«УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ ПО ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ ФИЗИОЛОГИИ ПО НАПРАВЛЕНИЮ ПОДГОТОВКИ (СПЕЦИАЛЬНОСТИ) 060201 СТОМАТОЛОГИЯ (РАЗДЕЛ «ОБЩАЯ ...»

Эталон ответа. У больной Т. травматический шок. При поступлении в приемный покой у нее наблюдалась эректильная стадия (фаза возбуждения) травматического шока, которая затем сменилась торпидной стадией (фазой угнетения). Ведущим патофизиологическим механизмом травматического шока является уменьшение объема циркулирующей крови в сочетании с уменьшением возврата крови к правому предсердию, снижением ЦВД, уменьшением сердечного выброса и «кризисом микроциркуляции». В эректильную фазу функциональные нарушения имеют компенсаторную направленность. На фоне умеренного снижения АД возрастает ЧСС и ударный объем сердца, МОС, доставка кислорода к тканям.

Мощная алгогенная импульсация активирует симпатическую нервную систему. Вследствие этого усиленно продуцируется и поступает в кровь адреналин и норадреналин;

возникает генерализованная вазоконстрикция с развитием «централизации» кровообращения и расстройством микроциркуляции.

Блокада периферического кровотока микросгустками (сладж-синдром) вызывает циркуляторную гипоксию, приводящую к метаболическим и структурным изменениям на клеточном уровне. Стимуляция дыхания в начальной фазе травматического шока сопровождается усиленным выделением из организма СО2, что вызывает гипокапнию, алкалоз и наряду с кровопотерей истощает щелочные резервы организма с последующим развитием метаболического ацидоза. Эректильная фаза травматического шока краткосрочна, и больные чаще поступают в стационар в торпидной фазе шока. Она характеризуется безразличием и прострацией, отсутствием или слабой реакцией на внешние раздражители. Классическое описание торпидной фазы принадлежит Н.И. Пирогову.

Задача 4. Больная С., 40 лет, поступила в клинику с жалобами на боль пульсирующего характера в области верхней губы, головную боль, общую слабость, потерю аппетита. Объективно: верхняя губа отечна, прощупывается гнойный узел с плотной головкой. Температура тела 38,5О С, тахикардия. Содержание лейкоцитов в крови 18 х 109 /л. СОЭ - 20 мм/ч. Из анамнеза известно, что больная страдает фурункулезом.

Какова взаимосвязь описанных местных и общих изменений? Существуют ли местные патологические процессы?

Эталон ответа. У больной С. абсцесс – ограниченное местное скопление гноя в области верхней губы. При абсцессе выражены симптомы системного воспалительного ответа (лихорадка, лейкоцитоз, тахикардия), свидетельствующие о том, что наряду с локальным процессом отчетливо выражены изменения со стороны других систем организма.

В частности, общие клинические проявления абсцесса сводятся к повышению температуры тела от субфебрильных до гиперпиретических цифр (реакция системы терморегуляции), общему недомоганию, слабости, потере аппетита и головной боли (следствие общей интоксикации организма). В крови выявляется лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускоренная СОЭ (система крови). Таким образом, абсолютно локальных процессов не бывает. Местные и общие изменения тесно взаимосвязаны и возможны следующие их варианты. Во-первых, процесс начинается с местного повреждения органа или ткани, затем включаются адаптивные реакции, направленные на отграничение очага повреждения. Участие общих реакций организма мобилизует локальные тканевые адаптивные механизмы, вследствие чего основные параметры гомеостаза существенно не меняются. Во-вторых, местный процесс через рецепторы и поступление в кровь и лимфу БАВ вызывает развитие генерализованной реакции организма и определенные сдвиги параметров гомеостаза. Включаются приспособительные реакции, направленные на предупреждение развития общих патологических изменений в организме. В-третьих, местные (локальные) патологические органов и систем могут развиться вторично на основе первично генерализованного процесса.

Задача 5. Больной Т., 15 лет, доставлен в больницу в тяжелом состоянии с термическим ожогом II степени площадью до 30% общей поверхности тела. Сознание нарушено, АД 80/50 мм рт. ст., пульс 120 мин-1, слабого наполнения. Дыхание частое и поверхностное, температура тела 35,7О С. Анализ крови:

эритроциты - 5,2 х 1012 /л, гемоглобин - 105 г/л, лейкоциты - 20 х 109 /л, показатель гематокрита 0,52 л/л.Поставьте диагноз и обоснуйте свое заключение. Каков патогенез и каково значение лейкоцитаза и гемоконцентрации, выявленной у больного? Ожоговый шок - это типовой патологический процесс?

Эталон ответа. У больной Т.ожоговый шок, торпидная фаза, о чем свидетельствует тахикардии, артериальная гипотензия, частое и поверхностное дыхание, угнетение сознания. Тяжесть общего состояния обусловлена болевым синдромом и психоэмоциональным стрессом, которые служат пусковым механизмом нейроэндокринного ответа, проявляющегося выбросом гормонов коры надпочечников и других биологически активных веществ гипофиза. Это выражается централизацией кровообращения, что приводит к гипоксии тканей и ацидозу. Нарушение функции внешнего дыхания способствует снижению насыщения крови кислородом и оксигенации тканей, накоплению недоокисленных продуктов. Значимую роль в патогенезе ожогового шока играет гиповолемия и гемоконцентрация. Они развиваются вследствие повышения проницаемости сосудистой стенки, что обусловлено действием вазоактивных аминов (гистамин), кининов (брадикинин), фракции С3 комплемента, кислородных радикалов, простациклина, простагландина Е2. Гиповолемия и нарастающие реологические (увеличение вязкости) и коагулопатические (гиперкоагуляция) изменения приводят к глубоким нарушениям микроциркуляции, проявляющимися некрозами в области ожога, стрессовыми язвами желудочно-кишечного тракта и почечно-печеночной недостаточностью.

Контрольные вопросы:

1.Краткое и развернутое определение понятия «патогенез».

2.Уровни повреждения. Проявление повреждений на разных уровнях.

3.Первичные и вторичные повреждения.

4.Локализация и генерализация повреждения.

5.Местные и общие реакции на повреждения.

6.Причинно-следственные отношения в патогенезе.

7.Ведущие звенья патогенеза, «порочные круги».

8.Единство функциональных и структурных изменений в патогенезе заболеваний.

9.Понятие о функциональном элементе ткани, его роль в патологии.

10.Механизмы выздоровления. Защитные, компенсаторные и восстановительные реакции организма.

11.Значение изучения патогенеза для теории и практики медицины.

12.Определение понятия реактивность. Виды реактивности.

13.Сопоставление реактивности с резистентностью, конституцией и наследственностью.

14.Факторы, определяющие реактивность.

15.Особенности реактивности человека. Патологическая реактивность.

Этапы занятия и контроль их усвоения:

1.Вводная часть (организационный момент, мотивация, цели занятия) – 5 мин.

2.Основная часть: тестовый контроль – 10 мин;

устный опрос – 40 мин;

решение ситуационных задач - 20 мин.

3.Заключительная часть: письменный опрос – 10 мин;

подведение итогов, домашнее задание – мин.

Тема: НОЗОЛОГИЯ. ТЕРМИНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ _ Актуальность темы. Учение о патогенезе и реактивности организма относится к числу основополагающих разделов общей патофизиологии. Знание механизмов возникновения, течения и исхода заболеваний, патологических процессов и патологических состояний закладывает теоретическую базу для успешного освоения других разделов патофизиологии. Углубленные представления о пусковом звене патогенеза, уровнях повреждения, компенсаторно-приспособительных механизмах, местном и общем, специфическом и неспецифическом, главном звене и порочных кругах в патогенезе формируют патогенетическое понимание сущности болезни, что имеет особое значение в подготовке врача.

Цели занятия:

Знать современных представлений о сущности болезни (как обобщенного понятия), ее основных компонентах и формах возникновения, развития и исхода. Уяснить понимание закономерностей развития терминальных состояний и принципы реанимационных мероприятий.

Уметь применять теоретические знания о сущности болезни, формах ее возникновения, течения и исхода, механизмах компенсации при патологических процессах, патологических состояниях и заболеваниях для разработки принципов этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

ИСТОКИ ВЫХОД Гистология, физиология, анатомия Терапия, хирургия, акушерство и МЕЖПРЕДМЕТНЫЕ человека – анатомия головы и шеи, гинекология, онкология, СВЯЗИ биохимия, патологическая анестезиология и реаниматология, анатомия. неврология и нейрохирургия.

ИСТОКИ ВЫХОД Категории: предболезнь, Патофизиология центральной ВНУТРИПРЕДМЕТНЫЕ патологическая реакция, процесс и нервной, сердечно-сосудистой, СВЯЗИ состояние, болезнь, реактивность, дыхательной и эндокринной патофизиология поврежденной систем, патофизиология печени и клетки почек, системы крови.

Задания для самоподготовки:

• Для овладения знаниями по теме – чтение текстов основной и дополнительной литературы, конспектов лекций.

• Для закрепления и систематизации знаний по теме – составление плана и тезисов ответов;

решение тестовых заданий 1 уровня.

• Для формирования умений по теме – решение типовых ситуационных профессиональных задач.

Рекомендуемая литература Основная:

1.Фролов В.А., Билибин Д.П., Дроздова Г.А., Демуров Е.А. Общая патологическая физиология. – М.: ООО «Издательский дом «Высшее Образование и Наука», 2009. – С. 19-23;

36-43;

492-502.

2.Патофизиология: учебник: в 2 т. / под ред. В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Уразовой. – 4-е изд., перераб. и доп. – ГЭОТАР-Медиа, 2010. – Т.1. – С. 63-73;

87-99.

3.Патологическая физиология: Учебник / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.;

Под ред. Н.Н.

Зайко и Ю.В. Быця. – 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2007. – С. 18-29.

Дополнительная:

1.Патология: учебное пособие под ред. проф. В.Т. Долгих и д.м.н. В.В. Русакова. – Омск: Изд-во ОмГМА, 2012. – С. 31-49.

2.Долгих В.Т. Общая патофизиология: учебное пособие. – Ростов н/Д: Феникс, 2007. – С. 75-117 с.

Вопросы для самоподготовки:

• По базисным знаниям: здоровье, взаимоотношение организма с окружающей средой, компенсаторно-приспособительные механизмы.

• По теме:

1. Здоровье и относительность этого понятия.

2. Термин и содержание понятия «нозология», отличие от понятия «патология».

3. Современное определение понятия «болезнь», «патологический процесс», «патологическое состояние», «патологическая реакция», «предболезнь».

4. Основные формы возникновения, течения, исходов болезни;

периоды болезни.

5. Терминальные состояния: определения понятия и их характеристика.

6. Характеристика преагонального состояния, агонии, клинической смерти.

7. Биологическая смерть.

8. Основные принципы восстановления жизненных функций.

9. Постреанимационные нарушения - болезнь оживленного организма, ее этапы, и их характеристика.

10. Патофизиологические аспекты профилактики терминальных и постреанимационных состояний.

