авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 || 3 |

«некоммерческое партнерство «организация помощи ...»

-- [ Страница 2 ] --

163,4 ± 10,1* Рост, см 169 ± 9,3 167,7 ± 9, таблица 1. общая характеристика взрослых больных мв 46,6 ± 10,4* Вес, кг 52,9 ± 10,8 52,2 ± 9, Возраст, лет 25,3 ± 5,5 17,3 ± 2,7 * 18,4 ± 2,8 18,6 ± 3, ИМТ, кг/м Пол, м/ж 130/142 * p0,05 (МВ без НУО – МЗСД) Рост, см 168 ± 9, При проведении бодиплетизмографии больные с МЗСД имели достоверно более низ Масса, кг 52,1 ± 10, кие значения функции легких, чем больные без НУО (средний % к должным – ФЖЕЛ 68, ИМТ, кг/м 18,3 ± 2, против 81,9, ОФВ1 48,2 против 66,4 и пробы Тиффно 60,1 против 67,6, р0,05) рис. 2.

36 Проблемы и достижения в области лечения муковисцидоза в регионах РФ и за рубежом. Проблемы и достижения в области лечения муковисцидоза в регионах РФ и за рубежом.

Роль питания в комплексном лечении больного муковисцидозом Роль питания в комплексном лечении больного муковисцидозом При бактериологическом исследовании мокроты в группе больных с НУО выявлена до стоверно низкая колонизация St. Aureus (5,5% против 25,8%, р0,05 (х2) и больший процент высева B. Cepacia(32,7% против 15,2%, р0,05 (х2) в сравнении с группой без НУО рис. 3.

основные асПекты организации амбулаторноЙ Помощи больным муковисцидозом в самарскоЙ области Васильева Е.А., Каткова Л.И., Морозова Л.А.

Детская городская клиническая больница № 1 имени Н.Н.Ивановой г.о.Самара рис. 2 Функциональные показатели респираторной системы Министерство здравоохранения и социального развития Самарской области Самарская областная ассоциация помощи больным муковисцидозом В течение 17 лет в Самаре и Самарской области вопросом организации помощи больным муковисцидозом (МВ) занимается специализированный Центр в тесном со трудничестве с Ассоциацией помощи больным муковисцидозом и министерством здра воохранения и социального развития Самарской области. Центр был организован на функциональной основе инфекционного боксированного отделения Детской городской клинической больницы № 1 им. Н.Н. Ивановой в 1995 году, и вначале функционировал как городской. В 1999 году Центр приобрел статус областного, где стала оказываться по мощь всем больным МВ: детям и взрослым. За 17 лет работы центра количество паци ентов увеличилось с 30 до 93 человек. Это произошло благодаря улучшению качества диагностики, раннего назначения базисной терапии и улучшению лекарственного обе спечения на всех этапах оказания помощи.

В Самарском центре используется весь комплекс мероприятий, принятых стандартом рис. 3 колонизация возбудителей в мокроте при мв без нуо и с нуо лечения МВ, успешно применяются новейшие методы обследования и лечения, позво ляющие больным вести полноценный образ жизни. Для оказания квалифицированной заКЛючение помощи центр активно сотрудничает с Самарским медицинским государственным уни верситетом, ведущими специализированными центрами Российской Федерации по ле Таким образом, распространенность НУО у взрослых больных МВ достаточно высо чению муковисцидоза (г. Москва, Санкт-Петербург и др.).

кая, при активном поиске НУО выявляются у каждого второго взрослого больного МВ.

В настоящее время в Самарском центре под наблюдением находится 93 человека Течение МВ у взрослых, осложненного МЗСД, имеет свои особенности:

с различными формами заболевания в возрасте от нескольких месяцев до 35 лет.

• латентное течение;

Как известно, при муковисцидозе процесс терапии может быть успешным только при • замедление физического развития пациентов;

условии его непрерывности. Важнейший вопрос, который удается решить только со • сопровождается более низкой легочной функцией;

вместными усилиями (Центр + МЗ и СР СО + Ассоциация родителей) – это обеспечение • смена микробиологического профиля на более агрессивный.

пациентов МВ лекарственными средствами (ЛС) на всех этапах лечения. Необходимые условия для решения данной проблемы:

• Работа с законодательной и исполнительной властью.

• Определение требуемого объема ЛС на месяц, квартал, год.

• Расчет требуемых денежных средств.

• Составление именных списков распределения ЛС с указанием ЛПУ, в которых на блюдаются наши пациенты.

• Ежемесячный мониторинг лекарственного обеспечения пациентов.

38 Проблемы и достижения в области лечения муковисцидоза в регионах РФ и за рубежом. Проблемы и достижения в области лечения муковисцидоза в регионах РФ и за рубежом.

Роль питания в комплексном лечении больного муковисцидозом Роль питания в комплексном лечении больного муковисцидозом Источниками обеспечения больных МВ лекарственными препаратами для амбула торного лечения являются:

Федеральный бюджет:

• Программа помощи пациентам с 7-ю ресурсозатратными заболеваниями (7 РЗ). По этой программе наши пациенты получают препарат Пульмозим.

заболеваемость муковисцидозом у детеЙ • Программа обеспечения жизненно необходимыми лекарственными средствами (ЛЛО) – Креон, Урсосан, Флуимуцил и т.д.

в архангельскоЙ области Бюджет Самарской области:

• Программа региональной лекарственной поддержки – РЛП.

По программе РЛП наши пациенты получают, отсутствующие в программе ЛЛО, жиз Смирнова Г.П., Смородина Ю.В., Эйвазова Е.А., Быкова А.В., Оздерханова Н.В.

ненеобходимые дорогостоящие препараты. Это, в основном, антибиотики, в том числе для парентерального введения. Благодаря распоряжению МЗ и СР СО и ЛПУ больные ГБОУ ВПО Северный государственный медицинский университет, г.Архангельск с тяжелым течением муковисцидоза имеют возможность получать курсы противореци ГБУЗ Архангельской области «Архангельская детская клиническая больница»

дивной антимикробной терапии в амбулаторных условиях (в стационарах дневного пре бывания и стационарах на дому).

Распространенность муковисцидоза у детей Архангельской области составляет Таким образом, все пациенты МВ, находящиеся на учете в центре, получают необхо 1: 10  214 детского населения. Под наблюдением с данным заболеванием находится димую помощь как на этапе стационарного, так и амбулаторного лечения. Как результат детей и 5 подростков, всего 22 пациента в возрасте от 3 месяцев до 17 лет, средний воз нашей деятельности хотелось бы отметить значительное снижение смертности больных раст составляет – 8,2 года.

муковисцидозом и повышение качества их жизни, активную интеграцию наших пациен Определение генетических мутаций проводится в медико-генетической лаборатории тов в общество – они посещают школу, учатся в ВУЗах, занимаются творческой работой.

ГБУЗ «АДКБ» на 9 наиболее часто встречающихся в мире мутаций. В нескольких случаях определение мутаций проводилось в центрах г. Москвы и Санкт-Петербурга. В результа те проведенного исследования по две мутации определены у 9 детей (40,9%), по 1 мута ции – у 7 (31,8%) и у 6 больных (27,3%) вывить мутации гена МВТР не удалось. В последней группе детей заболевание протекает в легкой и средней степени тяжести.

Муковисцидоз с легочными проявлениями диагностирован у 19 (86,4%) детей и МВ с кишечными проявлениями – у 2 (13,6%). В этиологической структуре хронического брон холегочного процесса по результатам высевов микрофлоры из мокроты преобладает колонизация St.aureus у 11 детей (50%) и Ps. aeruginosae – у 3 (13,6%). У самой тяжелой девочки с хронической синегнойной инфекцией дополнительно в течение 1,5 лет вы севается Alcaligenes xylosoxidans.

Нарушения со стороны пищеварительной системы в виде панкреатической недоста точности разной степени выявлены у всех больных. Тяжелая панкреатическая недоста точность (эластаза кала менее 100 мкг/г) выявлена у 11 (50%) детей, в т.ч. у 8 из них со держание эластазы кала составляет от 2 до 10 мкг/г.

Нарушения нутритивного статуса выявлены у подавляющего числа детей. Хрониче ская белково-энергетическая недостаточность средней степени (дефицит Мт – 22%) – у ребенка и легкой степени (средний дефицит Мт – 14,8%) – у 8 детей. Дефицит массы тела (в среднем 5,6%) – у 7 детей.

Больные дети лечатся по протоколу ведения муковисцидоза, который включает до полнительное питание, назначение креона, дорназы-альфа, урсодезоксихолевой кис лоты, витаминотерапию, курсы антибактериальной терапии и кинезитерапию. При этом сохраняется проблема лекарственного обеспечения и технического оснащения сомати ческого отделения, где проходят лечение дети с муковисцидозом.

40 Проблемы и достижения в области лечения муковисцидоза в регионах РФ и за рубежом. Проблемы и достижения в области лечения муковисцидоза в регионах РФ и за рубежом.

