авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 44 | 45 || 47 | 48 |   ...   | 71 |

«НАЦИОНАЛЬНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР «ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ им. Н.Д. СТРАЖЕСКО» АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК УКРАИНЫ Посвящается 100-летию описания ...»

-- [ Страница 46 ] --

воспаления бронхиол, так и снижения эластич- ЛГ вследствие хронического тромбоза или эм ности паренхимы легких из-за ее воспалительной болии развивается у 0,1–4% больных, перенес деструкции, эластолизиса и потери соответствую- ших острую легочную эмболию. Тем не менее, щих альвеол. Морфологически это проявляется по мнению многих авторов, ее распространен хроническим бронхитом, бронхиолитом и эмфи- ность недооценена. Тромбоэмболические собы земой. Воспаленные участки легочной и брон- тия отмечают в анамнезе у 60% больных с ЛГ, а хиальной ткани выделяют реактивные продукты нарушение коагуляции (наиболее часто положи перекисного окисления, которые в свою очередь тельный титр волчаночного антикоагулянта) — у высвобождают провоспалительные цитокины. 30% пациентов. Полиморфизм гена транспорте При ХОБЛ в легочной сосудистой сети также по- ра серотонина выявляют у 30% больных с хрони вышена экспрессия эндотелина-1, особенно в пе- ческой тромбоэмболической ЛГ. Наличие этого риод обострения заболевания. генетического полиморфизма, возможно, не Поражение паренхимы легких может быть благоприятно модулирует клиническое течение следствием системных заболеваний соединитель- болезни. Правильный диагноз этой формы ЛГ ной ткани, которые описаны выше, или вслед- крайне важен, потому что некоторые пациенты ствие идиопатического легочного фиброза (фи- могут быть излечены методом хирургической брозирующий альвеолит), и очень редко — сар- тромбэктомии.

коидоз легких. Хроническая ЛГ может быть следствием по В зависимости от этиологии, распространен- ражения левой половины сердца — СН вслед ность ЛГ при ХОБЛ может варьировать. Так, ЛГ ствие приобретенных пороков сердца и/или 894 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ нарушения его сократительной способности Ключевым моментом патогенеза ЛГ является (ИХС, ДКМП и миокардит) или наполнения дисфункция эндотелия легочных сосудов. Она (АГ, ГКМП и рестриктивная кардиомиопатии). может возникнуть из-за наследственных меха Около 2/3 больных c левосторонней СН имеют низмов и под влиянием факторов внешней среды, нарушение систолической функции ЛЖ и 1/3 — изменяющих естественный баланс метаболизма оксида азота, с одной стороны, и эндотелина и диастолической функции. Хроническую СН тромбоксана — с другой. Это приводит к нару с систолической дисфункцией ЛЖ отмечают шениям вазореактивности легочных сосудов и их приблизительно у 1% населения, которое в Укра вазоконстрикции. Вследствие такого дисбаланса ине составляет около 500 тыс. Количество таких активируются внутриклеточные механизмы, за больных увеличивается из года в год. Это связано пускающие гиперплазию и гипертрофию гладко как с естественным процессом старения населе мышечных элементов, апоптоз, пролиферацию ния, так и повышением эффективности лечения фибробластов, воспаление и ангиогенез.

и выживания больных с хронической СН. Чаще ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Одним из ключевых моментов патогенеза АГ при этих состояниях ЛГ имеет мягкий характер, но приблизительно у 1/3 больных она может быть является активация рецепторов к эндотелину. Эта активация может иметь острые и хронические по тяжелой. Прогноз целиком зависит от прогноза следствия. К острым относят вазоконстрикцию основного заболевания. Соответственно следует СЕКЦИЯ и воспаление, к хроническим — пролиферацию проводить более тщательное обследование всех фибробластов, чрезмерный синтез компонентов больных с хронической СН с целью выявления экстрацеллюлярного матрикса, ремоделирование у них ЛГ.

легочных сосудов, повышение секреции рени ПАТОГЕНЕЗ на и альдостерона, образование ангиотензина II, Патогенез ЛГ до настоящего времени недо- гипертрофию кардиомиоцитов. Причиной роста статочно исследован. Участие основных пато- концентрации эндотелина может быть как увели генетических механизмов в формировании ЛГ чение его продукции, так и уменьшение его утили представлено на рис. 1.1. В процесс формиро- зации в легких. Значительное повышение содер вания ЛГ в различной степени на разных ста- жания эндотелина отмечают при идиопатической диях процесса вовлекаются системы регуляции форме ЛГ, врожденных пороках сердца, заболе кровообращения, вазоактивные субстанции, ваниях соединительной ткани. Эффекты эндо факторы роста, медиаторы воспаления, тромбо- телина реализуются посредством эндотелиновых цитарные факторы, компоненты свертывающей рецепторов А- и В-типов. А-тип локализуется системы крови. на клетках гладких мышц, а В-тип — на клетках Рис. 1.1. Современные представления о патогенезе ЛГ (адаптировано по S. Stewart, 2005).

ФРО — факторы роста опухолей ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ _ эндотелия. Блокада эффектов эндотелина может вития СН. Ведущее участие в формировании включать как уменьшение его образования (инги- СН принимают нейрогуморальные системы ре биция эндотелин-конвертирующего фермента), гуляции кровообращения: РААС, альдостерон, так и блокаду его рецепторов (селективную или симпатоадреналовая система, эндотелиновая, неселективную). кининовая, оксида азота, простагландиновая и Другим важным механизмом в патогенезе прочие. Взаимодействие систем нейрогумораль является нарушение синтеза и/или доступности ной регуляции запускает определенные механиз NO. Проявлением нарушения функции эндоте- мы, которые приводят к дополнительному нару лия при ЛГ является снижение синтеза оксида шению регуляции сосудистого тонуса в системе азота. С одной стороны, это следствие сниже- ЛА. Следствием этого каскада реакций является ния активности эндотелиальной NO-синтазы. формирование стойкой ЛГ с ремоделированием С другой — отмечают снижение биодоступности легочных сосудов, гипертрофией и ремодели оксида азота в связи с гипоксией, оксидантным рованием ПЖ: порочный круг замыкается. При ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ стрессом и снижением содержания L-аргинина врожденных пороках сердца ремоделирование вследствие роста активности аргиназы в клетках легочных сосудов является следствием влияния эндотелия и эритроцитах. У больных с ЛГ инга- сил стресса растяжения (shear-stress) под дей ляции NO приводят к снижению давления в ЛА и ствием высокого давления в ЛА. На поздних СЕКЦИЯ клиническому улучшению. Вторым клинически стадиях процесса, по мере его хронизации, ЛГ значимым механизмом повышения концентра- идиопатического генеза патофизиологически не ции оксида азота в легочных сосудах является будет отличаться от ЛГ вследствие коллагеновых снижение его распада под влиянием ФДЭ, осо- заболеваний, врожденных пороков или лево бенно ее изоэнзима-5. В легочном сосудистом желудочковой СН.

бассейне выявляют значительное количество этого типа ФДЭ и соответственно влияние на нее КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА является важным терапевтическим механизмом.

Без надлежащего лечения при ЛГ отмечают Весомый элемент в патогенезе заболевания — нарушение или снижение нормальной функции быстрое развитие и прогрессирование гипертро вольтажзависимых калиевых каналов гладкомы- фии ПЖ, его дилатации и правожелудочковой шечных клеток легочных сосудов. В результа- СН. Это является основной причиной смерти.

те таких нарушений дополнительно выводится При проведении патогенетической терапии ско калий и увеличивается внутриклеточное содер- рость прогрессирования заболевания значитель жание кальция, что приводит к вазоконстрик- но замедляется, развитие правожелудочковой ции. Активация тромбоцитов сопровождается СН замедляется и соответственно снижается освобождением целого ряда биологически ак- смертность.

Диагностический подход при ЛГ требует тивных субстанций: тромбоцитарного фактора роста, серотонина, факторов свертываемости проведения серии исследований с целью под крови и проагрегации. Следствием этого явля- тверждения ЛГ, определения функциональных ется прокоагулянтное состояние в системе ЛА изменений (клинический класс), выяснения и возникновение тромботических осложнений. причины возникновения ЛГ и оценки реакции Указанные изменения приводят к тому, что дис- на назначенное лечение. Этот последовательный функция эндотелия легочных сосудов прогрес- подход используют, даже если некоторые иссле дования дают противоречивую информацию.

сирует.

Для практических целей могут быть рекомен Еще один важный компонент в патогенезе ЛГ — снижение синтеза простациклина. При дованы следующие 4 этапа установления диагно ЛГ отмечают снижение экспрессии простаци- за ЛГ:

1. подозрение на наличие заболевания;

клинсинтетазы в ЛА малого и среднего диаметра.

2. выявление;

Соответственно повышается концентрация ан 3. определение ФК;

тагониста простациклина — тромбоксана. Опи 4. оценка гемодинамических изменений и ре санные нарушения чаще выявляют у больных с идиопатической ЛГ и c ЛГ при заболеваниях акции на назначенное лечение.

1. Подозрение на наличие ЛГ соединительной ткани.

Специфических симптомов для ЛГ нет. На Поражение миокарда ЛЖ и его структурно функциональная перестройка (ремоделирова- чальные проявления ЛГ могут быть минималь ние) являются основными компонентами раз- ными, что может привести к запаздыванию диа 896 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ гностики на ранней стадии заболевания. Чаще сутствие изменений на обычной ЭКГ в покое не всего при подозрении на ЛГ используют скри- исключает наличие ЛГ.