Вопрос тестового контроля Выберите один правильный ответ:

1. ОБЩАЯ НОЗОЛОГИЯ РАССМАТРИВАЕТ а) общие закономерности нарушения функций различных систем б) диагностику болезней человека в) понимание сущности болезни на разных этапах развития медицины г) патофизиологию органов и систем д) механизмы возникновения, течения и окончания заболеваний 2. ОБЩАЯ НОЗОЛОГИЯ РАССМАТРИВАЕТ а) общие закономерности нарушения функций различных систем б) диагностику болезней человека в) механизмы возникновения, течения и окончания заболеваний г) патофизиологию органов и систем д) классификацию болезней 3. ОБЩАЯ НОЗОЛОГИЯ РАССМАТРИВАЕТ а) общие закономерности нарушения функций различных систем б) диагностику болезней человека в) формы возникновения, развития и течения болезней г) патофизиологию органов и систем д) причины и условия возникновения заболеваний 4. СТОЙКОЕ МАЛО ИЗМЕНЯЮЩЕЕСЯ НАРУШЕНИЕ СТРУКТУРЫ И ФУНКЦИИ ОРГАНА (ТКАНИ) НАЗЫВАЕТСЯ а) патологическая реакция б) патологический процесс в) патологическое состояние г) болезнь д) предболезнь 5. ПРОЯВЛЕНИЕМ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ ЯВЛЯЕТСЯ а) кратковременное неадекватное повышение артериального давления после нервного напряжения б) культя в) атрофия альвеолярных отростков челюсти в связи с удалением зубов г) приобретенный дефект клапанного аппарата сердца д) воспаление легочной ткани при пневмонии 6. ПРОЯВЛЕНИЕМ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ ЯВЛЯЕТСЯ а) фурункулез б) понижение уровня сахара в крови в связи с введением большой дозы инсулина в) рубцовые изменения тканей г) атрофия альвеолярных отростков челюсти в связи с удалением зубов д) воспаление легочной ткани при пневмонии 7. ПРОЯВЛЕНИЕМ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ РЕАКЦИИ ЯВЛЯЕТСЯ а) рубцовые изменения тканей б) культя в) атрофия альвеолярных отростков челюсти в связи с удалением зубов г) спазм артериол сердца при тромбозе легочной артерии д) приобретенный дефект клапанного аппарата сердца 8. ПРИМЕРОМ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ ЯВЛЯЕТСЯ а) кратковременное неадекватное повышение артериального давления после нервного напряжения б) понижение уровня сахара в крови в связи с введением большой дозы инсулина в) культя г) спазм артериол сердца при тромбозе легочной артерии д) воспаление легочной ткани при пневмонии 9. ПРИМЕРОМ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ ЯВЛЯЕТСЯ а) кратковременное неадекватное повышение артериального давления после нервного напряжения б) гипогликемия в связи с введением большой дозы инсулина в) рубцовые изменения тканей г) спазм артериол сердца при тромбозе легочной артерии д) фурункулез 10. ПРИМЕРОМ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ ЯВЛЯЕТСЯ а) воспаление легочной ткани при пневмонии б) кратковременное неадекватное повышение артериального давления после нервного напряжения в) понижение уровня сахара в крови в связи с введением больших доз инсулина г) атрофия альвеолярных отростков челюсти в связи с удалением зубов д) спазм артериол сердца при тромбозе легочной артерии 11.

ПРИМЕРОМ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ ЯВЛЯЕТСЯ а) кратковременное неадекватное повышение артериального давления после нервного напряжения б) спазм артериол сердца при тромбозе легочной артерии в) приобретенный дефект клапанного аппарата сердца г) воспаление легочной ткани при пневмонии д) фурункулез 12. ПРИМЕРОМ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА ЯВЛЯЕТСЯ а) культя б) атрофия альвеолярных отростков челюсти в связи с удалением зубов в) спазм артериол сердца при тромбозе легочной артерии г) приобретенный дефект клапанного аппарата сердца д) воспаление легочной ткани при пневмонии 13. ПРИМЕРОМ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА ЯВЛЯЕТСЯ а) атрофия альвеолярных отростков челюсти в связи с удалением зубов б) спазм артериол сердца при тромбозе легочной артерии в) фурункулез г) кислородное голодание при облитерирующем эндартериите д) инфаркт миокарда 14. ПРИМЕРОМ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА ЯВЛЯЕТСЯ а) лихорадка при брюшном тифе б) культя в) спазм артериол сердца при тромбозе легочной артерии г) приобретенный дефект клапанного аппарата сердца д) фурункулез 15. ПРИМЕРОМ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА ЯВЛЯЕТСЯ а) атрофия альвеолярных отростков челюсти в связи с удалением зубов б) спазм артериол сердца при тромбозе легочной артерии в) фурункулез г) воспаление сердечной мышцы при инфаркте миокарда д) инфаркт миокарда 16. ПЕРВЫЙ ПЕРИОД БОЛЕЗНИ НАЗЫВАЕТСЯ а) латентный б) острый в) подострый г) разгар д) продромальный 17. ВТОРОЙ ПЕРИОД БОЛЕЗНИ НАЗЫВАЕТСЯ а) латентный б) разгар в) острый г) исход д) продромальный 18. ТРЕТИЙ ПЕРИОД БОЛЕЗНИ НАЗЫВАЕТСЯ а) латентный б) разгар в) острый г) исход д) продромальный 19. ЧЕТВЕРТЫЙ ПЕРИОД БОЛЕЗНИ НАЗЫВАЕТСЯ а) латентный б) разгар в) хронический г) исход д) продромальный 20. ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ТЕЧЕНИЯ ОСТРЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ а) до 2 недель б) от 2 до 4 недель в) свыше 6 недель г) свыше 12 недель 21. ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ТЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ а) более 2 недель б) от 2 до 4 недель в) свыше 6 недель г) свыше 8 недель 22. ВРЕМЕННОЕ ОСЛАБЛЕНИЕ ИЛИ ИСЧЕЗНОВЕНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ БОЛЕЗНИ НАЗЫВАЕТСЯ а) осложнение б) ремиссия в) рецидив г) обострение 23. НАСТУПЛЕНИЕ НОВОГО ЦИКЛА ТОЙ ЖЕ САМОЙ БОЛЕЗНИ ПОСЛЕ ПЕРИОДА ИСЧЕЗНОВЕНИЯ ИЛИ УМЕНЬШЕНИЯ ЕЕ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ НАЗЫВАЕТСЯ а) осложнение б) ремиссия в) рецидив г) обострение 24. УХУДШЕНИЕ В ТЕЧЕНИИ ХРОНИЧЕСКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОСЛЕ ВРЕМЕННОГО ОСЛАБЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ НАЗЫВАЕТСЯ а) осложнение б) ремиссия в) рецидив г) обострение 25. НОВАЯ БОЛЕЗНЬ ИЛИ ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС, ВОЗНИКАЮЩИЙ НА БАЗЕ ИМЕЮЩЕЙСЯ БОЛЕЗНИ НАЗЫВАЕТСЯ а) осложнение б) ремиссия в) рецидив г) обострение 26. ФОРМА ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ БОЛЕЕ БЫСТРЫМ, ЧЕМ ОБЫЧНО, ИСЧЕЗНОВЕНИЕМ ВСЕХ БОЛЕЗНЕННЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ НАЗЫВАЕТСЯ а) стертая б) абортивная 27. ФОРМА ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ МЕНЕЕ ЧЕТКИМИ КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ НАЗЫВАЕТСЯ а) абортивные б) стертые 28. ФОРМА АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ а) абортивное б) продромальное в) течение с инкубационным периодом г) течение с летальным исходом д) ациклическое течение 29. ФОРМ АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ а) продромальное б) стертое в) течение с инкубационным периодом г) течение с летальным исходом д) ациклическое течение 30. ФОРМА АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ а) продромальное б) течение с инкубационным периодом в) течение с летальным исходом г) течение с осложнением д) ациклическое течение 31. ФОРМА АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ а) течение с инкубационным периодом б) течение с летальным исходом в) молниеносное течение г) циклическое течение д) ациклическое течение 32. ФОРМА АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ а) продромальное б) течение с инкубационным периодом в) течение с летальным исходом г) ациклическое течение д) течение с рецидивом 33. ВОЗМОЖНЫЙ ИСХОД ЗАБОЛЕВАНИЯ а) полное выздоровление б) рецидив в) длительная агония г) ремиссия д) осложнение 34. ВОЗМОЖНЫЙ ИСХОД ЗАБОЛЕВАНИЯ а) длительная агония б) рецидив в) ремиссия г) осложнение д) смерть 35. ВОЗМОЖНЫЙ ИСХОД ЗАБОЛЕВАНИЯ а) неполное выздоровление б) рецидив в) ремиссия г) длительная агония д) осложнение 36. ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ ПРЕАГОНАЛЬНОГО ПЕРИОДА а) сознание сохранено или спутано б) повышение рефлекторной деятельности в) артериальное давление повышено г) судорожное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры д) преобладает анаэробный гликолиз 37. ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ ПРЕАГОНАЛЬНОГО ПЕРИОДА а) снижение рефлекторной деятельности б) повышение рефлекторной деятельности в) артериальное давление повышено г) судорожное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры д) преобладает анаэробный гликолиз 38. ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ ПРЕАГОНАЛЬНОГО ПЕРИОДА а) повышение рефлекторной деятельности б) артериальное давление снижено в) артериальное давление повышено г) судорожное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры д) преобладает анаэробный гликолиз 39. ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ ПРЕАГОНАЛЬНОГО ПЕРИОДА а) повышение рефлекторной деятельности б) артериальное давление повышено в) одышка г) судорожное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры д) преобладает анаэробный гликолиз 40. ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ ПРЕАГОНАЛЬНОГО ПЕРИОДА а) повышение рефлекторной деятельности б) артериальное давление повышено в) судорожное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры г) преобладает аэробный гликолиз д) преобладает анаэробный гликолиз 41. ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ АГОНАЛЬНОГО ПЕРИОДА а) сознание отсутствует б) сознание сохранено или спутано в) повышение рефлекторной деятельности г) артериальное давление резко снижено почти до нуля д) преобладает аэробный гликолиз 42. ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ АГОНАЛЬНОГО ПЕРИОДА а) сознание сохранено или спутано б) снижение рефлекторной деятельности в) повышение рефлекторной деятельности г) одышка д) преобладает аэробный гликолиз 43. ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ АГОНАЛЬНОГО ПЕРИОДА а) сознание сохранено или спутано б) повышение рефлекторной деятельности в) артериальное давление повышается после предшествующего снижения г) артериальное давление резко снижено почти до нуля д) преобладает аэробный гликолиз 44. ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ АГОНАЛЬНОГО ПЕРИОДА а) сознание сохранено или спутано б) повышение рефлекторной деятельности в) артериальное давление резко снижено почти до нуля г) одышка д) судорожное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры 45. ОДНО ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ АГОНАЛЬНОГО ПЕРИОДА а) сознание сохранено или спутано б) повышение рефлекторной деятельности в) преобладает анаэробный гликолиз г) артериальное давление резко снижено почти до нуля д) одышка 46. ДЛЯ КЛИНИЧЕСКОЙ СМЕРТИ ХАРАКТЕРНО а) сознание спутано б) сознание отсутствует в) глазные рефлексы сохранены, но резко ослаблены г) артериальное давление снижено почти до нуля д) дыхание резко угнетено 47. ДЛЯ КЛИНИЧЕСКОЙ СМЕРТИ ХАРАКТЕРНО а) сознание спутано б) глазные рефлексы сохранены, но резко ослаблены в) глазные рефлексы отсутствуют г) артериальное давление снижено почти до нуля д) дыхание резко угнетено 48. ДЛЯ КЛИНИЧЕСКОЙ СМЕРТИ ХАРАКТЕРНО а) сознание спутано б) глазные рефлексы сохранены, но резко ослаблены в) артериальное давление снижено почти до нуля г) артериальное давление равно нулю ж) дыхание резко угнетено 49. ДЛЯ КЛИНИЧЕСКОЙ СМЕРТИ ХАРАКТЕРНО а) сознание спутано б) глазные рефлексы сохранены, но резко ослаблены в) артериальное давление снижено почти до нуля г) дыхание резко угнетено д) дыхание не определяется 50. СПОСОБСТВУЕТ УВЕЛИЧЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ПЕРИОДА КЛИНИЧЕСКОЙ СМЕРТИ а) длительный период умирания б) короткий период умирания в) умирание в условиях гипертермии г) умирание в зрелом возрасте 51. СПОСОБСТВУЕТ УВЕЛИЧЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ПЕРИОДА КЛИНИЧЕСКОЙ СМЕРТИ а) длительный период умирания б) умирание в условиях гипотермии в) умирание в условиях гипертермии г) умирание в зрелом возрасте 52. СПОСОБСТВУЕТ УМЕНЬШЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ПЕРИОДА КЛИНИЧЕСКОЙ СМЕРТИ а) длительный период умирания б) короткий период умирания в) умирание в условиях гиперермии д) умирание в период новорожденности д) глубокий наркоз 53. СПОСОБСТВУЕТ УМЕНЬШЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ПЕРИОДА КЛИНИЧЕСКОЙ СМЕРТИ б) короткий период умирания в) умирание в условиях гипотермии г) умирание в условиях гипертермии д) умирание в период новорожденности д) глубокий наркоз 54. РОЛЬ МАССАЖА СЕРДЦА В РЕАНИМАЦИОННЫХ МЕРОПРИЯТИЯХ а) прекращает фибрилляцию желудочков б) способствует восстановлению сердечной деятельности в) тормозит аэробный гликолиз г) усиливает анаэробный гликолиз д) активирует липолиз РОЛЬ ВНУТРИАРТЕРИАЛЬНОГО НАГНЕТАНИЯ КРОВИ В РЕАНИМАЦИОННЫХ 55.

