авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:     | 1 |   ...   | 51 | 52 || 54 | 55 |   ...   | 71 |

«НАЦИОНАЛЬНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР «ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ им. Н.Д. СТРАЖЕСКО» АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК УКРАИНЫ Посвящается 100-летию описания ...»

-- [ Страница 53 ] --

сти (рис. 12.2а, б). • дилатация ПЖ и нарушение его сократимо сти (асинергия, диффузная гипокинезия, сниже ние ФВ);

• локальная аневризма ПЖ;

• повышенная трабекулярность;

• трикуспидальная регургитация;

• эмболия ЛА;

• увеличение правого предсердия;

Рис. 12.2. Сердце при аритмогенной кардиомиопатии • левые отделы сердца чаще не изменены.

ПЖ: а) до сокращения;

б) после сокращения С помощью допплер-эхоКГ определяется на рушение диастолической функции ПЖ и трику спидальная регургитация. Для более точной ви Клиническая картина Основными клиническими симптомами зуализации ПЖ применяют контрастную эхоКГ миокарда.

аритмогенной кардиомиопатии ПЖ являются:

Методом МРТ визуализируются участки за • ощущение сердцебиения, перебоев в работе мещения миокарда жировой тканью, фокаль сердца, приступы желудочковой тахикардии;

• повышенная утомляемость, головокруже- ное истончение стенки и локальные аневриз мы. Продемонстрирована хорошая корреляция ние, обмороки;

• симптомы СН;

между результатами этого метода и результатами • внезапная остановка кровообращения. морфологического исследования миокарда.

1034 _ ГЛАВА 12 АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ...

Лечение Для подтверждения диагноза используют Для выбора антиаритмической терапии необ рентгенконтрастную вентрикулографию, при которой выявляют дилатацию ПЖ с сегментар- ходимо проведение инвазивного ЭФИ и проб с ными нарушениями его сокращения, выпячива- дозированной физической нагрузкой.

Среди антиаритмических препаратов эффек ния контура в области дисплазии и повышение тивны амиодарон и соталол. Дигоксин применя трабекулярности.

При эндомиокардиальной биопсии опреде- ют при тахисистолической форме фибрилляции БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ляют фиброзно-жировую инфильтрацию мио- предсердий для замедления ЧСС. Для восста новления синусового ритма проводят кардио карда ПЖ.

Из-за трудностей и риска проведения био- версию.

Диуретики применяют при СН у больных с псии для подтверждения диагноза «аритмоген ная кардиомиопатия ПЖ», а также неточностей в задержкой жидкости.

Из хирургических методов лечения применя оценке структуры и функции ПЖ с помощью не СЕКЦИЯ ют абляцию, если источник нарушенной элек инвазивных тестов Европейским кардиологиче ским обществом и Международным обществом трической активности идентифицирован с помо и кардиологической федерацией разработаны щью электрофизиологических тестов. В случаях критерии, согласно которым диагноз устанавли- если аритмии не контролируются с помощью вают при наличии 2 больших или 1 большого + лекарственных средств или абляции (обширное 2 малых или 4 малых диагностических критериев поражение или наличие множественных арит могенных очагов), вшивают имплантируемый (Corrado D. et al., 2000).

кардиовертерный дефибриллятор, в некоторых Большие диагностические критерии:

•семейный характер заболевания, подтверж- случаях требуется имплантация водителя ритма.

денный данными аутопсии или при хирургиче- Трансплантацию сердца применяют редко, если контроль ритма невозможен другими методами.

ском вмешательстве;

• эпсилон-волна или локализованное ушире Прогноз ние комплекса QRS (110 мс) в правых грудных Результаты недавно проведенного исследо отведениях (V1–V3);

• фибролипоматозное замещение миокарда вания, включавшего 130 пациентов с аритмо генной кардиомиопатией ПЖ, показали, что по данным эндомиокардиальной биопсии;

• значительная дилатация и снижение ФВ сердечно-сосудистая смертность составила 16% ПЖ при отсутствии или минимальном вовлече- (n=24), наиболее частой причиной была внезап ная смерть (29%) и СН (59%). Анализ факторов нии ЛЖ;

риска выявил самые неблагоприятные — нали • локализованная аневризма ПЖ;

чие дисфункции ПЖ или ЛЖ и желудочковую • выраженная сегментарная дилатация ПЖ;

тахикардию (Hulot J.S. et al., 2004).

Малые диагностические критерии:

• наличие в семейном анамнезе случаев ЛИТЕРАТУРА преждевременной внезапной смерти (у лиц в воз расте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой 1. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца.

Практ. руководство. Морион, Киев, 480 с.

аритмогенной кардиомиопатии ПЖ;

2. Пархоменко А.Н. (1998) Аритмогенная кардиомиопатия правого желудоч • ППЖ на усредненной ЭКГ;

ка: диагностика, лечение, прогноз. Кардиология, 2: 59–64.

• инвертированный зубец Т в правых грудных 3. Angelini A., Thiene G., Boffa G.M. et al. (1993) Endomyocardial biopsy in right ventricular cardiomyopathy. Int. J. Cardiol., 40: 274–282.

отведениях у лиц в возрасте старше 12 лет при от- 4. Auffermann W., Wichter T., Breithardt G. et al. (1993) Arrhythmogenic right сутствии блокады правой ножки пучка Гиса;

ventricular disease: MR imaging versus angiography. Amer. J. Radiol., 161: 549–555.

• желудочковая тахикардия с признаками бло- 5. Beffagna G., Occhi G., Nava А. et al. (2005) Regulatory mutations in trans кады левой ножки пучка Гиса, документирован- forming growth fаctог-3 gene cause агrhythmogenic right ventricular cardio ная по ЭКГ или результатам холтеровского мони- 6. Blake L.M., Scheinman M.M.,Res., 65: C.B. (1994) MR features of arrhyth myopathy type 1. Cardiovasc. 366–373.

Higgins торирования или во время нагрузочного теста;

mogenic right ventricular dysplasia. Amer. J. Radiol., 162: 809–812.

7. Bomma C., Rutberg J., Tandri H. et al. (2004) Misdiagnosis of arrhythmogenic • частые желудочковые экстрасистолы right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. J. Cardiovasc. Electrophysiol., (1000/24 ч при холтеровском мониторирова- 15: 300–306.

нии ЭКГ);

8. Breithardt G., Wichter T., Haverkamp W. et al. (1994) Implantable cardioverter debrillator therapy in patients with arrhythmogenic right ventricular cardio • умеренная глобальная дилатация или сни- myopathy? Long QT syndrome or no structural heart disease. Amer. Heart J., жение ФВ ПЖ при неизмененном ЛЖ;

127: 1151–1158.

9. Castillo E., Tandri H., Rodriguez E.R. et al. (2004) Arrhythmogenic right ven • умеренная сегментарная дилатация ПЖ;

tricular dysplasia: ex vivo and in vitro fat detection with black-blood MR imag • регионарная гипокинезия ПЖ. ing. Radiology, 232: 38–48.

ГЛАВА 12 АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ... _ 10. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. (2007) The role of endomyo- 21. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary denitions and cardial biopsy in the management of cardiovascular disease. Eur. Heart J., classication of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scien 28: 3076–3093. tic Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Trans 11. Corrado D., Fontaine G., Marcus F.I. et al. (2000) Arrhythmogenic right ventricu- plantation Committee;

Quality of Care and Outcomes Research and Functional lar dysplasia/cardiomyopathy: need for an international registry. Study Group Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;

and on Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy of the Working Council on Epidemiology and Prevention. Circulation., 113: 1807–1816.

Groups on Myocardial and Pericardial Disease and Arrhythmias of the European 22. Paul М., Schulze-Bahr Е., Breithardt G. et al. (2003) Genetics of arrhyth Society of Cardiology and of the Scientic Council on Cardiomyopathies of the mogenic right ventricular cardiomyopathy — status quo and future perspec World Heart Federation. Circulation, 101: E101–E106. tives. Z. Kardiol. 92: 128–136.

12. Danieli G.A., Rampazzo A. (2002) Genetics of arrhythmogenic right ventricular 23. Peters S., Trummel М. (2003) Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА cardiomyopathy. Curr. Opin. Cardiol.,17: 218–221. dysplasia-cardiomyopathy: value of standard ECG revisited. Апп. Noninvasive 13. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. (2008) Classication of the cardiomyo- Electrocardiol., 8: 238–245.

pathies: a position statement from the european society of cardiology working 24. Piccini J.P., Nasir K., Bomma C. et al.(2005) Electrocardiographic ndings group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J., 29: 270–276. over time in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Amer.

14. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One J. Cardiol. 96:122–126.

Way S.r.l., 120 p. 25. Sen-Chowdhry S., Syrris P., McKenna W.J. (2005) Genetics of right ventricular 15. Haverkamp W., Rolf S., Osterziel K. et al. (2005) Die arrhythmogene rechts- cardiomyopathy. J. Cardiovasc. Electrophysiol., 16: 927–935.

ventriculare kardiomyopathie. Herz., 30: 565–570. 26. Tansey D.K., Aly Z., Sheppard M.N. (2005) Fat in the right ventricle of the СЕКЦИЯ 16. Hodgkinson К.А., Parfrey Р.S., Bassett А.S. et al. (2005) The impact of im- normal heart. Histopathology, 46: 98–104.

plantabIe cardioverter-debrillator therapy on survival in autosomal-dominant 27. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Lippincott arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVD5). J. Amer. Coll. Car- Williams&Wilkins, 1628 p.

diol., 45: 400–408. 28. Turrini Р., Corrado О., Basso С. et al. (2003) Noninvasive risk stratication in 17. Hulot J.S., Jouven X., Empana J.P. et al. (2004) Natural history and risk strati- arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Аnn. Noninvasive Electrocar cation of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Circula- diol., 8:161–169.

tion, 110: 1879–1884. 29. Wichter Т., Paul М., Wollmann С. et al. (2004) lmplantabIe cardioverter/de 18. Kinoshita O., Fontaine G., Rosas F. et al (1995) Time- and frequency domain brillator therapy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: single analysis of the signal-averaged ECG in patients with arrhythmogenic right ven- center ехреrience of long-term follow-up and complications in 60 patients.

tricular dysplasia. Circulation., 91: 715–721. Circulation., 109: 1503–1508.

