авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 23 |

«Курс лекций по патологической анатомии. Частный курс. Часть I. Часть II, книги 1,2. / Под ред. академика РАН и РАМН, профессора М.А.Пальцева. — М., 2003. — 210 с. ...»

-- [ Страница 2 ] --

Кроме того, активизируется скэвенджер-захват ЛПНП, что ведет к нерегулируемому их накоплению в интиме. Эта теория также хорошо объясняет причины развития наследственно обусловленных форм атеросклероза, что важно для понимания определенных особенностей вторичных и алиментарной гиперлипидемий. Тромбогенная теория Дж.Б.Дьюгеда, прототипом которой является инкрустационная тео рия К.Рокитанского, в какой-то степени раскрывает причины обра зования атеросклеротических бляшек из плоских пристеночных тромбов с последующей их организацией в аорте и других артериях.

Вирусная теория заболевания объясняет деструкцию эндотелиоци тов воздействием герпетической, цитомегаловирусной инфекции и находит свое подтверждение, главным образом, в эксперименте.

Очевидно, что все эти механизмы, приводящие к повреждению эндотелия, его слущиванию и повышению проницаемости интимы артерий, а также к нарушениям жиро-белкового обмена в том или ином сочетании имеют место в многофакторном патогенезе атеро склероза (схема 14.1).

При заболевании, главным образом, поражаются артерии элас тического и мышечно-эластического типов, тогда как артерии мышечного типа страдают значительно реже и, как правило, в тяже лых, генерализованных случаях атеросклероза. Атерогенез включает в себя три стадии: жировые полоски, атероматозные бляшки и ослож ненные поражения.

Гипер- и дислипопротеидемия Факторы риска Повреждение Активация эндотелия макрофагов, экспрессия ICAM-1, VCAM-1, LFA-1,ИЛ, Модифицированные Повышение ФНО, факторов роста сосудистой ЛПНП и ЛПОНП проницаемости Пролиферация Активация миоцитов, накопление Накопление ЛПНП скэвенджер ксантомных клеток, рецепторов и ЛПОНП в интиме новообразование капилляров, синтез протеогликанов, Липоидоз коллагена, эластина Атероматозные бляшки Cхема 14.1. Патогенез атеросклероза Сокращения: ICAM-1 — межклеточные адгезивные молекулы — 1;

VCAM-1 — клеточные адгезивные молекулы — 1;

LFA-1 — функционально-ассоциированный антиген лимфоцитов — 1;

ИЛ-1 — интерлейкины;

ФНО — фактор некроза опухоли;

ЛННП, ЛПОНП — липопротеиды низкой и очень низкой плотности Жировые пятна и полоски (липоидоз) макроскопически проявля ются участками желтоватого или серо-желтого цвета, образующими небольшие (обычно до 1 см в продольном размере) очаги, хорошо контрастируемые на фоне интимы, но не возвышающиеся над ее поверхностью. При микроскопическом исследовании эти образования состоят из пенистых (ксантомных) клеток, содержащих большое количество липидов и окрашиваемых суданом III в желтый цвет.

Эта стадия является обратимой, однако может перейти в следующую.

Атероматозные (фиброзные) бляшки представляют собой белые или белесовато-желтые хаотично расположенные плотные образова ния до 1,5 см диаметром, выступающие над поверхностью интимы.

Особенно часто бляшки располагаются в области разветвления и из гибов артерий, где отмечаются наибольшие гемодинамические нагрузки. На разрезе бляшка состоит из фиброзной покрышки, под которой находится небольшое количество желтоватого содержимого (липосклеротическая бляшка). Однако в ряде случаев центральный отдел крупных бляшек представлен кашицеобразными или атерома тозными (от греч. athere — кашица) массами (собственно атерома тозные бляшки). При микроскопическом исследовании бляшка состо ит из трех компонентов: клеточного, волокнистого и липидного.

Клетки, локализованные по периферии бляшки, представлены мио цитами, макрофагами, Т-лимфоцитами и отдельными лейкоцитами в области покрышки. Волокнистый компонент состоит из внекле точного матрикса соединительной ткани — коллагеновых, эластиче ских волокон и протеогликанов. Третий компонент состоит из внутри (пенистые клетки) и, прежде всего, внеклеточных скоплений липи дов. Последние занимают весь центральный отдел бляшки, пред ставляющий собой в случаях атероматоза некротизированный дет рит, состоящий из липидов, кристаллов холестерина, плазменных белков, разрушенных клеток и, в ряде случаев, базофильных масс извести (возникающих вследствие дистрофического обызвествле ния). Кроме того, по периферии бляшки отмечается образование сосудов, способствующих благодаря поступлению липопротеидов и плазменных белков росту бляшки. Располагаясь в артериях мышечно-эластического типа (например, в венечных артериях сердца), атеросклеротическая бляшка приводит не только к атрофии и скле розу мышечной оболочки сосуда, но и к сужению сосудистого про света, ишемическим изменениям тканей соответствующего органа (как острым, так и хроническим).

Осложненные поражения отражают дальнейшие структурные из менения атеросклеротических бляшек, проявляющиеся их изъязвле нием и разрывом сосудистой стенки. Атероматозные язвы возникают вследствие распада содержимого бляшек и их фиброзных покрышек.

При этом возможно образование пристеночных или обтурирующих тромбов с последующим развитием тромбоэмболии и тканевой эм болии атероматозными массами (атероэмболия). При разрыве стенки артерии или разрушении новообразованных в бляшке сосудов про исходит кровоизлияние по типу интрамуральной, расслаивающей гематомы, высока вероятность формирования атеросклеротической аневризмы сосуда.

Как видно, при макроскопическом осмотре не всегда можно точно сказать, о какой стадии атеросклероза идет речь. Поэтому на основа нии более тонких морфологических методов выделяют следующие морфогенетические стадии заболевания: липоидоз (соответствующиий стадии жировых пятен и полос), липосклероз, атероматоз (отражаю щие стадию фиброзных бляшек), изъязвление и атерокальциноз.

Исследователи, занимающиеся механизмами развития атероск лероза, выделяют еще одну, самую раннюю его стадию — долипид ную, названную так вследствие невыявления жиров рутинными тинкториальными методиками (например, при окраске суданом III).

Однако электронномикроскопически и иммуногистохимически уже в эту стадию определяют наличие пиноцитозных пузырьков в цито плазме эндотелиоцитов, скопления в интиме липидов, плазменных белков, небольшого количества фибриногена, что говорит о повы шенной сосудистой проницаемости и нарушении целостности эндо телия. Кроме того, в стенке артерий наблюдается пролиферация макрофагальных и гладкомышечных клеток.

В зависимости от преимущественной локализации сосудистых изменений выделяют 6 клинико-морфологических форм заболевания.

1. А т е р о с к л е р о з а о р т ы. Встречается наиболее часто, осо бенно в брюшном отделе аорты, где, как правило, возникают наибо лее выраженные изменения (изъязвление фиброзных бляшек, при стеночные тромбы, кальциноз). В связи с этим у больных может развиться гангрена кишечника, нижних конечностей, инфаркты почек, цилиндрическая, мешковидная или грыжевидная аневризма аорты с ее возможным разрывом.

2. А т е р о с к л е р о з в е н е ч н ы х а р т е р и й с е р д ц а является по существу ишемической болезнью сердца.

3. А т е р о с к л е р о з а р т е р и й г о л о в н о г о м о з г а приво дит к атрофии коры (старческая деменция) или к ишемическим инфарктам. В последнем случае определяются суживающие про свет фиброзные бляшки артерий основания мозга, на разрезе кото рого виден очаг серого размягчения, проявляющийся неправиль ной формы с четкими границами фокусом из кашицеобразных сероватых масс.

4. А т е р о с к л е р о з а р т е р и й н и ж н и х к о н е ч н о с т е й.

Как правило, изменения наиболее выражены в бедренных артериях, часто односторонние. В пораженной конечности (конечностях) отмечают атрофию, склероз тканей, перемежающуюся хромоту, воз можно развитие гангрены.

5. А т е р о с к л е р о з м е з е н т е р и а л ь н ы х а р т е р и й может привести в гангрене кишки, ишемическому колиту.

6. А т е р о с к л е р о з п о ч е ч н ы х а р т е р и й наиболее часто поражает одну из почек, что приводит в результате развивающейся ишемии к вазоренальной гипертензии. В ткани почки возможны инфаркты (с последующей их организацией) или клиновидные участки атрофии. Формируется крупнобугристая, немного умень шенная в размерах почка с множественными треугольными на разрезе рубцовыми втяжениями, что получило название атероск леротического нефросклероза (атеросклеротически сморщенная почка).

Атеросклеротическое поражение брюшного отдела, бифуркации аорты, подвздошных и бедренных артерий может вызвать синдром Лериша, проявляющийся нарастающей ишемией нижних конечнос тей вплоть до развития гангрены.

В результате выраженного атеросклеротического поражения дуги и грудного отдела в отдельных случаях может развиться синдром дуги аорты. Из-за стенозирования устьев ветвей аорты множествен ными фиброзными бляшками с изъязвлением, кальцинозом, часты ми пристеночными тромбами у больных наблюдается ослабление и даже отсутствие пульса на лучевой артерии, ишемия головного моз га с соответствующей симптоматикой, нарушения зрения вплоть до слепоты. Вследствие сдавления пищевода затрудняется глотание, а возвратного нерва — развивается охриплость голоса.

В любом случае длительное стенозирование просвета сосуда приводит к хроническому недостатку кровоснабжения соответству ющего органа, что вызывает дистрофические, атрофические измене ния паренхимы, диффузное разрастание фиброзной стромы (напри мер, диффузный мелкоочаговый кардиосклероз). При острой обтурации просвета артерии, что возможно при тромбозе, тромбо эмболии, кровоизлиянии в бляшку, развивается ишемия и некроз тканей (инфаркт, гангрена).

