авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 50 | 51 || 53 | 54 |   ...   | 71 |

«НАЦИОНАЛЬНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР «ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ им. Н.Д. СТРАЖЕСКО» АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК УКРАИНЫ Посвящается 100-летию описания ...»

-- [ Страница 52 ] --

К исключающим признакам относят нормаль тивности естественных киллеров, повышении уровня ФНО- по сравнению со здоровыми ли- ные размеры сердца, наличие ИБС (обструкция цами, а также о наличии специфических цирку- 50% просвета основных коронарных артерий), лирующих антител, которые являются важными документированную АГ (160/100 мм рт. ст.), маркерами ДКМП: антимиозиновые антитела врожденные пороки сердца и приобретенные из БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА (к тяжелым цепям - и -миозина), антимито- менения клапанного аппарата сердца, указания в хондриальные антитела (к М7, к адениннуклео- анамнезе на хроническое употребление алкоголя тидному транслокатору — ферменту внутренней (40 г в день для женщин и 80 г в день для муж мембраны митохондрий сердца, осуществляю- чин в течение свыше 5 лет) с ремиссией алкоголь щему перенос АТФ и АДФ между цитоплазмой ной кардиомиопатии после 6 мес абстиненции, си кардиомиоцитов и матриксом этих органелл), стемные заболевания, поражения перикарда.

СЕКЦИЯ антитела к -адренорецепторам.

Лечение При проведении прижизненной биопсии Должно быть направлено на решение следую миокарда выявляют неспецифические дегенера щих основных задач:

тивные изменения различной степени, миоцито • предотвращение прогрессирования СН, даль лиз, очаги некроза.

нейшего ремоделирования сердечно-сосудистой Характерные морфологические признаки ДКМП при гистологическом исследовании от- системы (снижение нейроэндокринной, клеточной сутствуют. Как правило, выявляют множествен- активации);

• уменьшение выраженности симптоматики ные очаги фиброзного замещения миокарда, (улучшение систолической функции сердца, пе иногда воспалительные инфильтраты.

риферического кровообращения);

При радионуклидной вентрикулографии опре • улучшение качества жизни (улучшение пе деляют расширение полостей сердца, нарушение реносимости физических нагрузок);

локальной сократимости на фоне диффузного • увеличение продолжительности жизни снижения сократимости миокарда, значительное (улучшение прогноза);

снижение ФВ ЛЖ и ПЖ.

• уменьшение количества случаев госпитали При сцинтиграфии миокарда с 201Tl выявля зации;

ют диффузные и очаговые дефекты накопления • уменьшение количества осложнений.

изотопа. При сцинтиграфии миокарда с 67Gl Лечение включает немедикаментозные под изотоп накапливается в воспалительных очагах ходы (диета, ограничения приема жидкости и при миокардите и не накапливается при ДКМП. поваренной соли, физические нагрузки), при Катетеризацию полостей сердца проводят, менение лекарственных препаратов (диурети если диагноз остается под сомнением после не- ков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, инвазивного исследования.

Сердечный выброс блокаторов -адренорецепторов, блокаторов ре может быть нормальным или сниженным, ФВ цепторов ангиотензина II, инотропных агентов, снижена, на ангиограмме отмечается диффузный антикоагулянтов, антиаритмических средств), гипокинез. Повышение конечно-диастолического применение вспомогательных устройств для давления в ЛЖ отмечают в поздних стадиях забо- поддержки функции ЛЖ, а также современные левания. Во время катетеризации можно произве- хирургические вмешательства (кардиомиоплас сти биопсию миокарда из каждого желудочка. тика, восстановление митрального и трехствор Диагностические критерии ДКМП включа- чатого клапана, частичная вентрикулоэктомия ют подтверждающие и исключающие признаки. ЛЖ и трансплантация сердца).

К подтверждающим признакам относят про- Важное значение в лечении больных с СН грессирующую недостаточность кровообраще- имеет снижение постнагрузки путем нормали ния, резистентную к лечению;

кардиомегалию зации уровня АД, а также коррекция анемии для с наличием относительной недостаточности повышения транспорта кислорода тканям.

митрального и трехстворчатого клапанов;

тром- За последние годы кардинально изменились боэмболический синдром;

нарушения ритма и взгляды на значение физической активности: уста проводимости;

относительно молодой возраст;

новлено, что продолжительная малоподвижность отсутствие признаков воспалительного процес- может приводить к атрофии скелетных мышц, са;

отсутствие связи заболевания с инфекцион- дальнейшему ухудшению переносимости физиче 1016 ГЛАВА 9 ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ • недостаточное пульсовое давление (10 мм рт. ст.

ских нагрузок, венозному тромбозу, легочной эм болии и прогрессированию симптомов СН. между САД и ДАД);

• снижение АД (10 мм рт. ст.) во время уве Рабочая группа по кардиологической реаби литации совместно с Рабочей группой по СН личивающихся нагрузок;

• увеличение числа суправентрикулярных Европейского общества кардиологов в 2001 году опубликовали рекомендации по проведению или желудочковых экстрасистол во время нагру физических тренировок у больных с ХСН. К от- зок;

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА • профузное поотделение, бледность, спутан носительным противопоказаниям к использова нию физической нагрузки у больных со стабиль- ность сознания.

ной СН отнесены: Медикаментозное лечение ДКМП по сути яв 1. Увеличение массы тела на 1,8 кг и более за ляется лечением СН.

предшествующие 1–3 дня. Диуретики остаются средствами первого 2. Сопутствующая постоянная или периоди- ряда, поскольку это единственная группа пре СЕКЦИЯ ческая терапия добутамином. паратов, которые могут адекватно контролиро 3. Снижение САД при нагрузках. вать задержку жидкости при СН. При умерен 4. IV функциональный класс по NYHA. ной СН лечение обычно начинают с тиазидных 5. Сложные нарушения ритма в покое или по- диуретиков, при более выраженной применяют являющиеся при нагрузке. петлевые диуретики (торасемид, фуросемид или 6. Исходная ЧСС100 уд./мин. этакриновую кислоту). Комбинация диуретиков, К абсолютным противопоказаниям отнесены: действующих на различные участки нефрона, по 1. Прогрессивное ухудшение переносимости зволяет предупредить развитие резистентности, физической нагрузки или одышка в покое или при а также возникновение побочных эффектов.

нагрузке в течение 3–5 предшествующих дней. Ингибиторы АПФ играют ключевую роль в 2. Значительная ишемия при небольших на- долговременной терапии больных с ДКМП и си грузках (50 Вт). столической дисфункцией независимо от степе 3. Неконтролируемый сахарный диабет. ни ее выраженности.

4. Острое системное заболевание или лихо- Ингибиторы АПФ следует применять с осто радка. рожностью у больных с очень низким системным 5. Предшествующие эмболии. АД (САД 80 мм рт. ст.), значительно повышенным 6. Тромбофлебит. уровнем креатинина в сыворотке крови (3 мг/дл), 7. Активный перикардит или миокардит. повышенным уровнем калия в сыворотке крови 8. Регургитация на клапанах, требующая хи- (5,5 ммоль/л). Начинать лечение ингибиторами рургического вмешательства. АПФ следует с низкой дозы под контролем уровня 9. Вновь возникшая фибрилляция предсердий. АД, удваивая дозу каждые 3–7 дней при хорошей Относительные критерии, при которых реко- переносимости и титруя ее до целевой.

мендуется начинать нагрузочные тренировки: Наиболее частыми побочными эффекта • компенсированная СН в течение по край- ми ингибиторов АПФ, которые потенциально ней мере 3 нед;

могут ограничивать их применение, являются • способность разговаривать без одышки артериальная гипотензия, ухудшение функции (с частотой дыхания менее 30 в 1 мин);

почек, сухой кашель, ангионевротический отек.

• ЧСС в покое не более 100 уд./мин;

Возможна замена ингибиторов АПФ антагони • незначительная усталость;

стами рецепторов ангиотензина II.

• сердечный индекс не менее 2,1 мин/м2 (для Всем пациентам с СН вследствие систоли инвазивно мониторируемых больных);

ческой дисфункции ЛЖ необходимо назначать • уровень ЦВД 12 мм рт. ст. (для инвазивно блокаторы -адренорецепторов (метопролол, мониторируемых больных). бизопролол, карведилол, небиволол), кроме слу Относительные критерии, при которых необ- чаев, когда они им противопоказаны или плохо ходимо изменить или прекратить тренировки: переносятся.

• выраженная одышка или усталость;

Лечение блокаторами -адренорецепторов на • частота дыхания более 40 в 1 мин во время чинают с низких доз — с средней терапевтиче упражнений;

ской дозы, удваивая дозу каждые 2–3 нед до опти • появление III тона или хрипов в легких;

мальной. Терапию у больных с ДКМП следует • усиление хрипов в легких;

начинать в стационаре под наблюдением врача.

• усиление второго компонента II тона;

Начало лечения блокаторами -адренорецепторов ГЛАВА 9 ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ может сопровождаться клиническим ухудшением ЛИТЕРАТУРА у 10–20% больных, что проявляется снижением 1. Амосова Е.Н. (1999) Кардиомиопатии. Книга плюс, Киев, 422 с.

переносимости физической нагрузки, усугубле- 2. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

нием застоя в легких, усилением утомляемости, 3. Практическое Канвар С., Голухова Е.З. (1997) Клинико-инструментальные руководство. Морион, Киев, 480 с.

Мравян С.Р., увеличением периферических отеков и, как след- показатели в оценке прогноза миокардита и дилатационной кардиомиопа тии. Кардиология, 7: 67–72.

ствие, ухудшением качества жизни. Однако при 4. Наказ № 436 Міністерства охорони здоров'я України від 03.07.2006 р. «Про дальнейшем лечении признаки кратковременного затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА гемодинамического ухудшения исчезают. «Кардіологія» (2006) Укр. кардіол. журн., 6;

89–115.

5. Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца: руководство для У больных с выраженной СН используют ан- врачей. Литтерра, Москва, 1328 с.

