авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 45 | 46 || 48 | 49 |   ...   | 71 |

«НАЦИОНАЛЬНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР «ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ им. Н.Д. СТРАЖЕСКО» АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК УКРАИНЫ Посвящается 100-летию описания ...»

-- [ Страница 47 ] --

НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ ГЛАВА 1 ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Определение Клиническая картина ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Эпидемиология Диагностика Этиология и патогенез Лечение Классификация ЛИТЕРАТУРА................................................. СЕКЦИЯ Определение клапанного аппарата, вследствие врожденной Пролапс митрального клапана — провисание аномалии развития сердца и сосудов (объемная (пролабирование) одной или обеих створок ми- избыточность, фестончатость и утолщение ство трального клапана в полость левого предсердия рок) или генетически обусловленной слабости в систолу ЛЖ. Термин предложен J.M. Criley и соединительной ткани.

соавторами в 1966 г. Наиболее важная миксоматозная дегенерация митрального клапана, характерным признаком Эпидемиология которой является накопление кислых мукополи Частота регистрации пролапса митрально- сахаридов, что приводит к значительному повы го клапана в различных популяциях составляет шению гидрофильности створки и более рыхлой от 5 до 20%, эхоКГ-методом — у 10%, методом ее структуре. Миксоматозная дегенерация кла ангиографии — у 43%. Синдром пролапса возмо- пана ассоциирована с повышением активности жен у совершенно здоровых людей (5–15% в раз- матриксных металлопротеиназ, синтезом ано личных популяциях), у спортсменов, имевших мального фибриллина, что приводит к утрате высокие спортивные достижения. Во Фремин- нормальной плотности коллагеновой структуры гемском исследовании частота пролабирования и фрагментации коллагеновых волокон, она мо створок митрального клапана была несколько жет распространяться не только на клапан, но выше у женщин (2,7%), чем у мужчин (2,1%). также на сухожильные нити и AV-кольцо. В на При изучении различных этнических групп ча- стоящее время расшифрован один из хромосом стота выявления пролапса митрального клапана ных локусов (Xq28), ответственных за развитие была наибольшей у лиц европеоидной расы – миксоматозной дегенерации.

3,1%, у народов Ближнего Востока – 2,7%, у ки- Первичный пролапс митрального клапана мо тайцев – 2,2%. жет наследоваться по аутосомно-доминантному типу;

выявлен локус MMVP1 в хромосоме Этиология и патогенез 16p11.2-p12.1 и локус MMVP2 в хромосоме Этиология первичного пролапса митрального 11p15.4. Однако более убедительно выглядит клапана до настоящего времени окончательно не концепция полигенной модели наследования, установлена, хотя частое сочетание его с врож- поскольку возможно появление пролапса ми денными метаболическими и структурными на- трального клапана при наследственных заболе рушениями соединительной ткани свидетель- ваниях, в развитии которых принимают участие ствует в пользу его генетической детерминиро- мутации различных генов.

ванности. Первичный пролапс представляет со- Некоторые авторы рассматривают пролапс бой обычно доброкачественное наследственное митрального клапана в рамках феномена дис заболевание, при котором патология обусловле- плазии соединительной ткани, считая, что осо на своеобразной «избыточностью» митрального бенности строения структур митрального клапа клапана или более длинными, чем в норме, сухо- на могут быть обусловлены генетически детерми жильными хордами. нированными дефектами соединительной ткани.

Пролапс митрального клапана может разви- У больных с синдромами Элерса — Данло, Мар ваться в результате миксоматозного поражения фана, доброкачественной гипермобильности 914 _ ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА • II степень — пролабирование створки на установлена связь между генетически детерми 7–9 мм;

нированными особенностями соединительной • III степень — пролабирование створки свы ткани и пролапсом митрального клапана, в на ше 9 мм;

стоящее время идентифицированы точное рас • отдельно описывается степень выраженнос положение и варианты мутаций на хромосомах у ти сопутствующей митральной регургитации.

больных с синдромом Элерса — Данло.

Различают первичный (идиопатический) Недавно установлено, что полиморфизм эк БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА и вторичный (приобретенный) пролапс митраль зона 31-го гена коллагена типа III – альфа ного клапана.

(COL3А1) влияет на вероятность возникнове ния пролапса митрального клапана: при нали Клиническая картина чии аллеля G риск его возникновения возрастал У большинства пациентов клинические при в 2,3 раза, а у лиц гомозиготных по данному алле знаки могут отсутствовать даже при пролабиро СЕКЦИЯ лю — в 7,4 раза, полиморфизм экзона 52-го гена вании клапана I–II степени, не сопровождаю COL3А1 такого влияния не оказывал (Chou H.T.

щегося гемодинамически значимой митральной et al., 2004).

регургитацией. К общим жалобам относят асте Вторичный пролапс митрального клапана ноневротические: раздражительность, эмоцио возникает при различных системных, воспали нальную лабильность, нарушение сна, головную тельных заболеваниях, ИБС (табл. 2.1).

боль, снижение работоспособности, быструю Таблица 2.1 утомляемость.

Основные причины и состояния, Частым признаком является боль в области сочетающиеся с пролапсом сердца (50–65%), которая носит разнообразный характер и локализуется обычно в зоне проек митрального клапана ции верхушки сердца или за грудиной, длится от Установленная Возможная нескольких секунд до суток, не связана с физи или вероятная причина ческой нагрузкой, не купируется нитроглицери причина ном.

Общее поражение соеди- Врожденные пороки В происхождении болевого синдрома при нительной ткани: сердца:

пролапсе митрального клапана ведущую роль • синдром Марфана • дефект отводят вегетативной нервной системе, поли • синдром Элерса — Данло межпредсердной • синдром Холта — Орама перегородки морфизм боли свидетельствует о существовании • синдром • дефект различных механизмов вегетативных нарушений Шерешевского — Тернера межжелудочковой у этих больных.

• синдром Дауна перегородки Ощущение сердцебиения и перебои в работе Ревматизм • открытый сердца отмечают у 25–79% больных.

Инфекционный эндокардит артериальный проток В отдельных случаях пациенты периодически ИБС • мембранозный слышат «писк» или шум в груди, который усили ГКМП субаортальный стеноз вается при физической и психоэмоциональной Миокардит • аномалия Эбштейна Перикардит • корригированная нагрузке, что нередко сопровождается карди Операции на митральном транспозиция альным и психоэмоциональным дискомфортом.

клапане магистральных сосудов При аускультации определяется громкий «музы Травма кальный» систолический шум над верхушкой, Миксома левого «Спортивное» сердце который чаще бывает изолированным, но может предсердия Врожденный синдром наслаиваться на определенную часть систоличе Системные заболевания удлиненного интерва ского шума, его звучание зависит от положения ла Q—Т соединительной ткани больного.

WPW-синдром У 15–32% пациентов возникает одышка в по Классификация кое или при незначительной физической нагруз Классификация пролапса митрального кла- ке, неудовлетворенность вдохом, а также ощу пана основывается на выраженности провисания щение нехватки воздуха и препятствия на пути створки митрального клапана в левое предсердие вдыхаемого воздуха, потребность периодически по данным трансторакальной эхоКГ: делать глубокий вдох.

• I степень — пролабирование створки на Нередко единственными жалобами боль 3–6 мм;

ных являются липотимия (комплекс ощуще ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА _ • изолированный мезосистолический щел ний, предшествующих потере сознания) и син копальное состояние (4–86%). Ведущая роль в чок (50–54%);

патогенезе синкопальных состояний отводится • изолированный поздний систолический пароксизмальным нарушениям сердечного рит- щелчок/шум;

ма (пароксизмальной желудочковой, суправен- • множественные систолические щелчки;

трикулярной тахикардии и экстрасистолии), • пансистолический (голосистолический) ортостатическую гипотензию выявляют у 14% шум.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА больных. У пациентов с пролапсом митрального Изменения ЭКГ неспецифичны, у большин клапана наличие обмороков не влияет неблаго- ства пациентов в покое не имеют отклонений приятно на прогноз, также нет доказательств от нормы. Наибольшей чувствительностью для относительно их роли в качестве предвестников выявления нарушений ритма и проводимости внезапной смерти. у больных с пролапсом митрального клапана яв У больных выявляют большое разнообразие ляется 24-часовое (холтеровское) мониторирова СЕКЦИЯ проявлений дисфункции вегетативной нервной ние, на ЭКГ могут определять:

системы, включая эпизоды повышения АД и • уплощенные, двугорбые или отрицатель ортостатической гипотензии, жалобы на повы- ные зубцы Т в отведениях II, III и aVF, реже в V5– шенное потоотделение, немотивированное ощу- и высокие зубцы Т в отведениях V1–2;

щение жара, гиперемию отдельных частей тела. • снижение интервала S—Т в сочетании с ин Различного рода парестезии, расстройства тер- версией зубца Т в тех же отведениях;

морегуляции, сосудистые проявления на коже • удлинение интервала Q—T;

конечностей (бледность, мраморный рисунок, • различные нарушения ритма и проводимос синюшность), нарушения по типу феномена ти: наиболее часто желудочковая и предсердная Рейно (похолодение и онемение пальцев кистей экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная и стоп), повышенную утомляемость со снижени- предсердная и желудочковая тахикардия, фи ем толерантности к физической нагрузке отмеча- брилляция предсердий.

