авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 49 | 50 || 52 | 53 |   ...   | 71 |

«НАЦИОНАЛЬНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР «ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ им. Н.Д. СТРАЖЕСКО» АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК УКРАИНЫ Посвящается 100-летию описания ...»

-- [ Страница 51 ] --

ративной реакции, которая частично опосредована Патологическая анатомия экспрессией рецепторов PPAR, играющих клю Метаболические поражения миокарда охва чевую роль в биогенезе митохондрий. Эти рецеп торы регулируют транскрипцию многих энзимов и тывают все стадии нарушения обмена сердеч переносчиков (транспортеров), которые участвуют ной мышцы — от функциональных расстройств в транспорте и окислении жирных кислот. Также до грубых структурных изменений. Морфоло снижается способность сердца восстанавливать гические изменения происходят внутри клеток запасы макроэргических фосфатов. Уменьшение миокарда и не сопровождаются увеличением их ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ _ количества. Наиболее чувствительны к патоген- может быть деформированным, низкоамплитуд ным воздействиям митохондрии и эндоплазма- ным, сглаженным или отрицательным.

тическая сеть. Для дегенеративных изменений Также может определяться снижение вольтажа комплекса QRS, особенно выраженное при ожире миокарда характерно мозаичное нарушение нии и микседеме, при тиреотоксикозе амплитуда структуры кардиомиоцитов: в одной и той же зубцов чаще увеличена. В некоторых случаях могут клетке среди набухших митохондрий с частич возникать замедление внутрипредсердной прово но или полностью разрушенными внутренними БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА димости, увеличение интервала Q–T, нарушения перегородками могут быть митохондрии с нор внутрижелудочковой проводимости. Из наруше мальным строением.

ний ритма наиболее часто отмечают синусовую та Как правило, устранение патогенной причины хикардию и экстрасистолическую аритмию.

приводит к постепенной нормализации ультра При формулировке диагноза следует прежде структур кардиомиоцита, что обусловлено вну всего указать основное заболевание или этиоло триклеточными регенераторными процессами.

СЕКЦИЯ гический фактор, характер течения кардиомио Поврежденные миофибриллы восстанавливаются патии и основные клинические проявления (на в результате активной деятельности рибосом: по личие нарушений ритма и проводимости, стадию степенно устраняется внутриклеточный отек, по СН).

являются зерна гликогена, уменьшается количе В дифференциальной диагностике метаболи ство жировых включений. При длительном и ин ческой кардиомиопатии могут иметь значение тенсивном воздействии повреждающих факторов нагрузочные и медикаментозные пробы, в случае на миокард дистрофические изменения могут при необходимости – проведение коронарографии.

водить к глубоким морфологическим изменениям, заканчивающимся развитием миокардиофиброза.

Лечение Гибель части миокарда восполняется увели Независимо от повреждающего фактора прин чением массы специфических структур в непо ципиальными для метаболической кардиомиопа врежденных клетках, происходит гиперплазия тии могут быть следующие положения:

митохондрий, саркоплазматического ретику • нарушения метаболизма миокарда при свое лума, рибосом. В результате развивается гипер временном лечении обратимы;

трофия миокарда, представляющая собой ком • выраженная СН развивается сравнительно пенсаторную регенераторно-гиперпластическую редко, в основном в конечной стадии заболева реакцию, характерную для миокарда. Биохими ния, но возникшая СН резистентна к сердечным ческие процессы чаще нарушаются в ЛЖ.

гликозидам и успех терапии целиком зависит Клиническая картина от степени восстановления нарушенного обмена Клинические проявления многообразны и веществ в миокарде.

Помощь больным следует начинать с устране не являются специфичными. Начальные стадии ния причины развития дистрофии миокарда. Не могут протекать бессимптомно, со временем снижение сократительной способности миокар- маловажное значение имеет отказ от курения и злоупотребления алкоголем, исключение физиче да может привести к тяжелой СН.

Нередко на фоне проявлений основного за- ского и психоэмоционального перенапряжения.

Наряду с лечением основного заболевания болевания отмечают кардиалгию (чаще в обла сти верхушки сердца (92%), реже за грудиной необходимо восстановление адекватного энер (15%)), расширение границ сердца, приглушен- гетического обмена. На первый план выступает ность тонов, небольшой систолический шум на применение комплекса лекарственных средств, верхушке сердца, нарушения ритма (в основном направленных на улучшение транспорта кисло рода в ткани и его утилизации.

экстрасистолическую аритмию).

На обмен веществ в клетке могут оказывать вли Диагностика яние две группы лекарственных средств: регулято ЭКГ является ведущим методом в распознава- ры экстрацеллюлярной природы (гормональные нии дистрофических изменений в миокарде, кото- препараты, блокаторы и стимуляторы центральной рые касаются в основном процесса реполяризации и периферической нервной системы) и регуляторы и проявляются чаще всего изменениями конечной метаболизма интрацеллюлярной природы (фер части желудочкового комплекса: отмечается де- менты и антиферменты, витамины, кофакторы, прессия сегмента ST, которая имеет восходящий разнообразные метаболиты), оказывающие дей характер к положительному зубцу Т. Зубец Т также ствие на различные пути обмена веществ.

996 _ ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ При нарушении процессов окислительно- нии дистрофии миокарда и выявлении органи го фосфорилирования применяют комплекс ческого поражения сердца курс терапии следует витаминов, включающий витамины В1, В2, повторять несколько раз в год.

пантотеновую и липоевую кислоты. Витами ны группы В влияют на белковый, липидный, ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЕЧНО углеводно-энергетический обмен, синтез ами СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ПРИ нокислот, нуклеотидов.

ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЯХ БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Среди препаратов с антиоксидантными свой ствами широко применяют токоферола ацетат, Сердечно-сосудистая система часто вовлека его сочетание с витамином РР (никотиновой кислотой) способствует улучшению энергети- ется в патологический процесс при заболеваниях ческого обеспечения сократительной функции желез внутренней секреции. Функциональные миокарда. Активным антиоксидантом, который изменения сердца могут превалировать в кли СЕКЦИЯ участвует в окислительно-восстановительных нической картине, и пациент с эндокринным заболеванием становится фактически «карди процессах, является витамин С.

Большое значение для нормализации мета- альным» больным. Поражение сердца при эндо болизма миокарда имеет достаточное поступле- кринных заболеваниях в основном обусловлено ние в организм незаменимых аминокислот;

в обменными нарушениями, вызванными недо том числе метионина, лейцина, аланина, вали- статком или избытком того или иного гормона на, лизина, трионина, триптофана, являющих- в организме.

ся пластическим материалом для синтеза белка, ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА ПРИ САХАРНОМ ферментов, коферментов. Для улучшения их ДИАБЕТЕ усвоения рекомендуется назначать их в комплек Термин «диабетическая кардиомиопатия»

се с анаболическими стероидами (метандиенон, впервые предложен в 1954 г. для обозначения нандролон).

При прогрессировании дистрофического про- кардиальных изменений, предшествующих цесса показано применение внутрь калия хлори- ИБС.

да, калия и магния аспарагината для устранения Патогенез закономерного дефицита внутриклеточного ка Патогенез метаболической кардиомиопатии лия, нарушения баланса кальция и магния, что приводит к восстановлению регуляции возбуди- при сахарном диабете многофакторный, пораже мости и проводимости миокарда, его автоматиз- ние сердечно-сосудистой системы обусловлено сложными обменными нарушениями, возника ма и сократимости.

Для активации синтеза белков и нуклеиновых ющими в связи с абсолютной или относительной кислот применяют соли оротовой кислоты (оро- недостаточностью инсулина и нарушением толе рантности к глюкозе.

тат калия/магния).

Патогенез миокардиальных нарушений Проводимая терапия должна быть направ включает несколько основных механизмов: по лена на повышение генерации энергии и по вышение устойчивости миокарда к гипоксии. вреждение кардиомиоцитов, микроциркулятор В последнее время большое внимание уделяют ные и нейровегетативные нарушения. Первый роли серотонинергической системы в регу- механизм связан с нарушением метаболизма ляции стрессорной реакции. Специфической кардиомиоцитов, снижением эффективности особенностью никотинамида является его спо- энергетических, пластических процессов и из собность стимулировать процессы аэробного менением ионного метаболизма, в результате окисления и обмен гликогена, тем самым по- чего снижаются компенсаторные возможности вышая устойчивость кардиомиоцитов к гипок- сердечно-сосудистой системы, нарушается со кратительная функция миокарда, уменьшается сии.

Прямое цито- и мембранопротекторное дей- толерантность к физическим нагрузкам. Второй ствие на кардиомиоциты в условиях гипоксиче- механизм основывается на микроциркуляторных нарушениях в мелких артериях миокарда как ло ских состояний оказывает триметазидин.

Продолжительность интенсивной метабо- кального проявления генерализованной микро лической терапии на ранних стадиях у больных ангиопатии. Третий механизм включает пораже с преимущественно функциональными наруше- ние вегетативной нервной системы в результате ниями составляет 2–3 нед. При прогрессирова- формирования нейровегетодистрофии.

ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ _ Кардиомиопатия, не обусловленная наруше- структурных процессов, вызывающих развитие нием коронарного кровообращения, возника- метаболической кардиомиопатии.

ет у больных молодого возраста с ювенильным Патогенез увеличения жесткости миокарда сахарным диабетом, для которых нехарактерно связан с нарушением транспорта кальция, элек развитие выраженного атеросклероза, или у па- тромеханическим дисбалансом, сопровождаю циентов старшего возраста без сопутствующей щимся асинхронностью расслабления и механи ИБС. ческими факторами.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Инсулин оказывает на сердце прямое дей Патологическая анатомия ствие, которое заключается в увеличении по Характерен фиброз миокарда, связанный с ступления и стимуляции окисления глюкозы и лактата, увеличении образования гликогена в нарушением внутриклеточного метаболизма ок миокарде. Непрямой эффект инсулина состоит сида азота и кальция, а также с пролифератив в снижении содержания жирных кислот в плазме ными процессами, обусловленными действием СЕКЦИЯ инсулина и ИФР. Морфологической основой крови, уменьшении их поступления в сердце.