тагонисты альдостерона (спиронолактон) как 6. Ardehali H., Kasper E.K., Baughman K.L. (2005) Diagnostic approach to the средства дополнительного влияния на нейрогу- 7. patient with cardiomyopathy: whom to biopsy. Amer. Heart J., 149: 7–12. a Ardehali H., Qasim A., Cappola T. et al. (2004) Endomyocardial biopsy plays моральные механизмы развития СН, улучшаю- role in diagnosing patients with unexplained cardiomyopathy. Amer. Heart J., 147: 919–923.

щие прогноз.

СЕКЦИЯ 8. Aukrust P., Ueland T., Lien E. et al. (1999) Cytokine network in congestive Дигоксин показан больным с ДКМП с явле- heart failure secondary to ischemic or idiopathic dilated cardiomyopathy.

ниями декомпенсации для уменьшения выражен- Amer. J. Cardiol., 83: 376–382.

9. Burkett E.L., Hershberger R.E. (2005) Clinical and genetic issues in familial ности симптомов СН. У пациентов с тахисистоли- dilated cardiomyopathy. J. Amer. Coll. Cardiol., 45: 969–981.

ческой формой фибрилляции предсердий приме- 10. Charron Ph., Tesson F., Poirier O. et al. (1999) Identication of a genetic risk нение сердечных гликозидов позволяет снизить ча- 11. factor for idiopathic dilated cardiomyopathy. Europ. Heart J., 20: przerostowa.

1587–1591.

Chojnowska L., Ruzyllo W. (2000) Rodzinna kardiomiopatia стоту сокращений желудочков. Отмена сердечных Kardiol. Pol., 53(III): 88–95.

гликозидов у больных с ДКМП как с синусовым 12. Elliot P. (2000) Cardiomyopathy. Diagnosis and management of dilated cardiomyopathy. Heart, 84: 106–112.

ритмом, так и фибрилляцией предсердий и низкой 13. Elliot P., Anderson B., Arlustini E. et al. (2008). Classication of the cardiomyopathy;

ФВ приводит к нарастанию симптомов декомпен- a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J., 29: 270–276.

сации сердечной деятельности. 14. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One Непрямые антикоагулянты (варфарин) по- Way S.r.l., 120.

казаны пациентам с постоянной формой фиб- 15. Clin. Invest., 115: 500–508. oxidative stress, hypoxia and heart failure. J.

Giordano F.J. (2005) Oxygen, рилляции предсердий, тромбоэмболическими 16. Graham R.M., Owens W.A. (1999) Pathogenesis of inherited forms of dilated cardiomyopathy. N. Engl. J. Med., 341: 1759–1762.

осложнениями в анамнезе, при наличии тромбов 17. Gustafson A.B., Gottlieb R.A. (2004) Mechanisms of apoptosis in the heart.

в полостях сердца. J. Clin. Immunol., 23: 447–459.

Имплантация кардиовертера-дефибриллято- 18. Hannuksela J., Leppilampi M., Peuhkurinen K. et al. (2005) Hereditary hemochromatosis gene (HFE) mutations C282Y, H63D and S65C in patients ра при наличии рецидивирующей фибрилляции with idiopathic dilated cardiomyopathy. Eur. J. Heart Fail., 7: 103–108.

желудочков или стойкой желудочковой тахикар- 19. Kamisago M., Sharma S.D., DePalma S.R. et al. (2000) Mutations in sarcomere protein genes as a cause of dilated cardiomyopathy. N. Engl. J.

дии и резистентности к антиаритмическим пре- Med., 34: 1688–1696.

паратам, а также имплантация трехкамерного 20. Keller D.I., Carrier i., Schwartz K. (2002) Genetics of familial cardiomyopathies and arrhythmias. Swiss. Med. Weekly, 132: 401–407.

электрокардиостимулятора в режиме DDDR у 21. Mahon N.G., Murphy R.T., MacRae C.A. et al. (2005) Echocardiographic больных со значительными нарушениями вну- evaluation in asymptomatic relatives of patients with dilated cardiomyopathy трижелудочковой проводимости и десинхро- reveals preclinical disease. Ann. Intern. Med., 143: 108–115.

22. Manolio T.A., Baughman K.L., Rodeheffer R. et al. (1992) Prevalence and etiology низацией сокращения желудочков при тяжелой of idiopathic dilated cardiomyopathy. Amer. J. Cardiol., 69: 1458–1466.

СН, рефрактерной к медикаментозной терапии, 23. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary denitions and classication of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scientic входит в перечень дополнительного ассортимен- Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation та медицинских услуг у больных с ДКМП (при- Committee;

Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;

and Council on каз МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).

Epidemiology and Prevention. Circulation, 113: 1807–1816.

Патогенетическая терапия не разработана. 24. Mogensen J., Murphy R.T., Shaw T. et al. (2004) Severe disease expression of cardiac troponin C and T mutations in patients with idiopathic dilated Применение иммунодепрессантов не оправдано.

cardiomyopathy. J. Amer. Coll. Cardiol., 44: 2033–2040.

Поскольку прогноз при ДКМП неблаго- 25. Morita H., Seidman J., Seidman C.E. (2005) Genetic causes of human heart приятный и любая терапия не предотвращает failure. J. Clin. Invest., 115: 518–526.

летального исхода, эти больные представляют 26. patients with idiopathic Dandel cardiomyopathy. Immunoglobulin absorption in Muller J., Wallukat G., M. et al. (2000) dilated Circulation, 101: 385–391.

наибольшую группу реципиентов для транс- 27. Nelson G.S., Berger R.D., Febics B.J. et al. (2000) Left ventricular or biventricular pacing improves cardiac function at diminished energy cost in плантации сердца, которая позволяет увеличить patients with dilated cardiomyopathy and left bundle-branch block. Circulation, продолжительность жизни. На благоприятный 102: 3053–3059.

исход оперативного вмешательства можно рас- 28. Report of the WHO/ISFC task force on the denition and classication of cardiomyopaties (1996) Circulation, 93: 841–842.

считывать у больных без сопутствующих систем- 29. Tesson F., Charron P., Peuchmaurd M. et al. (1999) Characterization of a unique ных заболеваний, нарушений психики, высокого genetic variant in the beta-1 adrenoceptor gene and evaluation of its role in необратимого сопротивления легочных сосудов, 30. idiopathic dilated cardiomyopathy. J. Mol. Cell Cardiol., 31: 1025–1032. 3th ed.

Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine.

у пациентов в возрасте моложе 60 лет. Williams&Wilkins, Lippincott, 1628 p.

1018 ГЛАВА 9 ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ГЛАВА 10 ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Определение Клиническая картина Эпидемиология Диагностика Этиология Лечение Патогенез Прогноз СЕКЦИЯ Патологическая анатомия ЛИТЕРАТУРА............................................... Классификация Определение В возникновении заболевания может также ГКМП – первичное поражение миокарда, об- иметь значение нарушение взаимодействия раз условленное генетической неполноценностью со- вивающегося сердца плода с катехоламинами, кратительных белков, характеризуется ГЛЖ при тиреоидными гормонами, соматотропином, аде отсутствии сердечной или системной причины. нозином.

Распространенность и локализация гипер Эпидемиология трофии значительно варьирует, даже среди род Широко распространена среди многих расо- ственников. Одинаковая мутация может приве вых групп и в странах Европы, США, Канаде, Из- сти к тяжелой гипертрофии желудочка у одного раиле, Южной Америке и Дальнем Востоке. В об- члена семьи и умеренной гипертрофии у другого.

щей популяции ее распространенность составляет Причины этих фенотипических различий у лиц 0,2% и наблюдается преимущественно у мужчин. с идентичной генетической мутацией не совсем понятны, но могут быть следствием других гене Этиология тических факторов, которые играют роль в экс В настоящее время многочисленные исследо- прессии гипертрофии сердца, таких как DD- ге вания подтвердили роль генетических нарушений нотип АПФ, НУП и другие детерминанты роста в развитии ГКМП. Причиной болезни являются миоцитов.

различные мутации генов, кодирующих сарко Патогенез мерные протеины, что позволяет определить за болевание как нарушение контрактильного аппа- К основным патогенетическим факторам рата миоцита. У большинства пациентов заболе- ГКМП относятся снижение эластичности и со вание наследуется по аутосомно-доминантному кратительной способности гипертрофированно типу, приблизительно у 50–60% больных выяв- го миокарда ЛЖ с ухудшением его диастоличе ляют мутации в одном из восьми генов, которые ского наполнения, в результате чего в пересчете кодируют различные компоненты сердечного на единицу массы миокарда работа сердца суще саркомера и ассоциированных белков: тяжелой ственно уменьшается, коронарный кровоток не цепи -миозина (14-я хромосома), сердечно- соответствует степени гипертрофии миокарда.

го тропонина-Т (1-я хромосома), сердечного Нарушается скорость проведения возбуждения тропонина-I (19-я хромосома), -тропомиозина в желудочках с асинхронным сокращением раз (15-я хромосома), сердечного миозинсвязываю- личных отделов миокарда, что снижает пропуль щего протеина С (11-я хромосома), эссенци- сивную способность ЛЖ.

альной и регуляторной легких цепей миозина В результате диастолической дисфункции (3-я и 12-я хромосомы соответственно), а также возникает хроническое повышение конечно сердечного актина (15-я хромосома). В послед- диастолического давления ЛЖ, давления закли нее время также выявлены мутации трех других нивания капилляров ЛА, застой в легких, про генов саркомерных протеинов: титина, тропони- грессирующая гипертрофия предсердий. Систо на С и тяжелой цепи -миозина. лическая функция не нарушена или даже усилена ГЛАВА 10 ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ вследствие гипердинамичности ЛЖ (ФВ дости- обструкции желудочков не наблюдается. ПЖ во влекается в патологический процесс примерно в гает 80–90%), при этом КДО уменьшен (нередко 50% случаев, что значительно усугубляет течение 100 мл, иногда даже 70 мл).