ют в 9–60% случаев. Вследствие эмоционально- ЭхоКГ и допплеровская эхоКГ являются клю аффективных и вегетативных расстройств могут чевыми исследованиями в диагностике пролап возникать вегетативные кризы или «панические са митрального клапана. К его специфическим атаки», в ряде случаев они лежат в основе пред- эхоКГ-признакам относят мезосистолическое, обморочных состояний. позднее и голосистолическое «гамачное» про У 30% больных с первичным пролабировани- висание задней или обеих створок митрального ем митрального клапана удается выявить внеш- клапана в полость левого предсердия (рис. 2.1).

ние признаки дисплазии соединительнотканных Мезосистолическое провисание определяется структур, которые укладываются в полные или наиболее часто, довольно стабильно коррели неполные синдромы Марфана или Элерса — рует с аускультативными и ангиографическими Данло. проявлениями.

Гемодинамические нарушения зависят от наличия и степени митральной регургитации, которая существенно влияет на прогноз и повы шает риск различных осложнений – фибрилля ции предсердий, СН, ишемического инсульта, инфекционного эндокардита.

Диагностика При аускультации наиболее характерны ми признаками являются дополнительный тон (щелчок) в середину систолы и/или возникаю щий после него нарастающий систолический шум, продолжающийся до аортального компо нента II тона. У многих больных специфическая звуковая картина отсутствует и не отражает вы раженности пролабирования створки.

К достоверным аускультативным проявлени- Рис. 2.1. Пролапс митрального клапана. В-режим, апикальная четырехкамерная позиция ям пролапса митрального клапана относят:

916 _ ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА На эхоКГ в М-режиме пролабирование име ет вид «вопросительного знака, повернуто го приблизительно на 90° по часовой стрелке»

(рис. 2.2).

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА СЕКЦИЯ Рис. 2.4. Пролапс митрального клапана. Цветовой М-режим Разновидностью пансистолического пролап са является так называемый болтающийся кла Рис. 2.2. Пролапс митрального клапана. М-режим пан (oppy mitral valve), отмечаемый обычно при Неспецифическими, но высокочувствитель- разрыве хордальных нитей или отрыве папил лярной мышцы. При В-сканировании отчетливо ными являются следующие эхоКГ-признаки:

видно нефиксированную папиллярную мышцу, • дилатация митрального кольца;

• увеличение экскурсии митрального клапа- нефиксированную створку митрального клапа на, диастолический контакт створок с межжелу- на, совершающую неправильные, произвольные движения в диастолу и «проваливающуюся» в дочковой перегородкой;

• увеличение амплитуды диастолическо- полость левого предсердия в систолу желудоч ков. В М-режиме отличительными эхоКГ-осо го расхождения створок и скорости открытия бенностями такого клапана является наличие передней створки клапана;

дополнительных эхо-сигналов от створки ми • систолическое смещение передней и зад трального клапана в полости левого предсердия ней створок митрального клапана (3 мм) в ле в систолу желудочка, диастолического дрожания вое предсердие ниже закрытия митральной передней створки или парадоксального движе линии;

ния задней митральной створки в систолу и диа • утолщение створок митрального клапана;

столу.

• признаки миксоматозной дегенерации кла- У больных с выраженной митральной регур пана (рис. 2.3);

гитацией, наличием миксоматозной дегенера • различная степень митральной регургита- ции, увеличения створок, удлинения хорд необ ции (рис. 2.4). ходимо не реже чем один раз в полгода проводить ЭКГ и эхоКГ-исследование с целью своевремен ного предупреждения осложнений.

Радионуклидный метод исследования дает возможность неинвазивным путем количествен но рассчитать объем регургитации и объективно оценить степень недостаточности митрального клапана.

Ангиокардиография в большинстве случаев дополняет клинические и эхоКГ-результаты и показана в следующих случаях:

• наличие факторов риска болезней сердца и сосудов;

• выраженная боль в области сердца (при ИБС);

Рис. 2.3. Пролапс митрального клапана. В-режим, • наличие тяжелой митральной регургитации парастернальная позиция, короткая ось (объем регургитации 60 мл/сокращение, фрак ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА _ ция регургитации 50%, эффективная площадь 2) частые суправентрикулярные и желудочко отверстия регургитации 0,40 см2);

вые экстрасистолы (более 10–12 в 1 мин), особен • необходимость проведения дифференци- но если они ранние, групповые или политопные альной диагностики с недостаточностью ми- при суправентрикулярной или желудочковой та хикардии, синоаурикулярных, AV и внутрижелу трального клапана ревматической или дегенера дочковых (моно- и бифасцикулярных) блокадах.

тивной этиологии с ГКМП;

• наличие пролапса митрального клапана в со- Широкое распространение получили хирурги БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ческие методы лечения опасных нарушений ритма четании с дефектом межпредсердной перегородки;

• наличие афоничного («немого») пролапса сердца, эффективна радиочастотная абляция до полнительных проводящих путей. У пациентов, пе митрального клапана.

ренесших эпизод остановки сердца, с целью вторич Левосторонняя вентрикулография считается ной профилактики внезапной смерти рекомендует наиболее надежным и точным методом диагнос ся имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

тики пролапса митрального клапана, ее конфи СЕКЦИЯ Некоторыми авторами показана эффектив гурация в систолу при ангиографии помогает ность ингибиторов АПФ у больных с пролапсом диагностировать патологию. Также можно опре митрального клапана и выраженной митральной делить сниженную сократимость, дилатацию, регургитацией с целью предотвращения прогрес кальцификацию митрального отверстия и пло сирования снижения сократимости ЛЖ.

хую сократимость базального отрезка ЛЖ.

Ацетилсалициловую кислоту и дипиридамол У 15% больных (у мужчин чаще, чем у жен можно применять профилактически для предот щин) развиваются серьезные осложнения, к ко вращения эмболии мозговых сосудов у больных, торым относят внезапную смерть, инфекцион имевших даже один необъяснимый церебраль ный эндокардит, тромбоэмболии, в том числе ный эпизод.

церебральных артерий, приводящие к возникно Методом выбора у пациентов с митральной вению ишемического инсульта.

регургитацией является хирургическое лечение В рекомендациях рабочей группы по внезап (вальвулопластика, протезирование митрального ной смерти Европейского кардиологического клапана), которое улучшает прогноз, обусловли общества (2006) приведены основные маркеры вает снижение риска инфекционного эндокар риска внезапной смерти у больных с пролапсом дита, устраняет нарушения ритма сердца.

митрального клапана:

• остановка сердца или желудочковая тахи- Больные без клинических симптомов про лапса митрального клапана подлежат профилак аритмия в анамнезе;

• миксоматозные изменения и увеличение тическим осмотрам каждые 2–3 года.

Пациентов с пролапсом митрального клапана размеров створок;

• внезапная смерть близких родственников. относят к группе риска развития инфекционного эндокардита, перед проведением различных хи Пролапс митрального клапана выявляют у 10– рургических вмешательств, в том числе на дыха 30% взрослых больных с инфекционным эндокар тельных путях, при стоматологических манипу дитом, риск его развития при пролапсе митрально ляциях (экстракции зуба, установке импланта го клапана в 3,5–8,2 раза выше, чем в общей попу тов), урологических вмешательствах (операциях ляции, и повышается при наличии миксоматозной на предстательной железе, цистоскопии) у них дегенерации створок, их увеличении и утолщении, рекомендуется проводить антибиотикопрофи а также наличии митральной регургитации.

лактику по следующим показаниям:

Лечение • наличие систолического щелчка в сочета При желудочковой и наджелудочковой арит- нии с систолическим шумом;

• наличие изолированного систолического мии препаратами выбора являются блокаторы -адренорецепторов. У многих больных анти- щелчка в сочетании с эхоКГ-признаками пролапса аритмическая терапия не оправдана, поскольку митрального клапана и митральной регургитацией;

• наличие изолированного систолического проявления нарушений сердечного ритма и про водимости являются незначительными. щелчка в сочетании с эхоКГ-признаками высо Абсолютными показаниями для назначения кого риска: утолщением створок, удлинением антиаритмической терапии являются: хорд, увеличением левого предсердия или ЛЖ.

1) клинически выраженная аритмия, проявля- Тактика первичной профилактики тромбоэм ющаяся сердцебиением, головокружением, син- болических осложнений пролапса митрального копе, синдромом Морганьи — Адамса — Стокса;

клапана не разработана.

918 _ ГЛАВА 2 ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА 16. Hayek E., Gring C.N., Grifn B.P. (2005) Mitral valve prolapse. Lancet, ЛИТЕРАТУРА 365: 507–518.

17. Iung B., Gohlke-Barwolf C., Tornos P. et al. (2002) Recommendations on the 1. Дядык А.И., Багрий А.Э., Онищенко А.В. и др. (1999) Пролапс митрального management of the asymptomatic patient with valvular heart disease. Eur.

клапана: современные представления о номенклатуре, эпидемиологии, диа Heart J., 23: 1253–1266.

гностике, прогнозе и тактике ведения. Метод. рекомендации. Донецк, 28 с.

18. Jowan J., Tapia M., Cook R. et al. (2004) Ischemic mitral valve prolapse: mechanisms 2. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

and implications for valve repair. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 26: 1112–1117.

Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.

19. Kyndt F., Schott J.J., Trochu J.N. et al. (1998) Mapping of X-linked myxomatous 3. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. (1998) Пролапс ми valvular dystrophy to chromosome Xq28. Amer. J. Hum. Genet., 62: 627–632.

трального клапана. Кардиология, 2: 74–81.

20. Mills W.R., Barber E., Skiles J.A. et al. (2002) Clinical, echocardiographic 4. Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца: руководство для БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА and biomechanical differences in mitral valve prolapse affecting one or both врачей. Литтерра, Москва,1328 с.

leaets. Amer. J. Cardiol., 89: 1394–1399.