Роль питания в комплексном лечении больного муковисцидозом Роль питания в комплексном лечении больного муковисцидозом муковисцидоз у детеЙ ленинградскоЙ области Программы лечения муковисцидоза (генетические особенности, в CF-Center Verona, италия клиническое течение, нутритивныЙ статус) Baroukh Maurice Assael Director Бойцова Е.В., Федотова О.В., Запевалова О.Ю., Ермолаева Е.В. Cystic fibrosis center Verona-Italy Муковисцидоз – тяжелая наследственная моногенная патология, распространенность которой различается в разных популяциях. Заболевание характеризуется вариабельно- Cf- center Verona – это один из крупнейших в мире, здесь наблюдаются более 800 паци стью спектра и тяжести клинических проявлений. Диагностика, лечение и диспансерное ентов. Более подробную информацию можно найти на нашем веб-сайте: www.cfcverona.it.

наблюдение больных муковисцидозом осуществляется в пульмонологическом отделе нии детской областной клинической больницы. В Ленинградской области наблюдается В Cf- center Verona наблюдаются и дети и взрослые. За последние 20 лет произошел 28 больных муковисцидозом, из них 18 детей (9 девочек – 50%) и 10 взрослых, которые явный сдвиг в возрастной структуре пациентов, и в настоящее время более 55% паци при достижении возраста 18 лет в разные годы были переданы под наблюдение тера- ентов стали взрослыми. Среди них 25% – старше 40 лет. Увеличение возраста пациентов певтов. Среди наблюдаемых детей больные дошкольного возраста составляют 60% (11) и с муковисцидозом – это четкая тенденция в большинстве стран, которая в свою очередь школьного возраста 40% (7 детей). В 17 из 18 случаях диагностирована смешанная форма открывает новые проблемы, такие как полирезистентная синегнойная инфекция, диа болезни, что подтверждено низкими значениями эластазы – 1. Генетическое исследова- бет, ревматические заболевания, повышение риска развития рака кишечника. Некото ние было выполнено у 17 из 18 детей. Преобладающей мутацией была F508del, которая рые пациенты в возрасте около 20-25 лет нуждаются в трансплантации легких. Свыше у 6 детей выявлялась в гомозиготном состоянии, у 7 больных – F508del/0, у 1 ребенка – 150  пациентов нашего центра ожидают трансплантации легких и около 90 пациентам F508del/2134insA. В одном случае определялась мутация 1677delTA/0 и у 2 больных ге- трансплантация уже проведена. В некоторых случаях потребовалась мультиорганная нетическое исследование было отрицательным. У большинства детей диагностирована трансплантация (легкие-печень, легкие-почки).

средняя степень тяжести болезни (14 из 18), в 3 случаях отмечалось тяжелое течение и Однако следует отметить, что растет число взрослых с «мягкими» формами заболе у 1 больного – легкое. Для уточнения состояния дыхательной системы 14 детям проведе- вания и многие пациенты могут достигать взрослого возраста с хорошим уровнем каче на компьютерная томография легких, распространенные бронхоэктазы обнаружены у 4 ства жизни. Некоторые женщины успешно беременели.

больных, облитерирующий бронхиолит у 8 детей и в 2 случаях отмечались минимальные неонатаЛьный сКрининг изменения в виде утолщения стенок бронхов разного калибра. Хроническая синегной ная инфекция диагностирована у 2 детей, транзиторное выделение Ps. Aerug. – у 2 боль- С 1970 года CF-center в Вероне начал осуществление программы неонатального ных, St. aureus у 13 детей, высев H. inf – у 1 ребенка и патогенная флора отсутствовала в 2 скрининга в регионе Венето. В последние 20 лет более 95% нашим пациентам диа случаях. Гепатомегалия с повышением уровня трансаминаз отмечалась у 4 из 18 детей, гноз муковисцидоза был установлен в результате неонатального скрининга. Это по повышение щелочной фосфатазы, как признак холестаза, обнаружено у 12 детей. Состо- влияло на раннее выявление больных из групп риска и позволило раньше применить яние питания оценивалось при помощи массо-ростового индекса (МРИ). МРИ – это отно- программы лечения, такие как интенсивное питание, кинезиотерапия и антибакте шение фактической массы тела (кг)100 к долженствующей массе тела (кг) соответству- риальная терапия. Менее чем 5% детей с муковисцидозом имеют отставание в росте, ющей росту и полу. При муковисцидозе норма МРИ 90%. Значения МРИ в нормальных и более 70% из них не имеют синегнойной инфекции по достижении подросткового пределах отмечались у 11 из 18 (62%) детей. В остальных случаях (38%) МРИ колебался возраста.

в пределах от 80 до 89%, что свидетельствовало о низком нутритивном статусе. Мате риальный доход на человека в семье в среднем составил менее 15 тысяч рублей у 16 ЭпидемиоЛогия муКовисцидоза в регионе венето из 18 наблюдаемых больных. Лечение муковисцидоза в стационаре и в амбулаторных Эпидемиология CF сильно изменилась в нашем регионе. Возросло число среднетяже условиях является высокозатратным. Несмотря на то, что в последние годы достигнуты лых форм муковисцидоза. Средняя продолжительность жизни более 40 лет независимо значительные успехи в улучшении качества и продолжительности жизни больных, для от пола. В целом в популяции число случаев заболевания снижается, благодаря распро достижения результатов в лечении муковисцидоза, сопоставимых с экономически раз странению теста на носительство гена муковисцидоза.

витыми странами, необходима государственная поддержка.

42 Проблемы и достижения в области лечения муковисцидоза в регионах РФ и за рубежом. Энтеральное питание пациентов с муковисцидозом.  Роль питания в комплексном лечении больного муковисцидозом Проблемы и решения. Опыт Медицинского Центра Рамбам.

иссЛедования и даЛьнейшие перспеКтивы CF Center в Вероне осуществляет программу клинических исследований новых ле карств, призванных преодолеть основной генный дефект;

новых антибиотиков для лече ния синегнойной инфекции в легких;

биомаркеров заболевания. Команда специалистов также участвует в фундаментальных исследованиях инфекционного воспаления и роли Энтеральное Питание Пациентов моноцитов/макрофагов в ухудшении функции легких.

с муковисцидозом  Проблемы и решения СПИСОК ЛИТЕРАТУРы:

1. Castellani C, Picci L, Tamanini A, Girardi P, Rizzotti P, Assael BM. Association between carrier screening and incidence of cystic fibrosis. JAMA. 2009 Dec оПыт медицинского центра рамбам 16;

302(23):2573-9. PubMed PMID: 20009057.

2. Viviani L, Bossi A, Assael BM;

Italian Registry for Cystic Fibrosis Collaborative Group. Absence of a gender gap in survival. An analysis of the Italian registry for cystic fibrosis in the paediatric age. J Cyst Fibros. 3. Sorio C, Buffelli M, Angiari C, Ettorre M, Johansson J, Vezzalini M, Viviani L, Ricciardi M, Verz G, Assael BM, Melotti P. Defective CFTR expression and function Anna Teleshov, Giezel Diab, Galit livnat, Orly Eshach Adiv, Lior Yaniv, Sandra Arad, Eynav Manor, Lea Bentur are detectable in blood monocytes: development of a new blood test for cystic fibrosis. PLoS One. 2011;

6(7):e22212. Epub 2011 Jul 21. PubMed PMID:

21811577;

Sep;

10(5):313-7.

4. Bergamini G, Di Silvestre D, Mauri P, Cigana C, Bragonzi A, De Palma A, Benazzi L, Dring G, Assael BM, Melotti P, Sorio C. MudPIT analysis of released proteins Pediatric Pulmonary Unit and Cystic Fibrosis Center, Meyer Children’s Hospital, Rambam Health Care Campus, The Bruce in Pseudomonas aeruginosa laboratory and clinical strains in relation to pro-inflammatory effects. Integr Biol (Camb). 2012 Mar;

4(3):270-9. Epub 2012 Feb 1.

Rappaport Faculty of Medicine, Technion– Israel Institute of Technology, Haifa, Israel PubMed PMID: введение Муковисцидоз системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (МВТР/CFTR). Большинство пациен тов, страдающих МВ (85%) являются носителями мутаций, клинически проявляющихся недостаточностью поджелудочной железы. В соответствии с рекомендациями Междуна родной Ассоциации по Муковисцидозу 2005 года пациенту необходимо поддерживать Индекс Массы Тела (ИМТ) выше 50-й процентили согласно возрастной норме.

Общепринятым показанием для введения гастростомы в нашем центре являются сле дующие состояния: в случае, когда с помощью пероральных пищевых добавок не удается добиться увеличение веса и наблюдается ухудшение состояния. Гастростом представля ется родителям и больным, как позитивное решение, в плане поддерживающей терапии для улучшения качества жизни, улучшения функций легких и средней продолжительно сти жизни, а не как угрожающая мера.

Доказано, что энтеральное питание у пациентов с муковисцидозом:

• улучшает пищевой статус • стабилизирует функции легких • более эффективно, как раннее вмешательство • менее эффективно при низких показателях спирометрии 44 Энтеральное питание пациентов с муковисцидозом.  Энтеральное питание пациентов с муковисцидозом.  Проблемы и решения. Опыт Медицинского Центра Рамбам. Проблемы и решения. Опыт Медицинского Центра Рамбам.