заболевания.

Патологическая анатомия В зависимости от выраженности утолщения миокарда выделяют три степени гипертрофии:

Заболевание характеризуется гипертрофией умеренная (15–20 мм), средней степени (21– миокарда, наиболее часто в области межжелу БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА 25 мм), выраженная гипертрофия (25 мм).

дочковой перегородки, дезорганизацией кардио Характерным анатомическим признаком миоцитов и миофибрилл, фиброзом миокарда и ГКМП является структурное изменение мит поражением мелких сосудов.

рального клапана, передняя створка которого Макроскопически различают три варианта расположена под углом к плоскости клапана, ГКМП: асимметричная (60–95%) — изолирован утолщена и «выпадает» в просвет выносящего ная гипертрофия межжелудочковой перегородки СЕКЦИЯ тракта ЛЖ, образуя дополнительное препятствие (изолированный гипертрофический субаорталь кровотоку. Полость ЛЖ небольших размеров, ный стеноз);

гипертрофия различных отделов левое предсердие часто гипертрофировано и ди ЛЖ, чаще апикальной части (рис. 10.1);

симмет латировано.

ричная — тотальная концентрическая гипертро Типичные патогистологические изменения фия (5%) (рис. 10.2).

включают гипертрофию кардиомиоцитов и нару шение взаимной ориентации мышечных волокон (как наиболее частый результат мутаций сарко меров), а также очаги фиброза и рубцовые из менения вследствие некроза миокарда. Волокна размещаются короткими рядами, имеют склон ность к закручиванию при отсутствии изменений интрамуральных сосудов. Ядра клеток изменены, имеют уродливую форму, часто окружены свет лой зоной («перинуклеарным нимбом»), в кото рой отмечается накопление гликогена.

Классификация В зависимости от степени выраженности преграды оттоку крови выделяют две основные Рис. 10.1. ГКМП (апикальная гипертрофия) формы ГКМП: обструктивная (рубрика І42. по МКБ-10), характеризуется наличием гра диента давления между полостью ЛЖ и аортой (рис. 10.3) и необструктивная (рубрика І42.2 по МКБ-10) — без градиента давления (рис. 10.4) Рис. 10.2. ГКМП (симметричная гипертрофия) У 25% больных отмечают обструкцию выно сящего тракта ЛЖ в покое. Равномерная концен трическая гипертрофия миокарда сопровождает- Рис. 10.3. ГКМП (асимметричная гипертрофия перегородки с обструкцией) ся значительным увеличением массы сердца, но 1020 _ ГЛАВА 10 ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ на) и ослабевает при увеличении наполнения сердца, повышении ОПСС (в положении лежа, сидя на корточках, при сжимании кулаков).

Течение ГКМП медленно прогрессирующее, тяжесть его зависит от локализации и степени гипертрофии миокарда в зоне утолщения, а так же от обструкции выносящего тракта ЛЖ.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Усугубляют течение заболевания серьезные осложнения. Внезапную смерть регистрируют у 2–4% взрослых и 4–6% детей. Другими ослож нениями являются предсердные аритмии, тром боэмболии, инфекционный эндокардит (5–9%) и застойная СН (10–15%).

СЕКЦИЯ Диагностика Рис. 10.4. ГКМП (асимметричная гипертрофия Изменения на ЭКГ выявляют у 95% больных.

перегородки без обструкции) Наиболее частыми из них являются увеличение левого предсердия, нарушения реполяризации Клиническая картина Степень обструкции и гипертрофии ЛЖ не ЛЖ в виде депрессии сегмента ST и инверсии коррелирует с наличием клинических симпто- зубца Т и патологические зубцы Q (25–30%), мов. Заболевание может быть полностью бес- признаки гипертрофии ЛЖ. При апикальной симптомным или манифестировать в любом воз- гипертрофии возможны глубокие «гигантские»

расте, наиболее часто симптомы проявляются у (до 4 см) симметричные отрицательные зубцы Т. Суточное мониторирование ЭКГ позволяет 40–50-летних пациентов.

Классическая триада симптомов включает выявить нарушения ритма сердца: желудочковые боль в сердце, одышку при нагрузке и синкопаль- экстрасистолы (88%), пароксизмы желудочко ные состояния. Болевые ощущения в грудной вой тахикардии (25–30%), суправентрикулярные клетке отмечают у 75% больных, классическую тахиаритмии (30–40%), а также нарушения про стенокардию напряжения — у 25%. У многих водимости.

Рентгенологическую картину во многом больных отмечается послеобеденная стенокар определяет степень выраженности заболева дия. Обмороки чаще всего возникают у больных молодого возраста. В некоторых случаях внезап- ния. Возможны следующие рентгенологиче ная смерть может быть первым проявлением за- ские изменения: в первой косой проекции болевания, наступает с частотой приблизительно появляется выбухание ЛЖ, обусловленное гипертрофией путей оттока, отсутствие талии 1% в год.

При необструктивной форме отклонений от сердца и закругления дуг, расширение левого нормы при физикальном обследовании может не предсердия.

ЭхоКГ является методом выбора и позволяет быть, но иногда определяются увеличение про должительности верхушечного толчка, аускуль- выявить гипертрофию ЛЖ – утолщение стенки 1,5 мм в диастолу (рис. 10.5), без увеличения тативно IV тон сердца.

При обструктивной форме при физикальном его полости, увеличение левого предсердия, на обследовании выявляется пульсация сонных ар- рушение диастолической функции при доппле терий, быстрый «отрывистый» пульс при паль- ровской эхоКГ.

По данным эхоКГ-исследования в М-режиме пации сонных артерий;

усиленный продолжи тельный верхушечный толчок, занимающий всю наиболее часто можно выявить асимметричный характер гипертрофии перегородки, систоличе систолу вплоть до II тона.

Аускультативно тоны сердца глухие, выяв- ское переднее движение митрального клапана, ляется IV тон, а также определяется систоличе- небольшой размер полости ЛЖ, уменьшение ский шум (crescendo-diminuendo), который не подвижности перегородки и преждевременное проводится или слабо проводится на сонные закрытие аортального клапана.

При двухмерном изображении определяются артерии и в область спины, усиливается при уменьшении наполнения сердца и снижении различные варианты локализации гипертрофии ОПСС (вставание из положения сидя на кор- миокарда. Систолическая функция обычно не точках, натуживание, прием нитроглицери- нарушена, ФВ увеличена (часто 80%).

ГЛАВА 10 ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ менте по длинной оси в двухмерном изображении, полость ЛЖ в левой апикальной четырехкамерной позиции пикообразной формы за счет гипертрофии дистальных отделов межжелудочковой перегородки и прилегающих отделов задней стенки ЛЖ.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА СЕКЦИЯ Рис. 10.5. ГКМП, необструктивная форма, В-режим, парастернальная позиция, длинная ось.

Приблизительно у 25% больных отмечают гра диент давления между полостью и выносящим трактом ЛЖ в покое. Хотя клиническое значение градиента выносящего тракта у больных с ГКМП интенсивно обсуждается многие годы, этот гра- Рис. 10.6. ГКМП с обструкцией выносящего трак диент в настоящее время рассматривается как по- та ЛЖ, В-режим, парастернальная пози казатель истинной обструкции выброса ЛЖ. При- ция, длинная ось нято соглашение, по которому обструкция вы носящего тракта ЛЖ определяется при наличии градиента не менее 30 мм рт. ст. (Maron B.J. et al., 2003). Обструкция клинически важна (от средней степени до тяжелой) только в случаях, если гради ент выносящего тракта составляет 50 мм рт.ст.

В зависимости от величины градиента давле ния согласно классификации NYHA выделяют следующие стадии заболевания:

I стадия — градиент давления до 25 мм рт. ст., как правило, жалоб больные не предъявляют;

II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., самочувствие ухудшается при физической нагрузке;

III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., выражены клинические симптомы — стенокардия, Рис. 10.7. ГКМП с обструкцией выносящего трак одышка и нарушения гемодинамики та ЛЖ. Апикальная пятикамерная пози IV стадия — градиент давления 80 мм рт. ст. и ция. Режим постоянно-волнового допплера выше, имеются значительные нарушения гемо Концентрическая (симметричная) форма ха динамики.

рактеризуется утолщением межжелудочковой При проксимальной форме ГКМП (субаорталь ном стенозе) наиболее характерными эхоКГ-при- перегородки и задней стенки ЛЖ в диастолу при знаками являются утолщение межжелудочковой значительном увеличении общей массы миокар перегородки и снижение ее экскурсии в базальном да, уменьшением систолического и диастоличе сегменте, увеличение соотношения толщины меж- ского объемов ЛЖ, повышением индекса соотно желудочковой перегородки и задней стенки более шения размеров левого предсердия и устья аорты.

Изолированная гипертрофия ПЖ при эхоКГ 1,3 (1,5–2) (рис. 10.6), наличие градиента давления исследовании имеет следующие признаки: увели при допплеровской эхоКГ (рис. 10.7).

Для дистальной формы (апикальной ГКМП) чение диастолической толщины и уменьшение ам при эхоКГ-исследовании наиболее характерно плитуды движения межжелудочковой перегородки утолщение и уменьшение амплитуды движения в верхушечном сегменте, утолщение передней стен межжелудочковой перегородки в верхушечном сег- ки и уменьшение диастолического размера ПЖ.

1022 _ ГЛАВА 10 ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ При биопсии миокарда выявляют хаотиче- Альтернативой может быть применение ве рапамила, который в дозе до 480 мг/сут у боль ское расположение и укорочение волокон мио ных как с необструктивной, так и обструктивной карда, дегенеративные изменения с исчезнове ГКМП уменьшает выраженность симптоматики, нием миофибрилл, деформацию ядер клеток, особенно боли в области сердца, улучшает рас фиброзное замещение миокарда.

слабление и наполнение желудочков, уменьша Катетеризацию полостей сердца обычно про ет ишемию миокарда и сократимость ЛЖ. При водят при клинически выраженной митральной БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА применении верапамила может возникать ухуд регургитации для оценки возможности хирурги шение гемодинамики, увеличение обструкции ческого лечения. Внутрижелудочковые градиенты выносящего тракта, повышение давления в ЛА.