5. Фомин В.В., Моисеев С.В., Саркисова И.А. (2001) Клинические особенно 21. Nasuti J.F., Zhang P.J., Feldman M.D. et al. (2004) Fibrillin and other matrix сти и диагностика пролапса митрального клапана. Клин. мед., 79: 65–69.

proteins in mitral valve prolapse syndrome. Ann. Thorac. Surg., 77: 532– 6. Шиллер Н., Осипов М.А.(2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд.

536.

Практика, Москва, 344 с.

22. Otto C.M. (2001) Evaluation and management of chronic mitral regurgitation.

7. Alpert J.S., Dalen J.E., Rahimtoola S.H. (2000) Valvular Heart Disease.

N. Engl. J. Med., 345: 740–746.

Lippincott Williams &Wilkins, USA. 3rd ed., 478 p.

23. Pellerin D., Brecker S., Veyrat C. et al.(2002) Degenerative mitral valve 8. Avierinos J.F., Gersh B.J., Melton L.J. et al.(2002) Natural history of asymptomatic СЕКЦИЯ disease with emphasis on mitral valve prolapse. Heart, 88(IV): 20–28.

mitral valve prolapse in the community. Circulation, 106: 1355–1361.

24. Pepin M., Schwarze U., Superti-Furga A. et al. (2000) Clinical and genetic 9. Barber J.E., Ratliff N.B., Cosgrove D.M. (2001) Myxomatous mitral valve features of Ehlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type. N. Engl. J.

chordae. Mechanical properties. J. Heart Valve Dis, 10: 320–324.

Med., 342: 673–680.

10. Braunwald E., Zipes D.P., Libby P. (Eds.) (2001) Heart disease: a textbook 25. Playford D., Weyman A.E. (2001) Mitral valve prolapse: time for a fresh look.

of cardiovascular medicine. W.B. Saunders Company, 6th ed., 1: 1–1231.

Rev. Cardiovasc. Med., 2: 73–81.

11. Chou H.T., Hung J.S., Chen Y.T. et al. (2004) Association between COL3A 26. Porciani M.C., Attanasio M., Lepri V. et al. (2004) Prevalence of cardiovascular collagen gene exon 31 polymorphism and risk of oppy mitral valve/ mitral manifestations in Marfan syndrome. Ital. Heart J., 5: 647–652.

valve prolapse. Int. J. Cardiol., 95: 299–305.

27. Stefanaidas C., Toutouzas P. (2000) Mitral valve prolapse: the merchant of 12. Disse S., Abergel E. Berrebi A. et al. (1999) Mapping of a rst locus for Venice or much ado about northing? Eur. Heart J., 21: 255–258.

autosomal dominant myxomatous mitral-valve prolapse to chromosome 28. Theal M., Sleik K., Anand S. et al. (2004) Prevalence of mitral valve prolapse in 16p11.2-p12.1. Amer. J. Hum. Genet., 65: 1242–1251.

ethnic groups. Can. J. Cardiol., 20: 511–515.

13. Fauchier J.P., Babuty D., Fauchier L. et al. (2000) Mitral valve prolapse, 29. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Lippincott arrhythmias and sudden death. Arch. Mal. Coeur. Vaiss., 93: 1541–1547.

Williams&Wilkins, 1628 p.

14. Freed L.A., Acierno Jr. J.S., Dai D. et al. (2003) A locus for autosomal dominant mitral 30. Zoghbi W.A., Enriquez-Sarano M., Foster E. et al. (2003) Recommendations valve prolapse on chromosome 11p15.4. Amer. J. Hum. Genet., 72: 1551–1559.

for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two 15. Freed L.A., Benjamin E.J., Levy D. et al. (2002) Mitral valve prolapse in dimensional and Doppler echocardiography. J. Am. Soc. Echocardiogr., general population. The benign nature of echocardiographic features in the Framingham Heart Study. J. Amer. Coll. Cardiol., 40: 1298–1304. 16: 777–802.

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА _ ГЛАВА 2 ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА В.Н. Коваленко БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Определение Патологическая анатомия ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Нарушения гемодинамики Эпидемиология Клиническая картина Этиология Диагностика Патогенез Лечение Классификация Прогноз Лечение СЕКЦИЯ ТЕТРАДА ФАЛЛО........................................... АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА... Определение Эпидемиология Эпидемиология Клиническая картина и диагностика Патологическая анатомия Лечение Нарушения гемодинамики АНОМАЛИИ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ..............................................924 Клиническая картина Дефект межпредсердной перегородки Диагностика Определение Лечение Эпидемиология Прогноз Патологическая анатомия ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК.... Нарушения гемодинамики Определение Клиническая картина Эпидемиология Диагностика Патологическая анатомия Лечение Нарушения гемодинамики Прогноз Клиническая картина Диагностика АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ..............................................927 Лечение Дефект межжелудочковой перегородки Прогноз Определение КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ................................ Эпидемиология Определение Патологическая анатомия Эпидемиология Нарушения гемодинамики Патологическая анатомия Клиническая картина Нарушения гемодинамики Диагностика Клиническая картина Лечение Диагностика Прогноз Лечение Комплекс Эйзенменгера Прогноз Определение АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА............................ Эпидемиология Определение Нарушения гемодинамики Эпидемиология Клиническая картина Патологическая анатомия Диагностика Нарушения гемодинамики Лечение Клиническая картина Прогноз Диагностика ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛА................930 Лечение Определение Прогноз Эпидемиология ЛИТЕРАТУРА................................................. _ГЛАВА 920 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Определение типа аортолегочного свища. Иногда разделения Врожденные пороки сердца представляют со- артериального ствола на аорту и ЛА вообще не бой структурные аномалии и деформации клапа- происходит и формируется порок, называемый нов, отверстий или перегородок между камерами общим артериальным стволом. В процессе фор сердца или отходящих от него сосудов, нарушаю- мирования этой перегородки направление ее щие внутрисердечную и системную гемодинами- роста может нарушиться и идти не по спирали, ку, предрасполагающие к развитию острой или как обычно, а прямо — в таких случаях форми БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА хронической недостаточности кровообращения. руется порок, называемый транспозицией аор ты и ЛА. В ряде случаев нарушения развития Эпидемиология перегородки артериального конуса приводят к Частота врожденных пороков сердца состав- ее отклонению в ту или иную сторону, вслед ляет до 1% всех заболеваний сердца. ствие чего возникает сужение аорты или ЛА.

К сужению последней часто присоединяется СЕКЦИЯ Этиология нарушение развития складок конуса в месте, где Возникновение пороков эмбрионально- они участвуют в формировании мембранозной го развития может быть обусловлено генными части перегородки, — образуется дефект в ней, мутациями, различными инфекционными про- расширенная аорта сдвигается вправо и оказы цессами и интоксикациями (эндогенными и эк- вается расположенной прямо над дефектом — зогенными) в период беременности. развивается порок, получивший название «те С врожденными пороками сердца связаны трада Фалло».

определенные хромосомные нарушения, наи- Возникновение ряда врожденных пороков более частая – трисомия 21 (синдром Дауна), сердца и магистральных сосудов связано с нару а также трисомии 13, 14, 15 и 18. У более чем шениями в постнатальный период. Нарушение 50% пациентов с синдромом Дауна отмеча- в процессе нормального закрытия артериально ют врожденный порок сердца (наиболее часто го протока приводит к формированию открыто атриовентрикулярные или желудочковые сеп- го артериального протока. При сочетании неза тальные дефекты). ращения овального отверстия с недоразвитием Мутации в нескольких специфических ге- вторичной перегородки формируется дефект нах идентифицированы в некоторых случаях межпредсердной перегородки в области оваль врожденных пороков сердца. Мутации в TBX5 ного окна.

выявляют у большинства пациентов с синдро Классификация мом Хольт — Орама, аутосомным заболевани По этиологии врожденные пороки подразде ем с септальными дефектами. Мутации в гене эластина были идентифицированы как причина ляются на две группы:

надклапанного аортального стеноза, мутации 1. Пороки, обусловленные нарушением фор в NKX2.5 связаны с аутосомным доминантным мообразования, являющиеся патологией эмбрио нального развития сердечно-сосудистой системы.

фенотипом дефекта предсердной перегородки 2. Пороки, развившиеся вследствие заболева при тетраде Фалло.

ний эндокарда, перенесенных во внутриутроб Патогенез ный период.

С учетом морфологии поражения среди врож Врожденный порок сердца является след ствием нарушения нормального процесса раз- денных пороков сердца выделяют:

• аномалии расположения сердца;

вития первичной и вторичной межпредсердных • аномалии предсердной, межжелудочковой перегородок и эндокардиальных подушек в пе риод его эмбрионального формирования. При перегородки;

• аномалии ЛА, артериального протока, аорты;

нарушении развития мышечной части межже • перемещение больших сосудов;

лудочковой перегородки в ней образуются еди • аномалии клапанного аппарата сердца.

ничные или множественные отверстия, чаще Систематизация врожденных пороков сердца в мембранозной ее части, при этом могут образо ваться высокие или низкие ее дефекты, нередко Общие • врожденная корригированная транспози захватывающие нижележащую часть мышечной перегородки. Нарушение развития аортолегоч- ция магистральных артерий;

• аномалии расположения сердца;

ной перегородки может быть локальным, на не • врожденная полная блокада сердца.

большом протяжении, тогда формируется порок ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ Пороки сердца «белые» с шунтированием 4. Полная аномалия присоединения легочных вен.

крови слева направо: 5. Единственный желудочек без стеноза ле 1. Шунт крови на уровне предсердий: гочного ствола.