МЕРОПРИЯТИЯХ а) прекращает фибрилляцию желудочков сердца б) способствует восстановлению коронарного кровотока в) способствует лучшему наполнению кровью левого желудочка г) улучшает кровообращение в тонком кишечнике д) улучшает кровообращение в селезенке 56. НАИБОЛЕЕ ЭФФЕКТИВНЫМ СПОСОБОМ ИСКУССТВЕННОГО ДЫХАНИЯ ЯВЛЯЕТСЯ а) способ Сильвестра б) дыхание «рот в рот»

в) аппаратное дыхание г) дыхание «рот в нос»

57. В СЛУЧАЕ ФИБРИЛЛЯЦИИ ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА У ЧЕЛОВЕКА КОМПЛЕКС РЕАНИМАЦИОННЫХ МЕРОПРИЯТИЙ, ВКЛЮЧАЮЩИЙ ЗАКРЫТЫЙ МАССАЖ СЕРДЦА ПО ДЖУДЕ, ИСКУССТВЕННУЮ ВЕНТИЛЯЦИЮ ЛЕГКИХ СПЕЦИАЛЬНЫМИ РЕСПИРАТОРАМИ, ВНУТРИВЕННОЕ ВВЕДЕНИЕ КРОВИ С АДРЕНАЛИНОМ, ГЛЮКОЗОЙ, ПЕРЕКИСЬЮ ВОДОРОДА И ВИТАМИНАМИ а) является эффективным б) является неэффективным 58. НАИБОЛЕЕ АДЕКВАТНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ «БОЛЕЗНЬ»

а) болезнь представляет собой сумму ненормальных жизненных отправлений, совершающихся в поврежденных органах и тканях б) болезнь - это своеобразный жизненный процесс, связанный с действием на организм вредоносных факторов, проявляющийся в комплексе структурных и функциональных изменений, нарушающих адаптационные возможности организма и снижающие его трудоспособность и социально полезную деятельность в) болезнь - это сложная реакция организма на действие болезнетворного агента, качественно новый процесс жизнедеятельности, характеризующийся ограничением или нарушением регуляции функций и приспособляемости г) это жизнедеятельность организма, характеризующийся резким снижением его адаптивных возможностей при сохранении постоянства внутренней среды (гомеостаза) 59. НАИБОЛЕЕ АДЕКВАТНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ «ПРЕДБОЛЕЗНЬ»

а) период жизнедеятельности организма между началом действия патогенного фактора и возникновением первых признаков болезни б) период жизнедеятельности организма от появления первых признаков болезни до полного развития его симптомов в) период жизнедеятельности организма, характеризующийся резким снижением его адаптивных возможностей при сохранении постоянства внутренней среды (гомеостаза) г) это сложная реакция организма на действие болезнетворного агента, качественно новый процесс жизнедеятельности, характеризующийся ограничением или нарушением регуляции функций и приспособляемости 60. НАИБОЛЕЕ АДЕКВАТНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ «ЗДОРОВЬЕ»

а) состояние жизнедеятельности организма, которое обеспечивает ему наиболее совершенную деятельность и адекватные условия существования б) состояние жизнедеятельности организма, при которой отмечается соответствие структуры и функции и выявляется способность регуляторных систем поддерживать постоянство внутренней среды организма, что обеспечивает ему полноценную трудоспособность и социально полезную деятельность в) состояние жизнедеятельности организма, которое характеризуется полным физическим, психическим и социальным благополучием, что обеспечивает полноценную трудоспособность и социально полезную деятельность г) жизнедеятельность организма, характеризующаяся резким снижением его адаптивных возможностей при сохранении постоянства внутренней среды (гомеостаза) 61. СТОЙКОЕ, МАЛО ИЗМЕНЯЮЩЕЕСЯ НАРУШЕНИЕ СТРУКТУРЫ И ФУНКЦИИ ОРГАНА (ТКАНИ) НАЗЫВАЕТСЯ а) патологическая реакция б) патологический процесс в) патологическое состояние г) предболезнь д) болезнь 62. СВОЕОБРАЗНЫЙ ЖИЗНЕННЫЙ ПРОЦЕСС, СВЯЗАННЫЙ С ДЕЙСТВИЕМ НА ОРГАНИЗМ ВРЕДОНОСНЫХ ФАКТОРОВ, ПРОЯВЛЯЮЩИЙСЯ В КОМПЛЕКСЕ СТРУКТУРНЫХ И ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ, НАРУШАЮЩИХ АДАПТАЦИОННЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ ОРГАНИЗМА И СНИЖАЮЩИЕ ЕГО ТРУДОСПОСОБНОСТЬ И СОЦИАЛЬНО ПОЛЕЗНУЮ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ, НАЗЫВАЕТСЯ а) патология б) болезнь в) предболезнь г) патологическое состояние д) терминальное состояние СОСТОЯНИЕ ВОЗБУДИМОЙ ТКАНИ, ВОЗНИКАЮЩЕЕ ПОД ВЛИЯНИЕМ СИЛЬНЫХ 63.

РАЗДРАЖИТЕЛЕЙ И ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕЕСЯ НАРУШЕНИЕМ ВОЗБУДИМОСТИ И ПРОВОДИМОСТИ, НАЗЫВАЕТСЯ а) экзальтация б) парабиоз в) патологическая доминанта г) патологическая реакция д) возбудимость 64. РАЗВИТИЕ ТОРМОЖЕНИЯ В ВЫСШИХ ОТДЕЛАХ ЦНС И ПРОЯВЛЯЮЩЕЕСЯ СУМЕРЕЧНЫМ ПОМРАЧЕНИЕМ, ИНОГДА С ВОЗБУЖДЕНИЕМ БУЛЬБАРНЫХ ЦЕНТРОВ, ХАРАКТЕРНО ДЛЯ а) преагонии б) шока в) агонии г) клинической смерти д) парабиоза 65. ГЛУБОКОЕ НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИЙ ВЫСШИХ ОТДЕЛОВ МОЗГА, ОСОБЕННО КОРЫ БОЛЬШИХ ПОЛУШАРИЙ, С ОДНОВРЕМЕННЫМ ВОЗБУЖДЕНИЕМ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА ХАРАКТЕРНО ДЛЯ а) преагонии б) шока в) агонии г) клинической смерти д) парабиоза 66. ГЛАВНЫМ ПРИЗНАКОМ НАЧИНАЮЩЕЙСЯ АГОНИИ ЯВЛЯЕТСЯ а) вдох после периода апноэ б) судороги в) гаспинг-дыхание г) восстановление сознания д) стабилизация гемодинамики 67. ТЕРМИНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ, НАСТУПАЮЩЕЕ ПОСЛЕ ПРЕКРАЩЕНИЯ СЕРДЕЧНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ И ДЫХАНИЯ И ПРОДОЛЖАЮЩЕЕСЯ ДО НАСТУПЛЕНИЯ НЕОБРАТИМЫХ ИЗМЕНЕНИЙ В ВЫСШИХ ОТДЕЛАХ ЦНС, НАЗЫВАЕТСЯ а) преагония б) шок в) агония г) клиническая смерть д) парабиоз 68. ПРИ ОКАЗАНИИ СЕРДЕЧНО-ЛЕГОЧНОГО РЕАНИМАЦИОННОГО ПОСОБИЯ НАИБОЛЕЕ ЭФФЕКТИВНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ СООТНОШЕНИЕ «ВДОХ В ПОСТРАДАВШЕГО/НАЖАТИЕ НА ГРУДИНУ», РАВНОЕ а) 1: б) 1: в) 2: г) 2: д) 2: 69. ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ВРЕМЕННОЙ И ОТНОСИТЕЛЬНОЙ СТАБИЛИЗАЦИЕЙ ОСНОВНЫХ ФУНКЦИЙ ОРГАНИЗМА И УЛУЧШЕНИЕМ СОСТОЯНИЯ БОЛЬНОГО а) I период период постреанимационной болезни б) II период период постреанимационной болезни в) III период период постреанимационной болезни г) IV период период постреанимационной болезни д) V период период постреанимационной болезни Типовые ситуационные задачи Задача 1.Больной А., 45 лет, прибыл в Мацесту для курортного лечения с жалобами на слабость и боли в мышцах правой голени при ходьбе. Пять лет назад на почве заболевания сосудов у него развилась сухая гангрена левой стопы, по поводу чего она была ампутирована. На курорте больному были назначены теплые сероводородные ванны. Однако вскоре процедуры пришлось отменить, так как по ходу подкожных вен правой голени появились болезненные уплотнения, связанные с развитием воспалительного процесса в венах (флебит). Кроме того, больной плохо переносил процедуры: во время приема ванн у него повышалось артериальное давление, и появлялись головные боли. Какая патологическая реакция, какой патологический процесс и какое патологическое состояние отмечалось у больного? Обоснуйте свое заключение.