давления выявляют в ЛЖ и реже в ПЖ. Градиент С осторожностью следует давать нагрузки боль повышается после экстрасистол, во время про ным с обструкцией выносящего тракта ЛЖ в покое.

бы Вальсальвы и после ингаляции амилнитрита.

При наличии нарушений сердечного ритма СЕКЦИЯ Конечно-диастолическое давление повышено целесообразно назначать блокаторы -адрено вследствие сниженной податливости желудочка.

рецепторов и антиаритмические средства, однако По данным вентрикулографии выявляют харак следует отметить, что применение последних не терную деформированность камеры, зависящую снижает риск внезапной смерти. У симптоматичных от формы ГКМП и также иногда подтверждают пациентов с обструкцией дизопирамид действует митральную регургитацию. Коронарные артерии как антиаритмическое средство (в отношении как обычно широкие с адекватным кровотоком.

суправентрикулярных, так и желудочковых арит С помощью МРТ можно наиболее точно оце мий) и как отрицательный инотропный агент вызы нить морфологические изменения, распростра вает уменьшение выраженности симптомов. В дозах ненность и выраженность гипертрофии мио 300–600 мг/ сут может уменьшать обструкцию вы карда, особенно при диагностике верхушечной носящего тракта и объем митральной регургитации.

формы и гипертрофии нижней части межжелу Для уменьшения выраженности побочных эффек дочковой перегородки и ПЖ, определить систо тов можно применять в комбинации с блокатора лическую и диастолическую функцию ЛВ.

ми -адренорецепторов в низких дозах. Не следует При подозрении на ГКМП диагноз устанав применять дизопирамид с соталолом/амиодароном ливают по данным генетического исследования вследствие риска проаритмогенного действия.

(анализ ДНК), которое позволяет выявить харак Наличие фибрилляции предсердий обычно хоро терные мутации генов, ответственных за синтез шо переносится, однако у больных с тяжелой диасто сократительных белков кардиомиоцитов. лической дисфункцией потеря предсердного «вклада»

вследствие аритмии может иметь необратимые гемо Лечение динамические последствия, что требует неотложно Должно быть направлено на уменьшение диа- го восстановления синусового ритма посредством столической дисфункции, гипердинамической электрической или медикаментозной кардиоверсии функции ЛЖ и устранение нарушений ритма с помощью амиодарона. Последний эффективен сердца. для предупреждения пароксизмов фибрилляции Общие мероприятия включают ограничение предсердий. Контроль ритма с помощью блокаторов физических нагрузок, которые усугубляют гипер- -адренорецепторов или верапамила улучшает кли трофию миокарда, повышают внутрижелудочко- нический статус пациентов. Применение варфарина вый градиент давления и риск внезапной смерти. показано как при пароксизмальной, так и при посто Блокаторы -адренорецепторов являются пре- янной форме фибрилляции предсердий.

паратами первой линии у больных независимо от Рекомендуется профилактическое примене наличия или выраженности градиента внутрижелу- ние антибиотиков для предупреждения возник дочкового давления, имеющих симптомы одышки новения инфекционного эндокардита.

или непереносимости физических нагрузок: сни- При лечении СН у больных с ГКМП тера женной сократимостью ЛЖ, ограниченным латент- певтическая стратегия должна быть направле ным градиентом выносящего тракта, сниженным на на стимуляцию регрессии гипертрофии ЛЖ потреблением кислорода миокардом и ишемией и устранение симптомов СН путем снижения (схема 10.1). Блокаторы -адренорецепторов улуч- давления наполнения ЛЖ без уменьшения ве шают симптомы у 70% больных, снижая ЧСС, таким личины сердечного выброса. В этих случаях пре образом улучшая пассивное наполнение желудоч- паратами выбора могут быть ингибиторы АПФ ков и уменьшая потребность миокарда в кислороде. и антагонисты рецепторов ангиотензина II из-за ГЛАВА 10 ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ их способности блокировать РААС и вызывать фект — они усиливают обструкцию выносяще обратное развитие гипертрофии ЛЖ. го тракта и не снижают повышенное конечно Клинические исследования, проведенные диастолическое давление, могут вызвать разви в последние годы, продемонстрировали благо- тие асистолии. При сохраненной систолической приятное действие ингибиторов АПФ на ряд функции может возникнуть негативный эффект важных показателей диастолической функции, из-за усиления сократимости путем повышения включая диастолическое наполнение, изово- внутриклеточной концентрации ионов кальция.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА люмическое расслабление и взаимосвязь давле- Таким образом, при ГКМП «чистый» эффект от ние — объем ЛЖ и возможность обратного раз- положительных инотропных средств (как уве вития процессов ремоделирования миокарда. личение жесткости миокарда, так и повышение При этом улучшение диастолической функции давления наполнения ЛЖ) приводит к ухудше (улучшение диастолической растяжимости и нию диастолической функции. Тем не менее, способности к расслаблению миокарда, сниже- дигоксин можно применять у больных с диасто СЕКЦИЯ ние конечно-диастолического давления напол- лической дисфункцией и фибрилляцией пред нения ЛЖ) было более выражено у больных с ис- сердий для снижения ЧСС и/или для восстанов ходно более тяжелой степенью дисфункции. ления синусового ритма.

Лечебные мероприятия при ГКМП и СН Показания к проведению немедикаментоз в определенной степени носят парадоксальный ной терапии:

• значительная обструкция выносящего трак характер. Диуретики следует применять с осто рожностью, предпочтительно при отсутствии та ЛЖ (максимальный градиент 50 мм рт. ст.) и значимой обструкции выносящего тракта. тяжелые ограничивающие симптомы одышки;

• боль в сердце и пресинкопальные или син Инотропные агенты, направленные на сти муляцию систолического выброса (сердечные копальные состояния;

• рефрактерность к максимальной медика гликозиды и прессорные амины), могут оказы вать неблагоприятный гемодинамический эф- ментозной терапии.

Гипертрофическая кардиомиопатия Симптомы Синкопа Осложнения Оценка риска Прогрессирование Обструкция Необструктивная ФП внезапной CH выносящего форма сердечной смерти тракта ЛЖ - ЖТ/ФП в анамнезе Кардиоверсия - семейный анамнез Амиодарон - синкопа Контроль ЧСС - непостоянная ЖТ Антикоагулянты - утолщение стенки Ингибиторы АПФ Блокаторы Блокаторы Диуретики -рецепторов -адренорецепторов Дигоксин Антагонисты Дизопирамид Блокаторы кальция (Верапамил) -адренорецепторов Спиронолактон Имплантация кардиовертера Миотомия-миэктомия дефибриллятора Септальная алкогольная Амиодарон Трансплантация абляция сердца Двухкамерная стимуляция ЖТ — желудочковая тахикардия;

ФП — фибрилляция предсердий.

Схема 10.1. Алгоритм лечения больных с ГКМП 1024 _ ГЛАВА 10 ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ 3. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

В последнее время успешно апробирован новый Практ. руководство. МОРИОН, Киев, 480 с.

метод для уменьшения обструкции выносящего 4. Целуйко В.И., Максимова Н.А., Кравченко Н.А. и др. (1998) Генетический тракта у больных, рефрактерных к медикаментоз- аспект гипертрофической кардиомиопатии. Кардиология, 6: 63–65.

5. Шиллер Н., Осипов М.А. (2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд.

ной терапии, — перкутанная алкогольная абляция Практика, Москва, 344 с.

межжелудочковой перегородки. Успешная алко- 6. Adabag A.S., Casey S.A., Kuskowski M.A. et al. (2005) Spectrum and prog nostic signicance of arrhythmias on ambulatory Holter electrocardiogram in гольная абляция сопровождается прогрессивным hypertrophic cardiomyopathy. J. Amer. Coll. Cardiol., 45: 697–704.

уменьшением градиента в период от 6 до 12 мес 7. Arad M., Maron B.J., Gorham J.M. et al. (2005) Glycogen storage diseases БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА у 80% больных, что сопровождается улучшением presenting as hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med., 352: 362–372.

8. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. (2007) The role of endomyo клинического статуса, уменьшением выраженности cardial biopsy in the management of cardiovascular disease. Sur. Heart J. Vol.

симптомов и диастолической дисфункции и увели- 28, p. 3076–3093.

9. Crilley J.G., Boehm E.A., Blair E. et al. (2003) Hypertrophic cardiomyopathy due чением переносимости физических нагрузок.

to sarcomeric gene mutations is characterized by impaired energy metabolism ir Целью хирургического вмешательства при об- respective of the degree of hypertroph. J. Amer. Coll. Cardiol., 41: 1776–1782.

струкции выносящего тракта является устранение 10. Dorn G.W., Force T. (2005) Protein kinase cascades in the regulation of cardiac СЕКЦИЯ hypertrophy. J. Clin. Invest., 115: 527–537.

систолического переднего движения митрального 11. Elliott P., Anderson B., Arbustini E. et al. (2007) Classication of the cardiomyopathy клапана и септально-митрального контакта пу- position: statement from the European society of cardiology working group on myo cardial and pericardial deseases. Sur. Heart J. Vol. 29, p. 270–276.

тем расширения выносящего тракта ЛЖ. Наи- 12. Fassbach M., Schwartzkopff B. (2005) Elevated serum markers for collagen более часто выполняется септальная миотомия- synthesis in patients with hypertrophic cardiomyopathy and diastolic dysfunc tion. Z. Kardiol., 94: 328–335.

миэктомия, в результате которой у 95% больных 13. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One отмечают значительное уменьшение градиента Way S.r.l., 120 p.

выносящего тракта, митральной регургитации, 14. Gietzen F.H., Leuner C.J., Obergassel L. et al. (2004) Transcoronary ablation of septal hypertrophy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: Feasibility, у 70% улучшаются клинические симптомы. При- clinical benet, and short-term results in elderly patients. Heart, 90: 638–644.