19. Leclercq J.F., Coumel P.(1993). Late potentials in arrhythmogenic right ven- 30. Yoerger D.M., Marcus F., Sherill D. et al. (2005) Echocardiographic ndings in tricular dysplasia. Europ.Heart J.,14, (H):67–93. patients meeting task force criteria for arrhythmogenic right ventricular dys 20. Mallat Z., Tedgui A., Fontaliran F. et al. (1996) Evidence of apoptosis in arrhyth- plasia: new insight from multidisciplinary study of right ventricular dysplasia.

mogenic right ventricular dysplasia. New Engl. J. Med., 335: 1224–1226. J. Amer. Coll. Cardiol., 45: 860–865.

1036 _ ГЛАВА 12 АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ...

ГЛАВА 13 НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Кардиомиопатия такотсубо Определение Определение Эпидемиология Эпидемиология Этиология СЕКЦИЯ Этиология и патогенез Патогенез Патологическая анатомия Клиническая картина Клиническая картина Диагностика Диагностика Лечение Лечение Прогноз Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ ЛИТЕРАТУРА............................................. КАРДИОМИОПАТИЯ ТАКОТСУБО Заболевание возникает преимущественно у лиц женского пола пожилого и старческого воз Определение раста (91% — у женщин в возрасте 62–76 лет).

Кардиомиопатия такотсубо — транзитор Гипотеза, объясняющая развитие ампульной кар ное баллоноподобное расширение средней диомиопатии в пожилом и старческом возрасте части верхушки сердца (apical ballooning), у женщин, выдвинута T. Ueyama и соавторами сопровождающееся преходящей региональной (2007), которые установили снижение экспрессии систолической дисфункцией с одновременной матричной РНК кардиопротективных факторов гиперкинезией базальных сегментов ЛЖ при и развитие сходной с такотсубо кардиомиопатии отсутствии стенозирующего поражения коро- у самок лабораторных крыс, подверженных стрес нарных артерий. су и не получавших эстрогены в отличие от груп Впервые кардиомиопатия такотсубо описа- пы животных, получавшей эстрогены, в которой на в 1990 г. японскими исследователями H. Satoh развитие такотсубоподобной кардиомиопатии с соавторами. Название выявленного ими явления было достоверно ниже.

определила форма расширения сердца, которая на- К развитию кардиомиопатии такотсубо мо поминала tako-tsubo — глиняный горшок для лов- гут приводить вредные привычки — злоупотреб ли осьминогов. В мировой литературе применяют ление алкоголем, наркомания (употребление ко несколько синонимов кардиомиопатии такотсубо: каина, опиатов).

преходящее шарообразное расширение верхушки Среди других причинных факторов обсужда ЛЖ, ампульная кардиомиопатия, амфороподобная ются особенности строения сердца (S-образное кардиомиопатия. строение межжелудочковой перегородки, малый диаметр выходного тракта ЛЖ). Описано разви Эпидемиология тие заболевания при некоторых острых состоя Кардиомиопатию такотсубо диагностируют ниях: пневмотораксе, пароксизме желудочковой у 1% пациентов с подозрением на острый коро- тахикардии и фибрилляции желудочков.

нарный синдром. Считается, что в основе развития заболевания лежит острый выброс катехоламинов и повы Этиология и патогенез шение чувствительности адренорецепторов, на По современным представлениям домини- рушение симпатической иннервации верхушки рующим причинным фактором в возникновении сердца, а также нарушение вегетативной функ кардиомиопатии такотсубо является эмоцио- ции на уровне ядер гипоталамуса как проявление нальный и физический стресс. общей реакции организма на стресс.

ГЛАВА 13 НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ Среди других механизмов возникновения за- При аускультации сердца может определять болевания обсуждается теория многососудистого ся дополнительный тон и систолический шум спазма коронарных артерий в эпикардиальном изгнания.

отделе коронарного русла с нарушением микро Диагностика циркуляции, возникающего, возможно, вслед На ЭКГ в острую фазу заболевания регистри ствие повышенной концентрации катехолами ровали инфарктоподобный подъем сегмента нов в плазме крови, что в 74,3% случаев отмеча БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ST (в 90% случаев), инверсию Т (до 97%), об ют в острую фазу ампульной кардиомиопатии.

разование патологического Q (27%). Описаны При этом не совсем ясно, почему коронароспазм удлинение интервала Q–T и появление зубца U.

возникает в одной и той же апикальной области Нередко выявляются синусовая брадикардия, ЛЖ. Хотя некоторые авторы предполагают на AV-блокада, фибрилляция предсердий, желу личие в базальных отделах большего количества дочковая тахикардия.

симпатических нервных окончаний, что может СЕКЦИЯ Считается, что в 0,7–2,5% случаев кардиомио способствовать развитию баллоноподобной аси патия такотсубо является причиной неправиль нергии в апикальных отделах с гиперсократимо ного установления диагноза ИМ. Все отклоне стью базальных отделов.

ния нормализуются через 8–10 нед.

Патологическая анатомия ЭхоКГ-исследование, выполненное в период при манифестации симптомов, позволяет выявить Патоморфологические изменения кардиомиопатии такотсубо, полученные c по- расширение в области верхушки с базальной ги мощью эндомиокардиальной биопсии и после- перкинезией и обструкцией выходного тракта дующей электронной микроскопии препаратов, ЛЖ, акинезию передней стенки межжелудочко характеризуются структурным повреждением вой перегородки. Градиент внутрижелудочково кардиомиоцитов, вакуолизацией, нарушением го давления может достигать 45 мм рт. ст. и выше.

цитоскелета клеток, деградацией контрактиль- Сократительная функция ЛЖ в острую фазу ных белков, фокальным интерстициальным фи- снижается (фракция выброса уменьшается до брозом, в некоторых случаях отмечается наличие 15–20%), в дальнейшем ее нормализация проис диссеминированного фиброза с инфильтрацией ходит в среднем за 12–20 дней.

Вентрикулография и МРТ при кардиомио мононуклеарными клетками. В острую фазу за болевания в миокарде нередко регистрируются патии такотсубо дают возможность выявить глубокие регионарные нарушения перфузии, акинезию антеролатеральных, апикальных, диа однако большая часть кардиомиоцитов в этих фрагмальных и септальных отделов ЛЖ с одно зонах сохраняет целостность мембраны и затем временным повышением сократимости в его базальных отделах (рис. 13.1). Дисфункция ПЖ полностью восстанавливает свою функцию.

Применение иммуногистохимических мето- характеризуется гипокинезией или акинезией дов в острую фазу заболевания дает возможность преимущественно апико-латерального сегмента выявить уменьшение количества актина, наруше- (рис. 13.2 ).

При проведении коронароангиографии от ние структуры дистрофина и коннексина-43, зна чительную активацию коллагена 1-го типа и, как сутствует гемодинамически значимый стеноз следствие, фибротические изменения внеклеточ- коронарных артерий. По данным P. Наghi и со ного пространства. Следует отметить, что право- авторов (2007) у лиц с окончательно установ желудочковая и левожелудочковая эндомиокар- ленным диагнозом «кардиомиопатия такотсубо»

диальная биопсия являются одинаково важными максимальная обструкция коронарных артерий для выявления морфологических изменений кар- не превышала 50–65%.

Подтверждением теории микрососудистой диомиоцитов при кардиомиопатии такотсубо.

дисфункции также служат результаты приме Клиническая картина нения однофотонной эмиссионной КТ, сви Клинические проявления кардиомиопатии детельствующие о снижении миокардиальной такотсубо характеризуются в основном присту- перфузии при отсутствии обструктивных из пообразной болью за грудиной (у 80–86% паци- менений коронарных сосудов, и умеренное ентов) и одышкой, которые появляются в покое снижение сократимости в области верхушки, или после физического перенапряжения. Боль причем практически полное восстановление длится 20–30 мин, не купируется приемом ни- перфузии отмечают через 3–5 дней от начала тратов. Изредка отмечается снижение АД. заболевания.

1038 ГЛАВА 13 НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ Лечение Специальных методов лечения кардиомиопа тии такотсубо в настоящее время не разработано.

Схема лечения стандартна для систолической дисфункции ЛЖ и включает ингибиторы АПФ, блокаторы -адренорецепторов, ацетилсалици ловую кислоту, диуретики и блокаторы кальцие БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА вых каналов при необходимости.

НЕКОМПАКТНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЛЖ Рис. 13.1. Кардиомиопатия такотсубо. МРТ- ис следование Определение СЕКЦИЯ Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ (изолиро ванная некомпактность ЛЖ, повышенная трабе кулярность ЛЖ, губчатый миокард) — врожден ное заболевание, характеризующееся выражен ной трабекулярностью миокарда ЛЖ с глубокими межтрабекулярными щелями, связанными с по лостью желудочка. Впервые описана R. Engberding и F. Bender в 1984 г.

Эпидемиология Рис. 13.2. Поражение ЛЖ при кардиомиопатии та Истинная распространенность заболевания котсубо. МРТ-исследование, сагиттальный неизвестна, однако его признаки при последо срез вательных эхоКГ-исследованиях определяют Для больных с кардиомиопатией такотсубо ся в 0,014% случаев. Заболевание превалирует характерно минимальное повышение активно- у женщин.