1) дефект межпредсердной перегородки;

6. Общее предсердие.

2) дефект межпредсердной перегородки в со- 7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ство четании с митральным стенозом (синдром Лю- ла и усилением коллатерального артериального тамбаше);

кровотока.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА 3) частичное аномальное присоединение ле- 8. Атрезия трехстворчатого клапана с боль гочных вен. шим дефектом межжелудочковой перегородки, 2. Шунт крови на уровне желудочков: без стеноза легочного ствола.

1) дефект межжелудочковой перегородки;

9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия 2) дефект межжелудочковой перегородки в со- аорты и митрального клапана).

четании с недостаточностью клапана аорты;

С нормальным или уменьшенным легочным СЕКЦИЯ 3) дефект межжелудочковой перегородки со кровотоком:

сбросом крови из ЛЖ в правое предсердие. 1. Атрезия трехстворчатого клапана.

3. Шунт крови из устья аорты в правую часть 2. Аномалия Эбштейна с шунтированием кро сердца: ви из правого предсердия в левое.

1) разрыв аневризмы синуса Вальсальвы;

3. Атрезия легочного ствола с интактной меж 2) коронарная артериовенозная фистула;

желудочковой перегородкой.

3) аномальное отхождение выхода левой коро- 4. Стеноз или атрезия легочного ствола с де нарной артерии из ствола ЛА. фектом межжелудочковой перегородки (тетрада 4. Шунт крови между аортой и ЛА: Фалло).

1) аортопульмональное окно;

5. Стеноз легочного ствола с шунтированием 2) открытый артериальный проток. крови из правого предсердия в левое.

5. Многоуровневые шунты крови: 6. Полная транспозиция магистральных сосу 1) полный общий предсердно-желудочковый дов в сочетании со стенозом легочного ствола.

канал;

7. Отхождение обоих выносящих сосудов 2) сочетание дефекта межжелудочковой пе- из ПЖ в сочетании со стенозом легочного ствола.

регородки с дефектом межпредсердной перего- 8. Единственный желудочек со стенозом ле родки;

гочного ствола.

3) сочетание дефекта межжелудочковой пере- 9. Артериовенозные свищи легких.

городки с открытым артериальным протоком. 10. Сообщение между полыми венами и ле Пороки сердца «белые» без шунтирования вым предсердием.

крови:

1. Пороки левых отделов сердца: Лечение 1) врожденная обструкция притоку крови в ле- В соответствии с протоколом оказания меди вое предсердие;

цинской помощи пациентам с врожденными по 2) митральная недостаточность;

роками сердца лечебная программа предусмат 3) первичный дилатирующий фиброэластоз эн- ривает перечень и объем обязательных медицин докарда;

ских услуг, куда включены оперативное лечение 4) стеноз устья аорты;

порока сердца и лечение СН и ее осложнений 5) недостаточность аортального клапана;

(приказ МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).

6) коарктация аорты.

2. Пороки правых отделов сердца:

АНОМАЛИИ РАСПОЛОЖЕНИЯ 1) аномалия трехстворчатого клапана (Эбштей СЕРДЦА на) без цианоза;

К аномалиям внутригрудного расположения 2) стеноз ЛА;

сердца относят нарушения расположения вер 3) врожденная недостаточность клапана ЛА;

хушки сердца, ее соответствия с характером рас 4) идиопатическое расширение ствола ЛА.

положения органов брюшной полости и такие Пороки сердца «синие»:

случаи неправильного формирования сердца, С усиленным легочным кровотоком:

1. Полная транспозиция магистральных артерий. как обратное или неопределенное расположение эмбриональных закладок правого и левого пред 2. Синдром Тауссиг — Бинга.

3. Артериальный ствол. сердий.

922 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Эпидемиология Клиническая картина и диагностика Если строение сердца и сосудов не нару Частота этих аномалий составляет 1,5% сре шено, оно в целом функционирует нормаль ди всех врожденных пороков сердца, наиболее но, нарушения кровообращения не проис частыми среди них являются правосформи ходит.

рованное праворасположенное сердце — изо При пальпации сердечный толчок распола лированная декстрокардия (рис. 3.1) и лево гается в пятом межреберье справа по средне сформированное праворасположенное сердце БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ключичной линии. Аускультативно тоны (рис. 3.2) — «зеркальная декстрокардия» (соот сердца лучше всего прослушиваются справа ветственно у 54 и 33% больных с правосторон соответ ственно общепринятым аускульта ним расположением сердца). В первом случае тивным точкам, симметрично смещенным на расположение других органов грудной клет правую половину грудной клетки.

ки и топография органов брюшной полости На ЭКГ при изолированной декстрокардии СЕКЦИЯ соответствуют физиологической норме, во вто характерен поло жительный зубец Р в I, aVL, ром случае отмечают полное обратное располо aVF, V1–4-отведениях. В грудных отведениях жение внутренних органов.

вольтаж комплексов QRS прогрессивно уве личивается от V6R до V1–2 и далее снижается к V6, указывая на правостороннее располо жение сердца. При этом потенциалы ПЖ в форме комплексов rS или RS регистрируют в отведениях от V6R до V2–3, левого — в виде qR или qRS — в V3–6.

На ЭКГ при истинной декстрокардии ха рактерен отрицательный зубец Р в I, aVL, V5–6-отведениях, положительный Р в II, III, V1-отведениях, отрицательные комплексы QRS в I, aVR, повышение их вольтажа от V1 до V6R и снижение — от V 1 до V 6, отрицательные Т в I, aVL, V 5–6. В I стандартном отведении ре гистрируют зубцы, имеющие противополож ное обычному направление: II стандартное отведение соответствует нормальному III и, Рис. 3.1. Правосформированное праворасполо наоборот, III стандартное отведение — II, от женное сердце.Здесь и далее на рисунках:

ведение aVL отражает отведение aVR и, наобо ПП — правое предсердие;

ЛП — левое рот, aVR–aVL, отведение V1 равноценно V2R, предсердие;

V 3–V3R, V 4–V4R, V 5–V5R, V 6–V6R. Отведение aVF не изменяется. Если поменять местами электроды правой и левой руки и наложить грудные электроды зеркально к нормальному сердцу, то ЭКГ можно анализировать как при нормальном расположении сердца.

Рентгенологическое исследование выявля ет тень сердца преимущественно в правой по ловине грудной клетки, верхушка сердца ори ентирована вправо.

Аномальное расположение сердца под тверждается при эхоКГ-иследовании.

Лечение Аномальное расположение сердца само по себе не сопровождается расстройствами гемодинамики. Хирургическому лечению под Рис. 3.2. Левосформированное праворасположен- лежат лишь больные с сопутствующими поро ное сердце ками сердца.

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ АНОМАЛИИ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ В некоторых случаях отмечают общее предсер дие — отсутствие большей части межпредсердной ПЕРЕГОРОДКИ перегородки или наличие только рудиментарных ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ее элементов, часто сочетается с расщеплением ПЕРЕГОРОДКИ атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не за Определение крывается у 20% взрослых, не следует рассматри Дефект межпредсердной перегородки — врож БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА вать как разновидность дефекта межпредсердной денный порок сердца, при котором есть сообще перегородки, поскольку при истинном дефекте ние между двумя предсердиями, развивающееся имеется недостаточность ткани, а при открытом в результате аномального развития первичной и овальном окне сообщение осуществляется за вторичной межпредсердных перегородок и эндо счет клапана, который открывается при особых кардиальных подушек.

обстоятельствах.

Дефект межпредсердной перегородки в со СЕКЦИЯ Синдром Лютамбаше морфологически харак четании со стенозом левого атриовентрикуляр теризуется наличием дефекта межпредсердной ного отверстия носит название синдрома Лю перегородки (чаще вторичного) и сужения лево тамбаше.

го атриовентрикулярного отверстия (врожденно го или приобретенного). Характерным является Эпидемиология расширение ЛА, которая иногда вдвое превыша Распространенность дефекта межпредсерд ет размер аорты.

ной перегородки составляет 5–10% всех врож денных пороков, является наиболее частым по роком сердца у взрослых (30%), у женщин отме чают чаще, чем у мужчин (2:1).

Патологическая анатомия Существует несколько морфологических типов дефекта межпредсердной перегород ки. Наиболее частый вариант — высокий де фект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (75% случаев), возникающий вслед ствие нарушения развития вторичной перего родки, локализуется в центральной части меж предсердной перегородки в области овальной ямки (рис. 3.3).

Дефект типа ostium primum (15%) представ ляет собой вариант дефекта эндокарда, возни кает вследствие неполного развития первичной перегородки, располагается в нижнем отде ле перегородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых отверстий, сочетает ся с расщеплением створок митрального и реже трехстворчатого клапанов.

Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением ве- Рис. 3.3. Анатомические варианты дефекта меж предсердной перегородки нозного синуса приводит к образованию слож ных дефектов.

Нарушения гемодинамики Дефекты венозного синуса (10%) чаще от Наличие дефекта межпредсердной перего мечают высоко в межпредсердной перегородке вблизи от впадения верхней полой вены, связаны родки приводит к сбросу артериальной кро с атипичным впадением легочных вен в правое ви из левого предсердия в правое вследствие предсердие или верхнюю полую вену. Намного наличия градиента давления между ними.

реже дефекты венозного синуса могут локали- В результате возникает перегрузка объемом зоваться в нижней части перегородки над устьем правой половины сердца, дилатация ПЖ и нижней полой вены. увеличение ОЦК в малом круге. При больших 924 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА дефектах это может приводить к легочной ги- тенсивность шумов снижается, появляется диа пертензии, однако выраженная гипертензия в столический шум, вызванный недостаточностью малом круге в первые 20 лет возникает у около клапана ЛА.