близительно у 5% пациентов операция осложня- 15. Gomes A.V., Potter J.D. (2004) Cellular and molecular aspects of familial hy pertrophic cardiomyopathy caused by mutations in the cardiac troponin I gene.

ется аортальной регургитацией, которая обычно Mol. Cell. Biochem., 263: 99–114.

гемодинамически незначима. 16. Hughes S.E. (2004) The pathology of hypertrophic cardiomyopathy. Histopathol Предупреждение внезапной смерти включает ogy, 44: 412–427.

17. Lips D.J., deWindt L.J., Kraa D.J.W. et al. (2003) Molecular determinants идентификацию маркеров риска (включая синко- of myocardial hypertrophy and failure: alternative pathways for benecial and пальные состояния, внезапную смерть родствен- maladaptive hypertrophy. Eur. Heart J., 24: 883–896.

18. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. et al. (2003) American College of ников, наличие градиента выносящего тракта). Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Docu Наличие множественных клинических факторов ment on Hypertrophic Cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents риска повышает риск внезапной смерти, таким and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J.

больным необходима имплантация кардиовертера- Amer. Coll. Cardiol., 42: 1687–1713.

дефибриллятора. 19. Megevand A., Ingles J., Richmond D.R. et al. (2005) Long-term follow-up pf patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy treated with dual cham ber pacing. Amer. J. Cardiol., 95: 991–993.

Прогноз 20. Minamisawa S., Sato Y., Tatsuguchi Y. et al. (2003) Mutation of the phospho lamban promoter associated with hypertrophic cardiomyopathy. Biochem. Bio Неблагоприятный, наиболее часто больные phys. Res. Commun., 304: 1–4.

умирают внезапно, на фоне тяжелой физической 21. Montgomery J.V., Harris K.M., Casey S.A. et al. (2005) Relation of electrocar нагрузки, в том числе при бессимптомном тече- diographic patterns to phenotypic expression and clinical outcome in hypertro phic cardiomyopathy. Amer. J. Cardiol., 96: 270–275.

нии заболевания. ХСН развивается менее часто. 22. Moon J.C., Reed E., Sheppard M.N. et al. (2004) The histologic basis of late Установленные факторы риска внезапной смер- gadolinium enhancement cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. J. Amer. Coll. Cardiol., 43: 2260–2264.

ти при ГКМП: манифестация заболевания в мо 23. Morioka N., Shigematsu Y., Hamada M. et al. (2005) Circulating levels of heart лодом возрасте (до 16 лет), наличие в семейном type fatty acid–binding protein and its relation to thallium-201 perfusion defects анамнезе эпизодов внезапной смерти, частые in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Amer. J. Cardiol., 95: 1334–1337.

24. Morita H., Seidman J., Seidman C.E. (2005) Genetic causes of human heart синкопальные состояния, непродолжительные failure. J. Clin. Invest., 115: 518–526.

эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные 25. Richard P., Charron P., Carrier L. et al. (2003) Hypertrophic cardiomyopathy:

Distribution of disease genes, spectrum of mutations and implications for a при 24-часовом мониторировании ЭКГ, патоло- molecular diagnosis strategy. Circulation, 107: 2227–2232.

гическое изменение уровня АД при физической 26. Sherrid M.V., Barac I., McKenna W.J. et al. (2005) Multicenter study of the ef cacy and safety of disopyramide in obstructive hypertrophic cardiomyopathy.

нагрузке. Степень гипертрофии ЛЖ или наличие J. Amer. Coll. Cardiol., 45: 1251–1258.

обструкции выносящего тракта ЛЖ прогности- 27. Shirani J., Pick R., Roberts W.C. et al. (2000) Morphology and signicance of the ческого значения не имеют. left ventricular collagen network in young patients with hypertrophic cardiomyo pathy and sudden cardiac death. J. Amer. Coll. Cardiol., 35: 36–44.

28. Teraoka K., Hirano M., Ookubo H. et al. (2004) Delayed contrast enhancement of ЛИТЕРАТУРА MRI in hypertrophic cardiomyopathy. Magn. Reson. Imaging., 22: 155–161.

Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Lippincott 29.

Williams&Wilkins, 1628 p.

1. Амосова Е.Н. (1999) Кардиомиопатии. Книга плюс, Киев, 422 с.

30. Zen K., Irie H., Doue T. et al. (2005) Analysis of circulating apoptosis mediators 2. Коваленко В.М., Лутай М.І., Сіренко Ю.М. (ред.) (2007) Серцево and proinammatory cytokines in patients with idiopathic hypertrophic cardio судинні захворювання. Класифікація, стандарти діагностики та лікування кардіологічних хворих. Київ, 122 с. myopathy. Int. Heart J., 46: 231–244.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ГЛАВА ГЛАВА 11 РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Определение Лечение Этиология Прогноз Патогенез ПЕРВИЧНАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ РЕ СТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.... Патологическая анатомия СЕКЦИЯ ГИПЕРЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ СИНДРОМ.. Патологическая физиология Эндомиокардиальный фиброз Классификация Эндокардит Леффлера Клиническая картина Диагностика ЛИТЕРАТУРА.................................................. Определение в эндомиокард формируются грубые морфологи Рестриктивная кардиомиопатия — инфильт- ческие нарушения структуры сердца. В патогенезе ративное или фиброзное поражение миокарда, ко- имеет значение дефицит Т-супрессоров, который торое характеризуется ригидными, неподатливыми приводит к гиперэозинофилии, дегрануляции эо стенками желудочков, уменьшением наполнения зинофильных гранулоцитов, что сопровождается и диастолического объема одного или обоих же- выделением катионных белков, оказывающих лудочков с нормальной или почти неизмененной токсическое действие на клеточные мембраны и систолической функцией и толщиной стенок. ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, В основе заболевания лежит распространен- а также тромбогенное действие на поврежден ный интерстициальный фиброз. ный миокард. Повреждающие факторы гранул эозинофильных гранулоцитов частично иденти Этиология фицированы, включают нейротоксины, эозино Множество врожденных или приобретенных фильный белок, имеющий основную реакцию, заболеваний могут приводить к рестриктивной который, по-видимому, повреждает клетки. Ней кардиомиопатии с вовлечением миокарда или трофильные гранулоциты также могут оказывать эндокарда. Миокардиальные формы рестрик- повреждающее действие на миоциты. Недавно тивной кардиомиопатии могут быть инфильтра- установлено, что ассоциированные с рестриктив тивными и неинфильтративными (табл. 11.1). ной кардиомиопатией мутации в гене тропонина I вызывают избыточное накопление ионов Ca2+ Болезнь может быть идиопатической или свя занной с другими инфильтративными, систем- в миофиламентах и недостаточное ингибирова ние Ca2+-АТФазы, что приводит к ухудшению ными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). К менее распространенным диастолической функции.

причинам относят миокардит, трансплантацию Патологическая анатомия сердца. Одной из идентифицированных причин Размеры сердца небольшие, масса его состав рестриктивной кардиомиопатии является гипер ляет от 170 до 500 г. Характерно прогрессирующее эозинофилия. У больных с рестриктивной кар утолщение (может достигать 1 см) пристеночно диомиопатией описаны миссенс-мутации в гене го эндокарда, очень плотного на ощупь, состоя тропонина I.

щего из фиброзной ткани. Фиброз локализуется Патогенез преимущественно в эндокарде верхушек обоих Ведущая роль в развитии рестриктивной кар- желудочков, задней стенки ЛЖ и задней створки диомиопатии принадлежит нарушениям иммуни- митрального клапана, фиброз также может захва тета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне тывать сосочковые мышцы и хорды, что приво которого вследствие инфильтрации дегранули- дит к нарушению функции клапанного аппарата рованных форм эозинофильных гранулоцитов и формированию порока сердца. В предсердиях 1026 ГЛАВА 11 РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Таблица 11. Причины рестриктивной кардиомиопатии Миокардиальная Эндомиокардиальная Неинфильтративная Инфильтративная - идиопатическая - амилоидоз - гиперэозинофильный синдром - семейная - саркоидоз - эндомиокардиофиброз - гипертрофическая - болезнь Гоше - карциноидный синдром БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА - при склеродермии - синдром Гурлера - метастазирование карциномы - при Pseudoxanthoma - жировая инфильтрация - облучение elasticum - гемохроматоз - антрациклины - диабетическая - саркоидоз - фармакологические средства, вызываю - болезнь Фабри щие фиброзный эндокардит (серотонин, эрготамин, бусульфан) СЕКЦИЯ Патологическая физиология и желудочках выявляют пристеночные тромбы.

Независимо от этиологических факторов при Перикард не изменен.

В развитии рестриктивной кардиомиопатии рестриктивной кардиомиопатии вследствие ин фильтрации и фиброза эндокарда или миокарда выделяют три морфологические стадии:

• некротическую — длится около 5 нед, ха- увеличивается жесткость (или снижается подат рактеризуется гиперэозинофилией, массивной ливость) миокарда одного или обоих желудоч дегенерацией и гибелью эозинофильных грану- ков, нарушается их диастолическое расслабле лоцитов, выраженной инфильтрацией эндокар- ние, что вызывает резкое повышение давления да дегранулированными эозинофильными гра- в желудочке при небольшом изменении объема, нулоцитами, наличием миокардита в сочетании что изменяет кровенаполнение сердца. Обычно давление выше в ЛЖ по сравнению с правым, что с артериитом;

• тромботическую — длится до 10 мес, ха- может отражать сравнительно сниженную подат рактеризуется пристеночным внутриполостным ливость первого по сравнению с последним.

Толщина стенок желудочков незначительно тромбообразованием и нарушениями микро циркуляции в коронарном русле, обратным раз- или умеренно увеличена. Заполнение ригидно витием инфильтрации миокарда и утолщением го ЛЖ происходит в основном в фазу быстрого наполнения, в то время как в фазу медленного эндокарда;

• стадию фиброза — длится годами, харак- наполнения и в систолу предсердия объем суще теризуется наряду с поражением париетального ственно не меняется.