Дефицит инсулина вызывает нарушение дистрофии миокарда при сахарном диабете яв утилизации тканями глюкозы и усиливает рас- ляется микроангиопатия, характеризующаяся щепление липидов и белков, также приводит к инфильтрацией тучными клетками и фибрино выраженным изменениям состава внутренней идным набуханием стенок мелких сосудов. При среды организма — гипергликемии, гиперкето- морфологическом исследовании выявляют раз немии, гиперлипидемии с накоплением в крови витие апоптозной дегенерации, потерю синапти жирных кислот, диспротеинемии, метаболиче- ческих пузырьков, появление больших вакуолей скому ацидозу, оксидантный стресс вызывает в цитоплазме клеток симпатических ганглиев.

апоптоз миоцитов. Эти нарушения являются При гистохимическом исследовании в стенках определяющими факторами изменения структу- сосудов определяются отложения гликопротеи нов. На ультраструктурном уровне определяет ры и функции миокарда.

Патогенез и морфогенез диабетического по- ся утолщение базальной мембраны сосудистой ражения сердца обусловлены не только влия- стенки. Важное значение придают дезорганиза нием гиперинсулинемии на эндотелий сосу- ции мышечных волокон гипертрофированного дов, энергетические и метаболические процес- миокарда.

сы в миокарде, но и непосредственно связаны Клиническая картина и диагностика с токсико-метаболическим повреждением кар Больные с ювенильным сахарным диабе диомиоцитов.

Есть мнение, что причиной разрушения том изредка отмечают колющую боль в области структур кардиомиоцитов, нарушения структуры сердца. Возникновение тахикардии покоя свя сарколеммы и ее дериватов, изменения ионного зано с поражением блуждающего нерва и от равновесия и снижения активности актомио- носительным преобладанием тонуса симпати зинового комплекса кардиомиоцитов является ческого отдела вегетативной нервной системы.

Тахикардия сопровождается неэффективными прямая глюкозотоксичность.

В патогенезе кардиомиопатии важную роль сокращениями миокарда, что приводит к ис играет тканевая гипоксия. Большое значение тощению энергоресурсов и в конечном счете к в развитии гипоксии имеет нарушение транс- снижению сократительной функции миокарда порта кислорода кровью, функции дыхательных и развитию СН.

Размеры сердца в пределах нормы. Некоторое ферментов под влиянием выраженного ацидоза.

При сахарном диабете потребность тканей, в том приглушение тонов сердца и систолический шум на верхушке чаще отмечают у болеющих сахар числе миокарда, в кислороде повышена.

Важным фактором развития миокардиоди- ным диабетом более 5 лет. В дальнейшем гипер строфии является нарушение нейроэндокрин- гликемия и инсулинорезистентность ассоции ной регуляции сердца, связанное с преоблада- руются с увеличением массы ЛЖ и появлением нием эффектов контринсулярных гормонов. До- симптомов СН.

На ЭКГ отмечаются синусовая тахикардия или казано, что у пациентов происходит повышение продукции адренокортикотропного и сомато- брадикардия, желудочковая экстрасистолическая тропного гормонов, а также глюкокортикоидов, аритмия, нарушения процессов реполяризации:

катехоламинов и глюкагона, это приводит к ини- смещение сегмента ST, изменение амплитуды, циации целой группы метаболических и ультра- инверсия, уплощение, сглаженность или двухфаз 998 _ ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ТИРЕОТОКСИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ность зубца Т, нарушение внутрижелудочковой СЕРДЦА проводимости.

При эхоКГ-исследовании наиболее ранним Патогенез признаком поражения миокарда при сахарном Нарушение функции сердечно-сосудистой диабете является нарушение диастолической системы — появление «тиреотоксического серд функции, которое отмечают у 27–69% бессимп- ца» является частым осложнением тиреотокси томных больных. коза. Изменения сердечно-сосудистой системы БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА При анализе крови уровень гликемии в плаз- при тиреотоксикозе («тиреотоксическое серд ме крови натощак 7,0 ммоль/л. це») обусловлены воздействием избыточного ко личества тиреоидных гормонов (L-тироксина и Лечение 3,5,3-трийод-L-тиронина) на обменные процес Одной из основных задач лечения больных сы в миокарде, гемодинамику и симпатическую диабетической кардиомиопатией является про- нервную систему. Одним из важных эффектов СЕКЦИЯ филактика дальнейшего прогрессирования по- тиреоидных гормонов является разобщение ражения миокарда и развития СН. Важным окислительного фосфорилирования, что приво является борьба с факторами риска: курением, дит к снижению в сердечной мышце содержания ожирением, малоподвижным образом жизни, АТФ и креатинфосфата. В результате проис несбалансированным питанием. Рекомендации ходит угнетение анаболических процессов: сни по оптимизации образа жизни должны содер- жается синтез и усиливается распад гликогена жать обоснование соответствующей низкока- и белка, снижается содержание калия в эритро лорийной диеты для уменьшения массы тела, цитах и других клетках. Потребление кислорода отказ от курения, регулярные физические на- миокардом увеличивается, однако эффектив грузки. ность его утилизации в процессе биологического Важной задачей является нормализация окисления снижается. При избытке тироксина обмена веществ, что включает достижение це- нарушается проницаемость митохондриальных левых уровней глюкозы, аглюкозурии, норма- мембран.

лизации уровня гликированного гемоглобина. Под влиянием тиреоидных гормонов про Регулярные физические нагрузки позволяют исходит усиление сократительной функции снизить резистентность к инсулину, повысить миокарда, вероятно, вследствие активизации толерантность к глюкозе, способствуют утили- стимулирующего влияния на сердце и прямо зации глюкозы крови и свободных жирных кис- го действия тироксина на сердечную мышцу.

лот в мышцах, оказывают благоприятное влия- Вследстивие нарушений энергетических про ние на функционирование сердечно-сосудистой цессов и изменения калий-натриевого насоса системы. происходит ускорение спонтанной деполяри Фармакотерапия сахарного диабета II типа на- зации в клетках синусного узла, что обуслов правлена на усиление секреции инсулина, сниже- ливает более частое образование в нем импуль ние инсулинорезистентности и представлена пре- сов. Избыток тиреоидных гормонов изменяет паратами с различными механизмами действия: симпатические и парасимпатические влияния бигуаниды, производные сульфонилмочевины, на миокард. При высокой степени тиреотокси глитазоны, глиниды, ингибиторы -глюкозидазы, коза в результате резкого снижения эффектив инсулин. Применение метформина позволяет ности биологического окисления, преоблада улучшить контроль глюкозы крови у больных са- ния распада белка над его синтезом снижается харным диабетом и способствует снижению общей уровень энергетических ресурсов и пластиче смертности на 36%. ских процессов, что приводит в конечном ито Для восстановления метаболических на- ге к угнетению сократительной функции мио рушений в миокарде назначают препараты карда.

-липоевой кислоты, которая активирует фер менты митохондрий, увеличивает окисление Гемодинамика глюкозы, замедляет глюконеогенез и кетогенез, В основе гиперфункции сердца при тирео как антиоксидант защищает клетки от повреж- токсикозе лежит повышение сократительной дающего действия свободных радикалов. Также способности миокарда, что обусловлено как по применяют препараты, способствующие коррек- вышением активности симпатической нервной ции нарушений обмена в миокарде: триметази- системы, так и непосредственным действием дин, триметилгидразиния пропионат. тиреоидных гормонов на миокард. При тирео ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ _ токсикозе происходят резкие изменения гемо- лудочковой недостаточности обычно выражены динамики: увеличивается МОК (в основном меньше, поскольку очень быстро возникает сла за счет повышения ЧСС), скорость кровотока бость ПЖ.

и ОЦК. Периферическое сосудистое сопро- При осмотре отмечается прекардиальная тивление в большом круге кровообращения пульсация и пульсация артерий. Аускультативно снижается, а в малом повышается. В результа- определяется повышение звучности сердечных те повышается пульсовое давление. Сердце ис- тонов, особенно первого, почти всегда выслуши БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА пытывает диастолическую перегрузку, а правые вается систолический шум на верхушке сердца отделы сердца еще и систолическую перегрузку, и ЛА.

увеличенная работа сердца происходит в крайне На ЭКГ, кроме синусовой тахикардии или неблагоприятном для него режиме: вследствие фибрилляции предсердий, отмечается повыше изменений гемодинамики ЛЖ работает в усло- ние амплитуды зубца Р, иногда изменения ком виях постоянной изотонической гиперфунк- плекса QRS, снижение сегмента ST и вольтажа СЕКЦИЯ ции, а правый — в условиях смешанного типа зубца Т.

гиперфункции (нагрузка объемом и сопротив- При эхоКГ-исследовании на ранней стадии лением), однако при этом отсутствуют условия заболевания выявляют умеренную гипертро для развития компенсаторной гипертрофии фию — утолщение задней стенки, межжелудоч миокарда (усилен распад и снижен синтез бел- ковой перегородки и увеличение сократительной ка, уменьшено количество АТФ и креатинфос- функции ЛЖ. В дальнейшем развивается дилата фата). Все это достаточно быстро приводит ция полостей сердца, увеличивается масса мио к развитию СН. карда, уменьшается систолический и минутный объем крови, снижается сократительная функ Патологическая анатомия ция миокарда.