Эталон ответа. Повышение артериального давления и индуцированная этим головная боль – патологическая реакция, как неадекватный и биологически нецелесообразный ответ организма или его систем на воздействие обычных раздражителей (теплые сероводородные ванны). Патологический процесс – флебит (воспаление вен), который следует рассматривать как закономерно возникающая в венах нижней конечности последовательность реакций на повреждающее действие патогенного фактора. Патологическое состояние – культя после ампутации стопы по поводу сухой гангрены, что следует рассматривать как стойкое отклонение структуры и функции, имеющее биологически отрицательное значение для организма.

Задача 2.Больной С., 18 лет, доставлен в приемное отделение больницы в тяжелом состоянии. Во время лыжной прогулки заблудился в лесу и уснул под деревом и был найден через сутки. Объективно:

сознание утрачено, ректальная температура 25°С, кожные покровы и видимые слизистые бледные, с синюшным оттенком, зрачки расширены, систолическое артериальное давление 40 мм рт. ст.

(диастолическое не определяется). Пульс 30 мин-1, дыхание редкое поверхностное, рефлексы снижены, болевая чувствительность отсутствует. Какому этапу (периоду) терминального состояния соответствует указанный комплекс нарушения жизнедеятельности? Обоснуйте свое заключение.

Эталон ответа. Комплекс клинических симптомов, наблюдаемых у больного С., 18 лет, соответствует агональному периоду, который может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов и суток («агонирующие» пациенты). Низкая температура окружающей среды и гипотермия в фазе декомпенсации способствовали сохранению жизни пострадавшему. У пострадавшего наблюдаются следующие симптомы, характерные для агонаирующего организма: утрата сознания, цианоз, отсутствие болевой чувствительности, редкое поверхностное дыхание, гипорефлексия, снижение температуры тела, артериальная гипотензия, расширение зрачков.

Задача 3.Рабочий П., 42 лет, во время аварии на производстве схватился рукой за провод, по которому проходил ток напряжением 220 В. Вследствие судорожного состояния мышц самостоятельно отделиться от провода не мог. Быстро потерял сознание. Через несколько минут был отделен от провода другими рабочими. Прибывший врач констатировал остановку дыхания при сохранившейся, но ослабленной сердечной деятельности. На ладони и на обеих стопах имеются небольшие, глубокие раны с обожженными и слегка обугленными краями. Пострадавшему было произведено искусственное дыхание, которое осуществлялось в течение 2,5 часов (до появления самостоятельного дыхания).Можно ли считать, что пострадавший находился в состоянии клинической смерти? Обоснуйте свое заключение.

Эталон ответа. У рабочего П. электрошок – тяжелая нервно-рефлекторная реакция на ток напряжением 220 вольт. При шоке возникают глубокие расстройства дыхания, кровообращения, нервной системы и других систем организма. Сразу после действия тока наступает фаза возбуждения, появляется реакция на боль, повышается АД. Затем наступает фаза торможения. Именно в это время прибыл врач скорой медицинской помощи и констатировал ослабление сердечной деятельности и остановку дыхания.

Как известно, в фазу торможения истощается нервная система, снижается АД, ослабевает дыхание вплоть до остановки. Шоковое состояние может длиться от нескольких десятков минут до суток.

Задача 4.Больной С.,27 лет, доставлен в медицинский пункт в тяжелом состоянии. Кожные покровы и слизистые цианотичны, пульс 146 мин-1, слабого наполнения. Артериальное давление 90/60 мм рт. ст., дыхание частое и поверхностное, температура тела 40,5°С. По свидетельству сопровождавших, пострадавший, ликвидируя аварию, в течение 40 мин работал при температуре воздуха 70°С и высокой влажности. Можно ли определить указанный комплекс симптомов нарушений жизнедеятельности как терминальное состояние? Обоснуйте свое заключение.

Эталон ответа. Описанный комплекс симптомов нарушения жизнедеятельности не следует рассматривать как терминальное состояние. Указанный комплекс симптомов укладывается в клиническую картину теплового удара, т.е. острого перегревания организма в течение короткого времени. Действительно, пациент работал, ликвидируя аварию в «горячем» цехе в течение 40 минут в условиях температуры воздуха 70оС и высокой влажности.

Задача 5.Больная А., 22 лет, поступила в клинику с диагнозом: спаечная непроходимость кишечника. Во время операции, производившейся под эндотрахеальным наркозом, произошла закупорка слизью интубационной трубки. У больной прекратилось дыхание, вскоре исчез пульс. Через 2 мин после наступления клинической смерти произведено отсасывание слизи из трахеи и начато искусственное дыхание. Одновременно произведено нагнетание в правую плечевую артерию 300 мл крови с 1 мл адреналина (1:1000) под давлением 220 мм рт. ст. В связи с отсутствием эффекта вскрыта грудная клетка и начат массаж сердца. Через 1 мин после начала массажа появились сокращения сердца, и возобновилось дыхание. В дальнейшем внутривенно перелито 700 мл крови. Послеоперационное состояние удовлетворительное. Можно ли считать причиной неэффективной реанимации на первом этапе фибрилляцию желудочков сердца? Каким образом, не вскрывая грудную клетку, можно достоверно диагностировать фибрилляцию желудочков сердца? Оправдан ли переход от непрямого к прямому массажу сердца при фибрилляции желудочков без предварительной дефибрилляции?

Эталон ответа. Безусловно, причиной неэффективной реанимации следует считать фибрилляцию желудочков, индуцированную тяжелой гипоксией и введением 1 мл адреналина, аритмогенный эффект которого существенно возрастает в условиях гипоксии. Диагностировать фибрилляцию желудочков без вскрытия грудной клетки можно с помощью электрокардиографа (вместо обычной ЭКГ регистрируются ундуляции различной формы и амплитуды). Нет, не оправдан: вначале следует попытаться осуществить дефибрилляцию, которой должен предшествовать закрытый массаж сердца, позволяющий уменьшить гипоксию миокарда.

Контрольные вопросы:

1. Термин и содержание понятия «нозология», отличие от понятия «патология».

2. Основные понятия нозологии: патологическая реакция, патологический процесс, патологическое состояние, предболезнь, болезнь.

3. Современные представления о сущности болезни.

4. Формы возникновения, течения и исхода заболеваний.

5. Периоды болезни. Ремиссия, рецидив, осложнение.

6. Возможные исходы болезни.

7. Терминальные состояния, их общая характеристика.

8. Характеристика преагонии, агонии и клинической смерти.

9. Принципы восстановления жизненных функций организма.

10. Реанимационное пособие (техника реанимации).

11. Постреанимационная болезнь: этиология, патогенез.

12. Стадии развития постреанимационной болезни.

13. Медико-социальные аспекты постреанимационной болезни.

Этапы занятия и контроль их усвоения:

1.Вводная часть (организационный момент, мотивация, цели занятия) – 5 мин.

2.Основная часть: тестовый контроль – 10 мин;

устный опрос – 40 мин;

решение ситуационных задач - 20 мин.

3.Заключительная часть: письменный опрос – 10 мин;

подведение итогов, домашнее задание – мин.

Тема: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ.

АНОМАЛИИ ГОЛОВЫ И ШЕИ Актуальность темы: Знание современной генетики дает возможность врачу любой специальности осуществлять дифференциальную диагностику наследственных и не наследственных форм патологии.

Изучение механизмов наследственности, этиологии и патогенеза наследственных болезней, служит основой их профилактики и лечения.

Цели занятия Знать термины, определение понятий, классификации, причин и механизмов развития наследственных заболеваний.

Уметь применять теоретические знания об основных причинах и общих механизмах возникновения наследственных болезней для диагностики, терапии и профилактики наследственных форм патологии.

ИСТОКИ ВЫХОД МЕЖПРЕДМЕТНЫЕ СВЯЗИ Гистология, физиология, Терапия, хирургия, акушерство и биохимия, биология, анатомия гинекология, неврология, человека – анатомия головы и медицинская генетика, педиатрия шеи.

ИСТОКИ ВЫХОД ВНУТРИПРЕДМЕТНЫЕ Категории нозологии: этиология, Патофизиология системы крови, СВЯЗИ патогенез, патофизиология органов дыхания, почек, клетки, реактивность, пищеварения, эндокринной и резистентность. нервной систем.

Задания для самоподготовки • Для овладения знаниями по теме – чтение текстов основной и дополнительной литературы, конспектов лекций.

• Для закрепления и систематизации знаний по теме – составление плана и тезисов ответов, решение тестовых заданий 1 уровня.

• Для формирования умений по теме – решение типовых ситуационных профессиональных задач, микроскопия препаратов для определения полового хроматина в эпителии слизистой оболочки полости рта.

Рекомендуемая литература Основная:

1.Патофизиология: учебник: в 2 томах / под ред. В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И.Уразовой. – 4-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – Т.1. – С. 232-290.

2.Патологическая физиология: учебник / под ред. Н.Н. Зайко, Ю.В. Быця., А.В. Атамана – М.: 2007.

– С. 59-70.

Дополнительная:

1. Долгих В.Т. Общая патофизиология: учебное пособие. – Ростов н/Д: Феникс, 2007. – С. 75-96.

2. Патология: учебное пособие под ред. проф. В.Т. Долгих и д.м.н. В.В. Русакова. – Омск: Изд-во ОмГМА, 2012. – С. 49-66.

Вопросы для самоподготовки • По базисным знаниям:

1.Современные представления о генетике.

2.Медицинская генетика.

• По теме:

1. Понятие медицинской генетики. Наследственные и врожденные болезни, принципы классификации наследственных болезней.

2. Этиология наследственных болезней: роль мутаций, важнейшие мутагенные факторы.

3. Общий патогенез молекулярных наследственных болезней.

4. Молекулярные болезни: виды, диагностика, принципы терапии и профилактики.

5. Хромосомные болезни: основные хромосомные аберрации, клинические синдромы, обусловленные нарушением половых хромосом и аутосом.

6. Характеристика аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного, рецессивного сцепленного с полом и полудоминантного типа наследования аномальных признаков.

7. Принципы диагностики наследственных болезней.

8. Принципы терапии и профилактики наследственных болезней.

9. Аномалии (пороки развития) орофациальной области: лица, челюстей, губ.