по атрибутам «Ощущение», «Эмоции» и «Боль» - по сиcтеме Mark 2, и «Эмоции», «Боль»

и «Когнитивные способности» - по системе Mark 3. Наряду с этим, данное заболевание мало затрагивает такие параметры функционирования, как «Зрение», «Слух», «Ощуще ния», «Подвижность». Установлены достоверные отличия между больными со средне тяжелым и тяжелым течением по атрибутам: «Способность передвигаться» - 1,0±0, утилитарные индексы у детеЙ, больных и 0,97±0,67 соответственно (р=0,011) и «Боль» - 0,96±0,06 и 0,88±0,16 соответственно (р=0,008) – по системе Mark 3, а также по атрибутам «Подвижность» - 1,0±0,0 и 0,98±0, муковисцидозом соответственно (р=0,011) и «Эмоции» 0,94±0,07 и 0,88±0,15 соответственно (р=0,024) – по системе Mark 2. Рассчитаны мультиатрибутные индексы по системам Mark 3 и Mark 2 в об Винярская И.В., Симонова О.И., щей группе, которые составили 0,82 и 0,86 соответственно. При сравнении мультиатри Черников В.В., Горинова Ю.В., Самсонова М.С., Устинова Н.В.

бутных индексов у больных со средне-тяжелым и тяжелым течением заболевания были ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН, г. Москва выявлены достоверные отличия в обеих системах: 0,90±0,14 и 0,75±0,26, р=0,008 – по системе Mark 3, а также 0,92±0,12 и 0,83±0,16 р=0,017 - по системе Mark 2.

аннотация заКЛючение Для оценки утилитарных индексов, предназначенных для анализа «стоимость-полез ность», используются различные стандартизированные опросники. Эти опросники раз- Полученные данные будут использованы для создания Российской базы утилитарных нообразны по своей структуре, отличаются от обычных инструментов оценки КЖ и носят индексов у детей с различными состояниями;

для дальнейшего изучения качества жизни название – «многоатрибутные меры полезности». В России до настоящего времени не су- детей с хроническими заболеваниями;

для расчета показателя QALY с целью проведения ществовало переведенных и адаптированных инструментов для подсчета утилитарных анализа «стоимость-полезность».

индексов. Лабораторией проблем медицинского обеспечения и качества жизни детско го населения ФГБУ «НЦЗД» РАМН произведен перевод, адаптация и валидация опросни ка Health Utilities Index® (D.H. Feeny,  W.J. Furlong, G.W. Torrance, Dundas ON, Canada) версий HUI23P2RU.15Q и HUI23S2RU.15Q.

материаЛы и методы В процессе исследования были выполнены перевод и лингвистическая валидация опросника HUI версии 15Q. Данный опросник состоит из 15 вопросов и включает две вер сии: Self-assessment (версия для самооценки детей от 12 лет и старше) и Proxy-assessment (версия, предназначенная для детей от 5 лет и старше путем опроса представителей ре бенка). Опросник оценивает информацию за прошедшие 2 недели. Обе версии опрос ника состоят из классификационных систем Mark 2 and Mark 3 (HUI 2 and HUI 3). Класси фикационная система Mark 2 состоит из 6 атрибутов: ощущение, подвижность, эмоции, когнитивные функции, самообслуживание и боль. Система Mark 3 является продолжени ем HUI 2 и содержит 8 атрибутов: зрение, слух, речь, способность передвигаться, мелкая моторика, эмоции, когнитивные функции и боль. Уровни для каждого атрибута могут варьировать от 1 (нормальное функционирование) до 5-6 баллов (тяжелое нарушение функционирования). Одновременно с этим в каждой системе подсчитываются мультиа трибутные индексы, применяемые в последующем для анализа «стоимость-полезность».

резуЛьтаты и оБсуЖдение В исследовании приняло участие 65 пациентов с муковисцидозом наблюдающиеся в отделении пульмонологии и аллергологии ФГБУ «НЦЗД» РАМН: от 5 до 12 лет – 28 (43,1%) детей (self- версия) и 37 (56,9%) детей от 12 лет и старше (proxy-версия). Распределение по полу составило – 30 мальчиков (46,2%) и 35 девочек (53,8%). По тяжести течения забо левания дети разделились следующим образом: 32 пациента (49,2%) со средне-тяжелым течением и 33 (50,8%) с тяжелым течением. Было выявлено, что у детей, больных муко висцидозом, в наибольшей степени имелись нарушения функционирования (3 уровень) 46 Проблемы и достижения в области лечения муковисцидоза в регионах РФ и за рубежом. Проблемы и достижения в области лечения муковисцидоза в регионах РФ и за рубежом.

Роль питания в комплексном лечении больного муковисцидозом Роль питания в комплексном лечении больного муковисцидозом Для пациентов с муковисцидозом может быть предпочтительно использование ком прессорных небулайзеров по ряду причин:

• Высокий уровень гигиены.

• Низкие потери медикамента во время ингаляции.

• Минимальный остаточный объем.

оПтимизация небулаЙзерноЙ тераПии. • Сочетание ингаляции и физиотерапии.

Применение всПомогательных устроЙств Важный терапевтический аспект при муковисцидозе – это поддержание статуса ды хательных мышц играющих значительную роль в обеспечении достаточной вентиляци для мобилизации бронхиального секрета онной функции. Хроническая легочная инфекция, воспалительный процесс и вязкий густой секрет вызывают обструкцию дыхательных путей и замедление опустошения аль и тренировки дыхательноЙ мускулатуры веол при выдохе [4], вследствие этого у больных происходит задержка воздуха в альвео лах, приводящая к увеличению объема легких (гиперинфляции легких). Гиперинфляция легких оказывает негативное воздействие на респираторные мышцы, прежде всего диа Титова Е.Л.

фрагму: она уплощается, снижается ее радиус кривизны, изменяется ориентация воло кон в местах их реберного прикрепления и уменьшается зона аппозиции. Это приводит к.м.н., ООО «ПАРИ синергия в медицине»

к тому, что механическая эффективность диафрагмы, а именно снижена ее способность генерировать силу для изменения объема легких.[4;

7] Ингаляционная терапия и различные физиотерапевтические методы становятся ча Это усугубляет нарушения механики дыхания – необходимость дышать при более вы стью жизни пациентов с муковисцидозом сразу после установления диагноза. Чем раньше соком объеме легких повышает эластичную нагрузку на инспираторные мышцы и увели начата терапия нарушений со стороны респираторной системы, тем более благоприятен чивает их потребность в кислороде [5;

7]. На фоне прогрессирования процесса в легких не только прогноз течения болезни, но и более вероятно достижение удовлетворитель возрастание энергетических затрат дыхания приводит к тому, что дыхательные мышцы ных результатов терапии. Ингаляционная терапия включает местную терапию бронхо не в состоянии обеспечить необходимый уровень вентиляции.

дилататорами, муколитиками, антибиотиками, глюкокортикостероидами  [1;

2]. Наиболее Тренировка инспираторных мышц (ТИМ) может увеличить силу и выносливость ин важными моментами при подборе и использовании ингаляционных систем является до спираторных мышц, а также восстановить баланс между моторным сигналом к мышцам стижение максимального объема осаждения медикамента в том отделе респираторного и механическим ответом мышц на него. [3] тракта, где это необходимо. Существует целый ряд методов и конструктивных решений Таким образом, целью ТИМ является улучшение силы и выносливости инспираторных ингаляционных приборов для достижения оптимальной депозиции медикамента в опре мышц, что оказывает положительное воздействие на клинические симптомы, физиче деленных отделах дыхательных путей. [1] табл. 1.

скую работоспособность и качество жизни больных муковисцидозом.

таблица 1. конструктивные особенности ингаляционных систем и эффект от их применения Противопоказанием для назначения ТИМ у больных муковисцидозом являются:

• спонтанный пневмоторакс в анамнезе;

Конструктивные особенности Эффект от применения и приспособления • кровохарканье;

• сочетание муковисцидоза с тяжелой бронхиальной астмой;

Снижение потерь медикамента, повышение усвоения меди Низкопоточный компрессор до 6 л/мин камента даже при низком инспираторном потоке пациента • тяжелое обострение заболевания.

Возможность осуществления правильного дыхательного Прерыватель воздушного потока маневра, удобного пациенту;

значительное снижение по- В основе тренировки дыхательных мышц лежат такие же принципы, как и при трени терь медикамента ровке других скелетных мышц: нагрузка, специфичность и обратимость.

Значительное повышение осаждения медикамента в пери Ограничитель инспираторного потока ферических отделах респираторного тракта и уменьшение таблица 2. алгоритм тренировки инспираторных мышц (PIF –control) орофаренгиальной депозиции[8] Параметр Определение Рекомендации Одновременное с небулайзером Повышение депозиции медикамента вследствие стабилиза использование устройства для создания ции стенки бронхов;

улучшения эвакуации бронхиального Тренажер с регулируемым инспираторным положительного давления на выдохе секрета;

уменьшение времени лечения Способ Тип тренажера сопротивлением или тренажер с пороговой нагрузкой.

