.

В последние годы появилась водная форма витамина DЗ. Преимущест вами водного раствора витамина D З являются:

• лучшее всасывание из ЖКТ (водный раствор всасывается в 5 раз быст рее, а концентрация в печени в 7 раз выше);

• более продолжительный эффект при применении водного раствора (со храняется до 3 мес, а масляного - до 1-1,5 мес);

• большая активность;

• быстрое наступление клинического эффекта (через 5-7 дней после на значения D З и 10-14 дней при приеме D2);

• высокий эффект при рахите и рахитоподобных заболеваниях, патологии желудочно-кишечного тракта;

• удобство и безопасность лекарственной формы.

Противопоказанием к назначению профилактической дозы вита мина D может быть:

• идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса-Бурне);

• гипофосфатазия;

• органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.

Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D. Специфическая профилакти ка рахита им проводится, начиная с 3-4 месяцев жизни.

8.3. Лечебные мероприятия при рахите В настоящее время для лечения D-дефицитного рахита предложены раз личные дозы, в основном, витамина D3 (холекальциферола). Препараты ак тивных метаболитов используются для лечения первичного и вторичного ос теопороза у детей старшего возраста.

Лечебные мероприятия при рахите предусматривают:

• восстановление фосфорно-кальциевого обмена;

• нормализацию процессов перекисного окисления липидов;

• ликвидацию метаболического ацидоза, гипокалиемии;

устранение дефицита витамина D.

• Для достижения необходимого эффекта лечение рахита должно вклю чать:

• сбалансированное и адаптированное питание;

• организацию правильного режима дня ребенка (ежедневно дети должны пребывать на свежем воздухе не менее 2-3 ч, а помещение, где находится ре бенок, необходимо регулярно проветривать);

• назначение препаратов витамина D и кальция;

• гигиенические ванны и обтирания, обливания, массаж, лечебную физ культуру (после снижения активности рахита).

Лечебные дозы витамина D составляют 2000-5000 МЕ/сут в зависимо сти от степени тяжести рахита, курс лечения - 30-45 дней (табл. 18).

Таблица Профилактические и лечебные дозы витамина D* Профилактика рахита витамин D 500 МЕ - ежедневно в течение 2-х лет (400000 500000 МЕ) Лечение рахита * легкая степень тяжести 150 000–300 000 МЕ (суммарная терапевтиче- средняя степень тяжести 300 000-600 000 МЕ ская доза) тяжелое течение 600 000-800 000 МЕ Противорецидивное лече витамин D по 2000-5000 МЕ в течение 3-4 недель (летом не ние (через 3 месяца после проводят) лечебного курса) *- начальная лечебная доза должна составлять 2 500- 5 000 в сутки, длительность курса 30 45 дней;

затем переходят на поддерживающую ежедневную дозу 500 МЕ в течение 2-х лет В настоящее время практически все педиатры согласились, что специ фическое лечение рахита целесообразно проводить малыми лечебными доза ми витамина D. Суточная доза при I-II степени при этом составляет 1500 2000 МЕ, курс – 100000–150000 МЕ;

при II-III степени – 3000-4000 МЕ, курс 200000-400000 МЕ. Это лечение проводится в период разгара, подтвержден ного биохимическими данными (снижение в крови кальция и фосфора, по вышение щелочной фосфатазы). По окончании курса при необходимости це лесообразно перейти на профилактическую (физиологическую) дозу. Реко мендованные в прошлом ударный, полуударный методы, повторные лечеб ные курсы в настоящее время не используются.

Витамин D назначается вначале в минимальной дозе - 2000 МЕ/сут в течение 3-5 дней, а затем, при хорошей переносимости препарата, дозу повы шают до индивидуальной лечебной дозы. После достижения терапевтическо го эффекта лечебную дозу заменяют профилактической (400-500 МЕ/сут), ко торую ребенок получает в течение первых 2 лет и в зимний период на 3-м го ду жизни.

Наряду с витамином D при лечении рахита назначаются препараты кальция, особенно недоношенным детям, получающим естественное вскарм ливание. Они используются в первом и втором полугодиях жизни в течение недель. Доза определяется тяжестью течения рахита и степенью остеопороза или остеопении. Детям второго года жизни из группы риска рекомендуется не только диета, обогащенная кальцием, но и прием препаратов, содержащих его и витамин D, в осенне-зимний период.

Восстановительная терапия включает массаж и ЛФК, которые назнача ются через 2 недели после начала медикаментозной терапии, бальнеолечение (хвойные, соленые ванны-10-15 процедур на курс лечения). Лечение прово дится 2-3 раза в год.

Алгоритм лечебных мероприятий при рахите представлен в таблице 19.

Таблица Алгоритм лечебных мероприятий при рахите Организацион- Лечебные мероприятия Контроль эффек ные мероприятия тивности Уточнение и уст- 1. Патогенетическая терапия. При легком рахите с 1. Улучшение ранение причины, отчетливыми признаками поражения костной системы – эмоционального вызвавшей заболе- витамин Д 2500 МЕ ежедневно, курс 45-60 дней с после- и мышечного вание дующим переходом на профилактический прием препа- тонуса рата. У больных с рахитом средней тяжести – 5000 МЕ 2. Организация ра- ежедневно, курс 45-60 дней. По показаниям вместо эрго- 2. Исчезновение ционального, сба- кальциферола можно использовать: симптомов ос - курс УФ-облучения с 1/8 до 1,5 биодозы по замедленной лансирован- теомаляции ного питания, свое- схеме или кислородно-витаминный коктейль (сироп из временное введе- плодов шиповника, аскорбиновая кислота, витамины В1, 3. Нормализа ние прикорма В2, В6, В5, В15, железо и витамин Д в лечебной дозе);

ция показателей - цитратную смесь по 1 ч.л. 3 раза в день в течение 2 нед нервно – психи 3. Организация ре- – 2 курса ческого и стати жима дня, пребы- 2. Витаминотерапия (аскорбиновая кислота, токофе- ко – моторного вание на воздухе не рол, витамины В1, В2, В6, В5, В15). Микродозы меди, ко- развития менее 3 ч, массаж и бальта, железа, никеля, марганца гимнастика 3. Неспецифические адаптогены (оротат калия, дибазол, 4. Проба Сулко пентоксил, глутаминовая кислота). При выраженной вича мышечной гипотонии – прозерин.