Утолщение эндокарда или инфильтрация эндокарда поражением сосочковых мышц и кла панного аппарата, возникновением митральной миокарда с потерей миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом могут обусловить на и трикуспидальной недостаточности.

Фиброз может быть значительно выражен во рушение функции AV-клапана, приводя к ми внутренних слоях миокарда с последующим раз- тральной или трикуспидальной регургитации.

витием гипертрофии и дилатации сердца, может Вовлечение узлов и проводящих путей вызывает дисфункцию синоатриального узла и блокады носить очаговый или диффузный характер.

Характерна гистологическая картина: выявля- сердца различной степени. Основным гемодина ются слои утолщенного эндокарда, под тромбами мическим результатом наличия ригидных, непо отмечаются слои коллагеновой ткани, под кото- датливых камер сердца является высокое давле рой размещается грануляционная ткань с боль- ние наполнения ПЖ и ЛЖ, часто возникает ле шим количеством кровеносных сосудов и вос- гочная гипертензия. Нарушение систолической палительной инфильтрацией, преимущественно функции нехарактерно, однако может возник эозинофильной. В эндокарде и миокарде могут нуть, если компенсаторная гипертрофия стано быть очаги некроза, позднее — склеротическое вится неадекватной для поддержания сократи утолщение эндокарда. Волокна миокарда ориен- тельной функции инфильтрированных или фи тированы нормально, иногда гипертрофированы. брозных камер.

При инфильтративных заболеваниях проис Классификация ходит накопление амилоида (амилоидоз), гра нулемы (саркоидоз), железа, преимущественно В настоящее время в рамках идиопатической в саркоплазматическом ретикулуме (гемохрома- рестриктивной кардиомиопатии выделяют сле тоз) или гликогена в миокарде или интерстиции. дующие заболевания:

ГЛАВА 11 РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Диагностика • первичная идиопатическая рестриктивная На ЭКГ при поражении ПЖ выявляются:

кардиомиопатия;

• синусовая тахикардия, аритмия, наиболее • гиперэозинофильный синдром:

- эндомиокардиальный фиброз;

часто — фибрилляция предсердий;

• блокада правой ножки пучка Гиса;

- эндокардит Леффлера;

• снижение вольтажа комплекса QRS;

• эндокардиальный фиброэластоз (у ново • патологический зубец Q в отведениях V1–2;

рожденных и детей младшего возраста).

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА • снижение сегмента ST,инверсия зубца Т;

Обсуждается, что, возможно, эти заболевания • высокий зубец Р.

имеют сходный патогенез или представляют со На ЭКГ при поражении ЛЖ выявляются:

бой разные стадии одного процесса.

• синусовая тахикардия;

Клиническая картина • признаки гипертрофии левого предсердия Клинические симптомы тесно связаны с вели- и ЛЖ;

СЕКЦИЯ • блокада левой ножки пучка Гиса;

чиной давления в левом предсердии, необходимом • наджелудочковые аритмии.

для компенсации недостаточного наполнения же лудочка. Это приводит к типичному нарушению Фибрилляция предсердий часто возникает толерантности к физической нагрузке в ранних вследствие дилатации предсердия. Желудочко стадиях и одышке в покое и симптомам низкого вые аритмии или поперечная блокада часто раз сердечного выброса (повышенная слабость) при виваются в тяжелых случаях и часто являются дальнейшем развитии. Повышение ЧСС умень- причиной смерти.

шает время диастолы и уменьшает адекватное на- При рентгенологическом исследовании боль полнение желудочков. Клинические симптомы ных с поражением ПЖ выявляются значительное зависят от типа поражения сердца: правожелудоч- увеличение размеров правого предсердия, малая кового, левожелудочкового или смешанного пра- амплитуда зубцов рентгенокимограммы ПЖ на во- и левожелудочкового. Кардиалгический син- фоне отсутствия признаков застоя в легких. При дром и синкопальные состояния нехарактерны. поражении ЛЖ увеличено левое предсердие, К наиболее характерным клиническим симп- вблизи верхушки сердца и в области пути отто томам рестриктивной кардиомиопатии относят: ка определяется линейная тень кальцификации, 1. При поражении ПЖ: в легких — характерная картина смешанного за • увеличение сердца с преобладанием гипер- стоя.

трофии и дилатации правых отделов, тяжелая ЭхоКГ-исследование является основным правожелудочковая недостаточность;

в диагностике заболевания, могут выявляться • трехчленный ритм (ритм галопа), систоли- следующие признаки:

• систолическая функция в начальной стадии ческий шум недостаточности трехстворчатого клапана;

не нарушена;

• повышение венозного давления, набухание • дилатация предсердий (рис. 11.1);

• парадоксальное движение межжелудочко яремных вен;

• увеличение печени;

вой перегородки;

• выраженные периферические отеки, асцит, • гипертрофия миокарда чаще отсутствует;

• утолщение эндокарда;

анасарка.

• уменьшение полости пораженного желу 2. При поражении ЛЖ:

• систолический шум;

дочка (или обоих желудочков);

• признаки левожелудочковой недостаточ- • пансистолическое пролабирование задней ности;

створки митрального клапана;

• митральная недостаточность;

• функциональная митральная регургитация • увеличение размеров левого предсердия;

вследствие инфильтрации миокарда и сосочко • застой в легких;

вых мышц или утолщения эндокарда;

• гипертензия малого круга кровообращения. • увеличение скорости потока трикуспидаль 3. При поражении обоих желудочков: ной регургитации;

• тотальная СН. • укорочение времени изоволюмического 4. Выпот в перикард, плевру. расслабления;

• увеличение пика раннего наполнения;

5. Тяжелые нарушения ритма (фибрилляция • уменьшение пика позднего предсердного предсердий, эктопические аритмии).

6. Тромбоэмболический синдром. наполнения желудочков;

1028 ГЛАВА 11 РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ • расширение пути оттока из ПЖ и увеличе- Кривая давления в желудочках характерно из менена: в начале диастолы давление в желудочке ние правого предсердия при поражении ПЖ;

• изменение кровотока в легочной вене. снижается, а затем быстро повышается и дости гает плато, оставаясь неизменным в середине и конце диастолы, имеет вид «диастолического западения и плато» (вид квадратного корня), конечно-диастолическое давление в ЛЖ обыч БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, но на несколько миллиметров ртутного столба ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА выше, чем в ПЖ, определяется легочная гипер тензия.

Рестриктивная гемодинамика является абсо лютным критерием диагноза рестриктивной кар диомиопатии.

СЕКЦИЯ Рис. 11.1. Рестриктивная кардиомиопатия. В-режим, апикальная четырехкамерная позиция Могут визуализироваться внутриполостные тромбы. В конечной стадии заболевания мо жет также нарушаться систолическая функция сердца.

С помощью допплерографии возможно про ведение детализированного эхоКГ-анализа диа столической функции. Импульсно-волновой режим допплеровского исследования трансми Рис. 11.2. Рестриктивная кардиомиопатия. Апи трального потока показывает рестриктивный кальная четырехкамерная позиция. Режим тип диастолической дисфункции, увеличение импульсно-волнового допплера. Рестрик соотношения максимальной скорости пото тивный тип трансмитрального потока ка раннего наполнения (Е) к позднему (А) (рис. 11.2), укорочения времени замедления раннего диастолического потока на митральном клапане 150 мс (в норме 150–220 мс), а также уменьшение времени изоволюметрического рас слабления 60 мс (в норме 60–100 мс).

При дифференциальном диагнозе с кон стриктивным перикардитом центральную роль играет тканевая допплерография (рис. 11.3).

Значительное снижение скорости движения ме диального митрального кольца в раннюю (Еа) и позднюю (Аа) диастолу является признаком тя желой рестрикции. При величине Еа 8,0 см/с можно с высокой точностью (чувствительность 95% и специфичность 96%) установить диагноз Рис. 11.3. Рестриктивная кардиомиопатия. Апи констриктивного перикардита.

кальная четырехкамерная позиция. Режим Методом МРТ и КТ можно выявить нару тканевого допплера шение наполнения в ранних и далеко зашедших стадиях рестриктивной кардиомиопатии, что со- Верифицирующим методом диагностики яв впадает с данными эхоКГ. ляется эндомиокардиальная биопсия. На ранней Для подтверждения диагноза золотым стан- стадии заболевания выявляют характерные эози дартом является подтверждение рестриктивного нофильные инфильтрации, в дальнейшем — ин наполнения при помощи комбинированной ка- терстициальный фиброз и утолщение эндокарда, тетеризации ЛЖ и ПЖ. фиброз миокарда.

ГЛАВА 11 РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ При дифференциальной диагностике ре- (повышают смертность), их назначают лишь в тяжелых случаях для краткосрочного лечения.

стриктивной кардиомиопатии с констриктивным В некоторых случаях, если значительно выраже перикардитом определенное диагностическое на компенсаторная гипертрофия миокарда, могут значение имеет определение уровня МНУП, быть применены блокаторы кальциевых каналов.

который в среднем повышается до 756 пг/мл Для лечения тромбоэмболических осложне при рестриктивной кардиомиопатии против ний используют непрямые антикоагулянты.

143 пг/мл при констриктивном перикардите БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Единственным радикальным методом лечения ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА (в норме 100 пг/мл).

рестриктивной кардиомиопатии является транс Диагностика рестриктивной кардиомиопатии плантация сердца. Иногда эффективна резекция затрудняется ввиду разнообразия клинических эндокарда с протезированием или пластикой ми вариантов застойного симптомокомплекса и от трального и трехстворчатого клапанов, однако это сутствия кардиомегалии.

сопряжено с высокой летальностью (15–25%).

Следует отметить, что ввиду отсутствия пато СЕКЦИЯ гномоничных признаков, в том числе морфоло Прогноз гических, диагноз «идиопатическая рестриктив Прогноз неблагоприятный, заболевание с про ная кардиомиопатия» устанавливают только по гредиентным течением, смертность составляет сле исключения инфильтративных и системных 70% в течение первых 5 лет. Увеличение толщины заболеваний миокарда.