Доставка медикамента в плохо вентилируемые отделы ре Пульсирующая подача аэрозоля спираторной системы, такие как придаточные пазухи носа Количество тренировочных 1-2 тренировочных сеанса в день в зависимости от сеансов в день физической работоспособности пациента Последовательное использование Насадка для центральных отделов используется для брон- Частота насадок к небулайзеру для центральных и ходилататоров и муколитиков, насадка для периферических 5-7 дней тренировки в неделю в соответствии с Количество дней в неделю периферических отделов дыхательных путей отделов – для антибиотика и ГКС возможностью пациента 48 Проблемы и достижения в области лечения муковисцидоза в регионах РФ и за рубежом.

Роль питания в комплексном лечении больного муковисцидозом Параметр Определение Рекомендации Процент MIP – наиболее общий подход для Нагрузка, которую пациент Интенсивность определения инспираторной нагрузки.

должен преодолеть Рекомендуемый диапазон – 30-60 % MIP До 30 минут в день в зависимости от нагрузки:

Продолжительность каждого высокая нагрузка не может поддерживаться также тренировочного сеанса долго, как низкая. В начале сеансы могут быть Длительность короткими – по 3-5 минут Количество недель для Более 6 недель. После прекращения тренировок тренировки показатели возвращаются к исходному уровню Максимальное Необходимы повторные измерения MIP для Контроль инспираторное давление в коррекции интенсивности нагрузки один раз ротовой полости (MIP) в неделю, или, по крайней мере, один раз в месяц При проведении ТИМ пациентам рекомендуется вести дневники, это напоминает им о необходимости соблюдать график тренировок и одновременно дает информацию о ре альном проведении тренировок и их результате.

таблица 3. параметры, которые следует контролировать при тренировке Цель Параметр Как контролировать Артериальное давление, частота сердеч Выявление ных сокращений, частота дыхания, другие непереносимости признаки респираторного дистресс-син- Измерение АД, ЧСС, ЧД физической нагрузки дрома или непереносимости физической нагрузки Дискоординация движений дыхательных Наблюдение мышц Избежать утомления Тяжелая одышка при тренировке Наблюдение инспираторных мышц Жалобы на утомление после тренировоч- Опрос ного сеанса Болезненность мышц Опрос Снижение силы Измерение MIP Избежать Неспособность поддерживать повреждения мышц интенсивность и длительность Снижение выносливости обычной тренировочной нагрузки Уровень CО2 в конце выдоха Капнограф Избежать гиперкапнии Сатурация кислорода Пульсоксиметр Головная боль или спутанность сознания Опрос СПИСОК ЛИТЕРАТУРы 1. Геппе Н.А. с соавт. Ингаляционная небулайзерная терапия заболеваний респираторной системы у детей. Москва 2. Капранов Н.И. Каширская Н.Ю. Симонова ОИ. и др. Муковисцидоз современные достижения и проблемы.: Методические рекомендации- М., 3. Черняк А. В., Амелина Е. Л., Чикина С. Ю., Красовский С. А. Тренировка инспираторных дыхательных мышц у пациентов с муковисцидозом. Методи ческие рекомендации М., 4. Davis P.B., Drumm M., Konstan M.W. - Cystic fibrosis (state of the art). Am.J.Respir.Crit.Care Med. 1996. 154: 1229-1256.

5. Bell S.C., Saunders M.J., Elborn J.S., Shale D.J. – 6. Resting energy expenditure and oxygen cost of breathing in patients with cystic fibrosis. Thorax. 1996. 51: 126-131.

7. Geddes E.L., Reid W.D., Brooks D., O’Brien K., Crowe J. - A primer on inspiratory muscle trainers. The buyers’ guide to respiratory care products. 2006. 59-67.

8. Laube et al. J. Allergy Clin. Immunolol. www.impharma.ru non proFit organization For Care Charity fund oF CystiC Fibrosis patients www.ostrovaru.com Problems and aChieVements in treatment oF Patients with CystiC Fibrosis in russian Federation and abroad signiFiCanCe oF nutrition in treatment oF Patients with CystiC Fibrosis ColleCted artiCles 10-11-th May 2012.

Hotel «NOVOTEL Saint-Petersburg Center»

Saint-Petersburg, Mayakovskogo str., bld. 3а Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Fibrosis in Russian Federation and abroad Fibrosis in Russian Federation and abroad organizers Contents Healthcare Administrative Committee of Saint Petersburg aspergillosis in patients with CystiC Fibrosis...................................................... Healthcare Committee of Leningrad region Urgent Conditions in patients with CF.............................................................. Academician I.P. Pavlov SRI of pulmonology S-Petersburg CystiC Fibrosis in KazaKhstan...................................................................... peCUliarities oF the CoUrse oF CF dUring pregnanCy and aFter deliVery............................. «Children’s state hospital of Saint Olga» (center of CF treatment) S-Petersburg inFlUenCe oF panCreatiC diabetes on sUrViVal rate in adUlt patients with CF........................ «I. I. MechnikovNorth-West State Medical University»

CystiC Fibrosis in the beginning oF 21th CentUry: aChieVements and problems.prospeCts oF drUg Academy of pediatrics, S-Petersburg CorreCtion oF deFeCts oF the ion transport........................................................ Saint Petersburg City diversified hospital № 2 the state oF the problem oF CystiC Fibrosis in mUrmansK region.................................... NCP «Organisation for healthcare of patients with Cytic Fibrosis» Saint Petersburg CystiC Fibrosis in KazaKhstan: aCtUal qUestions oF organization oF the healthCare................ a role oF the Charity organizations in patients’ liFe................................................ Charity foundation «Ostrova»

CliniCal signiFiCanCe oF the mass sCreening on CF in newborns..................................... dynamiCs oF amoUnt and Change oF age strUCtUre oF patients with CF in mosCow and the mosCow region For the periods 1992-2001 and 2002-2011..................................................... periCUliarities oF basal metabolism and nUtritiVe sUpport oF patients with CF..................... problem oF CystiC Fibrosis in Kaliningrad region.................................................. analysis oF CystiC Fibrosis morbidity in repUbliC oF Karelia in 1996 – 2011.......................... morbidity oF Carbohydrate metabolism malFUnCtions and their inFlUenCe on the CoUrse oF disease in adUlt patients with CF................................................................ main aspeCts oF organization oF ambUlatory Care For patients with CF in samara region........... morbidity oF CF in Children in arKhangelsK region................................................. CystiC Fibrosis in Children oF the leningrad region (genetiC periCUliarities, CliniCal state, nUtritiVe statUs).................................................................... the CystiC Fibrosis program in the CF Center oF Verona italy........................................ enteral Feeding oF patients with CystiC Fybrosis problems and solUtions mediCal Center rambam’s … experienCe. Utilitarian indexes in Children with CF................................................ optimization oF the nebUlizer therapy, appliCation oF aUxillary deViCes For mobilization oF bronChial seCretion and training oF the respiratory mUsCUlar system........................... 54 Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Fibrosis in Russian Federation and abroad Fibrosis in Russian Federation and abroad body temperature and a cough with sputum, containing brown inclusions and mucous plugs.

On microscopy and sputum inoculation Aspergillus spp. are revealed, that testifies to the colonization of respiratory tract.

Diagnostic criteria on aBPa in Patients with cF [2]:

asPergillosis in Patients with CystiC Fibrosis • A rise of clinical maniectstions of bronchial obstructive syndrome and/or respiratory insufficiency which is not associated to bacterial infection;

• An increase of the concentration of total IgE in blood serum 1000 IU/L;

Borzova Y.V., Klimko N.N. • A positive ( 3 mm) skin test with Aspergillus antigene or identification of specific IgE to P.N. Kashkin Scientific research institute of medical mycology and clinical mycology, Aspergillus antigene in blood serum;

immunology and allergology department, I. I. Mechnikov • Identification of the specific IgG to Aspergillus antigene in blood serum;

• Antibacterial drugs resistant infiltrative changes on X-rays or CT of the thorax organs.

North-West state medical university.

The basis of treatment of the acute ABPA is systemic glococorticosteroids (GCS), and after decrease of the activity the specific atnimycotic therapy must be prescribed: Intraconazole in The mostly prevailing micromicetes which cause disorders in patients with Cystic Fibrosis the dose 400 mg/day or voriconazole 400 mg/day within 2–4 months [2]. The criteria for the are Aspergillus spp. For now, more than 260 types of Aspergillus are known. Aspergillus spp.

remission are reduction of clinical signs, the absence of the infiltrates in the lungs, as well as are present at everywhere – in foods (spices, coffee, tea, fruits, flour), soil, compost, organic the steady decline of total IgE in blood serum. A rise of clinical manifestations of the bronchial waste, on walls, are found in ventilation and water supply systems, medical devices (ALV, obstructive syndrome and/or respiratoty insufficiency as well as an increase of total IgE in nebulisers) [1].

blood serum testify to a relapse occurs.