2% больных.

Диагностика Основную роль в компенсации нарушения На ЭКГ электрическая ось сердца у боль кровообращения играет ПЖ, работа которого ных со вторичным дефектом отклонена вправо, увеличивается в несколько раз. Недостаточ БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА с первичным — влево. При каждом из дефек ность ПЖ развивается после 10 лет существо тов выявляют различную степень перегрузки вания порока, в более старшем возрасте при и гипертрофии ПЖ и правого предсердия, вы соединяется недостаточность ЛЖ. Последняя, раженность которой зависит от величины дав вызывая уменьшение его податливости, может ления в легочном стволе. Выявляют признаки приводить к увеличению объема шунта слева частичной блокады правой ножки пучка Гиса направо.

СЕКЦИЯ (феномен rSRили rsR в правых грудных от При синдроме Лютамбаше величина шунта ведениях), могут определять предсердную экс увеличивается пропорционально возрастанию трасистолическую аритмию, пароксизмальную стенозирующего дефекта митрального отвер суправентрикулярную тахикардию. У больных стия, помимо этого происходит нарушение отто с синдромом Лютамбаше нередко выявляют фи ка крови из малого круга и возникновение легоч брилляцию предсердий.

ной гипертензии.

На рентгенограмме сердце увеличено в попе Клиническая картина речнике, в косых проекциях определяется увели Клинические проявления порока зависят чение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает, от степени нарушения гемодинамики и изменя- дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рису ются с возрастом. При относительно небольшом нок легких, корни легких расширены, характер дефекте в молодом возрасте больные могут не на их пульсация.

предъявлять жалоб и порок выявляют при слу- Диагноз устанавливают методом транстора чайном обследовании. Жалобы на одышку и кальной и допплеровской эхоКГ, с помощью приступы сердцебиений при физической на- которой можно установить локализацию, размер грузке возникают в возрасте старше 40 лет, затем дефекта (хорошо визуализируются оstium secun нарастают слабость и утомляемость, появляются dum и primum), а также направление сброса кро различные аритмии, СН, которая обусловлена ви. При эхоКГ-исследовании выявляют следую выраженной легочной гипертензией. щие признаки:

• увеличение полости правого предсердия и При больших дефектах межпредсердной пе регородки одышка является одним из симптомов ПЖ;

• парадоксальное движение межжелудочко заболевания уже в молодом возрасте. У больных часто возникают приступы сердцебиения. вой перегородки;

• гипердинамичное движение стенок левого При перкуссии отмечают расширение границ сердца преимущественно вправо, а при больших предсердия;

• признаки легочной гипертензии;

дефектах — влево. В отдельных случаях описаны • признаки расщепления митрального и трех наличие сердечного горба (за счет увеличения правых отделов сердца), а также систолическое створчатого клапанов с проявлениями их недо дрожание у левого края грудины. статочности при первичном дефекте (рис. 3.4);

• пролапс митрального клапана при вторич Характерна аускультативная картина: над ЛА слева у грудины выслушивается систолический ном дефекте;

• стеноз митрального отверстия при синдро шум умеренной интенсивности, возникающий вследствие увеличенного кровотока через клапан ме Лютамбаше;

• шунтирование крови между предсердиями ЛА. Второй тон над ЛА усилен и раздвоен. Реже определяют диастолический шум над нижней слева направо или справа налево (рис. 3.5а, б).

частью грудины, связанный с относительным Дефекты венозного синуса требуют дополни стенозом отверстия трехстворчатого клапана тельных диагностических подходов — чреспище при увеличенном количестве крови, проходящей водная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуали через него. После того как возросшее легочное зацию межпредсердной перегородки, легочных сосудистое сопротивление приводит к пониже- вен, особенно у взрослых пациентов с недоста нию величины сброса крови слева направо, ин- точными «акустическими окнами».

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ Катетеризации полостей сердца обычно не требуется, кроме случаев сопутствующей легоч ной гипертензии или когда неинвазивное иссле дование неполноценно. Наличие дефекта меж предсердной перегородки подтверждается про ведением катетера из правого предсердия через перегородку в левое и повышением насыщения БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8–10%) рассматривается как абсолютный признак шун тирования крови.

Коронароангиографию обычно проводят па СЕКЦИЯ циентам в возрасте старше 40 лет перед плани руемой хирургической коррекцией порока.

Рис. 3.4. Расщепление передней створки Дефект межпредсердной перегородки также мо митрального клапана. В-режим, пара жет быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6) стернальная позиция, короткая ось или МРТ, которая является методом выбора для оценки внесердечной анатомии, в том числе боль ших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и легочных венозных соединений.

а Рис. 3.6. Дефект межпредсердной перегородки.

Мультиспиральная КТ, апикальный срез Лечение Хирургическое закрытие дефекта рекомен довано, если соотношение легочного к систем ному кровотоку более чем 1,5:1 и отношение легочного к системному сосудистому сопро тивлению менее 0,7. Нет единого мнения отно сительно хирургического лечения асимптом ных больных в возрасте 25–40 лет, однако оно оправдано для предупреждения прогрессиро вания симптомов. Вследствие возможности увеличения сброса крови слева направо, по б явления фибрилляции предсердий и развития Рис. 3.5. Дефект межпредсердной перегородки.

легочной гипертензии с возрастом желательно В-режим: а) субкостальная позиция, длин- выполнение хирургической коррекции поро ная ось;

б) апикальная четырехкамерная ка до появления признаков ухудшения функ позиция, шунт слева направо (левое пред- ции сердца. У симптомных больных в возрасте сердие – правое предсердие) старше 40 лет хирургическое закрытие дефекта 926 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА улучшает толерантность к физической нагруз- заниями к операции служат лишь тяжелая стадия ке и выживаемость по сравнению с медикамен- легочной гипертензии и резко выраженная дис тозной терапией и предотвращает дальнейшее трофия миокарда, обусловливающая терминаль ухудшение функционального состояния, хотя ную стадию СН.

Медикаментозная терапия включает симпто не снижает риск развития суправентрикуляр ной аритмии, СН и цереброваскулярных собы- матические средства: антиаритмические пре тий. Хирургическое вмешательство у 80% боль- параты при фибрилляции предсердий и парок БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ных старше 60 лет со значительным сбросом сизмальной суправентрикулярной тахикардии, крови приводит к улучшению симптомов. лечение СН.

У 70% больных старшего возраста после опера Прогноз ции сохраняются нарушения ритма, у 10–25% Вторичный дефект имеет благоприятное они возникают впервые, повышается риск си естественное течение в первые 20–30 лет жизни.

стемной АГ неясной этиологии.

СЕКЦИЯ Причиной смерти при отсутствии оперативной Показания к хирургическому лечению • неэффективная медикаментозная терапия СН;

коррекции является правожелудочковая СН, реже — тромбоз ЛА, аритмия. При первичном • значительный артериовенозный сброс;

дефекте течение менее благоприятное, прогноз • отставание в физическом развитии;

•повышение давления в малом круге крово- хуже, раньше возникают клиническая симпто матика и осложнения, основным отягощающим обращения.

Противопоказания к оперативному вмеша- фактором является легочная гипертензия.

тельству 1. Веноартериальный (справа налево) сброс, АНОМАЛИИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ поскольку это признак выраженной гипертензии ПЕРЕГОРОДКИ и часто необратимых изменений в малом круге ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ кровообращения.

ПЕРЕГОРОДКИ 2. Выраженная левожелудочковая недостаточ ность. Определение Хирургическое лечение заключается в уши- Дефект межжелудочковой перегородки — вании или пластике заплатой дефекта межпред- врожденный порок сердца, при котором имеет сердной перегородки. Мелкие дефекты зашива- ся патологическое сообщение между ПЖ и ЛЖ ют, большие закрывают гомотрансплантатами сердца.

или протезами из пластмассовой губки. При первичном дефекте со значительной митральной Эпидемиология недостаточностью дополнительно ушивают рас- Выявляется в 25–30% случаев всех врожден щепленную створку или проводят протезирова- ных пороков сердца, одинаково часто у мужчин ние митрального клапана. В результате хирурги- и женщин.

ческого лечения улучшается состояние больного:

уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры Патологическая анатомия сердца. Дефекты могут располагаться выше или В последние годы возрастает роль устройств ниже наджелудочкового гребня, в мембраноз для закрытия дефекта (впервые применены ной или мышечной части межжелудочковой в 1976 г.), выбор типа устройства зависит от ло- перегородки, наиболее часты перимембраноз кализации дефекта. В настоящий момент нет ные дефекты (75–80%). Мышечные дефекты сравнительных исследований между внедрением или дефекты трабекулярной перегородки от устройств и хирургическими методами опера- мечают в 20% всех дефектов межжелудочковой ции, не существует консенсуса по длительному перегородки.

наблюдению после установки устройств и долго- Приблизительно у половины дефектов не временные исходы неизвестны, включая риск большие размеры, но они могут варьировать развития предсердной аритмии, СН и инсульта, от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму:

предполагается, что исход будет сопоставим. круглую, эллипсовидную, с мягкими или фи При синдроме Лютамбаше хирургическое лече- брозно измененными краями. При пороке также ние заключается в одномоментной коррекции — выявляют гипертрофию миокарда и дилатацию устранении дефекта межпредсердной перегород- полостей обоих желудочков, предсердий, расши ки и митральной комиссуротомии. Противопока- рение ствола ЛА, иногда значительное.