Вопросы тестового контроля Выберите один правильный ответ:

1. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ – ЭТО а) заболевания, проявления которых зависят только от нарушений генома б) это изменение каких-либо признаков организма под влиянием окружающей среды в) это болезни в явной или скрытой форме имеющиеся с момента рождения г) это болезни, обусловленные генетической мутацией и передающиеся от родителей к детям или от предков потомкам и болезни с ненаследственными изменениями, копирующие фенотипические проявления мутаций 2. НАИБОЛЕЕ ТОЧНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ а) группа только наследственных заболеваний, проявление которых зависит только от нарушений генетического аппарата б) группа внутриутробных изменений каких-либо признаков организма, возникающих под влияние окружающей среды в) это болезни в явной или скрытой форме, имеющиеся с момента рождения г) группа внутриутробных изменений каких-либо признаков организма, возникших в результате эндотоксикации д) это и наследственные заболевания, и внутриутробные изменения, копирующие фенотипическое проявление мутаций, отсутствующих в генотипе 3.

ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ – ЭТО а) наследственные болезни б) фенокопии наследственных заболеваний в) внутриутробные дефекты развития организма, проявляющиеся после рождения г) болезни в явной или скрытой форме имеющиеся с момента рождения д) ненаследственные болезни 4. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ а) это болезни, обусловленные внутриутробными дефектами развития организма, проявляющиеся после рождения б) это болезни, передающиеся от родителей к детям в) это болезни, зависящие от нарушений генетического аппарата г) это болезни, фенотипически копирующие проявления мутаций д) это болезни, возникающие при неблагоприятном влиянии окружающей среды 5. ФЕНОКОПИИ – ЭТО а) врожденные болезни, обусловленные мутацией в генотипе данной особи б) наследственные болезни, обусловленные мутацией в генотипе данной особи в) болезни, которые передаются от родителей к детям или от предков к потомкам г) ненаследственные изменения, копирующие клинические проявления мутаций, отсутствующих в генотипе данной особи д) внутриутробные дефекты развития организма, возникшие под влияние окружающей среды 6. ГРУППЫ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ УРОВНЯ ПОВРЕЖДЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННОГО АППАРАТА а) хромосомные б) клеточные в) аморфные г) неоморфные д) гипоморфные 7. ГРУППЫ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ УРОВНЯ ПОВРЕЖДЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННОГО АППАРАТА а) молекулярные б) клеточные в) аморфные г) неоморфные д) гипоморфные 8. ПРИ МОЛЕКУЛЯРНЫХ МОНОГЕННЫХ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОВРЕЖДЕНИЕ ГЕНОМА НАБЛЮДАЕТСЯ а) в нескольких одинаковых генах б) в нескольких разных генах г) в одном гене д) в разных генах и разных локусах ДНК 9. ПРИ МОЛЕКУЛЯРНЫХ ПОЛИГЕННЫХ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ИЗМЕНЕНИЯ СВЯЗАНЫ С ИЗМЕНЕНИЕМ а) одного гена б) нескольких генов в) одной Х-хромосомы г) Y-хромосомы д) аутосомы 10. МОЛЕКУЛЯРНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРИ КОТОРЫХ ИМЕЮТ МЕСТО ИЗМЕНЕНИЯ В НЕСКОЛЬКИХ ГЕНАХ, НАЗЫВАЮТСЯ а) моногенные б) полигенные в) аутогенные г) эндогенные д) аморфные 11. МУЛЬТИФАКТОРИАЛЬНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭТО БОЛЕЗНИ, ПРОЯВЛЕНИЕ КОТОРЫХ а) не зависит от условий внешней среды б) зависит от условий внешней среды в) зависит от внутренних факторов г) не зависит ни от условий внешних, ни от внутренних факторов д) зависит от пола и возраста 12. МОЖНО НАЗВАТЬ МУЛЬТИФАКТОРИАЛЬНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ а) шизофрению б) болезнь Дауна в) хорею Гентингтона г) гемофилию д) синдром Шерешевского – Тернера 13. МОЖНО НАЗВАТЬ МУЛЬТИФАКТОРИАЛЬНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ а) атеросклероз б) болезнь Дауна в) хорею Гентингтона г) гемофилию д) синдром Шерешевского – Тернера 14. МОЖНО НАЗВАТЬ МУЛЬТИФАКТОРИАЛЬНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ а) гипертоническую болезнь б) болезнь Дауна в) хорею Гентингтона г) гемофилию д) синдром Шерешевского-Тернера 15. НАСЛЕДСТВЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, ОБУСЛОВЛЕННОЕ ИЗМЕНЕНИЕМ КОЛИЧЕСТВА ПОЛОВЫХ ХРОМОСОМ а) гемофилия б) фенилкетонурия в) альбинизм г) алкаптонурия д) синдром Клайнфельтера 16. НАСЛЕДУЕТСЯ ПО АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНОМУ ТИПУ а) ихтиоз б) дальтонизм в) альбинизм г) синдактилия д) атеросклероз 17. НАСЛЕДУЕТСЯ ПО АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНОМУ ТИПУ а) полидактилия б) брахидактилия в) фенилкетонурия г) синдром Дауна д) близорукость 18. СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ НАСЛЕДУЕТСЯ ПО а) аутосомно-доминантному типу б) полудоминантному типу в) аутосомно-рецессивному типу г) аутосомно-рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой д) аутосомно-рецессивному типу, сцепленному с Y-хромосомой 19. ТО, ЧТО ПРИ АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНОМ, СЦЕПЛЕННЫМ С ПОЛОМ ТИПЕ НАСЛЕДОВАНИЯ ЖЕНЩИНЫ ЯВЛЯЮТСЯ ЛИШЬ «КОНДУКТОРАМИ» (НОСИТЕЛЯМИ) ПРИЗНАКА, А ПРОЯВЛЯЕТСЯ БОЛЕЗНЬ У МУЖЧИН, МОЖНО ОБЪЯСНИТЬ а) отсутствием второй Х-хромосомы б) наличием второй Х-хромосомы в) отсутствием Y-хромосомы г) наличием Y-хромосомы д) отсутствием Х и Y- хромосом 20. МУТАГЕНАМИ НАЗЫВАЮТ а) вещества, способные вызвать специфически повышенную чувствительность организма б) вещества, способные вызывать эндогенную интоксикацию в) факторы, способные вызвать изменения в генной структуре, передающиеся по наследству г) факторы, способные вызвать изменения в генной структуре, не передающиеся по наследству д) организм – носитель мутации 21. ПРИ АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНОМ ТИПЕ ПЕРЕДАЧИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ РОДИТЕЛИ МОГУТ ИМЕТЬ ФЕНОТИПИЧЕСКИ ЗДОРОВЫХ ДЕТЕЙ В СЛУЧАЕ а) когда они оба гомозиготные по аномальному признаку б) когда они оба гетерозиготные по аномальному признаку в) когда один из них гомозиготный по аномальному признаку, второй гетерозиготный г) когда один из них гомозиготный по аномальному признаку, второй здоровый д) когда один из них гетерозиготный по аномальному признаку, второй здоровый 22. ПЕНЕТРАНТНОСТЬ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ГЕНА – ЭТО а) степень его клинического проявления б) вероятность фенотипического проявления в) степень выраженности в популяции г) вероятность появления его у потомков д) степень распространения в окружающей среде 23. ЭКСПРЕССИВНОСТЬ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ГЕНА – ЭТО а) степень его клинического проявления б) вероятность фенотипического проявления в) степень выраженности в популяции г) вероятность появления его у потомков д) степень распространения в окружающей среде 24. ПРИЧИНЫ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ – ЭТО а) факторы внутренней среды б) факторы окружающей среды в) спонтанные мутации г) обычная рекомбинация генетического материала д) патологические стойкие мутации 25. В ОСНОВЕ ПАТОГЕНЕЗА МОЛЕКУЛЯРНЫХ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ ЛЕЖИТ а) дефект синтеза фермента (структурного белка) б) перемещение генетического материала, ведущее к структурному изменению хромосомы в) удвоение генетического материала г) распад хромосомы на значительное число фрагментов д) изменение количества или последовательности нуклеотидов в пределах одного гена 26. МУТАЦИЯ СТРУКТУРНОГО ГЕНА ВЛЕЧЕТ ЗА СОБОЙ а) изменения количества синтезируемого белка б) синтез качественно нового белка в) изменение количества и качества синтезируемого белка г) изменение количества или последовательности в пределах одного гена д) утрату способности синтезировать белок 27. МУТАЦИЯ ГЕНА-РЕГУЛЯТОРА ВЛЕЧЕТ ЗА СОБОЙ а) изменения количества синтезируемого белка б) синтез качественно нового белка в) изменение количества и качества синтезируемого белка г) изменение количества или последовательности в пределах одного гена д) утрату способности синтезировать белок 28. СУТЬ ГИПОТЕЗЫ BEADLE И TATUM а) ген определяет биохимическую реакцию б) биохимическая реакция не зависти от гена в) гены неравнозначны по функциональному значению г) ген программирует синтез определенного белка д) ген не программирует синтез определенного белка 29. УТОЧНЕНИЕ ТЕОРИИ JACOB & MONOD ЗАКЛЮЧАЕТСЯ В ТОМ, ЧТО а) ген определяет биохимическую реакцию б) биохимическая реакция не зависти от гена в) гены неравнозначны по функциональному значению г) ген программирует синтез определенного белка д) ген не программирует синтез определенного белка 30. JACOB & MONOD ВЫДЕЛЯЮТ а) аномальные гены б) аллельные, неаллельные гены в) структурные и контролирующие гены г) доминантные гены д) рецессивные гены 31. СТРУКТУРНЫЕ ГЕНЫ – ЭТО а) гены, определяющие последовательность аминокислот в полипептидной цепи б) гены, отвечающие за синтез белка-репрессора и осуществляющие контроль активности оперона в) гены, которые в зависимости от ситуации «разрешают» или «не разрешают» и-РНК считывать информацию с гена г) гены, которые независимо считывают с помощью и-РНК информацию с гена д) гены, которые определяют биохимическую реакцию 32. КОНТРОЛИРУЮЩИЕ ГЕНЫ – ЭТО а) гены, определяющие последовательность аминокислот в полипептидной цепи б) гены, отвечающие за синтез белка-репрессора и осуществляющие контроль активности оперона в) гены, которые в зависимости от ситуации «разрешают» или «не разрешают» и-РНК считывать информацию с гена г) гены, которые независимо считывают с помощью и-РНК информацию с гена д) гены, которые определяют биохимическую реакцию 33. ГЕНЫ-РЕГУЛЯТОРЫ – ЭТО а) гены, определяющие последовательность аминокислот в полипептидной цепи б) гены, отвечающие за синтез белка-репрессора и осуществляющие контроль активности оперона в) гены, которые в зависимости от ситуации «разрешают» или «не разрешают» и-РНК считывать информацию с гена г) гены, которые независимо считывают с помощью и-РНК информацию с гена д) гены, которые определяют биохимическую реакцию 34. ГЕНЫ-ОПЕРАТОРЫ – ЭТО а) гены, определяющие последовательность аминокислот в полипептидной цепи б) гены, отвечающие за синтез белка-репрессора и осуществляющие контроль активности оперона в) гены, которые в зависимости от ситуации «разрешают» или «не разрешают» и-РНК считывать информацию с гена г) гены, которые независимо считывают с помощью и-РНК информацию с гена д) гены, которые определяют биохимическую реакцию 35. РАЗВИТИЕ ФЕНИЛПИРОВИНОГРАДНОЙ ОЛИГОФРЕНИИ ВЫЗЫВАЕТ НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТА а) фенилаланинмонооксигеназы б) фенилаланингидроксилазы в) оксидазы гомогентизиновой кислоты г) аминооксидазы д) тирозиназы 36. К НАРУШЕНИЮ СИНТЕЗА МЕЛАНИНА И РАЗВИТИЮ АЛЬБИНИЗМА ВЕДЕТ НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ а) фенилаланинмонооксигеназы б) фенилаланингидроксилазы в) оксидазы гомогентизиновой кислоты г) аминооксидазы д) тирозиназы 37. АЛКАПТОНУРИЮ ВЫЗЫВАЕТ НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТА а) фенилаланинмонооксигеназы б) фенилаланингидроксилазы в) оксидазы гомогентизиновой кислоты г) аминооксидазы д) тирозиназы 38. КАРИОТИП ЧЕЛОВЕКА С СИНДРОМОМ ДАУНА а) трисомия по 13 паре аутосом б) трисомия по 18 паре аутосом в) трисомия по 21 паре аутосом г) трисомия по Х-хромосоме д) трисомия по Y-хромосоме 39. КАРИОТИП ЧЕЛОВЕКА С СИНДРОМОМ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА а) 45 ХО (22А + ХО) б) 47 ХО (22А + ХХY) в) 47 ХХ (22А + ХХХ) г) 46 ХY (22А + ХY) д) 46 ХХ (22А + ХХ) 40. КАРИОТИП ЧЕЛОВЕКА С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА а) 45 ХО (22А + ХО) б) 47 ХО (22А + ХХY) в) 47 ХХ (22А + ХХХ) г) 46 ХY (22А + ХY) д) 46 ХХ (22А + ХХ) 41. КАРИОТИП ЖЕНЩИНЫ, У КОТОРОЙ В НЕДЕЛЯЩИХСЯ СОМАТИЧЕСКИХ КЛЕТКАХ ОБНАРУЖЕНО ПО ДВА ТЕЛЬЦА БАРА а) 45 ХО (22А + ХО) б) 47 ХО (22А + ХХY) в) 47 ХХ (22А + ХХХ) г) 46 ХY (22А + ХY) д) 46 ХХ (22А + ХХ) 42. МЕТОД ВЫЯВЛЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ОСНОВАННЫЙ НА СРАВНЕНИИ ЧАСТОТЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ В СЕМЬЕ, С ЧАСТОТОЙ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЕГО В ПОПУЛЯЦИИ, НАЗЫВАЕТСЯ а) дерматоглифический б) демографостатистический в) генеалогический г) клинический д) близнецовый 43. МЕТОД ВЫЯВЛЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЧЕРЕЗ ИЗУЧЕНИЕ РОДОСЛОВНОЙ БОЛЬНОГО НАЗЫВАЕТСЯ а) близнецовый б) клинический в) генеалогический г) дерматоглифический д) демографостатистический 44. МЕТОД, ДАЮЩИЙ ВОЗМОЖНОСТЬ РАЗГРАНИЧЕНИЯ РОЛИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ФАКТОРОВ И ФАКТОРОВ ВНЕШНЕЙ СРЕДЫ а) клинический б) демографостатистический в) дерматоглифический г) близнецовый д) генеалогический 45. МЕТОД ВЫЯВЛЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ, ПРИ КОТОРОМ ИССЛЕДУЕТСЯ КАРИОТИП ЧЕЛОВЕКА, НАЗЫВАЕТСЯ а) цитологический б) биохимический в) дерматоглифический г) клинический д) генеалогический 46. МЕТОД ВЫЯВЛЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ, ПРИ КОТОРОМ ПРИМЕНЯЕТСЯ ПАЛЬМОСКОПИЯ, ДАКТИЛОСКОПИЯ И ПЛАНТОСКОПИЯ, НАЗЫВАЕТСЯ а) пренатальной диагностики б) близнецовый в) клинический г) дерматоглифический д) генеалогический 47. МЕТОД ВЫЯВЛЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ, ПРИ КОТОРОМ ПРИМЕНЯЕТСЯ АМНИОЦЕНТЕЗ, ФЕТОСКОПИЯ, УЛЬТРАЗВУК, НАЗЫВАЕТСЯ а) близнецовый б) клинический в) пренатальной диагностики г) цитологический д) биохимический 48. ДЛЯ ЭКСПРЕСС-ДИАГНОСТИКИ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ МЕТОД а) пренатальной диагностики б) цитологический в) биохимический г) клинический д) дерматоглифический 49. ХАРАКТЕРНЫЙ ДЕРМАТОГЛИФИЧЕСКИЙ ПРИЗНАК СИНДРОМА ДАУНА а) наличие трех поперечных складок на ладони б) наличие двух поперечных складок на ладони в) наличие одной поперечной складки на ладони г) отсутствие поперечных складок на ладони д) наличие одной продольной складки на ладони 50. ВАРИАНТ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ а) блокирование патологической активности ферментов с использованием соответствующих ингибиторов б) диетическое восполнение метаболического дефекта в) исключение их пищи субстрата блокированной метаболической реакции г) хирургическая коррекция дефекта д) использование генной инженерии для устранения последствий патологической активности ферментов 51.ФАКТОРОМ, ПРИВОДЯЩИМ К ФОРМИРОВАНИЮ У ПЛОДА РАСЩЕЛИНЫ НЕБА, ЯВЛЯЕТСЯ а) чрезмерное употребление сладких продуктов беременной женщиной б) острая пища в) чрезмерно соленая пища г) верно а) и в) д) алкоголь, наркотики, курение 52. ФАКТОРОМ, ПРИВОДЯЩИМ К ФОРМИРОВАНИЮ У ПЛОДА РАСЩЕЛИНЫ НЕБА, ЯВЛЯЕТСЯ а) чрезмерное употребление сладких продуктов беременной женщиной б) сильный токсикоз второй половины беременности в) чрезмерно соленая и острая пища г) верно а) и в) д) сильный токсикоз в ранней стадии беременности 53. ФАКТОРОМ, ПРИВОДЯЩИМ К ФОРМИРОВАНИЮ У ПЛОДА РАСЩЕЛИНЫ НЕБА, ЯВЛЯЕТСЯ а) чрезмерное употребление сладких продуктов беременной женщиной;