As causative agents of aspergillosis in human about 20 types are considered;

most Invasive aspergillosis, which is characterised by the invasion of micromicetes into frequently in patients with CF according to the literature Aspergillus fumigatus, A.  niger, surrounding tissues and accompanied by the severity of clinical manifestations and a high A. сlavatus are marked out. Frequency of detection of fungi in respiratory tract of patients with death rate, develops mainly in patients with a severe innumosuppression, in patients with CF varies, according to the different researches, from 9% to almost 60% [2, 3]. Sensitization for Cystic Fibrosis, as a rule, after the lung transplantation [4]. The diagnostic criteria are the Aspergillus in patients with CF is revealed from 26% in children, 46% in patients of age group presence of the risk factors, clinical manufestations of the disease, changes on the CT of the 6-34 years, and to 66% in adults [2].

thorax organs, positive results of mycological survey, as well as the detection of mycelium or Aspergillus mycetes may colonise respiratory tract, cause invasive aspergillosis and isolation of the Aspergillus spp. during the examination of pathomorphological preparations aspergilloma, also mycogenic sensitization, exogenous allergic pneumonia and allergic of the lesion focus [5].

bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) [4].

At the present time, voriconazole at the dose of 4 mg/kg/day is a drug of choice in the Constant need for antibacterial therapy of P. aeruginosa increases risk of colonisation of invasive aspergillosis therapy. Inraconazole solution for oral admission at the dose of 500 mg/ respiratory tract by mycelial and yeast fungi.

day is usually prescribed after the stabilization of the clinical state as a continuation of Enzymatic and toxic persistense of micromicetes leads to injury of respiratory tract and treatment for patients with long-term course of invasive aspergillosis.

stimulates activation of immune reaction on produced antigenes.

Aspergilloma is a mass of mycelium of Aspergillus spp. in previously existing cavities, The question of the need of antifungial therapy, its duration and the choice of drug in this caused by tuberculosis, destructive pneumonia, COPD, bronchiectasis, disease of the category of patients has ot been solved.

connective tissue with the lesion of the lungs. The main diagnostic method for aspergilloma The most common complication is allergic broncho-pulmonary aspergillosis. Frequency of is a CT of the thorax organs. The CT scan reveals a cavity filled with the content, shifting development varies from 2% to 14% [2].

with the change of position of the body (the «rattles» symptom), with a strip of air (the ABPA is characterized by the development of hypersensitivity reactions of types I and III. It is «sickle» symptom) [4].

revealed that ABPA develops in patients with HLA DR2/DR5 and DR4/ DR7 antigenes and CFTR In an asymptomatic aspergilloma course the observation is prescribed. Treatment is carried gene mutation associated congenital predisposition, characterized by an increase of number out at the development of complications: pulmonary hemorrhages and haemoptysis. The and/or activity of the specific Th2 CD4+ cells. The offset of immune reaction to the Тh2 CD4+ main treatment method is a surgical removal of the affected area of the lung. If the surgical cells is accompanied by an increase in the synthesis of IL4, 5, 13 and increase of the power of treatment is impossible, a long-term admission of inraconazole oral solution 400mg/day or immune reaction. In addition, in these patients an increased sensitivity of the Т and В cells, voriconazole 400mg/day is prescribed.

NK cells and eosinophils to IL4, associated to mutation of IL4Ra gene, is revealed. Owing to As a result of teamwork with the doctors from Saint Petersburg and Moscow clinics we have this, there is stimulation of antigene responce, differentiation and chemotaxis of eosinophils, got a data on the 16 patients with CF, with the surface colonization of the respiratory tract by activation and cell infiltration by the Т and В lymphocytes into the center of inflammation the Aspergillus fungi. Allergic bronchopulmonary aspergillosis, demanding of the antimycotic (mucous membrane of the bronchia) [2]. The main clinical signs of ABPA are asthma attacks therapy, was diagnosed in 3 patients. We also had diagnosed an invasive aspergillosis in one and decreace of respiratory function, refractory to the antibacterial drugs;

increase of the patient with CF.

56 Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Fibrosis in Russian Federation and abroad Fibrosis in Russian Federation and abroad At the present tima there are not enough studies on frequency of the development of mycotic complications in patients with CF, the spectrum of the pathogens, indications for an atnifingial therapy, as well as its effectiveness and duration.

LITERATURE:

1. Araviysky R.A., Klimko N.N., Vasil’eva N.V. Diagnostics of the mycoses. – SPb.: Publishing house, SpbMAPE, 2004. – 186 с.

urgent Conditions in Patients with CystiC Fibrosis 2. Stevens D. A., Moss R.B., Kurup V.P., et al. Allergic bronchopulmonary aspergillosis in Cystic Fibrosis – State of the Art: Cystic Fibrosis Foundation Consensus Conference // CID ¬¬– 2003. – Vol. 37. Suppl. 3. – P. 225-264.

3. LiPuma J.J. The Changing Microbial Epidemiology in Cystic Fibrosis // Clinical microbiology reviews - 2010. - Vol. 23. Suppl. 2. – Р. 299–323.

Neretina A.Ph., Ledneva V.S., Muravitskaya M.N.

4. Klimko N.N. Mycoses: diagnostics and treatment. Guide for doctors. 2nd ed. – М.: V G Groupp, 2008. – 336 с.

5. De Pauw B.D., Walsh T.J., Donnelly J.P., Stevens D.A., et al. Revised Definitions of Invasive Fungal Disease from the European Organization for Research and N. N. Burdenko Voronezh state medical academy Treatment of Cancer / Invasive Fungal Infections Cooperative Group and the National Institute of Allergy and Infectious Diseases Mycoses Study Group (EORTC/ MSG) Consensus Group // Clinical Infectious Diseases. – 2008. – Vol. 46. – P. 1813–1821.

City Cystic Fibrosis Center, Voronezh The development of life-threatening conditions in cystic fibrosis is caused by many factors, such as polysyndromic pathology, intensive homeostasis, the rapid breakdown of the adaptative and compensatory opportunities.

We analyzed the structure of urgent conditions in 21 patients aged from 6 months to 19 years, observed in the centre about the mixed form of severe cystic fibrosis.

As a rule, the acute deterioration of the general condition of the patients with the clinical finding of chronic bronchopulmonary process, the existence of a constant intoxication, protein energy malnutrition, moderate and severe hypoxemia is treated as an aggravation caused by viral or bacterial-viral infection. In our observations in 3 patients the rapid aggravation of respiratory and cardiovascular failure was caused by the development of pneumothorax, and in 1 child piopneumothorax. Two patients died.

Observation of the six children of the first year of life required emergency surgery in connection with introsusception accompanied with blood circulation disorders, breaking of the bowel, spilled fecal peritonitis. The efficiency of surgical treatment was observed only in two cases, the rest of them perished in the postoperative period.

The development of chronic renal failure and fatal outcomes took place in one teenager and was caused by the total amyloidosis of internal organs (kidneys, liver, heart).

Profuse of the lung hemorrhage as a complication of chronic bronchopulmonary pathology was observed in three cases, one of the teenagers died.

Acute malfunction of cerebral circulation in vertebrobasiliary pool even in case of timely diagnostics had not avoided death.

Within two months of the extremely hot summer of 2010 in Voronezh center of Cystic Fibrosis the development of the pseudo-Bartter syndrome in 7 patients at the age from 1.5 to 13 years who were ill with mixed severe form of the disease was registered for the fisrt time.

The initial symptoms of the syndrome were characterized by the appearance of complaints on multiple vomiting, acute muscle weakness, anorexia, reducing of the diuresis, there were signs of expressed exicosis, loss of body weight during 2-3 days had reached 5-10%, toxicosis with dehydration was not accompanied by rise of temperature, exacerbation of bronchopulmonary process and/or strengthening of a syndrome malabsorbtion was not mentioned, diarrhoea was neither in one case, there was a delay of the stool.

The treatment of this clinical condition in our patients caused great diagnostic complexity, and initially, all patients had the ambulatory diagnosis “acute gastroenteritis with the syndrome of acetonemic vomiting. Patients were admitted to the hospital in serious condition with the signs of exicosis in the degree II-III, in two cases with episodes of loss of consciousness.

Adequate therapy allowed reaching a significant positive dynamics: the liquidation of the syndrome of vomiting, the normalization of condition, appetite, restoration of adequate urine output, improvement of laboratory parameters CBS and serum electrolytes.

58 Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Fibrosis in Russian Federation and abroad Fibrosis in Russian Federation and abroad of the parents.

The national composition of the probands is as follows. 50% (30) representatives of the European race, 25% (15) of Kazakhs, and surveyed the Kazakh families are indigenous peoples, aware of their ethnic identity for 3-4 generations. And 15 children (25%) are the representatives of the other nationalities (Uighurs, Tatars, etc.).

CystiC Fibrosis in KazaKhstan Thus, CF in Kazakhstan occurs as in the representatives of the European race, as well as in the Asians, and this not consistent with the literature that CF is extremely rare among the Asian population.