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ Нарушения гемодинамики ощущение сердцебиения, боль в области сердца, Функциональные расстройства зависят преж- упорный кашель, усиливающийся при перемене положения тела.


де всего от размеров отверстия и от состояния При пальпации грудной клетки часто опреде легочного сосудистого русла. При небольших де ляют систолическое дрожание в четвертом меж фектах (до 10 мм) возникает значительный гра реберье слева и в области мечевидного отростка.

диент давления в ПЖ и ЛЖ, и в систолу проис Основным клиническим признаком порока ходит незначительный артериовенозный сброс БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА является характерный громкий связанный с I то крови через дефект. Из-за низкого сопротивле ном голосистолический шум Роже, выслушивае ния крови в малом круге кровообращения давле мый у третьего–четвертого межреберья слева от ние в ПЖ и ЛА либо повышается незначительно, грудины, проводящийся к верхушке сердца.

либо остается нормальным. В диастолу в резуль тате повышения конечного диастолического Диагностика давления в ПЖ часть крови из его полости может СЕКЦИЯ При небольших дефектах ЭКГ в пределах возвращаться в левые отделы, вызывая объемную физиологической нормы. При больших дефек перегрузку левого предсердия и особенно ЛЖ.

тах выявляют неспецифические признаки ком Умеренные или большие дефекты вызывают бинированной гипертрофии обоих желудочков застой в легких и перегрузку объемом ЛЖ, что и предсердий, изменения ST–T, фибрилляцию может приводить к возникновению легочной ги предсердий, нарушение внутрижелудочковой пертензии.

проводимости.

Большие дефекты межжелудочковой перего На рентгенограмме при небольших дефектах родки не создают препятствия сбросу крови слева сердце нормальных размеров, при больших – направо, оба желудочка функционируют как еди кардиомегалия, усиление легочного рисунка ная насосная камера с двумя выходами, уравнивая за счет переполнения артериального русла. При давление в системном и легочном круге крово выраженной легочной гипертензии усилены обращения. Величина сброса крови обратно про прикорневые зоны, а сосудистый рисунок пери порциональна отношению легочного и системно ферических отделов легких выглядит «обеднен го сосудистого сопротивления. Если общелегоч ным». Дуга легочного ствола выбухает по левому ное сопротивление нормальное или повышено, контуру, при рентгеноскопии отмечают усиле но составляет менее половины от сопротивления ние ее пульсации.

в большом круге кровообращения, происходит ЭхоКГ-исследование с цветовым допплеров большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза ским картированием позволяет верифицировать и более превышает системный, наблюдаются зна диагноз — непосредственно определить размеры чительное повышение давления в малом круге и расположение дефекта, наличие и направление кровообращения, объемные и систолические пе сброса крови. Градиент давления между ЛЖ и ПЖ регрузки ЛЖ и ПЖ, что обусловливает развитие можно оценить с помощью постоянно-волновой выраженной декомпенсации кровообращения.

допплерографии. При эхоКГ-исследовании У этих больных очень рано отмечают развитие можно выявить:

структурных изменений в легких, а также вторич • увеличение размеров всех камер сердца;

ной легочной гипертензии. Если общелегочное • гиперкинез стенок ЛЖ;

сопротивление составляет половину и больше • визуализирующийся дефект межжелудоч ОПСС, то объем сброса уменьшается.

ковой перегородки (10 мм);

Клиническая картина • турбулентный поток через перегородку сле Клиническая картина зависит от возраста ва направо (рис. 3.7).

больного, размеров дефекта, величины сосудис- При катетеризации правых отделов сердца от того сопротивления легких. При небольших де- мечают значительное повышение давления в ПЖ фектах клинические проявления порока отсут- и ЛА, а также повышение насыщения крови кис ствуют, одышка при физическом напряжении лородом, начинающееся на уровне ПЖ и увеличи чаще всего является первым проявлением де- вающееся в легочном стволе.

компенсации. Селективную ангиокардиографию обычно про При дефектах больших размеров (диаметром водят пациентам в возрасте старше 40 лет при пла 10 мм или более половины диаметра устья нируемом хирургическом вмешательстве, метод по аорты) больные жалуются на одышку по типу зволяет судить о локализации дефекта, его размерах, тахипноэ с участием вспомогательных мышц, а также исключить сопутствующую патологию.

928 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА эндокардита. При умеренных и больших дефек тах высок риск развития различных осложнений, включая инфекционный эндокардит, аортальную недостаточность, нарушения ритма и проводимо сти, дисфункцию ЛЖ, внезапную смерть.

КОМПЛЕКС ЭЙЗЕНМЕНГЕРА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Определение Комплекс Эйзенменгера — высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение аор ты вправо и отхождение ее одновременно от обо их желудочков сердца («сидящая верхом аорта»), расширение ЛА.

СЕКЦИЯ Эпидемиология Распространенность порока составляет Рис. 3.7. Дефект межжелудочковой перегородки.

4% среди врожденных пороков сердца у взрос В-режим, апикальная четырехкамерная лых и определяется у 10% больных с дефектами позиция межжелудочковой перегородки.

Лечение Нарушения гемодинамики Больным с симптомами СН назначают медика- При этом пороке происходит сброс крови из ментозную терапию для стабилизации состояния ЛЖ в правый (через дефект межжелудочковой перед проведением хирургической коррекции. перегородки) и выброс крови из ПЖ одновре Абсолютными показаниями к операции явля- менно в аорту и ЛА. Патологические изменения ются критическое состояние или СН, не поддаю- в легочном сосудистом бассейне коррелируют щаяся консервативной терапии, а также подозре- с состоянием гемодинамики и могут быть раз ние на развивающиеся необратимые изменения в делены по степени тяжести. Первая степень ха сосудах легких. рактеризуется увеличением легочного кровотока Относительными показаниями для хирургиче- с нормальным средним давлением в ЛА. Вторая ского вмешательства являются большой дефект с степень характеризуется увеличением среднего признаками значительного сброса крови, частые давления в ЛА, умеренную гипертрофию вы респираторные заболевания, отставание в физиче- являют в проксимальных сосудах как результат ском развитии. гипертрофии и пролиферации гладких мышц, Хирургическое лечение противопоказано, если а также увеличения элементов соединительной систолическое давление в ЛА равно системному ткани. Третья степень характеризуется повыше и артериовенозный сброс крови составляет менее нием легочного сосудистого сопротивления, что 40% минутного объема малого круга кровообраще- коррелирует с уменьшенным количеством дис ния и имеется шунт справа налево. тальных легочных сосудов.

Прогноз Клиническая картина Спонтанное закрытие дефекта происходит Клиническая картина во многом сходна с де в 15–60% случаев. Требуется диспансерное на- фектом межжелудочковой перегородки, однако блюдение больных из-за возможности возник- более отчетливо проявляются нарушения гемо новения в дальнейшем различных осложнений динамики. Наиболее частыми клиническими (поражение проводящей системы сердца, недо- симптомами являются синюшность кожных по статочность трехстворчатого клапана, фибрил- кровов вследствие смешивания артериальной и ляция предсердий). В целом, 25-летняя выжи- венозной крови, одышка, сердцебиение при фи ваемость для всех пациентов составляет 87%, зической нагрузке, кровохарканье.

смертность повышается с размером дефекта. Аускультативно слева у грудины у места при У неоперированных больных с изолированным крепления III–IV ребра, а также в проекции аор небольшим дефектом и нормальным давлением ты выслушивается грубый систолический шум.

в ПЖ прогноз благоприятный, хотя у них сохра- Диастолический шум обусловлен аортальной не няется высокий риск развития инфекционного достаточностью.

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ Диагностика цидивирующих тромбоэмболиях, механических На ЭКГ нередко отмечают признаки внутри- протезах клапанов.

желудочковой блокады, гипертрофии ПЖ, фи- Необходимо исключить потенциально не брилляцию и трепетание предсердий. При холте- фротоксичные препараты (включая НПВП).

ровском мониторировании ЭКГ у 36% больных Хирургическое лечение — операция наложе выявляют суправентрикулярную аритмию, что ния анастомоза — противопоказано, поскольку является предвестником клинического ухудше- повышенное давление в системе ЛА сделало бы БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ния и смерти. невозможным правильное функционирование ЭхоКГ и допплеровская эхоКГ в режиме искусственного протока. Нет единого мнения о цветового картирования и постоянноволновом роли трансплантации у этих больных.

режиме позвляют определить наличие дефекта, направление сброса крови, повышение давления Прогноз в ПЖ и ЛА. Пациенты могут доживать до среднего возраста.

СЕКЦИЯ На рентгенограмме в переднезадней проек- К осложнениям комплекса Эйзенменгера относят ции резко выступает дуга ЛА. Сосудистый пучок легочные кровотечения и эмболии, обусловленные усилен, корни легких сильно пульсируют («пляс- аневризматическими расширениями ЛА в их более ка корней»). Размеры сердца увеличены за счет мелких ответвлениях.

обоих желудочков.

При катетеризации сердца отмечают повы- ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛА шение давления в ПЖ и ЛА. Насыщение веноз Определение ной крови кислородом может быть равномерно Изолированный стеноз ЛА характеризуется на снижено в правых отделах сердца и ЛА или не личием препятствия на пути поступления крови на значительно повышено в ПЖ. При введении уровне клапана легочного ствола.

контрастного вещества в полость ЛЖ выявляют его переход в полость ПЖ в систолу и дальней Эпидемиология шее одновременное поступление в аорту и ЛА.

Довольно распространен (9% всех врожден ных пороков сердца).