б) сильный токсикоз второй половины беременности в) чрезмерно соленая и острая пища г) верно а) и в) д) вирусная инфекция, перенесенная в ранние сроки беременности 54.ПРИ ПОЛНОЙ ОДНОСТРОРОННЕЙ РАСЩЕЛИНЕ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ НАРУШАЕТСЯ ФУНКЦИЯ а) мочевыводящей системы б) центральной нервной системы в) обоняния г) слуха д) сосания КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ РЕКОМЕНДУЮТ РОДСТВЕННИКАМ 55.МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЕ БОЛЬНОГО И БОЛЬНОМУ С ДИАГНОЗОМ а) юношеская дисфункция височно-нижнечелюстного сустава б) ретенционная киста слизистой нижней губы в) одонтогенная воспалительная киста г) киста прорезывания д) скрытая расщелина мягкого неба 56.ПРИ ПОЛНОЙ РАСЩЕЛИНЕ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ РАЗВИВАЕТСЯ АНАТОМИЧЕСКОЕ НАРУШЕНИЕ В ВИДЕ а) нарушение сосания б) дефекта звукопроизношения (ринолалии) в) уменьшение размеров лицевого черепа (гемиатрофии) г) аномалия недоразвития и западения языка (глоссоптоза) д) деформация кожно-хрящевого отдела носа ДЕТЯМ С РАСЩЕЛИНОЙ МЯГКОГО И ТВЕРДОГО НЕБА ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ 57.

ПОКАЗАНО В ВОЗРАСТЕ а) 2-4 дня б) 2-4 месяца в) 4-6 месяцев г) 2-4 лет д) 5-6 лет и старше 58. ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОКАЗАНО В ВОЗРАСТЕ а) 11-12 дней б) 1-2 месяца в) 4-6 месяцев г) 5-6 лет и старше д) 2-4 дня Типовые ситуационные задачи Задача 1. У ребенка А., 5 лет, отмечается укорочение пальцев за счет средних фаланг.

Проксимальные фаланги первых пальцев кистей и стоп укорочены. Ребенок заметно отстает в росте и психическом развитии от сверстников. Каков предположительный диагноз и каков тип наследования патологического признака.

Эталон ответа. У ребенка брахидактилия - наследственное заболевание, передающееся по доминантному типу наследования патологического признака Задача 2. Подросток М., 13 лет, с признаками умственной отсталости, лицо плоское, косой разрез глаз, открытый рот, короткий нос, плоская переносица, диспластичные уши. Отмечается деформация грудной клетки (килевидная) и мышечная гипотония. Поставьте диагноз и укажите методы выявления данной наследственной патологии, которые могут быть использованы для постановки диагноза.

Эталон ответа. У подростка М. синдром Дауна - трисомия по 21-й аутосоме. Методы, которые могут быть использованы для постановки диагноза: клинический, дерматоглифический, цитогенетический.

Задача 3. При изучении кариотипа больного обнаружено 47 хромосом, в том числе 3 половых (ХХУ). Назовите данный синдром, охарактеризуйте физическое и умственное развитие лиц с данным кариотипом.

Эталон ответа. У больного синдром Клайнфельтера. Объективные данные: юноша высокого роста, евнуховидного телосложения, конечности длинные, вторичные половые признаки выражены слабо, отмечается задержка умственного и физического развития.

Задачи 4. Ребенок С., 8 лет, поступил в детскую больницу на обследование по поводу умственной отсталости, судорожных припадков, снижения слуха. При внешнем осмотре обращает на себя внимание саблевидная форма голени, наличие полулунных выемок у передних зубов (резцов). Реакция Вассермана резко положительная. У матери также положительна реакция Вассермана. Является ли наблюдаемое заболевание наследственным? Обоснуйте свое заключение.

Эталон ответа. Выявленное заболевание не является наследственным. Заболевание, о котором идет речь, - сифилис. Возбудитель заболевания мог быть передан ребенку от больной матери либо во время беременности, либо во время родов. Сифилис – венерическое заболевание, вызываемое бледной трепонемой.

Задача 5. На консультацию к врачу неврологу обратились родители юноши 15 лет. Их беспокоит вялость, инертность и умственная отсталость сына. Юноша учится в школе для умственно отсталых детей.

Объективные данные: юноша высокого роста, евнуховидного телосложения, конечности длинные, вторичные половые признаки выражены слабо. В клетках эпителия полости рта обнаруживаются тельца Барра. Укажите предположительный диагноз. Назовите методы генетического обследования, которые следует применить для уточнения диагноза. Укажите кариотип при данном заболевании.

Эталон ответа. У юноши синдром Клайнфельтера. Методы, используемые для установления диагноза: определение полового хроматина в эпителиальных клетках, цитогенетический, клинический, генеалогический.

Задача 6. Возможно ли рождение ребенка с таким пороком развития, как незарощение верхней губы и твердого неба от здоровых родителей в возрасте 40 лет гетерозиготных носителей аномального гена, являющимися кровными родственниками? Имеет ли значение возраст родителей и номер пробандовой беременности? Обоснуйте свое заключение.