Гистологические изменения миокарда при В сыворотке крови определяется повышение тиреотоксикозе характеризуются воспалени уровней общего и свободного тироксина, трий ем и дегенерацией вплоть до развития очагов одтиронина, снижение уровня тиреотропного некроза и фиброза. Гистологические измене гормона.

ния в миокарде непостоянны и неспецифич ны. Факторы, обусловливающие поражение Лечение сердечно-сосудистой системы у больных с диф Проводится по трем направлениям: нормали фузным токсическим зобом, вначале вызыва зация функции щитовидной железы (достижение ют дистрофические изменения, а в дальнейшем эутиреоидного состояния), устранение недоста дегенеративно-склеротические. При тяжелом точности кровообращения и восстановление си течении заболевания возникают дегенеративные нусового ритма (при фибрилляции предсердий).

изменения в митохондриях и их распад.

Компенсация тиреотоксикоза достигается применением антитиреоидных препаратов или Клиническая картина и диагностика Больные нередко жалуются на боль в обла- проведением хирургической операции или ра сти сердца, часто ноющего, колющего, нередко диойодтерапии.

Для уменьшения синусовой тахикардии неце стенокардитического характера, а также на серд лесообразно применять сердечные гликозиды, ши цебиение, которое возникает в состоянии по коя, но при физических нагрузках неадекватно роко назначают блокаторы -адренорецепторов.

усиливается. Больные отмечают повышенную При тахисистолической форме фибрилляции возбудимость, потливость, мышечную слабость, предсердий проводят комбинированное лечение тремор рук, похудение. Существенным симпто- антиаритмическими средствами (пропафенон) мом является постоянная синусовая тахикардия, и блокаторами -адренорецепторов, добиваясь выраженность которой соответствует тяжести восстановления синусового ритма или перевода токсического зоба. У 10–20% больных диагно- фибрилляции предсердий в нормосистолическую стируется тахисистолическая форма фибрилля- форму.

Лечение СН не имеет специфических осо ции предсердий. Характерно повышение САД, что обусловлено увеличением сердечного выбро- бенностей и обязательно должно проводиться са. Одышка отмечается как при нагрузках, так и на фоне антитиреоидной терапии. Следует учи в покое. СН, в основном правожелудочковую, тывать, что чувствительность миокарда к глико отмечают в 15–25% случаев. Признаки левоже- зидам наперстянки может быть повышена.

1000 _ ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ КЛИМАКТЕРИЧЕСКАЯ структур, нарушением центральной и перифе рической регуляции сосудистого тонуса. Одним (ДИСГОРМОНАЛЬНАЯ) из механизмов является отсутствие в период ме КАРДИОМИОПАТИЯ нопаузы депрессорного эффекта фолликуляр Эпидемиология ного гормона.

Изменение демографической структуры об щества привело к увеличению в популяции доли Клиническая картина БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, женщин старшей возрастной группы (в настоя ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Наиболее распространенными являются жа щее время в мире около 500 млн женщин старше лобы на продолжительную, почти постоянную 50 лет, то есть в менопаузе). боль в области сердца разнообразного характера, О существовании связи между расстройством локализующуюся слева от грудины, в области деятельности сердца и изменением функции верхушки. Боль не провоцируется физическим женских половых органов известно давно. За- напряжением. Кардиалгия не прекращается по СЕКЦИЯ болевание может развиваться вследствие дефи- сле приема нитроглицерина. Характерно серд цита эстрогенов не только в климактерический цебиение при нормальном пульсе, не связанное период, но и у женщин молодого возраста с раз- с физической нагрузкой, нередко появляется личными гинекологическими заболеваниями в покое.

(миома матки, эндометриоз и др.), при постка- Больные часто жалуются на ощущение неудо страционном и предменструальном синдромах. влетворенности вдохом, невозможность вдохнуть Климактерическая кардиомиопатия диагности- полной грудью, которое не связано с физически руется иногда и у мужчин (климакс отмечают ми нагрузками и часто возникает в покое.

у 10–20% лиц мужского пола). Типичны нарушения функции вегетативной нервной системы: гиперемия или побледнение Патогенез кожи, потливость, приливы крови, сердцебиение, Менопауза, не являясь собственно заболе- онемение конечностей, озноб, нарушение ритма ванием, приводит к нарушению эндокринного дыхания, полиурия, головокружение, нарушение равновесия в организме и способствует развитию терморегуляции.

сердечно-сосудистых заболеваний. Большое количество жалоб обусловлено из В патогенезе обменных нарушений основное менениями психического состояния: эмоцио значение имеет нарушение активности эстроге- нальная лабильность, раздражительность, плак нов, в норме благоприятно влияющих на белко- сивость, повышенная возбудимость, нередко вый и электролитный обмен в миокарде и регу- подавленное настроение, страхи, ухудшение па лирующих симпатические влияния на сердце. мяти. Усугубление симптомов связано с нагруз При патологическом климаксе в миокарде про- ками, особенно эмоциональными.

исходят метаболические нарушения, приво- При патологическом климаксе нередко воз дящие к дистрофическим изменениям, в боль- никает симптоматическая АГ. Впоследствии, шинстве случаев носящим обратимый характер после исчезновения приливов крови и других и лишь в некоторых случаях заканчивающимся проявлений климактерического синдрома, нев развитием миокардиофиброза (кардиосклероза) ротическое состояние может стать причиной (схема 8.2). Увеличение количества абдоми- развития гипертонической болезни.

нального жира и развитие абдоминального У большинства мужчин с климактерической ожирения связано как с физиологическими из- кардиомиопатией отмечают те или иные симп менениями, так и с изменениями образа жизни. томы патологического климакса со стороны мо Среди причин абдоминального ожирения после чеполовой системы: отсутствие или снижение менопаузы можно выделить изменение баланса (редко повышение) либидо, снижение потенции.

энергии — снижение скорости обменных про- Больные часто жалуются на расстройства моче цессов наряду с повышением аппетита и увели- испускания, что обычно связано с доброкаче чением поступления энергии с пищей на фоне ственной гиперплазией предстательной железы.

повышения тонуса симпатической нервной си- Вазомоторный синдром проявляется в виде стемы, усиления глюкокортикоидной стимуля- приливов крови, то есть внезапно возникающего ции и падения уровня гормона роста. В основе ощущения жара в верхней половине туловища, патогенеза климактерической АГ лежит гипо- коже лица, шеи, которое сменяется последова эстрогения, которая сопровождается повыше- тельно гиперемией и потоотделением. Наряду с нием возбудимости гипоталамо-гипофизарных приливами крови в отдельных областях тела пе ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ _ МЕНОПАУЗА Дефицит эстрогенов БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Метаболизм жиров Энергозатраты Висцеральное СЕКЦИЯ ожирение АГ и эндотелиальная Инсулинорезистентность дисфункция Метаболический синдром Дислипидемия Нарушение толерантности к глюкозе Атеросклероз Сахарный диабет II типа Cхема 8.2. Метаболические изменения в менопаузе риодически появляются парестезии: ощущение не влияют на конфигурацию зубцов. Часто воз онемения, покалывания, ползания мурашек. никают синусовая аритмия, предсердная и же Климактерическая кардиомиопатия может лудочковая экстрасистолия, пароксизмальная возникнуть остро или развиваться постепенно. суправентрикулярная тахикардия. Изредка реги Характерно несоответствие между интенсив- стрируют нарушения предсердно-желудочковой ностью и длительностью болевого синдрома и внутрижелудочковой проводимости.

и удовлетворительным состоянием кровообра- На ранних стадиях климактерическая кардио щения. миопатия протекает чаще изолированно и ха При объективном обследовании характерно не- рактеризуется типичной клинической картиной соответствие между обилием жалоб и отсутствием заболевания. В более поздние периоды клини клинических признаков коронарной или СН. ческая картина зависит от присоединения ИБС, воспалительных процессов в миокарде и других Диагностика болезней, что несомненно отягощает течение На ЭКГ самыми частыми изменениями явля- кардиомиопатии и ухудшает прогноз.

ются снижение сегмента ST и/или инверсия зуб ца Т, которые в основном регистрируют в пра- Лечение вых и средних грудных отведениях (V1–4). Зубец Должно быть направлено на устранение всех Т может длительное время быть отрицательным, симптомов заболевания. Важное значение имеет затем положительным, а через несколько дней модификация образа жизни, включающая по вновь отрицательным без какой-либо связи вышение физической активности и соблюдение с клинической картиной болезни, на фоне удо- диеты с ограничением потребления насыщенных влетворительного состояния больного. Изме- жиров и увеличением в рационе доли моно- и нения на ЭКГ не соответствуют клиническим полиненасыщенных жиров и грубой клетчатки.

проявлениям, физические нагрузки практически Для нормализации деятельности нервной систе 1002 _ ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ мы обычно назначают седативные препараты, его функции и структуры. При различных забо транквилизаторы, иногда антидепрессанты. леваниях первоначально могут нарушаться один Для лечения АГ в постменопаузе наиболее или несколько путей метаболизма, что в даль целесообразно назначение ингибиторов АПФ нейшем обязательно отражается на энергообе и диуретиков, которые должны быть нейтраль- спечении сердечной мышцы. При некоторых на ными в отношении показателей углеводного и рушениях обмена в межуточной ткани миокарда липидного обмена. Женщинам в постменопаузе и в коронарных сосудах откладываются патоло БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА должны назначаться только высокоселективные гические продукты нарушенного метаболизма блокаторы -адренорецепторов новой генера- белков, углеводов, минералов или накапливают ции, не оказывающие негативного воздействия ся избыточные компоненты нормального обме на липидный и углеводный обмен. на. К таким заболеваниям относят амилоидоз, Назначение заместительной гормонотера- гликогеноз, гемохроматоз и др.