сти кардиоспецифических ферментов — уровня тропонина I (у 85% обследуемых), МВ-фракции Этиология КФК в крови (в 73,9% случав), не соответствую- В этиологии некомпактной кардиомиопатии щее объему пораженного миокарда. ведущую роль играют генетические факторы, Наиболее частым осложнением кардиомио- в основном мутации в генах, кодирующих сарко патии такотсубо принято считать умеренно выра- мерные белки. В литературе описаны как семей женную СН, однако описано несколько случаев ные, так и спорадические формы некомпактной осложнения течения заболевания отеком легких кардиомиопатии. До сих пор не найдено общих в результате тяжелой левожелудочковой недоста- генетических детерминант для этого заболева точности, выраженной обструкции выносящего ния. Заболевание генетически гетерогенно, се тракта ЛЖ с тяжелой митральной регургитаци- мейные формы могут передаваться по наследству ей. Крайне редко — кардиогенный шок, разрыв как аутосомно-доминантное, аутосомно-рецес миокарда, описан единичный случай внезапной сивное или связанное с Х-хромосомой забо смерти. Возможны перикардит и пристеночное левание. В некоторых семьях с Х-хромосомой, апикальное тромбообразование. связанной с некомпактной кардиомиопатией, Несмотря на выраженные клинические найдена связь с мутациями гена TAZ. Некоторые симптомы, кажущийся высокий риск развития семейные аутосомно-доминантные кардиомио аритмии, СН с кардиогенным шоком, смерт- патии могут быть объяснены мутациями генов, ность в условиях стационара составляют около кодирующих протеины цитоскелета или клеточ 1,7%, а полное клиническое выздоровление — ных соединений, ламина A/C, -дистробревина.

95,9% случаев. Как правило, рецидивы забо- Дополнительные локусы идентифицированы левания бывают достаточно редко. Так, только в хромосомах 1q43, 5q и 11p15. В результате мо у 2 (2,7%) из 72 пациентов в серии, описанной лекулярного скрининга генов саркомерных бел K. Tsushikashi и соавторами (2001), повторный ков в двух семьях с аутосомно-доминантным эмоциональный стресс сопровождался появле- наследованием некомпактной кардиомиопатии нием клинической картины ампульной кардио- идентифицированы мутации в гене тяжелой цепи миопатии. -миозина сердечного саркомера. Идентифици ГЛАВА 13 НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ рованы мутации генов MYH7 в двух больших се- 1) сегментарное патологическое избыточ мьях с некомпактной кардиомиопатией ЛЖ. ное утолщение стенок желудочка с двухслой ной структурой, состоящей из утолщенного Патогенез внутреннего эндокардиального некомпактно Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ возни- го слоя миокарда и тонкого компактного эпи кает вследствие внутриутробной остановки эм- кардиального слоя миокарда (максимальное брионального развития сердца (на 5–8-й неделе конечно-систолическое соотношение неком БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА эмбриогенеза) с персистированием эмбриональ- пактного/компактного миокарда 2 в парастер ной морфологии миокарда и отсутствием ком- нальной позиции по короткой оси) с характер пактности его структуры. ной множественной избыточной трабекулярно стью и глубокими межтрабекулярными щелями Клиническая картина (рис. 13.3).

Заболевание может проявиться в раннем дет- 2) документированная перфузия глубоких СЕКЦИЯ стве, однако также может манифестировать во межтрабекулярных щелей с помощью потока взрослом возрасте. цветового допплера;

Клиническая манифестация некомпактной 3) доминирующая локализация утолщения кардиомиопатии ЛЖ включает застойную СН ЛЖ в апикальной, среднелатеральной и средне с прогрессирующей одышкой и отеками, супра- задней зонах его стенки;

вентрикулярные и желудочковые аритмии и си- 4) отсутствие сопутствующих аномалий сердца.

стемные тромбоэмболии. Патомеханизм СН не известен.

Желудочковую тахикардию регистрируют у 41% больных. Частота возникновения тромбо эмболических событий колеблется от 4 до 24%, наиболее часто возникают в относительно мо лодом возрасте. Не установлено, происходит ли это вследствие тромбообразования в межтрабе кулярных щелях.

Диагностика На ЭКГ определяются неспецифические изме нения, могут быть синусовая тахикардия, призна ки ГЛЖ, нарушения реполяризации, двухфазный Р, суправентрикулярные и желудочковые аритмии, а также признаки нарушения проводимости — бло- Рис. 13.3. Некомпактная кардиомиопатия. В-режим, апикальная двухкамерная позиция када левой ножки пучка Гиса и AV-блокады.

Клинический диагноз требует наличия всех Диагноз некомпактной кардиомиопатии ЛЖ четырех критериев.

устанавливают путем визуализации стенки желу МРТ и КТ имеют важное значение в диа дочка и его полости с помощью двумерной транс гностике некомпактной кардиомиопатии ЛЖ, для торакальной эхоКГ и цветовой допплерографии, этих методов соотношение некомпактного/ком ангиографии ЛЖ, КТ или МРТ.

ЭхоКГ имеет центральное значение в диа- пактного миокарда должно превышать 2,3. Методы кардиомиопатии. позволяют выявить большее количество сегментов гностике некомпактной При исследовании может определяться умерен- ЛЖ, вовлеченных в патологический процесс (чув ная дилатация ЛЖ с нарушением систолической ствительность 86%, специфичность 99%).

функции. При цветовом допплеровском иссле Лечение довании подтверждаются потоки в щелях и сое Оптимальная концепция лечения некомпакт динение их с полостью желудочка.

Больных могут длительно наблюдать с диагнозом ной кардиомиопатии ЛЖ не разработана. При меняют стандартные подходы лечения СН, обструктивной гипертрофической или ДКМП.

Для диагностики некомпактной кардиомио- включая диуретики, ингибиторы АПФ, блокато патии наиболее удобны диагностические крите- ры -адренорецепторов.

У больных с риском развития тромбоэмболии рии, предложенные R. Jenni и соавторами (2001), включающие: эффективно применение антикоагулянтов.

1040 ГЛАВА 13 НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ 13. Guevara R., Hazin M.I., McCord J. (2007) Takotsubo cardiomyopathy При тяжелой желудочковой аритмии реша complicated with acute pericarditis and cardiogenic shock. J. Nat. Med.

ется вопрос об имплантации кардиовертеров- Assoc., 99(3): 281–283.

дефибрилляторов. 14. Haghi D., Athanasiadis A., Papavassiliu T. et al. (2006) Right ventricular involvement in Takotsubo cardiomyopathy. Eur. Heart J., 27: 2433–2439.

В прогрессирующей стадии заболевания и 15. Haghi D., Papavassiliu T., Hamm K. et al. (2007) Coronary artery disease in при выраженной систолической дисфункции ЛЖ takotsubo cardiomyopathy. Circ. J., 71(7): 1092–1094.

16. Hoedemaekers Y.M., Caliskan K., Majoor-Krakauer D., et al. (2007) важным подходом является пересадка сердца. Cardiac -myosin heavy chain defects in two families with non-compaction cardiomyopathy: linking non-compaction to hypertrophic, restrictive, and БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА dilated cardiomyopathies. Eur Heart J., 28: 2732–2737.

Прогноз 17. Jenni R., Oechslin E., Schneider J.,(2001). Echocardiographic and Прогноз определяют прогрессирующая СН и pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classication as a distinct cardiomyopathy. Heart, 86: 599–600.

желудочковые аритмии. 18. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. (2006) Contemporary denitions and classication of the cardiomyopathies: An American Heart Association Scientic Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure ЛИТЕРАТУРА and Transplantation Committee;

Quality of Care and Outcomes Research and СЕКЦИЯ Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups;

1. Дупляков Д.В. (2004) Шарообразное расширение верхушки левого желу- and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation,113: 1807–1816.

дочка или «takotsubo» кардиомиопатия. Кардиология, 44(11): 97–99. 19. Mitchell J.H., Hadden T.B., Wilson J.M. et al. (2007) Clinical features of cardiac 2. Хорикова Е.Н., Артемова Е.В., Остроумов Е.Н. и др. (2006) Диагностика magnetic resonance imaging in assessing myocardial viability and prognosis in ампульной кардиомиопатии с помощью томосцинтиграфии миокарда. Tackotsubo cardiomyopathy. J. Cardiol., 100: 296–301.

РМЖ, 3: 5–8. 20. Mitsuma W., Kodama M., Ito M. et al. (2007) Serial electrocardiographic ndings 3. Abe Y., Kondo M., Matsuoka R. (2003) Assessment of clinical features in in women with Takotsubo cardiomyopathy. J. Cardiol., 100: 106–109.

transient apical ballooning. J. Am. Coll. Cardiol., 41: 737–742. 21. Murphy R.T., Thaman R., Blanes J.G., (2005) Natural history and familial 4. Akashi Y.J., Barbaro G., Sakurai T. et al. (2007) Cardiac autonomic imbalance characteristics of isolated left ventricular non-compaction. Eur. Heart J., 26:

in patients with reversible ventricular dysfunction takotsubo cardiomyopathy. 187–192.

Quart. J. Med., 100(6): 335–343. 22. Nanda S., Pamula J., Bhatt S.P. et al. (2007) Takotsubo cardiomyopathy — 5. Arora S., Alfayomi F., Srinivasan V. (2006) Transient left ventricular apical a new variant and widening disease spectrum. Int. J. Cardiol., 120: 34–36.

ballooning after cocaine use. Mayo Clin. Proc., 81(6): 732–735. 23. Nef H.M., Molman H., Kostin S. et al. (2007) Tako-tsubo cardiomyopathy:

6. Chandrasegaram M.D., Celermajer D.S., Wilson N.K. (2007) Apical ballooning intraindividual structural analysis in the acute phase and after structural syndrome complicated by acute severe mitral regurgitation with left ventricular recovery. Eur. Heart J., 28: 2456–2464.

outow obstruction. J. Cardiothorac. Serg., 2: 14. 24. Sasaki O., Nishioka T., Akima T. et al. (2006) Association of takotsubo 7. Chun S.G., Kwok V., Pang D.K. et al. (2007) Transient left ventricular apical cardiomyopathy and long QT syndrome. Circ. J., 70(9): 1220–1222.

ballooning syndrome as a complication of permanent pacemaker implantation. 25. Satoh H., Tateishi H., Uchida T. et al. (1990) Takotsubo-type cardiomyopathy J. Cardiol., 117(1): 27–30. due to multivessel spasm. In: Kodama K., Haze K. Hom M, eds. Clinical 8. Del Pace S., Salvadori K., Carrabba N. et al. (2007) Left ventricular apical aspect of myocardial injury: from ischemia to heart failure [in Japanese].

ballooning syndrome as a novel cause of acute mitral regurgitation. J. Am. Kagakuhyouronsya Co, Tokyo, 56–64.

