авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 46 | 47 || 49 | 50 |   ...   | 71 |

«НАЦИОНАЛЬНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР «ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ им. Н.Д. СТРАЖЕСКО» АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК УКРАИНЫ Посвящается 100-летию описания ...»

-- [ Страница 48 ] --

мечается усиление сосудистого рисунка, соот Наиболее сложным является вопрос об опе ветствующее величине артериовенозного сброса ративном вмешательстве у больных с высокой крови, расширение или выбухание ствола ЛА легочной гипертензией, поскольку известно, что с увеличением диаметра долевых и сегментар у них проток часто склерозирован, попытки его ных сосудов легкого (кардиоторакальный ин перевязки могут привести к тяжелейшему крово декс составляет 55–60%) за счет вначале левого, течению вследствие разрыва протока, прорезы а затем обоих желудочков и левого предсердия.

вания лигатуры и т.д. Абсолютно противопока С возрастом отмечается расширение восходящей зано хирургическое лечение больным со сбросом части аорты. При отсутствии легочной гипертен крови справа налево.

зии изменения на рентгенограмме могут отсут ствовать.

Прогноз На эхоКГ специфических признаков нет, Открытый артериальный проток даже неболь однако характерно увеличение полости ЛЖ и из ших размеров ведет к преждевременной смерти, менение отношения размера левого предсердия что обусловлено снижением компенсаторных к диаметру аорты (1:2 и более). Как проявление возможностей миокарда и сосудов малого круга объемной перегрузки ЛЖ отмечено увеличе кровообращения, присоединением различных ние скорости движения передней створки ми осложнений (пневмония, легочная гипертензия, трального клапана в диастолу. При проведении инфекционный эндокардит, СН, разрыв аневриз допплеровского исследования часто удается ви- мы и др.) чаще в возрасте старше 40 лет. При боль зуализировать проток, определить постоянный шом диаметре протока развивается типичная кар поток крови из аорты в ЛА и измерить градиент тина с цианозом и одышкой. При неосложненном давления. При контрастной эхоКГ определяется течении средняя продолжительность жизни — заброс контрастного вещества из ЛА в аорту. 50–60 лет, хотя описаны единичные случаи, когда Диагноз может быть установлен и/или под- больные доживали до 70–79 лет (диаметр протока твержден катетеризацией полостей сердца при у них не превышал 3 мм).

наличии сатурации кислорода на уровне ЛА и ви зуализацией протока при аортографии. При ка КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ тетеризации правых отделов сердца выявляется повышение давления в ПЖ (около 45 мм рт. ст.) Определение и в ЛА (до 100 мм рт. ст). При введении контраст- Коарктация аорты — врожденное сегментар ного вещества в полость желудочка определяют ное сужение аорты, располагающееся в области ее его дальнейшее поступление не только в аорту, перешейка.

ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ Эпидемиология потока крови после прохода места сужения). Ха Является одним из наиболее распростра- рактерны склеротические изменения в сосудах верхней половины тела, усиленное развитие кол ненных — до 15% всех врожденных пороков латералей, по которым кровь переходит из верх сердца, у мужчин выявляют в 2–2,5 раза чаще, ней части аорты в постстенотический ее участок, чем у женщин.

дистрофические изменения миокарда. Особенно Патологическая анатомия значительно расширены подключичные арте БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА рии, ветви подмышечной артерии. ЛЖ сердца Коарктация чаще локализуется в области дуги значительно гипертрофирован, в том числе его аорты дистальнее места отхождения левой под мышечный и трабекулярный аппарат, что может ключичной артерии вблизи от артериального вызвать сужение пути оттока.

протока или соответствующей ему связки.

По анатомическим особенностям выделяют Нарушения гемодинамики три варианта порока:

СЕКЦИЯ Механическое препятствие на пути кровотока в 1) изолированная коарктация аорты;

аорте вызывает перегрузку ЛЖ и ведет к развитию 2) коарктация в сочетании с открытым арте двух режимов кровообращения: гипертонического риальным протоком:

(верхняя половина туловища) и гипотонического • постдуктальная (расположенная ниже от (брюшная полость, нижние конечности). Прок хождения открытого артериального протока) симальнее места сужения АД повышено, что со (рис. 3.10а);

провождается увеличением МОК и работы ЛЖ.

Дистальнее препятствия АД (особенно пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полностью осуществляется за счет коллатералей.

При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается че рез открытый артериальный проток в ЛА, при этом может рано развиться легочная гипертен зия. При предуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет опреде ляться разницей давлений между ЛА и нисходя щей аортой ниже места коарктации, сброс может быть артериовенозным и веноартериальным. По следний объясняет дифференцированный цианоз (есть на ногах и отсутствует на руках) как клини Рис. 3.10. Варианты коарктации аорты: а) пост- ческий признак предуктальной коарктации.

дуктальная;

б) предуктальная с локальным Патогенез АГ при коарктации аорты сложен и сужением;

в) предуктальная с сужением до конца не выяснен. Предполагается, что меха на протяжении. 1 — коарктация аорты;

ническая обструкция, активация РААС на фоне 2 — открытый артериальный проток недостаточной перфузии почек и органические • юкстадуктальная (проток открывается на уров- изменения в сосудистой стенке приводят к уве не сужения);

личению ОПСС.

• предуктальная (артериальный проток отхо дит ниже уровня коарктации) (рис. 3.10б, в);

Клиническая картина 3) коарктация аорты в сочетании с другими Клиническая картина порока определяется врожденными пороками сердца (дефектом меж- возрастом, анатомическими изменениями, уров желудочковой, межпредсердной перегородки, нем АД. У детей старшего возраста и взрослых стенозом аорты, аневризмой синуса Вальсальвы, при отсутствии жалоб повышенное АД выявля транспозицией магистральных сосудов). ют случайно. Пациенты жалуются на головную В стенке аорты в области коарктации нараста- боль, головокружение, повышенную утомляе ет склеротический процесс, приводящий к утол- мость, слабость и боль в ногах, судороги мышц щению интимы, ее значительным изменениям. ног, зябкость стоп, носовые кровотечения.

Дистально от коарктации стенка истончается, При осмотре отмечают:

• диспропорциональное развитие скелетных просвет аорты расширяется, иногда аневризма тически (вследствие воздействия турбулентного мышц: мышцы верхней половины гипертрофи 936 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА рованы при относительной гипотрофии мышц диент давления в месте коарктации (рис. 3.11), таза и нижних конечностей;

точно оценить степень обструкции.

• повышенную пульсацию при пальпации межреберных артерий (при наклоне вперед с опущенными руками);

• усиленную пульсацию сонных и подклю чичных артерий, артерий верхних конечностей;

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА • пульсацию аорты в яремной ямке;

• пульсацию в межлопаточном простран стве, в подмышечной впадине;

• резко ослабленную пульсацию на бедрен ной артерии и сосудах нижних конечностей, АД на последних нередко снижено или вообще не СЕКЦИЯ определяется;

• выраженную АГ (преимущественно систо Рис. 3.11. Коарктация аорты. Режим постоянно лическую — до 220 мм рт. ст.);

волнового допплера, супрастернальный • небольшое пульсовое давление на ногах:

доступ, длинная ось САД на ногах на 50–60 мм рт. ст. ниже, чем на Проведение МРТ имеет преимущества во руках, при нормальном ДАД;

взрослой популяции для визуализации анатоми • верхушечный толчок усилен;

ческих особенностей аорты и особенно показано • границы сердечной тупости обычно рас в том случае, если эхоКГ затруднительна.

ширены влево, аорта расширена;

При катетеризации аорты диагноз поро • кожа верхней половины тела теплая, ниж ка подтверждается при определении величины ней — более холодная, бледная.

градиента систолического давления между вос Данные аускультации неспецифичны, I тон ходящей и нисходящей аортой, места сужения, приглушен, акцент II тона на аорте вследствие выраженности аневризматических изменений повышения АД в начальном отделе аорты, си аорты. В полости ЛЖ и аорте выявляется значи столический шум средней интенсивности во тельное повышение систолического давления.

втором межреберье слева, хорошо проводится в При предуктальном варианте катетер из ЛА бес межлопаточное пространство.

препятственно проходит через открытый артери альный проток в нисходящую аорту, где опреде Диагностика ляется снижение насыщения крови кислородом.

На ЭКГ часто выявляют отклонение элек трической оси влево, определяют признаки вы Лечение раженной гипертрофии миокарда ЛЖ.

Наличие коарктации аорты является абсо При рентгенографическом исследовании в пе лютным показанием к хирургическому вмеша реднезадней проекции определяется увеличение ЛЖ, расширение восходящей аорты. Определяет- тельству, риск которого неодинаков в различ ся узурация нижних краев ребер вследствие давле- ные возрастные периоды и зависит от тяжести ния резко расширенных и извитых межреберных состояния больных, анатомии порока и нару артерий. В передней косой проекции отчетливо шений кровообращения. Показания для опера заметна разность в диаметре восходящей и нисхо- тивной коррекции порока у взрослых включают дящей частей аорты (тень аорты приобретает вид застойную СН, гипертензию в сосудах верхних цифры «3»). Легочный рисунок обычно выражен, конечностей и/или градиент 20 мм рт. ст. Кон сосудистый пучок выбухает справа за счет рас- сервативное лечение осложнений (СН, АГ), как ширения восходящей части аорты, левый контур правило, малоэффективно.

У больных в возрасте старше 20 лет вопрос о его сглажен. Усилена пульсация ЛЖ, восходящей показаниях к оперативному вмешательству следу части аорты и плечеголовных сосудов.