Эталон ответа. Рождение ребенка с незарощением верхней губы и твердого неба возможно. Риск рождения первого и последующих больных детей составляет 25 %, так как незарощение верхней губы и твердого неба аутосомно-рецессивный синдром. Возраст родителей и номер пробандовой беременности в данном случае значения не имеют. В тоже время кровное родство родителей, носителей аномального гена, значительно увеличивают вероятность рождения ребенка с данным пороком развития.

Опыт: Определение полового хроматина в эпителии слизистой оболочки полости рта ацетоорсеиновым методом.

Приготовление соскоба слизистой оболочки щеки проводятся следующим образом: после предварительного полоскания рта произвести соскоб эпителия шпателем в полости рта. Полученный материал перенести на предметное стекло. Нанести на него каплю однопроцентного раствора ацетоорсеина.

Накрыть препарат покровным стеклом и в течение двух-трех секунд надавливать пальцем на стекло через марлевый тампон. Стекло не двигать, остатки краски удалить. Исследовать препарат в иммерсионной системе.

Контрольные вопросы 1.Наследственные и врожденные болезни. Понятие о фенокопировании. Общая характеристика.

Примеры.

2.Классификации наследственных болезней.

3.Этиология наследственных болезней. Мутации и их разновидности. Мутагенные факторы.

4.Патогенез наследственных молекулярных болезней.

5.Моно- и полигенные наследственные болезни. Механизм развития. Примеры.

6.Хромосомные болезни. Механизм развития. Примеры.

7.Основные варианты передачи патологических генов наследственных заболеваний. Примеры заболеваний передающихся по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и рецессивному сцепленному с полом.

8.Клиническая характеристика синдромов Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, трисомии.

9.Методы изучения и диагностики наследственных болезней.

10.Методы лечения и профилактики наследственных болезней.

11.Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области.

Этапы занятия и контроль их усвоения:

1. Вводная часть (организационный момент, мотивация, цели занятия) – 5 мин.

2. Основная часть: тестовый контроль – 10 мин;

устные опрос – 30 мин;

решение ситуационных задач – 15 мин;

выполнение эксперимента - 15 мин.

3. Заключительная часть: письменный опрос – 10 мин;

подведение итогов, домашнее задание – мин.

Тема: ИТОГОВАЯ КОНТРОЛЬНАЯ РАБОТА № 1 ПО РАЗДЕЛУ «ОБЩАЯ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ»

_ Цель занятия:

Контроль знаний по разделу «Общая патофизиология», включая следующие темы:

Предмет и методы патофизиология.

Общая этиология. Болезнетворное действие ионизирующей радиации, температурного фактора и ядов на организм.

Общий патогенез. Реактивность. Болезнетворное действие механической энергии на организм.

Нозология. Терминальные состояния.

Наследственные формы патологии. Аномалии головы и шеи.

Контроль умений: умение применять теоретические знания для решения ситуационных задач.

Форма проведения итогового занятия – письменный опрос по индивидуальным контрольным заданиям (билетам), содержащим три теоретических вопроса и две ситуационные профессиональные задачи.

Теоретические вопросы Предмет и методы патофизиологии 1. Предмет и содержание патофизиологии.

2. Место патофизиологии среди других медико-биологических наук. Понятие о клинической патофизиологии.

3. Значение патофизиологии для теории и практики медицины.

4. Моделирование как основной метод патофизиологии: возможности и ограничения.

5. Виды моделирования.

6. Основные этапы развития патофизиологии. Роль отечественных ученых в развитии патофизиологии.

Общая этиология. Болезнетворное действие ионизирующей радиации, температурного фактора и ядов на организм.

1. Термин и определение понятия «этиология», «причинный фактор», «условие», их характеристика.

2. Классификации этиологических факторов и условий.

3. Роль причин и условий в возникновении болезней, течении и преодолении заболеваний, их диалектическая взаимосвязь.

4. Значение изучения этиологии для лечения, прогноза, профилактики и диагностики заболеваний.

5. Компенсаторные реакции организма при охлаждении и перегревании.

6. Нейрогуморальные механизмы, обеспечивающие тепловой баланс в различные стадии гипотермии.

7. Гипотермия и отморожения: стадии, проявления и механизмы их развития.

8. Гипертермия: стадии, проявления и механизмы их развития.

9. Ожоги, ожоговая болезнь: стадии, проявления и механизмы их развития.

10. Механизмы прямого и непрямого действия ионизирующего излучения.

11. Формы острой лучевой болезни (ОЛБ) в зависимости от дозы облучения.

12. Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ). Особенности действия этиологического фактора. Основные проявления ХЛБ и механизмы их развития. Последствия для организма.

13. Биологическое и патогенное действие ультрафиолетового излучения на организм: проявления и механизмы. Медицинское использование ультрафиолетового излучения.

14. Механизмы действия ядов на организм. Примеры. Понятие об аутоинтоксикации.

Общий патогенез. Реактивность. Болезнетворное действие механической энергии на организм 1. Краткое и развернутое определение понятия «патогенез».

2. Уровни повреждения. Проявление повреждений на разных уровнях.

3. Первичные и вторичные повреждения.

4. Локализация и генерализация повреждения.

5. Местные и общие реакции на повреждения.

6. Причинно-следственные отношения в патогенезе.

7. Ведущие звенья патогенеза, «порочные круги».

8. Единство функциональных и структурных изменений в патогенезе заболеваний.

9. Понятие о функциональном элементе ткани, его роль в патологии.

10. Механизмы выздоровления. Защитные, компенсаторные и восстановительные реакции организма.

11. Значение изучения патогенеза для теории и практики медицины.

12. Определение понятия реактивность. Виды реактивности.

13. Сопоставление реактивности с резистентностью, конституцией и наследственностью.

14. Факторы, определяющие реактивность.

15. Особенности реактивности человека. Патологическая реактивность.

Нозология. Терминальные состояния 1. Термин и содержание понятия «нозология», отличие от понятия «патология».

2. Основные понятия нозологии: патологическая реакция, патологический процесс, патологическое состояние, предболезнь, болезнь.

3. Современные представления о сущности болезни.

4. Формы возникновения, течения и исхода заболеваний.

5. Периоды болезни. Ремиссия, рецидив, осложнение.

6. Возможные исходы болезни.

7. Терминальные состояния, их общая характеристика.

8. Характеристика преагонии, агонии и клинической смерти.

9. Принципы восстановления жизненных функций организма.

10. Реанимационное пособие (техника реанимации).

11. Постреанимационная болезнь: этиология, патогенез.

12. Стадии развития постреанимационной болезни.

13. Медико-социальные аспекты постреанимационной болезни.

Наследственные формы патологии. Аномалии головы и шеи 1. Наследственные и врожденные болезни. Понятие о фенокопировании. Общая характеристика.

Примеры.

2. Классификации наследственных болезней.

3. Этиология наследственных болезней. Мутации и их разновидности. Мутагенные факторы.

4. Патогенез наследственных молекулярных болезней.

5. Моно- и полигенные наследственные болезни. Механизм развития. Примеры.

6. Хромосомные болезни. Механизм развития. Примеры.

7. Основные варианты передачи патологических генов наследственных заболеваний. Примеры заболеваний передающихся по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и рецессивному сцепленному с полом.

8. Клиническая характеристика синдромов Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера, трисомии.

9. Методы изучения и диагностики наследственных болезней.

10. Методы лечения и профилактики наследственных болезней.

11.Аномалии (пороки развития) орофациальной области: лица, челюстей, губ.

Типовые ситуационные задачи Общая этиология. Болезнетворное действие ионизирующей радиации, температурного фактора и ядов на организм Задача 1.Больной К., 30 лет, доставлен в медицинский пункт. Отмечается гиперемия лица;

пульс 130 мин-1, АД - 140/90 мм рт. ст. Дыхание частое и поверхностное. Температура тела 39С. По свидетельству сопровождавшего, пострадавший, ликвидируя аварию, в течение часа работал при температуре около 60Си высокой влажности воздуха. Какое нарушение теплового баланса имеет место в данном случае? Каковы механизмы учащения пульса при повышении температуры тела?

Задача 2.Водитель в течение суток находился в автомобиле, занесенном снегом. Кожа бледная, дыхание и пульс едва определяются. Артериальное давление 70/40 мм рт. ст., температура тела (ректальная) - 30С. Какая фаза гипотермии имеется у больного? Каковы механизмы описанных симптомов? Какова первая помощь при переохлаждении организма?

Задача 3.У мальчика 10 лет после длительного пребывания на солнце с непокрытой головой появилось общее возбуждение, гиперемия лица, участился пульс, повысились артериальное давление, температура тела - 39С. Какое нарушение терморегуляции возникло у мальчика? Чем отличается это нарушение терморегуляции от гипертермии? Каковы механизмы наблюдаемых патологических явлений?

Какова первая помощь при солнечном ударе?

Задача 4. Ребенок 14 лет поступил в клинику по поводу туберкулезного гонита (воспаление коленного сустава). Болен в течение 2 лет. Начало заболевания связывает с ушибом коленного сустава при падении. Часто болел простудными заболеваниями. Ребенок пониженного питания. Что явилось причиной заболевания? Какие условия способствовали обострению заболевания?

Задача 5. Больной 16 лет доставлен в больницу в тяжелом состоянии с термическим ожогом II степени (площадь ожога достигает 30% поверхности тела). Сознание помрачено, АД - 80/50 мм рт. ст., пульс 120 мин-1, слабого наполнения, дыхание частое и поверхностное, температура тела - 37,7О С. Анализ крови:

эритроциты - 5,5 х 1012 /л, Нb - 170 г/л, показатель гематокрита - 0,52 л/л, лейкоциты - 20 х 109 /л. Каковы механизмы выявленных нарушений? Какой вид шока развился у больного? Каково значение гемоконцентрации у больного?

Задача 6.Больной Л., 9 лет, в течение длительного времени наблюдал за работой электросварщиков.

Доставлен в приемный покой с жалобами на ощущение чувства жжения и «песка» в глазах, резко выраженную светобоязнь и слезотечение. Объективно: конъюнктива обоих глаз гиперемирована, отечна, выраженное слезотечение. Как называется подобное поражение глаз? Чем оно вызвано? Каковы механизмы развития?

Задача 7.Больная С., 26 лет, медсестра, доставлена машиной скорой помощи с пляжа, где провела не более получаса, с жалобами на сильную головную боль, сердцебиение, одышку, слабость, тошноту. Из анамнеза выяснено, что больная страдает порфирией (общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема). Объективно: состояние средней тяжести, на коже спины, груди, живота - ожоги I степени, температура тела - 37,70 С. Дыхание везикулярное, частота дыхания 36 мин-1. Тоны сердца приглушены, ритмичны, 100 мин-1.Почему столь непродолжительное пребывание на пляже вызвало такие серьезные последствия? Как называется это явление? Какова его этиология? Какие факторы в данном случае способствовали развитию подобного состояния?