Рентгенологическое исследование органов груд нинговый метод. Подозрение на ЛГ должно воз никнуть при появлении таких общих симптомов, ной клетки позволяет выявить патологические как одышка, усталость, слабость, боль в груди (по изменения в 90% случаев. Среди наиболее частых типу стенокардии), сердцебиение, синкопальное симптомов: расширение корня ЛА, которое кон состояние, кашель (иногда кровохарканье), тя- трастирует с потерей рисунка периферических жесть в правом подреберье и увеличение объема кровеносных сосудов в легких. Возможно выяв живота. Симптомы в состоянии покоя отмечают, ление расширения теней, относящихся к право как правило, в острых или запущенных случаях, а му предсердию и ПЖ. При рентгенографии чет также при очень быстром прогрессировании ЛГ. ко определяют сопутствующие заболевания лег В других случаях симптомы смазаны и неспеци- ких — ХОБЛ или застойные явления в легочных фичны и часто приводят к неправильной диагно- венах вследствие левожелудочковой недостаточ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ стике других заболеваний сердца и легких. ности, соответствующие изменения тени сердца ЛГ может быть выявлена у пациентов без при наличии врожденных пороков и т.д.

Трансторакальная эхоКГ с допплеровским дат каких-либо симптомов при скрининговых ис следованиях, особенно среди больных группы чиком — наиболее информативное неинвазивное СЕКЦИЯ риска или с предрасположенностью к развитию скрининговое исследование больных с подоз ЛГ: системные заболевания соединительной тка- рением на ЛГ. Метод разрешает исследовать ско ни, портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, рость потока регургитации на трикуспидальном врожденные пороки сердца, ХОБЛ, левожелу- клапане и вычислить САД в ЛА и ПЖ. Соглас дочковая СН. но данным, у здоровых лиц мягкую ЛГ можно Иногда подозрение на наличие ЛГ возникает определить при САД в ЛА около 36–50 мм рт. ст.

при случайном обследовании: рентгенографии, или скорости потока регургитации на трикус ЭКГ, эхоКГ. пидальном клапане 2,8–3,4 м/с (при предпо 2. Выявление ЛГ ложении, что нормальное давление в правом Диагностика ЛГ требует проведения несколь- предсердии составляет 5 мм рт. ст.). Несмотря ких рутинных исследований, таких как общее на высокую информативность метода, следует клиническое обследование, ЭКГ, рентгенологи- отметить, что существуют категории больных с ческое исследование органов грудной клетки и ложно-положительным диагнозом по данным трансторакальной эхоКГ с допплеровским дат- эхоКГ: лица пожилого и преклонного возрас чиком. та при наличии симптомной СН высокого ФК.

При общем клиническом обследовании у В таких случаях рекомендуют проводить вери больных с развитой ЛГ определяют расширение фикацию диагноза методом катетеризации пра границ сердца вправо, прослушивают акцент II вых отделов сердца и ЛА.

тона на ЛА, пансистолический шум регургита- Метод эхоКГ дает возможность оценить раз ции на трикуспидальном клапане, диастоличе- меры полостей сердца и полой вены, функцио ский шум недостаточности клапана ЛА, а так- нальное состояние желудочков, наличие выпота же III тон. Выявляют расширение шейных вен, в перикарде, наличие пороков сердца с шунти гепатомегалию, периферические отеки, асцит и рованием крови, степень дисфункции клапанов похолодение конечностей. Указанные симпто- сердца. Для ЛГ характерно увеличение полости мы характерны для больного с уже развитыми ПЖ, предсердия и полой вены, снижение функ симптомами правожелудочковой недостаточ- циональной способности ПЖ, уменьшение раз ности. Часто это сопровождается центральным мера ЛЖ. Исследование может быть дополнено и периферическим цианозом. При перкуссии внутривенным введением контрастного для ультра и аускультации легких все звуковые феномены звука вещества с целью лучшего выявления по обычно нормальные. токов крови при наличии порока сердца.

ЭКГ.

Рутинное ЭКГ-исследование может Обследование больных с подозрением на ЛГ указать на подозрение или дополнительно под- должно включать проведение функциональ твердить диагноз ЛГ: виявляют гипертрофию ных исследований легких: исследование функции ПЖ, признаки его растяжения или перенагрузки внешнего дыхания и газового состава крови (в том (чаще всего полная блокада правой ножки пучка числе для определения ХОБЛ). У больных с ЛГ Гиса). Подобные феномены могут быть выявле- обычно выявляют снижение легочной диффузии ны и для правого предсердия. Тем не менее от- СО2 (на 40–80% должного уровня) и умеренное ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ _ Таблица 1. снижение дыхательного объема легких. Парци альное давление кислорода в артериальной кро- Объективизация ФК по данным ви (PaO2) при дыхании атмосферным воздухом, нагрузочных тестов как правило, нормальное, парциальное давление Дистанция ходь Максимальное углекислоты в артериальной крови (PaCO2) — бы, которую потребление нормальное или несколько снижено вследствие ФК способен прео кислорода, гипервентиляции.

долеть больной мл/м2 за 1 мин Важным методом обследования для выяв- за 6 мин, м ления больных с хронической ТЭЛА является I 426–550 18,1–22, вентиляционно-перфузионное сканирование лег- II 300–425 14,1–18, ких. У больных с идиопатической ЛГ показатели III 150–300 10,1–14, вентиляционно-перфузионного сканирования, IV 150 как правило, в норме. Могут отмечать неболь- Золотым стандартом в установлении диагноза ЛГ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ шие периферические дефекты перфузии, кото- является катетеризация правых отделов сердца и ЛА.

рые анатомически не соответствуют легочным При этом подтверждается диагноз и непосредствен сегментам. При хронической ТЭЛА типичным но устанавливается степень ЛГ, а также появляется является определение дефектов перфузии, кото- возможность определить вазореактивность легоч СЕКЦИЯ рые соответствуют сегментарным или долевым ных сосудов в ответ на применение лекарственных участкам при нормальных показателях вентиля- средств. При катетеризации определяют давление ции. При ХОБЛ, наоборот, — типично выявле- в ЛА, сердечный выброс, ЛСС, давление в правом ние дефектов перфузии, сопровождающихся со- предсердии, давление заклинивания в легочных ка ответствующими дефектами вентиляции. пиллярах. ЛГ определяют при повышении АД в ЛА КТ легких может более точно выявить забо- 25 мм рт. ст. в состоянии покоя или 30 мм рт. ст.

левание паренхимы легких, наличие утолщений при нагрузке, при уровне давления заклинивания в плевры (особенно междолевой), локального вы- легочных капиллярах 15 мм рт. ст. и уровне ЛСС пота и патологии лимфоузлов. Также с помощью 3 мм рт. ст./л/мин. При катетеризации берут кровь этого метода исследования можно лучше диа- из разных полостей сердца и ЛА для определения га гностировать тип поражения легких при наличии зового состава и насыщения крови кислородом. Это признаков усиления интерстициального рисунка может помочь в определении локализации шунтов.

на обычной рентгенограмме легких и отсутствии Кроме того, показатели гемодинамики имеют про признаков левожелудочковой СН. Проведение гностическое значение: низкая величина сердечного КТ с контрастированием сосудов помогает диа- выброса, высокое давление в ЛА и правом предсер гностировать хроническую ТЭЛА. В таких слу- дии, низкое насыщение центральной венозной кро чаях определяют окклюзии и стенозы, признаки ви кислородом ассоциируется с очень плохим про реканализации тромба, дефекты перфузии. Окон- гнозом. В случае необходимости при катетеризации чательное показание для проведения эндартерэк- возможно проведение ангиопульмонографии.

томии определяют при прямой ангиографии ЛА. При катетеризации ЛА возможно проведение Объективная оценка функционального состо- тестов с вазодилататорами. К сожалению, такое яния больных невозможна без проведения нагру- тестирование можно проводить только с препа зочных тестов. Наиболее простым для практиче- ратами короткого действия. Для этих целей ис ского использования является тест с 6-минутной пользуют внутривенное введение простацикли ходьбой. Для проведения теста необходимо про- на или аденозина фосфата и ингаляции оксида вести оценку дистанции, которую больной смо- азота. Положительным считают ответ, когда от жет пройти на протяжении указанного проме- мечают снижение САД в ЛА на 10 мм рт. ст., до жутка времени. Более сложным является метод стижение абсолютного значения давления мень эргоспирометрии, при котором можно оценить ше 40 мм рт. ст. при увеличении или неизменной не только способность больного к выполнению величине сердечного выброса. Установлено, что физической нагрузки, но и показатели газооб- у больных с положительным тестом есть стойкий мена и, главное, — потребление кислорода. Ме- продолжительный ответ при лечении вазодилата тод намного более сложный и его использование торами, в первую очередь — антагонистами каль ограничено специализированными стационара- ция. Именно у таких больных продолжительная ми. Данные о соответствии результатов нагру- монотерапия антагонистами кальция сопровож зочных тестов функциональному состоянию дается улучшением ФК и, возможно, повышени приведены в следующем разделе в табл. 1.2. ем выживаемости. Обычно положительный ответ 898 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ выявляют только у 10–15% больных с идиопатиче- необходимо предохраняться от беременности в ской ЛГ. Эмпирическое назначение антагонистов связи с высоким риском материнской смертности кальция в высоких дозах без определения вазо- (50%). Рекомендуется избегать приема препара реактивности часто сопровождается ухудшением тов (в том числе растительного происхождения), состояния или тяжелыми побочными эффектами содержащих потенциальные вазоконстриктор ные вещества. Желательно предотвращать про такой терапии.

В соответствии с рекомендациями Амери- студные заболевания, проводить вакцинацию канской коллегии специалистов по торакальной против гриппа. Больным с ЛГ следует исключить медицине в согласованных Рекомендациях по подъем в горы (более 1 тыс. м), а при перелетах АГ считается, что этот тест необходимо рутинно в самолете быть готовыми к пользованию кисло использовать у всех больных с ЛГ. В то же время родными масками.

При длительном путешествии рекомендуется его не следует применять у больных, которым не делать короткие перерывы для непродолжитель показана терапия антагонистами кальция, как ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ных прогулок каждые 2 ч. В самолетах рекомен правило, это больные IV ФК.

Последним шагом при диагностике ЛГ являет- дуется вставать из кресла и ходить по салону.

При проведении хирургического лечения следует ся определение ее типа и ассоциированных заболе ваний или состояний. Как уже отмечалось, данные помнить, что общая анестезия и интубация трахеи СЕКЦИЯ эхоКГ позволяют определить наличие врожденных связаны с очень высоким риском развития вагусных пороков сердца с шунтированием крови, дисфунк- осложнений.