Baizhanova M.M., Imankulova K.D. The age of patients varies from the newborn to 16 years. CF has the same frequency in boys as well as in girls. There is rather low average life expectancy of patients with CF in Kazakhstan:

Scientific center on pediatrics and child surgery of the Ministry of healthcare of the Kazakhstan Republic 1 year 6 months, ± 6 months. This is far below the analytical rate of the economically developed countries and Russia.

The morbidity of cystic fibrosis (CF) in Kazakhstan is still not known, because it is not In the analysis it was revealeded that in the age from 1 year to 3 years 30 children have died.

registered in the documents of the statistical accounting of the diseases as a separate And at the age of 5 years 8 patients have died. Thus, 78,9% of cases of deaths were children of nosological unit. Therefore, in Kazakhstan one of the most important questions of special the first 3 years of life.

interest to healthcare and for medical and social support to the families of patients with CF is CF was diagnosed on the basis of the analysis of primary medical documentation, analysis of to determine the incidence and prevalence of the disease. the disease, clinical manifestation and sweat chloride fluid test, pathoanathomical diagnosis.

Progress has been made in understanding the pathogenesis and development of new In assessing the correctness of the diagnosis take into account generally accepted diagnostic methods of diagnostics of CF, however, the disease is characterized by marked polymorphism criteria MV. It is important to note that only in 22 (36,6%) patients in the direction had been of clinical course, which is one of the reasons for the difficulties of its timely identification. diagnosed with or suspected of MV. The remaining 38 (61,6%) came on the inconveniient Clinical polymorphism is quite pronounced from the typical forms up to the mild and atypical, treatment with various diagnoses often about the pneumonia - 28,3% or sepsis - 20%. This so the thorough study and analysis of the clinical, laboratory, genetic periculiarities of the shows that the CF at the greater part of the patients in Kazakhstan is not diagnosed or is being patient, and also the additional criteria of diagnostics are in the point of considerable interest, diagnosed in late stages of disease. The complaints were related mainly to the defeat of the scientific as well as practical. respiratory organs in the absolute majority of patients.

Up to a certain time, it was believed that CF is not found among the indigenous population Objective data were quite diverse and did not differ from the classical course of CF.

of Africa and Asia, but with the further development of genetic research has identified Diagnosis CF in patients was confirmed by the positive sweat test. The level of concentration mutations of the CF genes in this category of the population. of electrolytes in sweat is 2-5 times higher than the normal.


We attempted to determine the frequency of the CF in Kazakhstan. The work was carried Thus, the clinical manifestation in the overwhelming number of patients with in Kazakhstan out on the basis of НЦПиДХ and Scientific centre of obstetrics, gynaecology and Perinatology is characterized by the classic symptoms of CF.

of the MoH of the РК (НЦАГиП). At the first stage of the study archive materials of the child prosectorium of Almaty, city clinical hospital # 1 and НЦП and ДХ were studied. 60 families with at least 1 child suffering from cystic fibrosis were found. Of these, 53 of the family are citizens of Almaty. The material was analysed by the period of 18 years. A retrospective study allowed identifying the minimum frequency of morbidity of CF, which is amounted to an average of 1:6102 newborns for Almaty population, and attributed CF in Kazakhstan to widespread hereditary disease, occurring with frequency not less than 1:10000.

It can be assumed that the frequency of actually revealed cases of the disease is less than expected, primarily because of unsifficient diagnostics of the disease. CF was not always correctly diagnosed, in the living as well as in the dead children. The pylocarpine sweat test is not always taken into account as well as the family character of the disease;

also the scatological analysis for the content of neutral fat is rarely carried out. The most reliable results in terms of frequency and prevalence of hereditary diseases in a separate population may be received in the implementation of screening programmes on the diagnosis of CF in newborns.

Paying attention to the data of the literature that the frequency of CF differs among representatives of different races, people of different nationalities and ethnic groups, we have carried out an analysis of the national composition of the patients, differentiated by nationality 60 Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Fibrosis in Russian Federation and abroad Fibrosis in Russian Federation and abroad of intravenous antimicrobial therapy (ceftazidime, cefepime, Meropenem, Ceftriaxone) carried out, of 1.56±1,01 courses tablet antibacterial therapy (azithromycin, cefuroxime, amoxicillin), patient inhaled ceftazidime, 2 patients inhaled gentamicin. Pulmozyme had being inhaled by all the patients who received it before pregnancy, 8 people. All patients continued to take the KREON - 9 persons. The number of visits during pregnancy was 3,67±of 0.71.

PeCuliarities oF the Course oF CF during PregnanCy The delivery were passed through the birth canal in case of 8 patients, in 1 patient took place caesarean section.

and aFter deliVery All children, whether born in patients CF, are obligate carriers of the CFTR mutation, and are phenotypically healthy.

E.L. Amelina, I.O. Shuginin*, S.A. Krasovsky Conclusions: the creation of family and birth of children became a natural part of the adult life of patients with cystic fibrosis. Pregnancy, childbirth and the difficulties of the first years of * Scientific research Institute of pulmonology, Moscow a child’s life lead to the degradation of lung function and weight of the patient, however, the E-mail: eamelina@mail.ru program of active treatment can significantly improve these rates.

The application of international standards for the treatment of patients with cystic fibrosis table 1 dynamics of functional and the weight-for-height rates during pregnancy and after delivery.

has led to a significant increase in life expectancy of these patients. Median survival rate of patients with preserves the tendency to growth. At the present time in the register of scientific Weight, kg BMI, kg/m2 FVC, % FEV1,% research Institute of pulmonology consists of 125 women in the age from 17 to 45 years. The 1 year prior to the birth 54,8 ± 7,5 20,6 ± 2,1 85,5 ± 7,6 69,7 ± 13, problem of fertility, pregnancy and birth in women, patients with cystic fibrosis, has become Before delivery 60,1 ± 9,3* 22,3 ± 2,9* 76,7 ± 13,6* 56,2 ± 11,4* important for cystic fibrosis centers.

According to the data of the register of scientific research of the Institute of Pulmonology 1 year after delivery 49,3 ± 4,7# 18,5 ± 1,4# 79,5 ± 9,9 58,1 ± 11, for the period 1992-2012 21 patients with cystic fibrosis experienced 26 pregnancies, 5 of 2 years after delivery 53,6 ± 6,9 20,3 ± 1,8 78,9 ± 12,1 62,4 ± 15, them have ended in abortion, 2 – with preterm labor and preterm birth of the child, 3 patients 3 years after delivery 54,4 ± 8,7 20,6 ± 2,9 78,9 ± 12,1 60,1 ± 14, had 2 children.

The average age of women at the time of delivery reached 23.2±3.2 years. * An accurate distinction of rates for 1 year prior to the birth and immediately before childbirth.

# An accurate distinction of rates for 1 year prior to the birth and one year after delivery.

We have analyzed the anthropometric and functional parameters of the 9 patients, observed in the course of one year before the birth and after the birth of a child. During pregnancy we have noticed the significant increase in body mass index (BMI), significant decrease of forced LITERATURE:

vital capacity (FVC) and volume forced expiratory for 1 second (FEV1). Reduction of pulmonary 1. Lynn T. Tanoue, «Clinical Pulmonary Medicine», b. 5, № 2, March 2008, pg. 83-92.

ventilation capacity remains within the first year of a child’s life, however, 2 years after delivery pulmonary function has improved to the extent that does not have significant differences with similar indicators for 1 year before the birth (see table. 1). For time of observation 2 patients The authors are grateful to A.V. Chernyak for help in analysis of the data gave birth to a second child, one patient died after 6 years after childbirth. from the registry of ФГУ «НИИ Пульмонологии» ФМБА РФ.

In the process of the physiological adaptation during pregnancy respiratory system of a woman is going through considerable anatomic and functional changes: the rise of the diaphragm up to 4 cm, reduction of static lung volumes: pronounced decrease in the reserve volume of exhalation is also reduced residual volume of the lungs. In the amount of reduction of the functional residual capacity of lungs in average is 21% to the term date [1]. This causes early expiratory collapse.

In patients with cystic fibrosis an early expiratory collapse leads to difficulty in the evacuation of secretion, increasing the risk of mucostasis, aggravation of the infection process. During bacteriological study of sputum there was revealed Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans.

The number of courses of the antibacterial therapy was determined by the dynamics of the rates of lung function. If a substantial fall in FEV1 (10% and more) courses then intravenous antimicrobial therapy was carried out. It is noted reliable correlation between the degradation of FEV1 in the course of the year preceding the birth, and the number of courses of intravenous antimicrobial therapy (R=-0,88, p0.05). For the time pregnancy there were 2,56±0,88 courses 62 Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Fibrosis in Russian Federation and abroad Fibrosis in Russian Federation and abroad – больные с СД – больные без СД inFluenCe oF PanCreatiC diabetes on surViVal rate in adult Patients with CF Krasovsky S.A., Samojlenko V.A., Amelina E.L.

Scientific research Institute of pulmonology, Moscow.

relevance:

Diabetes mellitus (DM) is one of the most common extra-pulmonary complications in adult patients with cystic fibrosis (CF), its morbidity is symmetrically increasing with the age of the patients.