При атеросклерозе смерть наступает в результате ишемической болезни сердца, ишемического (реже геморрагического) инфаркта головного мозга, гангрены кишечника или нижних конечностей, разрыва аневризмы аорты.

Артериальная гипертензия — устойчивое повышение артериального давления. Это патологическое состояние может быть первичным идиопатическим (гипертоническая болезнь) или вторичным (симп томатические гипертензии).

Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертония) — хрониче ское заболевание, основным проявлением которого является повыше ние артериального давления. Как правило, наблюдается небольшая, медленно растущая гипертензия (доброкачественное течение заболевания). В ряде случаев возможен быстрый и значительный подъем артериального давления (гипертонический криз), частое повторение которого приводит в течение 1—2 лет к гибели больного (злокачественное течение).

В 5—10% наблюдений артериальная гипертония развивается вторично. Это наблюдается при поражениях почек (ренальная гипер тензия), атеросклеротическом стенозе почечных артерий (вазоре нальная гипертензия), эндокринных заболеваниях (феохромоцитома, карциноидный синдром, болезнь Грейвса и т.д.), врожденных и при обретенных сужениях крупных артерий (например, при коарктации аорты) и др. Однако во всех этих случаях симптоматической гипер тонии повышение артериального давления является осложнением, а не основным проявлением болезни.

Гипертоническая болезнь отмечается у 20—25% населения Земли.

Мужчины болеют несколько чаще женщин, горожане в 4—6 раз чаще, чем жители сельской местности. Представители негроидной расы (особенно мужчины) заболевают примерно в 2 раза чаще белых и имеют худший прогноз, так как у них часто имеет место злокачест венный вариант болезни. Отмечается выраженное увеличение забо леваемости с возрастом, причем к 55—60 годам показатели артери ального давления обычно стабилизируются. Следует отметить, что в случаях развития гипертонической болезни у молодых людей (обычно у мужчин) заболевание часто приобретает тяжелый, быстро прогрессирующий характер.

Факторами риска эссенциальной гипертонии являются:

• генетические факторы, к которым относят наследуемые нарушения выделения почками натрия, повреждения натри ево-калиевого транспорта в миоцитах артериол, изменения генов ренин-ангиотензиновой системы;

• избыточное потребление поваренной соли, часто сочетающиеся с генетической предрасположенностью к гипертонической болезни. Кроме того, увеличение содержания ионов натрия в организме приводит к дисбалансу ионов К+, Ca++, Mg++ и др.;

• психо-эмоциональное перенапряжение.

Кроме того, определенную роль играют курение, злоупотребле ние алкоголем, повышенная масса тела, гиподинамия, профессио нальная вредность (вибрация, электромагнитное поле, постоянный шум и др.). Так, ожирение практически постоянно сопровождается увеличением содержания норадреналина, адреналина и активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

В основе повышения артериального давления лежит нарушение между объемом циркулирующей крови и общим артериолярным сопротивлением. Это может быть связано с повышением минутного объема сердца, зависящего от снижения экскреции почками ионов натрия, особенно значительным при любой артериальной гипертен зии. При этом определенное значение имеет психо-эмоциональное перенапряжение, нарушение функционирования барорецепторов, снижение предсердного натрийуретического пептида. Развиваю щаяся задержка воды ведет к увеличению объема циркулирующей крови (теория первичного повышения минутного объема сердца).

Гиперволемия вызывает повышение тонуса сосудов, большую вос приимчивость к воздействию вазопрессорных гормонов и, наобо рот, понижает чувствительность к вазодепрессорным веществам.

При этом растет и периферическое сосудистое сопротивление, что и обусловливает рост артериального давления. Первоначально это может компенсировать возникшие нарушения за счет усиления кро вотока, но в последующем вызывает значительные необратимые изменения артериол и запускает своеобразный порочный круг рас тущей гипертензии.

Теория вазоконстрикции объясняет развитие гипертензии дли тельным спазмом артериол вследствие воздействия поведенческих нейрогенных факторов, влияния вазоконстрикторов (прежде всего ренина, ангиотензина, эндотелина, катехоламинов), повышенной чувствительности гладкомышечных клеток артериол к сокращению.

Последнее может быть обусловлено генетическими (геномными) дефектами функционирования мембранных натриевого и кальцие вого насосов, что ведет к накоплению Na+ и Ca++ в цитоплазме кле ток и само по себе вызывает сокращение миоцитов и вазопрессорный эффект (мембранная теория Постнова Ю.В. и Орлова С.Н.). Самым сильным вазоконстриктором является эндотелин. Стимуляция его синтеза осуществляется трансформирующим фактором роста, секре тируемого тромбоцитами и клетками иммунной системы. Рецепторы к эндотелину имеются в сердце, сосудах, мезангиуме почек, надпо чечниках и др. Однако наибольшей чувствительностью к кальцийза висимому действию эндотелина обладают почечные артерии. В регу ляции артериального давления большое значение придают также вазодилататорам. Например, установлено, что снижение активности и концентрации оксида азота, секретируемого эндотелиоцитами, предрасполагает к артериальной гипертензии. Фермент синтетаза оксида азота, определяющий эффективность его действия, проявляет свою активность только в присутствии комплекса Са++—кальмоду лин, прямо коррелируя с концентрацией последнего.

Эти теории рассматриваются как дополняющие друг друга, тем более что все они придают большое значение почечному фактору.

Почки являются одним из основных регуляторов артериального давления вследствие выделения не только сосудосуживающих, но и вазодилататорных веществ (в частности калликреин-кининовой системы, простагландинов, оксида азота) (схема 14.2).

Изменения, развивающиеся при доброкачественном течении гипертонической болезни, зависят от стадии заболевания.

1. Д л я т р а н з и т о р н о й ( д о к л и н и ч е с к о й, ф у н к ц и о н а л ь н о й ) с т а д и и характерны эпизодические небольшие подъ емы артериального давления, проявляющиеся спазмом, плазматиче ским пропитыванием, гипертрофией гладкомышечных клеток и эластических структур артериол. При электронномикроскопичес ком исследовании отмечается сужение просвета артериол, плотное смыкание эндотелиоцитов, гофрированность и расщепление базаль ной мембраны интимы, разрыхление сосудистой стенки за счет плазматического пропитывания. При этом развивается компенса торная гипертрофия стенки левого желудочка сердца. При гистоло гическом исследовании в миокарде отмечают увеличенные в разме рах кардиомиоциты с гиперхромными ядрами, разрастание стромы.

Факторы риска. Генетический Нарушение баростатической дефект клеточных мембран регуляции Задержка выведения Na+ Накопление Ca++, Na+ почками в сосудистой стенке Гиперволемия Вазоконстрикция Понижение активности Рост активности вазодилататорной ренин-ангиотензин системы (калликреин альдостероновой кининовой системы, системы, эндотелина, простагландинов, катехоламинов оксида азота) Рост общего периферического сосудистого сопротивления, сердечного выброса, объема циркулирующей крови АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Схема 14.2. Патогенез гипертонической болезни 2. С т а д и я р а с п р о с т р а н е н н ы х с о с у д и с т ы х и з м е н е н и й характеризуется стойкой артериальной гипертензией. При этом в результате длительного плазматического пропитывания развивается гиалиновый артериолосклероз во всех органах. Гиалиноз отмечается и в мелких артериях мышечного типа, что приводит к сужению их просвета. Длительная гипертензия приводит к повышению сосудис той проницаемости, повреждению клеточных мембран, усугубляет состояние ионных насосов клеток, способствует накоплению ионов Ca++ и Na+ в их цитоплазме, что, как было показано, имеет большое значение для повышения артериального давления. Кроме того, в от вет на продолжительную гемодинамическую нагрузку изменяются стенки аорты, крупных и средних артерий. В них наблюдается разра стание эластических волокон (гиперэластоз), а затем и фиброзной ткани, вытесняющей эластику (фиброэластоз). Все это обусловлива ет повреждение эндотелиоцитов и формирование атеросклероза, носящего более генерализованный и тяжелый характер по сравне нию с нормотониками. При гипертонической болезни атеросклеро тические бляшки циркулярно (концентрически) охватывают про свет сосуда в отличие от эксцентрического их расположения при “обычном” атеросклерозе. В сердце на этой стадии (учитывая зна чительные гемодинамические нагрузки, изменения интрамураль ных артериол и венечных артерий) выявляется жировая дистрофия кардиомиоцитов, отражающая формирующуюся декомпенсацию (сердечную недостаточность). Макроскопически орган увеличен в размерах, прежде всего за счет утолщенной стенки левого желудочка, дряблой консистенции, с расширенными полостями (эксцентричес кая, или миогенная, гипертрофия сердца). Миокард на разрезе при обретает желтовато-коричневый оттенок.

3. С т а д и я в т о р и ч н ы х о р г а н н ы х п о р а ж е н и й отлича ется грубыми нарушениями в пораженных органах, обусловленными значительными изменениями артериол и артерий. В большинстве случаев этот процесс развивается постепенно и проявляется про грессирующей атрофией паренхимы и склерозом стромы органа.

Однако изменения могут возникать быстро, в результате спазма, тромбоза сосуда, фибриноидного некроза сосудистой стенки (напри мер, при гипертоническом кризе), что приводит к инфарктам, кровоизлияниям.

В связи с этим в гипертрофированном сердце наблюдают диффузный мелкоочаговый кардиосклероз и в ряде случаев — инфаркт миокарда.

В почках развивается доброкачественный (артериолосклеротический) нефросклероз, или первично-сморщенные почки. Органы при этом симметрично уменьшены в размерах, плотной консистенции, с мелко зернистой поверхностью, истонченным на разрезе корковым слоем.