С помощью эхоКГ возможна визуализация ет решать индивидуально: операция необходима места сужения аорты, его диаметр и протяжен- пациентам, у которых отсутствуют склеротическая ность, а также соотношение с ветвями дуги аор- форма легочной гипертензии и тяжелый кальциноз ты и открытым артериальным протоком. С по- аорты. При наличии выраженной декомпенсации мощью допплеровской эхоКГ можно опреде- кровообращения хирургическое лечение связано лить систолический турбулентный поток и гра- с высоким риском, поэтому показания к операции ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ Патологическая анатомия определяют с осторожностью, оценив сократи Основная анатомическая особенность по тельную способность миокарда и причину СН.

рока заключается в смещении трехстворча У взрослых больных восстановление прохо того клапана в полость ПЖ по направлению димости аорты обычно легко осуществляется пу тем резекции суженного участка аорты и наложе- к верхушке сердца, обычно до места соеди ния анастомоза конец в конец или же замещения нения приточной и трабекулярной его частей суженного участка сосудистым протезом. Реже (рис. 3.12). Степень дисплазии, деформации БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА используют операцию прямой или непрямой створок, их структур варьируют в широких истмопластики аорты. пределах. Во всех случаях в полость желудочка Из постоперационных осложнений следу- смещена задняя створка и довольно часто — пе ет отметить артериальную гипотензию, которая регородочная, местом наибольшего смещения может развиться сразу же после восстановления является комиссура между ними. Смещенные кровотока по аорте, абдоминальный синдром и створки часто резко деформированы, истонче СЕКЦИЯ кровотечение, возникающие в ближайший после- ны, хорды их укорочены, сосочковые мышцы операционный период. Специфическим ослож- гипоплазированы. К фиброзному кольцу при нением после успешного устранения коарктации крепляется только малоизмененная передняя аорты является развитие послеоперационной или створка, являющаяся чаще всего единственной так называемой парадоксальной гипертензии, ко- функционирующей створкой трехстворчатого торую отмечают у 50–80% больных, чаще у лиц клапана, она значительно увеличена в разме старшего возраста. Наличие АГ является риском рах, нередко является парусообразной, иногда преждевременного развития ИБС, дисфункции свободный ее край прикрепляется в выводном ЛЖ, разрыва аневризм аорты или мозговых со- отделе ПЖ и вызывает стенозирование путей судов, внезапной смерти. Несмотря на отсутствие оттока. Патология трехстворчатого клапана со рандомизированных исследований, блокаторы провождается расширением фиброзного коль -адренорецепторов обычно рекомендуются в ка- ца, что приводит к выраженной недостаточно честве препаратов первого выбора. сти клапана.

Прогноз Порок при отсутствии лечения характеризу ется крайне неблагоприятным течением, сред няя продолжительность жизни без хирургиче ского лечения — 35 лет. Большинство пациентов умирают от прогрессирующей СН, инфекцион ного эндокардита, иногда от разрыва аорты или ее аневризмы, инсульта.

Летальность в отдаленные сроки у больных, про оперированных в возрасте старше 25 лет, достигает 35%, у 20% больных нормализации уровня АД не происходит, возможно образование аневризмы аорты и рестеноза. Общая 30-летняя выживаемость после хирургической коррекции порока составляет Рис. 3.12. Схема аномалии Эбштейна: 1 — ПЖ всего 72%. Основные причины смерти в отдален (уменьшенный);

2 — «атриализованная»

ный послеоперационный период — СН и ИМ.

часть ПЖ;

3 — дефект межпредсердной перегородки АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА Смещенные створки делят полость ПЖ на две функциональные части: бльшая (верхняя) часть, Определение Аномалия развития трехстворчатого клапана, расположенная над смещенным клапаном, явля характеризующаяся различной степенью дисплазии ется «атриализованной» частью ПЖ и образует с правым предсердием общую, бльшую по объему и смещением створок клапана в полость ПЖ.

полость. Меньшая (нижняя) часть располагается Эпидемиология под смещенным клапаном и вместе с трабеку Распространенность порока составляет менее лярным и выходным отделом функционирует 1% всех врожденных пороков сердца, в 1,5 раза собственно как ПЖ. Стенка правого предсердия чаще у девочек. гипертрофирована, в то время как стенка пред 938 _ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА сердной части ПЖ истончена, аневризматически и дилатация правого предсердия), амплитуда же лудочковых зубцов низкая. Нередко отмечают выбухает, толщина ее составляет 1–3 мм, мио WPW-синдром (25%) с проявлениями пароксиз кард дистальной камеры нормальный или не мальной желудочковой и предсердной тахикар сколько утолщенный.

дии, экстрасистолии, трепетание и фибрилля Нарушения гемодинамики цию предсердий. Часто выявляют полную или Изменения гемодинамики определяются неполную блокаду правой ножки пучка Гиса, БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА степенью смещения и дисплазии трехстворча- первую степень атриовентрикулярной блокады того клапана, наличием или отсутствием меж- (40–50%), увеличение интервала P–Q.

предсердного сообщения. Анатомические изме- На рентгенограмме в переднезадней проекции нения приводят к дефициту легочного кровото- отмечают повышенную прозрачность легочных ка, недостаточности трехстворчатого клапана, полей (за счет обеднения легочного рисунка), сбросу крови справа налево через межпред- резкое увеличение размеров сердца за счет рас СЕКЦИЯ сердное сообщение. Уменьшение легочного ширенных правых отделов. Тень сердца может кровотока обусловлено меньшим, чем в норме, иметь шаровидную форму, сосудистый пучок УОК ПЖ. Кроме этого, отмечают ограничение остается узким. Левые отделы не изменены.

притока крови в дистальный отдел ПЖ и в диа- ЭхоКГ позволяет установить правильный столу: в систолу правого предсердия «атриали- диагноз у большинства пациентов. При эхоКГ зованная» камера ПЖ находится в фазе диасто- исследовании выявляют следующие наиболее лы, из-за чего продвижение крови в дистальную характерные признаки:

• смещение книзу от фиброзного кольца камеру ПЖ задерживается и эффективность систолы предсердия снижается. В результате одной, двух или всех створок трехстворчатого давление в правом предсердии повышается, что клапана (более чем на 8 мм);

• запаздывание закрытия трехстворчатого обусловливает его дилатацию и гипертрофию.

При выраженных изменениях возникает неспо- клапана по сравнению с митральным (0,065 с);

• увеличение амплитуды открытия и сниже собность правого предсердия к дальнейшему расширению, что создает препятствие оттоку ние скорости раннего диастолического закрытия передней створки трехстворчатого клапана;

крови из полых вен.

• деформация эхосигнала от створок;

Клиническая картина • объемное увеличение размеров правого Клинические симптомы разнообразны и за- предсердия, идентификация «атриализованной»

висят от выраженности анатомических наруше- части ПЖ (рис. 3.13).

ний, среди них наиболее часто отмечают одышку, С помощью допплеровской эхоКГ возможна низкую толерантность к физическим нагрузкам, оценка степени недостаточности трехстворчато приступы пароксизмальной тахикардии, приво- го клапана, шунтирующего потока справа налево дящие к потере сознания. через дефект межпредсердной перегородки.

При осмотре выявляют различную степень Катетеризацию полостей сердца необхо цианоза, набухание шейных вен, границы сер- димо проводить с большой осто рожностью, дечной тупости значительно расширены вле- поскольку нередко развиваются опасные для во и вправо, определяется «сердечный горб», жизни нарушения сердечного ритма. При ка обусловленный гигантскими размерами правого тетеризации определяется повышение давле ния в правом предсердии, при проведении ка предсердия и верхней частью ПЖ.

Аускультативно тоны сердца ослаблены, раз- тетера в выходной отдел ПЖ нередко регист двоение I тона, расщепление, ослабление II тона, рируют диастолический градиент, который наличие III и IV тонов, создающих ритм галопа, связан со смещением и дисплазией трехствор систолический шум недостаточности трехствор- чатого клапана или обусловлен относитель чатого клапана и диастолический шум трикуспи- ным стенозированием правого атриовентри дального стеноза у мечевидного отростка справа кулярного отверстия по сравнению с резко расширенным правым предсердием. Систоли у грудины.

ческое давление в ПЖ и ЛА обычно нормаль Диагностика ное или несколько снижено. Введение кон На ЭКГ электрическая ось чаще отклонена трастного вещества в полость ПЖ помогает вправо. Зубцы Р в I и II и правых грудных отве- выявить резкое расширение пути притока и дениях высокие и остроконечные (гипертрофия снижение пути оттока. Важные диагностиче ГЛАВА 3 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ ские признаки можно получить при одновре- ЛИТЕРАТУРА менной регистрации давления и проведении 1. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. (1991) Врожденные пороки сердца. Медицина, внутриполостной ЭКГ. Москва, 352 с.

2. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

Практ. руководство. МОРИОН, Киев, 480 с.

3. Наказ № 436 Міністерства охорони здоров'я України від 03.07.2006 р. «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю «Кардіологія» (2006). Укр. кардіол. журн., 6: 89–115.

4. Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца. Руководство для БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА врачей. Литтерра, Москва, 1328 с.

5. Шиллер Н., Осипов М.А. (2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд.

Практика, Москва, 344 с.

6. Apostolopoulou S.C., Magninas A., Cokkinos D.V. et al.(2005) Effect of the oral endothelin antagonist bosentan on the clinical, exercise, and haemodynamic status of patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease. Heart, 91: 1447–1452.