Задача 8.Больной К., 43 лет, во время ликвидации аварии на атомной электростанции получил дозу облучения 20 Гр. В течение недели неуклонно прогрессировали тошнота, рвота, вздутие живота, кровавый понос и лихорадка. На восьмые сутки состояние значительно ухудшилось. При осмотре: состояние тяжелое, температура тела 39,80 С. Питание пониженное, кожные покровы сухие, дряблые, множественные точечные геморрагии. Дыхание жесткое, 40 мин-1. Тоны сердца глухие, неритмичные. АД 60/40 мм рт. ст. Живот резко вздут, кишечные шумы не выслушиваются. Стула не было в течение последних 5 суток.

Общий анализ крови: Нb - 80 г/л;

эритроциты - 2,5 х 1012 /л;

лейкоциты - 1,6 х 109 /л;

лейкоцитарная формула: Б - нет;

Э - нет;

М - нет;

Ю - 12%;

П - 23%;

С - 70%;

Л - 2%;

М -1%. Тромбоциты - 40,0 х 109 /л.

Общий анализ мочи: цвет - красно-бурый;

удельная плотность - 1028;

белок - ++;

сахар - отр. В осадке:

эритроциты на все поле зрения. На девятые сутки наступила смерть при явлениях паралитической непроходимости кишечника, шока и выраженной дегидратации. Каков предположительный диагноз?

Каковы механизмы развития основных патологических процессов: шока, обезвоживания, паралитической непроходимости кишечника, сепсиса.

Задача 9.Техник К., 26 лет, в течение нескольких часов находился в зоне аварии на атомной электростанции. В экстренном порядке доставлен в клинику с жалобами на тошноту, рвоту, головную боль, повышение температуры тела, общую слабость и сонливость. В течение следующих суток пребывания в стационаре отмечалось дальнейшее повышение температуры тела, лабильность пульса и АД с тенденцией к гипотензии, появились менингеальных симптомов, отмечалась смена периодов сонливости и эйфории нарастающим помрачением сознания вплоть до сопора. В анализе крови нейтрофильный лейкоцитоз и лимфоцитопения. Каков предположительный диагноз? Обоснуйте свое заключение и объясните патогенез указанных симптомов.

Задача 10.Физик Т., 35 лет, доставлен в клинику 5 дней назад с жалобами на головную боль, головокружение, тошноту и рвоту. В результате несчастного случая подвергся общему облучению гамма лучами в дозе 2 Гр. В настоящее время чувствует себя хорошо и никаких жалоб не предъявляет. В анализе крови лейкоцитопения, лимфоцитопения, резко снижено количество ретикулоцитов. Какой период лучевой болезни имеется у больного в настоящее время? Как объяснить его жалобы при поступлении? Каков механизм изменений со стороны крови, и к каким последствиям могут привести эти изменения?

Задача 11.Больной Н., 32 лет, лечится в клинике по поводу острой лучевой болезни. Две недели тому назад в результате несчастного случая на производстве подвергся общему облучению потоком нейтронов (доза 5 Гр).При поступлении отмечались рвота, понос, головная боль, повышение температуры тела, эритема, колебания артериального давления и частоты сердечных сокращений. Через два дня наступило улучшение самочувствия, беспокоила лишь общая слабость. На 14-й день состояние больного вновь ухудшилось. Температура тела повысилась до 390 С.Диагностированы пневмония, стоматит и гингивит. На коже и слизистых оболочках появились точечные кровоизлияния, а в мокроте, моче и кале примесь крови. Отмечались олигурия игиперазотемия. В анализе крови: эритроциты - 3,5 х 1012 /л;

Нb 70 г/л, ретикулоцитов нет, лейкоциты - 1,5 х 109 /л, тромбоциты - 25 х 109 /л.Каков предположительный диагноз? Каков механизм развития геморрагического синдрома, инфекционных осложнений и токсемии?

Задача 12.Больной А., 40 лет, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, нарушение сна, головные боли, снижение аппетита и поносы. Считает себя больным в течение последних 2 лет. Заболевание развивалось постепенно, без видимых причин. В течение последних 10 лет работал рентгенологом. Техникой безопасности нередко пренебрегал. Анализ крови: эритроциты. 3,7 х 1012 /л, Нb - 85 г/л, ретикулоциты - 0,1%, лейкоциты - 3,8 х 109 /л, лимфоциты - 14 %. В мазке периферической крови много гиперсегментированных нейтрофилов. Каков предположительный диагноз?

Каков механизм развития астенического синдрома и изменений со стороны системы крови и пищеварения?

Общий патогенез. Реактивность. Болезнетворное действие механической энергии на организм Задача 1. Контрольную группу животных (белых крыс) и опытную, употреблявшую низкокалорийную пищу с ограниченным содержанием витаминов, подвергали длительной нагрузке на тредбане. Продолжительность бега в контроле составила 45 мин, уровень сахара в крови повысился в 1, раза, концентрация пирувата увеличилась на 20%. Продолжительность бега у опытной группы животных составляла 20 мин на фоне гипогликемии, концентрация пирувата возросла до 180% по отношению к норме.

Какие факторы определили такую реактивность животных?

Задача 2. После дозированной физической нагрузки у начинающих спортсменов отмечается учащение пульса до 140 мин-1 и повышение артериального давления до 180/100 мм рт. ст., а у спортсменов высокого класса - пульс достигает 100 мин-1, а артериальное давление - 130/90 мм рт. ст. Какие факторы определили такую реактивность у начинающих и высококлассных спортсменов?

Задача 3. Контрольную и опытную (после тиреоидэктомии) группу животных помещали в камеру с пониженным содержанием кислорода. Через 5 дней контрольные животные погибли, а у опытной установлено снижение обмена веществ, гипопротеинемия, угнетение рефлексов и снижение функций организма. Какие факторы определили такую реактивность контрольных и опытных животных?

Задача 4. Контрольных и адреналэктомированных крыс подвергали длительному воздействию низкой температуры, после чего определяли степень выносливости на тредбане. Контрольные животные пробегали 45 мин, адреналэктомированные- 10 мин. Какие факторы определили такую реактивность контрольных и адреналэктомированных крыс?

Задача 5. В зимний период в естественных условиях две группы животных (суслики и крысы) получили сверхвысокую дозу ионизирующего излучения. Летальность у крыс составила 95%, у сусликов 10%.Какие факторы определили такую реактивность у крыс и сусликов?

Задача 6. Больной Р., 80 лет, жалуется на общую слабость, недомогание, боли в мышцах, кровоточивость десен, резко истощен. Кожа сухая и шелушится. На голенях точечные кровоизлияния.

Температура 36,90 С. При физикальном обследовании обнаружено притупление перкуторного звука и хрипы под обеими лопатками. При рентгеновском обследовании обнаружены признаки двухстороннего очагового воспаления легких. Проявлением какой формы реактивности является слабовыраженное бессимптомное течение двухсторонней пневмонии у больного?

Задача 7. Больная Т.,45 лет, доставлена в приемный покой больницы с размозжением обеих голеней через 20 мин после того, как попала под трамвай. Больная резко возбуждена, громко жалуется на боль, АД 150/100 мм рт. ст., пульс 70 мин-1. Затем состояние больной стало быстро ухудшаться, развилась депрессия, кожные покровы стали бледными, появился липкий пот, АД снизилось до 70/40 мм рт. ст., пульс возрос до 110 мин-1, дыхание частое и поверхностное. Через 50 мин, несмотря на переливание крови, АД снизилось до 50/0 мм рт. ст., пульс участился до 120 мин-1. Больной произвели внутриартериальное нагнетание 250 мл крови в лучевую артерию, что привело к быстрому подъему АД до 110/80 мм рт. ст. Какие стадии травматического шока наблюдались у больной?

Задача 8. Больная С., 40 лет, поступила в клинику с жалобами на боль пульсирующего характера в области верхней губы, головную боль, общую слабость, потерю аппетита. Объективно: верхняя губа отечна, пальпируется гнойный узел с плотной головкой. Температура тела 38,5О С. Содержание лейкоцитов в крови 18 х 109 /л. СОЭ - 20 мм/ч. Из анамнеза известно, что больная страдает фурункулезом. Какова взаимосвязь описанных местных и общих изменений? Существуют ли местные патологические процессы? Всегда ли общее является ведущим при развитии патологического процесса?

Задача 9. Больной Т., 15 лет, доставлен в больницу в тяжелом состоянии с термическим ожогом II степени. Пострадало около 30 % общей поверхности тела. Сознание помрачнело, АД 80/50 мм рт. ст., пульс 120 мин-1, слабого наполнения. Дыхание частое и поверхностное, температура тела 35,70 С. Анализ крови:

эритроциты - 5,2 х 1012 /л, Нb - 105 г/л, лейкоциты - 20 х 109 /л, показатель гематокрита - 0,52 л/л.Какие существуют виды шока и какой из них развился у больного? Каков патогенез и каково значение гемоконцентрации, развившейся у больного? Докажите, что ожоговый шок - это типовой патологический процесс.

Нозология. Терминальные состояния Задача1. Больной А., 45 лет, прибыл в Мацесту для курортного лечения с жалобами на слабость и боли в мышцах правой голени при ходьбе. Пять лет назад на почве заболевания сосудов у него развилась сухая гангрена левой стопы, по поводу чего она была ампутирована. На курорте больному были назначены теплые сероводородные ванны. Однако вскоре процедуры пришлось отменить, так как по ходу подкожных вен правой голени появились болезненные уплотнения, связанные с развитием воспалительного процесса в венах (флебит). Кроме того, больной плохо переносил процедуры. Во время приема ванн у него повышалось артериальное давление, и появлялись головные боли. Какая патологическая реакция, какой патологический процесс и какое патологическое состояние отмечалось у больного? Обоснуйте свое заключение.

Задача 2. Больной С., 18 лет, доставлен в приемное отделение больницы в тяжелом состоянии. Во время лыжной прогулки заблудился в лесу, уснул под деревом и был найден через сутки. Объективно:

сознание утрачено, ректальная температура 25О С, кожные покровы и видимые слизистые бледные с синюшным оттенком, зрачки расширены, систолическое артериальное давление 40 мм рт. ст.

(диастолическое не определяется). Пульс 30 мин-1, дыхание редкое поверхностное, рефлексы снижены, болевая чувствительность отсутствует. Какому этапу (периоду) терминального состояния соответствует указанный комплекс нарушения жизнедеятельности? Обоснуйте свое заключение.

Задача 3. Рабочий П., 42 лет, во время аварии на производстве схватился рукой за провод, по которому проходил ток напряжением 220 В. Вследствие судорожного состояния мышц самостоятельно отделиться от провода не мог. Быстро потерял сознание. Через несколько минут был отделен от провода другими рабочими. Прибывший врач констатировал остановку дыхания при сохранившейся, но ослабленной сердечной деятельности. На ладони и на обеих стопах имеются небольшие глубокие раны с обожженными и слегка обугленными краями. Пострадавшему было произведено искусственное дыхание, которое осуществлялось в течение 2,5 часов (до появления самостоятельного дыхания).Можно ли считать, что пострадавший находился в состоянии клинической смерти? Обоснуйте свое заключение.