Микроскопически отмечают значительное утолщение стенок прино сящих артериол, представленных гомогенными, эозинофильными гиалиновыми массами, суживающими сосудистый просвет. Клубочки со спавшимися капиллярами, многие склерозированы и гиалинизи рованы. Канальцы пораженных нефронов атрофичны, а строма ор гана склерозирована. Следует отметить, что сохранные клубочки компенсаторно гипертрофируются.

При гипертонической болезни часто поражается головной мозг, где возможно развитие мелких диапедезных кровоизлияний, а иногда и обширных гематом, возникающих вследствие разрыва сосуда.

При этом наблюдается обширный черный участок неправильной формы, с четкими границами, представленный свернувшейся кровью и разрушенной мозговой тканью. Микроскопическое исследование отмечает гиалинизированные (как правило) артериолы, с суженным просветом, периваскулярное скопление эритроцитов, отек сохран ной ткани мозга.

В зависимости от преобладания изменений выделяют сердечную, мозговую и почечную клинико-морфологическую формы заболевания.

На любой стадии гипертонической болезни и при любой его клинико-морфологической форме может развиться резкое повыше ние артериального давления (гипертонический криз). Особенно часто это отмечается при злокачественном течении заболевания. При элек тронномикроскопическом исследовании артериолы хорошо видны сле дующие морфологические признаки криза:

• спазм артериолы, проявляющийся гофрированностью и мно жественными разрывами базальной мембраны интимы;

• разрыхление сосудистой стенки за счет плазматического про питывания;

• фибриноидный некроз сосудистой стенки;

• диапедезные кровоизлияния, проявляющиеся экстраваскуляр ным расположением форменных элементов крови;

• тромбоз.

Следует отметить, что стенка артериолы, как правило, гиалини зирована, но гиалиноз может и отсутствовать в случаях развития криза на ранней стадии заболевания.

Для злокачественного течения гипертоничес к о й б о л е з н и характерны фибриноидный некроз и тромбоз арте риол различных органов, что приводит к множественным инфарктам и кровоизлияниям.

В почках развивается злокачественный нефросклероз (Фара), при котором возможны два типа поражения сосудов: фибриноидный некроз артериол и концентрический (луковичный) артериолит.

Последний проявляется утолщением интимы в стенозированных междольковых артериях и артериолах, пролиферацией миоцитов, появлением концентрически расположенных коллагеновых воло кон. Почечные клубочки при этом могут быть некротизированы (за счет возникающих тромбов в капиллярах) и инфильтрированы нейтрофилами. Кроме того, отмечаются отек стромы и множествен ные кровоизлияния (клинически проявляющиеся гематурией), при дающие почкам пестрый вид (некротизирующий гломерулонефрит).

В глазах возникает двусторонний отек зрительного нерва с плаз менным выпотом и кровоизлияниями в сетчатку.

Изредка встречается “гипертензивная энцефалопатия”, проявля ющаяся потерей сознания вследствие отека и множественных мел ких кровоизлияний (за счет фибриноидного некроза артериол) голо вного мозга.

При д о б р о к а ч е с т в е н н о м т е ч е н и и г и п е р т о н и ч е с к о й б о л е з н и летальный исход связан с развитием хронической сердечно-сосудистой недостаточности (или острой — при инфаркте миокарда), кровоизлиянием в головной мозг и (очень редко) хрони ческой почечной недостаточностью. Возможна смерть в результате выраженных атеросклеротических изменений. При злокачествен ном варианте течения высока также вероятность формирования не только хронической, но и острой почечной недостаточности.

Васкулит — патологическое состояние, характеризующееся воспа лением и некрозом сосудистой стенки, приводящим к ишемическим изменениям в органах и тканях. Воспалительные поражения сосудов можно разделить в зависимости от локализации изменений — аортиты, артерииты, артериолиты, капилляриты и флебиты. По отношению к оболочкам сосуда различают эндо-, мезо-, пери- и панваскулиты.

По происхождению выделяют инфекционные и иммуноопосредо ванные васкулиты.

И н ф е к ц и о н н ы е в а с к у л и т ы могут вызываться бактерия ми (например, при менингококковой инфекции), риккетсиями (сыпной тиф), спирохетами (сифилис), вирусами (герпес), грибами (аспергиллез). Описание сосудистых изменений при этих заболева ниях приведены в соответствующих разделах, поэтому в данной лек ции рассматривается только вторая группа васкулитов.

Этиология и м м у н о о п о с р е д о в а н н ы х васкулитов в большинстве случаев неизвестна. Отмечается наличие иммуно комплексного или (реже) антительного механизмов повреждения сосудистой стенки.

Узелковый периартериит (нодозный полиартериит), впервые опи санный в 1866 г. A.Kussmaul и R.Mеier (болезнь Куссмауля—Майера), характеризуется генерализованным поражением артерий среднего и мелкого калибра. Однако наиболее значительные изменения воз никают в почках, сердце, скелетных мышцах, желудочно-кишеч ном тракте, нервной системе и коже. В этиологии узелкового пери артериита большое значение придают вирусам гепатита В, С, цитомегаловирусам, ВИЧ-инфекции, запускающим иммунокомп лексный механизм повреждения сосудов. Заболеваемость составляет 0,2—1,0 на 100 тыс. населения. Несколько чаще болеют мужчины в возрасте 20—40 лет, причем чем раньше развивается заболевание, тем тяжелее оно протекает. Вот почему у детей в большинстве слу чаев смерть наступает через 2—3 года. У взрослых при специфичес ком лечении 5-летняя выживаемость доходит до 80%. Летальный исход наступает в результате почечной, сердечной недостаточности и от осложнений.

В самом начале и при обострении заболевания во внутренней и средней оболочках артерий возникает фибриноидный некроз (дес труктивный васкулит), встречающийся и в артериолах. Отмечается выраженная инфильтрация сосудистой стенки сегментоядерными нейтрофилами, эозинофилами, наиболее выраженная в адвентици альной оболочке и периваскулярной ткани. Эти изменения могут иметь сегментарный или тотальный характер и осложняются обра зованием тромбов, разрывом стенки сосуда и кровоизлияниями.

Вот почему узелковый периартериит на этой стадии часто приводит к распространенным мелкоочаговым некротическим изменениям (инфарктам). Вследствие ишемии почек, как правило, развивается артериальная гипертензия. При наступлении ремиссии начинает разрастаться фиброзная ткань, инфильтрат сменяется на лимфо плазмоцитарный с примесью макрофагов (пролиферативно-деструк тивный и пролиферативный васкулит) вплоть до полного склерози рования пораженных участков. В связи с этим возникают узелковые утолщения стенок артерий, давшие название заболеванию.

Аллергический ангиит с гранулематозом (синдром Черджи—Строс) рассматривается как вариант течения узелкового артериита (хотя многие выделяют его как самостоятельную нозологическую форму).

Заболевание описано в 1951 г. J.Churg и L.Strauss. Для этого васку лита характерны аналогичные изменения, к которым присоединя ются гранулемы, состоящие из гладкомышечных клеток, макрофа гов с примесью эозинофилов и локализующиеся в сосудистой стенке и/или периваскулярно. Наиболее часто поражаются легкие и верх ние дыхательные пути, где отмечается некротизирующий, затем гра нулематозный васкулит с эозинофилией в плевральной жидкости, аллергический ринит, рецидивирующий синусит и полипы носа в отдельных случаях с участками некроза слизистых оболочек. В коже возникает пурпура, эритема, участки некроза. Сравнительно редко отмечается некротизирующий гломерулонефрит. Заболевание воз никает как у детей, так и лиц пожилого возраста (в большинстве слу чаев в период от 35 до 45 лет), несколько чаще у мужчин. Несмотря на наличие у большинства больных бронхиальной астмы, какой-ли бо связи с инфекцией или генетическими маркерами не выявлено.

Летальный исход наступает, как правило, от поражений сердца, что связано с развитием перикардита, сердечной недостаточности, очень редко — инфаркта миокарда.

Микроскопический полиангиит (лейкоцитокластический васку лит, ангиит гиперчувствительности), впервые описанный в 1948 г.

J.Davson и соавт., поражает мелкие артерии, артериолы, капилляры и венулы преимущественно почек, кожи, легких, кишечника, сердца и скелетных мышц, где формируется некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами. В связи с этим у боль ных постоянно наблюдаются пурпура, кровохарканье, гематурия и протеинурия, мелена. Гистологически в средней и внутренней оболочках сосудов возникают сегментарные участки фибриноид ного некроза, лейкоцитарная инфильтрация. Следует отметить, что часть нейтрофилов фрагментирована, лишена цитоплазмы, что по лучило название лейкоцитоклазии. У всех больных в почках имеет место некротизирующий гломерулонефрит, часто сочетающийся с экстракапиллярным продуктивным компонентом вплоть до обра зования “полулуний”. В легких возникают некротизирующий альве олит и капилляриит. Примерно в 80% случаев поражается кожа, где наблюдаются пурпура, язвы, участки некроза. Это заболевание им мунной природы может возникать в ответ на употребление боль ным некоторых лекарственных средств (пенициллин, белковые препараты), стрептококковую инфекцию, при наличии злокачест венных опухолей. У большинства больных определяются антитела к перинуклеарным и цитоплазматическим компонентам нейтро филов. Имеется определенная генетическая предрасположенность к заболеванию, так как у больных увеличена частота обнаружения HLA DQw7. Заболеваемость доходит до 0,36 на 100 тыс. населения.

Заболевание протекает тяжело. Пятилетняя выживаемость даже при сочетанной гормоно- и цитостатической терапии составляет не более 65%. Причиной смерти больных являются почечная недо статочность, легочные кровотечения, инфекционные осложнения.