7. Book W.M. (2005) Heart failure in the adult patient with congenital heart dis СЕКЦИЯ ease. J. Card. Fail., 11: 306–312.

8. Brickner M.E., Hillis L.D., Lange R.A. (2000) Congenital Heart Disease in Adults. N. Engl. J. Med., 342: 256–263.

9. Carr J.A., Amaato J.J., Higgins R.S. (2005) Long-term results of surgical co arctectomy in the adolescent and adult with 18-year follow-up. Ann. Thorac.

Surg., 79: 1950–1955.

10. Celermajer D.S., Greaves K. (2002) Survivors of coarctation repair: xed but Рис. 3.13. Аномалия Эбштейна. В-режим, апи- not cured. Heart, 88: 113–114.

11. Cho J.M., Puga F.J., Danielson G.K. et al. (2002) Early and long-term results of кальная четырехкамерная позиция the surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, with or without major aortopulmonary collaterals. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 124: 70–81.

12. Christensen D.D., McConnel M.E., Book W.M. et al. (2005) Initial experience with bosen Лечение tan therapy in patients with Eisenmenger syndrome. Amer. J. Cardiol., 95: 435–436.

При бессимптомном течении заболевания хи- 13. de Divitis M., Pilla C., Kattenhorn M. et al. (2003) Ambulatory blood pressure, left ventricular mass, and conduit artery function late after successful repair рургическое лечение не проводят. Оперативное of coarctation of the aorta. J. Amer. Coll. Cardiol., 41: 2259–2265.

вмешательство показано при наличии цианоза, 14. Gatzoulis M.A., Freeman M.A., Siu S.C. et al. (1999) Atrial arrhythmia after surgi признаков недостаточности кровообращения и cal closure of atrial septal defects in adults. N. Engl. J. Med., 340: 839–846.

15. Gatzoulis M.A., Rogers P., Li W. et al. (2005) Safety and tolerability of bosentan тяжелых нарушений ритма сердца, рефрактер- in adults with Eisenmenger physiology. Int. J. Cardiol., 98: 147–151.

ных к медикаментозному лечению. Радикальная 16. Geva T., Sahn D.J., Powell A.J. (2003) Magnetic resonance imaging of con genital heart disease in adults. Prog. Pediatr. Cardiol., 17: 21–39.

операция состоит в пластической реконструк- 17. Goon H.W., Park I.S., Ko J.K. et al. (2005) Computed tomography for the ции трехстворчатого клапана, при невозможно- diagnosis of congenital heart disease in pediatric and adult patients. Int. J.

Cardiovasc. Imaging., 21: 347–365.

сти ее выполнения производят протезирование 18. Ho S.Y., McCarthy K.P., Josen M. et al. (2001) Anatomic-echocardiographic correlates:

клапана. an introduction to normal and congenitally malformed hearts. Heart, 86(II): 3–11.

19. Hoffman J.E., Kaplan S. (2002) The incidence of congenital heart disease.

При сочетании аномалии Эбштейна J. Amer. Coll. Cardiol., 39: 1890–1900.

с WPW-синдромом одномоментно выполняют 20. Holzer R., Cao Q.L., Hazi Z.M. (2004) State of the art catheter interventions in пластику трехстворчатого клапана и деструк- adults with congenital heart disease. Expert. Rev. Cardiovasc. Ther., 2: 699–711.

21. Kreutzer C., DeVive J., Oppido G. et al. (2000) Twenty-ve year experience цию дополнительных путей проведения им- with Rastelli repair foe the transposition of great arteries. J. Thorac. Cardio пульса. Абляция дополнительных путей часто vasc.Surg., 120: 211–223.

22. Metcalfe K.,.Rucka A.K., Smoot L. et al. (2000) Elastin: mutational spectrum сопровождается осложнениями и менее резуль- in supravalvular aortic stenosis. Eur. J. Hum. Genet., 8: 955–963.

тативна (75%), чем у больных без порока (95%). 23. Moore J.D., Doyle T.P. (2003) Interventional catheter therapy in adults with congenital heart disease. Progr. Pediatr. Cardiol, 17: 61–71.

Не установлено влияния оперативного лече 24. Niwa K., Peroff J.K., Kaplan S. et al. (1999) Eisenmenger syndrome in adults:

ния на возникновение внезапной смерти. ventricular septal defect, truncus arteriosus, univentricular heart. J. Amer.

Медикаментозная терапия направлена на Coll. Cardiol., 34: 223–232.

Perloff J.K. (2003) Clinical recognition of congenital heart disease. 5th ed.

25.

лечение СН и устранение нарушений ритма W.B. Saunders, Philadelphia, p. 1–5.

сердца. 26. Rigby M. (1999) The era of transcatheter closure of atrial septal defects. Heart, 81: 227–228.

27. Therrien J., Dore A., Gersony W. et al. (2001) CCS Consensus conference Прогноз 2001 update: recommendations for the management of adults with congenital heart disease. Part I. Can. J. Cardiol., 17: 940–959.

Заболевание характеризуется прогрессирую 28. Therrien J., Warnes C., Daliento L. et al. (2001) CCS Consensus conference щим течением. У неоперированных больных 2001 update: recommendations for the management of adults with congenital старшего возраста прогностически неблагоприят- heart disease. Part III. Can. J. Cardiol., 17: 1138–1158.

29. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Williams ными факторами и причиной смерти обычно &Wilkins, Lippincott, 1628 p.

являются кардиомегалия, прогрессирующая СН 30. Warnes C.A. (2003) Bicuspid aortic valve and coarctation: two villains part of a diffuse problem. Heart, 89: 965–966.

и нарушения ритма, которые приводят к внезап- 31. Warnes C.A. (2005) The adult with congenital heart disease: born to be bad?

ной смерти (3–4%). J. Amer. Coll. Cardiol., 46: 18.

_ГЛАВА 940 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Е.Г. Несукай, М.Г. Ильяш БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Определение Лечение ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Этиология Прогноз Классификация АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ........ МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ..............................942 Эпидемиология Этиология Этиология Классификация Классификация СЕКЦИЯ Патологическая анатомия Патологическая анатомия Патологическая физиология Патологическая физиология Клиническая картина Клиническая картина Диагностика Диагностика Течение Течение Лечение Лечение МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.......946 Прогноз Этиология ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ................ Классификация Этиология Патологическая анатомия Патологическая анатомия Патологическая физиология Патологическая физиология Клиническая картина Клиническая картина и диагностика Диагностика Лечение Течение Прогноз Лечение ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ................................... АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ............................... Этиология Эпидемиология Патологическая анатомия Этиология Патологическая физиология Классификация Клиническая картина Патологическая анатомия Диагностика Клиническая картина Лечение Диагностика Течение ЛИТЕРАТУРА................................................. Определение аортальный клапан (26%), может быть причиной Приобретенные пороки сердца представляют различных комбинаций стеноза и недостаточно собой возникшие вследствие различных причин сти аортального или митрального клапанов серд структурные аномалии и деформации клапанов ца. Изолированная митральная недостаточность, сердца и субклапанного аппарата, нарушающие аортальный стеноз и аортальная недостаточность внутрисердечную и системную гемодинамику, часто бывают неревматического происхождения предрасполагающие к развитию острой или хро- и вызываются дегенеративными изменениями.

К развитию приобретенных пороков сердца мо нической недостаточности кровообращения.

гут также приводить инфекционный эндокардит, Этиология атеросклероз, сепсис, сифилис, травмы, в незна Порок сердца возникает вследствие различных чительной доле случаев — системная красная вол патологических процессов. Ревматизм является чанка (эндокардит Либмана — Сакса), системная основным этиологическим фактором митраль- склеродермия, ревматоидный артрит с висцераль ного стеноза (85%), значительно реже поражает ными поражениями.

ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ Классификация Аортально-трикуспидальный I08. Сочетанное поражение митрального, аор Данная классификация приобретенных поро ков сердца принята на VI Конгрессе кардиологов тального и трехстворчатого клапанов I08. Порок сердца считают «комбинированным»

Украины (Киев, 2000). После нозологических при наличии стеноза и недостаточности одно единиц приведена их рубрика по МКБ-10.

го клапана и «сочетанным» при поражении не Митральный стеноз:

скольких клапанов. При наличии нескольких Ревматический I05. БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Неревматический I34.2 (с уточнением этио- пороков их перечисляют, первым указывая по рок, выраженность которого больше.

логии) Степени кальциноза клапанов Митральная недостаточность:

I + Отдельные глыбки кальция в толще ко Ревматическая I05. Неревматическая I34.0 (с уточнением этиологии) миссур или створок II ++ Значительное обызвествление створок Комбинированный ревматический митральный СЕКЦИЯ и комиссур без вовлечения клапанного кольца порок (ревматический митральный стеноз с недо III +++ Массивный кальциноз клапана с пе статочностью I05.2):

реходом на фиброзное кольцо, а иногда на стен С преобладанием стеноза ку аорты и миокард желудочков С преобладанием недостаточности В диагнозе также необходимо указывать этио Без явного преобладания логию порока (ревматизм, инфекционный эндо Пролапс митрального клапана I34. кардит, дегенеративные изменения), стадию СН.

Аортальный стеноз:

Для больных, перенесших операцию на кла Ревматический I06. панах сердца, следует обозначить имевшийся Неревматический I35.0 (с уточнением этио ранее порок, указать дату оперативного лечения, логии) характер осложнений.