Coll. Cardiol., 50(7): 647–649. 26. Tsushikashi K., Ueshima K., Uchida T. (2001) Transient left ventricular apical 9. Elesber A.A., Prasad A., Bybee K.A. et al. (2006) Transient cardiac apical ballooning syndrome without coronary artery stenosis;

a novel heart syndrome ballooning syndrome: prevalence and clinical implications of right ventricular mimicking acute myocardial infarction. J. Am. Coll. Cardiol., 38(1): 11–18.

involvement. J. Am. Coll. Cardiol., 47: 1082–1083. 27. Ueyama I., Ishikura F., Matsuda A. et al. (2007) Chronic estrogen supplementation 10. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. (2008) Classication of the improves stress induced cardiovascular responses. Circ. J., 71(4): 565–573.

cardiomyopathies: a position statement from the european society of 28. Weiford B.C., Subbarao V.D., Mulhern K.M. (2004) Noncompaction of the cardiology working grup on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heat J, ventricular myocardium. Circulation, 109: 2965–2971.

29: 270–276. 29. Wieneke H., Neumann T., Breuckmann F. et al. (2005) Non-compaction 11. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One cardiomyopathy. Herz., 6: 571–574.

Way S.r.l., 120 p. 30. Yoshida T., Hibino T., Kako N. et al. (2007) A pathophysyologic study of 12. Gianni M., Dentali F., Grandi A.M. et al. (2006) Apical ballooning syndrome or tako-tsubo cardiomyopathy with F-18 uorodeoxyglucose positron emission takotsubo cardiomyopathy: a systematic review. Eur. Heart J., 27: 1523–1529. tomography. Eur. Heart J., 21: 2598–2604.

НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ ГЛАВА ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА Е.Г. Несукай Определение Патологическая анатомия БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Прогноз Эпидемиология Фиброма сердца Классификация Определение Клиническая картина Патологическая анатомия ПЕРВИЧНЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ..........................................................1043 Прогноз СЕКЦИЯ Миксома сердца Гемангиома сердца Определение Определение Патологическая анатомия Эпидемиология Прогноз Этиология Тератома сердца Патологическая анатомия Определение Патологическая физиология Патологическая анатомия Клиническая картина Прогноз Диагностика Мезотелиома AV-узла Лечение Определение Прогноз Патологическая анатомия Липома сердца Прогноз Определение ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ Патологическая анатомия ОПУХОЛИ.......................................................... Клиническая картина Саркома Прогноз Ангиосаркома Папиллярная фиброэластома Рабдомиосаркома Определение Фибросаркома Патологическая анатомия Клиническая картина Прогноз Диагностика Рабдомиома сердца Лечение Определение Прогноз Этиология ЛИТЕРАТУРА.................................................... Определение Классификация Опухоли сердца — редкие заболевания с по- Общепринятой классификации опухолей лиморфной клинической картиной. Первое упо- сердца не существует. Новообразования сердца минание об опухоли сердца относится к 1559 г., подразделяют на первичные (0,1%) и вторич когда M.R. Columbus при патологоанатомиче- ные (6%). Первичные опухоли подразделяют на ском исследовании выявил новообразование доброкачественные (75%) и злокачественные в ЛЖ. (25%). Наиболее часто выявляемые опухоли сердца см. в табл. 14.1.

Эпидемиология Данные по распространенности наиболее Клиническая картина Обусловлена поражением миокарда и пери часто выявляемых первичных опухолей сердца приведены в табл. 14.1. Редкое развитие опухолей карда. При поражении миокарда часто регистри сердца объясняется особенностями метаболизма руют нарушения сердечного ритма и проводимо миокарда, кровотоком внутри сердца и ограни- сти: синусовая тахикардия, экстрасистолическая ченностью лимфооттока. аритмия, пароксизмальная форма фибрилляции 1042 _ ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА предсердий, полная AV-блокада сердца. Пора жения перикарда могут проявляться экссудатив ным или констриктивным перикардитом, там понадой сердца.

Возникновение СН в большинстве случаев обусловлено как внутриполостными образова ниями, вызывающими гемодинамические нару БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА шения в связи с изменением притока крови или оттока ее из пораженных камер сердца, так и об ширным неопластическим поражением самого миокарда, приводящем к нарушению насосной функции сердца.

СЕКЦИЯ Таблица 14. Наиболее часто выявляемые первичные Рис. 14.1. Миксома левого предсердия, в диастолу опухоли сердца перемещается в полость ЛЖ. В-режим, Распространен- апикальная четырехкамерная позиция Опухоль ность,% Доброкачественные: Эпидемиология Отмечают у пациентов любого возраста, наи миксома 24– более часто в возрасте 30–60 лет. Результаты ана липома лиза данных 1195 больных, прооперированных папиллярная 8 по поводу миксомы, свидетельствуют, что ново фиброэластома образование чаще развивается у женщин (67%), рабдомиома 7– чем у мужчин (33%).

фиброма гемангиома тератома мезотелиома АV-узла Злокачественные:

ангиосаркома рабдомиосаркома мезотелиома фибросаркома лимфома Прижизненная диагностика опухолей сердца чрезвычайно трудна в связи с отсутствием пато гномоничных признаков, а также с возможно Рис. 14.2. Миксома правого предсердия. В-режим, стью их бессимптомного течения.

апикальная четырехкамерная позиция ПЕРВИЧНЫЕ Этиология ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Этиология миксомы неясна. Предполагают, МИКСОМА СЕРДЦА что клетки опухоли развиваются из эмбриональ Определение ной мукоидной ткани или эндотелия с после Миксома сердца — первичная внутрипо- дующей миксоматозной дегенерацией. Менее лостная гистологически доброкачественная 5% миксом составляют компонент миксомного опухоль, наиболее часто локализующаяся в по- комплекса – аутосомно-доминантного синдро лости левого (75%) (рис. 14.1) или правого (20%) ма, известного как синдром Карни, включающе (рис. 14.2) предсердия, крайне редко — в желу- го миксому сердца и внесердечные проявления:

дочках сердца. патологическую пигментацию кожи, кальцифи ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА _ цирующие тестикулярные опухоли, кожные мик- вышение давления, в раннюю диастолу опухоль сомы, пигментную гиперплазию коркового слоя «проваливается» в полость желудочка, что спо надпочечников, опухоли щитовидной железы. собствует резкому снижению внутрипредсерд ного давления. Если опухоль не пролабирует Патологическая анатомия и препятствует прохождению крови через AV от Миксома — солитарное, реже множественное верстие в диастолу, то гемодинамика похожа на новообразование округлой или овальной формы, таковую при митральном или трикуспидальном БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА не распространяющееся далее субэндокардиаль- стенозе с замедленным кровотоком через отвер ных слоев сердца. Макроскопически миксо- стие в диастолу.

мы имеют две разновидности: полупрозрачная, Опухоль правого предсердия стенозирует пра бесцветная желатинозная по консистенции, вое AV отверстие, может затруднять отток из по фиксированная к стенке сердца более или ме- лых вен, что приводит к появлению системной нее широким основанием;

или округлая плот- венозной гипертензии.

СЕКЦИЯ ная масса, свисающая на ножке (80%). Внеш- Опухоль ЛЖ суживает его выходной тракт, ний вид опухоли напоминает полип или вино- имитируя обструктивную кардиомиопатию.

градную гроздь диаметром от 5 мм до 8–12 см Правожелудочковая миксома может стенозиро с крупно- или мелкозернистой поверхностью, ее вать устье легочного ствола.

масса может достигать 250 г. Поверхность опу Клиническая картина холи блестящая, капсула отчетливо выражена.

При аускультации в фазу ранней или средней Цвет может варьировать от зеленовато-серого диастолы выслушивается низкочастотный шум, до желтовато-коричневого, опухоль желеобраз называемый опухолевым хлопком (tumor plop), ной или значительно реже эластической конси который возникает вследствие резкой останов стенции. В самой опухоли могут быть выявлены ки опухоли при ударе ее о стенку желудочка или дистрофические изменения — некрозы, крово фиброзное кольцо митрального клапана в начале излияния, реже происходит обызвествление.

диастолы. Миксома правого предсердия часто Гистологическое строение миксомы неодно манифестирует эмболией ЛА, которая может родно. Основная субстанция (матрикс) пред быть причиной летального исхода. При обтура ставлена аморфным оксифильным веществом, ции кровотока на уровне трехстворчатого кла в котором рассеяны клетки опухоли веретено пана возможны судороги и другие расстройства образной формы с круглым или овальным ядром, функции ЦНС или внезапная смерть.

четким ядрышком, иногда образующие синци Системные проявления, отмечающиеся тиальные группы, формируя сигарообразные и у 90% больных, включают уменьшение массы кольцевидные структуры или тесно окружающие тела, миалгию, мышечную слабость, артралгию, сосуды капиллярного типа. Опухолевые клетки лихорадку, анемию, повышение СОЭ, количе по ультраструктуре напоминают эндотелиаль ства лейкоцитов и концентрации IgG. Как пра ные и могут участвовать в формировании сосу вило, эти симптомы исчезают после удаления дов. Гистологически часто выявляется фиброз опухоли.

ное утолщение эндокарда, створок AV клапанов У 50% больных вследствие фрагментации и нижней части предсердия, что обусловлено от опухоли развиваются системные эмболические ложением фибрина на поверхности эндокарда и осложнения. Эмболия коронарных артерий мо увеличением количества коллагеновых и эласти жет приводить к острому ИМ. Первым призна ческих волокон в связи с постоянным трени ком миксомы может быть эмболия перифериче ем тела опухоли об эндокард. При выраженном ских сосудов. Внутричерепная аневризма вслед кальцинозе миксомы отмечается деструкция ствие эмболизации возникает редко, но является створок AV клапанов.