Основной алгоритм лечения был включен в за ции ЛЖ, степень нарушения функции ПЖ. Био химическое и иммунологическое исследование ключительный документ Всемирного симпозиума сыворотки крови позволяет выявить системные за- по ЛГ (Венеция, 2003). В 2007 г. ведущие эксперты болевания соединительной ткани и СПИД;

рент- США его несколько дополнили в соответствии с но генологическое исследование (рутинное, а при не- выми данными доказательной медицины (рис. 1.2).

обходимости — КТ) — подтвердить наличие ХОБЛ. Таблица 1. Биохимическое исследование сыворотки крови в Функциональная классификация ЛГ соединении с УЗИ органов брюшной полости по- по ВОЗ (1998) зволяет выявить больных с поражением печени и ФК Симптоматика портальной гипертензией. КТ с контрастировани I Больные с ЛГ без ограничения фи ем, вентиляционно-перфузионное сканирование и зической активности. Обычные ангиопульмонография дают возможность выявить физические нагрузки не приводят к больных с хронической ТЭ ЛА. появлению одышки, усталости, боли 3. Определение ФК при ЛГ в груди и синкопальных состояний По рекомендациям экспертов ВОЗ (1998), для II Пациенты с ЛГ и незначительным ограничением в выполнении физи больных с ЛГ была адаптирована функциональная ческой нагрузки. В состоянии покоя классификация NYHA, которая изначально была симптомы отсутствуют. Обычная фи предложена для больных с ХСН (табл. 1.3).

зическая нагрузка вызывает одышку, Как правило, у больных с IV ФК отмечают симп усталость, боль в груди или синко томы развитой правосторонней СН. Вполне понят- пальные состояния но, что прогрессирование ФК от I к IV отражает эво- III Больные с ЛГ и значительным огра люцию/прогрессирование правожелудочковой СН. ничением физической активности.

4. Лечение ЛГ В состоянии покоя они ощущают Цель лечения ЛГ — уменьшение выраженнос- себя комфортно. Физическая нагруз ка меньше, чем обычная, вызывает у ти симптомов, замедление прогрессирования за них значительную одышку или уста болевания, улучшение качества жизни больных лость, боль в груди или синкопаль и увеличение ее продолжительности. Лечение ные состояния необходимо начинать сразу после установления IV Больные с ЛГ, которые не могут диагноза. выполнять никакую физическую Больные с ЛГ должны избегать чрезмерных нагрузку без возникновения симпто физических нагрузок, резких изменений позы мов. У больных имеются симптомы тела (риск ортостатических реакций и синкопе), правосторонней СН. Одышку и сла курения, чрезмерного потребления поваренной бость отмечают в состоянии покоя.

Дискомфорт усиливается при любой соли. Не следует использовать противозачаточ физической активности ные средства, содержащие эстрогены, а также ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ _ Общая терапия больных с ЛГ включает при- ся, поэтому дозы препаратов подбирают инди ем антикоагулянтов, диуретиков и дигоксина, а видуально. Следует тщательно мониторировать также ингаляции кислорода. Результаты крат- функцию почек и показатели электролитного ковременных исследований свидетельствуют об обмена для предотвращения развития осложне уменьшении выраженности симптомов и сниже- ний хронической диуретической терапии. Ан нии содержания катехоламинов в крови при при- тагонисты альдостерона (спиронолактон) мож менении дигоксина в терапии ЛГ. Дигоксин так- но использовать при развитии хронической СН же показан с целью улучшения контроля ЧСС при III–IV ФК.

Применение кислорода способствует улучше фибрилляции предсердий.

Диуретики рекомендованы как для лечения, нию оксигенации крови. Цель лечения — под так и профилактики застойных явлений. Ответ на держка насыщения гемоглобина кислородом прием диуретиков может значительно изменять- не менее 90%. В некоторых случаях длительное ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ СЕКЦИЯ Рис. 1.2. Алгоритм лечения ЛГ (адаптировано из Updated ACCP Clinical Practice Guidelines, 2007) АК – антагонисты кальция 900 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ применение кислорода, особенно в высоких до- болеваниях соединительной ткани и при врож зах, может вызвать легочную вазоконстрикцию и денных пороках сердца. Это предопределяет важ привести к ухудшению состояния больного. Ис- ную роль блокаторов рецепторов эндотелина-1 в пользование кислорода особенно эффективно у терапии ЛГ. Бозентан стал первым блокатором больных c ХОБЛ, в то же время при врожденных рецепторов эндотелина-1 А- и В-типов для пер пороках сердца его применение будет практиче- орального приема. В проспективных рандомизо ски неэффективным. ванных исследованиях установлена его способ Использование непрямых антикоагулянтов (вар- ность снижать давление в ЛА, ЛСС и улучшать фарина) при ЛГ, по данным ретроспективных ана- сердечный выброс у больных III–IV ФК. Это лизов, привело к улучшению результатов лечения сопровождалось значительным улучшением ФК, больных с идиопатической ЛГ. Результатов про- уменьшением выраженности симптомов и ростом спективных исследований эффективности варфа- толерантности к нагрузке, повышением качества рина при этой патологии нет. Также есть опреде- жизни. Также отмечали замедление прогрессиро ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ленные доказательства эффективности кумари- вания заболевания, снижение степени ремодели новых производных у больных с ЛГ вследствие рования ПЖ. Основным результатом терапии бо ТЭЛА. Рутинное применение варфарина при ЛГ, зентаном стало повышение выживаемости на про связанной с коллагенозами или врожденными по- тяжении года (96%) и 2 лет (89%) по сравнению с СЕКЦИЯ роками сердца, может значительно повышать риск контрольной группой (69 и 57% соответственно).

желудочно-кишечных кровотечений и гемоптоза. Таким образом, бозентан показан для лечения ЛГ Целевым уровнем при назначении кумаринов яв- идиопатического генеза, при системных заболе ляется уровень МНО 1,5–2,5. ваниях соединительной ткани, врожденных по Обзор основных медикаментозных средств роках сердца, действии токсичных веществ, а так для терапии ЛГ и их эффективность по данным же при ВИЧ-инфекции. Доза бозентана в начале доказательной медицины приведены в табл. 1.4. лечения составляет 62,5 мг 2 раза в сутки, через Антагонисты кальция показали высокую эф- 4 нед терапии при хорошей переносимости дозу фективность относительно снижения давления удваивают. При ухудшении состояния больных в ЛА, улучшения симптомов и качества жизни, бозентан отменяют и назначают альтернативную а также удлинения выживания у больных с идио- терапию. Исследование эффективности бозента патической ЛГ. Этот эффект лечения проявляет- на при ЛГ II ФК к моменту написания руковод ся только у больных с положительным ответом ства еще не закончено. На протяжении последних теста на вазодилатацию. Доля таких пациентов лет получены положительные результаты клини составляет около 10% всех больных с идиопати- ческих исследований относительно других блока ческой ЛГ. У больных без положительного ответа торов рецепторов эндотелина-1 — ситаксентана и при проведении функционального теста назна- амбризентана.

Простагландины (простаноиды). Как было от чение антагонистов кальция может вызвать ухуд шение, снижение оксигенации крови, тяжелую мечено выше, простаноиды принимают активное системную гипотензию. Считают, что достовер- участие в регуляции функции эндотелия, адгезии ный результат теста возможно получить только и агрегации, воспалении и пролиферации клеток при инвазивном исследовании, данные УЗИ в в легочных сосудах. Соответственно недостаточ этом случае являются неинформативными. Ан- ность простациклина (абсолютная или относитель тагонисты кальция нужно использовать в высо- ная) может играть значимую роль в патогенезе ЛГ.

ких дозах. Считают, что эффективность антаго- Следовательно, назначение экзогенного простаци нистов кальция увеличивается при одновремен- клина (парентерально или ингаляционно) при ЛГ ном назначении с варфарином. У больных с СН является патогенетически обоснованным.

преимущество следует отдать амлодипину. В то Наиболее исследованный препарат и соответ же время считается, что при IV ФК антагонисты ственно имеющий наибольшую доказательную кальция не показаны. Терапию нужно начинать в базу среди простаноидов — эпипростенол (синте стационаре, тщательно титровать дозу под конт- тический аналог простациклина). Внутривенная ролем АД, контролировать показатели оксигена- терапия эпипростенолом в течение 12 нед улуч ции крови и толерантность к нагрузкам. шала гемодинамику, симптомы заболевания, ка Антагонисты рецепторов эндотелина-1. Как чество жизни больного и расстояние 6-минутной было указано ранее, эндотелин-1 играет одну из ходьбы. Прогрессивное ремоделирование ПЖ ведущих ролей в формировании и прогрессиро- уменьшалось, и этот положительный результат вании ЛГ при ее идиопатической форме, при за- сохранялся в отдаленный период. В некоторых ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ _ Таблица 1. Современные лекарственные средства для лечения ЛГ Средство Показание Противопоказание Комментарий лечения Антикоагулянты: Предупреждение Ограничение при системных Ассоциируется с удлинением варфарин (класс тромбозов ЛА заболеваниях соединительной жизни у больных с идиопати рекомендаций IIА) ткани ческой и семейной ЛГ. Дан ных относительно эффектив ности варфарина при других формах ЛГ практически нет Кислород (класс Особенно при ЛГ у Может вызвать вазоконстрик- Является интегрированным рекомендаций IIА) больных с ХОБЛ. Ре- цию. Следует применять осто- компонентом лечения всех комендовано приме- рожно, проводя мониторинг форм ЛГ нять низкие концент ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ рации О2 (2 л/мин) Поддерживаемая Применяют при пра- У больных пожилого возраста Дигоксин остается золотым симптоматическая вожелудочковой СН. дигоксин применяют с осторож- стандартом лечения право терапия: диуретики Дигоксин улучшает ностью в связи с повышением сторонней СН с признаками СЕКЦИЯ (класс сердечный выброс у риска токсичности перенагрузки жидкостью.