Гигантоклеточный (височный) артериит в большинстве случаев развивается с частотой от 0,5 до 23,3 на 100 тыс. населения у лиц старше 50 лет (несколько чаще у женщин), захватывая не только ви сочные, но и другие артерии вплоть до аорты. Существует опреде ленная генетическая предрасположенность к заболеванию, связан ная с HLA DR4, DR1. Так, болезнь чаще встречается в Северной Европе (Скандинавии), Америке, чем в других странах. У больных отмечаются головные боли, полимиалгии, нарушения слуха, зре ния вплоть до слепоты, полимиалгии и в ряде случаев неврологиче ские расстройства, инфаркты головного мозга. В сыворотке крови наблюдается существенное снижение уровня CD8 Т-лимфоцитов, обладающих супрессивной активностью. В стенке артерий микро скопически выявляются гигантоклеточные гранулемы, часто свя занные с фрагментированной внутренней эластической мембра ной, некроз гладкомышечных клеток. Эти изменения сочетаются как с инфильтратами из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, эозинофилов, захватывающих всю толщу сосудистой стенки, так и с фиброзом интимы (реже средней оболочки артерий). В ряде случаев развиваются тромбы. В результате заболевания может воз никнуть тотальный артериосклероз с облитерацией просвета сосуда на значительном протяжении.

Синдром Такаясу (артериит молодых женщин, неспецифический аортоартериит), описанный в 1908 г. M.Takayasu, в основном рас пространен в странах Азии, Южной Америки и поражает обычно женщин в возрасте 15—40 лет. Заболеваемость составляет 0,12—0, на 100 тыс. населения. В развитии болезни большое значение прида ют наследственной предрасположенности, связанной с HLA DR4, MB3, A9. В сыворотке крови больных часто обнаруживаются антиа ортальные антитела. Описаны случаи начала заболевания после стрептококковой и вирусной инфекций. Среди больных артериитом Такаясу высока инфицированность микобактерией туберкулеза, достигающая 80%. Изменения локализуются в стенке дуги аорты, но могут захватывать и ее нисходящий отдел, и крупные ветви. Развива ющийся стеноз аорты и артерий приводит к гемодинамическим нарушениям, поражению сердца, перемежающейся хромоте, нару шениям зрения и слуха, отсутствию пульса на руках и шее. При мик роскопическом исследовании обнаруживаются лимфо-макрофагаль ные инфильтраты в адвентиции аорты, в частности, вокруг vasa vasorum. Часто отмечаются пристеночные тромбы. Могут возникать гранулемы с гигантскими многоядерными клетками Пирогова— Лангханса и некрозом в центре. В последующем возникает медиафи броз и очаговое утолщение интимы за счет гиперплазии миоцитов и продукции внеклеточного матрикса, что приводит к сегментарно му стенозированию артерий (наиболее часто общей сонной, под ключичной, почечных). Примерно у половины больных отмечаются офтальмологические расстройства (снижение остроты зрения, суже ние полей зрения, диплопия) вплоть до внезапной потери зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сет чатки. Часто наблюдается поражение почек, что связано прежде всего со стенозированием или тромбозом почечных артерий. Несмотря на распространенность васкулита, состояние больных длительное время остается удовлетворительным;

15-летняя выживаемость достигает 80%. Наиболее частой причиной смерти являются ишемический инфаркт головного мозга (50%), инфаркт миокарда (25%), разрыв аневризмы аорты (5%).

Гранулематоз Вегенера (некротический гранулематоз), выделен ный как самостоятельная нозологическая форма в 1936 г., как правило, возникает у мужчин и женщин в возрасте старше 40 лет. Заболевае мость составляет 0,3—0,85 на 100 тыс. населения. Этиология неизве стна. Обсуждается значение Staphylococcus aureus и цитомегалови русной инфекции, что связано с частым обострением заболевания в весенний период, особенно в апреле. Характеризуется злокачествен ным течением, приводящим к смерти обычно в течение года до 80% больных. Проявляется некротическим ринитом, синуситом, носовыми кровотечениями, пневмонитом с кровохарканьем, протеинурией, гематурией. Поражаются мелкие артерии, артериолы, капилляры (в меньшей степени вены и венулы) различных органов и тканей, где развиваются изменения, аналогичные узелковому периартерииту с час тым поражением всех оболочек сосудистой стенки (панартериитом).

Характерны макрофагальные гранулемы, окруженные фибробласта ми с примесью эпителиоидных, плазматических клеток, нейтрофи лов, эозинофилов и гигантских многоядерных клеток. В почках отме чается очаговый некротизирующий гломерулонефрит, в ряде случаев сочетающийся с экстракапиллярным продуктивным.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) был выделен в отдельную нозологическую форму в 1908 г. L.Buerger, развивается в большинстве случаев у молодых мужчин в возрасте до 40 лет. Наибо лее часто заболевание встречается на Ближнем Востоке, в Юго-Вос точной Азии, Японии, Восточной Европе и Южной Америке. Среди возможных этиологических факторов имеют определенное значение грибковая, риккетсиозная инфекция и, прежде всего, повышенная чувствительность к компонентам табака, так как заболевание чаще всего отмечается у курильщиков. Возникают хронические очаговые поражения артерий среднего и мелкого калибра (реже вен) конечно стей (обычно нижних). Характерен продуктивный тромбоваскулит, плазматическое пропитывание сосудистой стенки, деструкция эндо телия. В ряде случаев наблюдается фибриноидный некроз сосудов с развитием микроабсцессов, что приводит к некротическим пора жениям. В стенках сосудов и тромботических массах отмечаются гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, ги гантских многоядерных клеток. В дальнейшем развивается фиброз ное утолщение интимы, средней и наружной оболочек пораженных артерий вплоть до частичной или полной облитерации их просвета.

Несмотря на отчетливую, как правило, пульсацию артерий нижних конечностей почти у половины больных, в течение первых трех лет заболевания образуются болезненные язвы на коже дистальных от делов стоп, особенно возле ногтевого ложа, с возможным переходом в гангрену, в связи с чем проводится ампутация пальцев. Прогноз в отличие от атеросклеротических поражений нижних конечностей более благоприятный, а смертельные исходы сравнительно редки.

Следует отметить, что болезнь Бюргера часто сопровождается фле битом и тромбофлебитом, что может привести к тромбоэмболии легочной артерии и ее ветвей.

Болезнь Кавасаки (васкулит кожи, слизистых оболочек и лимфа тических узлов) описана в 1967 г. T.Kawasaki. Заболевание преимуще ственно поражает мальчиков до 4 лет жизни. Заболевание встречает ся в Японии, США (где заболеваемость составляет до 10 на 100 тыс.

детей), тогда как в других странах отмечается сравнительно редко.

Имеет большое значение генетическая предрасположенность. Наличие эпидемических вспышек и их примерно 3-летняя цикличность поз воляет думать об инфекционной природе болезни Кавасаки, в гене зе которой определенную роль придают Staphylococcus sanginis, рик кетсиям, вирусам Эпстайна—Барр, герпеса, тем более что отмечено частое начало заболевания после предшествующей инфекции верх них дыхательных путей. Высказывается предположение, что инфек ционные токсины выступают в качестве антигена. У больных выяв лено существенное снижение числа CD8 Т-лимфоцитов, увеличение уровня CD4 Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов (секретирующих IgG и IgM), антител, обладающих комплементзависимой антиэндотели альной цитотоксичностью. Проявляется повышением температуры, острым болезненным, преимущественно шейным, лимфаденитом, диффузной гиперемией (эритемой) слизистых оболочек рта и глот ки, гиперемией склер, кожной полиморфной сыпью, эритемой ладоней и подошв с утолщением их кожи. При микроскопическом исследовании отмечается системный некротический васкулит, при которым нейтрофильный и лимфоцитарный инфильтрат может за хватывать не только интиму, но и всю толщу сосудистой стенки (панваскулит) крупных и мелких артерий, реже вен. Возможны ане вризмы, тромбы, разрывы артерий и кровоизлияния. В ряде случаев развивается миокардит, перикардит, инфаркт миокарда, приводя щие к летальному исходу примерно 3% больных. Если этого не про изойдет, то в большинстве случаев наступает спонтанное выздоров ление через 3—6 нед.

Оснащение лекции Макропрепараты: жировые пятна и полоски, аневризма аорты, ишемический инсулит, атеросклеротический нефросклероз, артериоло склеротический нефросклероз, гипертрофия сердца с инфарктом мио карда, кровоизлияние в головной мозг.

Микропрепараты: липоидоз аорты, липосклероз аорты, атерома тоз, атерокальциноз, спазм артериолы, плазматическое пропитыва ние артериолы, гиалиноз артериолы, гиалиноз приносящей артерио лы клубочка, артериолосклеротический нефросклероз, гипертрофия миокарда, кровоизлияние в головной мозг.

Электронограммы: долипидная стадия атеросклероза, спазм артериолы, гиалиноз артериолы, артериола при гипертоническом кризе, фибриноид артериолы.

Лекция № БОЛЕЗНИ СЕРДЦА. ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА. ГИПЕРТЕНЗИВНАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА.

ГИПЕРТРОФИЯ МИОКАРДА. ОСТРОЕ И ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ Ишемическая болезнь сердца (ИБС) — это группа заболеваний, возникающих вследствие ишемии миокарда, вызванной относитель ной или абсолютной недостаточностью коронарного кровообращения.

Так как в основе этого заболевания лежит атеросклеротическое су жение просвета венечных артерий, отмечаемое у большинства больных, то в качестве синонима часто используется термин “коро нарная болезнь сердца”. Заболевание чрезвычайно широко распро странено, особенно в промышленно развитых странах, в которых на долю ИБС приходится основная масса летальных исходов и случаев инвалидности, вызванных сердечной патологией. Каждый год в США регистрируется более 5 млн человек, страдающих ИБС, а в России от этого заболевания ежегодно погибает свыше 500 тыс.

больных. Кроме того, скрытая (доклиническая) ИБС обнаруживается у 4—6 % лиц в возрасте немногим старше 35 лет. Больные ИБС тре буют дорогостоящего лечения в специализированных медицинских учреждениях и последующей длительной реабилитации. Поэтому по решению ВОЗ с 1965 г. ИБС рассматривается в качестве самостоя тельной нозологической группы в Международной классификации болезней.