4. В период реконвалесценции – бальнеотерапия, мас- 5. Клинический саж, гимнастика анализ крови 5. Диетотерапия: своевременное введение соков и фруктовых пюре детям, находящимся на естественном вскармливании, первый прикорм вводят с 4 мес в виде овощного пюре, с 4,5 мес - каши (овсяная, гречневая, рисовая), с 5 мес назначают печень, с 6-6,5 мес – мясное пюре.

при искусственном вскармливании предпочтение отдают адаптированным смесям. Все докормы вводят на 2-3 нед раньше.

В таблице 20 представлен примерный вариант диетотерапии при рахи те с расчетом питания.

Таблица Примерный вариант диетотерапии при рахите Ребенок 8 мес (масса при рождении 3200 г., длина – 51 см) имеет фак тическую массу тела 9000 г. Вскармливание искусственное. Диагноз: рахит II, подострое течение, период разгара. Суточный объем питания – 1000 мл. Ос новная питательная смесь – «Малыш». Кратность кормления -5. объем одного кормления 200 мл.

6.00 ацидофильная смесь «Малыш» 200, 10.00 каша «розовая» 160, желток фруктовое пюре 50, 14.00 суп овощной 30, овощное пюре 120, растительное масло 6, мясное пюре 50, сок яблочный 40, 18.00 творог 50, овощная смесь 150, сок черносмородиновый 40, 22.00 ацидофильная смесь «Малыш» 200, Расчет питания наименование про- количество,г белки,г жиры,г углеводы,г калорийность дукта Ацидофильная смесь 400,0 7,36 14,0 34,6 300, «Малыш»

каша «розовая» 160,0 4,72 7,36 25,14 187, овощной суп 30,0 0,5 1,0 4,6 32, овощное пюре 120,0 2,4 3,6 20,28 127, мясное пюре 50,0 7,2 1,2 - 42, фруктовое пюре 50,0 0,15 - 5,7 24, творог 50,0 8,5 4,5 0,65 78, желток 1 шт. 8,0 1,2 2,6 - 29, растительное масло 6,0 - 6,0 - 5, сок яблочный 40,0 0,2 - 4,7 18, сок черносмородино- 40,0 0,2 - 4,7 15, вый овощная смесь 150,0 1,2 7,25 9,75 114, Всего в сутки 33,43 47,51 108,72 975, На 1 кг массы тела 3,71 5,3 12,1 110, 8.4. Оценка эффективности лечения При рахите у детей раннего возраста лечение указанными дозами в те чение четырех недель приводит к положительной динамике клинических и рентгенологических данных, нормализации кальция и фосфатов в крови. Ак тивность щелочной фосфатазы сыворотки крови нормализуется лишь через два-три месяца от начала лечения. Следует помнить, что при применении препаратов витамина D начало их действия реализуется только на 10-14-е су тки и продолжается недели и даже месяцы, т.к. возможна кумуляция лекарст венных средств.

Если при использовании у ребенка методов специфической профилак тики и лечения не наблюдается улучшения, рахитический процесс прогрес сирует и сопровождается отставанием детей в росте, необходимо тщательное обследование больного для исключения D-резистентных форм рахита.

Для контроля за динамикой остеопенического синдрома на фоне при менения препаратов кальция и витамина D у детей раннего возраста наиболее доступными тестами являются определение кальций-креатининового индекса и оксипролина в утренней порции мочи. При этом положительная динамика указанных тестов может быть выявлена через 3 недели от начала применения препаратов.

В период лечения витамином D обнаружение у ребенка, особенно с отягощенной наследственностью по мочекаменной болезни и кальциурии, снижения антикристаллообразующей способности мочи, положительной пробы Сулковича, оксалатной и (или) фосфатной, кальциевой кристаллурии является основанием для коррекции дозы витамина D.

IX. ОСЛОЖНЕНИЯ И ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ЛЕЧЕНИЯ Избыток витамина D и его метаболитов вызывает повышенное всасы вание кальция в кишечнике, гиперкальциемию и гиперкальциурию, а также оказывает прямое токсическое действие на клеточные раны. Это создает ус ловия для отложения солей кальция в стенках сосудов, ткани почек, сердца, мозга. Клиническая картина интоксикации определяется массивностью дозы витамина D и длительностью его приема.

Острая D -витаминная интоксикация встречается редко, развивается при проеме очень больших доз препаратов витамина D в течение короткого промежутка (2- 4 недели) и проявляется признаками острого нейротоксикоза и обезвоживания: жаждой, рвотой, резким снижением массы тела, нарушени ем сознания, повышенной возбудимостью и судорогами.

Хроническая D-витаминная интоксикация возникает на фоне длитель ного (2 - 4 месяца и более) приема лекарственных средств в умеренных до зах, чаще при одновременном назначении препаратов кальция. Выраженная клиническая картина гипервитаминоза D отмечается при приеме суммарной его дозы более 1 млн. МЕ, при сочетании приема витамина D с УФО или рыбьим жиром, а также с большими дозами кальция в летнее время, у детей на искусственном вскармливании. Большое значение имеет длительность приема выше названной дозы (существовавший ранее ударный метод лече ния рахита). Повышенная чувствительность к витамину D отмечается у де тей, матери которых получали его во время беременности. Описаны случаи повышенной индивидуальной чувствительности.

Клинически гипервитаминоз D проявляется картиной острого токсикоза или хронической интоксикации. Это зависит от возраста ребенка, длительно сти введения витамина D. Острый токсикоз чаще развивается у детей первого полугодия жизни, приеме больших доз витамина D за короткий промежуток времени. Во втором полугодии, при длительном приеме небольших доз вита мина D развивается хроническая интоксикация. Основные симптомы: анорек сия, гипотрофия, астения, тошнота, рвота, задержка развития, запоры, поли урия, полидипсия, обезвоживание;

могут быть судороги. Поражение нервной системы – от легкой заторможенности до тяжелых коматозных состояний.

Для диагностики D-витаминной интоксикации помимо выяснения анамнестических и клинических данных необходимо исследование уровня кальция и фосфатов в крови и моче. Наиболее характерным для гипервитами ноза D является повышение кальция в моче: превышение содержания кальция в моче более 2 мг/кг в сутки является характерным для гипервитаминоза D (для выявления гиперкальциурии реакция Сулковича является ма лоинформативной). Выделяется три степени гиперкальциемии:

Первая степень – уровень Ca в крови стабильно на верхней границе, ин тенсивное выделение его с мочой (реакция Сулковича ++), в клинической картине умеренные проявления токсикоза, полиурия, полидипсия, снижение веса.