рекомендаций I), больных с сохраняю- При других формах СН дигоксин (класс щимися симптомами более эффективны инги рекомендаций IIВ) на фоне стандартного биторы АПФ и блокаторы лечения -адренорецепторов Антагонисты каль- Снижают давление в Антагонисты кальция не на- Часть больных со стойкой по ция: дилтиазем, ЛА.

Снижают смерт- значают без теста на вазодила- ложительной реакцией на ле нифедипин, ность у больных с по- тацию. У больных с отрицатель- чение антагонистами кальция амлодипин (класс ложительной реакцией ным ответом антагонисты каль- составляет около 10% рекомендаций I) на лечение. Терапию ция не имеют положительных следует начинать в эффектов и часто вызывают по стационаре, тщатель- бочные. При низком давлении но титровать дозу под в ЛА (10 мм рт. ст.) и низкой контролем АД, окси- величине сердечного выброса (2,1 л/мин/м2) антагонисты генации крови и толе рантности к нагрузкам кальция противопоказаны Продолжительная Ремоделирование Очень дорогостоящее. Обыч- Терапия простагландинами терапия простаглан- сосудов в системе ЛА, ное лечение необходимо про- была первым доказанным спо динами: эпопросте- уменьшение пораже- должать. Антагонисты кальция собом улучшения прогноза у нол (класс рекомен- ния клеток и гипер- следует отменить. Отмечают больных с ЛГ. Следует прово даций I), илопрост коагуляции. Показана эффект рикошета при отмене дить в специальных центрах, (внутривенно или всем больным с ЛГ, (резкий рост давления в ЛА). где есть опыт ее применения ингаляции) (класс у которых отсутствует Дозу простагландинов титруют рекомендаций IIА), ответ на обычное ле- до уменьшения выраженности трепростинил (класс чение. Терапия перед симптомов рекомендаций IIА) трансплантацией Антагонисты эндо- Для лечения идиопа- Противопоказано при беремен- Терапия вызвала уменьшение телиновых рецепто- тической ЛГ или ЛГ ности, умеренной или тяжелой выраженности симптомов, по ров: бозентан (класс при системных забо- дисфункции печени, во время вышение толерантности к на рекомендаций I), леваниях приема циклоспорина, глибен- грузке, улучшение показателей ситаксентан (класс соединительной тка- кламида и гиперчувствитель- гемодинамики и структурных рекомендаций IIА), ни у больных III или ности изменений в легочных сосудах.

амбризентан (класс IV ФК Отмечено замедление прогрес рекомендаций IIА) сирования заболевания, повы шение качества жизни и увели чение ее продолжительности Ингибиторы Для лечения идиопа- Противопоказан больным, при- Доказаны уменьшение выра фосфодиэстеразы-5: тической ЛГ у больных нимающим органические нитра- женности симптомов, сниже сильденафил (класс II–IV ФК (для других ты или донаторы оксида азота. ние давления в ЛА, повыше рекомендаций I) типов ЛГ — класс ре- При длительном приеме отмеча- ние толерантности к нагрузке, комендаций IIА) ют нарушение цветовосприятия замедление прогрессирования заболевания 902 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ исследованиях было установлено повышение вы- ла на протяжении 12 нед вызывало клиническое живаемости больных, получающих данную те- улучшение с увеличением дистанции 6-минутной рапию, по сравнению со стандартной терапией ходьбы. Это сопровождалось положительной ди ЛГ. Внутривенная терапия эпипростенолом эф- намикой симптомов, показателей гемодинамики фективна у больных с идиопатической ЛГ, при и качества жизни. Подкожное введение трепрости диффузных заболеваниях соединительной ткани, нила показано больным с идиопатической ЛГ, при действии токсинов, врожденных пороках сердца с заболеваниях соединительной ткани, врожденных шунтированием крови справа налево III–IV ФК. пороках сердца при II–IV ФК. Побочные эффек Начальная доза составляет 2 нг/кг/мин с дальней- ты этой терапии включают боль в месте инъекции, шим ее повышением при хорошей переносимости диарею, боль в челюсти и отеки. Начальная доза до 30 нг/кг/мин. Могут использоваться и более составляет 1,25 нг/кг/мин с постепенным повы высокие дозы, но при этом увеличивается веро- шением до 22,5 нг/кг/мин. Технология введения ятность развития побочных эффектов. Побочные включает использование специального инфузи ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ эффекты терапии эпипростенолом включают ги- онного микронасоса, который создает дополни перемию с приливами, тошноту, рвоту, диарею, тельное давление для постоянного введения. Это боль в области челюсти, скелетно-мышечную лекарственное средство нужно также применять боль, кожные высыпания эритематозного харак- только в центрах с достаточным опытом примене СЕКЦИЯ тера, а также осложнения, связанные с длитель- ния данной терапии.

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (ФДЭ-5). Учи ным применением центрального катетера. Учи тывая сложность проведения, данную терапию тывая важную роль дисфункции эндотелия в пато необходимо назначать только в центрах, имею- генезе ЛГ, применение препаратов, оказывающих щих соответствующий опыт. непосредственное влияние на продукцию оксида Другой препарат простаноидов с доказанной азота, стало еще одним перспективным направ эффективностью — илопрост, который можно лением в лечении этого заболевания. Первый из использовать в ингаляционной форме. Ингаля- них — сильденафил — специфический ингибитор ционная терапия илопростом также улучшает ФДЭ-5. Этот фермент отвечает за распад цГМФ, гемодинамику, увеличивает дистанцию ходьбы посредством которого реализуются эффекты ок в минутах, снижает ФК заболевания, симптомы сида азота. Он широко представлен в легочном и качество жизни после 12 нед ее применения. сосудистом русле. Основным показанием для на Побочные эффекты включают кашель, приливы значения сильденафила до последнего времени с покраснением, головную боль, боль в челюсти, была эректильная дисфункция. В то же время было тошноту и гипотензию. Эта терапия эффективна установлено, что этот препарат после 12 нед при у больных с идиопатической ЛГ, при диффузных ема способен снижать давление и сосудистое со заболеваниях соединительной ткани, действии противление в ЛА, увеличивать сердечный выброс токсинов, врожденных пороках сердца с шун- у пациентов с ЛГ. В этот период отмечали умень тированием крови справа налево, тромбоэмбо- шение выраженности симптомов, увеличение дис лической болезни и III–IV ФК ЛГ. Рекомендо- танции 6-минутной ходьбы и снижение ФК, кроме ванная доза — 6–9 ингаляций 2,5 мкг илопроста этого отмечено увеличение периода клинического ежедневно с использованием портативного рас- улучшения состояния больных. Эффект препарата пылителя. Дозу можно повышать до 5 мкг при не зависит от дозы. Он хорошо переносится, наибо хорошей переносимости. Такой способ терапии лее частые побочные явления — носовое кровоте простагландинами имеет определенные преиму- чение, головная боль и заложенность носа. Эффек щества, но отдаленная эффективность (влияние тивность сильденафила была доказана у пациентов на смертность) ее не доказана. Внутривенная те- II–IV ФК с идиопатической ЛГ, при диффузных рапия илопростом мало отличается от примене- заболеваниях соединительной ткани, врожденных ния эпипротенола. пороках сердца с шунтированием крови справа на Еще один препарат простаноидов — трепрости- лево. Предполагают, что препарат может быть эф нил — бензидиновый аналог простациклина, ко- фективным у больных с ЛГ тромбоэмболического торый можно вводить внутривенно или подкожно. происхождения. Рекомендованная доза составля Неблагоприятный профиль эффектов внутривен- ет 20 мг 3 раза в сутки. Препарат противопоказан ной терапии трепростинилом подобен таковому больным, принимающим органические нитраты эпипростенолу. Начальная доза составляет 5 нг/кг/мин или донаторы оксида азота.

с постепенным повышением до 60 нг/кг/мин. В прямых сравнительных исследованиях эф Непрерывное подкожное введение трепростини- фективности по суррогатным точкам с бозентаном ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ _ (дистанция 6-минутной ходьбы, масса миокарда обходимо определить не просто эффективность, а ПЖ) установлена практически одинаковая эффек- реальное соотношение стоимость/эффективность тивность на протяжении 12-недельного курса ле- с целью определения перспективных стратегий чения. Эффективность других блокаторов ФДЭ-5 комбинированной терапии ЛГ.

Интервенционное и хирургическое лечение ЛГ.

(в том числе тадалафила) при ЛГ к моменту написа ния руководства находится на этапе исследования. Существует несколько типов интервенционно Комбинированная медикаментозная терапия. го и хирургического лечения ЛГ. Обзор основ В клинической практике для достижения боль- ных типов вмешательств и их эффективность, шего эффекта рационально использовать лекар- по данным доказательной медицины, приведены ственные средства с различными механизмами в табл. 1.5.

действия, которые могут влиять на разные звенья Предсердная септостомия (паллиативная про патогенеза и, таким образом, потенцировать эф- цедура) — создание отверстия в межпредсердной фекты друг друга. Однако в терапии ЛГ комби- перегородке для сброса крови, что приводит к ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ нация разных классов препаратов имеет более снижению давления в правых отделах сердца, интуитивный характер, чем базируется на данных особенно у больных с тяжелыми формами ЛГ (IV доказательной медицины. ФК). У ряда пациентов наблюдается спонтанное Существуют единичные пилотные исследо- открытие овального отверстия с соответствую СЕКЦИЯ вания, в которых изучали эффективность и без- щим клиническим эффектом. Процедуру прово опасность различных комбинаций: эпопростено- дят с помощью специального баллонного катете ла и бозентана, илопроста и бозентана. Несколько ра. Показана больным с рефрактерными форма небольших исследований проведено для оценки ми ЛГ, когда продолжительная патогенетическая эффективности и безопасности комбинирован- терапия (бозентан или простагландины) не при ной терапии простаноидами и ингибиторами водит к улучшению их клинического состояния.