Fig. 1 medians of survival the oBjective:

conclusion:

To determine the impact of diabetes mellitus on survival rates of adult patients with cystic fibrosis. The obtained results show a lower survival rate of patients with CF, which course of disease is complicated by the development of diabetes. On the one hand, one can speak about the Materials anD MethoDs: probable common genetic mechanisms that connect formation of the DM and the deeper Analysis of data of 320 patients with CF observed in the Center of the cystic fibrosis for affection on the lungs, but on the other hand, patients with diabetes should be isolated into adults in the research Institute of pulmonology (Moscow) from September 2004 to April 2012: the risk group for more active preventive and curative measures.

60 patients died (18,5%). There were two groups of patients defined: with an evolved DM ( patients - 10.3%) and without diabetes (287 patients - 89.7%). The survival rate was estimated using the curve of Kaplan-Meier.

results:

In the group with the DM 12 patients (36.4 percent) died with an average age of death of 24. ± 3.6 years, 21 patients are alive with an average age of 23.6 ± 3,7 years. In the group without diabetes died 48 patients (16,7%) with an average age of death 23,8 ± 4.8 years, 239 patients alive with an average age of 24.7 ± 4.9 years. It is shown that the proportion of deaths in the group with diabetes was significantly higher (36,4% vs. 16.7% of chi-square = 7,8, p=0,005).

Median survival (Fig. 1) in the group with the DM was 26.8 per year, that is significantly lower (Log Rank Test, p=0,002) than in the group without diabetes, where it was 40,2 year.


64 Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Fibrosis in Russian Federation and abroad Fibrosis in Russian Federation and abroad CystiC Fibrosis in the beginning oF 21th Century: the state oF the Problem oF CystiC Fibrosis in aChieVements and Problems. ProsPeCts oF drug murmansK region CorreCtion oF deFeCts oF the ion transPort V.P. Dybovskaya The Regional Autonomous Institution of Public Health Services Gembitskaya T.E., Chermensky A.G., Bojtsova E.V. «Murmansk Regional Consultative and Diagnostic Center»

MeDical anD vital statistics oF the MurMansk region Pavlov I.M. scientific research Institute of pulmonology, S-Petersburg Kola region - modern Murmansk region, is located in the North-West of European part In this report the modern data on the frequency of cystic fibrosis (CF) in Russia, the median of Russia, geographically covers the territory of the Kola Peninsula with the adjacent part survival in countries with high economic level and in the Russian Federation are represented. of the mainland. Murmansk region is a subject of the Russian Federation, one of the largest The most perspective directions in the treatment of CF in the nearest future, first of all, economically developed and urbanized regions of the European North of Russia. Territory of medications aimed at the correction of the defects of the ion transport (proofreaders, the region is 144936 km2. The population of Murmansk area by the end of 2010 numbered potentiators, substances that contribute to «reading» of the stop-codons in МВТР-m. RNA, 795409 people, of them children under 18 years - 128519 (16%).

stimulants, alternative chlorine channels), new technologies in symptomatic therapy are 309,4 thousand people live in Murmansk, i.e. 38,9% of the total population. On the territory elucidated. The difficulties in the organization of care of patients with CF in Russia and the of Murmansk region there are 42 municipalities: 14 urban districts, 5 municipal districts, ways of their overcoming are analyzed. urban and 10 rural settlements. The urban population is 92,8%.

In 2010, the fertility rate in the region - 11.6 per 1000 population Consultative and diagnostic department for aid to children, as a structural unit of the Murmansk regional diagnostic center, functions since 01.03.1998. The doctors of specialties work there: Pediatrics, otorhinolaryngology, Allergy-immunology, neurology, Nephrology, obstetrics-gynecology, endocrinology, Nephrology, cardiology, Hematology, gastroenterology, orthopedy-traumatology, and neurosurgery. Unfortunately, since there is no pulmonologist and those functions are partly assumed the by the pediatrician.

At the end of December 2011 in Murmansk diagnostic center there were 15 children, patients with cystic fibrosis under the supervision. From 1998 to December 2011 there were observed 22 patients with CF (from Murmansk 9 (41%), 13 from the region). Two of the patients died: in 2006 - a child aged 11 months (girl);

in 2010, the patient 17 years of age as a result of discompensated cardio-pulmonary disease. 5 moved into the adult network.

table 1. age of children with CF, at december Age Total Boys Girls 0-3 years 5 (25%) 4 4-7 years 4 (20%) 1 8-14 years 4 (20%) 1 15-17 years 2 (10%) - 18 years 5 (25%) 4 Tota 20 10 66 Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Fibrosis in Russian Federation and abroad Fibrosis in Russian Federation and abroad 45% of them are children of preschool age. 35% are over 15 years old. Totally in Russia this table 3. assessment of the physical development of patients with CF figure is 12%, in Moscow - 26%. In the Murmansk region per 100 000 of population diagnosis Retardation Number % ratio CF is confirmed in 2,5 patients, and in Murmansk - in 2,3.

Weight and growth 8 36,8% The beginning of mass neonatal screening in newborns for the common hereditary diseases is one of the effective methods of healthcare, this enables the early detection of Growth 2 15,8% the disease and the timely start of the treatment, prevent or slow down the development of Weight 1 5.3% severe manifestations of the disease, leading to disability and / or early death of the patient.

No retardation 8 42,1% In Murmansk the neonatal screening for cystic fibrosis started in the year 2006. In just 6 years from 2006 to 2011 there were born 53900 children, the percentage of the scope of the survey Total 19 100% on neonatal screening is about 99%, the percentage of positive IRTs - 1,2%. All children with a positive IRT had been retested, the percentage of positive re-tests was 19.4%.In 92.2% of Thus 57,9% of children with CF have the retardation of the physical development in one children with positive IRTs the skin test with the Nanodakt has been carried out;

8 patients degree to another. The rough retardation (3% percentiles and less) is observed in 7 of children with CF were identified, 1 child of them, born in 2006, was not included in the screening, CF (36,8% of all children). According to N.Y. Kashirskaya’s data, about 90% of the patients with CF was diagnosed at 3-rd year of life. That is, the morbidity of CF in average: 1 child on 5989 had retardation in physical development.

newborns.

Comparing these data, for the last 6 years, the number of discovered CF by neonatal table 4. assessment of the physical development depending on the age of the patients screening in the Murmansk region is higher than in Russia on average.

Growth and Growth Weight No retardation weight table 2. deposition of patients by the time of diagnosis. Before 1 year 1 Age of patients 1 – 3 years Before 1 1–3 3–7 7 – 13 14 – 16 3 – 7 years 3 1 Total year old years years years years 8 – 14 years 3 1 Number of patients 15 (68,2%) 2 (9,1%) 2 (9,1%) 2 (9,1%) 1 (4,5%) 15 – 18 years 1 Generally, CF has been diagnosed very early, in the first year of life - in 15 (68%) children, Total 8 2 1 from them on neonatal screening - (36,4% of all).

According to clinical forms: Most of retardation in physical development is in the age groups 3 - 7 and 8 - 14 years. And • Mixed forms - 20 children (91%) patients suffer a mixed form of disease;

the most dramatic retardation (3 percentiles and less) is in children of the 3 - 7 years age group.

• Mainly the pulmonary form - in 1 of the children (4.5%);

assessMent oF the MicroBiological status in 15Patients • Mainly intestinal form - in 1 of the children (4.5%).

Mainly 3 causative agents of infections of the bronchial tree have been identified:

According to severity:

• St. Аureus in 8 (53,3%) patients;

• Severe - in 19 (86, 4%) patients;

• Ps. Aeruginosa in 2(13,3%);

• Medium severity - in 3 (13,6%) patients.

• B. cepacia in 5 (33,3%);

10 (50%) of 20 patients have severe respiratory complications in the form of pneumosclerosis, • Str. Pneumonia in 1(6,7%);

pneumofibrosis, chronic subcompensated cor pulmonale with pulmonary hypertension. • Moraxsella in 1 (6,7%).

Four (25%) of the children have cirrhosis of the liver. Chronic pancreatic insufficiency is in In 11 of them (78,5% of cases) the mixed flora had been noticed. B. cepacia had been children (60%), according to O. Simonova, chronic pancreatic insufficiency in CF is observed identified in the age group of 7 years.

in almost all patients - up to 99%, to one degree or another. Obviously, the deficiency of The definition of genetic mutations is carried out on the basis of the laboratory of prenatal pancreatic function is underestimated. In two cases CF has manifested in the neonatal period:

diagnosis of hereditary diseases of the D.O. Ott Institute of obstetrics and gynecology, RAMS one meconial ileus, the second - congenital intestinal obstruction. The two children of the first (S.-Petersburg) and Medical-Genetic Scientific Center of Russian Academy of medical Sciences year of life have suffered the syndrome of loss of salt, or the pseudo-Bartter syndrome. Nine (Moscow).

(45%) of the children have disorders of the gastrointestinal tract: esophagitis, gastroduodenitis, 10 children with CF passed DNA examination, the following mutations were identified:

biliary dyskinesia, calculous cholecystitis, hepatolienomegaly. 7 of children (35%) have chronic • Del21kb – 1 (10%);

polipous sinusitis.