Следует отметить, что аналогичные ИБС изменения в миокарде могут возникать и без атеросклеротического поражения венечных артерий сердца. Например, в исходе различных васкулитов (корона риитов), тромбоэндокардитов, миокардитов, тяжелых анемий, пороков сердца, интоксикаций любого генеза могут возникать не только хронические (кардиосклероз), но и острые (дистрофия, некроз) изменения сердечной мышцы. Однако они рассматриваются не как самостоятельные заболевания, а как осложнения соответству ющего патологического процесса.

ИБС является по существу сердечной формой атеросклероза и гипертонической болезни (выступающих в качестве фоновых забо леваний), в связи с чем в основе ее лежат те же причины, что и этих патологических состояний (схема 15.1). Однако для ИБС выделяют факторы риска 1-го порядка, при сочетании которых вероятность заболевания достигает 60%. К ним относят гиперлипидемию (дисли пидемию), артериальную гипертензию, курение, гиподинамию, мужской пол больного. Так, приобретенные или (реже) врожденные нарушения липидного состава крови, сопровождающиеся увеличе нием уровня ЛПНП, ЛПОНП и уменьшением ЛПВП, прямо корре лируют с развитием атеросклероза, в том числе и венечных артерий сердца.

Артериальная гипертензия любого генеза является не только ате рогенным фактором (обусловливающим формирование более тяже лого и распространенного атеросклероза), но и вызывает дополни тельную нагрузку на миокард, обусловливая его гипертрофию, усугубляя, особенно при декомпенсации, выраженность метаболи ческих сдвигов и гипоксии сердца. Всему этому способствует и гиа линоз интрамуральных артериол, развивающийся при повышении артериального давления.

Острая ишемия Гипер Увеличение Увеличение Ca++ катехолемия креатинин-фосфата, в кардиомиоцитах, молочной кислоты, активация анаэробного цАМФ, перекисное гликолиза, липолиза окисление липидов Активация тромбоксана, Электрическая нестабильность дефицит простациклина миокарда Увеличение ишемии Накопление аритмогенных субстанций Схема 15.1. Патогенез изменений при острой ишемии миокарда Курение, кроме прямого воздействия на артерии (ангиоспазм), стимулирует тромбообразование, повышение содержания атеро генных липопротеидов и уменьшение уровня ЛПВП. Это связано с образованием под влиянием окиси углерода табачного дыма кар боксигемоглобина, замедляющего распад ЛПНП и ЛПОНП и увели чивающего тканевую гипоксию. Риск развития ИБС прямо пропор ционален числу ежедневно выкуриваемых табачных изделий.

Гиподинамия не только приводит к формированию гиперлипи демии (и тем самым является существенным атерогенным факто ром), но также способствует повышению системного артериального давления. Мужчины (из-за более низкого содержания в крови про стациклина, обладающего антиатерогенным действием, способнос тью предотвращать сосудистый спазм и препятствовать агрегации тромбоцитов) заболевают чаще женщин, хотя после достижения 70-летнего возраста показатели заболеваемости у них становятся сходными, что связывают прежде всего с выравниванием у пожилых людей половых гормональных различий.

При наличии факторов риска 2-го порядка (пожилой возраст, тучность, стрессы, нарушение обмена веществ типа сахарного диа бета, подагры и т.д., дефицит магния, селена, цинка, гиперкальцие мия и др.), влияющих на состояние венечных артерий сердца, крово снабжение и обменные процессы в миокарде, возможность развития болезни существенно ниже, однако их также необходимо учиты вать и корригировать при лечении больных и профилактике ИБС.

Например, в старческом возрасте, даже без какого-либо заболева ния, в миокарде иногда отмечают атрофию кардиомиоцитов с их ли пофусцинозом и базофильной дегенерацией, разрастание соедини тельнотканной стромы, накопление субэпикардиального жира, а изредка и отложения амилоида.

Течение ИБС хроническое с эпизодами острой коронарной не достаточности, в связи с чем выделяют часто патогенетически тесно связанные между собой острую и хроническую формы заболевания.

Острая ишемическая болезнь сердца. К ней относят стенокардию, внезапную коронарную смерть и инфаркт миокарда. Причинами этих заболеваний могут быть: 1) длительный спазм;

2) тромбоз;

3) эмболия;

4) функциональное перенапряжение миокарда при стенозирующем атеросклерозе венечных артерий и недостаточном коллатеральном кровообращении (отмечается у 90 % больных). Так, например, при сужении просвета артерии на 1/3 кровоток снижается в 5 раз, а при уменьшении просвета сосуда вдвое — в 16 раз. Особенно высока веро ятность развития ИБС при стенозировании на 75 % хотя бы одного магистрального ствола венечной артерии сердца. При такой обструк ции коронарное кровообращение уже не может компенсировать за счет вазодилатации развивающуюся при любой дополнительной нагрузке ишемизацию соответствующего участка миокарда. Следует отметить, что спазм атеросклеротически измененной артерии сам по себе может привести к кровоизлиянию и повреждению фиброзной покрышки бляшки, что активирует тканевой тромбопластин, стиму лирующий агрегацию тромбоцитов. В результате формируется при стеночный или обтурирующий тромб, вызывающий остановку крово тока даже в умеренно атеросклеротически суженной артерии.

Развитие коллатерального кровообращения в ряде случаев может компенсировать нарушенное кровоснабжение пораженного участка.

С т е н о к а р д и я (angina pectoris, грудная жаба) характеризуется приступами давящих, сжимающих, реже колющих болей в области сердца, обусловленных кратковременной ишемией миокарда левого желудочка. Заболевание встречается как клиническое проявление различных форм ИБС. Выделяют следующие виды стенокардии.

Стабильная форма (стенокардия напряжения) встречается наибо лее часто. В основе заболевания лежит стенозирующий атеросклероз венечной артерии (или артерий), приводящий к длительной ишемии субэндокардиальных отделов миокарда. При этом сердечная мышца становится очень чувствительной к любой функциональной нагрузке, повышающей потребность миокарда в кровоснабжении (физичес кая нагрузка, эмоциональное возбуждение, охлаждение, перегрева ние и др.). Приступы обычно проходят через несколько минут (как правило, до 15 мин) покоя или после приема сосудорасширяющих медикаментозных препаратов.

Стенокардия покоя (стенокардия Принцметала) развивается, как говорит само название, в спокойном состоянии больного — при отдыхе, во время сна. Для нее характерен спазм венечных артерий сердца (в отдельных случаях даже без наличия атеросклеротичес ких бляшек), приводящий к трансмуральной ишемии миокарда.

Продолжительность приступа может достигать 15—30 мин.

Нестабильная форма проявляется частыми нарастающими при ступами (как при физической нагрузке, так и в состоянии покоя) большой продолжительности. В ее основе лежит разрушение атеро склеротической бляшки с пристеночным тромбозом венечных арте рий, хотя возможны и ангиоспазм, и эмболия. Деструктивные изме нения фиброзной бляшки могут быть вызваны спазмом венечной артерии, разрушающим бляшку (особенно обызвествленную), про должительной тахикардией, гиперхолестеринемией и кровоизлия нием в бляшку. Обращает на себя внимание, что повышение уровня тромбоксана А2, серотонина, гистамина, тромбоцитарных факторов III, IV в области разрушенной атеросклеротической бляшки само по себе стимулирует не только агрегацию тромбоцитов, тромбообразо вание, но и обусловливает выраженную вазоконстрикцию. Так как такое состояние часто предшествует инфаркту миокарда, оно полу чило название предынфарктной стенокардии, или острой коронарной недостаточности, тем более что в миокарде возможно развитие ми кроинфарктов, поскольку уже через 30 мин ишемии в кардиомиоци тах развиваются необратимые изменения. Этому способствует нали чие у таких больных в микроциркуляторном русле миокарда мелких тромбов и тромбоэмболов. Однако проходимость артерии может восстановиться вследствие произвольного или обусловленного медикаментозными препаратами лизиса тромботических масс, раз решения ангиоспазма.

При стенокардии морфологически отмечаются отек миокарда, дистрофия кардиомиоцитов с уменьшением содержания гликогена в цитоплазме. Эти изменения, как правило, обратимы, однако часто повторяющиеся приступы приводят к развитию диффузного мелко очагового кардиосклероза.

Внезапная коронарная смерть. К этому патологическому состоя нию относят смерть, наступившую в первые 6 ч после возникнове ния острой ишемии миокарда в результате фибрилляции желудоч ков. Наибольшая частота зарегистрирована в Финляндии, Швеции, США, тогда как в странах Восточной Европы она встречается несколько реже. Внезапная коронарная смерть является причиной гибели почти 10 % лиц, перенесших операцию трансплантации сердца.

Как правило, умирают мужчины в возрасте от 40 до 60 лет. У женщин частота внезапной коронарной смерти прогрессивно нарастает с возрастом, достигая максимума к 70 годам. Обязательным условием является отсутствие каких-либо других болезней, вызывающих быс трую смерть. В основе заболевания лежит длительный спазм атероск леротически стенозированных венечных артерий сердца или (реже) их тромбоз. В ряде случаев у молодых людей без атеросклеротичес ких изменений смерть может развиться в результате спазма венеч ных артерий сердца, особенно часто отмечаемого при употреблении наркотика кокаина. Наличие у больного экстрасистолий различного генеза вдвое повышает риск внезапной коронарной смерти.

В н е з а п н а я с е р д е ч н а я с м е р т ь включает, помимо коро нарной смерти, внезапную смерть при миокардитах, кардиомиопа тиях, пороках развития венечных артерий, врожденных пороках сердца, коарктации аорты и др.