пии является патогенетически обоснованным в СЕКЦИЯ лечении больных с климактерической кардио- НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА.

миопатией. Применяют препараты, содержащие АМИЛОИДОЗ эстрогены и гестагены. Половые гормоны по- Определение давляют повышенную активность гипоталамо- Амилоидоз — системное заболевание не гипофизарных структур мозга и опосредованно установленной этиологии, характеризующееся влияют на сердце, нормализуя влияние вегета- внеклеточным отложением в органах и тканях тивной нервной системы. Не исключено, что (главным образом в медии артерий, перива половые гормоны ослабляют повышенную ак скулярной соединительной и нервной ткани, тивность САС и тем самым нормализуют мета в ретикулоэндотелиальной системе, а также болические процессы в миокарде. Эстрогены миокарде, почках, печени, коже) особого белка оказывают непосредственное сосудорасширяю -фибриллярной структуры — амилоида.

щее действие на коронарные сосуды, а также нормализуют электролитный и белковый обмен Этиология и патогенез в миокарде. Дозы и общая продолжительность Амилоидоз является следствием нарушения лечения зависят от исходного гормонального белкового обмена и может быть приобретенным фона и уровня эстрогенов, лечение следует про или наследственным. Наследственный амилои водить под наблюдением эндокринолога. Не доз является аутосомным доминантным забо обходимо отметить, что климактерическая кар леванием. Ряд авторов связывают развитие за диомиопатия является самоизлечивающимся болевания с изменением свойств белков тканей заболеванием, при котором гормоны оказывают вследствие аутоиммунных процессов под влия лишь вспомогательное заместительное действие, нием комплекса антиген — антитело. Диспроте гормональную терапию следует назначать на инемия с накоплением в плазме крови грубоди длительный срок. Лечение гормонами устраняет сперсных фракций белка и аномальных белков тягостные проявления климактерического син (парапротеинов) ведет к выходу последних из дрома и после окончания возрастной перестрой сосудов ткани с образованием амилоидных суб ки эндокринной системы заболевание исчезает.

станций.

В последние годы стала возможной более точ Прогноз ная биохимическая идентификация белков, входя Как правило, благоприятный. Снижение трудоспособности в большинстве случаев носит щих в состав амилоидных фибрилл, на основании временный характер. Полное выключение боль- чего выделены типы амилоида, определена связь ных из привычной трудовой обстановки, как отдельных типов с клиническими формами ами правило, играет отрицательную роль, приводит лоидоза, изучены белки-предшественники, пред к излишней концентрации внимания на тягост- положительно участвующие в синтезе белков.

Выделяют четыре типа амилоидоза: первич ных ощущениях со стороны сердца.

ный (системный), вторичный, семейный (на следственный) и сенильный (старческий).

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА ПРИ Наиболее распространен первичный тип НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ (85%) с преимущественным поражением сердца, Нарушения обмена веществ в организме всег- при котором амилоид образован легкими цепя да отражаются на течении метаболических про- ми молекул k и иммуноглобулина (AL-тип), цессов в миокарде, нередко вызывая нарушение часто ассоциирован с миеломной болезнью, бо ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ _ лее часто отмечают у мужчин и редко в возрасте накопления депозитов амилоида в коронарных артериях.

младше 30 лет.

В 10–15% случаев отмечается ортостатическая Вторичный амилоидоз возникает в результа гипотензия, иногда с симптомами синкопальных те образования неиммуноглобулиновых белков, состояний.

миофибриллы содержат амилоидный протеин А, При аускультации на фоне глухих тонов серд не относящийся к иммуноглобулинам (АА-тип), ца можно выслушать систолический шум ми что часто происходит при хронических воспали БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА тральной регургитации, при развитии СН — про тельных заболеваниях — ревматоидном артрите, тодиастолический ритм галопа.

туберкулезе, болезни Крона и при семейной сре Часто определяют различные нарушения рит диземноморской лихорадке.

ма, которые нередко могут быть причиной вне Семейный или наследственный амилоидоз запной смерти. У некоторых больных отмечается чаще всего является следствием образования му выраженная брадикардия.

СЕКЦИЯ тантного белка преальбумина (транстиретина).

СН выявляют у 45–56% больных. Вначале Установлен аутосомно-доминантный тип насле доминирует правожелудочковая СН с повышен дования. Выявлены гены, ответственные за син ным давлением в яремных венах, гепатомегали тез этих белков, и идентифицирован характер ей, периферическими отеками, асцитом. Затем генных мутаций.

возникает систолическая дисфункция и застой Сенильный кардиальный амилоидоз, также ная СН.

известный как амилоид SSA, возникает вслед ствие образования патологического транстирети Диагностика на у лиц старшего возраста. Выделяют две формы Изменения на ЭКГ неспецифичны, наиболее связанного с возрастом амилоидоза — амилоидоз типично наличие брадикардии, снижение ам предсердий, который охватывает только пред плитуды зубцов. Иногда наличие патологическо сердия, и старческий аортальный амилоидоз, го зубца Q и отсутствие зубца R в отведениях V1– ограниченный аортой.

симулируют ИМ. Накопление депозитов амило ида в проводящей системе могут обусловливать Патологическая анатомия различные расстройства образования импульса и Миокард при амилоидозе сердца очень плот проведения — возможны различные нарушения ный на ощупь, утолщенный, мало поддается рас проводимости, включая полную блокаду сердца:

тяжению. Объем полостей сердца существенно часто выявляются предсердные и желудочковые не изменен или незначительно увеличен. Ами нарушения ритма (синдром слабости синусного лоид откладывается в разных отделах сердца, узла, фибрилляция предсердий (у 30% больных), преимущественно в миокарде предсердий и же- желудочковая экстрасистолическая аритмия).

лудочков, эндокарде, в клапанах, перикарде, не- Двухмерная эхоКГ и допплерография явля редко в синусном и AV-узлах, а также в мелких ются основными методами неинвазивной диа артериальных и венозных сосудах, включая vasa гностики. При обследовании выявляют нор vasorum коронарных артерий, суживая их про- мальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ свет вплоть до полной обтурации. В результате со значительным утолщением миокарда и харак мышечные волокна сердца оказываются «заму- терным нарушением его структуры с диффузным рованными» в массах амилоида, что приводит гранулярным блеском (рис. 8.1 а, б). Отмечается к атрофии сократительного миокарда. также утолщение межпредсердной перегород ки и створок клапанов, увеличение предсердий, Клиническая картина наличие небольшого или умеренного перикар Амилоидное поражение сердца не имеет диального выпота. Нарушение диастолической специфических симптомов, развивается по- функции ЛЖ и ПЖ происходит по рестриктив степенно и может длительное время протекать ному типу нарушения их наполнения. В тяжелых бессимптомно, даже при выявлении отложений случаях выявляются признаки различной сте амилоида в миокарде при биопсии. Следует об- пени нарушения систолической функции обоих ратить внимание, что во время появления симп- желудочков.

томов существует весьма значительная инфиль- При рентгеноскопии отмечают уменьшение трация сердца амилоидом. У некоторых пациен- пульсации контура сердца, размеры сердца уве тов возникает боль в области сердца, иногда но- личены (кардиомегалия) и обычно не соответ сящая стенокардический характер как следствие ствуют степени тяжести застойной СН.

1004 _ ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА СЕКЦИЯ а б Рис. 8.1. Амилоидоз сердца. В-режим: а) парастернальная позиция, длинная ось;

б) парастернальная пози ция, короткая ось. Здесь и далее на рисунках: МЖП — межжелудочковая перегородка;

ЛП — левое предсердие;

АК — аортальный клапан;

МК — митральный клапан;

ЗС — задняя стенка;

ЛЖ — ле вый желудочек;

ПЖ — правый желудочек К достижениям последних лет относит- рыми можно было бы объяснить возникновение ся введение в клиническую практику метода патологических признаков.

сцинтиграфии с меченным 123I сывороточным Лечение Р-компонентом (SАР) для оценки распределе Терапия при первичном амилоидозе включа ния амилоида в организме. Р-компонент со держится в небольшом количестве (5–10%) ет клеточную антиплазменную терапию, которая в амилоиде всех типов;

радиоактивный SАР, останавливает продукцию легких цепей, а также введенный больному амилоидозом, специфи- применение алкилирующих средств (мелфалан) чески связывается с амилоидными депозитами и преднизолона. Благоприятный эффект химио и может быть визуализирован и количественно терапии показан в двух рандомизированных ис оценен на серии сцинтиграмм. Метод особенно пытаниях. Перспективна трансплантация ство полезен для контроля за динамикой тканевых ловых клеток с органной ремиссией в 50% слу чаев. Другим подходом к лечению амилоидоза отложений амилоида в процессе лечения.

Для диагностики также используют сцинти- сердца может быть применение талидомида графию с изотопом технеция 99мТс-пирофосфа- с дексаметазоном. Недавно показана эффектив том, способным связываться с амилоидом мно- ность леналидомида.

Для лечения пациентов с нарушениями ритма гих типов, однако эта проба оказывается поло жительной только при значительных отложениях сердца назначают антиаритмические препара амилоида в сердце, которые можно определить и ты. При явлениях полной поперечной блокады и слабости синусного узла эффективна имплан с помощью эхоКГ.

МРТ используется для идентификации утол- тация искусственного водителя ритма. Кардио щения миокарда и небольшого размера полости стимуляторы применяют для лечения пациентов ЛЖ при амилоидозе, что сопоставимо с данными с тяжелыми клинически выраженными наруше ниями проводимости.

эхоКГ.