ФДЭ-5. Установлен более значительный гемо- Не показана больным с терминальными стадия динамический эффект комбинации по сравне- ми правожелудочковой СН или со значительной нию с монотерапией. Но до настоящего времени левожелудочковой СН. Риск смертности при отдаленные результаты такой терапии остаются проведении данной процедуры — 5–6%, выпол неопределенными: есть сведения как о положи- нять ее следует только в соответствующих цен тельных, так и отрицательных последствиях. Не трах. Отдаленные результаты баллонной пред выявлено клинически значимых взаимодействий сердной септостомии неизвестны.

между перечисленными лекарственными сред- Легочная тромбоэндартериэктомия — это эф ствами при их одновременном назначении. фективный метод лечения ЛГ вследствие хрони Комбинированная терапия бозентаном и ческого тромбоза и/или эмболии ЛА. Важным сильденафилом приводит к более значительно- элементом успешного проведения оперативного му, чем монотерапия, увеличению дистанции вмешательства является отбор пациентов. Важно, 6-минутной ходьбы, этот эффект сохраняется чтобы именно тяжесть тромботической окклюзии на протяжении 6–12 мес. Это сопровождалось определяла тяжесть ЛГ. При этом сама величина также положительной динамикой показателя давления в ЛА не имеет значения для проведения максимального потребления кислорода. Про- оперативного вмешательства, поскольку у паци спективных исследований эффективности такой ентов с наиболее высоким уровнем давления будет терапии к моменту написания руководства нет. В достигнут наибольший эффект от такого вмеша то же время известно, что бозентан значительно тельства. Для отбора больных следует использовать снижает концентрацию сильденафила в плазме данные катетеризации правых отделов сердца и крови, но клинические последствия такого взаи- ангиопульмонографии. Операционная смертность модействия остаются неизученными. в лучших медицинских центрах варьирует от Возможно, в ближайшем будущем комбиниро- до 11%. Хотя сегодня не проведены контролируе ванное лечение пероральными и ингаляционными мые исследования эффективности такого опера препаратами сможет вытеснить необходимость тивного лечения, пользу от него выявляют почти применения продолжительной парентеральной те- сразу: у большинства больных регрессируют симп рапии у больных с ЛГ. Для этого необходимо про- томы, увеличивается переносимость нагрузки, по вести тщательно спланированные клинические вышаются гемодинамические показатели и каче испытания. Однако следует учитывать фармако- ство жизни. По данным ретроспективного анализа, экономические факторы. Все современные пре- 5-летняя выживаемость после удачно проведенно параты для лечения ЛГ — дорогостоящие, и не- го оперативного лечения достигает 75%.

904 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Таблица 1. Хирургическое лечение ЛГ Способ лечения Показание Противопоказание Комментарий Предсердная септостомия: Тяжелая форма ЛГ, Не показана боль- Вмешательство следует паллиативная процедура, создающая рефрактерная к те- ным в терминальной проводить в специализи отверстие для сбрасывания крови, рапии простагланди- стадии правожелу- рованных центрах и соот что приводит к снижению давления нами, сопровождаю- дочковой СН или у ветственно подготовлен в правых отделах сердца, особенно щаяся повторными больных со значи- ными специалистами у больных с тяжелыми формами ЛГ синкопальными со- тельной левожелу (класс рекомендаций IIА) стояниями дочковой СН Тромбоэндартериэктомия: хирур- Для больных Противопоказана Прогноз у больных с ЛГ гическое удаление организованных с посттромбоэмболи- при тяжелых заболе- вследствие хронической тромботических материалов и внут- ческой формой ЛГ. ваниях легких тромбоэмболии неблаго ренней оболочки артерии начиная Рекомендована боль- приятный: 5-летняя выжи ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ со ствола к сегментарным ветвям ным всех возрастных ваемость составляет 10% ЛА (класс рекомендаций IIА) категорий Трансплантация сердца и легких При прогрессирующей Кандидаты должны Трансплантация органов (класс рекомендаций I) ЛГ, когда несмотря на отвечать междуна- является лимитированной СЕКЦИЯ адекватное медикамен- родным стандартам операцией и ее проведе тозное лечение состоя- трансплантации ние возможно только в со ние пациента соответ- сердца и легких ответствующих центрах ствует III–IV ФК Пересадка легких или пересадка легких и с ХОБЛ. Целью терапии таких пациентов является сердца являются радикальным хирургическим максимальное сохранение функции легких и преду методом лечения больных с ЛГ. Операция пока- преждение прогрессирования бронхообструкции.

зана при прогрессирующей ЛГ, когда несмотря на Стандартная терапия может включать производные адекватное медикаментозное лечение состояние эуфиллина, стимуляторы -адренорецепторов, ан пациента соответствует III–IV ФК. Все больные тигистаминные препараты и стероидные гормоны.

по результатам теста 6-минутной ходьбы 400 м Следует бороться с развитием фибрилляции пред могут рассматриваться в качестве кандидатов для сердий. При ее развитии возможно назначение проведения трансплантации. При пересадке толь- дигоксина для контроля ЧСС. Имеются сведения о ко легких рекомендуют проводить пересадку обоих положительном влиянии статинов, которые преду легких, а при наличии значительных структурно- преждают деструкцию легочной ткани.

функциональных изменений ПЖ — операцией Больным с идиопатическим легочным фиб выбора является трансплантация сердца и легких. розом показана терапия иммунодепрессантами Трансплантация органов — лимитированная опе- и цитостатиками согласно стандартам лечения рация, ее проведение возможно только в соот- этой болезни. Пациенты с левожелудочковой ветствующих центрах. Больные после операции СН должны получать стандартную терапию ди должны получать иммуносупрессивную терапию. уретиками, ингибиторами АПФ и блокаторами Выживаемость после пересадки сердца и легких у -адренорецепторов, антагонистами альдостерона больных с идиопатической ЛГ в лучших центрах и при необходимости дигоксином. Возможно, у та составляет: через 1 год — 64% (в последние годы ких больных будет положительный ответ на назна до 74%), через 3 года — 54% и через 5 лет — 44%. чение антагонистов рецепторов эндотелина-1.

Наблюдение больных с ЛГ У пациентов с врожденными пороками сердца результаты операции, как правило, хуже. Отбор После установки диагноза и назначения пато кандидатов для пересадки сердца и легких зна- генетической терапии больным с ЛГ рекомендо чительно варьирует в различных центрах. В то же вано находиться на диспансерном учете по месту время желательно, чтобы больные были младше жительства. Терапию ЛГ назначают пожизнен 50 лет, без наличия системных заболеваний, таких но. Целью наблюдения являются определение как неконтролируемый сахарный диабет с пора- эффекта назначенного лечения и его своевре жением органов, выраженный атеросклероз, зло- менная коррекция, формулирование трудового и качественные новообразования. жизненного прогноза. Следует максимально ис Лечение других форм ЛГ. В настоящее время с пользовать неинвазивные процедуры в динамике точки зрения доказательной медицины не опреде- наблюдения: тест с 6-минутной ходьбой (1 раз в лена приоритетная терапия лечения ЛГ у больных 3 мес) и эхоКГ (1 раз в 6 мес). Ухудшение состоя ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ _ 6. Benza R.L., Park M.H., Keogh A.et al. (2007) Management of pulmonary arte ния и отсутствие эффекта проводимой терапии rial hypertension with a focus on combination therapies. J. Heart Lung Trans является показанием для госпитализации и про- plant., 26: 437–446.

ведения катетеризации сердца с определением 7. Gaine S.P., Rubin L.J. (1998) Primary pulmonary hypertension. Lancet, 352: 719–725.

дальнейшей тактики лечения. 8. Galie N., Torbicki A., Barst R. et al. (2004) Guidelines on diagnosis and treat Прогноз ment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Car Прогноз при ЛГ значительно отличается в зави diology.Eur. Heart. J., 25: 2243–2278.

симости от ее этиологии. Прогноз идиопатической 9. Gaynor S.L., Maniar H.S., Bloch J.B. et al. (2005) Right atrial and ventricular ЛГ неблагоприятный, в среднем продолжитель- adaptation to chronic right ventricular pressure overload. Circulation., 112: I– 12–I218.

ность жизни больного составляет 2,8 года. Для ЛГ 10. Gibbs J.S.R., Higenbottam T.W. for British Cardiac Society Guidelines and при системной склеродермии продолжительность Medical Practice Committee (2001) Recommendation on the management of pulmonary hypertension in clinical practice. Heart., 86, Suppl. 1: i1–i13.

жизни составляет только 1 год. Прогноз зависит от 11. Ishida K., Masuda M. (2007) Thromboendarterectomy for severe chronic сроков присоединения СН. При ее наличии про- thromboembolic pulmonary hypertension. Asian Cardiovasc. Thorac. Ann., 3: 229–233.

гноз крайне неблагоприятный. Считается, что со 12. Keogh A.M., McNeil K.D., Williams T. et al. (2003) Pulmonary artery hyperten ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ временное рациональное лечение способно про- sion: a new era in management. M.J.A., 178: 564–567.

длить срок жизни таких пациентов;

проводимая 13. Law M.A., Grifka R.G., Mullins C.E. et al. (2007) Atrial septostomy improves survival in select patients with pulmonary hypertension. Am. Heart J., 153:

терапия в отдельных случаях дает время для под- 779–784.

готовки для трансплантации сердца и легких. Это 14. Macchia A., Marchioli R., Marsi R. et al. (2007) Meta-analysis of trials of СЕКЦИЯ pulmonary hypertension: a clinical condition looking for drugs and research положение было отражено в заключительном до- methodology. Am. Heart J., 153: 1037–1047.

кументе Всемирного симпозиума по ЛГ (Venice 15. McGoon M., Gutterman D., Steen V. et al. (2004) Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension. ACCP evidence-based clini expert meeting, 2003).

cal practice guidelines. Chest., 126: 14S–34S.

16. McLaughlin V.V., Presberg K.W., Doyle R.L. et al. (2004) Prognosis of pulmo nary arterial hypertension. ACCP evidence-based clinical practice guidelines.