Лечение Медикаментозное лечение симптоматическое, Патологическая анатомия включая лечение СН. Терапия не должна умень Морфологически порок неоднороден, обструк шать постнагрузку из-за увеличения сброса спра ва налево. Следует назначать антигипертензив- ция выброса крови из ПЖ может локализоваться ные препараты, поскольку некорригированная на надклапанном, клапанном и/или подклапан АГ может повышать риск развития легочных кро- ном уровнях, выделяют несколько его форм:

• клапанный стеноз ЛА — наиболее частая вотечений. Обычно пациенты хорошо переносят форма, порок образуется в результате сращения блокаторы -адренорецепторов.

Назначение антагонистов эндотелина (бо- створок по комиссурам, и клапан получает вид зентан) уменьшает функциональный класс СН диафрагмы с отверстием округлой или слегка и улучшает переносимость физических нагрузок. овальной формы диаметром от 1 до 10 мм и более Предварительные результаты рандомизирован- (рис. 3.8);

• инфундибулярный (подклапанный) стеноз ного плацебо-контролируемого исследования BREATHE-5 свидетельствуют, что бозентан у па- образуется за счет фиброзно-мышечной полосы циентов с комплексом Эйзенменгера, помимо у места соединения полости ПЖ и артериаль улучшения переносимости физических нагрузок, ного конуса или за счет гипертрофированных снижает легочное сосудистое сопротивление без мышц, формирующих суженный выход из ПЖ и располагающихся под клапанами ЛА или ниже ухудшения насыщения кислородом крови.

В отличие от первичной легочной гипертен- в выводном тракте;

• наиболее редкая форма — сужение просве зии, где доказана эффективность антикоагулян тов для предотвращения тромбоза ЛА, нет аргу- та ЛА, обусловленное неравномерным делением ментов для их применения у больных с комп- артериального ствола.

Морфологически определяют концентриче лексом Эйзенменгера и их не следует назначать из-за повышенного риска возникновения кро- скую гипертрофию мышц выходного отдела, эндо вотечений. Антикоагулянты показаны при нали- кард утолщается и в выходном отделе нередко чии фибрилляции и трепетания предсердий, ре- отмечают формирование выраженного фиброза.

930 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА В стенке ЛА происходят дегенеративные измене- ское дрожание передней части грудной стенки во втором–третьем межреберье слева от грудины, ния, она истончается, возникает характерное пост перкуторно расширение границ сердца вправо.

стенотическое расширение ЛА, которое нередко Аускультативно определяется интенсивный распространяется и на левую ветвь. Трехстворча грубый систолический шум над ЛА, который тый клапан часто имеет признаки дисплазии.

хорошо проводится к верхней части левой по ловины грудной клетки и на область спины, уси БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ливается на вдохе, II тон над ЛА при клапанном и подклапанном (инфундибулярном) стенозе ослаблен или отсутствует, при надклапанном стенозе может быть усилен.

Диагностика СЕКЦИЯ На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо, часто определяют признаки гипертрофии и пере грузки ПЖ и правого предсердия, которые кор релируют со степенью стеноза.Смещение интер вала S–Т вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

На рентгенограмме в переднезаднем поло жении выявляется расширение контура ПЖ. ЛА при подклапанном поражении уменьшена, при надклапанном сужении — расширена с выступа ющей дугой. Характерно различие между пульси рующим основным стволом ЛА и неподвижными Рис. 3.8. Клапанный стеноз ЛА ЛА среднего калибра в области корней легких.

Аорта часто бывает недоразвита, ЛЖ небольших Нарушения гемодинамики размеров, легкие повышенной прозрачности Препятствие оттоку крови создает перегрузку вследствие сниженного кровоснабжения.

ПЖ, систолическое давление в нем значительно ЭхоКГ-исследование позволяет выявить порок возрастает (до 200 мм рт. ст. и более), в результа- и детализировать его анатомическое строение, хотя те чего образуется систолический градиент дав- иногда могут возникать затруднения с визуализа ления между ПЖ и ЛА, возникает гипертрофия цией клапана ЛА. Определяют утолщение створок ПЖ. Систолическое давление в ЛА в большин- клапана с неполным открытием их в систолу, умень стве случаев в пределах нормы или слегка пони- шением отверстия из-за сращения створок по ко жено. По мере развития гипертрофии миокарда миссурам, а также гипоплазию клапанного кольца.

возрастает диастолическое давление в ПЖ, что С помощью допплеровского исследования выявля ведет к повышению давления в правом предсер- ют турбулентный систолический поток в легочном дии, его гипертрофии и дилатации. Степень сте- стволе, можно рассчитать градиент давления в месте ноза с возрастом повышается, поскольку изме- препятствия между ПЖ и стволом ЛА.

ненный поток крови через суженное отверстие Катетеризация является верифицирующим усугубляет клапанную деформацию. методом диагностики в неясных случаях: пато гномоничным признаком служит градиент САД Клиническая картина между ПЖ и ЛА. Давление в полостях сердца Клинические признаки целиком зависят от характерно изменено: в ПЖ повышается до 100– степени стеноза, часто выявляется физическое 200 мм рт. ст. и выше, в ЛА остается нормальным недоразвитие. Жалобы на выраженную одышку, или несколько сниженным, при выраженном сте особенно после физического напряжения в связи нозе это снижение значительно (8 мм рт. ст.).

с недостаточной артериализацией легких, боль По характеру изменения давления от ЛА к ПЖ в сердце, перебои в работе сердца, головокруже- можно судить о локализации стеноза, что важ ние, обмороки. но для выбора тактики хирургического лечения:

При осмотре выявляют наличие сердечного при клапанном стенозе (благоприятном для горба, усиление сердечного толчка, систоличе- операции) перепад давления происходит рез ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ ко, в момент прохождения клапана может реги- перегородки кпереди и влево, что обусловливает стеноз выходного отдела ПЖ, как правило, с на стрироваться отрицательное давление — эффект рушением развития фиброзного кольца легоч Вентури;

при инфундибулярном (подклапанном) ного ствола, клапанного аппарата и очень часто стенозе давление изменяется более постепенно, ствола и ветвей (рис. 3.9). Нередко отмечают дву в полости ЛЖ давление не изменено.

створчатый клапан ЛА.

Характерно развитие коллатерального кро Лечение БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА вообращения в сосудах малого круга крово Единственным эффективным методом лече обращения, изменение сосудов легких, которые ния является хирургическая коррекция порока, претерпевают значительную перестройку: неко показаниями к которой являются выраженная торые сосуды склерозируются, облитерируются, клиническая картина порока и наличие градиен в просвете иногда образуются многоствольные та давления между ПЖ и ЛА 40 мм рт. ст.

сосуды.

Хирургическое лечение противопоказано при СЕКЦИЯ выраженной правожелудочковой недостаточности.

Летальность после хирургического устранения порока не превышает 3%, однако резко повышает ся при выраженной кардиомегалии, обусловлен ной гипертрофией и дилатацией правых отделов сердца. Отдаленные результаты лечения хорошие и прямо зависят от возраста больного, в котором сделана операция, и исходной тяжести стеноза.

Прогноз Зависит от степени стеноза и выраженности клинических проявлений. При незначительном стенозе ЛА пациенты доживают до старости. При более выраженном стенозе и прогрессировании заболевания может развиваться недостаточность ПЖ, являющаяся основной причиной внезап ной смерти в молодом возрасте. Частыми ослож нениями порока являются туберкулез легких и Рис. 3.9. Тетрада Фалло инфекционный эндокардит.

Нарушения гемодинамики Сужение ЛА приводит к перегрузке ПЖ ТЕТРАДА ФАЛЛО давлением, кроме того, увеличенный возврат Определение крови к ПЖ вызывает одновременно и перегруз В комплекс тетрады Фалло входят четыре ку объемом. Сброс крови из ЛЖ в ПЖ не имеет аномалии: высокий дефект межжелудочковой большого значения вследствие значительного перегородки, декстрапозиция аорты (одновре- повышения давления в ПЖ, поэтому градиент менное отхождение аорты от ПЖ и ЛЖ), стеноз давления между желудочками оказывается не или атрезия ЛА с обструкцией выносящего трак- значительным.

та ПЖ, гипертрофия ПЖ. В случаях умеренного стеноза ЛА, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, Эпидемиология чем в аорту, сброс крови через дефект меж Тетрада Фалло относится к наиболее распро- желудочковой перегородки происходит слева страненным «синим» порокам сердца, частота его направо и легочный кровоток оказывается составляет в старшем возрасте 12–14% всех врож- увеличенным, что клинически проявляется денных пороков сердца, несколько чаще у мужчин. так называемой бледной (ацианотичной) фор У 15% больных с тетрадой Фалло выявляют мой тетрады Фалло. По мере увеличения вы делецию хромосомы 22q11. раженности стеноза возникает перекрестный, а затем стабильный сброс крови справа налево Патологическая анатомия (веноартериальный), что клинически обозна Основу порока составляет недоразвитие чается переходом в цианотичную («синюю») выходного отдела ПЖ и смещение конусной форму порока.

932 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Клиническая картина жет регистрироваться нарушение проводимости Клинические проявления зависят от степени по правой ножке пучка Гиса.

сужения выходного отдела ПЖ и ЛА и степени На рентгенограмме в переднезадней проек гипоксемии. Уже с раннего детства у больных ции в большинстве случаев отмечается нерезкое отмечают диффузный цианоз (в аорту одновре- выпячивание нижней части правого контура менно поступает кровь из ПЖ и ЛЖ, происходит за счет гипертрофии ПЖ. Аорта чаще смеще смешивание артериальной и венозной крови, чтона вправо, пищевод отклонен влево. Легочные БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА вызывает синюшность кожных покровов), по- поля повышенной прозрачности, в более позд лицитемию и сгущение крови. Могут возникать них стадиях может быть усиление рисунка кор обильные легочные кровотечения. ней легких вследствие развившихся коллатера Наиболее характерным симптомом являются лей.