стенки ЛЖ и уменьшение амплитуды комплекса QRS являются неблагоприятными прогностиче Лечение скими признаками.

Терапия для большинства пациентов не раз работана, в основном симптоматическая. Для не ПЕРВИЧНАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ которых форм рестриктивной кардиомиопатии (амилоидоз, гемохроматоз) существует специфи- РЕСТРИКТИВНАЯ ческая терапия. В ранних стадиях заболевания КАРДИОМИОПАТИЯ назначают ГКС. В более поздних стадиях лече- Редкая форма неинфильтративного заболе ние в основном сводится к устранению симп- вания миокарда с диастолической дисфункци томов застойной СН, которая является ведущим ей по рестриктивному типу. Характерно отсут проявлением рестриктивной кардиомиопатии. ствие ГЛЖ и систолической дисфункции. Часто Диуретики уменьшают симптомы застоя, однако передается по наследству и ассоциируется со их назначают с осторожностью из-за способно- скелетной миопатией. Обычно болезнь возни сти снижать преднагрузку, с помощью которой кает спорадически, но может наследоваться по ригидные желудочки поддерживают сердечный аутосомно-доминантному типу.

выброс. Обычно лечение начинают с тиазидных Возникновение ригидного желудочка может диуретиков 1–2 раза в неделю, затем применяют быть следствием патологии миоцитов, включая петлевые диуретики. Ингибиторы АПФ могут нарушение кальциевого обмена, аккумуляцию улучшать функцию ЛЖ. Вазодилататоры, снижа- десмина (компонента цитоскелета), нарушение ющие постнагрузку, могут вызвать артериальную структуры миофибрилл, а также патологию экстра гипотензию и их обычно не применяют. целлюлярного матрикса, включая пролиферацию Симптомы ишемии являются предвестника- коллагеновых волокон и эластических элементов.

ми внезапной смерти, необходимо применение Среди клинических проявлений наиболее блокаторов -адренорецепторов. часты симптомы застойной СН, повышение ве Сердечные гликозиды помогают при наличии нозного давления, признаки митральной и три фибрилляции предсердий снизить ЧСС и удли- куспидальной регургитации.

нить диастолическое наполнение. Препараты Для установления диагноза проводят катете наперстянки помогают несколько уменьшить ризацию полостей сердца и/или эхоКГ-иссле нарушения гемодинамики, однако при отсут- дование и эндомиокардиальную биопсию. При ствии дилатации и сохраненной систолической эхоКГ определяются увеличение предсердий функции ЛЖ при синусовом ритме применение и отсутствие дилатации желудочков с почти нор сердечных гликозидов не оправдано. мальной систолической функцией и рестриктив 1-адреномиметики и ингибиторы ФДЭ уве- ный тип диастолической дисфункции при доп личивают инотропную функцию сердца и улуч- плеровской эхоКГ. Для установления диагноза шают его диастолическую функцию, однако пре- важно наличие снижения давления наполнения параты не рекомендуется применять длительно при катетеризации сердца. Эндомиокардиаль 1030 ГЛАВА 11 РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ную биопсию проводят для оценки гипертрофии Микроскопически в эндокарде выявляют тол миоцитов и интерстициального фиброза. стый коллагеновый слой поверх соединительной У больных с прогрессирующей СН, плохо ткани с грануляциями, достигающими миокар поддающейся медикаментозному лечению, и да. Митральный и трехстворчатый клапаны мо полной блокадой сердца необходима установка гут фиброзироваться, вследствие чего возникает кардиостимулятора. клапанная регургитация.

Предикторами плохого прогноза являют- Клиника эндомиокардиального фиброза за БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ся старший возраст, мужской пол, увеличение висит от того, какой желудочек вовлечен в пато левого предсердия, высокий ФК заболевания. логический процесс. При левостороннем пора У больных с тяжелым течением и ФВ в пределах жении превалирует застой в легких, при право 40–55% необходима трансплантация сердца, при стороннем — симптомы правожелудочковой СН.

этом на прогноз оказывает влияние наличие со- Часто возникает митральная и трикуспидальная путствующей скелетной миопатии. регургитация, у 25% — фибрилляция предсердий, СЕКЦИЯ особенно при поражении ПЖ. У больных также часто выявляют эмболии, выпот в плевральную ГИПЕРЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ и перикардиальную полость.

СИНДРОМ При эхоКГ-исследовании определяется об Имеет две формы: эндомиокардиальный фи литерация верхушек желудочков и гиперкинез броз и эндокардит Леффлера. Общим является базальных отделов, дилатация предсердий, при патологическая эозинофилия в крови и эндокар левостороннем поражении — снижение подвиж де, которая вызывает рестриктивную кардиомио ности задней створки митрального клапана, при патию с фиброзным утолщением эндокарда в об допплеровской эхоКГ — признаки митральной и ласти верхушки и подклапанных структур, вызы трикуспидальной регургитации, рестриктивный вая нарушение наполнения желудочка. Причина тип наполнения желудочков.

гиперэозинофилии не установлена, может быть Катетеризация сердца подтверждает рестрик связана с паразитарными и протозойными ин тивный тип гемодинамики.

фекциями, малигнизацией (лейкемия) или ал При эндомиокардиальной биопсии выявляют лергическими, или аутоиммунными реакциями.

эозинофильные инфильтраты, что подтверждает Ранее считалось, что это различные формы диагноз.

одного заболевания, которые возникают вследст Общий прогноз неблагоприятный, показано вие повреждения тканей из-за токсического эф паллиативное лечение — хирургическая резек фекта эозинофилов и имеют сходные патоло ция фиброзного эндокарда и замена клапана, гические изменения при продвинутых стадиях.

которое может улучшить симптомы, хотя интра Однако существуют важные различия.

операционная смертность составляет 15–25%.

У больных с тяжелым течением 2-летняя смерт ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ ность составляет 35–50%.

Это эндемичное для экваториальных стран заболевание (Уганда, Нигерия, Бразилия) и ред ЭНДОКАРДИТ ЛЕФФЛЕРА ко развивается в нетропических странах. Забо Болезнь жарких стран, спорадически возни левание возникает обычно в молодом возрасте одинаково часто у мужчин и женщин и приводит кает во всем мире. Чаще болеют мужчины в воз к смерти в течение 1 года–4 лет с момента появ- расте до 50 лет.

Заболевание начинается как острый артериит с ления первых симптомов.

Эндомиокардиальный фиброз характеризуется эозинофилией, формированием тромбов на эндо значимым утолщением и рубцеванием эндокарда, карде, хордах и прогрессированием фиброза AV приводящим к облитерации полости желудочка. клапана. Причина эозинофилии не установлена, Пристеночный тромбоз и системные эмболы мо- может быть вызвана лейкемией или вторично воз гут вызвать еще большее уменьшение объемов по- никать вследствие паразитарной инвазии. Эозино лостей желудочков. Часто в процесс вовлекается фильные гранулоциты накапливаются в миокарде, и субэндокардиальный миокард. Эндомиокарди- вызывая его повреждение. Пристеночный тромбоз альный фиброз вовлекает оба желудочка в 50% слу- и системные эмболы могут вызвать еще большее чаев, ЛЖ — в 40%, ПЖ — в 10%, его отмечают в трех уменьшение объемов полостей желудочков.

Клинические проявления включают умень различных областях: верхушке ЛЖ или ПЖ и суб клапанном пространстве. Обычно ПЖ становится шение массы тела, лихорадку, кашель, кожную более облитерированным, чем ЛЖ. сыпь, цианоз, тяжелую право- и левожелудочко ГЛАВА 11 РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ 7. Bennett M.J., Hale D.E., Pollitt R.J. et al. (1996) Endocardial broelastosis and вую СН, системную тромбоэмболию, повыше primary carnitine deciency due to a defect in the plasma membrane carnitine ние давления в правом предсердии. transporter. Clin. Cardiol., 19: 243–246.

В крови выявляют гиперэозинофилию. 8. Berensztein C.S., Pineiro D., Marcotegui M. et al. (2000) Usefulness of echocardiography and Doppler echocardiography in endomyocardial brosis.

На ЭКГ — неспецифические изменения, ин- J. Amer. Soc. Echocardiogr., 13: 385–392.

версия зубцов Т. 9. Braunwald E., Zipes D.P., Libby P. (Eds) (2001) Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 6th ed. W.B.Saunders Company. Vol.1, 1232 p.

На рентгенограмме определяется увеличение 10. Celletti F., Fattori R., Napoli G. et al. (1999) Assessment of restrictive размеров сердца. cardiomyopathy of amyloid or idiopathic etiology by magnetic resonance imag БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, При эхоКГ часто определяется муральный ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ing. Amer. J. Cardiol., 83: 798–801.

11. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al.(2007) The role of endomyo тромбоз, облитерация верхушки и неподвижность cardial biopsy in the management of cardiovascular disease. Eur. Heart J., 28:

задней створки митрального клапана с призна- 3076–3093.

12. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. (2008) Classication of the cardiomy ками митральной регургитации. Систолическая opathies: a position statement from the european society of cardiology working функция ЛЖ часто сохранена. У больных в фи- group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J., 29: 270–276.

13. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One брозной фазе при допплерографии регистриру СЕКЦИЯ Way S.r.l., 120 p.

ется рестриктивный тип наполнения желудоч- 14. Garcia-Pascual J., Gonzalez-Gallarza R.D., Jimenez M.P. et al. (2000) Lofer’s ков. Трансэзофагеальную эхоКГ обычно прово- syndrome: pulmonary vein and transmitral Doppler ow analysis by trans esophageal echocardiography—report of a case. J Amer. Soc. Echocardiogr., дят для оценки диастолической функции. 13: 690–692.