ЛИТЕРАТУРА Chest, 126: 78S–92S.

1. Рекомендации Украинской ассоциации кардиологов по профилактике и 17. Rubin L.J. (2004) Diagnosis and management of pulmonary arterial hyperten лечению артериальной гипертензии (2004): 84 с. sion: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest., 126: 7S–10S.


2. Abman S.H. (2007) Recent advances in the pathogenesis and treatment of per- 18. Simonneau G., Galie N., Rubin L.J. et al. (2004) Clinical classication of pul sistent pulmonary hypertension of the newborn. Neonatology, 91: 283–290. monary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol., 43, Suppl S.: 5S–12S.

3. Badesch D.B., Abman S.H., Simmoneau G. et al. (2007) Medical therapy for 19. Stewart S. (2005) Pulmonary arterial hypertension. London and New York:

pulmonary arterial hypertension. Updated ACCP Evidence-based clinical prac- Taylor&Francis: 56.

tice guidelines. Chest, 131: 1917–1928. 20. The American Society for Transplant Physicians/The American Thoracic Soci 4. Barst R.J., McGoon M., Torbicki A. et al. (2004) Diagnosis and differential as- ety/ European respiratory Society / International Society for Heart Lung Trans sessment of pulmonary arterial hypertension (World Symposium on Pulmonary plantation (1997) International guidelines for the selection of lung transplanta Arterial Hypertension in Venice, 2003). J. Am. Coll. Cardiol., 43, Suppl. S.: tion. Am. J. Resp. Crit. Care. Med., 158: 335–339.

40S–47S. 21. World Health Organisation: Primary Pulmonary Hypertension — executive sum 5. Badesch D.B., Abman S.H., Simmoneau G. et al. (2007). Medical therapy for mary (ed. S. Rich) (1998).

pulmonary arterial hypertension. Updated ACCP Evidence-based clinical prac- 22. Guidelines for the management of arterial hypertension (2007) J. Hyperten tice guidelines. Chest., 131.: 1917–1928. sion, Vol. 25: 1105–1187.

906 ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ СЕКЦИЯ БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА В.Н. Коваленко Е.Г. Несукай Глава 1. НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ Глава 9. ДИЛАТАЦИОННАЯ ДИСТОНИЯ.................................... 908 КАРДИОМИОПАТИЯ................. Глава 2. ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО Глава 10. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КЛАПАНА....................................... 914 КАРДИОМИОПАТИЯ................. Глава 3. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ Глава 11. РЕСТРИКТИВНАЯ СЕРДЦА.......................................... 920 КАРДИОМИОПАТИЯ................. Глава 4. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ Глава 12. АРИТМОГЕННАЯ СЕРДЦА.......................................... 941 КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО Глава 5. ПЕРИКАРДИТ............................... 963 ЖЕЛУДОЧКА............................... Глава 6. МИОКАРДИТ................................. 971 Глава 13. НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ Глава 7. ЭНДОКАРДИТ............................... 982 КАРДИОМИОПАТИИ................ Глава 8. МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ Глава 14. ОПУХОЛИ СЕРДЦА.................... Глава 15. ТРАВМЫ СЕРДЦА....................... КАРДИОМИОПАТИЯ................... ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ Е.Г. Несукай БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Определение Клиническая картина ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Эпидемиология Диагностика Этиология Лечение Патогенез ЛИТЕРАТУРА........................................................ Классификация СЕКЦИЯ Определение реутомление, курение, злоупотребление алкого НЦД — полиэтиологическое функциональное лем, воздействие профессиональной вредности:

нейрогенное заболевание сердечно-сосудистой высокой температуры окружающего воздуха (пе системы, в основе которого лежат расстройства регревания), шума, вибрации, длительного воз нейроэндокринной регуляции с множественны- действия ионизирующего и неионизирующего ми и разнообразными клиническими симпто- излучения в малых дозах, некоторых химических мами, возникающими или усугубляющимися агентов, чрезмерного физического напряжения на фоне стрессовых воздействий, отличающееся при занятиях спортом.

доброкачественным течением и благоприятным прогнозом. Термин НЦД предложен Н.Н. Са- Патогенез вицким (1948) и Г.Ф. Лангом (1950) и употребля- Функциональные расстройства реализуются ется только в странах СНГ. в виде нарушений функции вегетативной нерв ной системы, которая оказывает регулирующее Эпидемиология действие на систему кровообращения через сим Функциональные нарушения деятельности патический и парасимпатический отделы вегета сердечно-сосудистой системы чрезвычайно ши- тивной нервной системы.

роко распространены, особенно среди лиц мо- Под влиянием этиологических факторов лодого и среднего возраста. По данным много происходит дезинтеграция нейрогормонально численных эпидемиологических исследований метаболической регуляции на уровне коры го в популяции вегетативные нарушения отмеча ловного мозга, лимбической зоны и гипоталаму ют в 25–80% наблюдений. В общей структуре са, что приводит к дисрегуляции функции авто сердечно-сосудистых заболеваний НЦД, в осно номной нервной системы в целом и гипоталамо ве которой лежат вегетативные расстройства, со гипофизарно-надпочечниковой оси в частности, ставляет 32–50%.

изменению нейроэндокринной реактивности, системы микроциркуляции и функции эндо Этиология Причины развития НЦД неизвестны. Функ- телия, что обусловливает развитие НЦД. Уста циональные нарушения деятельности сердечно- новлена связь стресса с маркерами воспаления, сосудистой системы могут возникать вследствие включая активность молекул адгезии, адгезию/ самых различных воздействий — стресса, инфек- агрегацию лейкоцитов, фагоцитарную актив ции, гормональных нарушений, наследственно- ность, маркеры активации Т-лимфоцитов и про предрасположенности, воспалительных цитокинов.

конституциональной Важнейшие звенья патогенеза, ответственные физических и химических факторов. Основ ное значение имеет длительное психоэмоцио- за появление основных клинических симптомов нальное напряжение, вызываемое значитель- НЦД, можно свести к следующим:

• нарушение корково-гипоталамических и ными острыми и хроническими стрессовыми ситуациями вследствие затруднения социальной гипоталамо-висцеральных взаимоотношений;

• чрезмерная симпатоадреналовая стимуля адаптации, в некоторых случаях — психическая или черепно-мозговая травма. Немаловажное ция с клиническими эффектами гиперкатехола значение имеют умственное и физическое пе- минемии;

908 ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ Клиническая картина • повышенная реактивность перифериче Клиническая картина заболевания в рамках ских вегетативных образований, ответственных каждого типа НЦД складывается из общеневро за функции внутренних органов;

тического, цереброваскулярного, кардиального, • трофические, обменные и регуляторные респираторного, периферического сосудистого нарушения функций внутренних органов, об синдромов и их сочетаний. У многих больных условленные их чрезмерной стимуляцией или выражена метеолабильность.

изменением нейроэндокринной регуляции.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Кардиалгический синдром наблюдается у 80– Больные с НЦД представляют группу риска, 100% больных с НЦД: боль носит разнообразный поскольку у них чаще впоследствии развиваются характер, может возникать после физической на органические заболевания сердечно-сосудистой грузки или длительной ходьбы, продолжаться в те системы, включая ИБС и АГ. Вдобавок к пря чение нескольких часов и даже суток.

мым физиологическим механизмам отрица Кардиалгия на фоне гипертонуса симпати СЕКЦИЯ тельные эмоции могут повлиять на ключевые ческой нервной системы сопровождается бес факторы риска, включая курение, обжорство, покойством, повышением уровня АД, тахикар сниженную физическую активность, нарушение дией, ознобом, бледностью кожи, снижением сна, злоупотребление алкоголем и употребление температуры тела. Кардиалгия на фоне актива наркотиков. ции парасимпатической нервной системы со провождается брадикардией, снижением уровня Классификация АД, гиперемией кожи лица. Прием нитроглице Согласно МКБ-10 НЦД относится к сома- рина и Валидола, как правило, не дает эффекта, тоформной вегетативной дисфункции (рубрика болевые ощущения исчезают при применении F45.3), протекающей с нарушением нервной ре- анальгетиков, горчичников.

гуляции системы кровообращения. У больных часто возникают сердцебиение и В Украине принята классификация НЦД, нарушения ритма сердца, иногда сопровождаю в которой выделяют следующие типы: щиеся ощущением пульсации сосудов шеи, го • кардиальный, включающий кардиалгиче- ловы, замирания, временной «остановки» серд ский и аритмический варианты;

ца. Наиболее характерна тахикардия, ЧСС при которой варьирует от 90 до 130–140 уд./мин в • гипертензивный;

покое, на фоне которой нередко повышается • гипотензивный;

АД (особенно САД). У 15% больных тахикардия • смешанный.

НЦД по кардиальному типу соответствует преобладает в клинической картине, прослежи кардиальному неврозу по МКБ-10: у этих боль- вается на протяжении многих лет и плохо под ных вегетативные расстройства, проявляю- дается терапии.

Респираторный синдром возникает лишь эпи щиеся преимущественно со стороны сердечно зодически, в основном во время эмоционального сосудистой системы, сопровождаются кардиал гией и нарушениями ритма сердца (чаще всего напряжения и характеризуется учащенным по синусовой тахикардией и экстрасистолической верхностным дыханием при физической нагрузке и волнении, ощущением неудовлетворенности аритмией).

вдохом, потребностью периодически глубоко Гипертензивный и гипотензивный типы НЦД вдыхать воздух («тоскливый вздох»). Иногда нару соответствуют нейроциркуляторной астении по шения дыхания достигают степени «удушья» или МКБ-10. Эти состояния характеризуются изме «невротической астмы», дыхательного криза с нениями АД в сторону повышения или снижения повышением частоты дыхания до 30–50 уд./мин, в результате стрессовых перегрузок, метеозави- нередко сопровождаются головокружением, серд симости и т.д. Повышение АД кратковременное, цебиением, тревожностью, боязнью задохнуться, не превышает 160/100 мм рт. ст., его нормализа- умереть. Аускультативно хрипы не определяются, ция происходит без медикаментозного или неме- выдох укорочен, многие больные не могут сделать дикаментозного вмешательства. форсированный выдох.