Аортальная недостаточность:

ЭхоКГ является стандартным методом диа Ревматическая I06. гностики для оценки структуры и функции кла Неревматическая I35.1 (с уточнением этиологии) пана. Согласно приказу МЗ Украины № 436 в пе Комбинированный аортальный порок:

Ревматический аортальный стеноз с недоста- речень услуг обязательного ассортимента входит оперативное лечение порока сердца, круглого точностью I06. Неревматический аортальный (клапанный) дичная пенициллинопрофилактика при ревма стеноз с недостаточностью I35.2 (с уточнением тической этиологии и лечение СН в зависимости от типа (систолическая или диастолическая).

этиологии) С преобладанием стеноза МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ С преобладанием недостаточности Без явного преобладания Этиология Трикуспидальный стеноз: Митральный стеноз — наиболее частый рев Ревматический I07.0 матический порок сердца, возникает вследствие Неревматический I36.0 (с уточнением этио- длительно протекающего ревматического эндо логии) кардита. Порок обычно формируется в молодом Трикуспидальная недостаточность: возрасте и чаще (80%) у женщин. Редко сужение Ревматическая I07.1 митрального отверстия может возникать при Неревматическая I36.1 (с уточнением этиологии) карциноидном синдроме, системной красной Комбинированный трикуспидальный порок: волчанке, ревматоидном артрите, в 13% случаев Ревматический трикуспидальный стеноз с не- причиной являются дегенеративные изменения достаточностью I07.2 клапана.

Неревматический трикуспидальный стеноз с недостаточностью I36.2 (с уточнением этиологии) Классификация Клапанный стеноз ЛА I37.0 По степени тяжести выделяют незначительный Недостаточность клапана ЛА I37.1 митральный стеноз (максимальный градиент дав Комбинированный порок клапана ЛА (стеноз ления 7–11 мм рт. ст., площадь отверстия 2 см2), ЛА с недостаточностью клапана I37.2) умеренный (максимальный градиент давления Сочетанные пороки сердца: 12–20 мм рт. ст., площадь отверстия 2–1 см2), Митрально-аортальный I08.0 значительный (максимальный градиент давления 20 мм рт. ст., площадь отверстия 1 см2).

Митрально-трикуспидальный I08. 942 _ ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Патологическая анатомия Клиническая картина Зависит от стадии заболевания, состояния ком В основе порока лежат кальцинация и утолще пенсации кровообращения. Порок обычно кли ние створок клапана, в патологический процесс нически в покое не проявляется, если площадь также вовлечены фиброзное кольцо, хорды и со митрального отверстия превышает 1,5 см2. При сочковые мышцы. Сужение отверстия возникает компенсаторной гиперфункции левого предсердия вначале вследствие склеивания соприкасающихся больные обычно жалоб не предъявляют, могут вы краев створок с образованием комиссур, в даль БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА полнять значительную физическую нагрузку.

нейшем распространяется к середине отверстия, При повышении давления в малом круге кро постепенно его суживая. Параллельно происходят вообращения появляются жалобы на одышку и фиброзные изменения структур клапанного аппа ощущение сердцебиения при физической на рата, склерозируется и теряет свою эластичность грузке. При резком повышении давления в ка фиброзное кольцо. При длительном существова пиллярах развиваются приступы сердечной аст нии порока происходит обызвествление клапана.

СЕКЦИЯ мы, возникает сухой или с отделением неболь Патологическая физиология шого количества слизистой мокроты кашель, «Критическая площадь», при которой начина- часто с примесью крови (кровохарканье). При ются заметные гемодинамические расстройства, со- высокой легочной гипертензии у больных отме ставляет 1–1,5 см2. Сопротивление кровотоку, соз- чают слабость, повышенную утомляемость.

даваемое суженным митральным отверстием («пер- При выраженном стенозе и нарастании симп вый барьер»), приводит в действие компенсаторные томов легочной гипертензии наблюдается ти механизмы, обеспечивающие достаточную произ- пичное facies mitralis: «митральный» румянец водительность сердца. Из-за повышения градиента на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончика носа, ушных раковин.

давления между левым предсердием и ЛЖ компен При осмотре область сердца в нижней части саторно возрастает давление в левом предсердии грудины часто выбухает и пульсирует вследствие (рис. 4.1), миокард предсердия гипертрофируется, образования «сердечного горба», обусловленного полость его расширяется. При давлении в левом усиленными ударами ПЖ о переднюю грудную предсердии выше определенного уровня возника стенку. В области верхушки сердца или несколь ет рефлекторное сужение мелких ЛА на прекапил ко латеральнее определяется диастолическое лярном уровне («второй барьер») — рефлекс Ки дрожание — «кошачье мурлыканье».

таева, что предохраняет капиллярную сеть легких от Аускультативно митральный стеноз диагно переполнения кровью. Высокое давление в ЛА (до стируют на основании характерной мелодии то 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной нов сердца (ритм перепела) — усиленный (хлопа гипертрофии, а затем и дилатации ПЖ, в нем повы ющий) I тон на верхушке сердца и тон (щелчок) шается диастолическое давление, возникает право открытия митрального клапана, появляющийся желудочковая недостаточность и относительная не через 0,08–0,11 с после II тона. Характерным достаточность трехстворчатого клапана.

является диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы. Про тодиастолический шум низкий, рокочущий (его пальпаторным эквивалентом является «кошачье мурлыканье»), различной продолжительности, интенсивность его постепенно снижается. Пре систолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий харак тер, заканчивается хлопающим I тоном.

Диагностика На ЭКГ по мере прогрессирования порока появляются признаки перегрузки левого пред сердия (P mitrale), гипертрофии ПЖ: увеличен ная амплитуда зубцов комплекса QRS в сочета нии с измененной конечной частью желудочко Рис. 4.1. Давление крови (мм рт. ст.) в разных от- вого комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, делах сердца и сосудов в норме (САД/ДАД) снижение сегмента SТ) в соответствующих от ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ ведениях. Часто регистрируют нарушения ритма Трансэзофагеальную эхоКГ проводят для сердца (фибрилляция, трепетание предсердий). исключения тромбоза левого предсердия перед На рентгенограмме определяется увеличение проведением комиссуротомии или после эпизо левого предсердия и ПЖ, кальцификация ми- да эмболии.

трального клапана, перераспределение легоч- У больных с умеренным или тяжелым ми ного сосудистого кровотока к верхним отделам тральным стенозом можно проводить стресс легких, расширение ЛА. эхоКГ, которая позволяет объективно оценить БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ЭхоКГ и допплерография являются основными функциональную способность сердца и величи методами оценки тяжести порока и морфологиче- ну трансмитрального градиента в покое и при ских изменений клапана (утолщение, фиброз, каль- нагрузке и зачастую выявить легочную гипертен циноз (рис. 4.2), нарушение движения створок), зию при нагрузке. Значения среднего трансмит функциональных параметров (градиент давления, рального градиента при нагрузке 20 мм рт. ст.

давление в ЛА, наличие и тяжесть сопутствующей и более и максимального систолического давле СЕКЦИЯ митральной регургитации, функция ПЖ и ЛЖ), ния в ПЖ 60 мм рт. ст. и более свидетельствуют размера левого предсердия, а также расчета площа- о наличии гемодинамически значимого мит ди митрального отверстия. При эхоКГ в М-режиме рального стеноза. У больных, которые не мо отмечают однонаправленное (П-образное) движе- гут выполнять пробы с физической нагрузкой, ние передней и задней створок митрального кла- проводят эхоКГ-исследование с добутамином.

пана вперед (рис. 4.3), снижение скорости ранне- Средний трансмитральный градиент свыше го диастолического прикрытия передней створки 18 мм рт. ст. на пике инфузии добутамина по митрального клапана (до 1 см/с), уменьшение ам- зволяет выявить пациентов с риском развития плитуды открытия створки митрального клапана, сердечно-сосудистых осложнений.

увеличение полости левого предсердия (передне- Катетеризация полостей сердца играет в диа задний размер может увеличиваться до 70 мм);

гностике вспомогательную роль и проводится в том случае, когда клинические данные проти воречат результатам эхоКГ. Полное гемодина мическое и ангиографическое исследование при митральном стенозе включает катетеризацию правых и левых отделов сердца для определения давления во всех четырех его камерах;

особен но важно измерение диастолического градиента на митральном клапане. Коронарную ангио графию проводят у пациентов старшего возраста при наличии факторов риска развития ИБС.

Течение Течение процесса определяется степенью выраженности стеноза, наличием легочной ги Рис. 4.2. Митральный стеноз. В-режим, пара- пертензии и состоянием сократительной спо стернальная позиция, короткая ось собности миокарда ПЖ. Митральный стеноз у большинства пациентов неуклонно прогресси рует, скорость уменьшения площади митрально го отверстия составляет 0,09–0,32 см2/год. После появления симптомов СН при проведении меди каментозного лечения по прошествии 5 лет уми рают 50% больных.

Выделяют 5 стадий митрального стеноза.

I стадия — полной компенсации. Гемоди намические нарушения обусловлены незна чительным сужением митрального отверстия (площадь его составляет 2–2,5 см2), давление в левом предсердии повышено до 10–15 мм рт. ст.

Клинические проявления минимальны: жалобы Рис. 4.3. Митральный стеноз. М-режим отсутствуют, трудоспособность не ограничена.

944 _ ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА На ЭКГ — признаки перегрузки левого предсер- недостаточность трехстворчатого клапана, выяв дия (Р mitrale), рентгенологически определяется ляют кальциноз митрального клапана, тромбоз незначительное увеличение левого предсердия и левого предсердия. Рентгенологически — даль диаметра ЛА. нейшее увеличение сердечной тени, усиление Хирургическое лечение не показано. легочного рисунка, корни легких расширены.