Диагноз «амилоидоз» должен быть под- СН часто рефрактерна к медикаментозной твержден эндомиокардиальной биопсией. При терапии. Для уменьшения недостаточности кро изучении биоптатов тканей важно не только вообращения основными препаратами являются выявить амилоид, но и провести иммуногисто- диуретики, которые применяют с осторожностью химическое исследование для идентификации в низких дозах, и вазодилататоры — ингибиторы его типа. АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина Диагноз «амилоидоз сердца» чаще устанавли- II, хотя они плохо переносятся и могут вызвать вают при аутопсии, поскольку при жизни в ряде значительную артериальную гипотензию или случаев не выявляют объективных причин, кото- ортостатические симптомы, особенно у паци ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ _ НАРУШЕНИЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ентов с амилоидиндуцированной дисфункцией ЛИПИДНОГО ОБМЕНА автономной нервной системы. Не рекомендует ся применять дигоксин из-за его токсичности и ГОЛОДАНИЕ И КАХЕКСИЯ опасности развития аритмий, однако при тща тельном ЭКГ-мониторировании его можно при- Патогенез менять для контроля ритма у пациентов с фи- Голодание, длительное неполноценное пита брилляцией предсердий. ние, кахексия приводят к нарушениям деятель БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Блокаторы кальциевых каналов неэффектив- ности сердца, которые сопровождаются умень ны в лечении при амилоидозе сердца. Больные шением массы миокарда, обычно пропорцио могут быть гиперчувствительны к негативным нально меньшим, чем уменьшение массы тела инотропным эффектам блокаторов кальциевых вследствие атрофии мышечных волокон, дегене каналов, их применение может привести к нарас- ративным изменениям в миокарде и к СН.

танию симптомов декомпенсации.

СЕКЦИЯ Блокаторы -адренорецепторов могут спрово- Патологическая анатомия цировать угрожающие жизни нарушения прово- При голодании микроскопически отмечают димости. вакуолизацию миофибрилл, особенно вокруг При резком снижении сократительной спо- ядер, изменения хроматина ядер и митохондрий.

собности предсердий, свидетельствующем о мас- В далеко зашедших случаях выявляют бурую атро сивной инфильтрации, даже при синусовом рит- фию и дистрофические изменения миокарда.

ме показано применение антиагрегантов или антикоагулянтов, что обусловлено повышенным Клиническая картина и диагностика риском тромбообразования. Основными проявлениями нарушения функ Трансплантация сердца обычно не проводит ции сердечно-сосудистой системы при голода ся, поскольку возникают рецидивы амилоидоза нии являются синусовая брадикардия, уменьше в аллотрансплантате, а также неуклонное про ние МОК, снижение венозного давления и АД грессирование его в других органах, что сокра (преимущественно систолического), что неред щает продолжительность жизни больных.

ко сопровождается головокружением, а при бы стром перемещении из горизонтального положе Прогноз ния в вертикальное — обмороком. Часто возни Течение амилоидоза прогрессирующее, про кают отеки, обусловленные гипопротеинемией гноз неблагоприятный, хотя зависит от формы, и увеличением ОЦК (но не СН).

сроков диагностики и степени вовлечения жизнен На ЭКГ отмечаются отклонение оси сердца но важных органов. Каждый из четырех основных вправо, синусовая брадикардия, низкий вольтаж типов амилоидной болезни имеет различные сте зубцов, иногда изменения зубца Т и комплекса пени вовлечения сердца, клинические симптомы QRS, которые, по-видимому, обусловлены нару и прогноз. Выживаемость больных со старческим шением обмена энергии и электролитов в мио амилоидозом намного выше, чем с первичным карде.

амилоидозом, — в среднем соответственно 60, Лечение заключается в восстановлении пол и 5,5 мес со времени установления диагноза. Ле ноценного питания.

тальный исход (приблизительно через 1,5–2,5 года после появления первых признаков поражения ОЖИРЕНИЕ сердца) обычно наступает вследствие нарушений Эпидемиология ритма и проводимости, а также внесердечных Эпидемиологические исследования свиде осложнений (легочной или системной эмболии).

У больных с вовлечением проводящей системы не- тельствуют, что ожирение связано с сердечно редко возникает внезапная смерть. Самая низкая сосудистыми заболеваниями и преждевременной выживаемость отмечена у больных с рефрактерной смертностью. Ожирение само по себе приводит к к терапии застойной СН (в среднем 6 мес), осо- комплексному и прогностически неблагоприят бенностью которой является преимущественно ному поражению сердца. Вероятность развития правосердечный или тотальный ее тип с резким ГЛЖ у лиц с нормальной массой тела составля набуханием шейных вен и значительным повыше- ет 5,5%, а у лиц с ожирением – 30%. По данным нием венозного давления, застойным увеличением Фремингемского исследования установлено на печени и полостными отеками (гидроторакс, ги- личие высокодостоверной связи между ИМТ, дроперикард, асцит). полостными размерами и толщиной стенок ЛЖ.

1006 _ ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ По современным представлениям ожирение Ведущее значение в развитии различных форм ожирения имеют изменения функциони представляет собой независимый фактор риска рования гипоталамо-гипофизарной системы.

развития СН, являясь ее причиной у 11% муж Эндоканнабиноидная система, представленная чин и 14% женщин в США. По данным Фремин в мозге (гипоталамусе) и периферически в жи гемского исследования увеличение ИМТ на каж ровой ткани (адипоцитах), печени, скелетных дый 1 кг/м2 повышает риск развития СН на 5% у мышцах и пищеварительном тракте, посред мужчин и на 7% у женщин независимо от других БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ством каннабиноидных рецепторов 1-го типа факторов риска.

(СВ1) участвует в центральной и перифериче ской регуляции энергетического баланса, а так Этиология же метаболизме глюкозы и липидов, играет роль Ожирение может быть самостоятельным за в контроле потребления пищи и массы тела.

болеванием, возникающим вследствие избыточ Гиперактивация этой системы ассоциирова ного потребления пищи с высокой калорийно СЕКЦИЯ на с мотивацией к увеличенному потреблению стью, или синдромом, сопровождающим различ пищи и ожирением и приводит к нарушению ные заболевания, и развиваться вследствие ряда механизмов обратной связи, которые поддер нейроэндокринных, социальных, поведенческих живают устойчивый гомеостаз.

и генетических факторов. Генетические факто Присоединение АГ при ожирении происходит ры играют важную роль в развитии ожирения.

примерно у 60% больных, механизмы ее форми Результаты исследований свидетельствуют, что рования связывают с развитием гормонально существует редко идентифицируемая группа ге метаболических отклонений, вызванных накоп нов, вызывающих значительное ожирение, одна лением жировой ткани. Ключевую роль среди ко чаще выявляют гены «восприимчивости», ко них играет развитие инсулинорезистентности торые детерминируют склонность к ожирению и компенсаторной гиперинсулинемии, которая, и регулируют распределение жировой массы усиливая задержку натрия почками, способствует в организме, скорость обменных процессов и их дальнейшему росту ОЦК. Гипертензивное дей реакцию на физическую активность и диету, кон ствие может оказывать и лептин, стимулирующий тролируют пищевые привычки. Идентифициро симпатическую нервную систему. Ожирение, АГ, вано более 41 сайта в геноме, которые, возмож дислипидемию и гипергликемию, в основе кото но, связаны с развитием ожирения в популяции.

рых лежит инсулинорезистентность, объединяют в понятие «метаболический синдром».

Патогенез При высокой степени ожирения нельзя ис При ожирении происходит постепенное уве ключить определенную роль гипоксии в изме личение размеров клеток жировой ткани, ве нении нейроэндокринной регуляции кровоо дущее к изменению их свойств. Гормонально- бращения и в развитии дистрофии миокарда.

метаболические сдвиги, характерные для ожире- Включение гипоксического фактора в патогенез ния, могут напрямую воздействовать на структу- дистрофических поражений сердца может стать ру и массу миокарда. У пациентов с ожирением существенным механизмом не только их возник адипоциты жировой ткани высвобождают боль- новения, но и развития СН.

шое количество биологически активных суб станций, участвующих в регуляции сосудистого Гемодинамика тонуса: ангиотензин II, интерлейкины, проста- Сердце у больных ожирением испытывает гландины, эстрогены, ИФР, ФНО-, ингибитор перегрузку объемом. ОЦК и объем плазмы крови активатора плазминогена-1, лептин и другие, что увеличиваются пропорционально степени уве повышает риск развития сердечно-сосудистых личения массы тела, что приводит к увеличению осложнений, при этом снижается уровень ади- наполнения ЛЖ и ударного объема, дилатации и понектина, специфического циркулирующего росту массы ЛЖ. Считается, что нарастание сер белка жировой ткани, который вовлечен в ре- дечного выброса при ожирении физиологиче гулирование метаболизма липидов и глюкозы ски связано с удовлетворением метаболических (схема 8.3). Синтезируемый в жировой ткани потребностей возросшей тканевой массы тела.


лептин, важный маркер энергетического балан- Развитие сердечно-сосудистых осложнений при са, стимулирует гиперсимпатикотонию, спо- ожирении связано с истощением компенсатор собствует повышению уровня АКТГ, кортизола ных механизмов миокарда, обусловленным уве и альдостерона. личением величины ОЦК, которая формируется ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ _ БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА СЕКЦИЯ Схема 8.3. Нейрогуморальные эффекты адипоцитов Патологическая анатомия пропорционально объему сосудистой сети пери При ожирении отмечают увеличенное от ферических тканей. Нарастающее содержание жировой ткани в организме десинхронизирует ложение жировой ткани под эпикардом обоих физиологические взаимосвязи между сердцем и желудочков и в поверхностных слоях миокарда, кровотоком периферических метаболически ак- что со временем приводит к атрофии мышечных волокон, замещению их жировой тканью (cor тивных тканей.