Катетеризация сердца выявляет снижение 15. Ha J.W., Ommen S.R., Tajik A.J. et al. (2004) Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tis податливости ЛЖ вследствие плотного рубца, sue Doppler echocardiography. Amer. J. Cardiol., 94: 316–319.

митральную и трикуспидальную регургитацию. 16. Hirota Y. (1995) Restrictive cardiomyopathy, cardiac amyloidosis and hypere Эндомиокардиальная биопсия необходима osinophilic heart disease. In: Abelmann W.H., Braunwald E. (Eds). Cardiomyo pathies, myocarditis, and pericardial disease. Atlas of heart diseases. Current для подтверждения диагноза, хотя трудно полу- Medicine, Philadelphia, p. 5.1–5.15.

чить адекватный образец ткани. Katz A.M. (2006) Physiology of the heart. 4th ed., Williams&Wilkins, Lippincot, 17.

644 p.

Лечение зависит от стадии болезни. На ранней 18. Kushawa S.S., Fallon J.T., Fuster V. (1997) Restrictive cardiomyopathy. N.

стадии применяют ГКС для лечения миокардита, Engl. J. Med., 336: 267–276.

19. Leung D.Y., Klein A.L. (1997) Restrictive cardiomyopathy: diagnosis and prog ассоциированного с гиперэозинофилией. Интер nostic implications. In: Otto C.M. (Ed.). The practice of clinical echocardiogra ферон использовали у ограниченного количества phy. WB Saunders, Philadelphia, p. 473–493.

больных с многообещающими результатами. 20. Leya F.S., Arab D., Joyal D. et al. (2005) The efcacy of brain natriuretic pep tide levels in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomy Стандартная поддерживающая терапия СН opathy. J. Amer. Coll. Cardiol., 45: 1900–1902.

включает дигоксин, диуретики, снижение пост- 21. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary denitions and classication of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scien нагрузки, антикоагулянты. tic Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Trans Хирургическое вмешательство проводят в ста- plantation Committee;

Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;

and дии фиброза, оно включает удаление фиброзных Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 113: 1807–1816.

бляшек с поверхности эндокарда, замену клапа- 22. Mogensen J., Kubo T., Duque M. et al. (2003) Idiopatic restrictive cardiomy на, имплантацию кардиостимулятора. opathy is part of the clinical expression of cardiac troponin I mutations. J. Clin.

Invest., 111: 209–216.

23. Ommen S.R., Seward J.B., Tajik A.J. (2000) Clinical and echocardiographic ЛИТЕРАТУРА features of hypereosinophilic syndromes. Amer. J. Cardiol., 86: 110–113.

24. Rivenes S.M., Kearney D.L., Smith E.O. et al. (1992) Sudden death and car diovascular collapse in children with restrictive cardiomyopathy. Circulation., 1. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

102: 876–882.

Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.

25. Soler R., Rodriguez E., Remuinan C. et al. (2003) Magnetic resonance imaging 2. Моисеев С.В. (1998) Инфильтративные поражения сердца. Рестриктивная of primary cardiomyopathies. J. Comput. Assist. Tomogr., 27: 724–734.

кардиомиопатия. Фарма Пресс, Москва, 144 с.

26. Spyrou N., Foale R. (1994) Restrictive cardiomyopathies. Curr. Opin. Cardiol., 3. Шиллер Н., Осипов М.А. (2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд.

9: 344–348.

Практика, Москва, 344 с.

Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Williams 27.

4. Ammash N.M., Seward J.B., Bailey K.R. et al. (2000) Clinical prole and out &Wilkins, Lippincott, 1628 р.

come of idiopathic restrictive cardiomyopathy. Circulation, 101: 2490–2496.

28. Valiathan M.S. (1993) Endomyocardial brosis. Natl. Med. J. India., 6: 212–216.

5. Angelini A., Calzolari V., Thiene G. et al. (1997) Morphologic spectrum of pri 29. Wachter R., Pieske B. (2005) Restrictive kardiomyopathie. Herz, 6: 558–564.

mary restrictive cardiomyopathy. Amer. J. Cardiol., 80: 1046–1050.

30. Weller P.F., Bubley G.J. (1994) The idiopathic hypereosinophilic syndrome.

6. Artz G., Wynne J. (2000) Restrictive cardiomyopathy. Curr. Treat. Options.

Cardiovasc. Med., 2: 431–438. Blood, 83: 2759–2779.

1032 ГЛАВА 11 РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ГЛАВА 12 АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Е.Г. Несукай БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Определение Клиническая картина Эпидемиология Диагностика Этиология Лечение Патологическая анатомия Прогноз СЕКЦИЯ Патогенез ЛИТЕРАТУРА............................................... Определение генную кардиомиопатию ПЖ, тем не менее забо левание чаще регистрируют среди спортсменов.

Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ — за Мутации генов рианодиновых рецепторов сердца болевание мышцы сердца, характеризующее (RyR2) ассоциируются с полиморфной желудоч ся частичным или полным прогрессирующим ковой тахикардией, вызванной физическими на фиброзно-жировым замещением миокарда ПЖ, грузками и ювенильной внезапной смертью.

позднее — вовлечением в процесс ЛЖ с относи тельной интактностью перегородки.

Патологическая анатомия При морфологическом исследовании сердца во Эпидемиология влеченным оказывается чаще ПЖ, который имеет Заболевание недавно идентифицировано и труд пятнистый вид: измененные участки могут быть но диагностируется, поэтому его распространен окружены нормальными тканями. Вовлечение ность точно неизвестна, но считается, что может ПЖ может быть регионарным (20%) или диффуз варьировать в пределах от 1:3000 до 1:10 000, соот ным (80%). Миокард ПЖ прогрессивно редуциру ношение мужчины : женщины составляет 2,5:1.

ется, замещаясь жировой и фиброзной тканью, ко Первые клинические проявления могут возникнуть торая отличается от нефиброзной жировой инфиль в юношеском возрасте, редко — старше 40 лет.

трации, возникающей в ПЖ с возрастом. На ранних стадиях заболевания стенки правых отделов сердца Этиология утолщаются, но в дальнейшем из-за накопления Точная причина заболевания неизвестна, одна жировой ткани и появления участков дилатации ко в некоторых семьях существуют несомненные они становятся более тонкими (рис. 12.1а, б).

доказательства его наследования. В большинстве семей, где более одного заболевшего, наиболее ве роятным типом наследования является аутосомно доминантный. Описан также по крайней мере один хорошо известный вариант аритмогенной кардио миопатии ПЖ, который наследуется по аутосомно рецессивному типу.

Генетическими исследованиями идентифи цировано по крайне мере 7 локусов генов, ответ ственных за развитие заболевания. С аритмоген ной кардиомиопатией ПЖ также ассоциируются мутации генов, кодирующих белки вставочных дисков (десмоплакин, плакоглобин со специфи ческим фенотипом, плакофилин, десмоглеин, десмоколлин). Признаки заболевания могут ва- Рис. 12.1. Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ:

рьировать даже у членов одной семьи, и патология а) участки жировой ткани приводят может проявиться через поколения. Считается, к ослаблению и выбуханию мышечной стен ки;

б) ПЖ увеличивается что занятия спортом не могут вызывать аритмо ГЛАВА 12 АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ... _ Жировое перерождение миокарда распро- Описаны 4 клинические стадии заболевания:

• субклиническая, незначительные желудоч страняется чаще от эпикардиальных слоев к эн докарду. Миокард поражается преимущественно ковые аритмии могут отмечаться или отсутство в области выносящего тракта, верхушки и суб- вать;

трикуспидальной зоны, которые рассматривают- • стадия явных электрических нарушений, ся в качестве «треугольника дисплазии». правожелудочковые аритмии и риск остановки При аритмогенной кардиомиопатии ПЖ ли- сердца связаны с морфофункциональными из БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА поматоз сопровождается преимущественно дила- менениями ПЖ;

тацией выносящего тракта ПЖ или генерализо- • стадия правожелудочковой недостаточно ванной дилатацией. Фибролипоматоз характери- сти с прогрессирующим вовлечением ПЖ и по зуется наличием фокальной аневризмы ПЖ и вы- следующей его глобальной систолической дис пячиванием в области верхушки, нижней стенки, функцией;

субтрикуспидальной и инфундибулярной зоны. • стадия конечной бивентрикулярной СН.

СЕКЦИЯ По мере прогрессирования фиброзно-жировая дистрофия поражает также ЛЖ и предсердия. Диагностика На ЭКГ определяются:

Патогенез • спонтанные желудочковые тахикардии с из Среди молекулярных механизмов аритмогенной менением комплекса QRS по типу блокады левой кардиомиопатии ПЖ рассматриваются генетически ножки пучка Гиса;

детерминируемые мутации в десмоcомальных про- • отрицательные зубцы Т в отведениях V1– теинах, а также ингибирование сигнальных путей. на фоне синусового ритма;

Стресс-индуцируемый разрыв десмосомальных • уширение комплекса QRS;

связей клеток может запускать процесс апоптоза, • неполная блокада правой ножки пучка Гиса;

вызывать атрофию миокарда и замещение его жи- • эктопические тяжелые аритмии: желудочковая ровой тканью. экстрасистолия, фибрилляция желудочков, пред Очаги жирового перерождения и интерстици- сердная тахикардия, фибрилляция предсердий.

ального фиброза при аритмогенной кардиомио- Приблизительно у пациентов регистрирует патии ПЖ не проводят электрические импульсы, ся характерная эпсилон-волна и ППЖ.

вследствие чего дезорганизованная структура Методом холтеровского мониторирования сердца обусловливает возникновение беспоря- можно диагностировать эпизоды желудочковой дочной электрической активности, электриче- тахиаритмии. Для оценки прогрессирования за ские импульсы могут становиться рассеянными, болевания важно проводить регистрацию ЭКГ вследствие чего, помимо нарушений ритма серд- в динамике.

ца, могут возникать нарушения его сократимо- При эхоКГ-исследовании выявляются:



Pages:     | 1 |   ...   | 50 | 51 || 53 | 54 |   ...   | 71 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.