II стадия — легочного застоя. Характеризует- Медикаментозное лечение дает незначитель ся сужением митрального отверстия до 1,5–2 см2, ный и кратковременный эффект.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА давление в левом предсердии повышается до 20– Возможно проведение операции, но она не 30 мм рт. ст. Клинические симптомы: одышка надолго продлевает жизнь.

V стадия — терминальная. Клиника соответ при физической нагрузке, признаки гипертензии в малом круге с нередким развитием осложнений, ствует III стадии СН. Характеризуется тяжелыми трудоспособность ограничена, правожелудочко- нарушениями кровообращения с необратимы вой декомпенсации нет. Аускультативно опреде- ми дегенеративными изменениями внутренних СЕКЦИЯ ляются типичные признаки митрального стено- органов (печени, почек) и асцитом, атрофией за, акцент II тона над ЛА. На ЭКГ — Р mitrale, мышечной системы. На ЭКГ — глубокие дис признаки гипертрофии ПЖ. На эхоКГ — одно- трофические изменения миокарда, различные направленное П-образное движение створок нарушения ритма сердца. Рентгенологически митрального клапана. При рентгенологическом определяется кардиомегалия, высокое стояние исследовании — увеличение левого предсердия, диафрагмы, выраженный застой в легких, часто ЛА, усиление легочного рисунка, застойные яв- выпот в плевральной полости. Медикаментозное ления в легких. Нарушение кровообращения со- лечение неэффективно. Оперативное лечение не ответствует I стадии СН. Показания к оператив- показано.

ному лечению относительные.

Лечение III стадия — правожелудочковой недостаточ Медикаментозная терапия направлена на ле ности. Площадь митрального отверстия состав ляет 1–1,5 см2. Характеризуется стойкой гипер- чение и предотвращение осложнений. Необходи тензией в малом круге кровообращения с обра- мо профилактическое назначение антибиотиков зованием «второго барьера», усилением работы перед стоматологическими и другими вмешатель ПЖ и развитием его недостаточности. Склеро- ствами для снижения риска развития инфекцион зирование легочных сосудов, уменьшение легоч- ного эндокардита. У пациентов молодого возрас ного кровотока обусловливает урежение или ис- та с острой ревматической лихорадкой в анамнезе чезновение приступов сердечной астмы и отека высок риск развития рецидива, поэтому профи легких. Дистрофические изменения в паренхи- лактическую антибиотикотерапию им проводят постоянно до достижения взрослого возраста.

матозных органах выражены умеренно.

Применение диуретиков или органических Клинические симптомы: выраженная одыш ка, бледность кожных покровов, цианоз, не- нитратов пролонгированного действия позволя переносимость физических нагрузок, признаки ет временно уменьшать выраженность одышки.

правожелудочковой декомпенсации, повышение Блокаторы -адренорецепторов или блокаторы венозного давления, увеличение печени, значи- кальциевых каналов, снижающие ЧСС, способ тельное расширение правых отделов сердца. На ны значительно повысить толерантность к физи ЭКГ выражен митральный зубец Р, признаки ческим нагрузкам за счет удлинения диастолы и гипертрофии ПЖ, может определяться фибрил- времени наполнения ЛЖ.

Показанием для назначения антикоагулянтов ляция предсердий. Рентгенологически — выра женное увеличение ЛА, левого предсердия, рас- является фибрилляция предсердий, у пациен тов с синусовым ритмом они показаны в случае ширение ПЖ и правого предсердия.

больших размеров левого предсердия (50 мм), Показания к операции абсолютные.

IV стадия — дистрофическая. Площадь ми- наличия спонтанного эхо-контрастирования при трального отверстия менее 1 см2. Характеризует- проведении трансэзофагеальной эхоКГ, тромбо ся выраженным нарушением кровообращения в эмболий в анамнезе и наличии тромба в левом большом и малом круге. Повышается венозное предсердии.

давление, появляется застой крови в печени, со- Перед проведением электрической кардиовер судах нижних конечностей, отеки. При эхоКГ сии, если продолжительность фибрилляции пред размеры сердца значительно увеличены за счет сердий составила 48 ч, необходимо применение предсердий и ПЖ, определяется относительная антикоагулянтов в течение 3–4 нед до и 4 нед пос ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ ле кардиоверсии. Проведение кардиоверсии до больных к хирургу, выраженными морфологиче операции не показано у больных с тяжелым ми- скими изменениями сердца и других внутренних тральным стенозом, поскольку она не восстанав- органов.

ливает синусовый ритм на длительный период. При наличии противопоказаний к проведе Митральный стеноз наиболее успешно кор- нию чрескожной митральной комиссуротомии ригируется хирургическими методами (вальву- единственным альтернативным методом лече лопластика или эндопротезирование клапана). ния является полномастштабное хирургическое БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Митральная комиссуротомия проводится у вмешательство.

больных с выраженным митральным стенозом при наличии симптомов, ограничивающих фи- МИТРАЛЬНАЯ зическую активность и снижающих трудоспо НЕДОСТАТОЧНОСТЬ собность.

Этиология Чрескожная митральная комиссуротомия по СЕКЦИЯ Снижение распространенности ревматиче казана больным с площадью отверстия 1,5 см :

• у пациентов с симптоматикой и оптималь- ской лихорадки и увеличение продолжительно сти жизни в индустриальных странах изменили ными клиническими характеристиками;

• у пациентов с симптоматикой при наличии причины возникновения этого порока, в связи с противопоказаний или высокого риска опера- чем сегодня в Европе доминирует дегенератив ная митральная недостаточность (61%) над рев тивного вмешательства;

• как начальное вмешательство у пациентов матической (14%). Другими причинами возник с симптоматикой при неблагоприятном анато- новения порока являются инфекционный эндо мическом состоянии клапана, но с оптимальны- кардит, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная ми клиническими характеристиками;

• у бессимптомных пациентов с оптимальны- склеродермия), ИБС.

ми клиническими характеристиками и высоким Классификация риском развития тромбоэмболических осложне По степени тяжести митральную недостаточ ний или декомпенсации гемодинамики (тром боэмболии в анамнезе, наличие спонтанного ность разделяют на начальную (объем регурги контрастирования в левом предсердии, недавно тации 30 мл за сокращение, фракция регурги перенесенная или пароксизмальная фибрилля- тации 30%, эффективная площадь отверстия ция предсердий, систолическое давление в ЛА в регургитации 0,20 см2);

умеренную (объем ре покое 50 мм рт. ст., необходимость в проведе- гургитации 30–59 мл за сокращение, фракция нии внесердечного хирургического вмешатель- регургитации 30–49%, эффективная площадь отверстия регургитации 0,20–0,39 см2);

тяжелую ства, планирование беременности).

Алгоритм лечения больных с тяжелым ми- степень (объем регургитации 60 мл за сокраще ние, фракция регургитации 50%, эффективная тральным стенозом представлен на схеме 4.1.

Противоказаниями для чрескожной митраль- площадь отверстия регургитации 0,40 см2).

ной комиссуротомии являются:

• площадь митрального отверстия 1,5 см2;

Патологическая анатомия • тромб в левом предсердии;

В результате патологического процесса об • умеренная и тяжелая митральная регурги- разуются краевые дефекты, скручивание краев створок клапана, створки не смыкаются в систо тация;

• тяжелая или бикомиссуральная кальцифи- лу ЛЖ. Укорочение и спаивание хорд приводят к ограничению подвижности створок (чаще зад кация;

• тяжелое сопутствующее поражение аор- ней). Для митральной недостаточности вслед тального клапана или тяжелый комбинирован- ствие инфекционного эндокардита характерна ный стеноз и недостаточность трехстворчатого краевая узурация створок клапана или цент клапана;

ральная их перфорация. Часто выявляют отрыв • сопутствующая ИБС, требующая проведе- хорд, на концах разрыва могут быть свежие или ния АКШ. кальцинированные вегетации.

Улучшение состояния больных после выпол Патологическая физиология нения митральной комиссуротомии наступает Гемодинамические нарушения при митраль в 70–89% случаев. Неэффективность вмешатель ства обычно обусловлена поздним направлением ной недостаточности обусловлены возвратом 946 _ ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Митральный стеноз (площадь митрального отверствия 1,5 см2) Симптомы Нет Да БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Противопоказания к ПМК Высокий риск развития эмболии или гемодинамической декомпенсации Нет Да Нет Да Противопоказания или высокий риск СЕКЦИЯ хирургического вмешательства Нагрузочная проба Нет Да Симптомы Нет симптомов Благоприятные Неблагоприятные анатомические анатомические Противопоказания или особенности особенности неблагоприятные условия для ПМК Благоприятное Неблагоприятное клиническое клиническое Нет Да состояние состояние Последующее Хирургическое ПМК ПМК вмешательство наблюдение ПМК — перкутанная митральная комиссуротомия.

Схема. 4.1. Лечение больных с тяжелым митральным стенозом части крови из ЛЖ в левое предсердие, что вы ЛЖ и повышении давления в малом круге кровообращения возникают одышка при фи зывает перегрузку объемом левого предсердия зической нагрузке и сердцебиение. При на и ЛЖ, которая зависит от объема регургитации.

растании застойных явлений в малом круге Порок длительное время компенсируется мощ (капиллярах) и нарастании симптомов право ным ЛЖ, в дальнейшем развивается дилатация желудочковой недостаточности появляются левого предсердия, и оно начинает функцио отеки на ногах и боль в правом подреберье, нировать как полость с низким сопротивлением.

могут возникать приступы сердечной астмы Со временем по не до конца установленным при и одышка в покое.