Сердечный выброс в состоянии покоя у боль- adiposum). Миокард на разрезе имеет желто ных с тяжелой степенью ожирения достигает ватый оттенок. Выявляют наличие диффузной 10 л/мин, причем на обеспечение кровотока мышечной гипертрофии, которая является наи в жировой ткани используется от до этого более характерным проявлением ожирения со объема. Увеличенный объем крови в свою оче- стороны сердечно-сосудистой системы.

редь увеличивает венозный возврат в ПЖ и ЛЖ, Клиническая картина вызывая их дилатацию, увеличивая напряжение У взрослого ожирение устанавливают при стенки. Это приводит к ГЛЖ, которая сопрово ИМТ 30,0 кг/м2. Клинически выраженные рас ждается снижением диастолической податливо стройства кровообращения развиваются у боль сти камеры, приводя к повышению давления на ных с ИМТ 40,0 кг/м2.

полнения ЛЖ и его расширению.

Жалобы на боль в сердце ноющего, колющего Увеличение толщины миокарда снижает характера, сердцебиение и перебои в работе серд чрезмерное напряжение его волокон, что по- ца при физических нагрузках. По мере накопле зволяет сохранить нормальную сократительную ния избыточной массы тела постепенно разви способность ЛЖ, одновременно создает предпо- вается прогрессирующая одышка при нагрузках, сылки для диастолической дисфункции, в осно- возникает ортопноэ и пароксизмальная ночная ве которой лежит относительное уменьшение одышка, появляются отеки нижних конечно количества капилляров на единицу объема мы- стей, возможно увеличение живота в объеме.

шечной ткани и ухудшение условий диффузии Во многих проспективных исследованиях кислорода в гипертрофированных мышечных установлено, что увеличение массы тела приво волокнах. По мере прогрессирования дилатации дит к повышению АД. У больных с ожирением ЛЖ увеличение напряжения стенки приводит к высок риск присоединения ИБС, течение кото систолической дисфункции. рой особенно агрессивно и тяжело.

1008 _ ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Сердце принимает «поперечное» положение коррекция пищевых привычек и повышение фи зической активности. Специфические рекомен из-за высокого стояния диафрагмы, смещаясь дации включают 30 мин физической активности влево и несколько кзади. Аускультативно опре по крайней мере 5 раз в неделю, уменьшение деляется выраженная глухость тонов. Пульс име калорийности пищи в среднем до 1500 ккал/сут, ет склонность к учащению.

снижение потребления жиров до 30–35% днев При крайних степенях ожирения иногда от ной энергетической ценности (с оговоркой 10% мечают клинический синдром, проявляющийся БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА для мононенасыщенных жирных кислот, на сочетанием сонливости, альвеолярной гиповен пример оливковое масло), отказ от трансгенных тиляции и легочной гипертензии с гипертрофи жиров, увеличение потребления продуктов, со ей ПЖ — синдром Пиквика.

держащих волокна, до 30 г/сут и отказ от жидких моно-и дисахаридов.

Диагностика Для уменьшения массы тела применяют ме На ЭКГ обычно синусовая тахикардия, от СЕКЦИЯ дикаментозные и хирургические методы лечения клонение электрической оси сердца влево, ожирения. Назначают ингибиторы липаз (сред снижение сегмента ST в I–II и V5–6 отведениях, ства периферического действия) и анорексиген уплощенный и отрицательный зубец Т. У неко ные средства (центрального действия).

торых больных регистрируется низкоамплитуд Лечение сердечно-сосудистых расстройств ный зубец РІІІ и глубокий QІІІ. Отмечаются при у больных с ожирением зависит от характера по знаки ГЛЖ.

ражения сердца. Для лечения АГ наиболее целе При эхоКГ-исследовании выявляют гипер сообразно назначение ингибиторов АПФ и диу трофию и дилатацию ЛЖ, увеличение левого ретиков, которые должны быть нейтральными предсердия, диаметра восходящей аорты. С по в отношении показателей углеводного и липид мощью допплеровской эхоКГ выявляют призна ного обмена. Должны назначаться только высо ки диастолической дисфункции, может опреде коселективные блокаторы -адренорецепторов ляться аортальная регургитация. В последующем новой генерации, не оказывающие негативного происходит нарушение и систолической функ воздействия на липидный и углеводный обмен.

ции. Возможно расслоение листков перикарда При наличии признаков СН лечение проводят за счет отложения жира. Проведение эхоКГ в соответствии с современными рекомендациями.

исследования часто затруднено из-за большой толщины грудной клетки, сужения межреберных АЛКОГОЛЬНАЯ промежутков, смещения сердца кзади.

При изучении гемодинамических показате- КАРДИОМИОПАТИЯ лей у всех пациентов выявлено увеличение ОЦК, что сопровождается нарастанием ригидности Эпидемиология миокарда ЛЖ, ростом давления его наполнения Одна из форм алкогольного поражения сердца, и УОК. С увеличением степени ожирения повы- отмечается у 50% лиц, на протяжении длительно шается конечное диастолическое давление в ПЖ, го времени злоупотребляющих алкоголем.

среднее давление в ЛА, давление заклинивания Алкогольную кардиомиопатию выявляют в легочных капиллярах и конечное диастоличе- приблизительно у всех больных с неишемиче ское давление в ЛЖ. Эти изменения вызывают ской кардиомиопатией, 40–50% больных умира расширение полостей левого предсердия, ПЖ и ют в течение 3–6 лет.

правого предсердия. Давление крови в ПЖ, как правило, также повышено. Этиология Рентгенологическая картина всегда изменена Этиологическим фактором является этанол вследствие высокого стояния диафрагмы и ско- и/или его метаболиты. Развитие алкогольной пления жира в области верхушки сердца, что соз кардиомиопатии могут обусловить стрессовые дает картину его кажущегося увеличения. Пуль-состояния, недостаточность питания (дефицит сация вялая, тонус сердца понижен. белков, витаминов), наследственная предраспо ложенность, вирусная инфекция на фоне сниже Лечение ния иммунитета, изменения исходного состоя Начальные дистрофические изменения мио- ния миокарда. Не всегда отмечается отчетливый карда при ожирении являются в значительной параллелизм между количеством употребляемо мере обратимыми при нормализации массы го этанола, длительностью интоксикации и вы тела. Первоочередным этапом лечения является раженностью поражения сердца.

ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ _ Патогенез Начальными признаками заболевания при Основной из метаболитов этанола, ацеталь- нято считать сердцебиение и одышку при фи дегид, оказывает прямое повреждающее воздей- зической нагрузке. На более поздних стадиях ствие на клеточные и субклеточные мембраны заболевания состояние пациентов постепенно кардиомиоцитов, связанное с их способностью ухудшается.

растворять липиды и увеличивать текучесть био логических мембран. На определенном этапе Диагностика БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА интоксикации это может вызывать нарушение На ЭКГ характерными изменениями являются обмена веществ в миокарде и ингибирование укорочение интервала Р–Q, удлинение интервала основных путей утилизации энергии в клетках Q–T в сочетании с небольшой элевацией сегмен сердца, в результате угнетения функции дыха- та ST и заостренным высоким с широким осно тельной цепи митохондрий возникает гипоксия ванием зубцом Т, синусовая аритмия, бради- или миокарда. Опосредованное воздействие проис- тахикардия. Нередко нарушения ритма (пред СЕКЦИЯ ходит в результате влияния алкоголя на различ- сердная и желудочковая экстрасистолическая ные отделы нервной системы и функцию надпо- аритмия, фибрилляция предсердий) и проводи чечников. мости (атриовентрикулярная и внутрижелудочко вая блокады) возникают после длительного и/или Патологическая анатомия однократного употребления большого количества Длительное употребление алкоголя вызывает алкоголя (синдром «праздничного» сердца).

жировую инфильтрацию миокарда, дегенера- О наличии алкогольной кардиомиопатии мо тивные изменения в стенках коронарных арте- жет свидетельствовать отсутствие определенной рий и нейронах, расположенных в сердце. При причины фибрилляции предсердий (тиреоток микроскопическом исследовании отмечают ис сикоз, ревматический порок сердца) у мужчин чезновение поперечной исчерченности миофи молодого возраста.

брилл, пикноз ядер, интерстициальный отек, Диагностику затрудняет и отсутствие марке вакуольную и жировую дистрофию, иногда еди ров алкогольного поражения сердца.

ничные или множественные очаги некроза, мел Диагностировать алкогольную кардиомиопа кие участки фиброза.

тию легче в том случае, если в анамнезе имеются указания на длительное употребление алкоголя Клиническая картина и определяются клинические признаки кардио Как правило, больные упорно отрицают зло мегалии, аритмии или застойной СН при отсут употребление алкоголем.

ствии других причин, способных привести к ана Развернутую клиническую картину с явлени логичным нарушениям сердечной деятельности.

ями СН, стойкими нарушениями ритма и прово При ЭхоКГ-исследовании отмечается дилата димости, тромбоэмболическими осложнениями, ция полости ЛЖ, снижение его сократительной кардиомегалией выявляют редко.

способности, возможна диффузная гипоксия.


Первым клиническим проявлением наибо При допплеровском исследовании могут выяв лее часто бывают нарушения ритма без призна ляться признаки митральной регургитации.

ков застойной СН. Развитие заболевания имеет несколько стадий — от функциональных рас Лечение стройств, нарушений ритма сердца преходяще При лечении обязательно исключают упо го характера до стойкой гипертрофии миокарда требление алкоголя. Полная абстиненция может с последующим развитием СН.

К наиболее частым и типичным клиническим остановить прогрессирование поражения сердца на ранних этапах (обычно в первые 2–6 мес).