При острой ишемии миокарда нарушается окислительное фосфо рилирование, возникает дефицит АТФ в кардиомиоцитах. Страдает работа ионных помп, что приводит к дефициту ионов калия в цито плазме и накоплению ионов натрия и кальция, избыточному поступ лению воды. Формируется прогрессирующий отек и деструкция крист митохондрий. В результате разрушения мембран кардиомиоцитов образуются аритмогенные вещества, например лизофосфоглицериды и жирные кислоты. Они появляются уже через 5—10 мин после нача ла ишемии. Накопление лизофосфоглицеридов способствует избы точному образованию креатинфосфата, молочной кислоты, цАМФ, концентрация которых существенно возрастает. При этом значительно увеличивается поступление ионов кальция в кардиомиоциты, усили ваются процессы анаэробного гликолиза, гликогенолиза и липолиза, что ведет к электрической нестабильности миокарда, падению силы его сокращений и острой сердечной недостаточности.


При спазме венечных артерий активируется симпатико-адрена ловая система и возникает гиперкатехоламинемия. Растет концент рация адреналина, способствующего возникновению фибрилляции желудочков сердца. В зоне ишемии накапливаются свободные ради калы перекисного окисления липидов, которые, помимо аритмоген ного эффекта, активируют простагландины с увеличением уровня тромбоксана и дефицитом простациклина. Аритмогенные субстан ции увеличивают электрическую нестабильность сердца и создают предпосылки для развития фибрилляции его желудочков. Однако основным пусковым механизмом является реперфузия (рециркуля ция), т.е. возобновление циркуляции крови в ишемизированном уча стке миокарда, особенно, если она появляется через 40—60 мин после ишемии. Эффект реперфузии связан с вымыванием кровью аритмогенных субстанций из зоны ишемии. Последние повреждают мембраны кардиомиоцитов функционирующего миокарда, вызывая в нем электрическую нестабильность и фибрилляцию желудочков сердца. Тем же эффектом обладает и остаточный кровоток в зоне ишемии (схема 15.2).

Если кровообращение в пораженном участке не восстанавлива ется, то аритмогенные вещества остаются локализованными в пора женном участке сердечной мышцы и не поступают в кровь. Это и на блюдается в случаях инфаркта миокарда, при котором фибрилляция желудочков развивается сравнительно редко и обусловлена изме нениями, прежде всего в периинфарктной зоне. В связи с этим для больного наиболее благоприятной ситуацией является раннее вос становление перфузии в течение 15—20 мин от начала приступа, что в большинстве случаев предотвращает развитие некроза кардио миоцитов. Реперфузия, осуществленная в течение первого часа, Ишемия Гиперкатехолемия Тканевая гипоксия Образование аритмогенных субстанций Остановка кровотока РЕПЕРФУЗИЯ Фиксация аритмогенных Распространение субстанций в зоне аритмогенных субстанций в ишемии ткани миокарда Инфаркт миокарда Фибрилляция миокарда Схема 15.2. Развитие фибрилляции желудочков и инфаркта миокарда (по Кактурскому Л.В.) способствует минимализации размеров повреждения миокарда, улучшению локальной и общей сократимости левого желудочка.

Более поздняя реперфузия сопровождается увеличением выживае мости больных, что связывают с улучшением процессов репарации в миокарде, уменьшением частоты аритмий, но не ограничением размеров некроза сердечной мышцы.

Сердце больного обычно дряблое, с расширенной полостью левого желудочка и в ряде случаев с точечными кровоизлияниями в миокарде.

Наиболее характерным микроскопическим признаком является фрагмен тация мышечных волокон. Причиной ее служит пересокращение дис трофически измененных мышечных волокон, что также обычно выяв ляется под световым микроскопом, а на ультраструктурном уровне видны повреждения сарколеммы кардиомиоцитов, деструкция мито хондрий, набухание саркоплазматического ретикулума, отек цитоплаз мы и расхождение вставочных дисков. В венечных артериях сердца об наруживают плазматическое пропитывание, липидную инфильтрацию и кровоизлияния в фиброзных бляшках, надрывы интимы и деструк цию эластических мембран, что свидетельствует о коронароспазме.

Характерно неравномерное кровенаполнение капилляров и других ми крососудов миокарда — от их полного запустевания в участках ишемии до полнокровия и мелких кровоизлияний в окружающих областях.

И н ф а р к т м и о к а р д а — сосудистый некроз сердечной мышцы, являющийся наиболее тяжелым вариантом острой ИБС и почти в каждом третьем случае заканчивающийся летально. Как правило, заболевание развивается у пожилых людей, однако в настоящее время до 5 % больных составляют лица моложе 40 лет.

По локализации выделяют инфаркт передней, задней и боковой стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородки, верхушки сердца и обширный инфаркт. Сравнительно редко (около 1%) встреча ется изолированный инфаркт стенки правого желудочка. В ряде слу чаев обширный инфаркт может распространяться и на предсердия.

При локализации поражения в бассейне передней межжелудочко вой артерии, что наблюдается в 40—50% случаев, инфаркт развивается в передней стенке левого желудочка около верхушки, в передних двух третях межжелудочковой перегородки. Поражение бассейна правой венечной артерии встречается у 30—40% больных и обуслов ливает локализацию инфаркта в задней стенке левого желудочка, задней трети межжелудочковой перегородки или (редко) в задней стенке правого желудочка. Поражение огибающей ветви левой ве нечной артерии, встречающееся в 10—20% наблюдений, вызывает инфаркт миокарда боковой стенки левого желудочка.

По отношению к слою сердечной мышцы различают трансму ральный (наиболее частый), субэндокардиальный, интрамуральный и редко встречающийся субэпикардиальный инфаркт миокарда.

В зависимости от временных особенностей возникновения мож но говорить о первичном (остром) инфаркте миокарда, протекающем в течение 4 нед (28 дней) до формирования рубца, повторном, разви вающемся через 4 нед после острого (т.е. тогда, когда на месте пер вичного инфаркта возникает постинфарктный кардиосклероз) и рецидивирующем (рецидивном), наблюдающемся на протяжении 4 нед первичного или повторного инфаркта.

В своем развитии инфаркт миокарда проходит 3 стадии. Ишеми ческая стадия продолжительностью до 18 ч отличается практически полным отсутствием макроскопических изменений в сердце. Только к концу этого срока можно увидеть некоторую неравномерность кровенаполнения миокарда. Однако уже через 20—30 мин при элек тронной микроскопии отмечают набухание митохондрий кардиоми оцитов, деструкцию их крист, уменьшение числа гранул гликогена.

В последующем развивается разрыв сарколеммы, отек, мелкие кро воизлияния и выход в миокард отдельных нейтрофилов. В зоне ишемии начинают исчезать гликоген, дыхательные ферменты, что можно выявить гистохимически, например, с помощью ШИК-ре акции, путем определения сукцинатдегидрогеназы, при макроско пической окраске нитросиним тетразолием (нитро-СТ) или пробой с теллуритом калия. Последние реакции позволяют диагностировать эту стадию заболевания практически у секционного стола. Так, зона ишемии вследствие распада окислительно-восстановительных фер ментов не окрашивается, тогда как сохранный миокард приобретает черный или темно-серый цвет. Для диагностики ишемии миокарда применяют также люминесцентную микроскопию срезов ткани сердца, выявляющую зеленоватое свечение пораженных участков.

Поляризационная микроскопия выявляет в очаге ишемии пересо кращенные кардиомиоциты, которые ярко светятся на темном фоне.

Большое значение для течения и прогноза заболевания имеет со стояние окружающей участок ишемии миокарда ткани, на которую падает повышенная физическая нагрузка, требующая дополнитель ного образования энергии. В результате начинает формироваться внутриклеточная гиперплазия (касающаяся прежде всего митохонд рий и миофиламентов) в сохранных кардиомиоцитах с последующей их гипертрофией. В случаях возникновения обширного участка ише мии или недостаточности кровоснабжения сохранного миокарда, что наблюдается при распространенном стенозирующем атеросклерозе венечных артерий сердца, наличии предшествующих дистрофичес ких изменений миокарда, нарушениях его метаболизма, гемодина мики, иннервации (например, при сахарном диабете), этот компен саторный механизм не срабатывает, в результате чего быстро нарастает острая сердечная недостаточность.

Ряд морфологов и клиницистов эту стадию называет острой очаговой ишемической дистрофией миокарда и рассматривает как самостоятельную форму острой ИБС. В этом случае в развитии инфаркта миокарда выделяют только две последующие стадии.

Некротическая стадия характеризуется уже видимым некрозом, что отмечается через 18—24 ч от момента начала ишемии. В миокар де имеется очаг неправильной формы, желтовато-белого цвета, дряблой консистенции, окруженный темно-красным венчиком (ишемический инфаркт с геморрагическим венчиком). При микро скопическом исследовании сердечной мышцы выделяют три зоны:

некротическую, демаркационную и сохранного миокарда. Зона некроза представлена кардиомиоцитами с явлениями кариолизиса, плазмолизиса и плазморексиса, окруженных демаркационным воспалением, в зоне которого помимо большого количества гипе ремированных сосудов имеется множество полиморфноядерных нейтрофилов (лейкоцитарный вал). Лейкоцитарная инфильтрация особенно выражена на 2—3-й день от начала заболевания. В сохран ном миокарде наблюдаются явления отека. При трансмуральном характере инфаркта миокарда заболевание часто осложняется разви тием фибринозного перикардита.

Стадия организации. Уже с 3-го дня начинается дезинтеграция погибших мышечных клеток макрофагами, появляются отдельные фибробласты. Однако лишь к 7-му дню по краям некроза формиру ется грануляционная ткань (свидетельствующая об организации ин фаркта) с большим количеством фибробластов, макрофагов, посте пенно в течение месяца замещающая пораженный участок. В итоге на 28-й день образуется рубец (постинфарктный кардиосклероз).

Общая летальность при инфаркте миокарда достигает 30—35%, причем основная масса больных умирает в течение первых трех суток, а около 15—20% пациентов погибает на догоспитальном этапе.