чинам ЛЖ прогрессивно расширяется, повыша Больных часто беспокоит ноющая, давящая, ется диастолическое давление и снижается ФВ.

колющая боль в области сердца, не всегда свя Повышается давление заклинивания в легочных занная с физической нагрузкой.


капиллярах и развивается легочная гипертензия При значительной регургитации слева от гру и дисфункция ПЖ. С декомпенсацией последне дины наблюдается сердечный горб, определяет го развивается относительная недостаточность ся усиленный и разлитой верхушечный толчок, трехстворчатого клапана и появляются признаки локализующийся в пятом межреберье кнаружи правосердечной недостаточности. Длительные от среднеключичной линии.

нарушения кровообращения приводят к стой Аускультативно определяется ослабление или ким изменениям в легких, печени, почках и дру полное отсутствие I тона сердца, часто над ЛА гих органах.

выслушивается расщепление II тона, на верхуш Клиническая картина ке сердца определяется глухой III тон. Акцент В фазе компенсации порок может быть II тона над ЛА обычно выражен умеренно и воз выявлен случайно при медицин ском осмот- никает при развитии застойных явлений в малом ре. При снижении сократительной функции круге кровообращения.

ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ Наиболее характерен систолический шум, который хорошо выслушивается на верхуш ке сердца, проводится в левую подмышечную область и вдоль левого края грудины, интен сивность его варьирует в широких пределах и обычно обусловлена выраженностью клапанно го дефекта. Тембр шума различный — мягкий, БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА дующий или грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожа нием на верхушке. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пан систолический шум).

СЕКЦИЯ Диагностика а На ЭКГ при выраженной недостаточности митрального клапана отмечают признаки гипер трофии левого предсердия и ЛЖ в виде увели ченной амплитуды зубцов комплекса QRS, чаще в сочетании с измененной конечной частью же лудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в соответствую щих отведениях. При развитии легочной гипер тензии появляются признаки гипертрофии ПЖ и правого предсердия. Фибрилляцию предсердий выявляют у 30–35% больных.

При рентгенологическом исследовании в пе реднезадней проекции сердце увеличено в раз мерах, больше влево, талия отсутствует за счет значительного увеличения левого предсердия, которое может достигать гигантских размеров и б выступать за правый контур сердца в виде доба Рис. 4.4. Митральная недостаточность: а) режим вочной тени.

цветового допплеровского картирования, ЭхоКГ является принципиально важным ис апикальная четырехкамерная позиция;

следованием и должна включать оценку меха б) цветовой М-режим низмов возникновения порока, морфологию Разработаны эхоКГ-критерии тяжелой орга клапана и его функцию, тяжесть митральной ре нической митральной недостаточности. К специ гургитации, функцию ПЖ и ЛЖ. ЛЖ может быть нормальных размеров или дилатирован в зави- фическим признакам относят следующие:

• размер vena contracta 0,7 см с большим симости от тяжести и длительности митральной центральным потоком митральной регургитации регургитации, левое предсердие дилатировано, особенно значительно при наличии фибрилля- площадью 40% левого предсердия или присте ночным потоком любого размера, циркулирую ции предсердий.

При допплеровской эхоКГ возможна оценка щим в левом предсердии (рис. 4.5);

• широкая конвергенция потока (радиус 0,9 см) степени выраженности митральной регургита • систолический обратный ток в легочных венах;

ции. Прямой признак порока — турбулентный • патологическая подвижность митрального систолический поток крови в полости левого предсердия, коррелирующий с выраженностью клапана или разрыв папиллярной мышцы.

К дополнительным признакам тяжелой ми регургитации (рис. 4.4а, б).

Тяжесть митральной регургитации оценива- тральной недостаточности относят следующие:

• интенсивный треугольный поток митраль ют полуколичественным методом, основанным на величине (длина, площадь) потока регурги- ной недостаточности при постоянноволновой тации или количественным методом с расчетом допплерографии (рис. 4.6);

• превалирование пика Е трансмитрального объема и фракции регургитации и эффективной площади отверстия регургитации. потока (Е1,2 м/с) (рис 4.7);

948 _ ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА • увеличение размера левого предсердия и ЛЖ точной информативности трансторакальной (особенно при нормальной функции последнего). эхоКГ уточняют диаметр левого предсердия и ЛЖ, ФВ, систолическое давление в ЛА, тяжесть митральной регургитации.

Стресс-эхоКГ используют для оценки функ ционального значения митральной регургита ции, особенно у бессимптомных больных, а так БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА же для выявления скрытой дисфункции ЛЖ.

При катетеризации полостей сердца определя ют повышенное давление в ЛА. На кривой легочно капиллярного давления видна характерная карти на в виде увеличения волны V более 15 мм рт. ст. с быстрым и крутым падением после нее. При про СЕКЦИЯ ведении вентрикулографии можно наблюдать, как контрастное вещество в систолу ЛЖ заполняет по лость левого предсердия. Интенсивность контра Рис. 4.5. Митральная недостаточность. В-режим, стирования последнего зависит от степени недо парастернальная позиция, длинная ось. Ви- статочности митрального клапана.

зуализация vena contracta Течение Выделяют 5 стадий течения митральной недо статочности.

I стадия — компенсации. Характеризуется минимальной регургитацией крови через ми тральное отверстие, нарушения гемодинамики практически отсутствуют. Клинически выявля Рис. 4.6. Митральная недостаточность. Режим ется небольшой систолический шум на верхушке постоянноволнового допплера сердца, незначительное увеличение левого пред сердия. По данным эхоКГ отмечается незначи тельная регургитация на митральном клапане.

Оперативное лечение не показано.

II стадия — субкомпенсации. Обратный ток крови в левое предсердие увеличивается, нару шения гемодинамики приводят к его дилатации и ГЛЖ, что эффективно компенсирует нарушения гемодинамики. Физическая активность ограни чена незначительно, одышка возникает лишь при значительной физической нагрузке. Отмечается систолический шум средней интенсивности на верхушке сердца. На ЭКГ отклонение электриче ской оси влево, в некоторых случаях — признаки перегрузки левых отделов сердца. При рентгено Рис. 4.7. Митральная недостаточность. Режим логическом исследовании отмечается увеличение и усиление пульсации левых отделов сердца. При импульсноволнового допплера Количественные критерии тяжелой митраль- эхоКГ умеренная регургитация на митральном ной недостаточности включают величину объема клапане. Оперативное лечение не показано.

III стадия — правожелудочковой декомпен регургитации 60 мл за сокращение, фракцию регургитации 50%, эффективную площадь от- сации, наступает при значительной регургита верстия регургитации 0,40 см2. ции крови в левое предсердие. Периодически Чреспищеводную эхоКГ проводят перед опе- возникает декомпенсация сердечной деятель ративным вмешательством для точного опреде- ности, устраняемая медикаментозной терапией.

ления характера повреждения клапана, а также При физической нагрузке возникает одышка.

интраоперационной оценки необходимости Грубый систолический шум на верхушке серд дополнительной коррекции. В случае недоста- ца, иррадиирующий в подмышечную область.

ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ На ЭКГ — признаки ГЛЖ. При рентгенологи- В настоящее время нет доказательств эффек ческом исследовании выявляется значительное тивности применения вазодилататоров, включая увеличение левых отделов сердца, усиление их ингибиторы АПФ, у пациентов без признаков пульсации — симптом «коромысла». При эхоКГ СН, поэтому их применение у этих больных не рекомендуется. С другой стороны, при наличии значительная регургитация на митральном кла СН ингибиторы АПФ показаны в случае зна пане. Показано хирургическое лечение.

IV стадия — дистрофическая, характеризует- чительной митральной недостаточности и вы БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА раженной клинической симптоматики при про ся появлением правожелудочковой недостаточ тивопоказаниях к оперативному вмешательству ности. При осмотре отмечается усиление верху или при наличии резидуальных симптомов после шечного толчка, пульсация венозных сосудов на оперативного лечения, обычно в результате на шее. При аускультации, кроме грубого систоличе рушенной функции ЛЖ.

ского шума митральной недостаточности, неред Развивающуюся СН лечат общепринятыми ко отмечаются различные шумы, возникающие СЕКЦИЯ методами, по показаниям назначают мочегон вследствие дилатации фиброзных колец, появ ные препараты, блокаторы -адренорецепторов ления недостаточности трехстворчатого клапана.

и спиронолактон.

На ЭКГ — признаки ГЛЖ или обоих желудочков, Основными целями хирургического вмеша фибрилляция предсердий, экстрасистолическая тельства являются уменьшение выраженности аритмия. При рентгенологическом исследо клинической симптоматики, сохранение функции вании — значительное расширение сердца, застой ЛЖ, предупреждение/уменьшение выраженности крови в малом круге кровообращения. Наруше легочной гипертензии и дисфункции ПЖ, поддер ния функции почек и печени. Трудоспособность жание и/или восстановление синусового ритма.

утрачена. Показано хирургическое лечение.

V стадия — терминальная, клинически соот- Показаниями к проведению реконструктив ных операций являются пороки без грубых из ветствует III стадии СН. Дистрофическая стадия менений створок, хорд, сосочковых мышц и при нарушения кровообращения с тяжелыми необ отсутствии кальциноза клапанов. При тяжелой ратимыми изменениями внутренних органов митральной недостаточности восстановление (печени, почек), асцитом. Хирургическое лече клапана — оптимальный хирургический подход.

ние не проводится.

Лучшие результаты у больных с ФВ более 60% и Предикторами плохого прогноза являются величиной конечно-систолического размера ме клинические симптомы, возраст, наличие фи нее 45 мм до операции.