симптомам относят:

На ранних стадиях без проявлений СН и при • возбуждение, тремор рук, суетливость, наличии кардиалгии, тахикардии, АГ и аритмии многословность;

• ощущение нехватки воздуха, кардиалгию, рекомендованы блокаторы -адренорецепторов.

При выраженной кардиомегалии следует назна тахикардию;

чать сердечные гликозиды, однако строго кон • похолодение конечностей;

• ощущение жара во всем теле, гиперемию тролировать их прием в целях предупреждения кардиотоксического эффекта. В комплексное ле кожи лица, инъецированность склер;

чение включают мочегонные средства, витамины, • потливость;

• повышение АД. анаболические гормоны, соли калия и магния.

1010 _ ГЛАВА 8 МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Прогноз 14. Galinier M., Pathak K., Roncalli J. et al. (2005) Obesity and cardiac failure.

Arch. Mal. Coeur. Vaiss., 98: 39–45.

При полном отказе от употребления спиртных 15. Gertz M.A., Blood E., Vesole D.H. et al. (2004) A multicenter phase 2 trial of напитков и под влиянием лечения размеры серд- stem cell transplantation for immunoglobulin light-chain amyloidosis (E4A97):

An Eastern Cooperative Oncology Group Study. Bone Marrow Transplant., ца у больных с алкогольной кардиомиопатией не- 34: 149–154.

редко уменьшаются. Восстановление основных 16. Hemery Y., Broustet H., Guiraude O. et al. (2000) Alcohol and rhythm disor ders. Ann. Cardiol. Angeiol., 49: 473–479.

функций миокарда и улучшение общего состояния 17. Huss J.M., Kelly D.P. (2005) Mitochondrial energy metabolism in heart failure:

наступают очень медленно, сроки относительного a question of balance. J. Clin. Invest., 115: 547–555.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА выздоровления исчисляются месяцами и годами. 18. Ingwall J.S., Weiss R.G. (2004) Is the failing heart energy starved? On using chemical energy to support cardiac function. Circ. Res., 95: 135–145.

19. Katz A.M. (2006) Physiology of the heart. 4th ed. Williams&Wilkins, Lippincot, 644 p.

ЛИТЕРАТУРА 20. Kholova I., Niessen H.W. (2005) Amyloid in the cardiovascular system: a re view. J. Clin. Pathol., 58: 125–133.

1. Александров А.А., Кухаренко С.С. (2006) Миокардиальные проблемы 21. Maceira A.M., Joshi J., Prasad S.K. et al. (2005) Cardiovascular magnetic ожирения. Рос. кардиол. журн., 2: 11–17.

resonance in cardiac amyloidosis. Circulation, 111: 186–193.

2. Артемчук А.Ф. (2000) Клинические особенности и терапия сердечно СЕКЦИЯ 22. Matias I., Gonthier M.P., Orlando P. et al. (2006) Regulation, function, and dys сосудистых нарушений при алкоголизме. Укр. кардіол. журн., 4: 68–71.

regulation of endocannabinoids in models of adipose and beta-pancreatic cells 3. Ефимов А.С., Соколова Л.К., Рыбченко Ю.Б. (2005) Сахарный диабет и and in obesity and hyperglycemia. J. Clin. Endocrinol. Metab., 91: 3171–3180.

сердце. Мистецтво лікування, 34: 44–49.

23. Miller S.R., Sekima Y., Kelly J.W. (2004) Native state stabilization by NSAIDs 4. Зубкова С.Т., Тронько Н.Д. (2006) Сердце при эндокринных заболеваниях.

inhibits transthyretin amyloidogenesis from the most common familial disease Библиотечка практикующего врача, Киев, 200 с.

variants. Lab. Invest., 84: 545–552.

5. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

24. Murtagh B., Hammill S.C., Gertz M.A. et al. (2005) Electrocardiographic nd Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.

ings in primary systemic amyloidosis and biopsy-proven cardiac involvement.

6. Моисеев В.С., Сумароков А.В. (2001) Болезни сердца. Универсум Amer. J. Cardiol., 95: 535–537.

паблишинг, Москва, с. 369–378.

25. Poirier P., Giles T.D., Bray G.A. et al. (2006) Obesity and cardiovascular disease:

7. Alpert M.A. (2001) Obesity cardiomyopathy: pathophysiology and evolution of pathophysiology, evaluation and effect of weight loss. Circulation,113: 898–918.

the clinical syndrome. Amer. J. Med. Sci., 321: 225–236.

26. Rajkumar S.V., Dispenzieri A., Kyle R.A. (2006) Monoclonal gammopathy of 8. Bartnik M., Van der Berghe G., Betteridge J. et al. (2007) Guidelines on diabe undetermined signicance, Waldenstrom macroglobulinemia, AL amyloidosis, tes, pre-diabetes and cardiovascular diseases. Eur. Heart J., 28: 88–136.

and related plasma cell disorders: Diagnosis and treatment. Mayo Clin. Proc., 9. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. (2007) The role of endomyocar 81: 693–703.

dial biopsy in the management of cardiovascular disease. Eur. Heart J., 28:

27. Rutter M.K., Parise H., Benjamin E.J. et al. (2003) Impact of glucose intoler 3077–3093.

ance and insulin resistance on cardiac structure and function: sex-related dif 10. Ct M., Matias I., Lemieux I. et al. (2007) Circulating endocannabinoid levels, ferences in the Framingham Heart Study. Circulation, 107: 448–454.

abdominal adiposity and related cardiometabolic risk factors in obese men. Int.

28. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Williams& J. Obes. (Lond), 31: 692–699.

Wilkins, Lippincott, 1628 p.

11. Di Marzo V., Matias I. (2005) Endocannabinoid control of food intake and en 29. Torp-Pedersen C., Caterson I., Coutinho W. et al. (2007) Cardiovascular re ergy balance. Nature Neuroscience, 8: 585–589.

sponses to weight management and sibutramine in high-risk subjects: an 12. Falk R.H. (2005) Diagnosis and management of the cardiac amyloidoses. Cir analysis from the SCOUT trial. Eur. Heart J., 28: 2915–2923.

culation, 112: 2047–2060.

30. Trayhurn P., Wood I.S. (2004) Adipokines: inammation and the pleiotropic role 13. Fauchier L. (2003) Alcoholic cardiomyopathy and ventricular arrhythmias.

Chest., 123: 1320–1325. of white adipose tissue. Br. J. Nutr., 92: 347–355.

МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ _ ГЛАВА ГЛАВА 9 ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Определение Клиническая картина Эпидемиология Диагностика Этиология Лечение Патогенез ЛИТЕРАТУРА............................................... СЕКЦИЯ Патологическая анатомия Определение В последнее время достигнут значительный ДКМП — заболевание сердечной мышцы, ха- прогресс в области молекулярной генетики рактеризующееся дилатацией и систолической ДКМП. У 20% больных заболевание наследуется дисфункцией ЛЖ при отсутствии нарушений на- или имеются указания в семейном анамнезе. При полнения (гипертензия, клапанные пороки) или наследственных формах установлен аутосомно ИБС, способных вызвать глобальное ухудшение доминантный, аутосомно-рецессивный, а так систолической дисфункции. Может также при- же связанный с Х-хромосомой гена или мито сутствовать дилатация и дисфункция ПЖ, одна- хондриальной трансмиссией тип наследования.

ко это не обязательно для постановки диагноза. Мутации выявлены в генах кардиомиоцитов, которые кодируют контрактильные белки или Эпидемиология их регулирующие элементы, включая компо Об истинной распространенности ДКМП су- ненты саркомера, цитоскелета, а также различ дить трудно, поскольку частота ее выявления в раз- ные механизмы, обеспечивающие сопряжение личных регионах неодинакова. Идиопатическую процессов возбуждения — сокращения, бета ДКМП отмечают в 0,4 случая на 1 тыс. населения, адренергические пути проведения и процессы, ежегодно выявляют 0,08 нового случая на 1 тыс. на- приводящие к дефициту энергетических ме селения, что составляет приблизительно 25% всех ханизмов, в том числе мутации митохондрий, случаев кардиомиопатии и является причиной метаболизм гликогена, обмен кальция, а также ежегодной смерти 10 тыс. больных. Мужчины бо- транскрипторную регуляцию.

леют в среднем в 3 раза чаще, чем женщины. Возникновение ДКМП связывают с вариан тами мутаций гена актина, важное значение так Этиология же отводится патологии гена белка дистрофина, Этиология ДКМП окончательно не установ- входящего в состав комплекса, связывающего лена. Многие исследователи придерживаются мышечный цитоскелет кардиомиоцита с экстра полиэтиологической гипотезы происхождения целлюлярным матриксом.

заболевания — описано достаточно случаев раз- Результаты исследования CARDIGENE (1999) вития ДКМП, являющейся конечным результа- свидетельствуют, что при ДКМП имеют значе том различных патологических процессов. Вы- ние генетические нарушения путей эндотелина деляют идиопатическую, семейную (или генети- и полиморфизм гена эндотелиновых рецепторов ческую), вирусную (и/или иммунную) и ассоци- типа А — первый идентифицированный генети ированную с известными сердечно-сосудистыми ческий фактор риска развития заболевания.

заболеваниями ДКМП. Существует вирусно-иммунологическая тео Идиопатическая ДКМП, которая является рия возникновения ДКМП. При ДКМП вы первичным заболеванием миокарда неизвестной явлен ряд нарушений иммунной регуляции, причины, развивается у 40% больных. Семейная включая гуморальную и клеточную аутоиммун ДКМП главным образом ассоциируется с мута- ную реактивность по отношению к миоцитам, циями в генах цитоскелета и экстрацеллюлярно- снижение содержания и клеточной активности го матрикса.