серьезным осложнением. Природа этой аневриз Патологическая физиология мы неясна, однако сообщалось о гистологиче Миксома левого предсердия суживает митраль- ской верификации миксомных клеток в стенке ное отверстие, обусловливает обструкцию легоч- артерии.

ных вен, что приводит к легочной венозной и АГ, Выделяют основные клинические симптомы, а также к вторичной правожелудочковой СН. на основании которых можно заподозрить или Если миксома пролабирует в ЛЖ, то в ран- диагностировать миксому сердца:

• внезапное появление клинических призна нюю систолу она движется от желудочка к пред сердию, вызывая в последнем значительное по- ков порока сердца (шумов) у больного без рев 1044 _ ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА матического анамнеза, которые изменяются при перемене положения тела (вследствие смещения опухоли относительно клапана);

• быстрое развитие сердечно-сосудистой не достаточности без видимых причин, резистент ной к терапии;

• небольшая длительность заболевания по БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА сравнению с ревматическими пороками сердца, прогрессирующее течение и неожиданные «ре миссии»;

• возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов легких на фоне синусового ритма, особенно у людей молодого возраста;

СЕКЦИЯ Рис. 14.3. Миксома левого предсердия. М-режим • одышка или кратковременная потеря со Плотная гладкая капсула миксомы дает чет знания, артериальная гипотензия, тахикардия, кие контуры отраженного эхо-сигнала, тогда появляющаяся внезапно без видимых причин как у опухолевых масс без оболочки смазанный (возникают при обтурации миксомой клапанных контур. При двумерной эхоКГ миксома видна отверстий);

в полостях сердца в виде более светлого обра • течение заболевания под маской инфекци зования на темном фоне, движение опухоли ви онного эндокардита: необъяснимая лихорадка, зуализируется на протяжении всего сердечного анемия, повышение СОЭ, несмотря на лечение цикла.

антибиотиками.

Ангиокардиография получила широкое рас Диагностика пространение в диагностике миксом сердца.

Изменения ЭКГ развиваются у 20–40% боль- Характерным симптомом является стойкий ных, они неспецифичны, включают фибрилля- дефект наполнения округлой формы с ровны цию или трепетание предсердий и блокаду левой ми и гладкими контурами, обтекаемый кровью ножки пучка Гиса. Степень выраженности изме- с контрастом.

нений зависит от величины стеноза, обусловлен- При невозможности установить точный диаг ного опухолью. При миксомах предсердий отме- ноз с помощью эхоКГ проводят КТ или МРТ для чают признаки гипертрофии предсердий, реже определения краев опухоли и исключения опу желудочков. холевой инфильтрации (рис. 14.4 а, б).

Особенностью рентгенологической картины при миксоме левого предсердия, если наруше ния гемодинамики соответствуют митральному стенозу, является отсутствие выбухания ушка левого предсердия, полость левого предсердия расширена меньше, чем при митральном стено зе. При обызвествлении миксомы на рентгено граммах виден кальциноз.

Метод эхоКГ позволяет верифицировать диагноз. Опухоль левого предсердия вызывает а б появление «облачка» эхо-сигнала между створ Рис. 14.4. Миксома предсердия. Мультиспиральная ками митрального клапана в диастолу желудоч КТ: а) срез по оси сердца;

б) фронтальный срез ков, в систолу он виден в полости левого пред Для подтверждения диагноза «миксома» не сердия (см. рис. 14.1). При линейном сканиро вании на протяжении сердечного цикла мож- обходимо гистологическое исследование всех но проследить движение «облачка» из левого хирургически удаленных эмболов.

предсердия в ЛЖ и обратно. Опухоль искажает Лечение характер кривой движения передней створки Хирургическое удаление миксомы является митрального клапана, вызывая деформацию диастолического движения, и приводит к сме- единственным радикальным методом лечения, щению этой створки к межжелудочковой пере- отсрочку операции следует считать грубой ошиб городке (рис. 14.3). кой. У большинства оперированных пациентов ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА _ наступает значительное улучшение состояния ямки со стороны правого предсердия, но так же может распространяться на область AV узла.

или полное выздоровление, госпитальная смерт Гистологически липоматозная гипертрофия ность минимальная.

межпредсердной перегородки представлена раз Важной является идентификация близких личным соотношением зрелых и эмбриональных родственников с документированным миксом жировых клеток, фиброзной тканью и очагами ным синдромом, поскольку эболизация – основ хронического воспаления, преимущественно ное осложнение миксом, особенно семейных БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА в виде скопления лимфоцитов и плазматических опухолей.

клеток.

Прогноз Клиническая картина Длительность заболевания миксомой раз Обычно интрамуральные липомы бессимп лична. У больных со спорадическими опухо томны, но могут быть выявлены нарушения лями благоприятный прогноз с 1% рецидивов, СЕКЦИЯ ритма сердца, предсердно-желудочковой или однако у около 10% с семейными миксомами внутрижелудочковой проводимости, признаки отмечают рецидив опухоли или развитие дру снижения сократительной способности серд гой опухоли иной локализации. При отсутствии ца. Субэндокардиальные опухоли проявляются лечения у 30% больных с миксомой наступает симптомами, соответствующими их локализа внезапная смерть, другие причины смерти — ции, в то время как субэпикардиальные опухоли СН или эмболии.

могут вызывать сдавление сердца и выпот в пе рикард.

ЛИПОМА СЕРДЦА В случае образования липоматозной гипер Определение трофии межпредсердной перегородки могут воз Липома сердца — доброкачественная опу никать нарушения ритма, застойная СН или вне холь, происходящая из жировой ткани, разви запная смерть.

вается в любом возрасте. Наиболее часто пред ставляет собой солитарное образование, рас Прогноз полагающееся в любом отделе сердца, но чаще До 25% больных умирают внезапно, что свя в ЛЖ, правом предсердии или межжелудочко зано с различными нарушениями ритма сердца.

вой перегородке.

ПАПИЛЛЯРНАЯ ФИБРОЭЛАСТОМА Патологическая анатомия Определение Макроскопически характерна узловатая Папиллярная фиброэластома — доброкачест форма опухоли размером от 1 до 15 см в диаме тре с четко выраженной капсулой. Масса липо- венная опухоль сердца, происходящая из эндо мы может достигать более 2 кг. Опухоль может карда, может располагаться в любом отделе серд располагаться внутримиокардиально (25%) или ца, но наиболее часто поражает клапанный аппа субэпикардиально (25%), но чаще субэндо- рат (рис. 14.5).

кардиально (50%). Микроскопически состоит из типичных жировых клеток и изредка содер жит фиброзную ткань (фибролипома), мышеч ную ткань (миолипома), кровеносные сосуды.

Характерны различные размеры жировых кле ток и долек, наличие эмбриональных жировых клеток.

Некоторые исследователи выделяют патоло гию, называемую липоматозной гипертрофией межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой. Представляет собой неинкапсулированную массу жировой ткани, расположенную под эндокардом межпредсерд ной перегородки. Образование имеет коричне- Рис. 14.5. Фиброэластома фиброзного кольца ми трального клапана. В-режим, парастер вую окраску, размеры от 1 до 8 см в диаметре, нальная позиция, длинная ось более часто расположено кпереди от овальной 1046 _ ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА Патологическая анатомия При микроскопическом исследовании выяв ляют множественные отростки к эндокарду или непосредственно к одному из клапанов сердца диаметром 3–4 см. У взрослых чаще поражается аортальный клапан. Гистологически опухоль по крыта эндотелием, который окружает централь БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ную часть (сердцевину) опухоли, состоящую из плотной соединительной ткани, включающей матрикс из кислых мукополисахаридов, эластич ные волокна и гладкомышечные клетки. Гисто генез опухоли неизвестен.

СЕКЦИЯ Прогноз Рис. 14.6. Рабдомиома. В-режим, парастерналь В большинстве случаев опухоль бессимптом ная позиция, короткая ось, на уровне па на, ее случайно выявляют при аутопсии. В неко пиллярных мышц ЛЖ торых случаях наступает внезапная смерть.

РАБДОМИОМА СЕРДЦА Прогноз Определение Прогноз неблагоприятный. Смерть чаще на Рабдомиома — доброкачественная внутри- ступает внезапно.

мышечная опухоль, развивается наиболее часто у детей в возрасте младше 15 лет. Рабдомиома ФИБРОМА СЕРДЦА может локализоваться в любом отделе сердца, Определение исключая клапанный аппарат, наиболее часто — Фиброма — доброкачественная соединитель в желудочках, зачастую имеет внутриполостной нотканная опухоль, выявляемая у лиц обоего пола характер роста. в любом возрасте. Фиброма может располагаться Впервые описана F. Recklinghausen в 1862 г. в разных отделах сердца, наиболее часто — в же В 30–50% случаев рабдомиома сопровождается лудочках или межжелудочковой перегородке.

туберозным склерозом коры головного мозга, а также множественными аденомами и аденофи- Патологическая анатомия бролипомами почек и аденомами кожи. Как правило, представляет собой солитарное образование диаметром 3–10 см плотной конси Этиология стенции серовато-белой окраски (рис. 14.7).

Этиология рабдомиомы до настоящего вре мени не установлена. Существуют предполо жения, что она происходит из миобластов или атипичных клеток Пуркинье или является при знаком врожденного нарушения углеводного обмена.

Патологическая анатомия Размеры опухоли могут варьировать от не скольких миллиметров до нескольких санти метров. Рабдомиома имеет белесоватую или коричневатую окраску, четко отграничена от окружающих тканей, но не имеет капсулы, ми кроскопически состоит из клеток разнообраз ной формы с большим содержанием гликогена. Рис. 14.7. Фиброма ЛЖ. В-режим, парастерналь ная позиция, длинная ось Типичными для рабдомиомы являются пауко Опухоль четко отграничена от окружающих образные клетки с центрально расположенны ми круглыми ядрами и наличием в цитоплазме тканей, но не имеет капсулы, характеризуется миофибрилл с поперечной исчерченностью инвазивным ростом. При микроскопическом ис (рис. 14.6). следовании центральная часть опухоли состоит из ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА _ Патологическая анатомия гиалинизированной фиброзной ткани с множе Гистогенез опухоли неясен. Макроскопиче ственными очагами кальциноза и кистозной деге ски опухоль имеет вид множественных узелков, нерации, на периферии находятся веретенообраз расположенных в области AV узла, не имеет чет ные клетки типа фибробластов с зернистой цито ких границ. Характерно отсутствие метастазов и плазмой и овальными ядрами с 1–2 ядрышками.