Смешанный тип НЦД характеризуется соче- Астенический синдром периодически отме танием кардиального невроза с существенными чают у всех больных, а у многих постоянно, про колебаниями сосудистого тонуса — гипотензией является ухудшением физического состояния или транзиторной (преимущественно систоли- (слабость или усталость с самого утра или посте ческой) гипертензией. пенно нарастающая к середине дня, нарушения ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ • легкое головокружение, ощущение «прова координации и точности движений и др.), пони жением настроения, а также умственной утомля- ливания»;

емостью, снижением памяти и волевых качеств, • влажность и гиперемия кожи, повышенная неспособностью к концентрации внимания, час- потливость;

то возникают нарушения сна. • дисфункция пищеварительного тракта;

Часто отмечают расстройства сосудистого • выраженная послекризовая астения.

тонуса (дистонии), которые клинически про- Смешанный криз (3-й тип) сочетает симп БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА являются головной болью, покраснением кожи томы симпатоадреналового и вагоинсулярного (пятнами) лица, шеи («сосудистое ожерелье») и кризов.

верхней части туловища, выраженным красным По тяжести течения кризы подразделяют на дермографизмом («игра вазомоторов»), лабиль- легкий — с преимущественной моносимптома ностью артериального и венозного давления, тикой, выраженными вегетативными наруше временными нарушениями зрения, «мельканием СЕКЦИЯ ниями продолжительностью 10–15 мин;

средней мушек» перед глазами, ощущением пульсации тяжести — с полисимптоматикой, выраженными в голове, пульсирующим шумом в ушах, похоло вегетативными нарушениями продолжительно дением конечностей.

У некоторых больных отмечают субфебриль- стью от 15–20 мин до 1 ч, с выраженной после кризовой астенией в течение 24–36 ч;

тяжелый — ную температуру тела.

При физикальном обследовании выявляют полисимптомный криз с тяжелыми вегетативны болезненность мягких тканей и вегетативных ми расстройствами, гиперкинезами, судорогами точек на левой половине груди (гипералгезия продолжительностью более 1 ч, с послекризовой кардиальной области), размеры сердца в норме, астенией на протяжении нескольких дней.

наиболее характерный и частый признак — си Диагностика столический шум над верхушкой сердца, неред На ЭКГ у большинства пациентов патологи ко распространяющийся на сосуды шеи.

Частыми и наиболее клинически значимыми ческих изменений не выявляют, иногда отме проявлениями НЦД являются вегетативные кри- чают неспецифические изменения зубца Р, не зы (у 64% больных), которые возникают обычно редко — расстройства функции автоматизма и внезапно и как будто беспричинно, чаще ночью возбудимости (синусовая тахикардия, миграция во время сна или при пробуждении. водителя ритма, политопная экстрасистолия), Для симпатоадреналового криза (1-й тип) ха- а также такие нарушения ритма, как суправен рактерны: трикулярная пароксизмальная тахикардия. Час • ощущение тревоги, безотчетного страха;

тота экстрасистолической аритмии у пациентов • сильная головная боль, ощущение пульса- с НЦД колеблется от 3 до 30%. Экстрасистолы ции в голове;

часто возникают в покое, особенно ночью, а так • неприятные ощущения или боль в области же под воздействием различных эмоциональных сердца;

факторов. Обычно антиаритмические средства • повышение АД;

малоэффективны, могут возникать длительные • мидриаз;

спонтанные ремиссии.

• сильное ощущение сердцебиения, тахикар У некоторых больных (от 2 до 50%) на ЭКГ дия, перебои в работе сердца;

выявляют неспецифические изменения зубца Т:

• бледность и сухость кожи;

• зубец Т асимметричный, неправильной фор • озноб с тремором, гипертермия.

Криз заканчивается внезапно, сопровождает- мы, с отлогим нисходящим и более крутым восхо ся полиурией, выделением мочи с низким удель- дящим коленом, нередко двугорбый, двухфазный;

• «гигантские» зубцы Т в правых грудных от ным весом, общей слабостью.

ведениях;

Для вагоинсулярного (парасимпатического) • при повторной регистрации ЭКГ возможна криза (2-й тип) характерны:

спонтанная разнонаправленная динамика зуб • слабость, головокружение, тошнота;

цов Т;

• артериальная гипотензия;

• несоответствие отрицательного зубца Т и • ощущение замирания и перебоев в работе болевого синдрома;

сердца, брадикардия;

• стабильность изменений зубца Т при мно • нарушение дыхания, ощущение нехватки воздуха;

голетних наблюдениях;

910 ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ • отрицательные зубцы Т не группируют- мониторирование) и расчетом временных и ча ся в отведениях, указывающих на поражение стотных показателей.

известного коронарного бассейна;

Основой диагностики НЦД является исклю • лабильность отрицательного зубца Т в зави- чение всех органических заболеваний, протека симости от приема пищи, дыхания, положения ющих с аналогичными симптомами.

тела, менструального цикла (часто становится Лечение отрицательным в предменструальный период), БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Лечение следует начинать с формирования приема симпатолитиков.

При выявлении изменений зубца Т диагности- правильного образа жизни, нормализации режи ма труда и отдыха, сна и бодрствования, созда ческое значение имеют следующие ЭКГ-пробы:

1) с гипервентиляцией: форсированное дыха- ния условий для полноценного отдыха. Пациен ние в течение 35–45 с. Проба считается положи- там необходимы сбалансированное питание, тельной при повышении ЧСС на 50–100% и появ- нормальный сон, исключение употребления ал СЕКЦИЯ лении отрицательных зубцов Т преимущественно коголя и курения.

Комплексное лечение при НЦД должно в грудных отведениях (у 75% больных с НЦД);

2) ортостатическая: запись ЭКГ произво- включать психотерапевтическое воздействие, дят в положении лежа, затем через 10 мин пос- дифференцированное медикаментозное лече ле принятия вертикального положения. Проба ние, физиотерапию, лечебную физкультуру.

Основным немедикаментозным лечебным считается положительной при повышении ЧСС, инверсии положительных зубцов Т и углублении мероприятием является рациональная психоте отрицательных зубцов Т в грудных отведениях рапия и аутотренинг для уменьшения стресса, достижения психологического комфорта и облег (у 52% больных с НЦД);

3) калиевая: пробу выполняют утром нато- чения возврата к нормальному психологическо щак, пациент принимает 6–8 г калия хлорида му функционированию пациента. Выраженным в 50 мл чая, запись ЭКГ производят повторно лечебным эффектом обладают различные релак через 40 мин и 1,5 ч. Проба считается положи- сационные методики (диафрагмальное дыхание, тельной при реверсии исходно отрицательных мышечное расслабление), а также психологиче зубцов Т (у 74% больных с НЦД);

ские тренинги с элементами рациональной пси 4) проба с блокаторами -адренорецепторов: хотерапии (построение визуальных образов, об запись ЭКГ производят через 60 и 90 мин после учение навыкам решения проблем).

Положительный эффект при психоэмоцио приема 60–120 мг пропранолола. Проба считает ся положительной при реверсии отрицательных нальном переутомлении оказывает повышение зубцов Т и увеличении вольтажа уплощенных физической активности: регулярная ходьба, до зубцов Т (у 49% больных с НЦД). зированные физические тренировки в тренажер 5) проба с дозированной физической нагруз- ном зале, плавание, несмотря на возможное вре менное усиление симптомов.

кой при НЦД имеет следующие особенности:

• толерантность к физической нагрузке ниже, Для медикаментозного лечения больным на значают Валидол, комбинированные препара чем в норме;

• быстрое и неадекватное повышение ЧСС ты, включающие фенобарбитал, ментол, настой (более чем на 50% от исходной на 1–2-й минуте ку корня валерианы, ландыша, боярышника, пу стырника, красавки.

выполнения нагрузки);

• восстановительный период сопровождается Средствами выбора при терапии НЦД яв ляются транквилизаторы, которые оказывают длительной (20–30 мин) остаточной тахикардией.

Состояние тонуса вегетативной нервной сис- анксиолитическое и вегетостабилизирующее темы исследуют с помощью специальных анкет действие, уменьшают невротическую симпто (опросников), заполняемых пациентом, а также матику, оказывают седативное действие. Веге схемы, заполняемой врачом, которые позволя- тативные пароксизмы полностью исчезают или ют выявить объективные признаки вегетативной становятся менее тяжелыми, более редкими и менее продолжительными.

дисфункции.

Транквилизаторы (феназепам, диазепам, хлор Маркером вегетативной дисфункции явля ется нарушение суточных ритмов деятельности диазепоксид) вызывают выраженный антифобиче сердечно-сосудистой системы, определяемое ский эффект, у больных исчезает эмоциональная при изучении вариабельности ритма сердца при напряженность, постоянная фиксация внимания непрерывной регистрации ЭКГ (холтеровское на симптомах заболевания, мысли об инвалидиза ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ ции. Эти транквилизаторы с преимущественным изучали в многочисленных исследованиях, наи седативным действием следует с осторожностью более крупное было проведено в 13 медицинских назначать лицам, характер работы которых требует центрах России. Результаты свидетельствуют, быстрой психической и двигательной реакции (во- что у больных с функциональным астеническим дителям транспорта, работникам сложных, точных синдромом, развившимся на фоне переутомле и опасных производств). ния и психоэмоциональных перегрузок, сальбу При выраженной психической астенизации, тиамин оказывал выраженный противоастени БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА повышенной утомляемости, слабости, умерен- ческий, вегетокорригирующий, активирующий ных вегетативных расстройствах хороший эффект и адаптогенный эффекты, способствовал норма дает диазепам в низких дозах. При выраженной лизации сна, уменьшению тревожных и депрес ипохондрии, стойком снижении настроения, при сивных тенденций. Продолжительность курса отчетливой кардиофобии со страхом смерти, ве- лечения сальбутиамином — 1–2 мес.