естественных киллеров и отклонения в деятель 1012 ГЛАВА 9 ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ности супрессорных клеток. Наличие наруше- Определенная роль в развитии фиброза от ний иммунной регуляции и множества антими- водится деградации нормального коллагенового матрикса металлопротеиназами, активация ко окардиальных антител при ДКМП согласуется торых происходит вследствие активации про с этой гипотезой: при иммунологическом ис воспалительных цитокинов и экспозиции сво следовании повышение титров антител к вирусу бодных кислородных радикалов (оксидантного Коксаки В3 выявляли у 40% больных с ДКМП стресса).

и только у 2% — в группе здоровых лиц, при этом БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА При повреждении миокарда и дилатации в эндомиокардиальных биоптатах не определяли сердца происходит активация различных ком признаков миокардита. У 50% больных ДКМП пенсаторных механизмов, направленных на нор выявляют антитела к миокарду, у 49% — антиин мализацию сердечной деятельности (схема 9.1).

терфибриллярные антитела, у 30% — сенсибили Долговременные компенсаторные механиз зацию к сердечному антигену. Активация ауто мы включают развитие гипертрофии оставшихся СЕКЦИЯ иммунных процессов приводит к образованию жизнеспособных кардиомиоцитов и изменение антител к миозину и 1-адренорецепторам.

геометрии камер сердца, что составляет суть ре Причиной угнетения активности естествен моделирования ЛЖ.

ных киллеров может служить первичное нару Гипертрофия миокарда не достигает адекват шение их созревания, детерминированное анти ной степени и не соответствует нуждам дилати генами системы HLA, у больных с ДКМП чаще рованного сердца, поскольку сократительная всего выявляют гаплотипы HLA B27, HLA A2, активность гипертрофированного миокарда на HLA DQ4 и HLA DR4, что указывает на наслед единицу массы ниже, чем в здоровом сердце. По ственную предрасположенность к заболеванию степенно происходит изменение геометрии же и свидетельствует о возможной его иммунной лудочка от нормальной эллипсоидной до сфери основе. Несмотря на выявление нарушений гу ческой формы (ремоделирование) и постепенное морального иммунитета, в целом вирусно преобладание дилатации над гипертрофией его инфекционно-аутоиммунная гипотеза на сегод стенки. Сердечный выброс поддерживается та ня остается недоказанной.

хикардией и большим объемом диастолического Патогенез наполнения, который в свою очередь повышает Патогенез ДКМП следует прежде всего рас- внутримиокардиальное напряжение как в си сматривать на молекулярном уровне, поскольку столу, так и диастолу и увеличивает потребность нарушается экспрессия генов, приводящая к из- миокарда в кислороде. Эти процессы являются менению фенотипа. Выделяют несколько меха- пусковым механизмом активации РААС и сти низмов, лежащих в основе развития заболевания: мулируют выделение норадреналина симпатиче одиночный генный дефект;

полиморфные изме- скими терминалями, а также секрецию НУП.

нения генов-модификаторов (в гене АПФ и дру- Длительная чрезмерная активация РААС гих компонентах РААС и 2-адренергических ре- оказывает повреждающее действие, следстви цепторах);

нарушение экспрессии нормальных ем чего является потенцирование активности генов, кодирующих белки, которые регулируют других нейрогормональных систем, коронарная сократительную функцию сердца или формиру- и системная вазоконстрикция, непосредствен ют структуру его полостей. ное токсическое повреждающее действие ангио Мутации генов, кодирующих белки внекле- тензина II на кардиомиоциты, что приводит к их точного матрикса, могут служить причиной дисфункции и гибели.

ослабления механической взаимосвязи между Длительная активация САС оказывает ряд не последним и кардиомиоцитами, возможным гативных эффектов на сердечно-сосудистую си следствием чего является прогрессирующая стему, включая повышение потребности в кис дилатация сердца. В оставшихся кардиомиоци- лороде, уменьшение силы сокращения (вслед тах происходит повреждение внутриклеточных ствие повышения ЧСС), повышение концентра органелл, в том числе и отвечающих за энерге- ции катехоламинов в плазме крови, снижение тику клетки. Вследствие этого быстро расщепля- чувствительности -адренорецепторов к кате ется АТФ, что ведет не только к нарушению про- холаминам, угнетение функции митохондрий, цесса сокращения, но и к контрактуре миокар- нарушение окислительно-восстановительного да в результате нехватки энергии и кальциевой равновесия, что опосредуется через -рецепторы перегрузки. сердца и цАМФ.

ГЛАВА 9 ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА СЕКЦИЯ Схема 9.1. Компенсаторные механизмы при развитии СН при ДКМП В результате нарушений со стороны тере контрактильных элементов путем апоптоза -адренергических путей проведения, в значи- и некроза.

тельной мере модулирующих функцию сердца Патологическая анатомия на рецепторном и клеточном уровнях, проис Заболевание характеризуется резкой дилата ходит значительное уменьшение количества и цией всех полостей сердца, масса сердца может плотности 1-рецепторов в пораженном серд це, тогда как плотность 2-рецепторов оста- достигать 1000 г и более.

В полостях предсердий и желудочков часто (при ется практически без изменений. В совокуп ности с повышением концентрации блоки- вскрытии 50%) выявляют пристеночные тром рующих G-протеинов и усилением процессов бы. АV-отверстие значительно растянуто, створки -рецепторного фосфорилирования эти изме- клапана слегка белесоваты, удлинены, как и сухо нения усугубляют нарушения сократительной жильные нити. Сосочковые мышцы гипертрофи рованы, часто резко склерозированы.

функции пораженного миокарда.

Микроскопически специфических измене Активация нейрогормонов, цитокинов, пере стройка биомеханики миокарда обусловлива- ний нет, определяют неравномерную гипертро ют изменение генной экспрессии, гибель кар- фию кардиомиоцитов с большими неправильной диомиоцитов, клеточное ремоделирование, что формы ядрами, также заметна очаговая жировая в свою очередь является причиной дисфункции дистрофия мышечных волокон, дезорганизация миокарда и его ремоделирования. Возможно, миофибрилл, потеря миофиламентов, миоцито определенный генотип изначально приводит к лиз, коллапс стромы, интерстициальный фиброз.

активации нейрогормонов и цитокинов. Боль- Вновь образуемые коллагеновые структуры харак теризуются извращенным соотношением между шую роль играют эндотелин-1 и ФНО-.

Нарушение насосной функции сердца при типами коллагена и нарушением архитектоники ДКМП может быть обусловлено уменьшением взаиморасположения волокон. При ДКМП вы количества самих кардиомиоцитов. Активация являют преобладание коллагенов I+III типа, уме процессов, связанных с механическим перерас- ренное содержание коллагена VI типа и снижен тяжением стенок пораженного сердца, с эффек- ное содержание коллагена IV типа.

Отмечают выраженные дегенеративные и не тами системы нейрогуморальной регуляции и цитокинами отражается в прогрессирующей по- кробиотические изменения кардиомиоцитов (ис 1014 ГЛАВА 9 ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ чезновение поперечной исчерченности, вакуо лизация ядер, некроз, умеренное содержание гликогена). Нередко определяют воспалительные инфильтраты, при гистологическом исследова нии биоптатов миокарда в интерстициальной тка ни миокарда насчитывают от 5 до 10 лимфоцитов при увеличении в 400 или 200 раз соответственно.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Клиническая картина Доминирующим клиническим симптомом является нарастающая СН. Как правило, ран ние стадии заболевания выявляют случайно при профилактическом рентгенологическом или СЕКЦИЯ эхоКГ-исследовании. Период от появления пер Рис. 9.1. Рентгенограмма больного с ДКМП вых симптомов до возникновения развернутой клинической картины составляет обычно 2 года.

Клинические симптомы обусловлены дис функцией левого, правого или обоих желудоч ков. У больных возможна боль за грудиной, не редко — различные нарушения ритма, характер ными являются эпизоды тромбоэмболии сосудов большого и малого круга кровообращения.

При прогрессировании заболевания и появ лении декомпенсации симптомы в общем харак терны для СН.

Диагностика На ЭКГ специфичных признаков нет, могут выявляться нарушения внутрижелудочковой проводимости, блокада левой ножки пучка Гиса, Рис. 9.2. ДКМП. М-режим снижение вольтажа зубца R, возможны наруше- Ремоделирование миокарда ассоциируется с на ния ритма сердца, в том числе экстрасистоли- рушением гемодинамики и уменьшением ФВ, удар ческая аритмия, пароксизмальная тахикардия, ного объема, увеличением объемов и повышением фибрилляция предсердий. По данным суточного давления в камерах сердца. Нередко выявляют дила мониторирования ЭКГ часто выявляют тяжелые тацию кольца митрального и трехстворчатого клапа желудочковые нарушения ритма, не определяе- нов и признаки клапанной регургитации.

мые при обычной регистрации ЭКГ.

При рентгенологическом исследовании вы являют кардиомегалию, застойные изменения в малом круге кровообращения (рис. 9.1).

ЭхоКГ является основным методом диагнос тики, с помощью которой определяют размеры ЛЖ, степень повышения конечного диастоли ческого давления, нарушения его систолической и диастолической функции. У больных с ДКМП отмечают выраженную дилатацию ЛЖ (рис. 9.2) и левого предсердия (рис. 9.3), толщина стенок нормальная или уменьшена. Важным является также определение наличия дилатации ПЖ, из мерение систолического давления в ПЖ по сте пени трикуспидальной регургитации с помощью допплеровского исследования. Часто выявляют Рис. 9.3. ДКМП. В-режим, парастернальная пози ция, длинная ось внутриполостные тромбы.

ГЛАВА 9 ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Данные иммунологических исследований ным или каким-либо другим этиологическим свидетельствуют о достоверном снижении ак- фактором.



Pages:     | 1 |   ...   | 49 | 50 || 52 | 53 |   ...   | 71 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.