прорастания опухолью трехстворчатого клапана Клетки располагаются между пучками коллагено и миокарда ПЖ.

вых волокон, имеющих различное направление.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Прогноз Прогноз Прогноз неблагоприятный, что обусловлено При росте опухоли часто в патологический возникновением асистолии или фибрилляции процесс вовлекается проводящая система серд желудочков на фоне полной поперечной блока ца, что обусловливает высокую частоту случаев ды сердца.

внезапной смерти.

СЕКЦИЯ ГЕМАНГИОМА СЕРДЦА ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ Определение ОПУХОЛИ Гемангиома сердца — доброкачественная со судистая опухоль, характеризующаяся внутрипо САРКОМА лостным, внутримышечным или эпикардиаль Наиболее частой разновидностью первыч ным ростом. Опухоль может поражать любой ных злокачественных опухолей является сарко отдел сердца.

ма, которая происходит из мезенхимы и поэто му может проявляться многообразием морфо Патологическая анатомия логических типов (см. табл. 1) и обусловливать Макроскопически гемангиома небольшого сложность гистологической верификации. Сар размера, имеет вид виноградной грозди или по кома может возникнуть в любом возрасте, но липовидного разрастания сине-багрового цвета.

наиболее часто — в 30–50 лет, одинаково часто На разрезе — губчатое строение.

у мужчин и женщин. Опухоль поражает преиму щественно правые отделы сердца, исходя, как Прогноз правило, из эндокарда или перикарда. Первич Прогноз при гемангиомах не изучен, зависит ная саркома сердца может вызвать окклюзию от локализации и размера опухоли, в 50% случаев клапанных отверстий и выходных отделов желу их выявляют случайно при аутопсии.

дочков, сдавливать и прорастать коронарные со суды, крупные артерии и вены. Отличается бы ТЕРАТОМА СЕРДЦА стрым инвазивным ростом, прорастает все слои Определение сердца и близлежащие органы, а также быстро и Тератома — опухоль, содержащая элементы обширно метастазирует в легкие, средостение, всех трех зародышевых листков. Внутрисердечная трахеобронхиальные и ретроперитонеальные тератома представляет собой очень редкое заболе лимфатические узлы, надпочечники, мозг.

вание, выявляют преимущественно у женщин.

АНГИОСАРКОМА Патологическая анатомия Наиболее частая разновидность первичных Морфологически имеет грушевидную форму злокачественных опухолей, у мужчин развива и может достигать до 15 см в диаметре. На раз ется в 2–3 раза чаще, чем у женщин. Опухоль резе поликистозное строение.

может поражать любые отделы сердца, наиболее часто — правое предсердие.

Прогноз Ангиосаркома макроскопически представ Не изучен, однако описаны возникновение ляет собой плотное бугристое образование, ин рефрактерной СН и случаи внезапной смерти.

фильтрирующее ткани. На разрезе видны очаги МЕЗОТЕЛИОМА АV-УЗЛА некроза и кровооизлияний. Микроскопически Определение определяются веретенообразные, полигональ Доброкачественная опухоль, избирательно ные или округлые клетки, образующие синцитий поражающая AV узел. Выявляют преимуще- и складывающиеся в беспорядочно расположен ственно у женщин в любом возрасте. ные тяжи. Характерным является образование 1048 _ ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА различных по размерам и форме сосудистых по- Опухоли, ограниченные миокардом без распро лостей, заполненных кровью и сообщающихся странения внутрь полости, могут некоторое вре между собой. Между клетками опухоли находят- мя протекать бессимптомно или вызывать арит мии и нарушения проводимости.

ся рыхлые сети аргирофильных волокон, напо Заподозрить наличие злокачественного ново минающие базальную мембрану.

образования можно по следующим симптомам:

РАБДОМИОСАРКОМА • боль внутри грудной клетки является ран БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА Происходит из сердечной исчерченной мы- ним и частым симптомом злокачественного по шечной ткани, развивается в любом возрасте, ражения;

несколько чаще у мужчин. • наличие гемоперикарда при отсутствии Макроскопически рабдомиосаркома опреде- травмы в анамнезе;

• необходимость проведения повторных пе ляется как узел мягкой консистенции белого или бледно-розового цвета, расположенный в толще рикардиоцентезов (цитологическое исследова СЕКЦИЯ миокарда. На разрезе выявляют очаги кровоиз- ние эвакуированной жидкости обязательно);

• прогрессирование синдрома верхней полой лияний и некрозов. Микроскопически опреде ляется различное соотношение мелких округлых вены при отсутствии тампонады сердца.

или овальных, веретенообразных клеток. Важное При распространении опухоли на перикар диагностическое значение имеет их выраженный диальное пространство часто образуется гемор полиморфизм: могут напоминать теннисную ра- рагический выпот в перикард, может возникнуть кетку, имея округлое тело с ядром и один толстый тампонада.

цитоплазматический отросток, или быть пауко- Саркома нередко вызывает симптомы право образной формы с центрально расположенным желудочковой недостаточности вследствие об ядром и крупными вакуолями гликогена по пе- струкции правого предсердия, ПЖ, трехстворча риферии. В цитоплазме определяют миофи- того клапана или клапана ЛА. Обструкция верх бриллы с поперечной исчерченностью. Клетки ней полой вены может приводить к отеку лица и опухоли могут располагаться сплошными поля- верхних конечностей, тогда как обструкция ниж ми или формировать альвеолярные и пучковые ней полой вены вызывает застой во внутренних структуры, заключенные в сеть аргирофильных органах.

и коллагеновых волокон.

Диагностика ФИБРОСАРКОМА ЭхоКГ рассматривают как метод выбора в Является мезенхимальной опухолью, возни- диагностике опухолей сердца, достаточный для кает у лиц обоего пола в любом возрасте. выработки соответствующей хирургической так Макроскопически представляет собой четко тики.

ограниченный плотный узел белого или серовато- В последнее время все большее признание белого цвета либо имеет инфильтративный рост. в диагностике приобретает метод КТ, отличаю Микроскопически выявляют фибробластоподоб- щийся высокой чувствительностью и надежно ные клетки с различной степенью дифференци- стью, позволяющий проводить топическую диа ровки и коллагеновые волокна. Клетки располо- гностику опухоли и определить место ее фикса жены в виде переплетающихся пучков. ции. Другим достоверным методом топической Другие первичные злокачественные опухоли, диагностики опухоли сердца является МРТ.

в том числе мезотелиома и лимфома, выявляются Лечение редко. Необходимы детальные исследования их Терапия злокачественных опухолей сердца морфологических и клинических особенностей.

чаще всего симптоматическая. Хирургическое Клиническая картина лечение преобладающего большинства пациен Клиническая картина зависит от локализации тов с первичными злокачественными новообра опухоли и величины обструкции полостей серд- зованиями сердца неэффективно в связи с тем, ца. Типичной является необъяснимая, быстро что к моменту диагностики отмечается значи прогрессирующая СН с увеличением размеров тельное распространение опухоли как в пределах сердца, выпотом в перикард (геморрагическим), самого миокарда, так и на близлежащие органы тампонадой, болью в области грудной клетки, и ткани. Чаще всего проводят лучевую терапию аритмиями, нарушениями проводимости, об- с системной химиотерапией или без нее, что по струкцией полой вены и внезапной смертью. зволяет временно уменьшить клиническую вы ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА _ 11. Butany J., Nair V., Naseemuddin A. et al. (2005) Cardiac tumours: diagnosis раженность заболевания и в ряде случаев увели and management. Lancet Oncol., 6: 219–228.

чить продолжительность жизни до 5 лет после 12. Galderisi M., Mondillo S. (2007) Echocardiography in clinical practice. One Way начала лечения. S.r.l., 120 p.

13. Gowda R.M., Khan I.A. (2003) Clinical perspectives of primary cardiac lym phoma. Angiology, 54: 599–604.

Прогноз 14. Grebenc M.L., Rosado-de-Christenson M.L., Green C.E. et al. (2002) Cardiac myxoma: imaging features in 83 patients. Radiographics, 22: 673–689.

Прогноз неблагоприятный. При установле 15. Ipek G., Erentug V., Bozbuga N. et al. (2005) Surgical management of cardiac нии диагноза «саркома сердца» у 80% больных myxoma. J. Card. Surg., 20: 300–304.

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА уже имеются метастазы. Как правило, пациенты 16. Karaeren H., Ilgenli T.F., Celik T. et al. (2000) Papillary broelastoma of the mitral valve with systemic embolization. Echocardiography, 17: 165–167.

умирают в течение 6–12 мес после появления 17. Keeling I.M., Oberwalder P., Anelli-Monti M. et al. (2000) Cardiac myxomas:

первых клинических симптомов. 24 years of experience in 49 patients. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 22: 971–977.

18. Mathur A., Airan B., Bhan A. et al. (2000) Non-myxomatous cardiac tumours:

twenty-year experience. Indian Heart J., 52: 319–323.

ЛИТЕРАТУРА 19. Mochizuki Y., Okamura Y., Iida H. et al. (1998) Interleukin-6 and «complex»

cardiac myxoma. Ann. Thorac. Surg., 66: 931–933.

СЕКЦИЯ 1. Кнышов Г.В., Витовский Р.М., Захарова В.П. (2005) Опухоли сердца, про- 20. Orlandi A., Ferlosio A., Angeloni C. et al. (2005) Cardiac tumours. Pathologica, блемы диагностики и хирургического лечения. Киев, 256 с. 97: 115–123.

2. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. 21. Peters P.J., Reinhardt S. (2006) The echocardiographic evaluation of intracar Практ. руководство, Морион, Киев, 480 с. diac masses: a review. J. Amer. Soc. Echocardiogr., 19: 230–240.