приступы одышки с появлением цианоза, кото- При эхоКГ-исследовании хорошо выявляют рые возникают вследствие спазма мышц в вы- все признаки порока, возможно непосредствен СЕКЦИЯ ходном отделе ПЖ, в результате чего кровь из ное определение величины смещения аорты, него поступает в аорту, при этом увеличивается дефекта межжелудочковой перегородки, степе кислородное голодание и может наступить по- ни легочного стеноза и гипертрофии ПЖ. Наи теря сознания (гипоксическая кома). Приступ более характерными эхоКГ-признаками явля начинается внезапно, с усиления одышки, циа- ются:

• разрыв между межжелудочковой перего ноза, возможны апноэ, судороги с последующим появлением гемипареза, может закончиться ле- родкой и передней стенкой аорты;

• локализация аорты над межжелудочковой тально.

Больные не в состоянии переносить физиче- перегородкой;

• расширение устья аорты;

скую нагрузку, поскольку при напряжении уве • гипертрофия ПЖ;

личивается сброс венозной крови, усиливается • клапанный и субклапанный стеноз ЛА;

гипоксемия, что ведет к усугублению гипоксии • гипоплазия кольца клапана ЛА, легочного тканей. Типичны одышка при небольшом на ствола и проксимальных отделов ЛА;

пряжении, резкая слабость после нагрузки, голо • заброс контрастного вещества из ПЖ в вы вокружение, тахикардия, усиление цианоза.

ходной отдел ЛЖ и аорту;

Наиболее частыми клиническими симптома • при допплеровском исследовании турбу ми являются:

• изменение формы ногтей («часовые стекла»);

лентный систолический поток в ПЖ (шунт слева • деформация пальцев в виде барабанных па-направо), возможен турбулентный поток в вы ходной отдел ЛЖ (шунт справа налево);

лочек (как реакция на длительную гипоксемию);

• дополнительный турбулентный диастоли • отставание в физическом развитии;

• дети предпочитают положение «на корточ- ческий поток в случае функционирующего аор толегочного анастомоза в легочном стволе;

ках», при котором создаются особенно благоприят • наличие градиента давления между ПЖ и ЛА.

ные условия для кровообращения в легких (умень Катетеризация полостей сердца и ангиокар шается объем венозного сброса крови в аорту);

• судорожный синдром вследствие гипоксии диография — наиболее информативные методы диагностики тетрады Фалло. При катетеризации мозга;

• видимые слизистые оболочки и кожные по- полостей выявляют значительное повышение давления в ПЖ, равное системному градиенту кровы цианотичны;

• АД обычно снижено;

давления между ПЖ и ЛА. Характерным гемо • систолическое дрожание во втором–третьемдинамическим признаком порока является оди наковое систолическое давление в ПЖ и аорте, межреберье, вызванное стенозом устья ЛА.

куда нередко удается провести катетер через де При аускультации характерными признака фект межжелудочковой перегородки. Давление ми являются ослабление II тона над ЛА, грубый в правом предсердии чаще нормальное, в ЛА «сухой» систолический шум во втором–третьем умеренно снижено. При введении контрастного межреберье слева у грудины.

вещества в полость ПЖ отмечается одновремен Диагностика ное его поступление в ЛА и аорту. Определяется На ЭКГ выявляют значительное отклонение также дефект наполнения в инфундибулярной электрической оси вправо, признаки выражен- части ПЖ или клапана ЛА, что позволяет опре ной гипертрофии ПЖ и правого предсердия, мо- делить степень ее стеноза.

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ Лечение тока возникает его кальциноз, захватывающий Консервативная терапия неэффективна. Хирур- и аорту. Ствол и ветви ЛА расширены. В мелких гическое лечение показано всем больным с тетра- ЛА и артериолах по мере развития легочной ги дой Фалло и может быть радикальным или паллиа- пертензии происходят характерные морфологи тивным. Радикальная коррекция порока включает ческие изменения — мышечно-фиброзное пере устранение легочного стеноза и закрытие дефекта рождение стенок и уменьшение их просвета.

межжелудочковой перегородки в условиях искус БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Нарушения гемодинамики ственного кровообращения. При тяжелых формах При незаращении артериального протока цианотические приступы, высокий уровень гемо вследствие разности давления между аортой и ЛА глобина (200 г/л), быстро ухудшающееся состоя происходит сброс оксигенированной крови в ЛА ние больного может быть показанием к проведению и далее в легкие, затем через сосуды малого кру паллиативной операции — наложения аортолегоч га кровообращения она возвращается обратно в ных анастомозов с целью увеличения легочного СЕКЦИЯ левую половину сердца и аорту, то есть увеличи кровотока и уменьшения гипоксии. Эти операции вается кровоток в малом круге кровообращения позволяют пациентам дожить до 5–6-летнего воз и гипертензия в системе ЛА, кровенаполнение раста, когда возможно проведение радикальной левого предсердия и ЛЖ увеличено. При малых коррекции порока с меньшей степенью риска.

размерах протока объем шунта небольшой и дав ление в ЛА остается нормальным. При большом Прогноз диаметре протока значительное количество кро Отдаленные результаты радикального хи ви поступает в ЛА, затем в левые отделы, вызы рургического лечения неосложненных форм вая их объемную перегрузку. Давление в аорте тетрады Фалло, как правило, хорошие. Ухудше передается непосредственно через проток в ЛА, ние состояния в отдаленные сроки может быть что обусловливает раннее развитие легочной ги обусловлено оставшимся в той или иной степени пертензии, при этом степень последней может стенозом ЛА, легочной недостаточностью, ре быть достаточно высокой.

канализацией межжелудочковой перегородки, нарушениями ритма сердца. Последние обычно Клиническая картина обусловлены травмированием проводящих пу Клиническая симптоматика и течение заболе тей во время оперативного вмешательства, оста вания варьируют в зависимости от степени нару точным высоким давлением в ПЖ, выраженной шения гемодинамики. При небольших и средних кардиомегалией из-за реканализации межжелу размерах протока течение порока длительно может дочковой перегородки или развития аневризмы быть бессимптомным и порок обнаруживают слу ПЖ. Именно аритмия является причиной вне чайно. В большинстве случаев в течение долгого запной смерти больных в различные сроки после времени больные не предъявляют жалоб;

в фазе оперативной коррекции порока.

декомпенсации на первый план выступают одыш ка и сердцебиение. Обычно отмечается бледность ОТКРЫТЫЙ кожных покровов. Появляющийся цианоз не яв АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК ляется прямым следствием порока, а возникает Определение только при значительном повышении давления Открытый артериальный проток (ductus arte- в ЛА, обусловленном застоем в легких. Поздне riosus, боталлов проток) — незаращение артериаль- му цианозу, как правило, предшествует цианоз при нагрузке (увеличение потребления кислорода ного протока плода, соединяющего аорту и ЛА.

периферическими тканями). При большей выра Эпидемиология женности шунтов у больных выявляют отставание Отмечают в 5–10% врожденных пороков серд- в физическом развитии, быструю утомляемость, ца. У женщин порок выявляют чаще, чем у муж- одышку и сердцебиение при физической нагрузке.

САД нормальное или слегка повышено, чин (3:1).

ДАД — резко снижено и при физической нагруз Патологическая анатомия ке может снижаться до нуля, что обусловливает В зависимости от формы протока существуют типичное высокое пульсовое давление.

различные анатомические его типы: цилиндриче- При пальпации определяется усиление вер ский, воронкообразный, окончатый, аневризма- хушечного толчка, парастернальный сердечный тический. При длительном существовании про- горб, увеличение печени и селезенки.

934 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Важным диагностическим признаком явля- но и систему ЛА. Наиболее достоверным призна ком является проведение катетера из ЛА в аорту, ется шум над ЛА — грубый протяжный систоло когда он описывает своеобразную характерную диастолический «машинный шум», «шум поезда кривую. Во время удаления катетера регистриру в тоннеле», который сопровождается систоло ется кривая аортального, затем легочного давле диастолическим или систолическим дрожанием ния.

(«кошачье мурлыканье») в проекции основания сердца. С развитием легочной гипертензии диа БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Лечение ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА столический компонент шума уменьшается, а за Показания к хирургическому лечению за тем вовсе исчезает. При выравнивании давления висят от размеров протока, степени легочной в большом и малом круге кровообращения, когда гипертензии и клинической картины сердечной давление крови в ЛА становится выше, чем в аор декомпенсации.

те, направление кровотока через шунт изменяется Отдаленные результаты хирургической кор и порок становится практически «афоничным».

СЕКЦИЯ рекции порока показывают, что своевременное оперативное вмешательство позволяет достичь Диагностика полного выздоровления. У больных с выраженной На ЭКГ при выраженном пороке выявляет легочной гипертензией результат оперативного ся отклонение электрической оси вправо (при вмешательства зависит от исходного состояния и выраженной легочной гипертензии) или влево, обратимости структурных и функциональных из признаки гипертрофии обоих желудочков, ино менений легочных сосудов и миокарда. Наиболее гда регистрируется неполная блокада левой нож частыми осложнениями после оперативного вме ки пучка Гиса, предсердные аритмии.

шательства являются возникновение легочной При рентгенологическом исследовании от гипертензии, дисфункции ЛЖ, аритмии.



Pages:     | 1 |   ...   | 45 | 46 || 48 | 49 |   ...   | 71 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.