Вторая степень – уровень Ca в крови выше нормы, но не превышает мг%, с мочой выделяется много (реакция Сулковича +++ или ++++), в кли нической картине выраженные явления токсикоза, полиурия, дистрофия.

Третья степень – уровень Ca в крови более 12 мг%, тяжелый токсикоз и обязательное поражение почек.

Поражение сердечно-сосудистой системы: от небольших функциональ ных нарушений до тяжелого миокардита с развитием недостаточности крово обращения. На ЭКГ расширение комплекса QRS, удлинение интервала PQ, сглаженность зубцов P и T в V1 и V2;

описаны случаи нарушения атриовен трикулярной проводимости;

может быть ЭКГ картина инфаркта миокарда.

Как правило, при гипервитаминозе D отмечается повышенное артериальное давление.

Поражение печени: может быть повышена активность сывороточных трансаминаз, диспротеинемия, повышение в крови холестерола, снижение альфа- и повышение бета- липопротеидов;

могут быть патологические типы гликемических кривых.

Поражение почек: от небольших дизурических явлений до острой по чечной недостаточности;

лейкоцитурия, незначительная гематурия и протеи нурия;

часто вторичное присоединение инфекции и развитие пиелонефрита;

нефрокальциноз;

оксалатно-кальциевый уролитиаз. В далеко зашедших слу чаях - хроническая почечная недостаточность.

Поражение органов дыхания, желудочно-кишечного тракта встречают ся редко.

Диагностика гипервитаминоза D: гиперкальциурия, гиперкальциемия;

могут быть гипофосфатемия и гиперфосфатурия;

ацидоз. На рентгенограммах костей расширение и уплотнение зон препараторного обызвестления.

Последствиями гипервитаминоза D часто являются нефропатии: хрони ческий пиелонефрит, интерстициальный нефрит, тубулопатии.

В последние годы гипервитаминоз D встречается редко, так как карди нально изменены подходы к профилактике и лечению рахита. В настоящее время акценты перенесены на неспецифические методы борьбы с этим забо леванием. Неуверенно, с большой осторожностью врачебное общество со глашается с той истиной, что на протяжении тысячелетий (до 1922 года, когда был открыт и получен витамин D) человечество не имело возможности ис пользовать этот препарат в чистом виде. Большая частота и тяжесть рахита в далеком прошлом обуславливалась не отсутствием препарата – витамина D, а социально-бытовыми условиями, национальными обычаями, особенностями питания наших предков. Именно изменение этих факторов в лучшую сторо ну, а не только применение витамина D повлияло на частоту распространения и тяжесть этого заболевания.

После прекращения приема витамина D проявления гипервитаминоза сохраняются на протяжении нескольких месяцев. Лечение предполагает не медленную отмену препаратов витамина D, ограничение потребления каль ция с пищей, инффузионную детоксикационную терапию, назначение вита минов А и Е, в тяжелых случаях - ГКС:

Преднизолон внутривенно 2 мг/кг 1 р/сут, 5 - 7 сут.

Даже в легких случаях гипервитаминоза D признаки миокардиодистро фии, нефрокальциноза, вторичного хронического пиелонефрита со снижени ем почечных функций сохраняются до 5-7 лет.

9.1. Ошибки и необоснованные назначения С целью антенатальной профилактики рахита беременным не назнача ют витамин D в больших дозах и ультрафиолетовое облучение из-за возмож ности гиперкальциемии у матери и новорожденного, перинатального повреж дения ЦНС и раннего закрытия большого родничка.

Применение лечебных доз витамина D при отсутствии убедительных данных, говорящих о рахитическом процессе, длительное лечение или ис пользование больших доз витамина D могут привести к гипервитаминозу, что связано с накоплением витамина D и его метаболитов в крови, жировой и мышечной ткани, большим периодом их полураспада и медленным выведе нием. Описаны случаи развития гипервитаминоза D при умеренных дозах ЛС, что объясняют повышенной чувствительностью организма к витамину D.

Наиболее высока вероятность развития гипервитаминоза D у детей первого полугодия жизни. Так, назначение профилактической дозы витамина D ( МЕ в сутки) и одновременный прием адаптированных смесей, содержащих витамин D, приводят к повышению уровня 25-ОН-В3 в крови до 90-120 нг/мл, что в четыре-пять раз превышает нормальное содержание метаболита.

Использование высокоактивных препаратов метаболитов витамина D для профилактики и лечения рахита у детей раннего возраста недопус тимо (исключение составляют D -резистентные формы рахита.

X. ПРОГНОЗ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ При легком рахите прогноз благоприятный. При среднетяжелых и осо бенно тяжелых формах остаются заметные деформации черепа, грудной клет ки и нижних конечностей, возможно формирование рахитического таза и от ставание в росте.

При ранней диагностике рахита и адекватной терапии заболевание протекает благоприятно и не оставляет никаких последствий. При отсутствии лечения средней и тяжелой степени может оказать неблагоприятное влияние на последующее развитие детей. Помимо косметических дефектов (непра вильной формы череп, искривление ног) у таких детей часто формируются и пожизненно сохраняются тяжелые скелетные аномалии (уплощение и дефор мация таза, деформации грудной клетки, плоскостопие);


могут отмечаться близорукость, поражение зубов множественным кариесом. Дети грудного воз раста, страдающие Р, подвержены частым респираторным заболеваниям, пневмониям, а воспалительный у них, как правило, имеет затяжное и более тяжелое течение.

Клинико-лабораторные, ультразвуковые и денситометрические иссле дования свидетельствуют о необходимости длительного наблюдения (не ме нее 3 лет) за детьми, перенесшими рахит. Они подлежат динамическому еже квартальному осмотру, а рентгенография костей проводится только по пока заниям.

Под диспансерным наблюдением в течение трех лет должны находить ся дети, перенесшие рахит средней и тяжелой степени. Они подлежат еже квартальному осмотру. Специфическая профилактика им проводится в тече ние 2-го года жизни в осенний и зимний периоды, а на 3-м году жизни – толь ко зимой.