3. Моисеев С.В., Попова Е.Н., Фомин В.В. и др. (2005) Миксома левого пред- 22. Reynen K., Rein J., Wittekind C. et al. (1993) Surgical removal of a lipoma of сердия и фиброзирующий альвеолит — случайное сочетание? Клин. мед., the heart. Int. J. Cardiol., 40: 67–68.

6: 42–46. 23. Shin M.S., Chung W.J., Koh K.K. et al. (2004) Protruding left atrial myxoma 4. Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца: руководство для presented with congestive heart failure and transient ischemic attack. Clin.

врачей. Литтерра, Москва, 1328 с. Cardiol., 27: 605.

24. Topol E.J. (Ed.) (2007) Textbook of cardiovascular medicine. 3th ed. Lippincott 5. Фейгенбаум Х. (1999) Эхокардиография: Пер. с англ. под ред. В.В. Мить кова. Видар, Москва, 512 с. Williams&Wilkins, 1628 p.

6. Шиллер Н., Осипов М.А. (2005) Клиническая эхокардиография. 2-е изд. 25. Watson J.C., Stratakis C.A., Bryant-Greenwood P.K. et al.(2000) Neurosurgi Практика, Москва, 344 с. cal implications of Carney complex. J. Neurosurg., 92: 413–418.

7. Aoyama A., Isowa N., Chihara K. et al. (2005) Pericardial metastasis of myxoid 26. Wiese T.H., Enzweiler C.N., Borges A.C. et al. (2001) Electron beam CT in liposarcoma causing cardiac tamponade. Jpn. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., the diagnosis of recurrent cardiac lipoma. AJR Amer. J. Roentgenol., 176:

53(193–195). 1066–1068.

8. Bley T.A., Zeiser R., Ghanem N.A. et al. (2005) High grade cardiac lympho- 27. Wilhite D.B., Quigley R.L. (2003) Occult cardiac lymphoma presenting with ma vitality monitoring by gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging cardiac tamponade. Tex. Heart Inst. J., 30: 62–64.

(MRI). In Vivo, 19: 689–693. 28. Yamamoto T., Nejima J., Ino T. et al. (2004) Case of massive left atrial lipoma 9. Burke A.P., Tazelaar H., Gomez Roman J.J. et al. (2004) Benign tumors occupying pericardial space. Jpn. Heart J., 45: 715–721.

of pluripotent mesenchyme. In: Travis W. (Ed.) Tumours of the lung, thymus, 29. Yoon D.H., Roberts W. (2002) Sex distribution in cardiac myxomas. Amer. J.

pleura and heart. Springer-Verlag, Lyon, p. 260–265. Cardiol., 90: 563–565.

10. Burke A.P., Veinot J., Loire R. et al. (2004) Tumors of the heart: introduction. 30. Yuda S., Nakatani S., Yutani C. et al. (2002) Trends in the clinical and mor In: Travis W. (Ed.) Tumours of the lung, thymus, pleura and heart. Springer- phological characteristics of cardiac myxoma: 20-year experience of a single Verlag, Lyon, p. 251–253. tertiary referral center in Japan. Circ. J., 66: 1008–1013.

1050 _ ГЛАВА 14 ОПУХОЛИ СЕРДЦА ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, Этиология Диагностика ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА ПРОНИКАЮЩИЕ РАНЕНИЯ СЕРДЦА...1051 РАЗРЫВ СЕРДЦА......................................... Эпидемиология Определение Клиническая картина Эпидемиология Диагностика Этиология и патогенез Лечение Классификация СЕКЦИЯ ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ СЕРДЦА.................1052 Клиническая картина Этиология Диагностика Патогенез «Травматический» ИМ Патологическая анатомия Эпидемиология Классификация Клиническая картина и диагностика Диагностика ЛЕЧЕНИЕ ЗАКРЫТЫХ ТРАВМ СЕРДЦА... СОТРЯСЕНИЕ СЕРДЦА.............................1053 Прогноз Определение ПОРАЖЕНИЯ ЭЛЕКТРИЧЕСКИМ ТОКОМ.......................................................... Этиология и патогенез Эпидемиология Клиническая картина Патогенез УШИБ СЕРДЦА............................................ Клиническая картина Определение Диагностика Этиология и патогенез Лечение Патологическая анатомия Прогноз Классификация Клиническая картина ЛИТЕРАТУРА............................................... Этиология грудной клетки выявляют в 10–15% случаев, что К наиболее распространенным причинам является причиной смерти у большей части по травматического повреждения сердца относят: гибших от травмы лиц.

• проникающие ранения;

Из проникающих ранений сердца в мир • огнестрельные ранения;

ное время наиболее частыми являются колото • механические воздействия — ушиб или резаные раны, в основном они локализуются сдавление грудной клетки, падение с высоты, на передней поверхности грудной клетки. При воздействие ударной воздушной волны;

этом могут повреждаться любые структуры • повреждения при воздействии электриче сердца: ПЖ (42%), ЛЖ (33%), левое предсердие ского тока;

(6%), правое предсердие (15%), межпредсердная • ятрогенные травмы при выполнении ангио и межжелудочковая перегородки, клапаны серд пластики, катетеризации полостей сердца, пункции ца, коронарные артерии и/или перикард.

полости перикарда, коронарографии, сердечно легочной реанимации, введении различных катете Клиническая картина ров и постановке электродов для кардиостимуляции;

• повреждения при воздействии ионизирую- Размер повреждения перикарда и количество щей радиации. поврежденных структур сердца определяют кли ническую картину и прогноз, множественные ПРОНИКАЮЩИЕ РАНЕНИЯ СЕРДЦА повреждения обычно смертельны. Расположение раны в проекции сердца является объективным Эпидемиология Повреждения сердца, магистральных сосу- признаком, дающим возможность заподозрить дов и перикарда при проникающих ранениях проникающее ранение сердца.

ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА Диагноз «проникающее ранение сердца» мо- ков: имеется монофазный характер комплекса QRST с последующим снижением интервала S–T жет быть установлен на основании ряда симпто к изолинии и появлением отрицательного зуб мов. Вероятными признаками ранения сердца ца Т. Тампонада сердца и изменения на ЭКГ по могут быть:

типу ИМ являются достоверными признаками • кровоточащая рана грудной клетки в обла ранения сердца.

сти сердца;

ЭхоКГ-исследование является методом выбора • тяжелое состояние при небольших размерах БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА у пациентов с торакальной травмой. У гемодина раны грудной стенки;

мически стабильных пациентов необходимо про • одышка;

водить трансторакальную эхоКГ для определения • снижение АД;

перикардиального выпота, а также локализации • учащение и слабое наполнение пульса;

инородных тел, диагностики структурных нару • бледность кожных покровов;

шений (регургитации на клапанах, шунтов). Даже • тревожное или полубессознательное со СЕКЦИЯ небольшой выпот служит маркером пенетрации стояние;

сердца. В случае гемоторакса чувствительность и • глухие непрослушивающиеся тоны сердца;

специфичность метода значительно снижается.

• увеличение границ сердца;

У ограниченного числа пациентов возможно про • снижение уровня гемоглобина и показателя ведение трансэзофагеальной эхоКГ.

гематокрита.

При рентгеноскопическом исследовании тень Проникающие ранения сердца, как правило, сердца увеличена, талия сглажена, резко сниже приводят к тампонаде сердца или значительной на пульсация контуров сердечной тени, возмож кровопотере. Если повреждение перикарда не но выявление гемоторакса.

значительное и кровяной сгусток закрыл его, ра Перикардиоцентез не показан для диагности нение сердца протекает со стертой клинической ки у стабильных пациентов. При пункции пери симптоматикой, в течение длительного времени карда выявляется наличие крови.

больной может не предъявлять жалоб, и ничего, кроме наружной раны, не будет указывать на по Лечение вреждение сердца.

При подозрении на имеющееся ранение Если кровотечение из сосудов сердца продолжа сердца и перикарда показания к оперативному ется в перикардиальное пространство (даже 100 мл), вмешательству являются абсолютными. У боль то быстро нарастает внутриперикардиальное давле шинства выживших после операции пациентов ние и развиваются явления тампонады сердца.

травма компенсируется в такой степени, что па Только у 10–40% пациентов с посттравма тологические изменения сердца не выявляются.

тической тампонадой сердца отмечают типич ную триаду симптомов (гипотензия, набухание ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ СЕРДЦА яремных вен, глухость тонов сердца). Бледность кожи, цианоз, холодный пот, обморочное или сопорозное состояние должны насторожить Этиология врача. Пациенты с сохраненным сознанием жа- Из непроникающих травм любое непосред луются на слабость, головокружение, одышку, ственное тупое воздействие на грудную клетку, кашель. По мере усугубления тампонады сердца особенно на переднюю ее стенку (удар ногой, усиливается одышка, снижается АД, учащается кулаком, спортивным снарядом, копытом жи и становится нитевидным пульс. Значительно- вотного, наиболее часто — удар о руль пере го наружного кровотечения нет, кровь обычно движного средства), может вызвать повреждение изливается в перикард, а затем в плевральную любой структуры сердца, приводя ко множеству полость. Уже при наличии в полости перикарда патофизиологических изменений. Автомобиль 200 мл крови появляются симптомы сдавления ные ремни и воздушные подушки безопасности сердца — повышение венозного давления. При также играют важную роль в механизме повреж значительном гемоперикарде тоны сердца очень дения. Воздействие последних ассоциируется глухие или не прослушиваются. с разрывом правого предсердия. Следует указать, что повреждения сердца и магистральных со Диагностика судов могут происходить и при травмах других На ЭКГ признаком тампонады может быть частей тела, например при внезапной компрес снижение вольтажа зубцов. Изменения, напоми- сии живота и нижних конечностей, что приводит нающие ИМ, выявляют при ранении желудоч- к повышению давления в грудной клетке.