• F508 – 5 (50%);

68 Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Fibrosis in Russian Federation and abroad Fibrosis in Russian Federation and abroad • F508|del21kb – 1 (10%);

• G542|2143del – 2 (20%);

• Unknown mutation – 1 (10%).

All the children are on an active out-patient observation;

scheduled outpatient visits to the pediatrician are held with a frequency of 2-4 times a year. During the examination CystiC Fibrosis in KazaKhstan: aCtual questions standard methods are used - anthropometry, ERF (children over 6 years of age), a full clinical oF organization oF the healthCare examination. Children come to the reception with the finished blood and urine tests, feces analysis, analysis of sputum smear for the flora and sensitivity to antibiotics.

Once a year all children undergo an in-depth examination, including Once a year the Imankulova K.D., Baizhanova M.M., Boranbaeva R.Z.

children undergo an in-depth examination, including abdominal ultrasound, ECG, ECHO of the COP, EPGDS, chest x-ray, osteodensitometry, CT in case of the indications to that, biochemical blood test, examinations of the specialists.

In case of excacebration of the bronchopulmonary Scientific Center on pediatrics and pediatric surgery of the Ministry of health RK, Kazakhstan republic process children are hospitalized in the Murmansk Children’s Hospital. Children with severe course of CF 1-2 times a year are sent to central bases for the treatment of cystic fibrosis The problem of Cystic Fibrosis (CF) in the context of Kazakhstan with each passing year in S-Petersburg or in Moscow on the quotas. 19 of children take Pulmozyme. Moreover, becomes more urgent. According to the results of research 2003-2006, the disease is being Pulmozyme was prescribed to four children of the first year of life. Dornase alpha is tolerated diagnosed also in children of the Kazakh nationality (it was supposed, that the CFTR gene well by children;

there were no complications or side effects observed. The syndrome of mutation occurs more often in children of European nationality).

mucostasis in children of early age is quickly terminated with Pulmozyme, the excacebrationts In the Republic of Kazakhstan according to the official data of the Ministry of Health today are observed with less frequency, their severity and duration is reduced. about 40 patients are registered with a diagnosis of cystic fibrosis. However, all the calculations and comparisons with other countries, point to the lack of diagnosis of this disease.

the sources oF suPPort For the Patients with cF: In addition, many problems must be solved at the governmental level:

1. There is no perfect state programme of assistance to patients with CF;

The Federal budget:

2. There is no official CF center in the Republic of Kazakhstan;

• The program of assistance to the patients of the seven highly-cost based nosology forms 3. There is no comprehensive drug supply for case of management of patients with CF in (Pulmozyme) outpatient clinics.

The budget of the Murmansk region: 4. There is no system of hospital care for patients with CF. Almost all of the available • The program of providing the necessary medicines on the basis of the decree № 890 of hospitals do not meet the requirements of the European consensus;

the Russian Federation from 1994 (CREON, Ursofalk, Fluimucil, Pulmozyme, etc.). 5. There is no system of specialized outpatient care at home (intravenous antibiotic therapy, kinesitherapy, etc.);

ProBleMs: 6. Patients with CF are not supported with nutrition and individual technical facilities for • In the emergency hospital and on admission to hospital the aid is not always held at the the treatment and rehabilitation (nebulisers, oxygen concentrators, pulse oximeters, proper level. etc.) and are reluctant to buy them on their own;

In Murmansk there is one children’s hospital (excluding hospital for infectious diseases), To improve the diagnosis and treatment and improve the quality of life of patients with CF, which also carries out the functions of a regional hospital, so as to 40% of children are treated the Ministry of health of the RK solves questions of imposition of effective methods of early in it, from the districts of the region. The departments do not meet the requirements of a diagnosis and selective CF screening, including prenatal diagnostics.

hospital stay of patients with cystic fibrosis. Children are housed to the general ward, and this To do this, there is a need for:

does not exclude the risk of cross-infection, that for this category of patients can be deadly. a) Registration of reagents for the diagnosis of hereditary diseases, provide for acceleration • The problem of transfer into the adult network, loss of active surveillance for the patient, and simplification of the process of their registration;

the inability to obtain a preferential medical maintenance without the presence of a b) The inclusion of molecular-genetic and special immune enzymatic methods of disability. diagnostics of hereditary orphan diseases into the List of HSMA;

training of specialists.

• The problem of substitution of the drugs into analogues.

It is necessary to solve the question of the registration of sweat analyzers in the Republic • The problem of provision with supplementary nutrition for children: parents have to of Kazakhstan for the diagnosis of cystic fibrosis and to provide for the equipment all regional order mixtures in Saint-Petersburg or in Moscow on their own.

centers.

It is expected in the near future:

1. Ensure the registration of reagents for the detection of Br.cepacia in patients with CF.

2. Foundation of a specialized Centre of cystic fibrosis in the Republic of Kazakhstan with 70 Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Problems and achievements in treatment of patients with Cystic Fibrosis in Russian Federation and abroad Fibrosis in Russian Federation and abroad the purpose of organization of a unified system of medical aid to patients with rare diseases.

3. Establishment of an uninterrupted supply of drugs for the basic treatment of CF and drugs for substitution therapy;

in the future to develop a comprehensive State programme on drug provision of patients with rare diseases for all groups of essential drugs in the a role oF the Charity organizations in Patients’ liFe regions and at the National level.

4. To introduce the specialized substitution assistance (at home) for patients with cystic fibrosis (intravenous antibiotic therapy, kinesitherapy, etc.) into practice at the out Isaeva I.V.

patient-polyclinic level.

5. To organize the improvement of professional skills of doctors in respect of the diagnosis Saratov and treatment of CF.

Today in the framework of the state program MhRK children with CF are everywhere the history oF charity provided with individual compressor nebuliser. The guaranteed volume of free medical care The beginning of charitable activity in Russia is considered at the year 988 - date of the includes the following drugs: christening of Rus. Prince Nikolay Davidovich, who ruled in Kyiv in the first half of the XII dornase-Alfa, CREON, ursosan, fluimucil, vitamins A, E, b, antibiotics;

from the year 2011 century, built «sick house» in the city. An outstanding military leader Prince Alexander Nevsky patients with CF fully provided with these drugs. ransomed Russians from captivity by means of his Treasury. Dmitry Donskoy continued the Examination and selection of the treatment tactics are held in the Department of traditions of the ancestors in charity: the Prince had been helping to the fire victims and had pulmonology НЦПиДХ, for the year 2011 21 children under the age of from 0 to 15 years were been giving alms to the poors.

examined and treated. The protocols of diagnostics and treatment from the CF Centers of the A prominent Moscow philantropist was Fedor Rtishev, a close Advisor of the Tsar Alexei Russian Academy of medical Sciences (d. Moscow, Saint Petersburg) are implemented in the Mikhailovich. He was the first in Russia who made an attempt to combine private philanthropy department of pulmonology. with the state.

In the microbiological laboratory НЦПиДХ the identification of Br.cepacia is established, 2 The wide charitable activities have brought the state galleries and theatres, schools and carriers of the pathogen were identified. libraries, universities and scientific institutions, hospitals and asylums. The chief ideologist of On the basis of the Scientific center for obstetrics, gynecology and Perinatology of the the movement is Pavel Mikhailovich Tretyakov.

molecular-genetic studies on 11 CFTR gene mutations are carried out (under the guidance of For the Slavs support of the middle, compassion and human kindness were the traditional prof. Svyatova G.S.). traits of character at all times.

In 2010-2011 in the Republic of Kazakhstan, an active work on solving the issues of early Motives of charity could be a variety of circumstances, such as family. Serious illness or diagnostics and drug provision for patients with CF of all ages had been carried out. The death of a close evoked a desire to sacrifice for the good works. So that is how sanatoriums, decision of the Government of the RK and the Directive of the MoH of the RK on inclusion of CF hospitals, orphanages appeared;

educational institutions were established.

into the list of orphan diseases, will allow conducting of centralized procurement of medicines In the USSR charity as such was absent, for a variety of political and social reasons. But, in intended for treatment of patients MV in 2012-2014 years from the state budget. 1987 all-Union founding conference had established the Soviet V.I. Lenin children’s Fund. Its offices were established in all the Union republics, lands and regions. In September 1991, the Russian children’s Fund (RDF) was created.

On the initiative of the Soviet Association of aid to patients with cystic fibrosis under the leadership of A. A. Zhashkov and N. I. Kapranov in 1991 with the purpose of improvement of medical and social assistance to patients with CF in our country started the establishment of regional Associations of cystic fibrosis.

saratov regional association oF aiD to Patients with cystic FiBrosis.

In the framework of the Charter of the Saratov branch of Children’s Fund in 1992, the Saratov regional Association assistance for patients with cystic fibrosis was created. At that moment in AAPCF there were 25 patients. Today there are 39 children and 22 adults. To achieve the objectives of improving the quality of life AAPCF actively cooperates with state authorities, public organizations, mass media, pharmaceutical companies and charitable foundations.



Pages:     | 1 || 3 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.