Рахит не является противопоказанием для проведения профилактиче ских прививок. Через 2-3 недели после начала терапии возможно проведение вакцинации.

План диспансерного наблюдения за детьми, пренесшими рахит и рахи топодобные заболевания представлен в таблицах 21-24.

Таблица Схема диспансерного наблюдения и реабилитации детей с рахитом Профилак Частота осмотра При осмотре обра- Дополнительные ис- Основные пути наблю- Длительность тические при специалистами тить внимание на: следования дения наблюдения вивки Педиатр на первом го- Деформации костной Анализ крови общий, Рациональное по возрас- До 3 лет Разрешаются по ду жизни осматривает системы;

биохимический анализ ту питание, гигиениче- Национальному ежемесячно, на 2-м го- Нервно- психическое крови на кальций и ский режим, гимнастика, календарю (При ду– 1 раз в квартал, на развитие ребенка;

фосфор один раз в пол- закаливание каз МЗ №630 от 30.10.07 г.) 3-м – 1 раз в полгода;

Состояние статики и года Консультации хирурга, моторики;

ортопеда – по показа- Сон;

ниям Аппетит;

Разнообразие пищевого рациона;

Достаточность пребы вания на воздухе Таблица Схема диспансерного наблюдения и реабилитации детей, перенесших спазмофилию Частота осмотра При осмотре обра- Дополнительные ис- Основные пути Длительность Профилактические специалистами тить внимание на следования наблюдения прививки оздоровления Педиатр – 1 раз в месяц Возраст ребенка;

Ообщие анализы крови Раннее введение при- До 2 лет Противопоказаны на на 1-ом году жизни, и мочи, биохимичес-кие кормов: 1-й прикорм на период диспансерно Состояние нервно затем 1 раз в квартал;

исследования: крови на 2-4 нед раньше – с 2-3 го наблюдения мышечной возбуди кальций и фосфор, ще- мес.

Невропатолог, офталь- мости;

лочную фосфотазу, уро молог – по показаниям Витамин Д при легком Клинические при- вень ионизированного и 1 раз в плановом по- рахите по 2500 МЕ, при знаки рахита;

кальция в крови;

рядке 2 ст. по 5000 МЕ еже Данные биохимиче- По показаниям- элек- дневно в течение 45- ских и рентгенологи- троэнцефалография, дней;

ческих исследова- рентгенография черепа УФ-облучение с 1/8 до ний, характеризую- для исключения внут- 1,5 биодоз (24-25 сеан щие фосфорно- ричерепной гипертен- сов) после предвари кальциевый обмен зии тельной отмены витами на Д.

При мышечной гипото нии – в/м прозерин.

С целью повышения за щитных сил организма назначают дибазол, пен токсил, витамин В, глу таминовую кислоту, ки слородно-витаминный коктейль, массаж, гим настику, прогулки.

Таблица Схема диспансерного наблюдения и реабилитации детей с рахитоподобными заболеваниями Частота При осмотре Дополнительные Основные Длитель- Профи осмотра обратить исследования пути оздо- ность на- лак специали- внимание на: ровления блюдения тические стами прививки В период Рациональное Содержание в Соблюде- Постоянно По инди лечения питание;

крови кальция, ние специ- до 18 лет видуаль препарата- Физическое и фосфора, уровня фической ным пока ми витами- щелочной фосфа- диеты. заниям нервно на D – пе- тазы, выделение психическое диатр 2 фосфора и каль развитие Препараты раза в ме- ция с мочой 1 раз (снижение витамина D сяц, затем в 10-14 дней.

темпов раз- в поддер ежемесячно вития, нару- живающей до 3 лет. шение гар Проба Сулковича дозе, цит моничности, до начала лече- ратные сме весо Хирург – ния, затем 1 раз в си, препара ростовых по ортопед – 7-10 дней. ты кальция казателей);

по показа- и фосфора, ниям Состояние витамины Рентгенография костно, мы- А, Е, С, В.

лучезапястного шечной, сустава (оценка нервной, мо зон роста и со- Массаж, со чевыдели стояния эпифизов ляно тельной сис и метафизов кос- хвойные тем тей предплечья) ванны.

Санаторно курортное лечение ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ПО ТЕМЕ «Рахит: диагностика, профилактика, лечение»

Укажите все правильные ответы: 7. При рахите I степени могут отмечать ся следующие симптомы:

а) плаксивость 1. Для рахита характерен:

а) метаболический ацидоз б) потливость б) дыхательный ацидоз в) костные деформации в) алкалоз г) снижение аппетита д) раздражительность 2. При рахите в период разгара в биохи мическом анализе крови выявляют по- 8. Спазмофилия встречается:

а) у новорожденных детей вышение уровня:

а) щелочной фосфатазы б) у детей грудного возраста б) общего белка в) в пубертатном периоде в) непрямого билирубина г) АсТ, АлТ 9. При спазмофилии симптом Хвостека можно выявить у ребенка:

а) в состоянии покоя 3. Для разгара рахита характерна сле б) при плаче дующая рентгенологическая картина:

а) прерывистое уплотнение зон роста б) нормальная оссификация костей 10. Гипокальциемические судороги возни в) расширение и размытость зон роста, кают при остром снижении уровня иони блюдцеобразные эпифизы костей зированного кальция плазмы крови ниже:

г) незначительный остеопороз а) 1,5 ммоль/л б) 1,0 ммоль/л в) 0,85 ммоль/л 4. Ребенок с гипервитаминозом D дол жен получать лечение:

а) амбулаторно 11. Вызываемое мышечное сокращение, б) стационарно напоминающее положение «руки аку шера», называется симптомом:

а) Хвостека 5. Профилактика рахита включает сле б) Труссо дующие мероприятия:

а) массаж, гимнастика в) Маслова б) водный раствор витамина D3 по 500 ME через день 12. Временем года, когда чаще встреча в) водный раствор витамина D3 по 2-3 тыс. ется спазмофилия, является:

ME ежедневно а) весна г) водный раствор витамина D3 по 500- б) лето 1000 ME ежедневно в) зима 6. Для рахита периода разгара показаны 13. Антагонистом витамина D является следующие лечебные мероприятия: витамин:

а) массаж, гимнастика а) А б) цитратная смесь по 1 ч.л, 3 раза в день б) Вб в) водный раствор витамина D3 по 500 ME в) В через день г) водный раствор витамина D3 по 2-5 тыс. 14. Кашей, обладающей антикальинфи ME ежедневно цирующим свойством и рекомендуемой д) водный раствор витамина D3 по 500- в рационе ребенка при гипервитаминозе 1000 ME ежедневно. D, является:

а) гречневая б) овсяная а) потеря аппетита в) рисовая б) повышенный аппетит в) вялость г) повышенная возбудимость 15. Предрасполагающими факторами к д) запоры развитию гипервитаминоза D являются:

а) суммарная доза витамина D ME и более 22. Профилактическая направленность б) повышенная чувствительность к вита- при первом патронаже новорожденному мину D ребенку заключается в:

в) хронические заболевания почек у детей а) оценке биологического, генеалогиче г) анемия ского и социального анамнеза б) оценке физического и нервно психического развития и группе «риска»

16. При гипервитаминозе D отмечается:

а) гипокальциемия в) оценке соматического состояния ребен б) гиперкальцием ия ка и определении группы здоровья в) гиперкальцийурия г) составление плана наблюдения и реко г) гиперфосфатурия мендаций д) гипофосфатемия д) в назначении витамина D 17. Для II степени тяжести гипервита- 23. Рахитоподобные заболевания явля миноза D характерно: ются:

а) падение массы тела а) гломерулопатией б) снижение аппетита б) тубулопатией в) рвота в) ангиопатией г) слабо положительная проба Сулковича д) резко положительная проба Сулковича 24. При болезни де Тони-Дебре-Фанкони имеется:

а) снижение реабсорбции аминокислот, 18. В анализе мочи для гипервитаминоза глюкозы, фосфатов из проксимальных ка D характерно:

а) лейкоцитурия нальцев б) бактериурия б) нарушенное кишечное всасывание в) протеинурия в) повышенная чувствительность эпителия г) микрогематурия почечных канальцев к паратгормону г) незрелость ферментов печени 19. Из рациона больных гипервитамино зом D необходимо исключить: 25. При почечном тубулярном ацидозе а)сахар имеется:

б) творог а) нарушенное кишечное всасывание в) соки б) снижение реабсорбции аминокислот, г) цельное молоко глюкозы, фосфатов из проксимальных ка нальцев в) незрелость ферментов печени 20. Возможными осложнениями при ги г) снижение реабсорбции бикарбонатов, первитаминозе D являются:

а) стойкое повышение артериального дав- неспособность снижать рН мочи и ограни ления чение транспорта ионов Н б) стойкое понижение артериального дав ления в) пневмосклероз 26. При витамин D -резистентном рахите г) кальциноз легких и мозга имеется:

д) уролитиаз а) повышенная чувстительность эпителия почечных канальцев к паратгормону б) незрелость ферментов печени 21. Для хронического гипервитаминоза D характерно:

в) нарушение образования в почках 1,25- б) калия дигидроксихолекальциферола в) фосфора г) снижение реабсорбции аминокислот, г) щелочной фосфатазы глюкозы, фосфатов из проксимальных ка- д) магния нальцев 32. Для болезни де Тони-Дебре-Фанкони 27. Какое из нижеперечисленных рахи- характерны:


а) задержка роста топодобных заболеваний напоминает б) вальгусная деформация костей конечно клинику периода разгара классического стей первичного витамин D -дефицитного в) варусная деформация костей конечно рахита:

а) витамин Д-зависимый рахит стей б) витамин Д-резистентный рахит г) рвота в) болезнь де Тони-Дебре-Фанкони д) полиурия 28. При витамин D -зависимом рахите 33. Вальгусная деформация конечностей имеется: отмечается при:

а) повышенная чувствительность эпителия а) витамин D -зависимом рахите почечных канальцев к паратгормону б) витамин D -резистентом рахите б) нарушение образования в почках 1,25- в) болезни де Тони-Дебре-Фанкони дигидроксихолекациферола г) витамин D -дефицитном рахите в) недостаточное поступление витамина Д д) почечном тубулярном ацидозе в организм ребенка г) снижение реабсорбции аминокислот, 34. Для витамин D -зависимого рахита глюкозы, фосфатов из проксимальных ка- характерны:

нальцев а) задержка в росте и отставание в массе б) мышечная гипотония и боли в костях 29. Витамин D -зависимый рахит явля в) варусная деформация костей конечно ется:

а) наследственным заболеванием стей б) приобретенным заболеванием г) вальгусная деформация костей конечно стей д) гипоплазия зубной эмали 30. Варусная деформация конечностей отмечается при:

а) витамин D -зависимом рахите 35. Лабораторные изменения при вита б) почечном тубулярном ацидозе мин D -зависимом рахите:

в) витамин D -резистентном рахите а) гипокальциемия г) болезни де Тони-Дебре-Фанкони б) повышение уровня щелочной фосфатазы в крови в) выраженная гипофосфатемия 31. При рахитоподобных заболеваниях г) выраженный метаболический ацидоз первые изменения в крови касаются д) гиперфосфатурия уровня:

а) кальция Эталоны ответов на тестовые задания по теме «Рахит: диагностика, профилактика, лечение»

№ вопроса Ответ № вопроса Ответ № вопроса Ответ 1. а 12. а 24. а 2. а 13. а 25. г 3. в, г 14. б 26. а 4. б 15. а, б, в 27. а 5. а, б 16. б, в, г, д 28. б 6. а, б, г 17. а, б, в, д 29. а 7. б, в, д 18. а, в, г 30. а, в 8. б 19. б, г 31. а, в, г 9. а 20. а, в, г, д 32. а, б, г, д 10. в 21. а, в, д 33. в, д 11. б 22. а, б, в, г 34. б, в, д 23. б 35. а, б, г Типовые ситуационные задачи по теме «Рахит: диагностика, профилактика, лечение»