гетативных пароксизмах симпатоадреналового Патогенетической терапии наиболее соот СЕКЦИЯ типа улучшить состояние чаще удается, применив ветствует применение блокаторов -адрено диазепам и феназепам в средних и относительно рецепторов, назначение которых входит в пере высоких дозах. Наиболее благоприятное терапев- чень обязательных медицинских услуг у больных тическое воздействие феназепам оказывает при с симпатоадреналовыми кризами и тахикардией наличии симптомов тревоги, плохого настроения, (приказ МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).

раздражительности, нарушениях сна. Показаниями для назначения препаратов этой При резком прекращении приема транкви- группы являются:

• тахикардия 90 уд./мин в покое и неадек лизаторов нередко возникает синдром отмены – нарастание всей симптоматики заболевания. ватное повышение ЧСС до 120 уд./мин при При назначении транквилизаторов необходимо перемещении в вертикальное положение, при помнить, что их дозу подбирают индивидуально минимальной физической нагрузке, легком эмо с учетом особенностей реагирования пациен- циональном напряжении, приеме пищи;

• частые вегетососудистые пароксизмы, для та на препарат и возраст, при этом повышение дозы проводят постепенно. С целью избежания которых не характерно спонтанное исчезновение;

• пароксизмальные болевые синдромы;

синдрома отмены дозу препарата необходимо • склонность к повышению АД;

снижать постепенно.

• экстрасистолия или пароксизмальные на У пациентов, ведущих активный образ жизни и продолжающих работать, препаратами выбора рушения ритма (пароксизмы суправентрикуляр могут быть так называемые «дневные» транквили- ной тахикардии);

• низкая толерантность к физической на заторы (гидазепам, мебикар, фенибут), которые не влияют негативно на работоспособность, эффек- грузке в сочетании со склонностью к тахикардии тивны при выраженных вегетативных расстрой- и повышению АД.

ствах и проявляют вегеторегулирующее и активи- Длительный прием блокаторов -адреноре рующее действие. Фенибут особенно эффективен цепторов больными с НЦД не сопровождается при неврозе, психопатическом состоянии, а также привыканием или развитием побочных эффектов.

в конце курса лечения другими, более сильными Респираторный синдром хорошо поддается ле транквилизаторами незадолго перед их отменой чению дыхательной гимнастикой. Астенический для длительной поддерживающей терапии. синдром может уменьшаться под воздействием Новым патогенетически обоснованным сред- блокаторов -адренорецепторов, помимо них ством лечения астении является сальбутиамин. можно курсами назначать адаптогены, витамины Препарат является синтетическим соединени- группы В, препараты с метаболическим действи ем, по структуре близким к тиамину, который ем (триметилгидразиния пропионат).

легко проникает через ГЭБ и избирательно на- Следует учитывать, что сердечные глико капливается в клетках ретикулярной форма- зиды при НЦД абсолютно неэффективны (не ции — в результате усиливается захват холина и снижают ЧСС) и плохо переносятся больными.

проявляется прохолинергическое действие, по- Антиаритмические средства рекомендованы при тенцируется серотонинергическая активность, аритмии с симптоматикой, однако они не умень восстанавливается циркадный ритм сна и бодр- шают выраженность тахикардии. Более выра ствования. Также улучшаются процессы мыш- женный антиаритмический эффект обуслов ления, запоминания, интеллектуального функ- ливает сочетанное применение блокаторов ционирования. Эффективность сальбутиамина -адренорецепторов и психотропных средств.

912 ГЛАВА 1 НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ 9. Иванов С.Н. (2005) Нарушения вегетативного гемостаза и перифериче При НЦД с симпатоадреналовыми кризами ское кровообращение у подростков с нейроциркуляторной дистонией ги обязательна психотерапия в сочетании с блока- пертензивного типа. Рос. кардиол. журн., 2: 47–50.

торами -адренорецепторов в эффективных до- 10. Коваленко В.М., Лутай М.І., Сіренко Ю.М. (ред.) (2007) Серцево судинні захворювання. Класифікація, стандарти діагностики та лікування зах и анксиолитиками. При противопоказаниях кардіологічних хворих. Київ, 121 с.

к назначению блокаторов -адренорецепторов 11. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

Практическое руководство. Морион, Киев, 480 с.

психотропные средства комбинируют с блокато- 12. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г., Дмитриченко Е.В. (2006) Вариабельность рит рами -адренорецепторов (пророксан). ма сердца как показатель функции вегетативной нервной системы у больных БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Укр. кардіол. журн., 3: 68–72.

В период ремиссии возможно снижение дозы 13. Логановский К.Н. (1998) Синдром хронической усталости — болезнь тыся лекарственных препаратов, включая психотроп- чи наименований. Укр. мед. часопис, 5(7): 6–15.

ные средства, и даже полная их отмена. Со вре- 14. Маколкин В.И. (1995) Нейроциркуляторная дистония. Терапевт. арх., 6: 66–70.

15. Мачерет Е.Л., Мурашко Н.К., Писарук А.В. (2000) Методы диагностики ве менем потребность в длительном приеме лекар- гетативной дисфункции. Укр. мед. часопис, 2(16): 89–94.

ственных средств исчезает, их назначают лишь в 16. Наказ № 436 Міністерства охорони здоров’я України від 03.07.2006 р. «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю период обострения.

СЕКЦИЯ «Кардіологія» (2006). Укр. кардіол. журн., 6: 89–115.

Благоприятный эффект дают физиотерапев- 17. Погосова Г.В. (2006) Психоэмоциональные расстройства у больных сердечно-сосудистыми заболеваниями: вопросы лечения. Кардиоваскул.

тические процедуры: циркулярный, веерный и терапия и профилактика, 2: 94–99.

контрастный душ. 18. Положенцев С.Д., Маклаков А.Г., Федорец В.Н., Руднев Д.А. (1995) Пси хологические особенности больных нейроциркуляторной дистонией. Кар Лечебная физкультура повышает адаптацион диология, 5: 70–72.

ные способности организма, способствует нор- 19. Сивякова О.Н., Конюк Е.Ф. (2006) Диагностика и лечение нейроциркуля мализации соотношения процессов торможения торной дистонии. Рос. кардиол. журн., 1: 44–47.

20. Carter C.S., Servan-Schreiber D., Perlstein W.M. (1997) Anxiety disorders и возбуждения в коре и подкорковой области and the syndrome of chest pain with normal coronary arteries: prevalence and головного мозга, позволяет тренировать систему pathophysiology. J. Clin. Psychiatry, 58: 70–73.

21. Fleet R., Lavoie K., Beitman B.D. (2000) Is panic disorder associated with кровообращения, нервную систему и скелетные coronary artery disease? A critical review of the literature. J. Psychosom. Res., мышцы. В начале курса лечения бльшую часть 48: 347–356.

22. House J.S. (2001) Social isolation kills, but how and why? Psychosom. Med., упражнений рекомендуется выполнять в поло 63: 273–274.

жении лежа или сидя. 23. Lerman Y., Melamed S., Shragin Y. et al. (1999) Association between burnout at work and leukocyte adhesiveness/aggregation. Psychosom. Med., 61: 828–833.

24. Matthews K.A., Gump B.B. (2002) Chronic work stress and marital dissolution ЛИТЕРАТУРА increase risk of posttrial mortality in men from the Multiple Risk Factor Intervention Trial. Arch. Intern. Med.,162: 309–315.

1. Aббакумов С.А. (1997) Нейроциркуляторная дистония. Врач, 2: 6–8. 25. Rozanski A., Blumenthal J.A., Davidson K.W. et al. (2005) The epidemiology, 2. Aббакумов С.А., Маколкин В.И. (1996) Проблемы нейроциркуляторной pathophysiology, and management of psychosocial risk factors in cardiac дистонии и экспертизы трудоспособности. Терапевт. арх., 4: 19–21. practice: the emerging eld of behavioral cardiology. J. Amer. Coll. Cardiol., 3. Вейн А.М. (2003) Энерион в лечении астении в рамках психовегетативного 45: 637–651.

синдрома. Леч. нервн. бол., 3: 43–49. 26. Seligman M.E., Steen T.A., Park N. et al. (2005) Positive psychology progress:

4. Вейн А.М. (ред.) (2000) Вегетативные расстройства. Клиника, диагности- empirical validation of interventions. Amer. Psychol., 60: 410–421.

ка, лечение. Медицинское информационное агентство, 752 с. 27. Theorell T., Karasek R.A. (1996) Current issues relating to psychosocial job strain 5. Вейн А.М., Дюкова Г.М., Воробьева О.В., Данилов А.П. (2004) Панические and cardiovascular disease research. J. Occup. Health Psychol., 1: 9–26.

атаки. Эйдос Медиа, Москва, 408 с. 28. Toivonen L., Helenius K., Viitasalo M. (1997) Electrocardiographic 6. Волков В.С., Поздняков Ю.М., Виноградов В.Ф. (1997) О патогенезе repolarization during stress from awakening on alarm call. J. Amer. Coll.

сердечно-болевого синдрома у больных нейроциркуляторной дистонией. Cardiol., 30: 774–779.

Кардиология, 6: 84–86. 29. Williams R.B., Barefoot J.C., Schneiderman N. (2003) Psychosocial risk 7. Зимакова И.Е., Карпов А.М., Тагирова Т.С. и др. (1995) Анализ разнообра- factors for cardiovascular disease: more than one culprit at work. JAMA, 290:

зия эффектов транквилизатора мебикара в экспериментальной и клиниче- 2190–2192.

ской медицине. Клин. и теор. медицина, 2: 85–87. 30. Wittstein I.S., Thiemann D.R., Lima J.A. et al. (2005) Neurohumoral features 8. Зозуля І.С. (1997) Синдром вегетосудинної дистонії (клініка, діагностика, of myocardial stunning due to sudden emotional stress. N. Engl. J. Med., 352:

лікування). Укр. мед. часопис, 2(2): 17–21. 539–548.



Pages:     | 1 |   ...   | 44 | 45 || 47 | 48 |   ...   | 71 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.