Так, ежегодная смертность от инфаркта миокарда в 1996—2000 гг.

в Москве превысила 65 на 100 тыс. населения, тогда как в США от этого заболевания ежедневно умирало до 140 человек. Определен ное значение имеет возраст больных. Так, у молодых лиц атероскле роз поражает преимущественно крупные магистральные венечные артерии, а коллатеральное кровоснабжение (развивающееся, как правило, у пожилых больных) отсутствует. Вот почему у мужчин 25—35 лет с инфарктом миокарда отмечается высокая летальность, достигающая 80%.

Причинами смерти чаще всего служат острая сердечно-сосудис тая недостаточность, кардиогенный шок, фибрилляция желудочков, асистолия. Нарушения ритма особенно часто возникают при пора жении межжелудочковой перегородки, в которой локализуется про водящая система сердца. В результате размягчения сердечной мыш цы в области трансмурального инфаркта (миомаляция) возможно развитие острой аневризмы сердца с ее последующим разрывом на протяжении до 1—3 см, наиболее часто отмечаемым на 3—7-й день.


В этом случае смерть наступает от тампонады полости перикарда.

При этом в танатогенезе принимает участие не только механическое сдавление сердца излившейся кровью, количество которой в полости сердечной сорочки может достигать 500 мл и более, но и рефлектор ная остановка сердца вследствие раздражения нервных окончаний блуждающего нерва. Сравнительно редко возможен разрыв межже лудочковой перегородки, вызывающий значительные нарушения гемодинамики, прогрессирующую острую сердечно-сосудистую недостаточность, нарушения ритма и гибель большинства больных в течение недели. При локализации инфаркта миокарда в области сосочковой мышцы высока вероятность ее полного отрыва, что, как правило, вызывает смерть в ближайшие часы. При неполном отрыве сосочковой мышцы в последующем формируется недостаточность митрального клапана. В случаях острой аневризмы и при субэндокар диальной локализации некроза может произойти повреждение эндо карда и образование пристеночных тромбов. Последние могут стать источником тромбоэмболий, в том числе и смертельных. Следует отметить, что вероятность образования тромбов значительно повы шается при наличии у больного нарушений ритма сердца.

При трансмуральном инфаркте миокарда возможно также раз витие фибринозного перикардита, аритмий (полной или неполной блокады сердца, желудочковых экстрасистол, пароксизмальной аритмии и др.), отека легких, так называемой “сердечной астмы”.

Боли могут иррадиировать в брюшную полость, давая картину “ост рого живота” (абдоминальная форма инфаркта миокарда). У больных возможна ложная симптоматика острого нарушения мозгового кро вообращения (церебральная форма). В ряде случаев (у стариков, физически сильных людей, как правило, злоупотребляющих алкого лем, больных сахарным диабетом) отмечается безболевая форма инфаркта миокарда.

Такие атипичные формы заболевания часто диагностируются с опозданием (в 13—20% случаев лишь на секционном столе), что приводит к позднему, а иногда и неправильному лечению больного, увеличению частоты осложнений и летальных исходов.

Следует отметить, что в редких случаях (особенно при интенсив ном раннем лечении инфаркта миокарда антикоагулянтными препа ратами) в результате реперфузии и затруднения оттока крови по мик роциркуляторному руслу и интрамуральным венам (вследствие повышения сосудистого тонуса, тромбоза или сдавления) возможна имбибиция кровью (геморрагическое пропитывание) некротизиро ванных участков. При этом формируется не характерный для сердца геморрагический инфаркт, протекающий особенно тяжело и с частыми тяжелыми расстройствами сердечного ритма. Как правило, такая форма инфаркта миокарда развивается у лиц среднего возраста, стра дающих артериальной гипертензией и злоупотребляющих алкоголем.

Хроническая ишемическая болезнь сердца. В это понятие входят постинфарктный (крупноочаговый) кардиосклероз, диффузный мелкоочаговый (атеросклеротический) кардиосклероз и хроничес кая аневризма сердца.

Р у б е ц, возникающий в результате организации инфаркта, имеет вид белесоватого очага плотной консистенции, неправильной формы, окруженного гипертрофированным миокардом (компенсаторная постинфарктная гипертрофия). Он еще лучше виден при микроско пическом исследовании. Окраска пикрофуксином по ван Гизону придает рубцовой ткани красный, а сохранной мышечной — желтый цвет. Особенно значительное увеличение кардиомиоцитов наблюда ется в периинфарктной зоне, что получило название регенерационной гипертрофии, первоначально частично или реже полностью компен сирующей нарушенное функционирование сердца.

При д и ф ф у з н о м м е л к о о ч а г о в о м к а р д и о с к л е р о з е в миокарде на разрезе наблюдаются множественные мелкие, диамет ром до 1—2 мм, очаги белесоватой соединительной ткани. В венечных артериях сердца при этом отмечаются суживающие просвет фиброз ные бляшки, вызывающие постоянную ишемию сердечной мышцы.

В ряде случаев отмечаются атрофия и липофусциноз кардиомиоцитов.

Х р о н и ч е с к а я а н е в р и з м а с е р д ц а образуется из неразо рвавшейся острой или в результате выпячивания постинфарктной рубцовой ткани под давлением крови. В 75 % случаев аневризма локализуется в передне-боковой стенке левого желудочка и верхуш ке сердца. Сердце увеличено в размерах, с выбухающей истонченной в области аневризмы стенкой левого желудочка, представленной фиброзной тканью. Как правило, в области аневризмы наблюдают пристеночные тромбы. Сравнительно редко у пожилых лиц в фиб розной ткани происходит отложение солей кальция, из-за чего стен ка аневризмы принимает вид известковой скорлупы. Чрезвычайно большой редкостью является образование в стенке аневризмы путем метаплазии костной ткани (оссификация). В настоящее время хро ническая аневризма сердца многими исследователями рассматрива ется как осложнение ИБС, а не как самостоятельное заболевание.

Больные хронической ИБС наиболее часто умирают от хрониче ской сердечно-сосудистой недостаточности, возникающей при декомпенсации сердца. Возможно, особенно при наличии хрониче ской аневризмы сердца, развитие тромбоэмболического синдрома.

Гипертензивная (гипертензионная) болезнь сердца — поражение сердца вследствие повышения давления крови в системе кровообращения.

Выделяют левожелудочковую и правожелудочковую формы заболе вания, что связано с наличием системной артериальной гипертензии или только легочной гипертонии соответственно.

Системная (левожелудочковая) гипертензивная болезнь сердца диагностируется при наличии артериальной гипертензии и отсутст вии каких-либо других заболеваний сердца (например, пороков сердца, ИБС и др.). Отмечается рабочая гипертрофия миокарда ле вого желудочка, толщина которого превышает “нормальные” 1,2 см.

Развивается концентрическая, а затем и эксцентрическая гипертро фия сердца. При концентрической (иногда называемой в клинике тоногенной) гипертрофии эластичная стенка левого желудочка утол щается, за счет чего возрастает его сократительная активность, увели чивается ударный объем сердца. При этом возрастает соотношение толщины левого желудочка и радиуса его полости. Однако рано или поздно компенсаторные возможности миокарда исчерпывается, раз вивается его жировая дистрофия, происходит падение тонуса сердеч ной мышцы с расширением полостей увеличенного в размерах дряб лого сердца. Чрезмерная мышечная масса, растяжение стенок камер сердца с увеличением объема содержащейся в них крови создают дополнительную нагрузку, повышают гипоксию миокарда, снижают силу его сокращений, что сопровождается левожелудочковой недо статочностью с развитием отека легких, а в хронических ситуациях и их бурой индурации. Уменьшение минутного объема сердца приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с задерж кой в организме солей и воды, увеличением объема циркулирующей крови, что еще больше увеличивает нагрузку на сердце, обусловлива ет нарастание отека легких и левожелудочковой недостаточности.

Легочная (правожелудочковая) гипертензивная болезнь сердца (легочное сердце, cor pulmonale) может быть острой и хронической.

О с т р о е л е г о ч н о е с е р д ц е развивается при массивной тром боэмболии в систему легочной артерии и проявляется острой дила тацией правого желудочка (а затем правого предсердия) и острой правожелудочковой недостаточностью.

Х р о н и ч е с к о е л е г о ч н о е с е р д ц е отличает рабочая кон центрическая гипертрофия правого желудочка (достигающего тол щины 0,4—1,0 см против 0,2 см в норме) с последующей его дилата цией. Аналогичные изменения происходят и в правом предсердии.

Это состояние возникает при затруднении прохождения крови по малому кругу кровообращения, обусловленному хроническими диф фузными заболеваниями легких или (реже) васкулитами, метастати ческими поражениями легких, длительным дефицитом кислорода в воздухе (хроническая горная болезнь), тяжелым кифосколиозом, метаболическими расстройствами и др. Сравнительно редко в основе заболевания лежит первичный склероз ствола и ветвей легочной артерии (синдром Айерса—Аррилага, идиопатическая легочная гипертензия). В любом случае в результате происходит сдавление мел ких артерий, артериол и капилляров легкого, их склерозирование, сужение просвета, с последующим повышением давления в легочной системе (легочной гипертензией), что проявляется хронической пра вожелудочковой недостаточностью и венозным застоем в большом круге кровообращения.

Следует отметить, что сосудистая система функционирует как еди ное целое. Так, возрастание нагрузки в одном из кругов кровообраще ния неизбежно приводит к соответствующим изменениям и в другом.

Поэтому со временем развивается тотальная (сочетанная) сердечная недостаточность.

Оснащение лекции Макропрепараты: инфаркт миокарда, трансмуральный инфаркт миокарда с разрывом сердца, субэндокардиальный инфаркт миокарда с пристеночным тромбозом, крупноочаговый кардиосклероз, хро ническая аневризма сердца.