Задача № Мать с мальчиком 5 месяцев пришла на очередной профилактический прием к педиатру для решения вопроса о проведении вакцинации. Ребенок от IV беременности, протекавшей на фоне токсикоза в I триместре. Роды в срок, со стимуляцией. Родился с массой тела 3600 г-, длиной - 53 см. Закричал сра зу. Естественное вскармливание до 2 месяцев, затем смесь «Малыш». Профи лактика рахита проводилась масляным раствором витамина D2 с 2 месяцев в течение 1,5 месяцев нерегулярно. В 3 месяца сделана 1 прививка АКДС + по лиомиелит, реакции на прививку не наблюдалось. В 4 месяца на прием к вра чу не явились. В течение последних 2 месяцев мать обращает внимание на то, что ребенок стал сильно потеть, вздрагивает во сне, от памперсов резкий за пах аммиака. При осмотре: масса тела 7200 г, длина - 64 см. Обращает внима ние уплощение и облысение затылка, податливость костей черепа по ходу стреловидного и лямбдовидного швов, размягчение краев большого род ничка. Нижняя апертура грудной клетки развернута, заметна Гаррисонова бо розда, пальпируются реберные «четки». Большой родничок 4x4 см. Мышеч ная гипотония, плохо опирается на ноги. В естественных складках кожи не обильные элементы потницы, стойкий красный дермографизм. Слизистые оболочки чистые. Дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС — 120 ударов в мин. Живот большой, распластанный, без болезненный. Печень +2,5 см, селезенка +0,5 см. Стул кашицеобразный, 2- раза в день.

Вопросы:

1. Ваш диагноз?

2. Перечислите факторы, которые могли привести к данному состоянию.

3. Оцените физическое развитие ребенка.

4. Какие дополнительные исследования необходимо провести?

5. Повышенная экскреция каких веществ с мочой типичны при данном заболевании?

6. Какие дефекты ведения ребенка имели место?

7. Можно ли проводить вакцинацию?

8. Что такое реакция Сулковича? Кратность ее проведения при специфи ческой профилактике и лечении данного заболевания.

9. Перечислить профилактические и лечебные дозы витамина D.

Задача № Мать с девочкой 4,5 месяцев пришла на прием к участковому педиатру с жалобами на ухудшение аппетита, неустойчивый стул, периодическую рво ту, беспокойство. Наследственность не отягощена. Ребенок от 1-й, нормально протекавшей беременности. Роды срочные, физиологичные. Родилась с мас сой 3200 г, длиной тела 54 см. На естественном вскармливании до 3 месяцев.

Острыми инфекционными заболеваниями не болела. Поликлинику посещает ежемесячно. Осмотрена ортопедом, невропатологом, окулистом в 1 месяц, патологии не выявлено. Прибавка в массе за 1-й месяц - 700 г, 2-й месяц - г, 3-й месяц - 800 г. На приеме в 3 месяца врач отметил начальные признаки рахита и назначил спиртовой раствор витамина D2, не указав дозу. Мать дава ла витамин D2 без строгого отсчета капель, за прошедший период девочка по лучила целый флакон препарата.

При осмотре: состояние ребенка средней тяжести. Лицо осунувшееся, периорбитальный цианоз. Рефлексы и мышечный тонус снижены. Во время осмотра у ребенка 2 раза возникала рвота. Пьет охотно. Масса тела 5300 г, длина - 62 см. Кожа сухая, бледная с сероватым оттенком, эластичность сни жена. Гиперемия конъюнктивы век и глазного яблока. Тургор тканей снижен.

Дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены. ЧСС - 136 уда ров в мин, АД - 96-50 мм рт.ст. Живот мягкий. Печень +3 см, плотноватой консистенции, селезенка у края реберной дуги. Мочеиспускания учащенные, безболезненные. Проба Сулковича положительная (+++).

Вопросы:

1. Диагноз?

2. Какие дополнительные исследования следует провести для уточнения диагноза?

3. Показана ли госпитализация?

4. Нуждается ли ребенок в лечении?

5. Были ли допущены участковым педиатром ошибки в ведении этого ребенка?

6. Возможные последствия для здоровья данного ребенка?

7. Какие морфологические изменения следует ожидать при данном забо левании?

Задача № Девочка 1 год, из плохих материально-бытовых условий. Родители мо лодые, отец страдает алкоголизмом.

Вскармливание искусственное, беспорядочное. Впервые яблочный сок получила в 5 мес., в последующем соки нерегулярно, 1 прикорм в 4 мес. в ви де манной каши на разведенном молоке. В настоящее время получает молоко до 1,5 л., печенье, иногда кашу.

В психомоторном развитии отстает. При осмотре вялая, безучастная, блед ная с восковидным оттенком. Выражены лобные бугры, четки, грудная клетка сдавлена с боков, расширена нижняя апертура, зубов 5. Тоны сердца приглушены над верхушкой и в т. Боткина систолический шум. Число сердечных сокращений 120. Передняя брюшная стенка мягкая, пупочное кольцо расширено. Печень плотной консистенции, выступает из-под края реберной дуги на 3,5 см, селезенка пальпируется.

Анализ крови: Нb 54 г/л, цветной показатель 0,5;

СОЭ 8 мм/ч. Анализ мочи: без изменений.

Вопросы:

1. Ваш предположительный диагноз?

2. Какие дополнительные лабораторные исследования нужно назначить для подтверждения диагноза?

3. Что послужило причиной развития данного состояния у ребенка?

4. Какое лечение Вы назначите?

Задача № Ребенок 5 мес. Отмечается голова с выраженными лобными и темен ными буграми, б/р 2,5х2 см, края его податливы, склонность к облысению за тылка, ассиметрия лица, участки размягчения затылочной кости, запавшая переносица, высокий свод неба, грудная клетка килевидной формы. Уровень Са в сыворотке крови - 1,9 ммоль/л, Р – 2,3 ммоль/л, ЩФ 400 ЕД. На рентге нограмме костей – явления остеопороза.

Вопросы:

1. Какое заболевание у ребенка?

2. На основании каких данных Вы пришли к такому заключению?

Задача № Ребенок 8 мес. Отмечается голова квадратной формы, увеличены лобные и теменные бугры, склонность к облысению затылка, б/р 1,5х1,5 см, края его плотные. Пальпируются «реберные четки», при пальпации дистальных эпи физов лучевых костей прощупываются утолщения в виде «браслета». Ребенок сидит неуверенно. Гипотония мышц конечностей. Распластанный живот. Зу бов 0/2.

Вопросы:

1. Сделайте заключение по данным осмотра ребенка.

2. Обоснуйте наличие патологии.

Задача № Ребенок 2,5 лет. При осмотре обращает на себя внимание увеличенных размеров голова (50 см) с лобными и теменными буграми и «олимпийским»

лбом. Грудная клетка сдавлена с боков, пальпируются «реберные четки».