брилляции предсердий, тяжелая степень ми В случаях невозможности восстановления тральной регургитации, дилатация левого пред клапана предпочтительно проводить замену кла сердия и ЛЖ, низкая ФВ, прогрессирование ле пана механическим или биологическим проте гочной гипертензии.

зом с сохранением естественного аппарата мит Лечение рального клапана.

Всем больным показано профилактическое Алгоритм лечения тяжелой митральной недо применение антибиотиков перед проведением статочности представлен на схеме 4.2. Протези стоматологических или других оперативных вме- рование митрального клапана у большинства па шательств для снижения риска развития инфек- циентов обеспечивает продление жизни, а также ционного эндокардита. восстановление трудоспособности в послеопера Основополагающим является лечение основ- ционный период.

ного заболевания у пациентов с ИБС или инфек- В отношении хирургического лечения ционным эндокардитом. бессимптомных больных нет единого мнения, Показаниями для назначения антикоагулян- поскольку отсутствуют результаты рандомизи тов является постоянная или пароксизмальная рованных исследований по данному вопросу.

форма фибрилляции предсердий. У больных У отдельных групп бессимптомных пациентов с с синусовым ритмом их назначение показано тяжелой митральной недостаточностью хирур в случае указаний на тромбоэмболические эпи- гическое лечение показано при наличии призна зоды в анамнезе или при наличии тромба в ле- ков дисфункции ЛЖ (величина ФВ не более 60% вом предсердии, а также в течение первых 3 мес и/или конечно-систолического размера более после хирургического восстановления клапана 45 мм), у больных с фибрилляцией предсердий (значение показателя МНО следует поддержи- и сохраненной функцией ЛЖ, с сохраненной вать в пределах 2,0–3,0). функцией ЛЖ и легочной гипертензией.

950 _ ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА СЕКЦИЯ Схема 4.2. Лечение хронической тяжелой митральной недостаточности Классификация АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ По степени тяжести выделяют незначительный аортальный стеноз (площадь отверстия 1,8 см2, Эпидемиология максимальный градиент давления 10–35 мм рт. ст.), В настоящее время аортальный стеноз явля умеренный (площадь отверстия 1,2–0,75 см2, мак ется наиболее часто выявляемым приобретен симальный градиент давления 36–65 мм рт. ст.), ным пороком сердца в Европе и Северной Аме тяжелый (площадь отверстия 0,75 см2, макси рике. Наиболее часто диагностируют кальцини мальный градиент давления 65 мм рт. ст.).

рующий аортальный стеноз (2–7%) в популяции старше 65 лет, чаще у мужчин.

Патологическая анатомия Створки аортального клапана утолщаются и Этиология уплощаются вследствие появления фиброзных Среди этиологических факторов стеноза наложений на желудочковой стороне клапана, устья в настоящее время редко (11%) определяют а также разрастания ткани клапана вследствие ревматизм. В развитых странах у пациентов стар- механического раздражения интенсивным кро шего возраста наиболее частой причиной порока вотоком. Свободные края створок спаиваются, является дегенеративный кальцинирующий про- что приводит к постепенному сужению аорталь цесс на аортальном клапане (82%). У больных ного отверстия, которое начинается у места при с двустворчатым аортальным клапаном прогрес- крепления клапанных листков к фиброзному сирует фиброз створок вследствие повреждения кольцу и распространяется к центру. Вследствие ткани клапана и ускорения атерогенных процес- завихрения тока крови по обе стороны клапа сов, что приводит к возникновению аортально- нов на желудочковой поверхности клапана про го стеноза. Повышенный уровень холестерина, исходит отложение пластин фибрина, которые дислипидемия, курение, возраст могут ускорять фиксируются на комиссурах, образуя мостики, фиброзные процессы и развитие аортального связывающие створки клапана между собой и стеноза. стенкой аорты. В дальнейшем пластины органи ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ зуются и образуется фиброзная ткань. В тканях ступами стенокардии рассматривают как про клапана развиваются дегенеративные процес- гностически неблагоприятный признак.

сы, завершающиеся кальцинозом, который мо- При осмотре отмечают бледность кожных жет распространяться на прилежащие структу- покровов. При выраженном аортальном стено ры — межжелудочковую перегородку, переднюю зе пульс малый и медленный, систолическое и створку митрального клапана, стенку ЛЖ. пульсовое давление снижено. Верхушечный тол Стенозированное отверстие может иметь тре- чок мощный, разлитой, приподнимающий, сме БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА угольную, щелевидную или округлую форму и щен вниз и влево. В области рукоятки грудины располагается чаще эксцентрично. приложенная ладонь ощущает выраженное си Миокард ЛЖ гипертрофирован, в нем разви- столическое дрожание. Перкуторные границы ваются дистрофические изменения — белковое и относительной сердечной тупости смещены вле жировое перерождение мышечных волокон, а в во и вниз (до 20 мм и более).

дальнейшем — диффузный и очаговый склероз. Аускультативно во втором межреберье спра СЕКЦИЯ Вследствие гипертрофии миокарда масса сердца ва от грудины определяется ослабление II тона, а может достигать 1200 г и более. также систолический шум, проводящийся во все При уменьшении площади отверстия до 0,8– точки сердца, на сосуды шеи, преимущественно 1 см2 возникают гемодинамические проявления вправо и на спину, пик его во второй половине си порока и регистрируется систолический градиент столы. Иногда шум выслушивается на расстоянии давления между аортой и ЛЖ. Выраженные нару- (дистанционный шум). Исчезновение II аорталь шения гемодинамики с градиентом до 100 мм рт. ного тона специфично для выраженного порока.

ст. и выше отмечают при стенозировании отвер стия до 0,5–0,6 см2 (величина градиента обратно Диагностика На ЭКГ по мере прогрессирования порока опре пропорциональна площади устья аорты).

деляются признаки ГЛЖ в виде увеличенной ам Компенсация при аортальном стенозе осуществ плитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих ляется преимущественно за счет изометрической отведениях, чаще в сочетании с измененной конеч гиперфункции и ГЛЖ, удлинения фазы изгнания.

ной частью желудочкового комплекса. В поздних Степень выраженности ГЛЖ пропорциональна тя стадиях порока могут отмечаться высокие расщеп жести стеноза и длительности заболевания. В даль ленные зубцы РІ и РІІ и низкие зубцы РІІІ. Нередко нейшем полость ЛЖ расширяется, возникает внача регистрируются различной степени нарушения ле тоногенная, а затем миогенная дилатация.

предсердно-желудочковой проводимости: от удли Появление застоя и гипертензии в малом кру нения интервала P–Q до полной AV-блокады.

ге кровообращения относится к поздним призна Рентгенологическое исследование имеет важ кам порока, правые отделы сердца вовлекаются ное значение: на ранних этапах выявляется уме в патологический процесс при «митрализации»

ренное расширение сердца влево и удлинение дуги порока и развитии легочной гипертензии.

ЛЖ с закруглением верхушки. При длительном те Клиническая картина чении порока и выраженном стенозе сердце имеет При небольших анатомических изменениях типичную аортальную конфигурацию. При разви аортального клапана пациенты не предъявляют тии относительной недостаточности митрального жалоб и многие годы сохраняют достаточно вы- клапана отмечается увеличение размеров левого сокую трудоспособность, могут выполнять ра- предсердия и появление рентгенологических при боту, сопряженную с большими физическими знаков застоя в малом круге кровообращения.

нагрузками, и даже заниматься спортом. Иногда ЭхоКГ имеет основное диагностическое зна первым признаком порока может быть СН. чение, с ее помощью верифицируют порок, оце Гемодинамические нарушения сопровожда- нивают степень кальцификации клапана, гипер ются повышенной утомляемостью, обусловлен- трофии миокарда (массу ЛЖ) и функцию ЛЖ ной централизацией кровообращения. Эта же (рис. 4.8а, б). При двухмерной эхоКГ выявляется причина вызывает головокружение и обмороки. утолщение и кальцификация створок аортального Часто (35%) отмечают боль стенокардического клапана с уменьшением их подвижности. Методом характера. С декомпенсацией порока ведущими допплерографии возможно точно оценить тяжесть становятся жалобы на одышку при физической порока, величину систолического градиента и пло нагрузке. Неадекватная физическая нагрузка щадь аортального отверстия, поскольку величина может спровоцировать отек легких. Появление трансклапанного градиента давления зависит от приступов сердечной астмы в сочетании с при- кровотока. Также определяются признаки диасто 952 _ ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА лической дисфункции по типу нарушения релак- Катетеризация правых отделов позволяет сации ЛЖ. Величина стенозирования менее 1 см2 определить давление в левом предсердии, ПЖ и расценивается как тяжелый порок (рис. 4.9). в ЛА, что дает представление о степени компен сации порока. Ретроградная катетеризация ЛЖ позволяет по систолическому градиенту между ЛЖ и аортой определить степень стенозирова ния аортального отверстия.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Нагрузочные тесты противопоказаны у симп томных больных, но применяются для выявле ния симптомов и стратификации риска у бес симптомных пациентов с тяжелым аортальным стенозом.

При необходимости для оценки восходящей СЕКЦИЯ аорты проводят КТ или МРТ.

Течение Выделяют 5 стадий аортального стеноза.

а I стадия — полной компенсации. Жалоб нет, порок выявляют лишь при аускультации. На эхоКГ определяется небольшой максимальный градиент систолического давления на аорталь ном клапане (до 35 мм рт. ст.). Хирургическое лечение не показано.