Микропрепараты: атеросклероз и тромбоз венечной артерии сердца, исчезновение гликогена в зоне ишемии миокарда (ШИК реакция), некротическая стадия инфаркта миокарда, стадия органи зации инфаркта.

Электронограмма: ишемическая дистрофия миокарда.

Лекция БОЛЕЗНИ СЕРДЦА. БОЛЕЗНИ КЛАПАНОВ СЕРДЦА (ПОРОКИ СЕРДЦА). РЕВМАТИЗМ. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА. ОПУХОЛИ СЕРДЦА Болезни клапанов сердца (пороки сердца). Пороки сердца — стой кие структурные изменения сердца, нарушающие внутрисердечное и(или) системное кровообращение. Различают приобретенные и врож денные пороки сердца. Приобретенные пороки сердца — прижизнен ные и стойкие поражения клапанного аппарата сердца и (или) усть ев магистральных сосудов. Врожденные пороки сердца — групповое название структурных аномалий клапанов, отверстий или перегоро док в камерах сердца и (или) в устьях отходящих от него крупных сосудов, выявленных при рождении.

В зависимости от гемодинамических расстройств в камерах сердца и магистральных артериях выделяют недостаточность клапана, сте ноз (сужение) отверстия и сочетание недостаточности с сужением.

При недостаточности клапана во время желудочковой систолы или диастолы возникает обратный ток крови (регургитация) вследствие негерметичного закрытия соответствующего отверстия. Стеноз (сужение) отверстия создает препятствие физиологическому току крови вследствие неполного раскрытия створок клапана, реже утол щения фиброзного кольца атриовентрикулярного отверстия или устья магистральной артерии.

Пороки сердца могут быть компенсированными и декомпенсиро ванными. В течение определенного, иногда длительного, времени после формирования порок сердца компенсируется за счет гипер трофии тех отделов сердца, на которые падает усиленная нагрузка.

При этом расстройства кровообращения в большом или малом кругу не регистрируются. В дальнейшем компенсаторные процессы ока зываются недостаточными и порок декомпенсируется. Декомпенси рованный порок сердца характеризуется нарастающей сердечно сосудистой недостаточностью.

Наиболее часто встречаются пороки митрального, аортального клапанов и комбинированные митрально-аортальные клапанные поражения. В последние годы увеличивается доля неревматических форм клапанных пороков, отмечается “постарение” приобретенных пороков сердца. В развитых странах среди приобретенных пороков сердца преобладают пролабирование створок митрального клапана и идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты.

Пороки двустворчатого клапана. С т е н о з л е в о г о а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о о т в е р с т и я. Сужение левого предсердно желудочкового отверстия (митральный стеноз) создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек в период диастолы.

Митральный стеноз наблюдается почти в трети случаев пораже ния митрального клапана. На 1 млн населения имеется 500— больных митральным стенозом. Среди больных митральным стено зом преобладают женщины (60—80%). В большинстве случаев сте ноз левого атриовентрикулярного отверстия развивается вследствие ревматического эндокардита. Редкими причинами митрального сте ноза являются инфекционный эндокардит, тромб, миксома левого предсердия.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия начинается в месте перехода одной створки в другую (комиссура клапана) за счет постепенного сращения створок клапана, распространяющегося к середине отверстия. Как правило, вначале появляются признаки недостаточности митрального клапана, стенозирование же левого атриовентрикулярного отверстия развивается в течение ряда лет (в среднем через 5—15) после первой атаки ревматизма. Реже суже ние отверстия возникает без стадии недостаточности. Обычно мит ральный стеноз прогрессирует медленно и без заметных симптомов.

По характеру изменений митрального клапана выделяют два ти па стеноза. При первом типе стеноза развивается сращение краев фиброзно-утолщенных створок клапана — стеноз в виде “пугович ной петли”. При втором типе стеноза, который встречается реже, чем первый тип, сухожильные нити сращены, укорочены и утолще ны, комиссуры сращены. Ригидные и утолщенные створки клапана образуют воронкообразное втяжение в левый желудочек — стеноз в виде “рыбьего рта”. Такого рода стеноз является “чистым”, т.е. отсут ствуют признаки недостаточности клапана. В створках митрального клапана появляются сосуды, соединительная ткань подвергается гиалинозу, иногда петрифицируется.

При “чистом” митральном стенозе левый желудочек сердца уменьшен. Кровь задерживается в левом предсердии, полость кото рого расширяется, вмещая до 3000 см3 крови. Способность миокарда левого предсердия к гипертрофии ограничена. Фибрилляция пред сердий встречается почти в половине всех случаев стеноза и почти всегда сочетается с дилатацией левого предсердия. Это сочетание способствует образованию тромбов в левом предсердии, которые могут послужить источником эмболии артериальных сосудов боль шого круга кровообращения. Повышение давления в левом предсер дии обусловливает нарастание давления в легочных венах, застой крови в малом круге кровообращения и развитие бурой индурации легких. Застойные явления передаются на правый желудочек сердца, который подвергается гипертрофии и расширению.

Клинические проявления митрального стеноза наблюдаются при уменьшении атриовентрикулярного отверстия более чем в два раза, поскольку атриовентрикулярное отверстие обладает значи тельным резервом площади. Уменьшение площади отверстия корре лирует с тяжестью клинического течения митрального стеноза.

Осложнения митрального стеноза частые и многообразные: мерца тельная аритмия, тромбоз левого предсердия, тромбоэмболия арте рий большого круга кровообращения, тромбоз вен большого круга кровообращения и тромбоэмболия легочной артерии, кровохар канье, паралич левой голосовой связки, пневмонии, инфекционный эндокардит.

Недостаточность двустворчатого (митрального) к л а п а н а. При недостаточности митрального клапана во время систолы левого желудочка происходит обратный ток (регургитация) крови из желудочка в левое предсердие вследствие негерметичного смыкания створок клапана. Выделяют органическую и относитель ную недостаточность клапанного аппарата. Органическая недоста точность митрального клапана возникает в результате структурных изменений клапана, а относительная недостаточность — при чрез мерном расширении полости левого желудочка и фиброзного кольца атриовентрикулярного отверстия.

Причины органической недостаточности митрального клапана следующие:

1) повреждение створок и сухожильных хорд в исходе ревматиче ского и инфекционного эндокардита, реже встречается при атеро склерозе, еще реже — при системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, ревматоидном артрите, травме грудной клетки. Неполное закрытие атриовентрикулярного отвер стия во время систолы обусловлено сморщиванием, деформацией створок, а также укорочением и утолщением сухожильных хорд вследствие рубцовых изменений. При инфекционном эндокардите может развиться внезапная митральная недостаточность в результа те перфорации створки клапана или разрыва сухожильных хорд;

2) нарушения в аппарате сосочковых мышц характеризуются снижением их сократительной способности в результате некротиче ских, воспалительных или склеротических изменений. Инфаркт сосочковой мышцы митрального клапана может осложниться ее раз рывом с развитием внезапной митральной недостаточности и быстро прогрессирующей левожелудочковой сердечной недостаточности.

Причины относительной недостаточности митрального клапана следующие:

1) расширение клапанного отверстия в связи с расширением полости левого желудочка сердца наблюдается при артериальной гипертензии различного происхождения, пороке аортального клапана, коарктации аорты, дилятационной кардиомиопатии, хронической аневризме левого желудочка сердца после перенесенного инфаркта миокарда;

2) кальциноз фиброзного кольца клапана, нарушающий сужение левого атриовентрикулярного отверстия при сокращении циркуляр ных пучков мышечных волокон во время систолы желудочков.

Недостаточность двустворчатого клапана часто сочетается с митральным стенозом, а также с пороками аортального клапана.

При недостаточности двустворчатого клапана кровь во время си столы выбрасывается через “недостаточный” клапан обратно в левое предсердие;

последнее при этом расширяется и вмещает избыточ ный объем крови. Стенка левого предсердия гипертрофируется.

Объем регургитирующей крови определяет степень тяжести мит ральной недостаточности. Увеличение опорожнения левого пред сердия повышает диастолический объем и давление в левом желу дочке, что вызывает расширение его полости и гипертрофию.

Увеличение ударного объема левого желудочка сердца является ос новным компенсаторным механизмом у больных с митральной не достаточностью. Перегрузка объемом левого предсердия и левого желудочка ведет к их недостаточности, повышению давления в по лости левого предсердия и легочных венах, а затем и в легочной артерии. В связи с увеличением сопротивления в сосудах легких раз вивается гипертрофия правого желудочка. Осложнения при мит ральной недостаточности сходны с осложнениями при митральном стенозе: мерцательная аритмия, тромбоз левого предсердия, тромбо эмболический синдром, инфекционный эндокардит. Реже наблюда ется сдавление левого возвратного нерва и ветвей непарной вены расширенным левым предсердием. Возможен разрыв мембраны, за крывающей овальное окно, вследствие повышения давления в левом предсердии.

Пролабирование створок митрального клапана (миксоматозная дегенерация митрального клапана).

Синонимы этого феномена хорошо подчеркивают клиническую картину изменений клапанного аппарата: синдром щелчка митраль ного клапана или систолического щелчка, щелчка и позднего систо лического шума, позднего систолического шума. Пролабирование створок митрального клапана характеризуется выбуханием и вывора чиванием одной или обеих створок в полость левого предсердия во время систолы. Причины этих изменений створок неизвестны.

Предполагают связь этого синдрома с болезнью Марфана, рестрик тивной кардиомиопатией, ишемической болезнью сердца, гипер тиреоидизмом и другими болезнями. В настоящее время имеются данные об аутосомно-доминантном наследовании некоторых возра стных и половых особенностей клапанного аппарата при пролаби ровании створок. Так, при синдроме Марфана выявлены мутации в гене 15-й хромосомы, отвечающей за синтез фибриллина. Фибрил лин является компонентом микрофибриллярной сети во внеклеточ ном матриксе.



Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 23 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.