1052 ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА Патогенез жественных или сочетанных повреждений, Патогенез поражения сердца при тупых трав- осложненных шоковым состоянием. Сущест венным для диагностики является уточнение мах грудной клетки очень сложен и окончательно механизма травмы грудной клетки. Отсутствие не изучен. Имеют значение локализация травмы видимых следов травмы грудной клетки не грудной клетки, направление и сила удара, гид исключает возможности повреждения сердца.

родинамическое воздействие крови, циркули Легкие изменения функции сердца при закрытой рующей в полостях сердца, эластичность ребер, БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА травме груди чаще не диагностируются.

возраст больного. В патогенезе травматического Патогномоничных ЭКГ-признаков, кроме та повреждения сердца можно выделить три основ ковых при «травматическом» ИМ, не выявлено.

ных механизма:

Наиболее типичными изменениями являются • внезапное сдавление всех отделов сердца нарушения ритма сердечной деятельности, вну с повышением внутрисердечного давления;

трижелудочковой или AV-проводимости вплоть • внезапный удар (прямая передача энергии СЕКЦИЯ до развития полной поперечной блокады, изме удара на грудную клетку) в проекции сердца или нения зубца Т (инверсия или двухфазность или повреждение сердца отломками ребер;

уплощение), смещение сегмента SТ вниз или • смещение сердца при ушибе грудной клетки.

вверх от изолинии, повышение амплитуды зубца Р в правых грудных отведениях.

Патологическая анатомия Для подтверждения диагноза «непроникаю При патологоанатомическом исследовании щее ранение сердца» используют рентгеноло обычно выявляют перикардит, что может быть гический и ангиокардиографический методы связано с поздним развитием констрикции. Изме исследования, зондирование полостей сердца, нения в сердце варьируют от небольших участков трансторакальную и трансэзофагеальную эхоКГ, с мелкими петехиями в субэндокардиальных или сцинтиграфию сердца.

субэпикардиальных областях до обширных транс муральных кровоизлияний в миокард. Возможны надрывы оболочек, стенок или клапанов, размозже- СОТРЯСЕНИЕ СЕРДЦА ние стенок сердца. При микроскопическом иссле довании в области кровоизлияния выявляют отеч- Определение ные, фрагментированные или некротизированные Сотрясение сердца — синдром функциональ мышечные волокна, окруженные вначале множе- ных сердечно-сосудистых нарушений, остро воз ством эритроцитов, в дальнейшем — скоплениями никающих после резкого удара по грудной клет полиморфноядерных лейкоцитов. У выживших ке точно над областью сердца.

после травмы впоследствии происходит развитие соединительной ткани с образованием рубца. Этиология и патогенез При сотрясении сердца (часто при игре Классификация в бейсбол, ручной мяч, футбол) происходит Закрытые повреждения сердца подразделяют спазм венечных артерий с последующей ишеми на несколько видов: ей миокарда. Следует отметить, что при сотрясе • сотрясение сердца (28%);

нии сердца в большинстве случаев отсутствуют • ушиб сердца (35%);

гистологические признаки повреждения.

• разрыв сердца (31%), в том числе наруж ный (11%), внутренний (17%), комбинирован- Клиническая картина ный (3%);

Симптомы развиваются немедленно после • «травматический» ИМ (до 6%). травмы или спустя короткое время и быстро ис В течении закрытой травмы сердца выделяют чезают. Боль в области сердца возникает крайне несколько периодов: редко в виде кратковременных приступов.

• первичные травматические нарушения;

При физикальном обследовании каких-либо • травматический миокардит;

значимых изменений не наблюдается.

• стабилизация процесса;

Характерно нарушение ритма сердечной дея • исход. тельности: экстрасистолическая аритмия, фи брилляция или трепетание предсердий, брадикар Диагностика дия, а также различные нарушения предсердно Диагностика травматического повреждения желудочковой проводимости, вплоть до полной сердца затруднена, особенно в случае мно- поперечной блокады сердца. Нарушение пери ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА ферического кровообращения проявляется по- или других органов. Ушиб сердца не всегда вы вышением венозного и снижением АД. зывает развитие немедленных функциональных Признаки нарушений функции сердца в боль- расстройств и поэтому не всегда при травме груд шинстве случаев исчезают в течение нескольких ной клетки обращают внимание на состояние часов. сердца и пропускают случаи его повреждения.

При ушибе сердца клинические симптомы УШИБ СЕРДЦА нарастают постепенно, и обратное их развитие БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА происходит медленно.

Определение Самой частой жалобой является боль в пре Ушиб сердца — наиболее частый вид травмы кардиальной области, которая может возникнуть сердца, возникает при внезапном ударе в грудную сразу же или через несколько часов после травмы клетку над областью сердца или в левую половину и быть обусловлена как ушибом грудной клетки, груди и реже при травме правой половины груди.

СЕКЦИЯ так и переломом ребер, повреждением плевры или сердца. Чаще всего боль локализуется в месте Этиология и патогенез ушиба, иногда за грудиной, может иррадииро Механическое воздействие на грудную клет вать в спину, обе руки, челюсть, имитируя стено ку вызывает кровоизлияние в миокард, под эпи кардию, или появляться только при физической кард или под эндокард. Величина кровоизлияния нагрузке через несколько часов или дней после в миокард иногда зависит от степени наполнения камер сердца кровью в момент травмы. Гидравли- травмы. Прием нитроглицерина мало влияет на ческое действие в систолу вызывает более тяжелое интенсивность боли. Могут быть также жалобы повреждение сердца, чем в диастолу. Возможны на ощущение сердцебиения, перебоев в работе разрывы и размозжения мышечных волокон, кро- сердца, одышку или общую слабость.

вотечения из поврежденных сосудистых ветвей. При осмотре грудной клетки выявляют внеш Ушиб сердца может возникнуть и без повреждения ние признаки закрытой травмы. Следует помнить, костного скелета грудной клетки. В результате кро- что отсутствие очевидных признаков повреждения воизлияния в миокард может произойти сдавление после травмы ни в коем случае не является осно коронарного сосуда и развитие ИМ. Последний ванием для исключения закрытой травмы сердца.

может возникнуть и в случае образования тромба При аускультации сердца нередко отмечает на поврежденной интиме коронарной артерии. ся увеличение ЧСС, глухость тонов, иногда шум трения перикарда, маятникообразный ритм или Патологическая анатомия ритм галопа. Возможна артериальная гипотензия.

При гистологическом исследовании выявляет- Часто отмечают нарушения ритма сердца.

ся участок миокарда с субэпикардиальным и ин Точный механизм возникновения аритмий не трамиокардиальным кровоизлиянием, разрывом известен.

миокардиальных волокон, клеточной инфильтра цией и интерстициальным отеком. Наиболее ча Диагностика сто вовлекается передняя стенка ПЖ, несколько На ЭКГ часто выявляют неспецифические из реже — межжелудочковая перегородка и передне менения сегмента ST или классические признаки верхушечная область ЛЖ. Может быть также по перикардита. Отмечаются различные аритмии, вреждена проводящая система сердца, что прояв в том числе синусовая тахикардия, реже брадикар ляется блокадой правой ножки пучка Гиса.

дия, желудочковая экстрасистолическая аритмия, фибрилляция и трепетание предсердий. Могут Классификация Среди ушибов сердца можно выделить не- возникать преходящие нарушения внутрижелу дочковой проводимости, блокады ножек пучка сколько вариантов:

Гиса или их ветвей, различные нарушения AV • с повреждением клапанов;

проводимости, включая преходящую полную AV • с повреждением миокарда и проводящих путей;

блокаду сердца.

• с повреждением коронарных сосудов;

При эхоКГ-исследовании может определять • комбинированные повреждения.

ся перикардиальный выпот, снижение сократи тельной способности миокарда и сердечного вы Клиническая картина Часто ушиб сердца остается нераспознанным, броса. Чаще снижается ФВ ПЖ, вероятно, из-за поскольку может протекать бессимптомно или переднего расположения и острого нарушения маскироваться повреждением грудной клетки условий наполнения ПЖ. Могут определяться 1054 ГЛАВА 15 ТРАВМЫ СЕРДЦА внутристеночные гематомы в желудочках, а так- мотампонады сердца и симптомов кровотечения же тромбы в камерах сердца. с повреждением или без повреждения коронар Иногда у пациентов с умеренным поврежде- ных сосудов, проводящих путей сердца.

нием выявляют регионарные нарушения кинеза При осмотре отмечают бледность кожных по стенок ЛЖ или ПЖ, при этом биохимические кровов, выраженную одышку, нитевидный частый маркеры некроза миокарда негативные. пульс, коллапс. Границы сердца расширены. При Диагностическое значение для определения аускультации сердца выслушать его тоны удается БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА, МИОКАРДА, ЭНДОКАРДА И КЛАПАНОВ СЕРДЦА наличия некроза может иметь повышение актив- с трудом. Нередко развиваются различные нару ности МВ-фракции КФК. Повышенную актив- шения сердечного ритма и проводимости.

ность сердечных энзимов, в частности повышение уровня МВ-фракции КФК, обычно трудно интер- Диагностика претировать на фоне других повреждений. Повы- Закрытые разрывы сердца трудно диагности шенные значения тропонина T и I обладают боль СЕКЦИЯ руются. Могут выявляться признаки поврежде шей специфичностью, однако интерпретация этих ния клапанов. Поскольку клапаны левых отде показателей требует осторожности из-за их недо- лов сердца функционируют под более высоким статочной чувствительности и прогностической давлением, риск повреждения аортального и значимости у больных с травмами сердца.

митрального клапанов значительно больше, чем трехстворчатого и клапана ЛА (рис. 15.1а, б).

РАЗРЫВ СЕРДЦА Определение Разрыв сердца — нарушение целостности стенки сердца или его перегородки (межжелу дочковой или межпредсердной).

Эпидемиология Разрывы правых камер происходят чаще по сравнению с левыми камерами сердца, предсердия повреждаются более часто, чем желудочки. Разрыв межпредсердной перегородки развивается редко.

Этиология и патогенез Разрыв сердца при травме может происходить а двумя путями:



Pages:     | 1 |   ...   | 51 | 52 || 54 | 55 |   ...   | 71 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.