II стадия — скрытой СН. Больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку при фи зической нагрузке, головокружение. Кроме аус культативных признаков аортального стеноза выявляют рентгенологические и электрокардио графические признаки ГЛЖ. При эхоКГ-иссле довании определяется умеренный градиент си столического давления на аортальном клапане (до б 65 мм рт. ст.). Показано хирургическое лечение.

Рис. 4.8. Аортальный стеноз, ГЛЖ. М-режим: а) уро- III стадия — относительной коронарной не вень аортального клапана;

б) уровень ЛЖ достаточности. Пациенты жалуются на боль сте нокардического характера, прогрессирующую одышку, головокружение и обмороки после физических нагрузок. Определяется отчетливое увеличение размеров сердца, преимущественно за счет ЛЖ. На ЭКГ — выраженные признаки ГЛЖ, гипоксии миокарда. При эхоКГ опреде ляется максимальный градиент систолического давления выше 65 мм рт. ст. Показано хирурги ческое лечение.

IV стадия — выраженной левожелудочковой недостаточности. Жалобы аналогичны таковым при III стадии, но более выраженные. Перио дически возникают приступы пароксизмальной одышки ночью, сердечной астмы, появляются отек легких, увеличение печени. На ЭКГ — при Рис. 4.9. «Критический» аортальный стеноз знаки нарушения коронарного кровообращения, (площадь отверстия 0,6 см2, градиент дав- часто фибрилляция предсердий. При проведении ления на аортальном клапане 99 мм рт. ст.). эхоКГ на фоне значительного ухудшения пока В-режим, парастернальная позиция, ко- зателей сократительной функции ЛЖ определя роткая ось, на уровне аортального клапана ется значительный градиент систолического дав ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ ления на аортальном клапане, часто кальциноз шем изучении для оценки ее эффективности.

В отношении терапии бессимптомных больных клапана. При рентгенологическом исследовании с тяжелым аортальным стенозом нет единого определяется увеличение ЛЖ и других отделов мнения.

сердца, а также застойные явления в легких.

При своевременно проведенной операции от Постельный режим и консервативная терапия даленные результаты хорошие.

способствуют временному улучшению состоя ния отдельных больных. Хирургическое лечение БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Прогноз ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА в большинстве случаев невозможно, вопрос ре Средняя продолжительность жизни после шается индивидуально.

появления выраженных симптомов СН не пре V стадия — терминальная, характеризуется вышает 1 года. Считается, что при появлении прогрессирующей недостаточностью ЛЖ и ПЖ.

обмороков, стенокардии или левожелудочко Резко выражены все субъективные и объектив вой недостаточности продолжительность жизни ные признаки порока. Состояние больного край СЕКЦИЯ ограничивается 2–4 годами. Смерть наступает не тяжелое, лечение неэффективно, хирургиче от хронической недостаточности кровообраще ское лечение не проводят.

ния, а также внезапно вследствие коронарной недостаточности или фибрилляции желудочков Лечение (14–18% случаев), не всегда удается устранить Прогрессирование дегенеративного аорталь у больного отек легких.

ного стеноза является активным процессом, име Недавно определены предикторы прогресси ющим много сходного с атеросклерозом, в связи с рования и плохого прогноза аортального стено чем рекомендуются подходы, аналогичные тако за у бессимптомных пациентов, среди которых вым для вторичной профилактики атеросклероза.

к клиническим относят старший возраст и на Несмотря на то что несколько ретроспектив личие факторов риска атеросклероза, к эхоКГ ных сообщений показали положительный эф предикторам относят кальцификацию клапана, фект статинов и ингибиторов АПФ, эти данные максимальную скорость потока, ФВ ЛЖ, про противоречивы и их недостаточно для внесения грессирование гемодинамических расстройств в рекомендации.

и увеличение градиента при нагрузках, а также Специфических консервативных методов ле появление симптомов при проведении нагрузоч чения аортального стеноза нет. При невозмож ных тестов.

ности оперативного лечения развивающуюся СН лечат с применением диуретиков, сердеч ных гликозидов, ингибиторов АПФ или антаго- АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ нистов рецепторов ангиотензина II. Блокаторы Эпидемиология -адренорецепторов назначать этим пациентам Частота выявления пороков сердца в значи не следует. При сопутствующей АГ дозу анти- тельной степени зависит от методов исследова гипертензивных препаратов следует осторожно ния, используемых для диагностики. Общая рас титровать во избежание гипотензии. пространенность аортальной недостаточности Для поддержания синусового ритма приме- составляла 4,9% во Фремингемском исследова няют антиаритмические препараты. нии и 10% в строгом исследовании сердца, из них Всем больным с аортальным стенозом показа- аортальная недостаточность средней или тяжелой на медикаментозная профилактика эндокардита. степени составляла 0,5 и 2,7% соответственно.

Радикальное лечение аортального сте- Распространенность данного порока увеличива ноза — хирургическое, абсолютных противопо- ется с возрастом, при этом клинические прояв казаний к операции нет, исключая терминаль- ления тяжелой аортальной недостаточности чаще ную стадию СН. Алгоритм лечения тяжелого отмечают у мужчин, чем у женщин.

аортального стеноза представлен на схеме 4.3.

Баллонная вальвулопластика имеет ограни- Этиология ченное значение у взрослых пациентов из-за Наиболее частая причина в последнее время низкой эффективности, а также высокого уров- связана с заболеванием (аневризмой) восходя ня осложнений (более 10%), рестенозов и кли- щей аорты и двустворчатым аортальным клапа нического ухудшения у большинства пациентов ном, в 50% причиной являются дегенеративные в течение 6–12 мес после вмешательства. изменения аортального клапана. Более редкими Целесообразность перкутанной замены кла- причинами могут быть ревматизм (15%), атеро пана на ранних стадиях нуждается в дальней- склероз, инфекционный эндокардит (8%).

954 _ ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА СЕКЦИЯ Схема 4.3. Лечение тяжелого аортального стеноза Классификация са деформация может продолжаться вследствие рубцового сморщивания и обызвествления.

По степени тяжести выделяют начальную ЛЖ увеличен, отмечается ГЛЖ и дилатация аортальную недостаточность (объем регурги полости, масса сердца достигает 1000–1300 г.

тации 30 мл за сокращение, фракция регурги При гистологическом исследовании выявляют тации 30%, эффективная площадь отверстия воспалительные и дегенеративные изменения.

регургитации 10 см2), умеренную (объем ре гургитации 30–59 мл за сокращение, фракция Патологическая физиология регургитации 30–49%, эффективная площадь Недостаточность аортального клапана харак отверстия регургитации 0,10–0,29 см2), тяжелую теризуется значительными нарушениями цен аортальную недостаточность (объем регургита тральной и периферической гемодинамики, ко ции 60 мл за сокращение, фракция регургита торые обусловлены регургитацией крови в ЛЖ во ции 50%, эффективная площадь отверстия ре время диастолы, что ведет к его объемной пере гургитации 0,30 см2).

грузке и повышению диастолического растяже ния миокарда с последующим увеличением силы Патологическая анатомия его сокращения.

Морфологические изменения выявляют пре Необходимое капиллярное давление поддер имущественно в соединительной ткани клапана живается за счет укорочения диастолического аорты: створки укорачиваются и деформируют- периода. В поддержании компенсации крово ся, края их утолщаются, свободный край может обращения имеет значение активное изменение подворачиваться, створка часто провисает. Все тонуса периферических сосудов: преходящее эти изменения приводят к несмыканию створок его снижение в систолу и повышение в диастолу в диастолу. ЛЖ. Обратный ток крови в ЛЖ резко увеличива При инфекционном эндокардите недостаточ- ет объем выполняемой им работы. Вначале ЛЖ ность клапана возникает вследствие перфорации, увеличивается, затем гипертрофируется, масса разрыва створок или разрушения их свободного миокарда его может увеличиваться втрое. Исто края. После острого инфекционного процес- щение функциональных резервов приводит к по ГЛАВА 4 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА _ вышению диастолического давления в ЛЖ, его ными, интенсивность и длительность диастоли дилатации и к относительной недостаточности ческого шума уменьшается.

митрального клапана с последующей легочной Диагностика гипертензией.

На ЭКГ при выраженной аортальной недо Клиническая картина статочности отмечаются отклонение электри Во многом зависит от темпов формирования ической оси сердца влево, признаки ГЛЖ в виде БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА величины дефекта клапана. В фазе компенсации увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в субъективные ощущения обычно отсутствуют. соответствующих отведениях, чаще в сочетании Постепенно прогрессирующий порок протекает с измененной конечной частью желудочкового благоприятно даже при значительной величине комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, сни аортальной регургитации. При быстром разви- жение сегмента ST). Иногда отмечается удлине тии больших дефектов симптоматика стреми- ние интервала P–Q, свидетельствующее о нару СЕКЦИЯ тельно прогрессирует и приводит к СН. шении AV-проводимости.

Некоторые больные ощущают сердцебиение, Рентгенологическое исследование выявляет головокружение. Приблизительно у 50% боль- увеличение сердца: ЛЖ массивный, удлинен ных с недостаточностью аортального клапана ный, с закругленной верхушкой. Восходящая атеросклеротической или сифилитической этио- часть аорты расширена, выступает по правому логии ведущим симптомом бывает стенокардия. контуру тени сердца, по левому контуру опреде Одышка возникает вначале при значительной ляется расширенная дуга аорты. Сердце приоб физической нагрузке, а затем по мере развития ретает аортальную конфигурацию.



Pages:     | 1 |   ...   | 46 | 47 || 49 | 50 |   ...   | 71 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.