Нижние конечности искривлены и напоминают О-образные. Психомоторное развитие по возрасту. Уровень Са в сыворотке крови – 2,5 ммоль/л, Р – 1, ммоль/л, ЩФ 180 ЕД.

Вопросы:

1. Чем можно объяснить костные изменения у ребенка?

2. Оцените лабораторные показатели.

Эталоны ответов на ситуационные задачи по теме «Рахит: диагностика, профилактика, лече ние»

Задача № 1. Рахит II степени, период разгара, острое течение.

2. Нерегулярность приёма витамина D2;

токсикоз у матери во время бере менности;

вскармливание неадаптированной смесью.

3. Среднее, прибавка массы соответствует норме.

4. Определение в сыворотки крови уровня кальция, фосфора, цитратов, активность щелочной фосфатазы. Рентгенография запястья.

5. Повышена экскреция фосфора, аминокислот.

6. Позднее назначение специфической профилактики рахита;

нарушение диспансерного наблюдения в декретированные сроки (пропущен ос мотр в 4 месяца).

7. Да.

8. Лечение витамином D проводят под контролем пробы Сулковича.

Пробу проводят 1 раз в 2-3 недели. Эта проба является качественной методикой на содержание кальцияв суточной моче. При передозировке витамином D происходит повышенная экскреция Са с мочой. Если про ба положительная (+++), то витамин D следует отменить.

9. Профилактические дозы: детям из группы риска витамин D назначается с 1 месяца жизни в суточной дозе 500 МЕ, а из группы высокого риска в дозе 1000 МЕ. Длительность назначения - в течение всего года, за ис ключением месяцев с повышенной инсоляцией. Лечебные дозы вита мина D: 2000 МЕ 30-45 дней, далее доза снижается до профилактиче ской. Лечебную дозу 5000 МЕ назначают при выраженных костных из менениях.

Задача № 1. Гипервитаминоз D, средней тяжести. Постнатальная гипотрофия I сте пени.

2. Рентгенограмму костей запястья, биохимический анализ крови: ЩФ, Са, Р, биохимический анализ мочи: Са, Р.

3. Да.

4. Да. Дезинтоксикация, симптоматическая терапия.

5. Ошибки были: неверно подобран лечебный препарат, не указана доза, принимался бесконтрольно, без контроля пробы Сулковича.

6. Токсическое поражение органов. Отложение кальция в почках, миокар де, мозге и других органах.

Задача № 1. ЖДА 3 степени, рахит 2, функциональная кардиопатия, пупочная гры жа.

2. ОЖСС, ЛЖСС, СЖ, Са, Р крови, ЩФ. Са и Р мочи, ЭКГ, ЭхоКГ.

3. Асоциальная семья, искусственное вскармливание, не введены прикор мы и коррекции, вскармливается не правильно, не получала профилак тику рахита витамином D.

4. Госпитализация в детское отделение. Лечение в/в препаратами железа и далее 2 месяца перорально. Рациональное вскармливание по возрасту, прогулки. Витамин D 2000 МЕ в сутки 1 мес., затем по 500 МЕ еже дневно.

Задача № 1. Рахит. Показатели Са снижены, ЩФ повышена.

2. Нормальные показатели: Са = 2,5 – 2,9 ммоль/л, Р = 1,3 – 2,2 ммоль/л, ЩФ = до 250Ед.

Задача № 1. Рахит.

Задача № 1. Остаточные явления перенесенного на первом году жизни рахита.

2. Показатели Са, Р, ЩФ не изменены.

ПРИЛОЖЕНИЯ Приложение Наследственные рахитоподобные заболевания (Новиков П.В., 1998 с модификацией) Витамин Д – резистентный рахит (ги- I вариант - ранняя манифестация (на первом пофосфатемический рахит, фосфат диа- году жизни) с незначительной степенью кост бет) ных деформаций, хорошей реакцией на лече ние.

Характерные биохимические сдвиги: II вариант - более поздняя манифестация (на 1. Снижение Р в крови втором году жизни), выраженные костные из 2. Повышение экскреции Р с мочой менения, резистентность к высоким дозам ви 3. Повышение активности щелочной фос- тамина Д. Связан с нарушением реабсорбции фатазы в крови фосфора в почечных канальцах 4. Нормальный уровень паратгормона в III вариант - манифестация после 6 лет, тя крови желые костные деформации, выраженная ре 5. Снижение уровня 1,25- зистентность к витамину Д. В основе - нару дигидроксивитамина Дз в плазме шение всасывания в кишечнике Са и Р.

IV вариант - характерна повышенная чувст вительность к витамину Д, склонность к ги первитаминозу Д. Дебют заболевания на вто ром голу жизни, умеренная степень костных деформаций.

I вариант - связан с нарушением превраще Витамин Д-зависимый рахит Характерные биохимические сдвиги: ния 25-оксивитамина Д;

в 1,25-диоксивитамин 1. Снижение общего Са в крови Д;

в почках 2. Р в крови N или слегка сниженный II вариант - связан с мутацией гена рецепто 3. Повышение активности щелочной фос- ров к 1,25-дигидроксивитамину Дз в органах фатазы в крови мишенях (кишечнике, почках, костной ткани, Значительное уменьшение выделения Са с коже, волосяных мочой, значительная гипераминоацидурия фолликулах) Почечный канальцевый ацидоз I тип - синдром Лайтвуда-Батлера-Олбрайта, Характерные биохимические сдвиги: характеризуется неспособностью дистальных 1. Метаболический ацидоз канальцев поддерживать градиенч водород 2. Умеренная гипофосфатемия ных ионов между 3. Гипокальциемия кровью и канальцевым ультрафильтратом 4. Повышение активности щелочной фо- II тип - нарушение реабсорбции бикарбона фатазы в крови тов в проксимальных почечных канальцах и 5. Снижение экскреции титруемых кислот их повышенной экскрецией с мочой.

и аммиака III тип - частичное нарушение реабсорбции 6. Щелочная или нейтральная реакция мо- аниона гидрокарбоната в проксимальных ка чи нальцах и снижении секреции водородных 7. Низкая относительная плотность мочи ионов дистальными канальцами.

IV тип - резистентность почечных канальцев к действию альдостерона, что ведет к сниже нию секреции водородных ионов с мочой.

V тип - почечно-канальцевый ацидоз с глухо той.

I вариант - характерна грубая задержка физи Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони Характерные биохимические сдвиги: ческого 1.Снижение общего Са крови развития (дефицит длины тела более 20%), 2.Снижение уровня неорганических фос- тяжелое фатов течение с выраженными костными деформа 3.Повышение активности щелочной циями, фосфатазы в крови нередко с переломами костей;

выраженная 4.Декомпенсированный метаболический гипокальциемия, снижение усвоения Са в ки ацидоз шечнике.

5.Глюкозурия II вариант - характеризуется умеренной 6.Гипераминоацидурия задержкой физического развития (дефицит 7.Гиперфосфатурия длины тела менее 13%), легким течением, 8.Органическая ацидурия. цитратурия умеренными костными деформациями, нор 9.9. Почти нейтральная реакция мочи мокальциемней, нормальным усвоением Са в кишечнике.

Приложение Лекарственные препараты для лечения и профилактики остеопороза у детей Группы Лекарственные средства препаратов I. Препараты для кор- 1. Препараты кальция:

• рекции метаболических карбонат кальция нарушений • цитрат кальция • глицерофосфат кальция • лактат кальция • комплексные препараты: {лактат + карбонат) - кальций сандоз Форте и др.

2. Препараты магния: (магний плюс, магнерот и МагнеВб и др.) 3. Производные эгидроновой кислоты (ксидифон) II. Препараты, подав- Кальцитонины:

• природные (кальцитрин, кальцитар) ляющие резорбцию ко стной ткани синтетические (миокальцин, сибакальцин, кальсинар, элкато нит) III.Препараты, стимули- 1. Рекомбинантный соматотропный гормон (нордитро рующие костеобразова- пин) ние 2. Анаболические стероиды: метандростенолол, ретаболил (нандролон) IV. Препараты, дейст- 1. Витамин Д • холекальциферол - Д3 (видехол, вигантол, Д3 BON) вующие на костный ме таболизм в целом (ре- • активные метаболиты витамина ДЗ-альфакальцидол зорбцию + костеобразо- (Этальфа);

кальцитриол (рокальтрол, остеотриол) вание) 2. Комбинированные препараты витамина Д и кальция:

Кальций-Д3 Никомед;

Кальций-Д3 Никомед Форте и др.

3. Оссеин - гидрооксиаппатит (Остеогенон) Приложение Содержание Ca в некоторых лекарственных препаратах Препарат кальция (мг/на 1 г соли) Содержание кальция Карбонат кальция Фосфат кальция 3-х основной Фосфат кальция 2-х основной ангидрид Хлорид кальция Фосфат кальция 2-х основной дигидрид Цитрат кальция Глицерофосфат кальция Лактат кальция Глюконат кальция Приложение Современные кальций-содержащие препараты Название Содержание Ca Страна производитель Препараты, содержащие карбонат кальция УПСАВИТ кальций 1250 Франция Аддитива кальций 1250 Польша Кальций-Д3-Никомед 1250+Д3 200 ед Норвегия Витрум кальций 1250+Д3 200 ед. США Идеос 1250+Д3 400 ед. Франция Витакальцин 624 Словакия Остеокеа 1000 Великобритания Ca-Сандос форте 1250 Швейцария Комплексные препараты Остеогенон Са 178, Р 82, факторы роста Франция Витрум остеомаг Ca, Mg, Zn, Cu, Д3 США Берокка Ca и Mg Ca, Mg и витамины Швейцария Кальций СЕДИКО Ca, Д3, вит. С Египет Кальцинова Ca, P, вит. Д, А, С, В6 Словения Список литературы:

1. Дефицит кальция и остепенические состояния у детей: диагностика, ле чение, профилактика/ Научно-практическая программа.- М., 2000.- 46 с.

2. Клинические рекомендации. Педиатрия: Под редакцией А.А. Баранова. М., 2005.- 257 с.

3. Коровина, Н.А. Современные подходы к профилактике и лечению на рушений фосфорно-кальциевого обмена у детей/ Н.А. Коровина, И.Н.

Захарова.- М., 2000.

4. Кузнецова, Г.В. Факторы риска снижения минеральной плотности ко стной ткани у детей/ Г.В. Кузнецова, О.В. Чумакова, Л.А. Щеплягина// Вопросы современной педиатрии.- 2004.- Т.3, №3.- С.97-98.

5. Методические рекомендации МЗ СССР. Диагностика и лечение рахи топодобных заболеваний у детей. Под ред. Ю.Е. Вельтищева. М., 1988.

– 42 с.

6. Нормы физиологических потребностей в пищевых веществах и энергии для различных групп населения СССР. Министерство здравоохранения СССР. -М., 1991.

7. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: Под редакцией А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной.- М., 2007.- Т.1, 2.

8. Руководство по амбулаторно-поликлинической педиатрии: Под редак цией А.А. Баранова.- М., 2006.- 592 с.

9. Спиричев, В.Б. Роль витаминов и минеральных веществ в остеогенезе и профилактике остеопатии у детей/ В.Б. Спиричев// Вопр. детской дие тологии.- 2003. Т.1.-С.40-49.

10. Спиричев, В.Б. Витамины и минеральные вещества в комплексной профилактике и лечении остеопороза/ В.Б. Спиричев// Вопр. питания. 2003.- Т.1.- С.34-36.

11. Струков, В.И. Рахит у недоношенных детей/ В.И. Струков.- Пенза, 1999.- 29 с.

12. Торопцова, Н.В. Подходы к профилактике и лечению остеопороза/ Н.В.

Торопцова, Л.И. Беневоленская// Лечащий врач.- 2005. -№ 4.

13. Щеплягина, Л.А. Кальций и кость: профилактика и коррекция наруше ний минерализации костной ткани/ Л.А. Щеплягина, Т.Ю. Моисеева// Consilium medicum-. 2003.-Т.5, №6.

14. Щеплягина, Л.А. Проблемы остеопороза в педиатрии: возможности профилактики/ Л.А. Щеплягина, Т.Ю. Моисеева// РМЖ.- 2003.-Т.11, № 27.-С. 1554-1556.

15. Формулярная система. Федеральное руководство. Выпуск VII.

Типография КрасГМА Подписано в печать 10.09.08. Заказ № 247/ Объем 20 п.л. Тираж 150 экз.

660022, г.Красноярск, ул.П.Железняка,

Pages:     | 1 ||
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.